(Re) construir el muro: Síndrome de Boerhaave recurrente

manejado con clip sobre el alcance y colocación de stent

metálico cubierto
Presentación y evolución del caso
Un hombre de 62 años fue evaluado inicialmente en un hospital local quejándose de
dificultad para respirar y dolor severo y persistente en el pecho y las regiones
epigástricas con radiación en el hombro y cuello izquierdos. El dolor se agravó con
hipo, tos e inspiración profunda.
Informó de un gran consumo de alcohol y migrañas recurrentes la noche anterior y que
el dolor había seguido a un episodio prolongado de arcadas y vómitos. Su historial
médico se destacó por un aneurisma aórtico ascendente de 4 cm y dos episodios previos
de rotura esofágica ocurridos en circunstancias similares. El primer episodio de
perforación había ocurrido 12 años antes y se manejó con colocación de sonda torácica
y antibióticos. El segundo, que había ocurrido 4 años antes había dado lugar a una
fístula traqueoesofágica que se trató mediante la colocación de un stent endoscópico y
empiema derecho que requirió toracotomía con decorticación y desbridamiento. El stent
esofágico se retiró tres meses después de la colocación y la repetición de la endoscopia
superior fue notable solo para el esófago de Barrett.
Con base en su historia sugestiva de síndrome de Boerhaave recurrente y evidencia de
inestabilidad cardiopulmonar, el paciente fue trasladado urgentemente a nuestro centro
médico de tercer nivel para su manejo. Los signos vitales se destacaron por una
frecuencia cardíaca de 121 latidos / min, temperatura de 38 ° C, presión arterial de
89/62 mmHg y frecuencia respiratoria de 21 / min con una saturación de oxígeno del
84% en aire ambiente. La exploración física reveló un aumento del esfuerzo respiratorio
con el uso de los músculos accesorios, presencia de enfisema subcutáneo y
embotamiento a la percusión en las bases pulmonares con disminución de los ruidos
respiratorios bilateralmente.
La tomografía computarizada (TC) con administración de contraste oral reveló un
defecto en la pared anterior del esófago distal con extravasación del contraste hacia el
mediastino y los espacios pleurales bilaterales, mayor derecha que izquierda (Figura 1).
El paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos cardiovasculares (UCI). Se
colocó fácilmente un tubo torácico del lado izquierdo, pero la colocación de un tubo
torácico lateral no tuvo éxito inicialmente debido a las cicatrices regionales y las
adherencias. La colocación de un tubo torácico del lado derecho guiada por imágenes se
realizó posteriormente con éxito mediante radiología intervencionista, lo que resultó en
el drenaje de un volumen significativo de líquido. Luego, el paciente fue remitido para
tratamiento endoscópico de su síndrome de Boerhaave.
La esofagogastroduodenoscopia realizada bajo anestesia general reveló un defecto
transmural de 10 mm en la pared del esófago a 32 cm de los incisivos (Figura 2A, B) a
través del cual era visible el mediastino y drenaba líquido pardusco. Los bordes del
defecto parecían indurados; la cicatrización de la mucosa era evidente en el esófago
adyacente. Luego se montó un clip sobre el alcance (clip OTS, Ovesco Inc, Tubingen,
Alemania) en el endoscopio, que se volvió a hacer avanzar hacia el esófago. El agarre y
la aproximación de los bordes del defecto con un dispositivo accesorio de `` agarre
doble '' (Ovesco Inc, Tubingen, Alemania) fue un desafío debido al tejido fibrótico
indurado que rodea el defecto, presumiblemente como resultado de rupturas esofágicas
previas del paciente. El clip OTS finalmente se desplegó utilizando solo succión
continua (Figura 2C). No se observó más drenaje de líquido marrón del mediastino
después de la colocación del clip. El esofagrama repetido a la mañana siguiente
demostró una pequeña cantidad de extravasación de contraste en el lado derecho justo
por debajo del clip OTS, lo que sugiere un pequeño defecto residual no cerrado.
