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Enfoque de Neutropenia en Ar
Enfoque de Neutropenia en Ar
Fisiopatología:
1. Por destrucción periférica: por reacción autoinmune o un agente tóxico
2. Por secuestro en bazo o tejido endotelial
3. Producción inadecuada: anormalidades congénitas, invasión de MO, deficiencia
de vitaminas o agentes tóxicos.
Causas:
1. Adquirida:
a. LA PRINCIPAL CAUSA SON LOS MEDICAMENTOS: DMARDS
(metotrexate), inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida), AINES,
antimaláricos y sulfazalasina. Menos frecuentes: Rituximab (incidencia
de 3-27%)
b. Deficiencias nutricionales relacionadas con medicamentos: B12, cobre y
acido fólico ( por metrotrexato principalmente).
c. Autoinmunidad: ac contra granulocitos, generalemnte relacionado a Sd
Sjögren concomitante; neutropenia primaria (poco común en adultos –
la mayoría son mujeres – ac anti granulocitos dirigidos contra
RFCyIIB, que causan destrucción periférica)
d. Si no hay evidencia de drogas, proceso autinmune o deficiencia
nutricional Buscar Sd Felty Y leucemia linfocítica granular grande
(LGL)
i. Felty: Neutropenia + AR + esplenomegalia. Puede ser inducida
por ac contra el factor de elongación A1. Se induce apoptosis por
la vía de FasL. 40% están asociados con Leucemia LGL
ii. Leucemia LGL: neutropenia moderada a severa con linfocitosis.
Dx con fenotipificacion linfocítica. La neutropenia se da por ac
antigranulociticos y exceso de apoptosis.
e. Infiltración de MO gamapatía monoclonal
2. Congénita: Síndrome de WHIM (mutación en el receptor de quimioquina
CXCR4), neutropenia congénita severa y neutropenia clínica (episodios de
neutropenia en ciclos de 3 semanas).
Diagnóstico:
1. Buscar exposición a drogas, infecciones antes o durante neutropenia, contacto
reciente con personas enfermas
2. Examen físico en busca de megalias en órganos linfoides: adenomegalias,
esplenomegalia, etc; o en busca de infecciones: fiebre, crepitos o candidiasis
3. Test infecciosos obligatorios: AgS HBV, Ac HCV, CMV, EBV, VIH.
4. Test etiológicos específicos: Ac antigranulocitos deben medirse, pero son difícil
de interpretar (alta tasa de falsos positivos); electroforesis de proteína en busca
de gammapatía monoclonal.
5. Otros test de rutina: Vitamina B12, acido fólico y cobre. Si se sospecha
Leucemia LGL inmunotipificacion de linfocitos con citometría de flujo
6. ABMO: cuando no se identifiquen causas con los métodos anteriores.
Terapia:
1. Antibiótico cuando se sospecha infección
2. Factor de crecimiento estimulante de colonias granulocíticas SOLAMENTE está
indicado en infecciones severas – evaluar cada caso particular si. Hay
infecciones en piel o tejidos blandos que sean recurrentes
3. Vacunación, excepto BCG, que es la única contraindicada. No se recomienda la
administración de vacunas vivas atenuadas durante inmunoterapia o
inmunosupresión
4. En condiciones autoinmunes como Felty se recomienda metotrexate.