IPG: JOSE CHACON.

SÍNDROME ANEMICO
Definición: De origen griego, la palabra anemia significa “sin sangre”. Se define como la reducción
de la concentración de hemoglobina (Hb), masa eritrocitaria o hematocrito en sangre periférica por
debajo de 2 desviaciones estándar (-2DE) para la edad, sexo y raza del paciente.

Conceptos básicos:

 Hemoglobina (Hb): proteína compleja constituida por grupos hemo que contienen hierro y
una porción proteica, la globina. La concentración de este pigmento eritrocitario se presenta
en gramos (g) por 100 ml (dl) de sangre completa.

 Hematocrito (Hto): fracción del volumen de la masa eritrocitaria respecto del volumen
total sanguíneo. Se expresa como porcentaje (%).

Eritropoyesis: Esta dad inicio principalmente en la medula ósea (que se encuentran en lo profundo
del interior del hueso después de su tejido esponjoso), originándose a partir de la célula madre
(denominadas células madre pluripotenciales hematopoyéticas), estas células madres son las que se
encargan de formar los eritrocitos maduros que transportaran sangre. De célula madre, pasa por una
transformación a un „„Proeritroblasto‟‟ que es la forma más inmadura de un eritroblasto en donde
aproximadamente dentro de la medula ósea comprenden una población del 3-4%, posteriormente se
forman los „„Eritroblasto‟‟ de los cuales tienen mucha más importancia dentro de la eritropoyesis
(por qué son los que se van a encargar de la formación de hemoglobina), estos se dividen en tres
segmentos: 1) Eritroblasto basófilo, 2) Eritroblasto policromasofilo, 3) Eritroblasto ortocromatofilo,
los cuales van a ser fundamentales para la creación de la hemoglobina siendo el eritroblasto basófilo
el más importante de ellos. Posteriormente pasar de eritroblasto a „„Normoblasto‟‟ en este punto ya
se encuentra abundante hemoglobina pero sigue teniendo ribosomas por lo que se necesita perder el
núcleo para poder perder los ribosomas. Una vez perdido el núcleo se llega a la fase de
„„Reticulocito‟‟ pero sin embargo sigue habiendo material basófilo, ribosomas, mitocondrias dentro
del mismo, por lo que este reticulocito sale de la medula ósea hacia el torrente sanguíneo
ocasionando que dentro de las próximas 24 horas pierda los ribosomas, basófilos y mitocondrias
que aún le quedan para posteriormente terminar formando el „„Eritrocito maduro‟‟.

Nota: El proceso de formación desde la célula madre hasta el reticulocito se forma en la medula
ósea, mientras que en las próximas 24 horas llegado a ese punto de eritrocito para su maduración
final ocurre en la sangre periférica. Este proceso dura de 5 a 7 días y está regulado por la
„„Eritropoyetina‟‟ (secretada en el parénquima renal) siendo esta una hormona fisiológica encargada
en la regulación de la eritropoyesis.

Fisiología de los glóbulos rojos o eritrocitos

Su función se basa en transportar oxígeno a los tejidos corporales e intercambio por dióxido de
carbono, el cual es transportado y eliminado por los pulmones.

Formación de la hemoglobina

Estos son formados en 5 pasos:

 I. Es la unión de 2 succinil-coA + 2 Glicinas
II. 4 pirroles = protoporfina IX
III. Protoporfina IX + Fe (Hierro) = Hemo
IV. Hemo + polipéptido = cadena de Hb ( a & b)
V. 2 cadenas Hb a & b = Hemoglobina A

Valores de la serie roja especifico por edades

Concentraciones de hemoglobina para diagnosticar anemia y su gravedad a nivel del mar y

ajustes en función de la altitud sobre el mismo.
Parámetros e índice de Wintrobe: Son los índices eritrocitarios que indican con precisión cuanto
mide un eritrocito promedio, en volumen, peso y concentración de hemoglobina.

 Volumen Corpuscular Medio (VCM): Mide el tamaño promedio de los glóbulos rojos
(valor referencial 76 – 100fL). Diferencia entre anemias normocíticas, microcíticas (VCM
bajo, <-2 DE) o macrocíticas (VCM elevado, >+2 DE).

 Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): Informa del contenido medio de Hb de cada

hematíe (valor referencial 27 – 32) . Puede estar disminuido (hipocromía) o aumentado
(hipercromía) y en general se correlaciona con el VCM (está disminuido en las anemias
microcíticas y elevado en las macrocíticas).

 Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM): Valora la cantidad de

hemoglobina de cada eritrocito de forma indirecta (valor referencial 28 – 32g/%). Se en-
cuentra elevada cuando hay deshidratación eritrocitaria (drepanocitosis, hemoglobinopatía
C, xerocitosis hereditaria, quemaduras), o pérdida de membrana eritrocitaria (esferocitosis
hereditaria). Puede estar disminuida en la anemia ferropénica.

Clasificación y tipos de anemia:

La anemia se clasificara de acuerdo a su morfología, según su velocidad de instauración y según su

fisiopatología, las cuales conducirán a determinar su etiología tras la realización de pruebas
complementarias pertinentes.

 Morfología: (en función del volumen corpuscular medio ‘‘VCM’’ de los hematíes)
 Microcítica
 Macrocítica
 Normocítica
  Según su velocidad de instauración:
 Agudas
 Crónicas

 Según su mecanismo fisiopatológico:

 No Regenerativas
 Regenerativas

Según su morfología:

 Anemias Microcíticas: Son aquellas anemias que presentan el volumen corpuscular medio
< 2 DE para su edad. En base al resto de índices eritrocitaria y del perfil férrico,
diferenciaremos. La anemia ferropénica es la causa más frecuente de anemia microcítica e
hipocrómica y suele acompañarse de anisocitosis (ADE elevado). En fases precoces cursa
solo con microcitosis sin anemia, pero pueden encontrarse síntomas relacionados con la
ferropenia. En estos casos se puede ampliar con un estudio del metabolismo del hierro
(sideremia baja, transferrina elevada, índice de saturación de transferrina (IST) bajo,
receptor soluble de transferrina elevado y ferritina baja). En general, una ferritina <12 mg/l
es indicativa de ferropenia (debe considerarse, no obstante, la edad y sexo del paciente, así
como el método de determinación del laboratorio), si bien un valor normal o aumentado no
descarta el déficit (puede estar elevada como reactante de fase aguda). Por ello se
recomienda solicitar el perfil férrico completo. Aunque en nuestro medio es raro, el
escorbuto (carencia de vitamina C) y la deficiencia de vitamina A pueden presentarse como
anemia ferropénica.

 Anemias Macrocíticas: Volumen corpuscular medio > 2 DE para su edad (en general, >
100 fl), que puede deberse a:
res).
de ácido fólico.

– Esferocitosis (aunque suele ser Normocítica, en ocasiones puede cursar con

microcitosis).
– Drepanocitosis.
– Síndrome de Down.
– Enfermedades hepáticas
– Blackfan-Diamond.
– Hipotiroidismo.
– Postesplenectomía.
– Infiltración medular.

 Anemias Normocitica: Volumen corpuscular medio normal para su edad. Para el

diagnóstico diferencial nos guiaremos por la existencia o no de reticulocitosis.

Según su mecanismo Fisiopatológico: Este tipo de anemia toman en consideración dos

características fundamentales. 1) La producción y funcionamiento adecuado de la medula
ósea. 2) El índice de producción recticulocitarios.

 Anemias No Regenerativas (Centrales): Estas se caracterizan por que hay una

disminución de la respuesta recticulocitaria (recticulocitos < 1%) . Y son denominadas
 centrales porque afectan directamente a la medula ósea. Las cuales pueden corresponderse
con una anemia ferropénica o por anemia con otras causas:
 Infecciones.
 Fármacos.
 Sangrado agudo.
 Anemia de trastorno crónico.
 Enfermedad renal.
 Hiperesplenismo.
 Aplasia medular.
 Anemia sideroblástica.
 Neoplasia maligna.
 Enfermedades hepáticas, endocrinas o reumáticas.

Anemias Regenerativas (Periféricas): Estas son todo los contrario a las „„No Regenerativas‟‟
porque habrá un aumento de la respuesta recticulocitaria (recticulocitos >3%). Se dice que es
periférica por que la causa no radica a nivel de la medula ósea si no a nivel periférico y esto puede
deberse al aumento de la regeneración medular por: Aparecen después de una hemorragia aguda y
en todas las entidades que producen una anemia hemolítica (salvo las talasemias, que son
microcíticas), en cuyo caso se observa un perfil compatible con hemólisis, clínico (palidez, ictericia,
coluria, esplenomegalia) y analítico (↑ bilirrubina indirecta, ↑ LDH, ↓ haptoglobina). El diagnóstico
diferencial precisa de la realización de otras pruebas complementarias (Coombs directo, frotis de
sangre periférica, serologías…)

Nota: Para obtener la cantidad de recticulocitos en el organismo se implementara la fórmula del

índice recticulocitario (IPR). Los valores referenciales son del 1 – 2 %

% Recticulocitos (Px) Hematocrito (Px)

Hematocrito Ideal (45%)

