ediatria 2023-2

ENF. KAWASAKI
René David Ávila Sierra
Natalia Salamanca Peña
 Definición
Es una vasculitis de pequeños y medianos vasos propia de
lactantes y niños pequeños multisistémica aguda autolimitada, de
causa desconocida Descrita por El pediatra
japonés Tomisaku Kawasaki

Primera causa de enfermedad

cardíaca adquirida en aquellos
países donde la fiebre reumática
ya no es importante.

En ausencia de un tratamiento
apropiado. entre 18%-25% de
los pacientes pueden presentar
aneurismas cardíacos.
 EN COLOMBIA...

El Doctor Gonzalo franco describió los

1
primeros casos en Bogotá en 1978
En Medellín se publicó la descripción
2
clínica de 4 casos a principios de 1980
El estudio mas grande del País lo
3
publicaron Zapata y Cols en 2009

Predomina en niños menores de 5 años.

Predominio especial por las arterias coronarias

 EPIDEMIOLOGÍA

El 85% de los casos sucede en menores de 5 años, con máxima incidencia entre los 18 y 24 meses de vida.

➔ Es menos frecuente en menores de 3 meses o mayores de 5 años, siendo en ambos

grupos mayor el riesgo de desarrollo de aneurismas de arterias coronarias.
➔ Es mayor en varones hasta 2:1 en relación con las mujeres
➔ Su incidencia es variable dependiendo de la región geográfica:
En general es prevalente en ciudades asiáticas como, por ejemplo: Japón con una
incidencia anual entre 100-250 casos por cada 100 000 niños menores de 5 años;
En Europa la incidencia es de 4-5 casos por cada 100 000 casos; en América es de 6-15
casos por 100 000 niños
Sudamericanos la incidencia varía alrededor de 5 casos por cada 100 000 niños.
 EPIDEMIOLOGÍA

Es la causa más común de

enfermedad cardiaca adquirida en
niños en países desarrollados y la
segunda causa de vasculitis en la
infancia, después de la púrpura de
Schönlein-Henoch.

Aunque el proceso inflamatorio se resuelve espontáneamente en la mayoría de los pacientes,

hasta un 25% de los pacientes no tratados presentan afectación de las arterias coronarias que
se reduce a menos de 5% en los niños tratados
 ETIOLOGIA Causa desconocida pero se contemplan tres hipótesis

INFECCIOSA INMUNOLÓGICA GENÉTICA

Se basa en que una amplia gama Reacción inmune intensa, que se

de microorganismos causales, que Mayor incidencia en Japón y en
caracteriza por activación de
incluye diversos virus, bacterias y los niños norteamericanos
linfocitos T, liberación masiva de
ácaros, podrían casuar la EK, pero descendientes de japoneses
citocinas, radicales de óxido nítrico.
en ningún caso se ha logrado
establecer la etiológico.

Sugiere una predisposición genética,

Vasculitis necrosante con
formación de aneurismas.
Complementada con el concepto del
superantigeno (Sag) y su relacion con BLK, CASP3, CD40,
S. aureus y S. pyogenes FCGR2A, HLA
clase II y IPTKC
 FISIOPATOLOGÍA
Intensa inflamación orgánica y daño arterial
La arteria coronaria Túnica íntima: células endoteliales
normal se compone de Túnica media: músculo liso
tres capas generales Túnica adventicia: tejido conectivo laxo

Se desarrolla en las primeras dos

Fase aguda /Arteritis Necrotizante semanas de la enfermedad

Se asocia con infiltración neutrofílica, que

destruye gradualmente la íntima, la media
y algunas porciones de la adventicia de la
arteria coronaria.
 FISIOPATOLOGÍA
Arteritis crónica subaguda con
proliferación de miofibroblastos luminales

CD8+células T, IgA+, las células plasmáticas,

los monocitos y los macrófagos componen el
infiltrado inflamatorio durante la arteritis
crónica subaguda.

Estas células liberan citocinas proinflamatorias como IL-1β y TNF,

que contribuyen a la proliferación de miofibroblastos luminales

Miofibroblastos,principalmente derivados de células del músculo liso,

y sus productos de matriz obstruyen progresivamente la luz coronaria.
 FISIOPATOLOGÍA
Intensa inflamación orgánica y daño arterial
 CLINICA
FIEBRE
Se presenta en el 100% de los
pacientes.
Clásicamente se considera como el
único criterio necesario para el
diagnóstico de la enfermedad.
Contribuye al aspecto “miserable”
descrito en niños
CONGESTION CONJUNTIVAL
Suele ser bilateral, no supurativa y más
pronunciada en la mucosa bulbar que en la
palpebral, no hay dolor ocular, la fotofobia
es infrecuente y puede asociarse con
uveítis anterior.
 CAMBIOS EN LA MUCOSA ORAL.
Resequedad, fisuras (sangrado de los labios),
lengua "en fresa" y eritema difuso de cavidad
oral y faringe.No se observan exudados
amigdalinos, ni úlceras orales.
CAMBIOS EN EXTREMIDADES
Constituidos por eritema difuso, confluente, de
palmas y plantas, con una evidente demarcación
en las muñecas y los tobillos, edema e induración
dolorosos del dorso de manos y pies.
 EXANTEMA LINFADENITIS

Aparece 3 a 5 días después del comienzo de la Se presentan especialmente en el cuello, son

fiebre, con características polimorfas siendo indoloras, induradas, no supurativas, por lo
más común de tipo máculopapular general miden mas de 1.5 cm
 CURSO DE LA ENFERMEDAD

Se caracteriza por tres fases clínicas: AGUDA.

