1.- ¿Cómo se llama la enfermedad que presenta Lorenzo?

R= Adrenoleucodistrofia (ALD) es un error genético en el metabolismo que causa la degeneración

del cerebro. Parecido al colesterol en las arterias. Una enzima que debe metabolizar las grasas
saturadas es defectuosa en niños con ALD, acumulándose en las neuronas licuando la materia
blanca del cerebro. La mielina es una sustancia protectora que aísla los nervios, sin esto, los
nervios no pueden conducir impulsos. El ALD destruye la Mielina causando degeneración en el
cerebro y conforme esto avance, el cuerpo va perdiendo funciones.

2. ¿Cuál es el fundamento molecular y/o celular de la patología? Básate en el tema visto en la

clase.

R=

4.- ¿Cuál es la hipótesis postulada por el papa de Lorenzo?

R= 1ra hipótesis: Al eliminar de la dieta un tipo de grasas saturadas de las ratas polacas, el cuerpo
necesita compensar ese desequilibrio produciendo más, por biosíntesis, así que al eliminar las
grasas saturadas de la dieta de ciertos niños con ALD, el cuerpo trataba de compensar esa perdida
produciendo más. Así que se debía reducir la creación de grasas saturadas creadas por biosíntesis
con la “Manipulación de ácidos grasos”, evitar que los niños (al igual que las ratas) produjesen
cierto tipo de grasa aumentando a su dieta otro tipo. Se evitaría que el cuerpo de ciertos niños con
ALD dejen de producir las grasas C24 y C26 dándoles dietas que incluyan otras grasas, una menos
dañina como lo sería el Ácido Oleico.

2da hipótesis: Existe una sola enzima para fabricar los ácidos grasos manos y buenos, por lo que
cuando está empieza a producir más grasas buenas, la rapidez con la que se producían las malas se
hacía más lenta. Si crea más monosaturados no aumentan los saturados. Por el principio de la
Inhibición Competitiva, el ácido oleico solo funcionó parcialmente. Cómo C18 está muy por debajo
de la cadena larga de carbono, se añadiría otra barrera, se detendrían a los malos en la parte más
alta de la cadena, los saturados que están más arriba de la cadena entre los C22 y C24 acabando
con el problema si se añadía el monosaturado C22 (Ácido Erucico).

4.- ¿Afecta a hombres y a mujeres por igual?

R= No, las mujeres solo son portadoras del ALD sin afectarles puesto que solo se encuentra en los
cromosomas femeninos y estás, al tener hijos varones, a estos se los heredan y si les afecta entre
los 5 y 10 años.

5.- En tu opinión ¿qué temas (asignaturas) se abarca en la película, que se encuentran en la malla
curricular de la carrera de Q.F.B?
R=