Enfermedad de Kawasaki

Dr. Gabriel A. Díaz V.

Médico Residente De Pediatría
Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera
CONTENIDO
1. Historia de la enfermedad
2. Definición
3. Incidencia
4. Etiología
5. Fisiopatología
6. Manifestaciones clínicas
7. Diagnóstico
8. Tratamiento
Chureito Pagoda
Montaña Fuji
Fujioshida, Japón
Historia de la Enfermedad
➢ 1967, Japón
➢ 1er caso 1961: un niño de 4 años de edad
síndrome febril óculo-oro-cutáneo, acrodescamativo, con
descamación de la piel alrededor de uñas, palmas y plantas, con
linfadenitis cervical aguda no supurativa

➢ 2do caso 1962

➢ Casos no descritos en libros de medicina
➢ Encuentro pediátrico local 7 casos
➢ 1964 presenta 22 casos titulados:
“Síndrome Mucocutáneo Ocular”
variante de Síndrome de Steven Johnson
DR. TOMISAKU KAWASAKI
➢ 1965 Tanaka Autopsia: trombosis coronaria

Grandes pediatras: Tomisaku Kawasaki su enfermedad. [en línea] 2011 .

https://mireinoporuncaballo.com/2011/05/grandes-pediatras-tomisaku-kawasaki-y/
Historia de la Enfermedad
➢ 1967 Revista de alergia 50 casos clínicos
+ Criterios diagnósticos
➢ 1974 Revista PEDIATRICS
“Síndrome mucocutáneo ganglionar”
➢ Relación poliarteritis nodosa infantil y EK
➢ Década de los 70, 1ros casos en EEUU: Hawai
Melish y Hicks. Se publica 1976.
➢ Entidad clínica diferente
➢1978 Centro de control y prevención de
enfermedades. Criterios diagnósticos
modificados.
➢1991 1er caso clínico nacional publicado

Prego Petit, Javier. Enfermedad de Kawasaki. Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113
Grandes pediatras: Tomisaku Kawasaki
su enfermedad. [en línea] 2011 .
https://mireinoporuncaballo.com/2011/
05/grandes-pediatras-tomisaku-
kawasaki-y/
 Definición
Vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos de pequeño
y mediano calibre.

Es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en

países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia,
luego de la Púrpura de Schönlein-Henoch.

Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
 Incidencia
85% de los casos sucede en menores de 5 años,
con máxima incidencia entre los 18 y 24 meses.

1.5 : 1

Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
 Incidencia

Es menos frecuente en menores de

3 meses o mayores de 5 años,
siendo en ambos grupos mayor el
riesgo de desarrollo de aneurismas
de arterias coronarias.

Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
 Incidencia
En Japón: 218 casos por cada 100,000 < 5años

Estados Unidos: 20 casos por cada 100,000

Algunos países latinoamericanos: 11 casos

por cada 100,00

Gil Márquez, Gabriela y cols. Enfermeda de Kawasaki. Rev Hosp Jua Mex 2018; 85(3): 154-158
Incidencia
En Panamá, en el Hospital del Niño, el
primer caso de enfermedad de
Kawasaki diagnosticado fue en el año
1982 y para 1985 ya se habían
diagnosticado cuatro más.

Silva Sergio, Castro Franz, cols. Características de la enfermedad de Kawasaki en niños atendidos en el hospital del niño
enero 2002 – diciembre 2012. Archivos de medicina. 2014. Vol. 10 No. 1:8 doi: 10.3823/1219
 Incidencia

No se conoce la incidencia de esta

enfermedad en Panamá.

Levy, Jacqueline y McLenan Milene. Factores de riesgo en pacientes con enfermedad de Kawasaki con falla al tratamiento inicial con inmunoglobulina humana
intravenosa en menores de 15 años atendidos en el Hospital del Niño del 1 de Enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013. Pediátr Panamá 2015; 44 (1): 7-15
Incidencia

Silva Sergio, Castro Franz, cols. Características de la enfermedad de Kawasaki en niños atendidos en el hospital del niño
enero 2002 – diciembre 2012. Archivos de medicina. 2014. Vol. 10 No. 1:8 doi: 10.3823/1219
Incidencia

Silva Sergio, Castro Franz, cols. Características de la enfermedad de Kawasaki en niños atendidos en el hospital del niño
enero 2002 – diciembre 2012. Archivos de medicina. 2014. Vol. 10 No. 1:8 doi: 10.3823/1219
Etiología

La etiología continúa siendo desconocida.

