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ENFERMEDAD DE

HANSEN
DRA. INGRID CENTURIÓN
GENERALIDADES
■ La lepra es una enfermedad transmisible, producida por una bacteria denominada
Mycobacterium leprae (o bacilo de Hansen). Éste es un bacilo ácido alcohol resistente, se
presenta aislado o agrupado en masas llamadas globias.
■ La enfermedad ataca a ambos sexos y a cualquier edad.
■ Periodo de incubación promedio de 3 a 5 años antes de la aparición de signos y síntomas
de la enfermedad.
■ Afecta la piel, y nervios periféricos de miembros superiores e inferiores, ojos, vías aéreas
superiores y en su forma más severa ganglios, y órganos internos, como hígado, bazo y
medula ósea
■ La lepra es poco contagiosa y no es hereditaria. No es una enfermedad letal, pero si no se
diagnostica y se trata a tiempo puede producir daños físicos permanentes (discapacidades).
■ Se contagia directamente del enfermo sin tratamiento a la persona sana a través de las
vías aéreas, 1 gota tiene aprox. 200.000 bacilos. Excepcionalmente por lesiones en piel,
amamantamiento y otros vectores.
Diagnósticos
▪ BACILOSCOPÍA:
Es la búsqueda del bacilo de Hansen en muestra de linfa cutánea que se extiende sobre una
lámina de vidrio (frotis). Hacer al inicio y al final del tratamiento con PQT.
La muestra debe tomarse de cuatro sitios:
a) Los dos lóbulos auriculares.
b) Los dos codos o las dos rodillas.
c) Si el paciente parece un dimorfo o borderline, o si los estudios citados arriba son negativos y
el enfermo presenta lesiones múltiples deben tomarse muestras del borde de por lo menos de
dos lesiones
La coloración de Ziehl-Neelsen permite determinar el índice bacteriológico
▪ La baciloscopía tiene relación inversa con el estado inmunológico

▪ Índice Morfológico (IM): es el número de bacilos regularmente coloreados o


enteros, diferenciándolos de los fragmentados y granulosos que son inviables.
■ Inmunología:
✓ Lepromina o Test de Mitsuda: inyección intradérmica de 0,1cc de suspensión de antígeno,
con lectura a las 48hs. Y a la 3ra. Semana.

Negativa 0 mm
Dudosa Pápula de 1 a 3 mm
Positiva Pápula de 4 o más mm
(+) Pápula de 4 a 5mm
(++) Pápula de 6 a 10mm
(+++) Pápula mayor a 10mm
Anatomía Patológica
■ El M.Leprae es una bacteria intracitoplasmática del macrófago. Así la patogenicidad
depende de la capacidad de estas células de lisar o no a ésta bacteria.

MACRÓFAGOS CÉL. EPITELIOIDES CÉLULAS GIGANTES GRANULOMAS


CLASIFICACIÓN CLÍNICA
■ Cuando el bacilo de la lepra infecta a un individuo sano puede suceder una de dos
situaciones:

1- Si el individuo tiene resistencia natural no habrá enfermedad.

2- Si la resistencia es deficiente, según el grado de deficiencia, las lesiones tomarán


aspectos variados que nos permiten clasificarlas en cuatro formas clínicas a saber:
Rx. Tipo I
Rx. Tipo I

