INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE BIOQUÍMICA

ACADEMIA DE BIOQUÍMICA MÉDICA II

SEGUNDO PARCIAL

GRUPO: 3CM11

CORRILLO: TEMA 5. LIPOGÉNESIS Y BIOSÍNTESIS

DE TRIACILGLICEROLES Y ESFINGOLÍPIDOS.

NOMBRE DEL ALUMNO: PIÑA TRUJILLO KAREN

ALEJANDRA

NOMBRE DEL PROFESOR: LARA PADILLA ELEAZAR

 INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE BIOQUÍMICA
ACADEMIA DE BIOQUÍMICA MÉDICA II
Tema 5. Lipogénesis y biosíntesis de triacilgliceroles y esfingolípidos.
PREGUNTAS:
1. ¿En qué consiste la lipogénesis y la biosíntesis de triacilgliceroles?
LIPOGÉNESIS: formación de Ac grasos a partir de glucosa.
Síntesis multienzimática: "sistema del ácido graso sintetasa".
• Cofactores: NADPH, ATP, Mn, biotina y HCO3.
• Sustrato inmediato: acetil-CoA, malonil-CoA
• Producto: Palmitato libre

BIOSÍNTESIS DE TAG:
• La unión de dos moléculas de acil-CoA con glicerol 3-fosfato para formar
fosfatidato
• Después por acción de 2 enzimas es convertido en 1,2 diacilglicerol
• Después en triacilglicerol.

2. ¿Cuál es la importancia biomédica de la lipogénesis y la biosíntesis de

triacilgliceroles?
R= En la Diabetes Mellitus hay inhibición de la lipogénesis influyendo en la cetogénesis.
Los ácidos grasos de fosfolípidos de la membrana celular tienen importancia en el
mantenimiento de la fluidez de la membrana.
Cardiopatía coronaria.

3. ¿Dónde se lleva a cabo la lipogénesis y la biosíntesis de triacilgliceroles?

LIPOGENESIS: Este sistema está presente en tejidos, como hígado, glándula
mamaria, y el tejido adiposo. Se realiza en citosol (retículo endoplasmático liso).
BIOSÍNTESIS DE TRIACILGLICEROLES: Se lleva a cabo en hígado, intestino
delgado y tejido adiposo.
4. ¿Cómo se lleva a cabo detalladamente la biosíntesis “de novo” de los ácidos
grasos saturados?
1) La molécula de Acetil CoA se convierte en Malonil CoA gracias a la Acetil CoA
carboxilasa utilizando a la biotina
2) El complejo ácido graso sintasa incluye 7 enzimas para elongarlo entonces
pasaremos de Malonil-CoA a Palmitoil-CoA (16c)
3) El complejo acido graso sintasa en donde podremos llevar de Palmitoil-CoA
a Estéril (18c), podemos desaturarlo introducir un doble enlace o sintetizar
TG y transporte.
4) Desaturación, tendremos 3 desaturasas: C5, C6, C9
5) Síntesis de TAG y transporte hacia otros tejidos, en el caso del adipocito se
van como lipoproteínas VLDL a tejidos extrahepáticos

5. ¿Cuáles son las fuentes de acetil-CoA y equivalentes reductores para la

biosíntesis “de novo” de los ácidos grasos saturados?
• La síntesis de ácidos grasos se realiza en el citoplasma a partir del acetil
CoA.
• La acetil-CoA se produce en la mitocondria a partir de: carbohidratos,
ácidos grasos o aminoácidos.
• La acetil-CoA debe cruzar la membrana mitocondrial interna y llegar al
citosol por medio de la lanzadera del citrato.
• El citrato es hidrolizado por la citrato-liasa dando acetil-CoA y
oxaloacetato
• El malato es reducido a malato y puede regresar a la matriz mitocondrial
• El malato puede ser procesado por la enzima málica para producir
NADPH requerido para la síntesis de ácidos grasos
• El NADPH también es producido durante el ciclo de las pentosas fosfato
y por acción de la isocitrato deshidrogenasa

6. ¿Cómo funciona detalladamente el sistema para el alargamiento de las

cadenas de ácidos grasos (elongasas)?
• El ácido palmítico es activado con la coenzima A, para formar palmitoil-
CoA y así elongarse en el retículo endoplásmico de la célula.
• La elongación comprende la condensación sucesiva del malonil-CoA con
acil-CoA.
• Estas reacciones van seguidas cada una por reducciones asociadas al
NADPH.
 7. ¿Cuáles son los factores que regulan la lipogénesis?
Sera regulado por la Acetil CoA carboxilasa
• La insulina y el citrato la activan.
• Glucagón, epinefrina y los ácidos grasos de cadena larga.
• A nivel génico SREBP1

8. ¿Cómo se lleva a cabo detalladamente la biosíntesis triacilgliceroles?