Sin embargo, diversos aspectos clínicos y
epidemiológicos sugieren una etiología
infecciosa

Prego Petit, Javier. Enfermedad de Kawasaki. Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113
 Etiología
Existen datos a favor de una etiología infecciosa,
presumiblemente por Chlamydophila pneumoniae, aunque
por ahora no se ha aislado el agente causal.

Puede ser causada por un agente infeccioso que se inhalaría e

infectaría células epiteliales bronquiales ciliadas de tamaño mediano.

El agente causal podría ser un agente medioambiental transportado por vientos

troposféricos, posiblemente una toxina fúngica.

Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F y cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
 Etiología
La alta incidencia en las comunidades asiáticas y el mayor riesgo
entre hermanos de los casos, sugieren que los factores genéticos del
huésped son importantes en la patogénesis de la enfermedad.

Su rareza en los primeros meses de vida y en adultos sugiere un agente al que

estos últimos son inmunes y del cual los lactantes muy pequeños están
protegidos por anticuerpos maternos pasivos.

Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F y cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
 Fisiopatología

La respuesta inmune abarca tanto la inmunidad innata como adaptativa, con sobreproducción
de citoquinas y activación de células endoteliales.

Los macrófagos, linfocitos T y miofibroblastos secretan VEGF y

metaloproteinasas de matriz, además de TNF-α, IL-1 e IL-6 y
enzimas, que, dentro de la pared arterial destruyen fibras de
colágeno y elastina, debilitan su soporte estructural y ocasionan
dilatación o formación de aneurismas
Abate, Héctor y Meiorin, Silva. Enfermedad de Kawasaki: consenso interdisciplinario e intersociedades (guía práctica clínica). Revista
argentina de cardiología. Noviembre 2017 vol 85 suplemento 5.
Banfi, Antonio. Actualización en enfermedad de Kawasaki.
Medwave 2009 Sep;9(9):e4153 doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153
Fisiopatología
La hipótesis sobre la patogenia de la enfermedad de
Kawasaki postula que el agente ingresa por la vía respiratoria
y penetra a través del epitelio bronquial, donde es captado
por los macrófagos tisulares lo que inicia la respuesta
inmune innata.

Posteriormente el antígeno se transporta hacia los nódulos

linfáticos locales, donde desencadenan la respuesta inmune
adaptativa.

En el epitelio bronquial el agente desencadena la producción

de proteínas virales que se engloban dentro de cuerpos de
inclusión citoplasmática que no son reconocidos por el sistema
inmune, por lo que pueden permanecer en forma persistente
Banfi, Antonio. Actualización en enfermedad de Kawasaki.
Medwave 2009 Sep;9(9):e4153 doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153
 Etapa 1
• Desarrollo de edema,
proliferación y degeneración del
endotelio
Etapa 2
• Infiltración del subendotelio por
células inflamatorias con
desarrollo de edema y
desestructuración de la lámina
elástica interna.
Etapa 3
• Panarteritis necrosante, con
infiltración celular inflamatoria de
todas las capas, degeneración y
necrosis de la pared vascular
Banfi, Antonio. Actualización en enfermedad de Kawasaki.
Medwave 2009 Sep;9(9):e4153 doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153
Etapa 6
• Las láminas elásticas interna y
externa se estrechan y
fragmentan lo que induce la
formación del aneurisma.
Etapa 5
• Fibrosis de la íntima y media; en
adventicia proliferan las fibras de
elastina y colágeno
Etapa 4
• Proliferación celular de miocitos y
fibroblastos en íntima y media,
infiltración de células
inflamatorias y acumulación
fibrinoide en lumen.
Manifestaciones Clínicas
Normas del HEPOTH
Líneas de Beau
 Diagnóstico
Debe ser rápido, basado en algoritmos de fácil manejo y con
el apoyo de pruebas complementarias.
Fiebre al menos durante 5 días y 4 de los 5 criterios clínicos principales. En presencia de > 4
criterios clínicos principales, especialmente si eritema, edema o hinchazón de manos y pies, el
diagnóstico se podrá hacer con 4 días de fiebre (en casos puntuales y por clínicos expertos
incluso con 3 días de fiebre)

