Kawasaki en nios no es una marca de motos. www.pediatraldia.

cl

Qu es la enfermedad de Kawasaki? El Sndrome de Kawasaki es una de las enfermedades infecciosas crecientemente notificadas en los centros de salud. La enfermedad de Kawasaki (EK) sigue siendo, todava, una enfermedad desconocida para una gran parte de la poblacin. Esto es debido a su reciente descubrimiento (no hace ms de 40 aos) y a su escasa frecuencia. No debe considerarse una enfermedad grave en el momento en que se padece sino ms bien, una enfermedad que, de no ser tratada a tiempo, puede producir daos irreversibles que ms a largo plazo seran motivo de una mayor mortalidad. Todo esto se refiere a una de sus secuelas ms frecuentes, los aneurismas coronarios, y a una de sus consecuencias: el infarto de miocardio en pocas tempranas de la vida. No es una enfermedad rara en nuestra poca, sin embargo es potencialmente mortal y de graves secuelas, como tambin el uso precoz de tratamiento previene serias lesiones en las arterias del corazn. La mayor incidencia se observa en nios de uno a dos aos de edad y alrededor del un 80% de los casos tiene cuatro aos o menos de edad. Es mas frecuente en nios de origen japons o coreano. Cuales son los signos de sospecha? Principales manifestaciones clnicas:

1- La manifestacin temprana es la fiebre es de inicio brusco y dura ms de 5 das (habitualmente entre 7 y 14 das), es elevada (38 a 40 C) y sin tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede superar los 10 das.

2- Inflamacin de la conjuntiva ocular, sin secreciones ni hinchazn de conjuntiva o prpados. Los hallazgos son igualmente intensos en ambos ojos y limitados a la primera semana o primeros 10 das.

3- Cambios en la boca: Enrojecimiento y costras de los labios, es lo ms llamativo, pero tambin lengua de frambuesa, inflamacin de faringe como nico hallazgo. Estos cambios pueden ser sucesivos y no coincidir entre s.

4- Manchas de color rojo intenso en la piel que se acenta con la fiebre o agitacin del paciente. Estas lesiones pueden ser abundantes o escasas, de distribucin irregular, de preferencia en el tronco y fluctuantes en el tiempo. Son similares y se confunden con la escarlatina

5- Cambios de manos y pies: Coloracin de palmas y plantas e hinchazn que difunde a los dedos confirindoles un aspecto huso. Esto se presenta precozmente en los primeros das de la enfermedad junto al inicio de la fiebre. Habitualmente los nios denotan dolor de manos y pies evitando usarlos o llorando cuando se moviliza los dedos. Estan hinchadas, enrojecidas y descamadas.

6- Inflamacin de ganglios: Es el menos constante de los signos clsicos (50 a 75% de los pacientes, en tanto que los otros se presentan en un 90%). Su ubicacin ms frecuente es en el cuello, de consistencia firme y sensibles al tacto. El diagnostico se hace con el Sndrome febril descrito mas 4 de los otros sntomas. Con todos o la mayora de estos signos se hace el diagnstico de Enfermedad de Kawasaki. Un signo recientemente descrito y presente con frecuencia en pases en que la vacunacin con BCG es obligatoria, (bacilo de Calmette-Guerin), es el rebrote de esta vacuna despus de haber cicatrizado anteriormente. Se ve de preferencia antes del ao pero puede encontrarse en nios mayores. Qu causa estas alteraciones tan variadas y de tantos rganos?

