FISIOPATOLOGIA

MITOCONDRIAS
1. ADN MITOCONDRIAL

• La célula eucariota presenta dos tipos de moléculas de ADN diferenciadas:

- Nuclear: (lineal)
- Mitocondrial: (circular)

✓ Herencia materna
✓ Sintetiza proteínas por las funciones metabólicas
✓ Estudio de migraciones poblacionales ancestrales

2. MITOCONDRIA

• La mitocondria se encarga de la respiración celular (para la actividad celular) y sintetizan ATP

• Presentan doble membrana (externa e interna) y matriz mitocondrial

DOBLE MEMBRANA
MEMBRANA EXTERNA MEMBRANA INTERNA
✓ Impermeables
✓ Permeable a iones, metabolitos y muchos
✓ Formen invaginaciones formando las
polipéptidos, debido a proteínas que
forman poros (porinas). crestas mitocondriales y contiene muchas
✓ Pasa moléculas menores y proteínas proteínas como ATPsintetas, ATP, GDP …
pequeñas. ✓ Barrera suficientemente impermeable
como para permitir un gradiente de
protones estable.

• Las crestas están conectadas entre sí por las regiones de la membrana interna próximas y paralelas
a la membrana externa, denominadas regiones limitantes.

• Estas regiones limitantes son centros para el intercambio de lípidos, importación de proteínas, poseen
proteínas para la fusión y fisión de las mitocondrias, y se produce el ensamblaje de los complejos de
la cadena respiratoria.

• En las crestas se encuentran los complejos respiratorios funcionales y la ATPsintasa.

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MATRIZ MITOCONDRIAL
• El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides, cada nucleoide puede tener
más de una molécula de DNA.
• Contiene 37 genes, que en humanos:
- Codifican para 13 proteínas
- 2 RNA ribosómico
- 22 tRNA

• La replicación del ADN mitocondrial no está acoplada al ciclo celular y en cualquier momento de la
vida de la célula puede haber replicación de este ADN.
• A veces se producen mutaciones en algunas moléculas de DNA, pero en otras no, genomas
mitocondriales diferentes se denomina heteroplasmia.

3. FUSIÓN Y FISIÓN

• Las mitocondrias se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad, y ocurre constantemente en las
células, con la consiguiente mezcla de los ADN mitocondriales.
• Estos procesos de fusión y fisión son complejos puesto que han de hacerlos las dos membranas
mitocondriales de forma correcta.

FUNCIONES
• Compartir los productos sintetizados por distintas partes de la red
• Paliar defectos locales
• Compartir el DNA mitocondrial

La fusión de las mitocondrias aumenta cuando la célula está en nivel de estrés medio y tiene un carácter
protector.
Ver interacción
• La división de las mitocondrias esta mediada por proteínas DRP.
con el RE
MITOCONDRIA

• La Mitocondria es capaz de sintetizar proteínas propias, pero no la totalidad de las que requiere. El
resto ha de ser sintetizado en el citosol e importado por las mitocondrias .

• Además, durante el proceso de importación han de dirigirse a su compartimento diana: membrana

externa o interna, o matriz mitocondrial.

• Para ello las proteínas tienen secuencias señales para su importación.

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4. FUNCIONES

• Oxidación de metabolitos (Ciclo de Krebs, Betaoxidación de ácidos grasos).

• Obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa
• También sirve de almacén de sustancias como iones, agua, calcio...
• Síntesis de lípidos.
• Síntesis del grupo HEMO de la hemoglobina.
• Estrés celular (gestión de las ROS).
• Gestión de la apoptosis.