La endoscopia superior repetida demostró el clip OTS colocado previamente ubicado a
32 cm de los incisivos y un microdefecto residual de 1 mm justo distal a la cara inferior
del clip OTS. A continuación, se colocó un stent metálico totalmente cubierto de 23 ×
103 mm (Wallflex, Boston Scientific, Marlborough, Massachusetts, Estados Unidos) a
través del clip OTS y el sitio de perforación residual bajo guía endoscópica y
fluoroscópica. Tres clips endoscópicos (resolución 360 ™ Clip, Boston Scientific,
Marlborough, Massachusetts, Estados Unidos) se desplegaron en el aspecto proximal y
distal del stent para minimizar el riesgo de migración del stent (Figura 2D). La
repetición del esofagograma a la mañana siguiente demostró que el stent estaba
colocado a través del defecto esofágico y el clip OTS, sin evidencia de extravasación
manifiesta del defecto esofágico pequeño residual.
Después de esta segunda intervención endoscópica, el estado hemodinámico del
paciente mejoró, la fiebre se resolvió, el dolor mejoró gradualmente y la salida de la
sonda torácica disminuyó gradualmente, lo que finalmente produjo el alta varios días
después. Se realizó una repetición de la endoscopia superior con extracción del stent 4
semanas después del alta. Se visualizó el clip OTS colocado previamente, sin evidencia
de defecto esofágico residual.

DISCUSIÓN
La perforación esofágica es la alteración más mórbida del tracto gastrointestinal (GI),
con una tasa de mortalidad global del 35%. La lesión iatrogénica es la causa más
común de perforación esofágica y representa hasta el 90% de los casos. La lesión
traumática del esófago explica el resto de los casos de perforación esofágica.
El síndrome de Boerhaave representa un pequeño subconjunto de perforaciones
esofágicas traumáticas. Perforación esofágica transmural que se desarrolla después de
una emesis contundente, descrita por primera vez por Boerhaave en 1724, Se cree que
es el resultado de un aumento repentino inducido por Valsava en la presión esofágica
intraluminal durante el vómito, cuando el músculo cricofaríngeo no se relaja durante la
emesis. la pared posterolateral izquierda del tercio inferior del esófago, 2-3 cm proximal
a la unión gastroesofágica es el sitio de ruptura más común en el síndrome de
Boerhaave. El síndrome de Boerhaave, que ocurre con mayor frecuencia en hombres de
50 a 70 años, se diferencia del síndrome de Mallory-Weiss en que este último es un
desgarro esofágico más superficial y menos mórbido asociado con vómitos.
Si bien las perforaciones iatrogénicas generalmente se reconocen durante o poco
después de una intervención de procedimiento, el diagnóstico del síndrome de
Boerhaave puede ser más desafiante, ya que más de un tercio de los pacientes
inicialmente muestran signos y síntomas atípicos. La tríada clásica de Mackler de
vómitos, dolor torácico y enfisema subcutáneo está presente en aproximadamente el
14% de los pacientes. Cuando se sospecha perforación esofágica, se pueden considerar
la radiografía de tórax, la serie GI superior con contraste soluble en agua y la tomografía
computarizada. Estos estudios pueden demostrar colecciones de aire o líquidos libres en
el mediastino o retroperitoneo. Puede visualizarse un sitio discreto de extravasación de
contraste desde el esófago.
Los diagnósticos erróneos iniciales comunes en pacientes con síndrome de Boerhaave
incluyen infarto de miocardio, empiema primario, pericarditis o neumotórax. El
diagnóstico y la intervención dentro de las 24 horas posteriores a la rotura esofágica se
asocian con una tasa de supervivencia favorable del 75%. Se han notificado tasas de
mortalidad> 50% con retrasos en el tratamiento> 24 horas, mientras que retrasos> 48
horas se asocian con tasas de mortalidad> 90%. La mortalidad suele estar relacionada
con un proceso infeccioso asociado con la rotura del esófago, que incluye mediastinitis,
empiema, neumonitis y pericarditis. El enfoque terapéutico óptimo para el síndrome de
Boerhaave sigue sin estar definido y puede depender del tamaño de la perforación y las
secuelas, así como del estado clínico general del paciente.