Mdicamente se le define como una vasculitis, una inflamacin de los vasos sanguneos de naturaleza inmunitaria local o generalizada. Es desconocida pero la hiptesis ms aceptada universalmente es una respuesta exagerada del organismo contra un germen (bacteria o virus). Esta respuesta exagerada resulta desproporcionada pues, adems de atacar al germen en cuestin, ataca a los vasos de nuestro propio organismo. Siendo una enfermedad infecciosa Es contagiosa? Pese a implicarse a un germen como posible desencadenante de EK hay que recalcar que sta NO es contagiosa. Es importante que ante los sntomas, se precise rpidamente el diagnostico, pues la administracin del medicamento debe ser muy oportuno. Cual es la causa? Aun se desconoce la etiologa o causa de la enfermedad, por lo que no existe un tratamiento especifico. Durante la fase aguda febril se usa el cido acetilsaliclico (aspirina) en altas dosis y gammaglobulina endovenosa, para prevenir lesiones en las arterias coronarias en el corazn. La mayor incidencia de infarto en el miocardio y aneurismas coronarios gigantes en nios, se presenta en el primer ao posterior al comienzo de la enfermedad. La inmensa mayora de las lesiones que acontecen en esta enfermedad son reversibles, es decir, curan solas en cuestin de das o pocas semanas sin dejar rastro. No suele suceder as con los vasos del corazn, entre otros, cuando la enfermedad es grave y no se instaura tratamiento precozmente. Cmo la diagnostica el pediatra? El diagnstico de esta enfermedad es exclusivamente clnico porque no existe ninguna prueba de laboratorio que la confirme. Otra cosa bien distinta es la ayuda que el laboratorio nos pueda aportar para orientarlo. En este sentido esta enfermedad sigue tres fases tanto en cuanto a la presentacin de sntomas como de alteraciones analticas Desde el da 1 al 11: Los sntomas ms comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos y fisurados, lengua aframbuesada y enrojecimiento farngeo), aumento en el tamao de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel y en las manos y pies (enrojecimiento y endurecimiento de palmas y plantas).

Si todos estos sntomas estuviesen presentes, el diagnstico sera fcil pero, por desgracia, en la mayor parte de los casos esto no sucede as y el diagnstico resulta tremendamente difcil, por no decir imposible. Por ello y teniendo en cuenta la trascendencia de tratar precozmente, la ms mnima sospecha obliga al pediatra a instaurar tratamiento sin que llegue a confirmarse la enfermedad. Las alteraciones analticas en esta fase son la elevacin de los leucocitos y, dentro de stos, los neutrfilos.

Tambin se elevan sustancias que indican que la enfermedad es activa, es decir, que sigue provocando dao; son la velocidad de sedimentacin globular (VSG) y otras. Los pediatras nos fijamos en estas sustancias para saber cuando la enfermedad est empezando a curarse. En esta fase puede haber complicaciones en forma de artritis, miocarditis, dolor abdominal, diarrea, etc Desde el da 11 al 22: Los sntomas anteriores van desapareciendo. Lo ms llamativo en esta fase es la descamacin de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la aparicin de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. Es en esta semana cuando el riesgo de complicaciones graves es mayor. La alteracin analtica ms importante es la elevacin de las plaquetas o trombocitosis; es un dato que ayuda mucho al diagnstico.

A partir de las tres semanas van curando la mayor parte de las lesiones y se normalizan las alteraciones analticas. Puesto que el diagnstico es difcil en muchos casos, suelen hacerse muchas pruebas para descartar otras enfermedades que se parecen a sta. Entre estas pruebas es esencial la ecografa cardiaca para ver si se han formado o no aneurismas coronarios. Puede padecerse esta enfermedad ms veces? Casi podra decirse que NO; es excepcional volver a padecer esta enfermedad. Se puede prevenir? En la actualidad, al desconocerse con certeza su causa, la prevencin no es posible. Cmo se trata esta enfermedad? Ya hemos dicho que su tratamiento es decisivo para evitar la secuela ms grave de esta enfermedad, los aneurismas coronarios, y su complicacin en forma de infarto agudo de miocardio. Se suele decir que muchos infartos que padecen personas jvenes (entre 20 y 40 aos) se deben a que durante su infancia padecieron una EK que no fue diagnosticada. La sustancia que se emplea para el tratamiento de la EK se llama Gammaglobulina y se debe administrar por va intravenosa durante 12 horas (si existe duda diagnstica se hace en 5 das). Debe hacerse siempre a nivel hospitalario pues debe vigilarse que el sistema circulatorio no se sobrecargue de lquido y, a consecuencia de esto, pueda fracasar el corazn. An as, se trata de una complicacin rara y, si aparece, suele ser fcil de corregir. Lo ms importante es recordar que la gammaglobulina SOLO ES EFECTIVA DURANTE LA PRIMERA FASE DE LA ENFERMEDAD y aunque esto se cumpla, A VECES FRACASA. Tambin se emplea la Aspirina, muy til durante la segunda fase ya que impide la obstruccin de los vasos. Si se detectan aneurismas, la aspirina se emplea, a veces de por vida, para evitar el infarto que pueda aparecer a largo plazo. Cuando pasa la enfermedad Es preciso el seguimiento? S. Algunos aneurismas se forman tardamente y la nica forma de detectarlos es mediante seguimiento ecogrfico cada cierto tiempo. Qu precauciones hay que tomar en casa? El estilo de vida del nio debe ser rigurosamente normal salvo que su pediatra le indique lo contrario. Durante las primeras semanas deber vigilarse que no reaparezcan alguno de los sntomas anteriormente mencionados, en tal caso, es obligado acudir al pediatra.

