SARCOIDOSIS

Ponente: Dr. Robin Tarazona Tutor: Dra. Maria Ester Cruz

SARCOIDOSIS
DEFINICIÒN:

Enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología desconocida, caracterizada por acumulaciones anormales de células inflamatoria, granulomatosasy epiteloides, difusas y no caseificantes, en diferentes órganos del cuerpo, de preferencia respiratoria.

4:1 Norteamericanos  Sexo Femenino 3:1  Distribución Geográfica (Escandinavia)  .EPIDEMIOLOGÍA Grupo etário Adultos jóvenes (20 – 40 años)  Raza negra rel.

sistema inmunitario y/o causas hereditarias (hipótesis) . Antigeno desconocido macrófagos Linfocitos TCD4 y Monocitos alveolares inflamación IL2 citocinas Fibrosis Granulomas alveolítis  .ETIOPATOGENÌA Infecciosas.Respuesta inflamatoria anómala frente a diversos agentes en individuos genéticamente susceptibles.

MANIFESTACIONES CLINICAS Asintomaticos 30 Fiebre Sintomas Generales Malestar general Anorexia y perdida de peso Aguda Subaguda Cronica RESPIRATORIOS: Nodulos nasales Superiores Epiglotitis y laringitis Inferiores en 90 de los casos  Tos no productiva. dolor retroesternal y hemoptisis (raras)  Sibilintes inspiratorios . disnea.

indurado y dolorosos en piernas pretibial Remite entre 6 a 8 semanas Lupus Pernio Cronico/placas violaceas en nariz. mejillas y labios/ lesiones maculopapuares Mal pronóstico Quistes oseos y FP .Derrame Pleural Se pueden complicar con Quilotorax Neumotorax DERMATOLOGICAS 25 a 50% Eritema Nodoso (Mujeres jovenes de raza blanca) Rojizo.

Sarcoidosis cutanea Eritema nodoso Lesiones sarcoideas Golman L. Filadelfia 2003 . Ausello.

OJOS: Uveítis Granulomatosa anterior 20-30 % Coriorretinitis. paralísis facial. queratoconjuntivitis escleritis. parotiditis y fíebre  CORAZÓN: Angina. inflamacion de la glandula lagrimal y nódulos conjuntivales. iridociclitis Complicacion: Catarata. glaucoma y seguera Sindrome de Heerfordt: (Fiebre uveoparotidea) Uveítis anterior. Insuficiencia cardiaca y trastornos del ritmo  .

Filadelfia 2003 . Ausello.Coriorretinitis sarcoidea Queratoconjuntivoescleritis Golman L.

Ausello. Filadelfia 2003 .Iridociclitis Queratoconjutivitis Golman L.

HEPATICAS: 20 % Sintomáticos 90 % Granuloma Transamínasas y FA Complicaciones (raras) Hipertensión Portal Insuficiencia Hepática  RETICULOENDOTELIAL: Hiliares y pretraqueales Adenopatias Cervicales y supraclaviculares Axilares e inguinales Hiperesplenismo Anemia-trombocitopenialeucopenia  .

.

Sistema Nervioso: Nervio facial. hipotálamo. LCR Linfocitosis y proteínas  Sistema Locomotor: Artralgias en codo. adenopatias hiliares (bilaterales y simétrica) y eritema nodoso. fiebre. poliartritis crónica (mal pronostico) Sx Lofgren: Artralgia (tobillos). hipófisis y las meninges Neuropatía períferica Periferico Lesión Medular Leucoencefalopatía Multifocal Prog. muñecas y rodillas.  .

DIAGNOSTICO Clínico Epidemiológico: Edad. Laboratorios:  Leucopenia con neutropenia. sexo. anemia IgG y IgM  Eosinofília y trombocítopenia  Calcio sèrico y urinaria  TGO. TGP. raza y procedencia Psicobiológicos y descartar causas infecciosas o neoplasicas. y FA  ECA ligeramente aumentada 70%  Linfopenía CD4 y de los B  VSG y FA . BT y BI.

acompañada con eritema nodoso en las piernas. Estadio II: Define al compromiso del parenquima pulmonar con adenopatía hiliar. aunque en la TAC puede revelar ganglios linfáticos mediastinícos e hipertrófiados. artrítis. uveitis o hipertrofias de las glandulas parotideas.ESTADIFICACIÓN RADIOLÓGICA Estadio 0: Radiografia aparentemente normal. menudo con adenopatías paratraqueales derecha. principalmente en las zonas medías y superiores con dsnea y tos improductivas. . sin cambios en el parenquima pulmonar. Estadio I: Exísten adenopatías hiliares bilaterales. con sombras moteadas difusas.