SUBAGUDA Y CONVALECENCIA CO
EN S CO NGE
OS DE NJ ST
I UN IÓN
MB IDA
CA REM TIV
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EX

FIEBRE

EN
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LINFADENITIS
CERVICAL
 CURSO DE LA ENFERMEDAD

ESQUEMA FASES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI La manifestación cardíaca es la

mas grave
 Otras manifestaciones clínicas
La forma más grave de dilatación coronaria es el aneurisma
gigante, con diámetro luminal interno de 8 mm
 Exploraciones complementarias y
otros hallazgos clínicos que
ayudan al diagnóstico
DIAGNÓSTICO
CRITERIOS CLÍNICOS DIAGNÓSTICOS
 DIAGNÓSTICO

ENF. KAWASAKI COMPLETA ENF. KAWASAKI INCOMPLETA ENF. KAWAKI ATÍPICA

Presencia de fiebre durante
más de 5 días junto (+) 4
criterios clínicos
Fiebre (+) 3 criterios; si el
paciente presenta afectación
cardiaca compatible.
≥
En presencia de 4 criterios
Niños con ≥ 5 días de fiebre y 2/3 criterios con o sin Manifestaciones asociadas
afectación coronaria que generalmente no se
Se cumplen los criterios y no la duración de la fiebre. observan en la EK: fallo renal,
hiperpermeabilidad vascular,
síndrome de activación
macrofágica...

principales, se puede diagnosticar

de EK al cuarto día de enermedad
 TRATAMIENTO

INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA NOTA

Tratamiento médico de primera línea

→Se administra en los primeros 10
Dosis: 2 g/kg a pasar en 12 horas. Al inicio la infusión días
debe ser muy lentas. → Se puede considerar su uso después
Si el paciente presenta fallo cardiaco puede considerarse de 10 días cuando:
la infusión de 400 mg/kg/día durante 4 días * Persistencia del cuadro febril
consecutivos. * Persistencia de actividad
inflamatoria por PCR o VSG
* Presencia de aneurismas
coronarios
 TRATAMIENTO
ACIDO ACETIL SALICÍLICO

NOTA
DOSIS INICIAL: 30-50 mg/kg/día cada 6 horas VO
hasta que el paciente se encuentre sin fiebre por 48 Se usa en conjunto con la IGIV.
horas. Mantener por 6 semanas desde
CONTINUAR: 3-5 mg/kg/día VO (dosis el inicio de el cuadro clínico.
antiagregante) POR 6 SEMANAS Si se detectan anomalías
coronarias se mantiene el
tratamiento profiláctico con AAS
 TRATAMIENTO
NOTA
¿USO DE CORTICOIDES?
Se plantea utilizarlos en aquellos pacientes que no
responden a la primera o segunda infusión de IGIV
Pacientes de alto riesgo
Inmunoglobulina asociado a METILPREDNISOLONA

Dosis metilprednisolona:
30/mg/kg/día por vía intravenosa durante 3 días
posteriormente metilprednisolona, prednisolona o prednisona a
2 mg/kg/día por vía oral o intravenosa, con retirada progresiva
según la evolución.
TRATAMIENTO
 ENTRE UN 10-20% DE PACIENTES LA FIEBRE Y
LOS SÍNTOMAS NO CEDEN CON SOLO UNA DOSIS.
TRATAMIENTO Después de 36 horas de la primera línea de tratamiento persiste

EN CASOS DE la fiebre se proponen distintas opciones de tratamiento:

Repetir la dosis de IGIV.

RESISTENCIA Administrar nuevos bolos de corticoides

Fármacos inmunosupresores como la ciclosporina
Fármacos biológicos: infliximab o anakinra.

2.ª dosis de IGIV

PACIENTES DE BAJO RIESGO
Metilprednisolona EV

PACIENTES DE ALTO RIESGO 2.ª dosis de IGIV

– Infliximab 6 mg/kg VI una o dos dosis Metilprednisolona
(separadas por una semana) Ciclosporina 4-6
. – Anakinra 2-4 mg/kg/día SC- 2-4 sem. mg/kg/día - 5-10 días
 TRATAMIENTO PREVENTIVO DE TROMBOSIS
EN CASO DE PRESENCIA DE ANEURISMA
Según el tamaño de los aneurismas se tratará de distinta forma:

Aneurismas de tamaño moderado:

Aneurismas de pequeño tamaño : Aneurismas gigantes: AAS (3-5
AAS (3-5 mg/kg/día) + clopidogrel
dosis bajas de AAS (3-5 mg/kg/día). mg/kg/día) + warfarina (INR 2-3)
0,2-1,0 mg/kg/día).

6-8 semanas

Los pacientes con EK deben adaptar su calendario

VACUNACIÓN EN de vacunación y retrasar la administración de
vacunas de virus vivos hasta 11 meses después de
PACIENTES CON EK
haber recibido la última dosis de IGIV.
 PRONOSTICO

En general, es aguda autolimitada,

pero, el daño cardíaco que produce en
la fase aguda puede ser progresivo y
permanente.
Sin un tratamiento adecuado
ocasiona aneurismas en el 20%
de los pacientes y genera una
mortalidad del 2%.

Los niños que desarrollan

aneurismas coronarios tienen alto
riesgo de infarto miocárdico y
muerte súbita en los cinco años
siguientes
GRACIAS!