TEMA 1: SHOCK

- Incapacidad del aparato circulatorio para mantener una perfusión tisular adecuada.
- Insuficiencia circulatoria aguda, generalizada, grave.

1. FISIOPATOLOGÍA

Incapacidad del aparato circulatorio para mantener una perfusión tisular adecuada.
La perfusión tisular depende de la TA.
TA media < 55mmHg da lugar a mala perfusión en tejidos y órganos y SHOCK.
La tensión arterial depende de dos variables: Gasto cardiaco y de las resistencias vasculares (vasculares) TA =
G.C. x R.P.
↓T.A. = ↓G.C. sin reducción de RP
↓R.P. sin reducción de GC
(o de ambas)
2. CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA

2.1-SHOCK HIPOVOLÉMICO
Disminución del gasto cardiaco. Causas:
- Hemorragia grave (1-1,5 litros)
- Deshidratación severa.

2.2- SHOCK CARDIOGÉNICO

Disminución del gasto cardiaco. Causas:
- Insuficiencia cardiaca (aguda y grave).

2.3- SHOCK OBSTRUCTIVO EXTRACARDIACO

Disminución del gasto cardicaco. Causas:
- Obstrucción de la circulación pulmonar: embolia de pulmón.
- Obstrucción de las grandes venas: neumotórax a tensión.

2.4- SHOCK DISTRIBUTIVO

Descenso de las resistencias periféricas. Tipos:

2.4.1- Shock séptico

Septicemia: Paso masivo de gérmenes, habitualmente bacterias, a la sangre. A través de ella se distribuyen
por todo el organismo, causando una inflamación en todos los territorios de éste, con VD generalizada.

2.4.2- Shock anafiláctico

Se da cuando hay una reacción alérgica generalizada. El alergeno se distribuye por la sangre y causa
liberación masiva de mediadores inflamatorios con VD rapidísima en todo el organismo.

2.4.3- Shock neurógeno

Se da cuando se produce de forma brusca en intensa una inhibición del SN simpático y/o una activación del
para simpático. Hay una vasodilatación en la mayor parte de los territorios que disminuye las RP.

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 3. FISIOPATOLOGÍA

3.1-1º ETAPA: Hipotensión inicial no compensada

No siempre está presente o es detectada. Ante el desencadenamiento del shock la TA se hunde. Con
frecuencia pérdida de consciencia. La intervención de los mecanismos de compensación eleva la TA y pasa a
la 2ª etapa.

3.2-2º ETAPA: compensación transitoria

El organismo consigue remontar las cifras tensionales hasta valores compatibles con la supervivencia. Lo
hace mediante una masiva vasoconstricción en zonas no vitales: REDISTRIBUCIÓN VASCULAR MASIVA.
Solamente recibirán suficiente aporte de sangre el cerebro, el corazón y los pulmones.
La concentración del gasto cardiaco en cerebro, corazón y pulmones se hace a costa de una isquemia visceral
y periférica. Si se prolonga esta etapa, la isquemia visceral y periférica acaba causando daño celular masivo:
daño multiorgánico, pasando el shock a la tercera etapa.

3.3-3º ETAPA: fracaso multiorgánico

La isquemia visceral y periférica, cuando se prolonga días, causa daño celular generalizado. Las células
dañadas en todo el organismo sueltan mediadores inflamatorios. Los mediadores inflamatorios causan una
vasodilatación generalizada que acaba con la etapa de compensación (que se caracterizaba por VC
generalizada).
ISQUEMIA generalizada de TODO el organismo --- DAÑO CELULAR ---- Suelta masiva de MEDIADORES
INFLAMATORIOS ---- VASODILATACIÓN GENERALIZADA ---- Derrumbamiento de la T.A.
Debido a la vasodilatación generalizada la tensión arterial, precariamente sostenida por la VC de la etapa
anterior, se derrumba definitivamente. A partir de un punto, el derrumbamiento de la TA se hace irreversible
y el paciente entra en coma y muere.
4. CLÍNICA
4.1-SIGNOS GENERALES 4.2-SIGNOS EN PIEL
- TA < 60 mm Hg (<50 la mayoría) - Color:
- Taquicardia (casi siempre) o Palidez central
- Oliguria intensa (luego anuria) o Cianosis acra
- Alteraciones de la consciencia (muy grave) o Lividez
- Frialdad
- Sudoración fría
- Retraso en el relleno capilar.
5. TRATAMIENTO

Reposición o aumento de la volemia (en todos los casos menos en el cardiogénico). Aumento de la
contractilidad (inotropismo). Eliminación o control de la causa. El tratamiento ha de ser intenso y de la
máxima precocidad.
6. SÍNCOPE

Insuficiencia circulatoria brusca y transitoria. Pérdida de conocimiento brusca, con caída al suelo, y pasajera.
Puede estar causado por multitud de causas; fundamentalmente circulatorias, cardiacas y neurológicas

6.1-FISIOPATOLOGÍA
La claudicación de las neuronas del tronco encefálico causa la pérdida de consciencia, con pérdida del
control postural → el paciente cae al suelo inconsciente.

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En decúbito aumenta el retorno sanguíneo al corazón, aumenta el gasto cardiaco y la TA se eleva, mejorando
rápidamente el riego sanguíneo cerebral. La rápida mejoría del riego sanguíneo cerebral hace que el
paciente recupere la consciencia en poco tiempo (segundos o pocos minutos).
Insuficiente aporte sanguíneo cerebral, sobre todo en el tronco encefálico, donde está la sustancia reticular
activadora ascendente. El descenso del flujo sanguíneo en el tronco encefálico hace que las neuronas de éste
no dispongan de aporte energético suficiente para su funcionamiento: claudican
La claudicación de las neuronas del tronco encefálico causa la pérdida de consciencia, con pérdida del
control postural → el paciente cae al suelo inconsciente.

6.2-ETIOLOGÍA
- Hipotensión generalizada
o Hipovolemia brusca:
 Hemorragia masiva, deshidratación.
o Insuficiencia circulatoria brusca
 SÍNCOPE VASOVAGAL
 Obstrucción circulatoria aguda (shock obstructivo): ejemplo, embolia de pulmón.
o Insuficiencia cardiaca brusca
 Arritmias (bradicardia, taquicardia extrema, asistolia)
 Insuficiencia cardiaca aguda
- Isquemia local del tronco encefálico
o Ictus transitorio de tronco encefálico
o Síndrome vertebro-basilar
- Pseudosíncope (falso síncope)
o Crisis epiléptica (crisis atónicas, crisis de ausencias, epilepsia psicomotora…)
o Síndrome de conmoción cerebral
o Pseudosíncope de causa psicológica: crisis histérica

6.3-SÍNCOPE VASOVAGAL: FISIOPATOLOGÍA

- Desequilibrio del sistema nervioso autónomo que supone.
o Descenso del tono simpático
o Estímulo del para simpático
- El descenso de la TA es causado por:
o Bradicardia
o Vasodilatación generalizada
- La tensión arterial se recupera en segundos o pocos minutos debido a:
o Posición horizontal (por la caída), aumenta el retorno venoso al corazón y eso hace al corazón
bombear más sangre
o Reactivación brusca del simpático y liberación de adrenalina

6.4-SÍNCOPE VASOVAGAL
- Clínica
o Prodromos: mareo, náuseas/vómitos, sensación de calor y sofoco (síntomas vagales)
o Posteriormente: sudoración fría, palidez (por la reactivación del simpático)
- Tratamiento
o Poner al paciente en decúbito – Elevar las piernas para activar el retorno venoso
o Evitar la espiración de vómitos si los hubiere.

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 TEMA 2: INSUFICIENCIA CARDIACA

- Incapacidad del corazón para proveer el flujo de sangre requerido (G.C.) en cada situación fisiológica.
- Incapacidad del corazón para adaptar el gasto cardiaco a las necesidades.
- Insuficiencia circulatoria de origen cardiogénico.
La “insuficiencia circulatoria” es la incapacidad del aparato circulatorio para proporcionar al organismo el
flujo de sangre que necesita. Cuando la causa de esa insuficiencia circulatoria radica en el corazón, entonces
podemos hablar de insuficiencia cardiaca.
1. ETIOLOGÍA

1.1-SÍNDROME CIRCULATORIO HIPERQUINÉTICO

Serie de enfermedades y situaciones en las cuales el organismo aumenta grandemente las necesidades de
flujo sanguíneo (gasto cardiaco, GC).
El gasto cardiaco medio en reposo viene a ser de unos 5 litros por minuto. En el síndrome circulatorio
hiperquinético esa cantidad está varias veces aumentada, incluso en reposo, (hasta más de 20 lt/min).
Debido a ese enorme aumento, cuando el individuo quiere realizar un esfuerzo, y ha de aumentar aún más
el flujo cardiaco, llega al límite de la capacidad del corazón, entrando en insuficiencia. Se comienza a
manifestar como disnea de esfuerzos, que se va agravando. Suele ser una insuficiencia cardiaca izquierda.
Enfermedades que causan síndrome circulatorio hiperquinético:
- Anemia crónica
- Hipertiroidismo
- Beri-beri
- Síndrome de altura
- Fístulas arteriovenosas

1.2-IC POR SOBRECARGA DE PRESIÓN VENTRICULAR

- Sobrecarga de ventrículo izquierdo:
o Hipertensión arterial (insuficiencia cardiaca izquierda)
o Coartación de aorta (insuficiencia cardiaca izquierda)
o Aneurisma disecante de aorta (i. cardiaca izquierda)
- Sobrecarga de ventrículo derecho:
o Hipertensión pulmonar ( embolia de pulmón, EPOC) i.c. derecha

Los ventrículos han de bombear la sangre a una elevada presión (mucho mayor en el ventrículo izquierdo). Si
se ven obligados a bombear la sangre a una presión más alta, eso supone que tienen que hacer un mayor
esfuerzo → un mayor trabajo miocárdico. Cuando la presión a la que el ventrículo ha de eyectar la sangre es
demasiado alta, el ventrículo resulta insuficiente para realizar ese trabajo, entrando la persona en
insuficiencia cardiaca.
- HTA: sobrecarga de presión para el ventrículo izquierdo.
- Hipertensión pulmonar: sobrecarga de presión para el ventrículo derecho.