Ausello. Filadelfia 2003 .Estadio I Estadio II Golman L.

Estadio IV: Refleja fibrosis y destrucción pulmonar. comunmente bilateral y se puede presentar cavidades o bullas.Estadio III: Representa solamente alteraciones del parenquima pulmonar. con infiltrados alveolos capilares sin adenopatias. Función Pulmonar: A partir del II y III estadio se observa un patrón restrictivos significativos El FEV1 y FVC están conservados Curva d P/V aplanada o desviada hacia abajo e izquierda Gasometría: PO2 y PCO2 o normal . predominantemente de inicio de los lóbulos superiores.

Estadio III Estadio IV Golman L. Filadelfia 2003 . Ausello.

En parénquima se objetiva pequeños infiltrados alveolares no visibles en la Rx Toráx. Áreas de vidrios deslustrados. Precisa los engrosamientos de las estructuras broncovasculares con contornos arrosariados. y en etapas terminales el pulmón en panal de abeja con destrucción de la arquitectura y bronquiectasias.TACAR DE TORAX     Se visualiza mejor la enfermedad ganglionar mediastiníca. .

Uso limitado.Prueba cutánea de acción tardía . Se limitó con TACAR Test de Kveim-Siltzbach .Material del bazo en pacientes con sarcoidosis.  Gammagrafía Pulmonar con Galio .De difícil adquisición . .Ubica la distribución y actividad inflamatoria de la enfermedad. .Visualiza zonas pulmonares afectadas .Alta sensibilidad y poca especificidad .

5 Dx 94%  Dx diferencial de Beriliosis  Valor Pronòstico Tto GCE .LAVADO BRONCOALVEOLAR  Linfocitosis con T CD4  Cociente CD4/CD8 elevado > 3.

Biopsia: 87% 100% (transbronquial) Piel. actìvos perifibroticos) Tìsular . ganglios linfáticos Higado y Pulmón Septos alveolares Granulomas: Paredes de bronquios No caseìficantes con cèlulas epitelioides. en ocasiones gigantes y nucleadas de escasos linfocitos y fibroblastos Pequeñas zonas de necrosis fibrinoide Hialinizaciòn y fìbrosis Arquitèctura (granulomas cel.

10% .PRONÒSTICO  75% linfoadenopatia 9 años  Afección pulmonar 5 años  50% sufren recaídas  Complicaciones.Oculares .Infección por aspergillus .Insuficiencia Respiratorias .Eritema Nodoso .

LBA y ECA.TRATAMIENTO Estadios I en 70% de remisión espontánea 6 meses II 50% de remisión y III menos de 30% Inicio a los 6 meses sin mejoría y/o estadio II Afectación de la función respiratoria y sintomática Progresión Radiológica y estadios III y IV Repercusíon Extratorácica TACAR. gammagrama. .

1 mg/kg/peso/día 40 mg/día x 1 o 2 m Luego se reduce 5 – 10 mg cada 2 semanas hasta Alcanzar 15 mg/día por un (1) año.Recaídas modificar o reiniciar tratamiento y control.  Antipalúdicos: .Hidroxicloroquina 200-400 mg/día < 9 meses  . .Glucocorticosteroides: (Prednisona) .Cloroquina 250-750 mg/día (2 meses) luego 250 mg/día < 4 meses .

Ciclofosfamida50-150 mg/día (max.Azatriopina 50-150 mg/día (max 3 mg/kg) . 3 mg/kg) Reducción de Glucocorticoides Sarcoidosis crónica Refractaria a glucocorticoides . neurosarcoidosis y pulmonar.  Inmunodepresores: .Metrotexato 10-25 mg/semana .Sarcoidosis cutánea grave.

2005 Problemas Clínicos en neumonología. Javier Lazo Guzman. Normativa SEPAR. L. 1996 Manual de Enfermedades Respiratorias. Moises Selman Lama. Xaubet y colb.BIBLIOGRAFIAS      Diagnóstico y Tratamiento de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. F. 2005 . 2003 Neumopatías Interticiales Dífusas. A. Díez Jarilla1999 Diagnóstico Diferencial en Medicina Interna. Dr. Pedro cabrera y Felipe Rodriguez. J.

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