Rx. Tipo II
LEPRA INDETERMINADA (LI)
■ Forma INICIAL
■ Máculas hipocrómicas o eritemato-hipocrómicas, únicas o múltiples, límites poco
netos localizadas en cualquier parte del cuerpo.
■ NO hay engrosamiento de troncos nerviosos, pero pueden tener disestesia, sobre
todo la sensibilidad TÉRMICA.
■ Puede haber anhidrosis y alopecía
■ Forma INESTABLE, dura aprox, 1-5 años, puede evolucionar a las formas LT, Dimorfa
o lepromatosa.
■ Si el límite de la lesión se vuelve sobreelevado, papuloso, bien definidos, evolución al
polo tuberculoide, si son difusos hacia el lepromatoso.
■ BACILOSCOPÍA: NEGATIVA
■ Mitsuda variable: positivo: viraje al polo tuberculoide, negativo: al lepromatoso
■ Diagnóstico: anatomía patológica. Discreto infiltrado perineural. Bacilos
ocasionales
■ Diagnósticos Diferenciales
✓ Ptiriasis versicolor
✓ Vitiligo
✓ Nevus hipocrómico
✓ Ptiriasis alba
▪ Detectada sobre todo en individuos que conviven con un paciente bacilífero y
es la etapa ideal para tratar
Lepra Tuberculoide (LT)
■ Esta es la forma no bacilífera. Se observa en pacientes con buena resistencia inmunológica.

■ Representa una exagerada respuesta inmune ante la presencia de bacilos que son
destruidos rápidamente, de modo que son lesiones abacilíferas

■ Se caracteriza por placas en número de 1-3, caracterizadas por presentar límites externos
definidos, elevados, a veces dentado o geográfico (aspecto tiñoide), eritematosos (jamón
crudo), en el centro pueden ser hipocrómicas, de forma ovalada.

■ Se pueden palpar un filete nervioso saliendo de la lesión (imagen es raqueta).

■ Son constantes las alteraciones de la sensibilidad y también las alteraciones motoras que
producirán las incapacidades.

■ Hay piel seca, anhidrosis, alopecía de cejas.


DIAGNÓSTICO
▪ Confirmado por la AP, se observan los granulomas tuberculoides
▪ Baciloscopía: NEGATIVA
▪ Mitsuda: POSITIVA

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
▪ Tiña (pruriginosa)
▪ Psoriasis (muy descamativa)
▪ Lupus eritematoso cutáneo crónico (atropia, descamación en clavo de tapicero)
▪ Granuloma anular
OJO!! NINGUNO PRESENTA TRANSTORNOS DE LA SENSIBILIDAD!
LEPRA LEPROMATOSA (LL)
■ Esta forma es la que más bacilos tiene y la abundancia de bacilos se debe a la resistencia
disminuida del paciente.

■ Las lesiones más precoces suelen ser placas infiltradas de límites difusos, numerosas y
simétricas.

■ El nódulo o leproma es el más tardío, pero típico de esta forma. Puede ser único e ir
apareciendo en forma gradual.

■ Superficie brillante, eritematosa. de tonalidad ferruginosa o hipercrómica, de mm a algunos


cm de tamaño.

■ Localización: frente, arcos superciliares, pabellón auricular, regiones malares, tronco y


miembros.

■ Respeta: pliegue del codo, axilas, fosas supraclaviculares, región inguinal, cuero cabelludo y
a lo largo de la columna vertebral
■ Compromiso de anexos cutáneos, determina la alopecía de la ceja (inicia en la cola), disminución
de la barba y del vello corporal en algunas zonas. RESPETA: cabello, bigote, pelo axilar y pubiano.

■ Piel seca, descamativa, con aspecto ictiosiforme sobre todo en miembros inferiores. Por afectación
de las glándulas sebáceas.

■ Hay disminución del sudor. Por afectación de las glándulas sudoríparas.

■ Producen la llamada FASCIES LEONINA: presencia de lipomas, infiltración intensa, acentuación de


los surcos y la caída de cejas. Manos con aspecto suculentas.

■ Afecta mucosas: hay obstrucción nasal, secreción, epistaxis, infiltración del septo, lepromas,
atrofia, costras, perforación, deformidad nasal (nariz en silla de montar)

■ Boca, lengua, faringe, laringe, que también puede estar infiltrada con nódulos dando trastornos
de la voz, disnea, destrucción de la úvula, perforación del paladar duro.

■ Ojos: queratitis, iritis, iridociclitis, incluso ceguera.