Puesto que es probable que siga tomando Aspirina deber tener precaucin con alguno de sus efectos secundarios (alteraciones en la respiracin: sta se hace ms corta y jadeante; alteraciones digestivas: dolor de estmago o vmitos con o sin sangre; deber suspender su administracin si el nio padece en ese momento gripe o varicela por riesgo de sndrome de Reye). Tambin deber tener en cuenta que, en caso de haber sido tratado con gammaglobulina, las vacunaciones contra la rubola, el sarampin y la parotiditis deben retrasarse ya que no seran efectivas.

www.pediatraldia.cl Dr. Pedro Barreda

Las infecciones por estreptococos (strep abreviado) causa una variedad de problemas con la salud. Existen dos tipos: grupo A y grupo B. Ambos se tratan con antibiticos. El estreptococo del grupo A causa:

Infeccin en la garganta: garganta adolorida, enrojecimiento, a veces con plaquetas blancas en las amgdalas Escarlatina: erupcin color rojo en el cuerpo Imptigo: infeccin en la piel Sndrome del shock txico Celulitis y fascitis necrotizante (enfermedad necrotizante)

Los estreptococos del grupo B pueden causar infecciones sanguneas, neumona y meningitis en los recin nacidos. El examen mdico durante el embarazo puede indicar la presencia de la bacteria. Si resulta positivo, los antibiticos intravenosos durante el parto pueden salvarle la vida a su beb. Los adultos tambin pueden contagiarse con infecciones por estreptococos del grupo B, especialmente si son ancianos o tienen otros problemas con la salud. Los estreptococos del grupo B pueden causar infecciones de las vas urinarias, infecciones en la sangre, infecciones en la piel y neumona en adultos. NIH: Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/streptococcalinfections.html

Si uno tiene escarlatina, puede tener: La lengua de color rojo fresa intenso La cara rojiza con una zona plida alrededor de los labios La garganta roja y adolorida Puntos blancos o amarillos en la garganta o las amgdalas (anginas) Glndulas inflamadas en el cuello que se sienten como bultos debajo de la piel al tocarlas Puede tener una erupcin o salpullido con puntitos rojos en el pecho y la parte baja del estmago La erupcin por escarlatina puede extenderse por todo el cuerpo y se puede sentir la piel spera como una lija. Cuando se le hace presin, la erupcin se pone ms clara o blanca. Tambin puede haber lneas rojas oscuras en los pliegues de la piel. A menudo la erupcin es ms roja debajo de los brazos y la entrepierna. Generalmente dura entre 2 y 5 das. Despus de que desaparece la erupcin, las puntas de los dedos de manos y pies generalmente comienzan a pelarse.

Si tiene un caso grave de escarlatina, puede tener: Fiebre de 101 grados Fahrenheit (38.3 grados Celsius) o ms Escalofros Dolor de cabeza Nuseas y vmit

