8.

ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS

- HISTOLOGÍA: al m.o aparece como una sustancia extracelular amorfa, hialina y eosinófila, que provoca atrofia
de céls adyacentes. Con Rojo Congo se visualiza de color rosado al microscopio normal y con birrefringencia
verdeamarillenta a la luz polarizada. Otra característica tintorial es la tinción metacromática (violeta o rosa)
con violeta cristal / violeta metilo.

- ESTRUCTURA: amiloide se compone de proteínas fibrilares 95% (que determinan el tipo, hay 2 ppales: AL -
cadena amiloide ligera- y AA- cadena amiloide asociada-) + componente P 5% (glucoproteína común a todos).

AMILOIDOSI
S

AMILOIDOSIS SISTÉMICA:
- Afecta a varios órganos: riñón, bazo, hígado, corazón y lengua.
- Amiloidosis asociada a discrasia de céls B/ primaria: forma + frec amiloidosis sistémica, se produce por
proteína AL y afecta con > frec corazón o vasos periféricos, GI, piel, lengua o nervios periféricos.
- La amiloidosis secundaria o reactiva a procesos inflamatorios crónicos (AR, EII, TBC, EA,..) está causada
por la proteína fibrilar AA, que proviene de un reactante de fase aguda de síntesis hepática llamado SAA.
- La amiloidosis asociada a hemodiálisis se produce por acúmulo de β2-microglobulina.
AMILOIDOSIS LOCALIZADA:
- En el carcinoma medular de tiroides podemos encontrar tejido amiloideo , también se encuentra en tumores
insulares del páncreas, feocromocitomas y en DM tipo 2.
- En la amiloidosis cerebral senil se deposita en las paredes vasculares cerebrales y en las placas seniles de
los pacientes con enfermedad de Alzheimer proteína β2 de amiloide .
- En la amiloidosis cardíaca senil se deposita en los ventrículos la TTRA, que afecta fx cardíaca.
 - VASCULITIS = conjunto de procesos que
presentan inflamación y necrosis de los vasos
sanguíneos.

- La POLIARTERITIS NODOSA (PAN) es una

vasculitis necrotizante que afecta
segmentariamente a arterias de mediano/pequeño
tamaño, especialmente en las bifurcaciones, que
tiene lesiones en diferentes estadios y produce
microaneurismas. Órganos + afectados: sistema
músculo-esquelético > riñón (HTA sin GN) > SNP (
mononeuritis múltiple). En PAN clásica no hay GN
ni afecta art pulmonares, pero se asocia a VHB y
tricoleucemia. PAN tiene positividad para p-ANCA
VASCULITIS (30%).

- La POLIANGEITIS MICROSCÓPICA (PAM) se

diferencia de la PAN en que presenta con más
frecuencia positividad para p-ANCA (90%), afecta a vasos mas pequeños (arteriolas, venulas y capilares), las
lesiones suelen encontrarse en el mismo estadio evolutivo, suele afectar a las arterias pulmonares y es frecuente
el desarrollo de glomerulonefriti.

- ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALÉRGICA DE CHURG-STRAUSS (síndrome de Churg-Strauss) se

asocia clínicamente a asma grave, infiltrados pulmonares fugaces y eosinofilia periférica. Histológicamente se
caracteriza por ser una vasculitis granulomatosa que presenta granulomas necrotizantes parietales y
extravasculares acompañado de una intensa infiltración eosinófila. Suele tener tiene positividad para p-ANCA.
- GRANULOMATOSIS DE WEGENER (síndrome de Wegener) se caracteriza por presentar granulomas
necrotizantes en las vías respiratorias, vasculitis necrotizante en arterias pequeñas, arteriolas, capilares y
vénulas y glomerulonefritis necrotizante. La biopsia pulmonar es la de mayor rentabilidad diagnóstica y
encontramos c-ANCA + en la mayoría de los casos. Su tratamiento más eficaz es la administración conjunta de
ciclofosfamida y glucocorticoides.

- ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES ( arteritis de

la temporal o arteritis de Horton) afecta de forma
segmentaria a arterias de mediano tamaño (+ frec
afectadas son art temporales, vertebrales y
oftálmicas). Encontramos granulomas con células
gigantes multinucleadas, infiltración por linfocitos y
eosinófilos y fibrosis de la íntima. Aparece en
ancianos en asociación con polimialgia reumática, ↑
VSG, fiebre, cefalea frontotemporal, claudicación
mandibular y ceguera súbita.

- ARTERITIS DE TAKAYASU (“enf sin pulso”): la

enfermedad de Takayasu afecta al cayado aórtico y sus
ramas (st subclavia) y presenta proliferación no
uniforme de la íntima con presencia de granulomas
caseosos ricos en células gigantes de Langhans y
fibrosis intensa de la media.

- PÚRPURA ANAFILACTOIDE (púrpura de

Schönlein-Henoch): se presenta como púrpura
palpable en nalgas/MMII, artralgias, síntomas
gastrointestinales y glomerulonefritis. Es un tipo de vasculitis de hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos
lgA, en la que encontramos vasculitis leucocitoclastica con depósitos de IgA, y NO hay granulomas.

- VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE CUTÁNEA:

Las vasculitis por hipersensibilidad afecta
predominantemente a la piel en forma de púrpura
palpable, afecta a vasos de pequeño tamaño,
especialmente vénulas postcapilares, y se caracteriza
por la leucocitoclasis (restos nucleares de PMN).

- TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (enfermedad

de Buerger): afecta a varones jóvenes muy
fumadores y se caracteriza por una arteritis
segmentaria de arterias pequeñas y medianas de
MMSS y/o MMII que cursa con una inflamación
aguda y crónica con formación de trombos que, en la
fase aguda, presentan microabscesos, y con el
tiempo, se organiza y se recanaliza.
 - ENFERMEDAD DE KAWASAKI: > incidencia
en niños orientales, parece relacionarse con
superantígenos y afecta predominantemente a
las arterias coronarias principales, produciendo
trombos y aneurismas. Al m.o se observa una
infiltración de la pared vascular por
mononucleares con formación de granulomas y
proliferación intimal.

- SÍNDROME DE BEHÇET: afecta a vénulas

postcapilares (venulitis).

- MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN: comienza con afectación asimétrica de músculos distales
(músculos flexores de los dedos), y al m.o se observan vacuolas bien delimitadas en el interior de miocitos +
depósitos de amiloide característicos.
- MIOPATÍA NECROSANTE INMUNOMEDIADA: subtipo de miopatía inflamatoria idiopática caracterizada x
debilidad muscular subaguda, proximal y simétrica + al m.o: mionecrosis, con escaso infiltrado linfocítico y sin
atrofia perifascicular. Detección de Acs anti-HMG-CoA
reductasa + permite diferenciarla de otras.

MIOSITIS
 - Los gránulos de Aschoff son característicos de la fiebre reumática .
- Los cuerpos hematoxilínicos son específicos del lupus eritematoso sistémico.
- La lesión cutánea característica de las vasculitis es la púrpura palpable.

MISCELÁNE
A