No todos los criterios tienen que estar presentes a la vez. Se pueden

haber resuelto en el momento de la exploración
En caso de no cumplir los criterios clínicos de Enfermedad Kawasaki
completa, la presencia de anomalías coronarias confirma el
diagnóstico
Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
 Diagnóstico

En pacientes con fiebre prolongada de causa inexplicada

con menos de 4 de los criterios diagnósticos principales
para la Enfermedad de Kawasaki y con hallazgos de
laboratorio o ecocardiográficos compatibles, se debe
considerar el diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki
incompleto o atípico

Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
 Diagnóstico
Se reconocen tres fases evolutivas, cada una con cambios anatómicos y clínicos
específicos:
• Aguda (primeros 10 días) Fiebre, edema, exantema, afectación ocular, labios de cavidad bucal,
adenopatía cervical

• Subaguda (del día 11 al 25) desaparición paulatina de los signos + trombocitosis

• Convalecencia (hasta 60 días) persiste hasta que se normalizan los reactantes de fase aguda y la
trombocitosis.

Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
Normas del HEPOTH
Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F cols en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
 Tratamiento
1. Inmunoglobulina Intravenosa (gammaglobulina
endovenosa) IGIV
Producto biológico, consistente en una concentración de inmunogloblulina G (al
menos 95%) y otras inmunoglobulinas humanas. Su mecanismo de acción aún es
desconocido. Se debe administrar tan pronto como sea posible en los primeros
10 días de enfermedad o incluso más tarde si se mantiene el cuadro febril de
origen desconocido, persistencia de la actividad inflamatoria constatada por el
aumento de PCR o VSG o la presencia de aneurismas coronarios.
(durante 10-12 horas) entre los días 5 y 10 del inicio de la
enfermedad (clase de recomendación I, nivel de evidencia A),
con 1 mg/kg de difenhidramina como premedicación (1 hora
antes de infusión)
Abate, Héctor y Meiorin, Silva. Enfermedad de Kawasaki: consenso interdisciplinario e intersociedades (guía práctica clínica). Revista argentina de cardiología.
Noviembre 2017 vol 85 suplemento 5.
 SALICILISMO
150mg/kg
Tratamiento
2. Ácido Acetil Salicílico
Efecto antiinflamatorio en dosis altas
80-100 mg/kg/día oral (cada 6 horas)
5 y 10 del inicio de la enfermedad (dosis máxima: 2,5 gr)
concomitantemente a g-GEV
(clase de recomendación I, nivel de evidencia A)
72 h después que el paciente ha permanecido afebril
3-5 mg/kg/día (cada 24 horas) durante 6-8 semanas
en pacientes sin evidencia de compromiso coronario
(clase de recomendación I, nivel de evidencia C).
Si presentan aneurismas coronarios
Mantener antiagregación hasta resolución del aneurisma
(clase de recomendación I, nivel de evidencia B).
Abate, Héctor y Meiorin, Silva. Enfermedad de Kawasaki: consenso interdisciplinario e intersociedades (guía práctica clínica). Revista argentina de cardiología.
Noviembre 2017 vol 85 suplemento 5.
 Tratamiento Estrategias de falla de tratamiento

3. CORTICOIDES
Los corticoides utilizados al inicio del tratamiento no han demostrado eficacia
para disminuir las complicaciones cardíacas. (clase de recomendación i, nivel de
evidencia C).
En niños que no responden satisfactoriamente a las 2 dosis consecutivas de g-
GEV, evaluados como refractarios al tratamiento estándar, deben considerarse
otras opciones terapéuticas, siempre supervisadas y guiadas por un equipo con
experiencia en el manejo de la enfermedad. En estos casos, se utiliza
metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis (infusión endovenosa durante 3
horas) por 3 días consecutivos.