Este post lo hago a raiz de la noticia de la muerte del hijo de Jonh Travolta y su posible causa y la relacion de esta extraa enfermedad con mi hijo. En septiembre de este ao, mi hijo maximo de 5 aos, levanto fiebe una maana, por lo que lo llevamos a la guardia del sanatorio, donde nos diagnosticaron amigdalitis y nos dieron tratamiento por 7 dias con amoxicilina e ibuprofeno para controlar la fiebre. A los 3 dias la fiebre cedio y el nene estaba mucho mejor, pero al otro dia volvio a levnatar temperatura, a lo que nosotros volvimos a la guardia y esta vez la respuesta fue que seguramente era un virus y que lo unico que se podia hacer era controlar la fiebre, esto paso un viernes; el sabado despues de un bao el nene se broto con un exantema en todo el cuerpo (manchitas rojas como las de la rubeola) asi que llamamos al servicio de urgencias domiciliario, que envio una medica que nunca habia visto una rubeola y solo nos aconsejo llevarlo el lunes sin falta al pediatra de cabecera. El domingo el nene estuvo en la cama sin animos de nada, muy decaido, sin hablar, con dolores articulares y para entonces habia adelgazado 1 kilo.El lunes teniamos turno a las 5 de la tarde con el pediatra pero el nene se levanto con la lengua hinchada, muy adolorido y aun con fiebre asi que mi marido decidio que lo llevasemos urgente al sanatorio porque no podiamos sostener mas esa situacion. En el sanatorio nos atendio una pediatra con mucha experiencia que nos dijo que lo mejor era dejarlo internado y asi como estaba le pusieron un suerito y lo dejaron aislado de otros chicos. A la noche nos visito su pediatra de cabecera quien nos dijo que el nene presentaba sintomas de una extraa enfermedad denominada Sindrome de Kawasaki y que estaban haciendo todos los estudios para diagnosticarla con certeza, y no se explayo mas que eso. Cuando investigamos sobre el sindrome sentimos que el mundo se nos venia abajo, ya q en el mejor de los pronosticos nuestro hijo de apenas 5 aos podia sufrir una embolia o un infarto en cualquier momento. Yo no se si fue un milagro o simplemente no era la enfermedad, pero el corazoncito de Maximo estaba bien ya que tanto la ecografia como la radiografia y la auscultacion fueron normales para el cardiologo que lo visito, aunque puedo asegurarles que nosotros seguimos en vigilia constante. Fueron los peores dias de mi vida, y espero no tener que volver a escuchar el nombre de esa enfermedad de boca del pediatra. Bueno taringueros hoy volvi a escuchar el nombre y por eso decidi traerles esta informacion, ya que la enfermedad es sumamente rara, antes solamente se daba en nios orientales pero ahora esta expandida en todo el mundo, y muchos medicos,

sobre todos los medicos noveles, no la tiene en cuenta en cuadros febriles prolongados y erupciones y este factor puede resultar fatal para un chico chiquito, que es a quienes aqueja esta dolencia.

SINDROME DE KAWASAKI El sndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistmica aguda, autolimitada, febril, que afecta casi exclusivamente a nios pequeos. Fue descrito por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japn, en el ao 1967. Inicialmente se pens que solo se presentaba en nios asiticos, pero se est diagnosticando con mayor frecuencia en nios Europeos y Americanos, debido probablemente a su mejor conocimiento y diagnostico que a la diseminacin de su agente causal, an no identificado. En un principio se pens que era un exantema benigno, pero se determin qu la fiebre poda ser prolongada y que era comn el compromiso cardaco significativo, en especial la formacin de aneurismas coronarios, con posibilidad de infarto de miocardio y muerte sbita. (1).

CUADRO CLINICO Criterios diagnsticos La comprobacin de la enfermedad de Kawasaki como causa de un proceso febril agudo y su diferenciacin de otras entidades, como escarlatina, sndrome de Stevens-Johnson y exantemas vricos se basa en los criterios diagnsticos especficos expuestos por el Comit de investigacin del Sndrome Mucocutaneo Ganglionar en Japn(5. Para hacer el diagnostico se debe reunir cinco de los seis criterios, al mismo tiempo de excluir otras enfermedades similares. El cuadro que se muestra abajo nos orienta sobre el diagnostico de la Enfermedad de Kawasaki:

1) Fiebre de ms de 5 das de evolucin 2) Inyeccin conjuntival ( sin exudado) 3) Alteraciones de la boca Labios fisurados y eritematosos Lengua aframbuesada Eritema difuso de la cavidad bucal

4) Alteraciones en las extremidades Eritema intenso de palmas y plantas Edema indurado de manos y pies Descamacin de las puntas de los dedos de manos y pies

5) Rash cutneo 6) Adenopata cervical de dimetro mayor de 1,5 cm unilateral

ETIOLOGIA En general se piensa qu el Sndrome de Kawasaki tiene etiologa Bacteriana, debido a que sus caractersticas clnicas de exantema febril agudo, la naturaleza bsicamente autolimitada de la vasculitis, la aparicin regular de epidemias y la notable predileccin por nios pequeos, sugiere el desarrollo de inmunidad adquirida por infeccin en los primeros aos de la vida. Hasta el momento no se ha demostrado la asociacin exclusiva de un nico agente etiolgico con la enfermedad. Ms recientemente se han presentado evidencias que relacionan al SK con un clon de estafilococos productores de la toxina 1 del sndrome de shock txico.