Variedades de la Lepra Lepromatosa
1. Lepra de Lucio Alvarado Latapi: (Lepra Bonita)
- Infiltración difusa de la piel
- No presenta nódulos
- Alopecía de cejas, pestañas, sin vellos
- Cutis rosáceo, con telangiectasias, da un aspecto pletórico
- Disestesias, lesiones livedoides y púrpuras, que tienden a ulcerarse sobre todo en piernas
(fenómeno de Lucio).
- Muy ANÉRGICA, muy bacilífera

2. Nodular: Cuando predominan los lepromas


3. Histioide: lepromas duros, similares a un dermatofibroma
4. Visceral: primitiva (sin lesiones en piel)
DIAGNÓSTICO
▪ Baciloscopía: intensamente positiva (+++)
▪ AP: macrófagos cargados de bacilos, formando globias y las células de Virchow.
Infiltración perineural.
▪ Leprominoreacción: negativa

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
▪ Framacodermias
▪ Lúes
▪ Linfomas
▪ Leishmaniasis difusa
▪ LES
LEPRA DIMORFA O BORDERLINE
■ Es una forma muy inestable

■ Son frecuentes las reacciones de tipo 1

■ La resistencia inmunológica es superior a los que desarrollan la forma lepromatosa, pero


inferior a la tubercuoide

■ Posee un espectro clínico donde se ven entremezcladas lesiones que se parecen a lepra
tuberculoide (lesiones de bordes netos), llamada lepra borderline-tuberculoide y otras con
lesiones de tipo lepromatoso (manchas eritematosas sin bordes definidos), llamada lepra
borderline lepromatosa, pasando por una intermedia denominada lepra borferline-borderline.

■ Característicamente son lesiones anulares y según predomine uno de los dos polos serán
escasas o numerosas y de bordes bien delimitados o evanescentes
LEPRA BORDERLINE TUBERCULOIDE (HBT)
■ Placas en número de 5 a 25, con un borde externo de límites netos e interno poco definido
(en corte de hostia).

■ Tendencia a la simetría.

■ Compromiso de troncos nerviosos severo y puede generar graves incapacidades.

LEPRA DIMORFA DIMORFA (LDD)


▪ Más de 25 lesiones, límites generalmente definidos y centro aparentemente respetado.

▪ Se observan lesiones tuberosas

▪ Muy inestable.

▪ Evoluciona hacia el polo tuberculoide o lepromatoso.


Lepra Borderline Lepromatosa (HBL)
■ Gran número de lesiones, placas de bordes externos con límites mal definidos e internos
nítidos, centro aparentemente normal.

■ Areas infiltradas, lesiones nodulares

■ Distribución asimétrica.

DIAGNÓSTICO
▪ Baciloscopía variable: de negativo o positivo (+) en la Dimorfa Tuberculoide

y positiva (+ a +++) Dimorfa Lepromatosa

▪ AP: cuadros intermedios entre la Lepra Tuberculoide y la lepromatosa

▪ Leprominoreacción: puede ser positiva, dudosa o negativa


HBT HBL
Lepra neural
■ Se produce por afectación de las fibras nerviosas en cercana asociación con la afectacón cutánea

■ Síntoma inicial: parestesias, con posterior neuritis y lesiones anestésicas

■ Afectación de los nervios periféricos en sus ramas: sensitivas, motoras y autonómicas.

■ La 1ra. Sensibilidad en perderse es la TERMICA.

■ La forma T, es la que mayor alteración de la sensibilidad presenta.

■ Troncos nerviosos de mayor compromiso: cubital, mediano, ciático poplíteo externo, radial, tibial
posterior y auricular. Pueden estar engrosados, dolorosos (neuritis), indoloros (predomina la
fibrosis)

■ La afectación neural puede ser la UNICA manifestación (forma neural pura). El compromiso suele
ser asimétrico, más frecuente hacia el polo tuberculoide

■ Se confirma con la biopsia del nervio

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