Manifestaciones Clínicas

La gravedad de la anemia dependerá de la capacidad regenerativa de la médula ósea y de su

velocidad de instauración. Los pacientes con anemia de instauración crónica desarrollan
mecanismos compensadores por los cuales la anemia es bien tolerada. Casi la mitad de los pacientes
estarán asintomáticos y, en ellos, el diagnóstico se realizará de forma casual tras solicitar una
analítica sanguínea1-5.
Pueden ser síntomas y signos de anemia:
 Cansancio, fatiga o intolerancia al ejercicio.
 Irritabilidad.
 Anorexia.
 Pagofagia o pica (apetencia por comer hielo, tierra u otras sustancias no nutritivas).
 Retrasos del desarrollo, del aprendizaje o problemas de atención.
 Palidez de piel y/o mucosas.
 Taquicardia, dilatación cardiaca o soplo sistólico.
  Rágades bucales, aumento en la caída del cabello, alteraciones ungueales.
 Esplenomegalia.
 Ictericia cutánea o conjuntival, coluria, acolia.

Diagnóstico: Es importante realizar una correcta anamnesis para identificar factores de riesgo o
predisponentes para determinados tipos de anemia.

 Antecedentes personales: ictericia perinatal, prematuridad, patologías de base,

tratamientos recientes, malformaciones acompañantes en el caso de anemias congénitas
como Fanconi, Blackfan-Diamond, Schwachman-Diamond, disqueratosis congénitas,
síndrome de Down…

 Antecedentes familiares: talasemias, hemoglobinopatías, coagulopatías.

 Procedencia racial:
drepanocitosis es más frecuente en población africana y latinoamericana.
terráneos y el sudeste asiático.
-6-fosfato-deshidrogenasa (G6PDH) es más frecuente en judíos
sefardíes, filipinos, griegos, kurdos y población negra.

 Edad:
Anemia fisiológica del lactante: se produce una disminución de la hemoglobina (Hb)
hasta que las necesidades de oxígeno son mayores que la liberación de oxígeno; generalmente cursa
con una Hb de 9-11 mg/dl. Normalmente ocurre a las 8-12 semanas de vida en lactantes a término y
a las 3-6 semanas de vida en lactantes pretérmino. No precisa tratamiento. Son datos de alarma que
orientan a patología subyacente en un lactante:
– Valores de Hb < 9 g/dl.
– Descensos de Hb muy precoces (antes de las cuatro semanas de vida).
– Signos o síntomas de hemólisis (ictericia, coluria, acolia, hepatomegalia…).

 Exploración física: En la exploración física prestaremos especial atención a la coloración

de piel y mucosas (palidez o ictericia) así como la existencia de Rágades bucales y
alteraciones ungueales y/o capilares; la presencia de taquicardia o soplo sistólico;
hepatoesplenomegalia.

Pruebas complementarias

Hemograma (con índices hematimétricos y recuento de recticulocitos)

Perfil hepatorrenal: útil para descartar hemólisis. Las anemias hemolíticas cursan con elevación
de la bilirrubina no conjugada, elevación de aspartato aminotransferasa (GOT/AST) y de la lactato
deshidrogenasa (LDH) y un descenso de la haptoglobina (proteína que transporta la Hb en sangre y
que se elimina más rápidamente de la circulación cuando está unida a la Hb).

Perfil férrico: es fundamental para valorar la anemia..

 El hierro sérico: (valores normales: 50-150 μg/dl) se altera en múltiples circunstancias
(infecciones…) y está sujeto a un ritmo circadiano.
 La ferritina: (valores normales: 15-150 ng/ml) refleja los depósitos corporales totales de
hierro después de los seis meses de edad y es el primer parámetro que cae en la ferropenia.
 Pero además es un reactante de fase aguda por lo que puede estar aumentada en caso de
infección o inflamación y por lo tanto en las anemias asociadas a trastorno crónico (ATC).
Algunos estudios apuntan que la ferritina es un mal indicador de la deficiencia de hierro en
la población pediátrica9.
 La capacidad total de fijación al hierro (TIBC): (valores normales: 240-410 mg/ml) es
un medidor indirecto de los niveles de transferrina y aumenta cuando la concentración de
hierro disminuye. Está disminuida en la malnutrición, la inflamación, la infección crónica y
en patología oncológica.
 El Índice de saturación de transferrina (ISTf): resulta de dividir la concentración de
hierro en suero entre el valor de TIBC. Una saturación de transferrina inferior al 10% se
considera gold-standard para determinar ferropenia. Valores normales del 20-50%.
 La transferrina: (valores normales: 200-360 mg/dl) es la proteína transportadora de hierro
en plasma. Cuando existe ferropenia, la transferrina aumenta en un intento de movilizar
todo el hierro posible.