ANATOMIA PATOLOGICA Y PATOGENIA

Desde el punto de vista anatomo-patolgico el Sndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistmica con predileccin preferencial de las arterias coronarias

En los primeros 10 das de la enfermedad: existe infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los vasa-vasorum de las arterias coronarias e infiltracin e hipertrofia de la intima. En ste periodo la media est intacta y no hay aneurismas coronarios. Se observan pancarditis ,con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema de conduccin aurculo ventricular y clulas inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a las arterias miocrdicas. El pericardio presenta inflamacin intensa, a menudo con derrame. La inflamacin endocrdica compromete particularmente las vlvulas auriculo-ventriculares. Si bien muchos pacientes padecen insuficiencia cardiaca congestiva y disfuncin miocrdica, la muerte en ste periodo suele ser sbita y por arritmias. Entre los 10-40 das siguientes al comienzo de la fiebre: el infiltrado inflamatorio disminuye y madura gradualmente ,pasando de predominio polimorfo nuclear a mononuclear. Disminuye el compromiso de la adventicia y se producen aneurismas por fragmentacin de la lmina elstica interna y lesin de la media. El compromiso coronario suele ser bilateral y es ms severo cerca de su origen. Disminuye la inflamacin del corazn. En ste estadio la causa ms frecuente de muerte es el infarto de miocardio por trombosis coronaria aguda. Las alteraciones tardas (despus de los 40 das): consisten en lesiones cicatrzales y fibrosantes en las arterias coronarias, sin nuevos signos inflamatorios. Puede haber trombosis organizada dentro de los aneurismas y evidencias de trombosis

anteriores, con recanalizacin, calcificacin y estenosis. La causa de muerte en ste periodo suele ser infarto agudo de miocardio o isquemia miocrdica crnica. MANIFESTACIONES CLINICAS ASOCIADAS AL SINDROME DE KAWASAKI Sistema nervioso Central: 90% Irritabilidad Letargo Semicoma Meningitis asptica Uretritis: 60 % Trastornos de la Funcin Cardaca : 60 % Ritmo de galope Insuficiencia cardaca congestiva Pericarditis Disfuncin Heptica: 40 % Artritis: 30 % Complejo dolor abdominal_ diarrea: 25 % Anomalas de las Arterias Coronarias: 20 % Hidropesa de la vescula Biliar: 10 % Ictericia : 10 %[/colo]

MANIFESTACIONES CARDIACAS Existe un amplio espectro de manifestaciones cardacas. Por lo menos el 60% de los pacientes presentan taquicardia con ritmo de galope y el 20% tienen signos de insuficiencia cardaca congestiva, cuya gravedad vara desde una congestin vascular pulmonar leve hasta shock cardiognico. El 30 % tiene derrame pericrdico en la primera semana, el 30% presenta insuficiencia tricuspidea y el 25% insuficiencia Mitral, detectada por Ecocardiografa. Estudiando la motilidad miocrdica en la primera semana de la enfermedad se puede ver un cierto grado de compromiso miocrdico en casi todos los pacientes. Los trastornos del ritmo y la disfuncin miocrdica suele desaparecer con el uso de inmuno globulina endovenoso. Tratamiento

Gammaglobulina EV: 2grms por kilo en infusin de 10-12 horas (disminuye el riesgo de coronariopata) Aspirina: se inicia el mismo da que la IGEV. La dosis el da 14 de la enfermedad y luego se contina dosis diaria de 3-10 kg/da. Tambin se sugiere un posible rol de los corticoesteroides en el tratamiento, en la fase aguda. Complicaciones Cardacas Infarto de miocardio: se registra en pacientes con aneurismas coronarios gigantes (> 8 mm de dimetro). Insuficiencia cardiaca congestiva Disfuncin valvular Arritmias Complicaciones no cardacas Artritis Dolor abdominal y diarrea Gangrena perifrica Meningitis asptica Pronstico 20% de los enfermos no tratados con IGEV desarrollan aneurismas Menores de 1 ao tienen ms riesgos de aneurismas Pacientes con coronariopata tienen riesgos de infarto, muerte sbita, izquemia miocrdica durante un periodo de 5 aos posteriores al inicio del SK. Aparentemente puede haber regresin de los aneurismas. Puede ser causa de enfermedad cardaca en adultos Fuentes: http://med.unne.edu.ar/revista/revista107/kawasaki.html http://www.uv.es/~vicalegr/CLindex/CLvasculitis/vaskawa.htm Les dejo este video que hizo mi marido cuando volvimos a casa despues de la semana de internacion, tal vez para ustedes sea un post mas, pero para nosotros fue una pesadilla de la que al final nos pudimos despertar: