La enfermedad de Kawasaki , también conocida como síndrome de ganglio linfático

mucocutáneo, es una alteración febril y aguda de niños pequeños < 5 Años .

El Dr. Tomisaku Kawasaki fue el primero a describirla en 1967 – Japón. Afecta niños de diversas
etnias y ocurre en todo el mundo.

Afecta Piel, cerebro, ojos, articulaciones, hígado, ganglios linfáticos y corazón.

- Principal causa de cardiopatía adquirida en niños pequeños;

- 1.5:1

La enfermedad se caracteriza por Vasculitis (Inflamación de los vasos sanguíneos) que

comienza en los vasos pequeños (arteriolas, vénulas y capilares) y avanza hasta afectar algunas
de las arterias más grandes como las coronarias.

Se desconoce la causa y la patogenia exactas de la enfermedad, pero se piensa que es de

origen inmunitario. Diversos agentes infecciosos, en su mayoría víricos, se han implicado como
estímulos desencadenantes de este proceso en pacientes genéticamente susceptibles.

Durante la fase aguda se detecta alteraciones inmunitarias como el aumento de la activación

de linfocitos T cooperadores y concentraciones altas de otros mediadores inmunitarios y
anticuerpos que destruyen las células endoteliales

Se formuló la hipótesis de que algún antígeno desconocido, quizá un agente infeccioso común,
desencadena la respuesta inmunitaria en un niño con predisposición genética.

Las manifestaciones clínicas varían de acuerdo la evolución de la enfermedad; Aguda,

subaguda y convalecencia.

Aguda: La fase aguda comienza con fiebre de inicio repentino que alcanza hasta 40’ grados,
seguida de conjuntivitis bilateral que puede durar hasta 8 semanas, exantema, compromiso de
la mucosa bucal, enrojecimiento e inflamación de manos y pies, además del crecimiento de los
ganglios linfáticos cervicales. No hay exudado, secreciones ni ulceración conjuntival. Las
manifestaciones bucofaríngeas incluyen fisuras en los labios, eritema difuso por la cavidad
bucal y hipertrofia de las papilas linguales, lo que apariencia en ‘’ fresa ‘’ .

Manos y pies se encuentran inflamados y dolorosos con enrojecimiento;

Subaguda: La fase subaguda, comienza con la defervescencia sintomática y dura hasta que
todos los signos de la enfermedad desaparecen. La descamación de la piel y de las puntas de
los dedos avanza hasta afectar toda a superficie de manos y pies. Em algunos niños aparece
descamación en parche por el cuerpo. La etapa de convalecencia persiste desde la resolución
completa de los síntomas hasta que desaparecen todos os signos de la inflamación. Por lo
general, esto tarda 8 semanas, aunque cambios inflamatorios en las arterias coronarias
pueden persistir hasta por 4 años.
Además de las características clínicas citadas, tenemos también algunos riesgos menos
específicos como:

- Artritis;
- Uretritis;
- Piuria;
- Hepatitis;
- Hidropesía vesicular;
- Manifestaciones gastrointestinales.

El compromiso cardiaco es la manifestación más importante de la enfermedad de Kawasaki;

Cerca de 25% de los niños desarrollan alteraciones coronarianas, dilatación arterial,
aneurismas, isquemia y infarto del miocardio. También puede haber pericarditis, insuficiencia
mitral, derrames pericárdicos, miocarditis, endocarditis, insuficiencia aortica, insuficiencia
cardíaca, y arritmias.

Tasa de mortalidad estimada por enfermedad de Kawasaki es del 3% y, por lo general, se debe
al compromiso cardíaco, casi siempre durante la fase de convalecencia de la enfermedad, por
trombosis o aneurismas arteriales.

Diagnóstico

No hay una prueba clínica específica para a enfermedad de Kawasaki;

Las directrices especifican fiebre persistente durante 5 días sin otra causa, acompañada por lo
menos de cuatro manifestaciones principales:

-Cambios bucales como eritema, fisuras labiales, lengua en fresa, mucosa inflamada,
conjuntivitis bilateral no exudativa, exantema polimorfo, edema de manos y pies, así como
descamación de los mismos, linfadenopatía cervical unilateral,

La angiografía coronaria, radiografías e ECG siempre se emplean para detectar el compromiso

arterial y seguir la evolución del compromiso arterial.

La gammaglobulina intravenosa (2g - kp en infusión única ) y el Ácido acetil salicílico se

consideran las mejores medidas terapéuticas para prevenir las alteraciones coronarias en los
niños con enfermedad de Kawasaki.

Durante la fase aguda, se emplea la siguiente dosis de AAS: 80-100mg – kg al día dividido en
cuatro dosis.

Después de la fiebre, se reduce a 3-5mg – kg al día, dosis única. El fármaco se emplea contra la
agregación plaquetaria hasta 8 semanas después de la fiebre.