1.3-IC POR ENFERMEDAD MIOCÁRDICA

- Isquemia coronaria o cardiopatía isquémica
o Angor e infarto (ICI)
- Miocarditis
o Miocarditis infecciosa, tóxica en inmunitaria (ICI)

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- Miocardiopatías
o Miocardiopatía dilatada (ICI)
o Miocardiopatía obstructiva/hipertrófica (ICI)
o Miocardiopatía restrictiva (ICI) o (ICD)

En la cardiopatía isquémica, las miocarditis y la miocardiopatía dilatada, el miocardio se debilita y pierde

fuerza contráctil (a esto se llama disminución de la contractilidad). Esto afecta más al ventrículo izquierdo,
que es el que hace mayor esfuerzo. El ventrículo debilitado bombea la sangre con menor potencia, a menor
presión y menor flujo, bajando el gasto cardiaco y causando la insuficiencia cardiaca (generalmente
izquierda).
En las miocardiopatías hipertrófica y restrictiva, el problema no es la pérdida de fuerza contráctil sino la falta
de dilatación durante la diástole (a esto se llama disminución de la distensibilidad o de la complianza), que
impide que entre en el ventrículo sangre suficiente y, por lo tanto, que luego pueda bombearla en cantidad
suficiente.

1.4-IC POR ENFERMEDAD PERICÁRDICA

- Derrame pericárdico (taponamiento cardiaco) (ICD)
- Pericarditis constrictiva (ICD
El pericardio es una membrana elástica que envuelve al corazón, Entre sus dos hojas tiene una pequeña
cantidad de líquido (líquido pericárdico) para lubrificar los latidos. Hay dos enfermedades pericárdicas que
pueden causar insuficiencia cardiaca: el derrame pericárdico masivo y la pericarditis constrictiva
En el derrame pericárdico el líquido pericárdico aumenta mucho; cuando es masivo comprime –constriñe- al
corazón impidiéndole dilatarse en la diástole. Causa, por lo tanto, una disminución de la distensibilidad (o
disminución de complianza) de los ventrículos, impidiéndoles recibir sangre suficiente durante la diástole,
disminuyendo, por tanto, el volumen que luego los ventrículos pueden bombear.
En la pericarditis constrictiva, debido a una inflamación crónica, el pericardio se vuelve fibroso y duro; tiene
a retraerse comprimiendo, aplastando a los ventrículos, causándoles, como en el caso anterior, una
disminución de la distensibilidad. En las enfermedades pericárdicas el ventrículo que más se afecta es el
derecho pues al tener su pared muscular más fina sufre más el aplastamiento.

1.5-IC POR ENFERMEDAD ENDOCÁRDICA

- Endocarditis
o Endocarditis infecciosa aguda, subaguda (ICD)
o Endocarditis reumática (ICD)
- Valvulopatías
o Estenosis:
 Estenosis mitral (ICI)
 Estenosis tricúspide (ICD)
 Estenosis aórtica (ICI)
 Estenosis pulmonar (ICD)
o Insuficiencias:
 Insuficiencia mitral (ICI)
 Insuficiencia tricúspide (ICD)
 Insuficiencia aórtica (ICI)
 Insuficiencia pulmonar (ICD)

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Cuando una válvula cardiaca enferma lo hace de dos maneras: o sufriendo estenosis o sufriendo
insuficiencia.
Esas son las valvulopatías básicas, pero la realidad es más complicada porque en una misma válvula puede
haber a la vez estenosis e insuficiencia y, por añadidura, puede haber varias válvulas enfermas a la vez. Así
que las combinaciones de valvulopatías son muy numerosas

ESTENOSIS
Es el estrechamiento valvular. Durante el periodo de tiempo en el que la válvula tiene que estar abierta, se
abre solo parcialmente, dejando un orificio estrecho por el cual la sangre pasa con dificultad de una a otra
cavidad.
- ESTENOSIS DE VÁLVULAS AURICULOVENTRICULARES: Esas válvulas se abren durante la diástole para
permitir que la sangre acumulada en las aurículas entre en la cavidad ventricular. Al estar estrechado el
conducto valvular, la sangre auricular penetra lentamente en el ventrículo. Cuando la estenosis es
grande (agujero muy estrecho) la sangre entra en la cavidad ventricular en cantidad insuficiente. Los
ventrículos, que han recibido poca sangre en la diástole, se contraen bien en la sístole y la bombean,
pero no pueden bombear más sangre que la que han recibido. Se produce así un bajo gasto cardiaco. Las
estenosis auriculoventriculares causan, por lo tanto, un insuficiente llenado ventricular.
- ESTENOSIS TRICUSPÍDEA: El problema de la insuficiencia se produce en la mitad derecha del corazón, la
sangre se agolpa en la aurícula derecha y antes de ella, y hay insuficiencia cardiaca derecha.
- ESTENOSIS MITRAL: El problema de la insuficiencia se produce en la mitad izquierda del corazón, la
sangre se agolpa en la aurícula izquierda y antes de ella, y hay insuficiencia cardiaca izquierda.
- ESTENOSIS DE VÁLVULAS VENTRÍCULOARTERIALES: Esas válvulas se abren durante la sístole para que la
sangre acumulada en los ventrículos durante la diástole sea bombeada hacia la arteria pulmonar o la
aorta. Al estar estrechado el conducto valvular, la sangre ventricular es bombeada por el ventrículo con
mucha dificultad. El ventrículo cuya válvula ventrículo-arterial está con estenosis ha de aumentar la
presión sistólica para poder bombear la sangre a través de un orificio mucho más estrecho. Ha de hacer
un trabajo mayor. Las estenosis pulmonar y aórtica causan, por lo tanto, una sobrecarga de presión
ventricular.
- ESTENOSIS PULMONAR: El problema de la estenosis se produce en la mitad derecha del corazón, la
sangre se agolpa en el ventrículo derecho y antes de él, y hay insuficiencia cardiaca derecha (ICD).
- ESTENOSIS AÓRTICA: El problema de la estenosis se produce en la mitad izquierda del corazón, la sangre
se agolpa en el ventrículo izquierdo y antes de él, y hay insuficiencia cardiaca izquierda (ICI). Así pues, la
estenosis valvular causa una insuficiencia cardiaca derecha en las válvulas tricúspide y pulmonar, y una
insuficiencia cardiaca izquierda en la mitral y aórtica.

INSUFICIENCIA
Es la incompetencia valvular. Durante el periodo de tiempo en el que la válvula tiene que estar cerrada, se
abre, permitiendo que una parte de la sangre que había pasado antes a través de esa válvula en la fase
anterior del ciclo vuelva hacia atrás, refluya hacia la cavidad anterior. En las válvulas tricúspide y mitral el
reflujo se produce durante la sístole desde el ventrículo hacia su aurícula. En las válvulas pulmonar y aórtica
el reflujo se produce durante la diástole y desde la arteria (pulmonar o aorta) hasta el ventrículo.
- TRICÚSPIDE Y MITRAL, reflujo sistólico de ventrículo a aurícula.
- PULMONAR Y AÓRTICA, reflujo diástólico de arteria a ventrículo
- INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE Y PULMONAR: El fallo será en el ventrículo derecho y aparecerá
insuficiencia cardiaca derecha (ICD)
- INSUFICIENCIA MITRAL Y AÓRTICA: El fallo será en el ventrículo izquierdo y aparecerá insuficiencia
cardiaca izquierda (ICI

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1.6-CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
- CIA (comunicación interauricular) (ICI) + (ICD): Permanece un orificio anómalo que comunica ambas
aurículas, haciendo que la sangre pueda pasar directamente de una a otra (al principio de la izquierda a
la derecha).
- CIV (comunicación interventricular) (ICI) + (ICD): Existe un orificio, una comunicación, entre ambos
ventrículos haciendo que la sangre bombeada en un ventrículo pase directamente al otro (al principio
del izquierdo al derecho)
- Ductus persistente (ICI) o (ICD): Permanece tras el nacimiento una arteria que comunica la aorta con la
arteria pulmonar, haciendo que la sangre pase de una a otra.
- Valvulopatías congénitas: Tiene consecuencias similares a las valvulopatías adquiridas, pero a una edad
más temprana.
o Estenosis pulmonar (ICD)
o Estenosis e insuficiencia aórtica (ICI)
- Trilogía y tetralogía de Fallot (niños azules): Combinación de varias malformaciones que ocasiona una
severa alteración en el funcionamiento del aparato circulatorio. Son graves, causan cianosis (“niños
azules”) y obligan a cirugía correctora precoz.
o Comunicación interventricular + estenosis pulmonar +hipertrofia VD (trilogía) + dextraposición
de la aorta (tetralogía)
- Transposición de los grandes vasos (niños azules)

2. FISIOPATOLOGÍA
2.1-SEGÚN EL GASTO CARDIACO
- Alto gasto:
o Síndrome circulatorio hiperquinético
o Algunas cardiopatías congénitas
- Bajo gasto: Todas las demás causas

En la insuficiencia cardiaca hay un gasto cardiaco INSUFICIENTE. Pero esa insuficiencia es relativa, lo es en
relación a las necesidades de cada momento, que pueden variar enormemente. Por eso, durante la mayor
parte dela evolución de la enfermedad, los síntomas de insuficiencia cardiaca se presentan solo cuando el
paciente está haciendo ejercicio, pero en reposo, con menos necesidad de GC, no. En varias situaciones el
gasto cardiaco puede estar enormemente aumentado incluso en reposo. Eso sucede en el Síndrome
Circulatorio Hiperquinético, y en unas pocas cardiopatías congénitas. Así, se puede dar la situación de que en
esas ocasiones una persona tenga insuficiencia cardiaca cuando se gasto cardiaco real es incluso más alto de
lo habitual… alto pero menor que las necesidades. En los demás casos de insuficiencia cardiaca el gasto
cardiaco es bajo.