El enfoque terapéutico incluye la administración de antibióticos, el cierre del defecto
esofágico, el drenaje de cualquier acumulación de líquido y la provisión de apoyo
nutricional mientras el defecto cicatriza. En décadas pasadas, la cirugía fue la principal
opción disponible para la reparación del defecto esofágico. Los enfoques quirúrgicos
incluyen cirugía toracoscópica abierta, laparoscópica o asistida por video para lograr el
lavado del mediastino, la reparación directa del defecto esofágico o la resección y
derivación esofágicas. La elección del abordaje quirúrgico depende típicamente del
momento de presentación y de la estabilidad hemodinámica del paciente, siendo el
"estándar de oro" quirúrgico del tratamiento la laparotomía abierta o la toracotomía. La
evolución de las técnicas endoscópicas y la tecnología de los dispositivos ahora
proporciona una variedad de intervenciones terapéuticas mínimamente invasivas y
menos mórbidas.
Los enfoques endoscópicos para el tratamiento de las perforaciones esofágicas incluyen
la colocación de endoprótesis esofágicas totalmente cubiertas, clips a través del alcance
(TTS), clips OTS y sutura endoscópica (OverStitch, Apollo Endosurgery Inc, Austin,
TX, Estados Unidos). Las grapas TTS o OTS solas pueden ser suficientes para el cierre
de pequeñas perforaciones, mientras que la colocación de stents a menudo se realiza
para el tratamiento de desgarros esofágicos más grandes. El anclaje de la endoprótesis
esofágica es importante, ya que las endoprótesis totalmente cubiertas tienen una alta
tasa de migración, particularmente en ausencia de estenosis de retención. Los stents
esofágicos se han anclado en su lugar mediante clips TTS, clips OTS o sutura
endoscópica.
Hasta donde sabemos, el presente caso es el primer informe de endoterapia dual con
cierre de clip OTS seguido de la colocación de un stent endoluminal para el tratamiento
del síndrome de Boerhaave recurrente. Aunque la colocación de un clip OTS solo suele
ser suficiente para el cierre de defectos esofágicos más pequeños, La colocación del clip
OTS fue un desafío en este paciente debido a la naturaleza recurrente de su rotura
esofágica transmural con fibrosis y rigidez resultantes en la región del defecto
transmural. El tejido indurado / fibrótico es un desafío para agarrar y cerrar con clips
OTS con estudios que informan una tasa de cierre del 42,9% para fístulas crónicas en
comparación con una tasa de cierre del 90% para defectos recientes. Estudios
retrospectivos previos han indicado la necesidad de una terapia de rescate, típicamente
la colocación de un stent esofágico, hasta en un 40% de los pacientes con síndrome de
Boerhaave debido al fracaso del tratamiento endoscópico o quirúrgico primario. Con
base en esta alta tasa de fracaso con la monoterapia, se podría considerar la terapia
endoscópica dual con cierre de clip y colocación de un stent endoluminal como el
abordaje inicial para pacientes con síndrome de Boerhaave y particularmente para
aquellos con síndrome de Boerhaave recurrente. Este informe de caso destaca la
transición continua en el manejo de afecciones gastrointestinales de una intervención
quirúrgica invasiva y mórbida a una endoterapia rápida, segura y eficaz, provocada por
la evolución progresiva de las técnicas y la tecnología endoscópicas.

Puntos clave
 El esófago es el sitio de perforación dentro del tracto gastrointestinal asociado
con la mayor morbilidad, con una tasa de mortalidad general del 35%.
 La perforación esofágica transmural que se desarrolla como consecuencia de una
tos o arcadas fuertes se conoce como síndrome de Boerhaave.
 Los retrasos en el diagnóstico se asocian con un aumento significativo de la
mortalidad en pacientes con síndrome de Boerhaave
 Mientras que la cirugía era anteriormente el pilar del tratamiento, ahora se
encuentran disponibles varias opciones de tratamiento endoscópico eficaz.
 La terapia endoscópica dual con cierre de clip seguido de la colocación de un
stent cubierto puede ofrecer un cierre de defectos más robusto.