Tema 10

• Estructura de la mitocondria
• Cadena transportadora de electrones
• ATPsintasa
• Genoma mitocondrial
• Transporte de proteínas a la mitocondria

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 1

 La mitocondria
Tienen tamaño similar a las bacterias
Tienen su propio ADN, ARN y un sistema completo de transcripción y traducción
Tienen gran movilidad, cambian de forma y posición
 Están presentes en gran número
 Su número varia en función de la necesidad de energía
 Pueden sufrir fusión y fisión

Figure 14-3 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 2

 Estructura de la mitocondria
Está delimitada por dos membranas especializadas, la membrana externa y
la membrana interna.
Entre las dos membranas está el espacio intermembrana y en el interior
rodeado por la membrana interna, la matriz.

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 3

 La mitocondria
Matriz mitocondrial: compartimento
interno de la mitocondria que contiene
cientos de enzimas (enzimas ciclo de
Krebs, expresión de genes
mitocondriales, replicación), DNA,
tRNAs, ribosomas.

Membrana mitocondrial interna: se

pliega en tabiques llamados crestas y
contiene proteínas para la cadena de
transporte de electrones, ATP
sintasa y proteínas transportadoras

Espacio intermembranoso: este

espacio que queda entre las dos
membranas utiliza el ATP que sale de
la matriz para la fosforilación de
nucleótidos
Membrana mitocondrial externa:
contiene múltiples copias de una
proteína que forma canales acuosos
(porina) y enzimas implicadas en la
síntesis y metabolismo de lípidos
Crestas mitocondriales.

Figure 14-4 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 4

 Metabolismo celular
1. Durante la Glucolisis de glucosa se sintetizan 2 moléculas de ATP, y se
obtienen como productos Piruvato y NADH (nicotinamida adenina dinucleótido)

2. En las mitocondrias y en presencia de oxígeno a partir del piruvato y el NADH

se obtendrán 30 moléculas de ATP:

1. En la matriz de la mitocondria el Piruvato se descarboxila y se une a la

coenzima A (CoA), transformandose en Acetil CoA y liberando NADH.
2. La Acetil CoA pasa por el ciclo ATC o ciclo de Krebs, donde se oxida y
conserva su energía
3. Los productos primarios del ciclo ATC son las coenzimas reducidas,
NADH y FADH2 que contienen electrones de alta energía retirados de
varios sustratos durante la oxidación
4. Los electrones de estas moléculas pasan por la cadena de transporte
de electrones, formada por portadores incrustados en la membrana
mitocondrial interna, hasta llegar al oxígeno molecular (O2)
5. La energía liberada durante el transporte de electrones se usa para la
formación de ATP

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 5

 En las célula eucariotas desde
el alimento hasta los productos
de desecho ocurren 3 etapas
del metabolismo

En el interior de la mitocondria
se completa el metabolismo de
los azúcares aprovechando la
energía liberada para generar
unas 30 moléculas de ATP por
cada molécula de glucosa

Figure 13-2 Essential Cell Biology

(© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 6

 El ciclo del ácido cítrico
genera electrones de alta
energía

Figure 14-6 Essential Cell Biology

(© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 7

 En el proceso de fosforilación
oxidativa se aprovecha la
energía liberada por la
oxidación de NADH a NAD+
para las necesidades
energéticas de la fosforilación
de ADP a ATP

Los electrones de alta

energía favorecen la
Figure 14-7 Essential Cell Biology
(© Garland Science 2010)
formación de ATP

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 8

La cadena de transporte de electrones bombea protones
(H+) a través de la membrana mitocondrial interna