2.2-SEGÚN LA MITAD DEL CORAZÓN INSUFICENTE

- Insuficiencia cardiaca izquierda (ICI): Síntomas predominantemente respiratorios por edema pulmonar
- Insuficiencia cardiaca derecha (ICD): Síntomas predominantemente de congestión venosa periférica
- IC global (izda. + dcha.): Combinación de síntomas de ICI + ICD
Hemos ido dividiendo las causas de insuficiencia cardiaca según causaran preferentemente ICI o ICD. La
razón es la gran diferencia en las manifestaciones clínicas que hay entre ambas formas. La razón de que en la
ICI haya edema pulmonar y en la ICD, en lugar de eso, haya edemas periféricos, la comprenderemos cuando
veamos, a continuación, las consecuencias anterógradas y retrógradas

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2.3-SEGÚN LAS CONSECUENCIAS ANTERÓGRADAS O RETRÓGADAS
- Anterógradas: reducción del gasto cardiaco frente a las necesidades:
o Hipotensión, adinamia, insuficiencia renal funcional, síncope…
- Retrógradas: congestión veno/capilar con edema por detrás de la mitad del corazón donde reside el
fallo (izquierda o derecha):
o ICIzda → EDEMA PULMONAR
o ICDcha → Edemas periféricos, aumento de la PVC, hepatomegalia de estasis

Este es el punto crucial para comprender las manifestaciones de la insuficiencia cardiaca. En toda
insuficiencia cardiaca se dan ambas manifestaciones, anterógradas y retrógradas, a la vez. En la mayoría de
los casos, sobre todo al principio, las manifestaciones que llamamos “retrógradas” son más visibles, más
llamativas, y pueden enmascarar a las anterógradas, pero ambas están presentes siempre.
El sistema circulatorio es un sistema de flujo continuo movido por el trabajo de dos bombas. Una bomba es
la mitad izquierda del corazón y la otra bomba la mitad derecha. Entre cada bomba se encuentra un árbol
circulatorio, el árbol circulatorio sistémico entre el ventrículo izquierdo y la mitad derecha del corazón, el
árbol circulatorio pulmonar entre el ventrículo derecho y el izquierdo.
Cada una de las dos mitades del corazón recibe un flujo continuo de sangre, que le envía la otra mitad, y, a
su vez, tiene que bombearlo, con presión y volumen adecuados, a su parte de la circulación, su árbol
circulatorio.
En la mayoría de los casos de insuficiencia cardiaca el fallo comienza en una sola de las dos mitades, mitad
izquierda o mitad derecha. Eso es lo que queremos significar cuando hablamos de IC izquierda o IC derecha.
Cuando una mitad del corazón no funciona bien y la otra mitad sigue funcionando normalmente (lo habitual
en las insuficiencias cardiacas, al menos al principio) suceden a la vez dos fenómenos:
El ventrículo de la mitad enferma del corazón bombea un flujo de sangre insuficiente (bajo GC) →
consecuencias anterógradas
A la aurícula de la mitad enferma del corazón sigue llegando la sangre bombeada por la mitas sana (al menos
durante un buen rato). Ese volumen de sangre que llega a la aurícula es superior al volumen que su
ventrículo está bombeando (por estar esa mitad cardiaca enferma), luego ese volumen se va acumulando
antes, por detrás de la aurícula, en la venas que drenan en ella → consecuencias retrógradas.

Al bajo gasto cardiaco (y sus complicaciones) es a lo que llamamos consecuencias anterógradas.

A la congestión de sangre en las venas que desembocan en la aurícula del lado enfermo es a lo que llamamos
consecuencias retrógradas.

CONSECUENCIAS ANTERÓGRADAS
Las consecuencias anterógradas son las mismas sea cual sea la mitad enferma del corazón. En este punto no
hay diferencia entre la ICI y la ICD. El hecho fundamental “hacia adelante” del fallo cardiaco es:
- BAJO GASTO CARDIACO (insuficiente para lo que se necesita). Ocasiona lo siguiente:
o Baja tensión arterial. En los casos graves llega al shock o colapso circulatorio.
o Bajo riego sanguíneo periférico, con mareos, síncope, astenia (cansancio) y adinamia
(incapacidad de hacer ejercicio físico).
o Baja perfusión sanguínea de los riñones, a lo que estos responden disminuyendo la diuresis, lo
que hace retener líquidos al organismo → insuficiencia renal funcional

CONSECUENCIAS RETRÓGRADAS
Las consecuencias retrógradas son diferentes para cada mitas del corazón, para la ICI que para la ICD

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Se deben al apelotonamiento de sangre por detrás de la mitad del corazón insuficiente. Esa acumulación de
sangre dilata, primero, la aurícula (del lado correspondiente), luego, se va extendiendo hacia atrás, a las
venas principales, venas más pequeñas y, finalmente, llega a los capilares.
Al llenarse de sangre los capilares se dilatan y aumenta la presión en su interior. Este aumento de presión
empuja al agua y las pequeñas moléculas de la sangre a extravasarse, a salir a través de los poros capilares
hacia el espacio extravascular. Se produce, por lo tanto, edema.
En el dibujo de la manguera esto se representa mediante la dilatación de la manguera por detrás del sitio de
la obstrucción (congestión veno-capilar) y por las múltiples fugas (edemas). Pero aquí está la diferencia entre
la insuficiencia cardiaca izquierda y la derecha:
En la ICI las venas congestionadas son las pulmonares y el edema se produce a partir de los capilares
pulmonares, es el edema pulmonar.
En la ICD las venas congestionadas son las sistémicas y el edema se produce a partir de los capilares
sistémicos, son edemas periféricos. Los edemas periféricos se acumulan en las zonas más bajas del cuerpo,
pies, tobillos y piernas, dando los edemas maleolares.

I.C. IZQUIERDA -- Congestión aurícula izquierda -- Congestión de las venas pulmonares -- Congestión y
dilatación de los capilares -- Aumento de presión dentro de los capilares -- Extravasación de líquido hacia los
alvéolos pulmonares EDEMA PULMONAR
I.C. DERECHA -- Congestión aurícula derecha -- Congestión de las venas sistémicas (cavas y otras) --
Congestión y dilatación de los capilares sistémicos -- Aumento de presión dentro de los capilares periféricos
-- Extravasación de líquido hacia espacio extracelular EDEMAS PERIFÉRICOS

*INSUFICENCIA RENAL FUNCIONAL

LA CAUSA DE EL ESCASO FUNCIONAMIENTO RENAL ES:
- Baja perfusión sanguínea renal.
o Eso causa una reducción del filtrado glomerular
o Reducción de la diuresis
o Retención de líquidos
o Edema (pulmonar o periférico)
La principal consecuencia retrógrada (edemas) se debe a la insuficiencia renal (que es una consecuencia
anterógrada) La retención de líquidos permite que el organismo acumule más y más edema

3. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
El corazón falla en su función por:
- Sobrecarga de trabajo: El trabajo cardiaco es igual al flujo de sangre bombeada x la presión a la que se
bombea (Volumen/min x presión) Por lo tanto, el ventrículo es sobrecargado de trabajo cuando:
o Por sobrecarga de presión: (sobrecarga de presión ≈ aumento de postcarga). Causas:
 Extracardiacas:
 Hipertensión arterial
 Coartación aórtica
 Aneurisma disecante de la aorta
 Hipertensión pulmonar
 Intracardiacas:
 Estenosis aórtica (VI) y pulmonar (VD) • Estenosis subaórtica
o Por sobrecarga de volumen: (sobrecarga de volumen ≈ aumento de precarga)
 Extracardiacas:
 Síndrome circulatorio hiperquinético

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  Hipervolemia
 Algunas cardiopatías congénitas (ductus…)
 Intracardiacas:
 Insuficiencias valvulares (de las 4 válvulas)
 Cardipatías congénitas (CIA, CIV)
- Pérdida de su potencia contráctil (disminución de la CONTRACTILIDAD): causas
o Cardiopatía isquémica (sobre todo IAM)
o Miocarditis: Infecciosas y no infecciosas
o Miocardiopatías: Dilatada o congestiva
- Insuficiente relleno diastólico:
o Estenosis mitral y tricúspide
o Déficit de distensibilidad miocárdica (déficit de complianza):
 Miocardiopatía restrictiva e hipertrófica
 Pericarditis constrictiva y taponamiento cardiaco
o Taquicardia severa (↓ duración de la diástole)
La taquicardia acorta la diástole; como llenado ventricular sucede solo en la diástole, la taquicardia
elevadacompromete el llenado ventricular (por encima de 180 lpm. Baja el GC)

4. CLINICA
4.1-INSUFICIENCIA CARDIACA IZQUIERDA
- Síntomas:
o Disnea: GRADO I, II, III y IV
o Ortopnea
o DPN (disnea paroxística nocturna)
- Signos:
o Taquipnea, tiraje: >15
o Cianosis (grave)
o Estertores crepitantes
o Tercer tono, soplos
- Auscultación cardiaca:Tercer tono (ritmo de “galope”)
- Auscultación pulmonar: Estertores crepitantes generalizados

4.2-INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA

- Síntomas y signos:
o Edemas periféricos (con fóvea)
o Ascitis, derrame pleural
o Hepatomegalia con hepatalgia
o Aumento de la presión venosa central (PVC)
o Tercer tono, soplos

En la insuficiencia cardiaca derecha hay congestión venosa periférica, muy visible en las venas yugulares, con
edemas periféricos. Los edemas suelen comenzar en el pie y región maleolar (edemas maleolares) y luego
van ascendiendo a medida que la enfermedad empeora: ascienden por los miembros inferiores, llegan al
abdomen dando ascitis e incluso alcanzan el tórax dando derrame pleural. La sangre estancada en las venas
hace que se hinche el hígado (hepatomegalia, que es dolorosa a la palpación). El aumento de la presión de la
sangre en las venas (aumento de la PVC) se visualiza en las venas del cuello (yugulares).

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4.3-SÍNTOMAS Y SIGNOS COMUNES
- Hipotensión, síncopes
- Astenia, adinamia
- Oliguria, nicturia
- Anorexia: «caquexia cardiaca»
- Síntomas cerebrales: Desorientación, confusión, Letargia, coma
- Cuadro más grave: SHOCK CARDIOGÉNICO
Los signos y síntomas comunes corresponden a las manifestaciones fisiopatológicas anterógradas

5. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- ECG
- Rx de Tórax
- Ecografías cardiacas
- Otras técnicas de imagen: TAC torácico, RMN, gammagrafías
- Cateterismo cardio-pulmonar
o Cavidades derechas
o Cavidades izquierdas

Las tres pruebas imprescindibles para valorar una insuficiencia cardiaca son la radiografía de tórax, el
electrocardiograma y la ecografía cardiaca. Las técnicas tridimensionales de imagen (la TAC, el angio-TAC y la
resonancia) se utilizan solo en algunos casos. Los cateterismos son las pruebas más invasivas. Sirven para
medir directamente la presión en las cavidades cardiacas y en la circulación pulmonar. También son útiles
preoperatoriamente
6. TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO
- Diuréticos
o Potentes (diuréticos del asa → furosemida…)
o Ahorradores de potasio
- Vasodilatadores: IECA, calcio-antagonistas, nitritos, ARA II.
- Digitálicos
- Inotrópicos
- Betabloqueantes, antiarrítmicos
7. OTROS TRATAMIENTOS
- Supresión de sal
- Medidas higiénicas: Ejercicio, evitación sobrepeso, estrés…
- Oxígeno (si hipoxia o hipertensión pulmonar)
- Cirugía
o Valvular
o Cardiopatías congénitas
o Isquemia coronaria, pericardio,…
o Trasplante cardiaco

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 TEMA 3: CARDIOPATÍA ISQUÉMICA
Enfermedad caracterizada por la isquemia de una porción del miocardio. El miocardio está irrigado por las
arterias coronarias. La isquemia del miocardio la mayoría de las veces se debe a una lesión de las mismas.
“ISQUEMIA CORONARIA”.
La enfermedad recibe el nombre de enfermedad coronaria o, alternativamente, cardiopatía isquémica;
usaremos indistintamente ambos.
No toda situación de isquemia del corazón la incluimos en la categoría de cardiopatía isquémica, sino aquella
enfermedad en la que la isquemia es de una porción, mayor o menor, del miocardio; es decir, la isquemia
focal.  Por lo tanto, isquemia FOCAL del miocardio.
Dado que el tejido cardiaco que requiere, con mucha diferencia, mayor aporte energético para cumplir su
función es la parte muscular -el miocardio-, la isquemia importante es la del miocardio. No obstante, el
pericardio y el endocardio se ven a veces afectados en casos graves -de infarto- causando pericarditis
posinfarto y trombosis mural respectivamente.

Enfermedad caracterizada por la isquemia de una porción del miocardio. Dos cuadros clínicos:
- ÁNGOR PECTORIS (angina de pecho). Isquemia sin necrosis.
- INFARTO DE MIOCARDIO
*ANGOR: Isquemia sin necrosis
*INFARTO: Necrosis isquémica

La gravedad de la isquemia coronaria depende de la intensidad y la duración de la isquemia.

Durante el periodo de isquemia las células miocárdicas, que no pueden dejar de contraerse rítmicamente, se
ven en graves dificultades pues les falta oxígeno para producir el ATP que necesitan en su contracción. Esa
situación deteriora el estado metabólico de la célula, la daña y puede, eventualmente, causar su muerte
(necrosis).
Si la isquemia no es completa (siguen recibiendo algo de oxígeno y glucosa) y dura poco tiempo, las células
no mueren. Una vez restablecido el flujo sanguíneo se recuperarán.
Si la falta de riego sanguíneo es muy intensa las células miocárdicas pueden necrosarse -en un plazo de va de
minutos a unas pocas horas- y se pierden definitivamente.
A la primera situación, isquemia sin necrosis, la llamamos angor pectoris o angina de pecho. A la segunda
situación la llamamos infarto de miocardio.
A la primera situación, isquemia sin necrosis, la llamamos angor pectoris o angina de pecho. A la segunda
situación la llamamos infarto de miocardio.
Una angina de pecho inicial se puede transformar, si se agrava, en un infarto.
El esquema angina/infarto es el mismo que seguíamos en la isquemia de miembros inferiores con
“claudicación intermitente” / gangrena distal.
1. ETIOLOGÍA

- Enfermedad por placas de ateroma (ATEROMATOSIS - ARTERIOESCLEROSIS)

- Otras:
o Vasculitis
o Hipotensión arterial sistémica: Shock, insuficiencia cardiaca, …

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 o Síndromes de hiperviscosidad
o Hipoxemia
o Factores predisponentes cardiacos:
 Hipertrofia ventricular: (propia de las sobrecargas de trabajo ventricular que se dan en
varias situaciones) empeoran la relación entre el trabajo miocárdico Y el riego sanguíneo
y favorecen, por lo tanto, la cardiopatía isquémica.
 Sobrecarga de presión ventricular: La sobrecarga de presión ventricular aumenta el
gasto energético y, al mismo tiempo, deteriora el flujo sanguíneo capilar miocárdico,
favoreciendo la cardiopatía isquémica.
 Taquicardia extrema
El flujo sanguíneo de los capilares en el miocardio se produce solo durante la diástole, pues
durante la sístole la elevada presión intraventricular los aplasta. En la taquicardia se acorta la
duración de la diástole, pues la disminución en la duración de cada ciclo cardiaco se realiza
fundamentalmente a expensas de ella; a medida que aumenta la frecuencia cardiaca
disminuye el tiempo del que se dispone para irrigar el miocardio en cada latido. Es lógico
que en taquicardias elevadas se comprometa el riego cardiaco, favoreciendo la cardiopatía
isquémica.
La cardiopatía isquémica, o enfermedad coronaria, suele deberse a una lesión en una arteria coronaria o sus
ramas.
En algunos casos no se consigue encontrar lesión coronaria, pero son excepciones; en ese caso se supone
que hubo un espasmo o vasoconstricción de esa arteria, que desaparece y no deja restos. Son raras
excepciones, habitualmente hay una lesión coronaria. Por eso cardiopatía isquémica ≈ enfermedad
coronaria.
La enfermedad por placas de ateroma, ateromatosis, es la causa de la gran mayoría de los casos de
cardiopatía isquémica. Al englobarse la ateromatosis dentro de el grupo de enfermedades que llamamos
arterioesclerosis podemos usar cualquiera de los dos nombres, ateromatosis o arterioresclerosis, de forma
indistinta.
2. ETIOLOGÍA DE LA ATEROMATOSIS

La ateromatosis es la causa del 90% de las isquemias coronarias; su causa es la causa de estas.
- Hiperlipemias (aumento de colesterol y triglicéridos), tabaquismo, hipertensión arterial, sedentarismo,
sobrepeso, estrés, edad elevada, sexo masculino, diabetes.

3. ANATOMÍA PATOLÓGICA
3.1-LESIONES EN LAS ARTERIAS CORONARIAS
o Angina de pecho.
o Infarto de miocardio.
La placa de ateroma es un acúmulo de lípidos que se va
desarrollando lentamente en algunos ptos de algunas arterias.
El proceso de desarrollo y agrandamiento de las placas de
ateroma dura años, décadas, en realidad toda la vida.
Los factores etiológicos de la ateromatosis lo que hacen es
acelerar el proceso de acumulación de lípidos en las placas de
ateroma, haciendo que aparezcan antes y se agranden más,
dando, por tanto síntomas. El problema de las placas de
ateroma es el estrechamiento arterial, que puede llegar a su completa obstrucción. En la cardiopatía
isquémica las placas de ateroma que nos interesan son las de las arterias coronarias.

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El desarrollo de las placas de ateroma lo dividimos en tres fases:
- Placa de ateroma SIMPLE
- Placa de ateroma COMPLICADA
- TROMBOSIS sobre la placa de ateroma
3.2-LESIONES MIOCÁRDICAS
o Infarto de miocardio.
Las lesiones miocárdicas aparecen en el infarto de miocardio (en la angina de pecho sin infarto no hay
lesiones miocárdicas visibles)
NECROSIS DE CÉLULAS MUSCULARES: Posteriormente: Reabsorción de la masa muscular necrosada y
sustitución por tejido conjuntivo fibroso (no contráctil) Y PÉRDIDA DE MASA CONTRÁCTIL
(Fundamentalmente en el ventrículo izquierdo).
La isquemia prolongada e intensa (corte total del riego sanguíneo) en una porción del músculo miocárdico
causa en minutos la necrosis de sus células. A eso llamamos infarto.
El tejido miocárdico necrosado cesa de contraerse. El resto del miocardio sigue contrayéndose. El corazón
habrá perdido parte de su fuerza contráctil, en proporción a la masa necrosada. En un infarto de miocardio
grande, la gran pérdida de masa contráctil hará que el corazón entre en insuficiencia cardiaca (incapacidad
de bombear sangre suficiente). Además del cese de sus contracciones, la zona necrosada va perdiendo en las
horas siguientes su resistencia mecánica y puede sufrir desgarros y roturas.

¿Qué ocurre con la zona infartada en las semanas siguientes?

Las células necrosadas son fagocitadas y eliminadas. No pueden ser sustituidas por otras células musculares
debido a la casi nula capacidad de regeneración muscular. A medida que van siendo digerido el material
necrótico, van proliferando en esa zona los fibroblastos. Pronto empiezan a fabricar fibras de colágeno. Al
cabo de unas semanas o meses queda una cicatriz fibrosa ocupando la zona del antiguo músculo necrosado.
La masa fibrosa que queda en lugar del antiguo músculo es resistente, no se desgarrará, pero no tiene
capacidad contráctil. El músculo habrá perdido definitivamente parte de su masa contráctil.

4. COMPLICACIONES
4.1-ANATÓMICAS
- Rotura del ventrículo (de la pared muscular): Rotura de la pared ventricular que hace que la sangre del
interior de la cavidad ventricular izquierda salga al espacio pericárdico. Causa taponamiento cardiaco.
- Aneurisma ventricular: Debilidad de una parte de la pared ventricular que crea un aneurisma con
movimiento paradójico.
- Trombosis mural: Formación de un trombo intraventricular que puede causar embolias periféricas
(embolias cardiogénicas)
- Pericarditis posinfarto: En infartos que afectan al epicardio (subepicárdicos). Ocasiona un derrame
pericárdico.

4.2-FISIOPATOLÓGICAS
- Arritmias:
o Fibrilación ventricular: principal causa de muerte por infarto. Especialmente letal en la primera
hora (70% de muertes)
o Bloqueo aurículo-ventricular completo: de tercer grado. En infartos septales que necrosan el haz
de hiss. Requiere marcapaso.
- Insuficiencia cardiaca:
o Si el infarto es masivo → shock cardiogénico
o Si el infarto es grande pero no masivo causará una insuficiencia cardiaca crónica

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 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- 1º dolor
- 2º síntomas compementarios
El dolor es de muy parecidas características en la angina y en el infarto. Hay infartos silentes (en diabéticos)

*DOLOR de angina /infarto:

- Retroesternal (o “precordial” o “centrotorácico”) → sentido detrás de la ½ inferior del esternón (“retro-
esternal”)
- Opresivo/constrictivo (angina → estrechamiento), habitualmente descrito como “aplastamiento” . A
veces → urente (sensación de quemadura o escozor). Muy raro punzante
- DESENCADENANTES: Esfuerzo, estrés  Fiebre, enfermedad, operación quirúrgica…
*En el INFARTO: 50% sin desencadenante.

5.1-OTROS SÍNTOMAS
- Sudoración fría
- Mareos/síncope
- Palpitaciones → posibles arritmias
- Sensación de muerte inminente
- Disnea
- Desorientación, pseudodemencia
- Fiebre (≈38ºC)

5.2-CUADROS CLÍNICOS
Hay dos grados básicos de la enfermedad coronaria, la angina de pecho y el infarto, pero dentro de lo que
llamamos angina de pecho o ángor hay una amplia variedad de situaciones de distinta gravedad. Para
matizar más el tipo de angina de pecho y su gravedad, se divide el ángor en dos grados:
- Ángor estable: angina de menor gravedad y mayor facilidad de control y previsibilidad.
- Ángor inestable: situación más grave, realmente intermedia entre la angina estable y el infarto. Con
frecuencia un infarto comienza como un ángor inestable que con el paso del tiempo acaba en necrosis y,
por lo tanto, en auténtico infarto
INFARTO: dolor persistente (+1h).
6. DIAGNÓSTICO
ECG: 3 Alteraciones básicas:
- Inversión de la onda T: Indica isquemia
- Elevación/descenso del ST: Indica lesión
- Onda Q patológica: Indica infarto (antiguo o reciente)

6.1-DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO: Enzimología

El diagnóstico de infarto de miocardio se confirma en los análisis de sangre cuando se detecta un nivel alto
de enzimas musculares circulantes en la sangre. La elevación de las enzimas musculares, CPK y troponinas
sirve para confirmar el infarto de miocardio diferenciándolo de una simple angina de pecho.
- Elevación de la CPK (creatín-fosfo-quinasa)
o 6 horas - 24 horas tras el inicio del infarto
o Elevación con otras lesiones musculares
- Elevación de las troponinas (T e I)
o 24 horas – 10 días
o Específica

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6.2-OTRAS TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS
- Técnicas de imagen:
o Técnicas radioisotópicas
 Tomografía de emisión de positrones (PET)
 Gammagrafías:
 Detectan zonas isquémicas (zonas frías)
 No distinguen entre infartos recientes y antiguos
 Tc 99 o Ta 201
 Ecografías bi- y tridimensionales
 Zonas hipodinámicas
 Cateterismo coronario (coronariografías)
 RMN
- Ergometría (prueba de esfuerzo): Se somete al paciente a un esfuerzo muy intenso estando
monitorizado y se ve si hay signos de isquemia miocárdica durante el esfuerzo. Es una prueba de
desencadenamiento.
7. TRATAMIENTO
7.1-MEDIDAS NO FARMACOLÓGICAS
- Modificación de hábitos de vida:
o Dieta: Dieta hipolipémica. Si hay sobrepeso adelgazante.
o Ejercicio: aeróbico regular. A la larga desarrolla la circulación colateral en el miocardio.
o Estrés: Eliminarlo.
- Control de factores de riesgo
o Control de los lípidos plasmáticos (LDL y VLDL)
o Eliminar el hábito del tabaco
o Obesidad: pérdida de peso
o Controlar adecuadamente la HTA
o Controlar adecuadamente la diabetes

7.2-MEDIDAS INVASIVAS
- Medicamentos
- Tratamientos quirúrgicos/instrumentales:
- Angioplastia (IAM, a veces ángor): Se hace mediante cateterismo.
- Stent (IAM, a veces ángor): Junto a angioplastia para evitar la reestenosis.
- Cirugía de derivación (“by-pass”): Es el tratamiento invasivo más efectivo a largo plazo.

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 TEMA 4: DEMENCIAS
Daño persistente de, al menos, 3 de las siguientes 6 funciones:
- Lenguaje → afasia
- Memoria → amnesia
- Orientación en tiempo y espacio → desorientación
- Intelecto – Pérdida de JUICIO y RAZONAMIENTO – Pérdida de capacidad de cálculo (acalculia)
- Personalidad
- Afectos y emotividad

1. ETIOLOGÍA

- Enfermedad de Alzheimer (50%-80%)

- Demencia arterioesclerótica o vascular (10-30%)
- OTRAS:
o Infecciosas (sífilis, VIH, sarampión, zóster…)
o Priones (Creutfeld-Jackob)
o Endocrinometabólica (hipotiroidismo)
o Traumaticas (TCE)
o Degenerativas (parkinson, Lewy, Huntington)
o LOES (meningiomas frontales)
o Psiquiátricas (pseudodemencias)
Llamamos demencia a los cuadros de deterioro permanente, duradero, de las funciones intelectuales
(deterioro intelectual crónico). Para poder diagnosticar las demencias en sus fases iniciales necesitamos
definir cuáles son las “funciones intelectuales”. Aunque podríamos nombrar más, por consenso se han
definido 6 funciones intelectuales, fáciles de evaluar, para ´valorar la demencia. Son las que se exponen en la
página anterior. El diagnóstico indudable de demencia requiere que estén deterioradas al menos tres de
esas funciones.
Naturalmente, las demencias suelen empezar por poco, por el deterior inicial de una función y luego van
progresando sumando nuevas funciones deterioradas, hasta perderlas todas. Cuando un paciente tiene una
o dos de esas funciones dañadas puede ser una demencia en sus estadios iniciales. A veces, con solo dos
funciones dañadas puede hablarse de demencia plena: por ejemplo, si alguien tiene dañada de forma
permanente la memoria y el intelecto, se puede hablar de demencia. Otras veces, una combinación de dos
funciones dañadas puede ser por una patología de otro campo, ya no demencia; así, por ejemplo, alguien
que tenga trastornos en sus sentimientos y en su personalidad puede ser un paciente psiquiátrico puro y no
neurológico. Lo que sí es un requisito es que el daño sea duradero, crónico o, incluso permanente. Luego
veremos que hay demencias reversibles e irreversibles.

2. FISIOPATOLOGÍA

Se produce por la pérdida de funciones de las neuronas de la corteza cerebral o por el daño a la sustancia
blanca subcortical. El daño es irreversible en la mayoría de las demencias, pero en algunos casos
(hipotiroidismo, LOES) puede ser reversible. Dos tipos de demencias:

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- Demencia cortical: pérdida de funciones.
- Demencia subcortical: bradipsiquia La memoria suele estar alterada en ambos casos.
La demencia se produce por un deterioro en el funcionamiento de la corteza cerebral, donde tienen lugar los
procesos cognitivos. Ese deterioro puede ser de dos naturalezas:
- Por desaparición de neuronas de la corteza cerebral, DEMENCIA CORTICAL. Al desaparecer las neuronas
van reduciéndose las funciones corticales. Su ejemplo es la enfermedad de Alzheimer.
- Por daño en la sustancia blanca subcortical, por donde pasan los axones de las neuronas corticales,
DEMENCIA SUBCORTICAL.
3. ALZHEIMER

“Demencia degenerativa primaria”. Primer caso descrito en una mujer de 52 años. Pertenece al grupo de
enfermedades degenerativas del SNC.
DEMENCIA CORTICAL por desaparición progresiva de neuronas de la corteza cerebral. Idiopática(con un
componente hereditario). Acumulación de α amiloide en neuronas. Hasta 1980 se denominaba al alzheimer
“demencia presenil”, posteriormente se ha visto que la mayoría de los casos de “demencia senil” son casos
de alzheimer.
La enfermedad de Alzheimer es, con diferencia, la causa más frecuente de demencia. Aunque hay casos
desde los 50 años, su incidencia va aumentando con la edad, siendo relativamente frecuente a partir de los
75 años y muy frecuente a partir de los 80. Hoy en día es una de las principales causas de invalidez y, con sus
complicaciones, de mortalidad. Es, además, un grave problema social por la carga que supone para los
familiares y cuidadores. Aunque tiene un componente hereditario (tener padres con Alzheimer aumenta el
riesgo de tenerlo en edades avanzadas), no es una enfermedad hereditaria propiamente dicha: aparece
también sin antecedentes familiares.
Los pacientes con Alzheimer sufren una desaparición (por apoptosis) paulatina, generalmente lenta, de las
neuronas de la corteza cerebral. Es, por lo tanto, una demencia cortical.
¿Qué ocurre en esas neuronas? Se está estudiando intensamente. El fenómeno más característico (que se
puede ver al microscopio) es que esas neuronas van acumulando masas de proteínas en su citoplasma. Son
proteínas degeneradas e inútiles. La más conocida –pero no la única- de esas proteínas el α amiloide. Esas
proteínas inútiles desorganizan la delicada arquitectura celular, acaban estorbando el funcionamiento
neuronal y provocan, finalmente, la apoptosis de la neurona. Es un proceso parecido al del envejecimiento
celular, solo que más acelerado.
Desde que comienza, la enfermedad de Alzheimer progresa implacablemente. De un paciente a otro solo
varía la velocidad de evolución; el periodo de tiempo que dura la enfermedad, desde el diagnóstico hasta la
muerte, puede oscilar entre 2 y 20 años: la media está en 8 años.

3.1-DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

Demencia similar al alzheimer, pero con:
- Enfermedad de Parkinson
- Alucinaciones asociadas.
- Evolución similar al alzheimer.
- Es la tercera causa de demencia en frecuencia (10%-20%)

3.2-CLINICA ALZHEIMER
3.2.1- Manifestaciones iniciales
Al principio no presentan limitaciones espontáneas. Presentan limitaciones cuando están en situaciones
imprevistas o se ven forzados a hacer cálculos: RIGIDEZ, pérdida de AGILIDAD y FLEXIBILIDAD MENTAL
Empiezan a perder:
- Memoria de fijación (para hechos recientes)

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- Cálculo
- Iniciativa y espontaneidad (ABULIA)
Pero CONSERVAN:
- Personalidad
- Orientación
- Memoria ya fijada
- Pautas de conducta social
- Autocuidado
Estas manifestaciones pueden ser atribuidas «a la edad» o a depresión

3.2.2- FASE INTERMEDIA

Al cabo de unos años han perdido: Alteraciones mnésicas (pérdida de memoria) importantes
- Fallos inexplicables:
o En el reconocimiento de personas próximas
o En la realización de tareas o recado sencillos
- Descuido en higiene y vestido
- Errores inexplicables y graves en su vida cotidiana: Como dejarse el gas o los grifos abiertos. Empieza ya
a haber cierto riesgo que exige que no vivan solos.
- Desinhibición - conducta social inapropiada
- Alteración del estado de ánimo (apatía/irritabilidad): Oscilando de nerviosismo o inquietud o irritabilidad
a apatía completa.
- Desorientación en ambientes no habituales Son conscientes de su enfermedad. Se aíslan socialmente.
Aún conservan:
- Reconocen a familiares cercanos
- Recuerdos antiguos
- Orientación en su casa y en sitios familiares
- Lenguaje (aunque relativamente empobrecido)
- Personalidad → conservada globalmente pero algo deformada.
En esta etapa es cuando suelen consultar

3.2.3- manifestaciones avanzadas

INVALIDEZ, incapacidad de autocuidado
- Memoria: alteración total (hacen preguntas una y otra vez, no reconocen a familiares)
- Lenguaje: fallos afásicos
- Desorientación total en tiempo y espacio (incluso en su casa)
- Personalidad: alteración profundade esta (muy característico de esta enfermedad)
- Anorexia (a veces emaciación) → Por degeneración del centro del hambre hipotalámico.
- Alteraciones psiquiátricas: paranoias, delirios

3.2.4- manifestaciones terminales

Avanzan hacia el estado vegetativo o descerebración
- Pérdida de bipedestación, encamamiento
- Trastornos deglutorios
- Pérdida del control de esfínteres
- Lesiones por decúbito (escaras)
- Signos extrapiramidales (enfermedad de Parkinson)
- Aparición de reflejos primitivos (chupeteo, prensión, Babinski)
Finalmente: rigidez de descerebración

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 4. DIFERENCIAS ENTRE ALZHEIMER Y DEMENCIA VASCULAR

Son diferencias sutiles, que no siempre resultan muy evidentes, por lo que la diferenciación de estos dos
tipos resulta, en ocasiones, asaz complicada. Hay diferencias entre ambos tipos en la forma de inicio, en la
tendencia a la progresión, en la posibilidad de mejoría o detención de la enfermedad y en la presencia de
focalidad.
Hay diferencias entre ambos tipos en la forma de inicio, en la tendencia a la progresión, en la posibilidad de
mejoría o detención de la enfermedad y en la presencia de focalidad. Denominamos “focalidad” al hecho de
que los síntomas se correspondan con la lesión de una porción concreta y limitada del cerebro. El Alzheimer
es una enfermedad difusa (es toda la corteza cerebral la que se atrofia); la demencia vascular con frecuencia
se debe a infarto que afectan a alguna o unas cuantas zonas del cerebro respetando otras: eso es lo que
quiere decir “focalidad”. Ejemplo: afasia (solo zona motora), hemiplejias, etc.

ALZHEIMER VASCULAR
- INICIO: Paulatino
- INICIO: Brusco
- PROGRESIÓN
- PROGRESIÓN:
o Constante (implacable) –
o Variable (imprevisible)
o Uniforme (lineal)
o Irregular (a escalones)
- MEJORÍA: No
- MEJORÍA: A veces
- FOCALIDAD: No es habitual
- FOCALIDAD - Habitual

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 TEMA 5: HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
Incremento de la presión hidrostática dentro del cráneo. Generalmente registrada como un aumento de
presión del líquido cefalorraquídeo (LCR). Presión del LCR:
- NORMAL … … … … … < 15 mmHg (habitualmente de 5 a 10)
- HTIC LEVE … … … … 15 – 20 mmHg
- HTIC MODERADA … 21 – 40 mmHg
- HTIC SEVERA … … … > 40 mm Hg
Dentro del cráneo y en canal raquídeo, los tejidos (encéfalo, médula, LCR, meninges, vasos) están sometidos
a ligera presión: de 5 a 10 milímetros de mercurio de presión hidrostática. En algunas situaciones, cuando un
proceso intracraneal supone aumento de volumen, presión aumenta. Cuando se alcanzan 15 mmHg de
presión intracraneal es hipertensión intracraneal (HTIC) o aumento de la PIC (presión intra-craneal).
Aunque el término “intracraneal” hace referencia solo al cráneo, en el interior del canal raquídeo suele
haber (no siempre) la misma presión, de ahí que la manera más sencilla de medir la presión intracraneal sea
el medir la presión en el canal raquídeo haciendo un punción lumbar. La razón de que en el interior del
cráneo haya la misma presión –habitualmente- que en el canal raquídeo es la de que la presión se transmite
a través del líquido cefalorraquídeo (LCR), por un principio físico elemental; por consiguiente, la presión del
interior del cráneo se corresponde con la presión de LCR que medimos en la punción lumbar.

1. ETIOLOGÍA

Desproporción entre continente y contenido. Es decir, aumento del volumen de los tejidos intracraneales en
relación al volumen interior del cráneo. Como dentro del cráneo hay, básicamente, cuatro tejidos – masa
encefálica, LCR, vasos y sangre, meninges- las causas de HTIC se deben al aumento de alguno de ellos (o de
varios). Así, en la siguiente lista lo que aumenta es:

1.1-EDEMA CEREBRAL
- Edema traumático: Contusiones cerebrales
- Edema inflamatorio
o Encefalitis, meningitis, abscesos cerebrales
o Enfermedades desmielinizantes
- Edema metabólico
o Hiposmolalidad, hipertermia, hipercapnia y otros
- Edema vascular/isquémico
o Encefalopatía hipertensiva
o Infarto cerebral

1.2-TUMORES CEREBRALES
- Benignos
o Meningiomas
o Angiomas (tumores vasculares) y otros
- Malignos:
o PRIMARIOS:

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  Tumores gliales:
 Astrocitomas (el astrocitoma más maligno es el GLIOBLASTOMA)
 Oligodendroglioma
 Ependimoma
 Linfomas cerebrales
o METASTÁSICOS: Cáncer de pulmón y otros carcinomas

1.3-HEMORRAGIAS Y HEMATOMAS INTRACRANEALES

- Hematomas parenquimatosos
- Hemorragias subaracnoideas
- Hematomas subdurales
- Hematomas epidurales

1.4-INFECCIONES
- Meningitis
- Encefalitis
- Abscesos cerebrales
- Tromboflebitis intracraneales

1.5-HIDROCEFALIAS OBSTRUCTIVAS
Acumulación de líquido cefalorraquídeo a presión en el interior del encéfalo. Se dilatan las cisternas y
cavidades del interior del cerebro: los 4 ventrículos. En los casos avanzados, el encéfalo contendrá una gran
cantidad de líquido acuoso formando una enorme cavidad en su interior

1.6-HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA

2. FISIOPATOLOGÍA

HTIC -- Compresión de los senos venosos -- Obstrucción de las venas cerebrales -- Incremento de presión
venosa -- Edema cerebral – HTIC
Si la HTIC es UNICOMPARTIMENTAL: Hernias intracraneales.
Al aumentar el volumen de las estructuras intracraneales y la presión, son
comprimidas las venas intracraneales; especialmente vulnerables resultan
los senos venosos longitudinal y coronal, cuyas paredes son muy finas y se
aplastan con facilidad contra el hueso. Al aplastarse los senos venosos se
comprime la circulación de retorno. La sangre congestiona los capilares,
donde se va a cumulando sangre cada vez a mayor presión. Al aumentar la
presión en los capilares el líquido sale de ellos y se forma EDEMA CEREBRAL.
Aunque al principio no hubiera edema cerebral, la HTA acaba originándolo.
El edema cerebral aumenta el volumen cerebral (“lo hincha”) y ese aumento de volumen aumenta todavía
más la presión intracraneal. • Al aumentar todavía más la presión se aplastan aún más las venas cerebrales,
etc., etc. … vuelve a empezar el ciclo. Este es el CÍRCULO VICIOSO que hace que una vez que comienza la
hipertensión intracraneal, esta tienda a agravarse cada vez más. Empieza como HTIC leve y acaba en HTIC
severa. Solo la hipertensión intracraneal benigna se limita y se mantiene como leve. La HTIC causa:
- Distensión de las meninges DOLOR (cefalea intensa)
- Alteraciones del funcionamiento neuronal: Confusión Letargia Coma
-
3. HERNIAS INTRACRANEALES