Tratamiento

Nos centraremos en la anemia ferropénica, por ser la anemia tratable más frecuente que manejamos
desde Atención Primaria.
El resto de anemias, en general, deberán ser valorada por hematólogos pediátricos o no precisarán
ningún tratamiento, pero será conveniente proporcionar a las familias la información adecuada,
como es el caso de los rasgos talasémicos. La prevalencia de pacientes afectados de talasemia maior
en nuestro medio ha disminuido notablemente gracias a la mayor frecuencia de detección de las
formas minor, el consejo genético y el diagnóstico prenatal.

Tratamiento de la anemia ferropénica

Cuando estemos ante un paciente ya diagnosticado de anemia ferropénica, tenemos que plantearnos
si su ferropenia es carencial o no carencial.

Carencial: Si sospechamos anemia ferropénica carencial iniciaremos tratamiento con hierro oral,
que se administra en forma de sulfato ferroso, gluconato o fumarato ferroso. La dosis de hierro
elemental recomendada es de 4-6 mg/kg/día repartida en 1-3 tomas diarias, preferentemente
separado de las comidas y acompañado de algún alimento rico en vitamina C para favorecer su
absorción. Existen diferentes preparados comerciales. Los posibles efectos secundarios más
frecuentes son gastrointestinales: dolor abdominal, acidez de estómago, náuseas, vómitos,
estreñimiento o diarrea (relacionadas con la ingesta de hierro), heces de coloración oscura
(relacionada con la excreción de hierro) y coloración grisácea del esmalte dental, reversible al
finalizar el tratamiento.

Paciente con anemia leve – moderada: Tratamiento con hierro oral durante aproximadamente
tres meses (se puede optar por una dosis diaria para mejorar cumplimiento) y recomendaciones
dietéticas. Algunos autores proponen que una vez alcanzados valores normales de hemoglobina y
hematocrito debe continuarse, a igual dosis, durante un tiempo similar al que fue necesario para
alcanzar la normalización.
Se recomienda control analítico a los dos meses tras el inicio del tratamiento, valorando
fundamentalmente elevación de Hb y de ferritina. En función de la respuesta al tratamiento y según
la gravedad inicial de la anemia y las características del paciente, se valorará un segundo control
analítico a los 2-3 meses de finalizar el tratamiento para detectar recaídas.
 Recomendaciones dietéticas

 Anemia Grave: Se considera anemia grave cuando el paciente presenta repercusión

hemodinámica o Hb < 7 g/dl. Valorar ingreso hospitalario.
 Tratamiento con hierro oral (1-3 tomas diarias) y recomendaciones dietéticas.
 Se recomienda control analítico en una semana, valorando fundamentalmente la
respuesta reticulocitaria.
 La duración del tratamiento es variable: algunos autores proponen que una vez
alcanzados valores normales de hemoglobina y hematocrito debe continuarse, a igual
dosis, durante un tiempo similar al que fue necesario para alcanzar la normalización.

En caso de fracaso terapéutico es necesario revisar: dosificación y adecuación de la ingesta,

cumplimiento del tratamiento, enfermedad sobreañadida o diagnóstico erróneo1-10. El tratamiento
parenteral será exclusivamente hospitalario. Se administra en forma de hierro-dextrano en infusión
intravenosa y es necesario vigilar posibles reacciones alérgicas. Suele reservarse para pacientes con
mal cumplimiento terapéutico o intolerancia frente al hierro oral.

No carencial

Si sospechamos anemia ferropénica no carencial o si un paciente con sospecha de anemia

ferropénica carencial no responde adecuadamente al tratamiento (y hemos descartado mal
cumplimiento), además de valorar la indicación de tratamiento con hierro oral, solicitaremos
cribado de enfermedad celíaca, hormonas tiroideas (TSH y T4), sangre oculta en heces y
sistemático y sedimento de orina. Valoraremos derivación a Hematología para completar el estudio.

Si tenemos otra sospecha clínica que justifique las pérdidas aumentadas de hierro, actuaremos en
consecuencia:
 Dolor abdominal, sangrado digestivo, sospecha de úlcera gastrointestinal o divertículo de
Meckel o enfermedad inflamatoria intestinal: solicitaremos valoración por
Gastroenterología.
 Sospecha parasitosis (viajes al Trópico, diarrea, eosinofilia.): solicitaremos parásitos en
heces (×3).
 Ante menstruaciones muy abundantes o frecuentes: valoración ginecológica.
 Hematuria: derivación a Nefrología.
 Hemoptisis: derivación a Neumología.