Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo

Instituto de Ciencias de la Salud (ICSa)

Área Académica de Medicina

Licenciatura en Médico Cirujano

Bioquímica

Tarea: Degradación de nucleótidos

2° 5

Alumna: Evelyn Monserrat Espinosa Martínez

Fecha de entrega: 13 de Mayo de 2023

DEGRADACIÓN
Las purinas y pirimidinas se van a
degradar en distintas sustancias, en
ácido úrico y en B-aminoácidos,
respectivamente.

Catabolismo Purinas
Se descompone mediante nucleasas. En el caso de las purinas, primero se inicia
con la eliminación de fosfato y ribosa, y otras reacciones conducen a la xantina y
luego al ácido úrico.
A partir de la GMP (guanosina monofosfato) es que vamos a conseguir el
nucleósido correspondiente, en este caso la Guanosina. Por medio de la
nucleotidasa. Se sigue descomponiendo hasta llegar a una guanina y
ribosa-1-fosfato por medio de la purina nucleósido fosforilasa.

AMP
Se tiene 2 vías para la conversión de
ARN/ADN a AMP a bases, en cada
una se usan diversas desaminasas. En
la primera, AMP pasa a adenosina por
una nucleotidasa, después se
convierte en inosina por una
desaminasa, posteriormente se degrada por la purina nucleósido fosforilasa a
hipoxantina y ribosa-1-fosfato. La hipoxantina pasa a xantina.
En la segunda el AMP pasa a IMP, este se convierte en inosina nucleotidasa,
después la inosina es degradada por la purina nucleósido fosforilasa a hipoxantina y
ribosa-1-fosfato. Nuevamente la hipoxantina pasa a xantina por la xantina oxidasa.

Degradación de Pirimidinas
El catabolismo de los nucleótidos de pirimidina conduce en última instancia a la
βalanina (cuando CMP y UMP son degradados) o al β-aminoisobutirato (cuando
dTMP es degradado) y NH3 y CO2.
Los humanos transaminan el β-aminoisobutirato hacia metilmalonato semialdehído,
que a continuación forma succinil-CoA. La excreción de βaminoisobutirato aumenta
en la leucemia y en la exposición grave a rayos X, debido al incremento de la
destrucción de DNA. Aun así,
muchas personas de
ascendencia china o japonesa
excretan de modo sistemático
βaminoisobutirato.
Los trastornos del
metabolismo de la β-alanina y
del β-aminoisobutirato surgen
por defectos de las enzimas
del catabolismo de pirimidina;
éstos comprenden aciduria
β-hidroxibutírica, un trastorno debido a deficiencia total o parcial de la enzima
dihidropirimidina deshidrogenasa.

Trastorno Enzima Naturaleza del Manifestaciones

defectuosa defecto

● ↑ PRPP Articulaciones
Hiperuricemia/gota sintetasa ↑ Ácido úrico inflamadas y dolorosas
● ↓ HGPRT

● Pubertad
Falta de enzima → retrasada
Síndrome de ↓ HGPRT defectos en la vía ● Automutilación
Lesch-Nyhan de reciclaje de ● Retraso en el
purinas desarrollo
● Deterioro de la
función renal

● Infecciones a
repetición,
abscesos en la
capa profunda de
SCID ↓ ADA Falta de enzima → la piel o en
↓ células órganos
inmunitarias Candidiasis
mucocutánea
● Retraso en el
crecimiento

↓ APRT Mutación ● Cólico renal

Litiasis renal autosómica ● Infecciones
recesiva → urinarias
 defectos en la vía recurrentes
de reciclaje de ● Náuseas
purinas ● Vómitos

↓ Xantina Hipouricemia ● Nefrolitiasis

Xantinuria oxidasa ● Lesión renal
aguda

BIBLIOGRAFÍA
● Rodwell V.W. (2018). Metabolism of purine & pyrimidine nucleotides. Chapter
33 of Rodwell V.W., et al. (Ed.), Harper’s Illustrated Biochemistry, 31st ed.
McGraw-Hill.
https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2386§ionid=187
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● Swanson, T., et al. (2010) Nucleotide and porphyrin metabolism. In: Swanson,
T., et al. (Eds.), Biochemistry, Molecular Biology and Genetics, 5th ed.
Lippincott, Williams & Wilkins, pp. 203–209
● Metabolismo de nucleótidos purina y pirimidina | Harper. Bioquímica ilustrada,
30e | AccessMedicina | McGraw Hill Medical. (2016). Mhmedical.com.
https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1814§ionid=127
3640 97#1128660277.