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Se producen cuando hay una gran diferencia de presiones entre dos cámaras o compartimentos
intracraneales. Los compartimentos intracraneales son tres: cámara hemisférica anterior derecha, cámara
hemisférica anterior izquierda y cámara posterior. Hay, de esta manera, tres tipos de hernias intracraneales:
- Hernia interhemisférica (subfalcinar): Por debajo de la hoz del cerebro (falcix) desde un hemisferio
(derecho o izquierdo) al otro.
- Hernia transtentorial: Desde la cámara anterior (donde se alojan los hemisferios cerebrales) a la cámara
posterior (tronco encefálico y cerebro) atravesando la tiendo del cerebelo, comprimiendo en
mesencéfalo (SARA).
- Hernia amigdalar (tonsilar): La porción inferior del cerebelo (amígdala cerebelosa) se hernia por el
agujero occipital, comprimiendo el bulbo raquídeo y pudiendo causar parada cardiorrespiratoria

4. CLINICA
- Moderada:
o Cefalea
o Vómitos
o HTA
o Bradicardia
o Fotofobia
- INTERMEDIA: rigidez de nuca
- Grave:
o Agitación, desorientación
o Letargia, coma
o Bradipnea
5. DIAGNÓSTICO
- Exploración física:
o Fondo de ojo → EDEMA de PAPILA
o Signos meníngeos (rigidez de nuca y otros)
- Mediciones de la PIC (intracraneales):
o CATÉTER EPIDURAL
o TORNILLO (con sensor) SUBARACNOIDEO
o CATÉTER INTRAVENTRICULAR
- Diagnóstico etiológico (de la causa): TÉCNICAS DE IMAGEN: TAC, resonancia magnética, etc.

6. TRATAMIENTO
- CAUSAL → eliminar la causa
- Quirúrgico:
o Eliminación quirúrgica de la causa
o Craniectomía descompresiva
o Válvulas para la hidrocefalia
- No medicamentoso:
o Evitar la tos y esfuerzos (reposo) → maniobras de Valsalva
o Hiperventilación forzada → la alcalosis causa VC cerebral
- Medicamentoso:
o Corticoides (antiedematosos cerebrales)
o Diuréticos osmóticos (antiedematosos)
o Barbitúricos y anestésicos (disminución de metabolismo cerebral y flujo sanguineo cerebral)

23
 7. EDEMA DE PAPILA
Llamamos papila a un óvalo blanco-amarillento que vemos en el centro de la retina. Corresponde al nervio
óptico, a su desembocadura en la retina. El edema de papila es el edema en el nervio óptico que se puede
observar al ver el fondo de ojo. El nervio óptico, a pesar de su nombre, no es un nervio periférico sino una
prolongación del cerebro. El edema en el nervio óptico –edema de papila- significa que hay edema cerebral.
EDEMA DE PAPILA = EDEMA CEREBRAL
TEMA 6: EPILEPSIA

Conjunto de enfermedades caracterizadas por alteraciones crónicas, recidivantes y paroxísticas de la función

neurológica debidas a un trastorno en la ACTIVIDAD ELÉCTRICA del encéfalo. Este trastorno consiste en la
presencia de descargas hipersincrónicas, repetitivas y rítmicas, que provenientes de un grupo localizado de
neuronas (llamado FOCO) se extienden a una superficie variable del cerebro. Cursa como brotes (“crisis”)
repetidos, de corta duración, llamados crisis epilépticas. Entre los brotes no hay, en general, síntomas
(enfermedad recidivante).
Hay que distinguir entre la epilepsia como enfermedad y la simple crisis epiléptica. Cuando hablamos de la
epilepsia como enfermedad nos referimos a una enfermedad crónica que dura toda la vida o muchos años,
aunque se manifieste solo ocasionalmente cuando haya una crisis; pero la enfermedad sigue ahí aún sin
crisis y requiere control crónico. Cuando hablamos de una crisis epiléptica nos referimos a un brote breve de
síntomas (los más conocidos son las convulsiones) que dura habitualmente minutos y que desaparece
dejando al paciente asintomático. Y es posible tener alguna vez alguna crisis epiléptica por causas
transitorias, como una subida de fiebre o una bajada de calcio, sin que haya enfermedad epiléptica y sin que
el paciente necesite tratamiento por ello (salvo el que puntualmente se le hubiera administrado en la crisis).
Hay que distinguir entre la epilepsia como enfermedad y la simple crisis epiléptica. HAY, POR LO TANTO:
- Enfermedad epiléptica: que se manifiesta por crisis de vez en cuando, y que requiere tratamiento y
control permanentes.
- Crisis epilépticas aisladas por causas contingentes, que no son una auténtica enfermedad crónica y no
requieren tratamiento permanente.
1. ETIOLOGÍA
1.1-EPILEPSIA PRIMARIA
Es la forma más frecuente. Se inicia en el intervalo entre los 2 y los 18 años. Ninguna causa conocida
(idiopáticas). En ocasiones antecedentes traumáticos.
Es la forma más típica de epilepsia. Es una enfermedad que comienza en la infancia o juventud (no antes de
los 2 años) y que suele durar toda la vida, aunque en algunos pacientes desaparece. En esta epilepsia no hay
lesiones cerebrales detectables ni otras alteraciones metabólicas que expliquen la epilepsia; es de causa
desconocida (idiopática). Aunque no se puede afirmar que sea la causa, muchos epilépticos refieren haber
tenido un traumatismo de cabeza importante en su infancia, que pareció no tener consecuencias; se cree
que en muchos casos ese traumatismo causó una pequeña herida cerebral y la cicatriz posterior se convirtió
en un foco epiléptico.
La enfermedad epiléptica comienza cuando el paciente tiene su primera crisis epiléptica; luego irá teniendo
otras con mayor o menor frecuencia a lo largo de los años siguientes. Si las crisis son espaciadas, escasas
(por ejemplo, una crisis al año), se considera bien controlado; si son frecuentes limitan mucho la vida del
paciente y se considera mal controlada. El tratamiento no cura la epilepsia, intenta hacer que esté bien
controlada disminuyendo al máximo el número de crisis.
Además de su importancia por la interrupción momentánea de la vida del paciente y el riesgo de
traumatismos, la epilepsia mal controlada, con muchas crisis, a largo plazo causa un deterioro cerebral que
se manifiesta como un deterioro cognitivo, llegando en algunos casos al grado de demencia. La causa es que
las grandes crisis epilépticas destruyen neuronas y la repetición y acumulación de las mismas puede causar

24
demencia (“demencia epiléptica”). Otro problema de la epilepsia es la posibilidad de que el paciente, a partir
de una crisis, entre en estado epiléptico (estatus epiléptico), que es una crisis que no cede durante horas o
días y puede llevar a una situación grave por agotamiento metabólico del organismo.

1.2-EPILEPSIAS SECUNDARIAS
- Enfermedades orgánicas del SNC:
o Procesos expansivos intracraneales - tumores - hematomas - abscesos
o Isquemias cerebrales (ACV, paradas cardiacas)
o Infecciones del SNC - Meningitis, encefalitis
o Heridas, contusiones e intervenciones quirúrgicas del SNC (las cicatrices encefálicas se
convierten en focos epilépticos).
o PCI (< 2 años de inicio) Aparece en torno a la fecha de nacimiento, en los 2 primeros años de
la vida.
- Enfermedades metabólicas:
o Hipoglucemia
o Hipocalcemia
o Hiponatremia y otras alteraciones electrolíticas
o Fiebre
o Alcoholismo / síndrome de abstinencia alcohólico
o Síndrome de abstinencia a benzodiacepinas
o Supresión brusca de antiepilépticos

1. FISIOPATOLOGÍA

Un grupo pequeño de neuronas localizadas en cualquier zona del encéfalo se organizan como foco
epiléptico. Todas las neuronas del foco funcionan produciendo de forma rítmica y sincronizada descargas
intensas de potencial de acción. La frecuencia media de estas descargas rítmicas viene de ser de 4 por
segundo. La crisis epiléptica se origina a partir de un foco.
Estas descargas, con un enorme potencial, debido a su sincronización, quedan, en principio, restringidas al
foco, al estar rodeado este de una barrera de inhibición que impide la transmisión del impulso nervioso
generado a las zonas vecinas del cerebro. Solo aparece la crisis cuando estas descargas se extienden más allá
del foco, atravesando la barrera de inhibición.
El foco está activo de forma permanente o intermitente, pero en condiciones normales es asintomático al no
poder salir las descargas epilépticas fuera de él. Se puede localizar fuera de las crisis mediante el E.E.G.
Mientras la barrera de inhibición se mantenga incólume no habrá crisis epiléptica. Algunas circunstancias
pueden hacer que ocasionalmente se abran brechas en la barrera de inhibición.
Cuando se rompe la barrera de inhibición las descargas epilépticas se podrán extender al resto del cerebro;
comienza la crisis epiléptica. Rota la barrera, las crisis se pueden extender a todo el cerebro (epilepsia
generalizada) o solamente a una parte (epilepsia parcial o focal). Si se extienden a una gran parte de ambos
hemisferios cerebrales, causando una pérdida de consciencia, hablamos de epilepsia generalizada. Si se
extiende solo a una porción menor del cerebro, en un solo hemisferio, de epilepsia parcial o focal.
Circunstancias que favorecen la rotura de la barrera y el desencadenamiento de la crisis:
- Hiperexcitación cerebral (estrés,…)
- Privación del sueño
- Estímulos visuales intensos (deslumbramiento) –

25
- Estímulos auditivos intensos
- Drogas, tóxicos y medicamentos:
o Alcohol
o Medicamentos simpaticomiméticos
o Drogas y fármacos activadores cerebrales (cocaína, cafeína, …)
- Aumento de temperatura
Rota la barrera, las crisis se pueden extender a todo el cerebro (epilepsia generalizada) o solamente a una
parte (epilepsia parcial o focal). En las epilepsias generalizadas el paciente entra en coma. Las crisis son de
corta duración, según el tipo de epilepsia minutos o segundos. Durante la crisis la actividad cerebral es
frenética, lo que provoca pronto un agotamiento neuronal. El agotamiento neuronal favorecerá que se
reconstruya la barrera de inhibición, desapareciendo la crisis y volviendo todo a la normalidad… hasta la
siguiente crisis.
2. CLINICA
- Epilepsias generalizadas
o Epilepsia con crisis de GRAN MAL
o Epilepsia de tipo PEQUEÑO MAL (ausencias)
o Epilepsias MIOCLÓNICAS
- Epilepsias parciales o focales
o Parciales simples
 Motoras
 Sensitivas
 Autónomas
 Psíquicas
o Parciales complejas
 Epilepsias del lóbulo temporal o psicomotoras

2.1-CRISIS DE GRAN MAL

- Aura: Síntomas prodrómicos habitualmente sensitivos: visual, olfatoria, auditiva, táctil, psíquica.
- Fase tónica:
o Pérdida de consciencia
o Hipertonía generalizada
o “Grito epiléptico”, espuma por la boca, mordeduras de lengua
o Opistótonos, apnea.
- Fase clónica:
o Convulsiones generalizadas de tronco y extremidades
o Se recupera la respiración.
o Relajación de esfínteres.
- Fase posictal: Recuperación paulatina de la consciencia.