Abate, Héctor y Meiorin, Silva. Enfermedad de Kawasaki: consenso interdisciplinario e intersociedades (guía práctica clínica). Revista argentina de cardiología.
Noviembre 2017 vol 85 suplemento 5.
 Tratamiento Estrategias de falla de tratamiento

4. Inhibidores del factor de necrosis

Infliximab (anticuerpo monoclonal quimérico que se une específicamente a TNF-a) en
dosis única de 5 mg/kg (infusión endovenosa en 2 h) (clase de recomendación ii a, nivel de
evidencia C)
Etanercept (proteína de fusión dimérica, compuesta por 2 receptores solubles TNF- p75 y porción
Fc de IgG1 humana) La dosis es 0,8 mg/kg/ semanales (máxima de 50 mg, subcutáneos) en forma
adyuvante a la infusión de g-GEV, con 2 dosis subsiguientes.

5. Inhibidores de la interleuquina-1
Anakinra 1 mg/kg/día (subcutánea) en pacientes con EK refractaria, ante contraindicación de
otros agentes biológicos

Abate, Héctor y Meiorin, Silva. Enfermedad de Kawasaki: consenso interdisciplinario e intersociedades (guía práctica clínica). Revista argentina de cardiología.
Noviembre 2017 vol 85 suplemento 5.
Tratamiento
6. Prevención de trombosis
AAS + Warfarina. o RIN de 2,0-2,5 (clase de recomendación ii, nivel de evidencia C)
AAS + Heparina de bajo peso molecular

Dipiridamol
Clopidrogel (neonatos)
Abciximab
Alteplaza
Uroquinasa
Tratamiento
7. Intervenciones de las coronarias: angioplastia y cirugía de
revascularización
En aquellos pacientes con indicación de angioplastia transluminal percutánea ésta debe ser
realizada con balones de alta presión debido a que las lesiones suelen estar calcificadas. La
aterectomía rotacional es el procedimiento de elección en los aneurismas calcificados que tienen
lesiones estenóticas, aunque la experiencia en esta población es muy limitada (70-72)(clase de
recomendación IIa; nivel de evidencia C). La cirugía de revascularización coronaria también ha
sido realizada con éxito en un grupo de pacientes con cardiopatía isquémica secundaria a EK, en
los que se utilizaron, preferentemente, puentes arteriales (72-74) (clase de recomendación IIa;
nivel de evidencia B)
 Bibliografía
1. Abate, Héctor y Meiorin, Silva. Enfermedad de Kawasaki: consenso interdisciplinario e
intersociedades (guía práctica clínica). Revista argentina de cardiología. Noviembre 2017 vol 85
suplemento 5.
2. Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F, Rojo Sombrero H, Fernández-Cooke E, Sánchez-Manubens J y
Pérez-Lescure Picazo J, en representación del Grupo de Cardiología Clínica SECPCC. Consenso
nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de la enfermedad de
Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018;89(3):188.e1-188e.22
3. Gil Márquez, Gabriela y cols. Enfermeda de Kawasaki. Rev Hosp Jua Mex 2018; 85(3): 154-158
4. Silva Sergio, Castro Franz, cols. Características de la enfermedad de Kawasaki en niños atendidos
en el hospital del niño enero 2002 – diciembre 2012. Archivos de medicina. 2014. Vol. 10 No. 1:8
doi: 10.3823/1219
5. Prego Petit, Javier. Enfermedad de Kawasaki. Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113
6. Levy, Jacqueline y McLenan Milene. Factores de riesgo en pacientes con enfermedad de Kawasaki
con falla al tratamiento inicial con inmunoglobulina humana intravenosa en menores de 15 años
atendidos en el Hospital del Niño del 1 de Enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013. Pediátrica
Panamá 2015; 44 (1): 7-15