R= Se lleva a cabo en el tejido adiposo y en el hígado
En el tejido adiposo si tenemos glucosa en exceso y tenemos activa la lipogénesis
estos lípidos están llegando ahí para quedarse almacenados y la forma en la que
se almacenan es en TG para esto necesito formar al TG sintetizarlo.
Pero si estamos en el hígado este TG pueden ser ensamblados para transporte para
tejidos extrahepáticos si es que formamos cadenas de ácidos grasos largas
Para todo esto los 2 tejidos tienen un punto en común que es un intermediario que
es el ACIDO FOSFATIDICO para formar un triacilglicérido y le quitaremos el grupo
fosfato a este esqueleto de glicerol y ahora a esto le llamaremos DIACILGLICEROL
y le sacamos su Acil-CoA y se transforma en TRIACILGLICEROL.
9. ¿Cómo se lleva a cabo la biosíntesis de ceramidas y cuál es su importancia?
R= La síntesis «de novo» de la ceramida comienza con la condensación del
palmitato y la serina para formar 3-oxo-dihidroesfingosina. Esta reacción se cataliza
con la enzima serina C-palmitoiltransferasa y es la limitante de esta vía.
Sucesivamente, 3-oxo-dihidroesfingosina es reducido a dihidroesfingosina, la cual
es entonces seguida por la acilación por la enzima (dihidro) ceramida sintasa para
producir dihidroceramida. La reacción final para producir ceramida es catalizada por
la dihidroceramida desaturasa.
La síntesis «de novo» de la ceramida tiene lugar en el retículo endoplasmático. La
ceramida es entonces transportada al aparato de Golgi bien mediante vesículas o
bien mediante la proteína de transferencia de ceramidas (CERT). Una vez en el
aparato de Golgi, la ceramida puede ser usada como base para producir
esfingolípidos, como la esfingomielina o los glucoesfingolípidos.

10. ¿Qué son las esfingolipidosis?

R= Grupo de enfermedades hereditarias que involucran el metabolismo y
almacenamiento anormal de esfingolípidos, que se acumulan en el citoplasma.
 11. ¿A qué se deben las siguientes esfingolipidosis y cuáles son sus
consecuencias?

a. Enfermedad de Nieman-Pick
Enfermedad hereditaria autosómica recesiva poco frecuente que afecta la
capacidad del cuerpo para metabolizar las grasas (el colesterol y los lípidos. Afectar
el cerebro, los nervios, el hígado, el bazo y la médula ósea, y, en casos graves, los
pulmones. Hay un defecto en la esfingomielinasa lisosomal.
SINTOMAS

• Torpeza y dificultad para caminar

• Contracciones musculares excesivas (distonía) o movimiento de los
ojos
• Alteraciones del sueño
• Dificultad para tragar y comer
• Neumonía recurrente

b. Enfermedad de Tay-Sachs
Estas sustancias grasas, denominadas gangliósidos, se acumulan en niveles
tóxicos en el cerebro y la médula espinal, y afectan la función de las células
nerviosas. Hay una mutación en el gen HEXA lo que provoca una deficiencia de la
enzima beta-hexosaminidasa A
COMPLICACIONES

• convulsiones
• pérdida auditiva y de la visión
• parálisis
• Pérdida de las funciones mentales y falta de respuesta al entorno

c. Enfermedad de Fabry
trastorno hereditario del catabolismo de los glicoesfingolípidos producido por el
déficit del enzima lisosomal α-galactosidasa A (α-GAL A), condiciona un estado
inflamatorio vascular y protrombótico
d. Enfermedad de Gaucher

Es una enfermedad autosómica recesiva, es el resultado de una acumulación de

ciertas sustancias grasas en determinados órganos, especialmente en el bazo y el
hígado. Esta enfermedad hace que dichos órganos se agranden, lo que puede
afectar su funcionamiento.

Defecto a nivel del gen que codifica el enzima betaglucosidasa ácida, cuya
deficiencia condiciona la acumulación de glucocerebrósidos en los lisosomas de
macrófagos

COMPLICACIONES

• Retrasos en el crecimiento y la pubertad en los niños

• Problemas ginecológicos y obstétricos
• Enfermedad de Parkinson
• Tipos de cáncer tales como mieloma, leucemia y linfoma