Figure 14-9 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 9

 Gradiente electroquímico de protones

Figure 14-10 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 10

 ATPsintasa
Formada por una porción
enzimática (ATPasa) con forma
de cabeza situada en la matriz,
llamada F1, y un transportador
de H+ transmembrana, llamado
F0.
Cada porción está formada
por varias subunidades.
La porción F0 tiene un tallo
anclado a la porción F1.
La porción F1 es estática pues
está unida a la matriz por una
subunidad llamada estator.
Estator
La porción F1 está formada
por seis subunidades. Tres
subunidades, las llamadas β,
son las encargadas de sintetizar
en ATP

Figure 14-12 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 11

 El transporte de H+ por F0
hace girar el tallo y esto
provoca el cambio de
conformación de las
subunidades de F1 necesario
para la síntesis de ATP

Figure 14-13 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 12

Catálisis rotatoria

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 13

 Mecanismo de cambio de unión para la síntesis de ATP
1. La energía liberada con el movimiento del protón no se usa para impulsar la
fosforilación del ADP en forma directa, sino que se emplea en cambiar la afinidad
de unión del sitio activo por el producto ATP
Una vez que el ADP y el Pi se unen en el sitio catalítico de la ATP sintetasa,
los dos reactivos se condensan fácilmente para formar ATP sin necesidad de
energía.
2. Cada sitio activo progresa de manera sucesiva por tres conformaciones diferentes
(L, T y O) con afinidades distintas por los sustratos y los productos
Los tres sitios catalíticos (subunidades β del complejo F1) presentan
conformaciones distintas en cada momento. En cualquier instante un sitio
está en la conformación laxa (L) con el ADP y el Pi unidos con soltura, un
segundo sitio está en la conformación ajustada (T) con el ADP y el Pi o el ATP
unidos con firmeza, y el tercer sitio está en la conformación abierta (O) que
permite la liberación del ATP porque posee una afinidad muy baja por la
molécula. Cada uno se los tres sitios pasa de manera secuencial por las tres
conformaciones
3. El ATP se sintetiza por catálisis rotatoria, en la que una parte (F0) de la ATP
sintetasa rota en relación con la otra parte (F1)
Las subunidades α y β del complejo F1 giran sobre un tallo central.
La rotación está impulsada por el movimiento de los protones

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 14

 El gradiente electroquímico de protones generado se
utiliza también para iniciar algunos procesos de cotransporte

Figure 14-14 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 16
 Sistema genético de las mitocondrias

Figure 14-52 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008) Figure 14-53 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 17

 Origen de la
mitocondria

Figure 14-58 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 18

Genoma mitocondrial humano

• Alta densidad de secuencias codificantes

• Uso “relajado” de los codones
• Código genético diferente

Figure 14-60 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 19

Los genes mitocondriales no tienen herencia mendeliana

Figure 14-62 Molecular Biology of the Cell

(© Garland Science 2008)d

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 20

Origen del RNA y proteínas mitocondriales

Figure 14-66 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 21

 Transporte de proteínas a la mitocondria
Secuencia señal:
• Necesaria y suficiente para entrar en la mitocondria.
• α-hélice anfipática: residuos con carga + (rojos) en un lado y residuos sin
carga hidrofóbicos (verdes) en el opuesto.
• Las proteínas receptoras traslocadoras reconocen la conformación más
que la secuencia.
• Las proteínas mitocondriales precursoras entran en la mitocondria
desplegadas

Ej. Secuencia señal de

la Citocromo oxidasa

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 22

 Transporte de proteínas a la mitocondria
Receptores y traslocadores

Todas las proteínas

Proteínas
en barril-β
Transportadores Proteínas solubles
de ADP, ATP y Pi y transmembrana

Inserción de
proteínas sintetizadas
en la mitocondria

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 23

Transporte de proteínas a la matriz

Hsp70

Chaperonas
mitocondriales

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 24

Transporte de proteínas a la
membrana externa
Localización de las
Porinas (barril-β)

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 25

Transporte de proteínas al
espacio intermembranas

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 26

Transporte de proteínas a la
membrana interna

Transportadores de ADP, ATP y Pi

Tema 10. La mitocondria Noelia Valle 27