3.2-EPILEPSIA DE TIPO PEQUEÑO MAL

Son típicas de epilepsia infantil Se caracteriza por crisis de AUSENCIAS, que son:
Pérdida de consciencia con control postural. El paciente permanece quieto, sin actividad motora, de pie o
sentado, inmóvil, durante unos segundos. Está inconsciente durante la crisis. CRISIS MUY BREVES. La crisis
desaparece , continuando su actividad anterior (aunque a veces queda confuso). Las crisis suelen ser mucho
más frecuentes que en los otros tipos, en ocasiones varios centenares al día.

3.3- OTROS TIPOS DE CRISIS GENRALIZADAS

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- Epilepsias generalizadas solo tónicas o clónicas (son formas frustras de Gran Mal, falta en ellas una fase;
si falta la fase tónica serían epilepsias clónicas; si falta la fase cónica, sería epilepsias de tipo tónico; si
faltan ambas. Epilepsias con crisis atónicas)
- Epilepsias generalizadas con crisis atónicas (solo pérdida de conocimiento y control postural sin
movimientos)
- Epilepsias mioclónicas: en lugar de convulsiones hay mioclonías, que son contracciones repetidas
simultáneas de agonistas/antagonistas. No hay grandes movimientos sino movimientos parecidos a
temblores o escalofrío (los escalofríos son una forma normal de mioclonias).

3. EPILEPSIAS PARCIALES
- Parciales simples:
o Motoras: Convulsiones LOCALIZADAS
o Sensitivas Alteraciones sensoriales localizadas
o Autónomas: Fenómenos como alteraciones vasomotoras, digestivas o circulatorias,
dependientes del sistema nervioso autónomo
o Psíquicas: Crisis de pánico, ansiedad, agresividad, etc…
- Parciales complejas: Crisis del lóbulo temporal o psicomotoras • Durante la crisis el paciente realiza
movimientos coordinados a veces muy complejos. Está inconsciente pero con total control motor
En las epilepsias parciales o focales solo es afectada por las descargas epilépticas una parte del cerebro,
mayor o menor, pero no superior a un hemisferio. Esta afectación parcial tiene dos consecuencias:
o Las manifestaciones son limitadas (de una parte del cuerpo o de una función determinada).
o Generalmente el paciente no pierde las consciencia, se da cuenta de la crisis (salvo en la
epilepsia del lóbulo temporal o parcial compleja, en que está con bajo nivel de consciencia).
Las epilepsias parciales simples pueden ser motoras (con convulsiones localizadas en una parte del cuerpo),
sensitivas (con la precepción de una sensación intensa), psíquicas (con un estado de ánimo durante la crisis –
como pánico o ansiedad-), o autónomas, con alteraciones vegetativas. Una crisis epiléptica que empieza
como parcial puede luego hacerse generalizada. Sucede porque al principio la actividad epiléptica queda
confinada en una zona limitada del cerebro y al cabo de una rato se extiende al resto. El aura, la primera fase
de la crisis epiléptica de gran mal, es, en realidad, una crisis parcial sensitiva que luego se hace generalizada.
Las epilepsias parciales complejas, también llamadas epilepsias del lóbulo temporal, psicomotoras o
jacsonianas, constituyen un tipo especial de epilepsias parciales que se caracterizan por:
- El foco está situado en el lóbulo temporal del cerebro.
- El paciente pierde está inconsciente durante la crisis, luego no recordará nada, pero realiza actividades
motoras coordinadas y complejas. En lugar de meras convulsiones o mioclonias, realiza movimientos
coordinados y aparentemente intencionales, como caminar, sentarse y levantarse continuamente, etc.
Parece despierto, tiene los ojos abiertos, pero hace esas actividades de forma automática, con cierto
riesgo en ocasiones (pues no controla adecuadamente el entorno).
- A veces estas actividades coordinadas que hace durante los minutos que dura la crisis, pueden ser tan
complejas (y peligrosas) como conducir.
4. DIAGNÓSTICO
- Manifestaciones clínicas
- Pruebas complementarias:
o Electro-encefalograma: En la epilepsia esas ondas son sustituidas por otras, llamadas θ
o Analítica, para diagnosticar la causa.
o Técnicas de Imagen, para localizar la etiología en las epilepsias secundarias

5. TRATAMIENTO

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El principal tratamiento es médico, mediante medicamentos llamados antiepilépticos (anticomiciales,
anticonvulsivantes) que en sus distintos grupos se estudian en Farmacología. El tratamiento se administra
diariamente en dosis constante (que puede aumentarse o, a veces, disminuir según la evolución). Es
importante no suprimir bruscamente el antiepiléptico, pues ello puede desencadenar una grave crisis. Se
intenta dar un solo medicamento en dosis única, para hacer más fácil su toma; cuando con un medicamento
no se obtiene un control adecuado se pueden combinar varios. El objetivo es espaciar las crisis o, incluso,
eliminarlas. Tras un año y medio sin crisis se puede plantear retirar paulatinamente el medicamento, muy
poco a poco, para evitar la supresión brusca; si en ese proceso vuelve a tener una crisis, seguirá para siempre
con medicaciónTRATAMIENTO
- Tto. quirúrgico:
o Callostomía
o Lobectomía temporal
- Otros tratamientos instrumentales:
o Estimulación del nervio vago (con electrodos en la bifurcación carotídea conectados a un
marcapaso) → reduce intensidad/nº de crisis
o Neuroestimulación reactiva: para epilepsias focales. Los electrodos están en zonas de la corteza
o Estimulación cerebral profunda (DBS, en el tálamo o en otros núcleos de la base)
o Neuroestimulaciones no invasivas: TRG, transcraneal magnética
o Reservorios de medicamentos con liberación intratecal

28
 TEMA 7: COMA
El coma es el grado máximo de alteración del nivel de consciencia. Antes de entrar a estudiar el coma vamos
a definir qué el la consciencia. La definición de “consciencia” es difícil, como todas las definiciones de los
atributos básicos en neurología.
Definición de consciencia o conciencia: “Capacidad del intelecto de reconocerse a sí mismo como una
entidad, con sus atributos y sus capacidades, que ocupa un lugar concreto en el tiempo y el espacio,
desarrollando una actividad psíquica y motora coherente”.
Las alteraciones de la consciencia son de dos tipos muy diferentes. O bien el nivel de la consciencia
disminuye, lo que lleva al coma, o bien se altera el funcionamiento (“contenido”) de las actividades
neurológicas que generan la consciencia, a esto último lo llamamos “síndrome confusional”. Luego:
Alteraciones de la consciencia:
- Coma → Alteración del nivel de consciencia
- Síndrome confusional → Alteración del contenido de la consciencia
Aunque en sus manifestaciones clínicas parezcan muy distintos, hay semejanzas entre el coma y los
síndromes confusionales en su etiología y fisiopatología.
Los estados de disminución del nivel de consciencia se escalona en una graduación de profundidad, desde
los grados más leves, que pueden ser normales, a los que llamamos “somnolencia”, hasta la pérdida
completa del nivel de consciencia, a la que denominamos “coma”. En medio quedan los estados de estupor
o letargia, que se aproximan al coma sin que la pérdida de consciencia sea completa:
Estado de vigilia/alerta (normal)↓Somnolencia (normal/patológico)↓ Estupor/letargia (patológico) ↓ Coma
En los procesos que no son muy bruscos y agudos (como lo serían los traumatismos) el descenso del nivel de
consciencia va empeorando a medida que pasa el tiempo, pasando del estado vígil a la somnolencia (que
puede ser normal o patológica), de la somnolencia al estupor (que siempre es patológico) y, finalmente, del
estupor al coma. En los procesos muy bruscos, como el los traumatismos, el paciente puede entrar
directamente en la fase de coma sin pasar por los grados intermedios (aunque a veces lo hace).

1. ESTADO DE DISMINUCIÓN DE CONSCIENCIA

- Somnolencia: Tendencia permanente al sueño con cierta bradipsiquia, respuestas lentas. Puede ser
normal o patológica.
- Estupor o letargia: Precisa estímulos intensos para ser despertado, respuestas débiles e interrumpidas.
El paciente está continuamente dormido pero se le puede despertar, aunque con dificultad y por poco
tiempo.
- Coma: Estado idéntico al sueño, del que el paciente no puede salir. No hay respuesta a los estímulos. Es
coma cuando no conseguimos, de ninguna manera, que se despierte.

2. FISIOPATOLOGÍA

- Sistema Activador Reticular Ascendente (SARA): Porción de la sustancia reticular en mesencéfalo y

protuberancia rostral que ACTIVA el funcionamiento de la corteza cerebral (activa el estado de vigilia)

29
- COMA:
o Alteración metabólica del SARA
o Alteración orgánica del SARA
o Depresión difusa (metabólica) de ambos hemisferios cerebrales.
El estado basal de nuestro cerebro no es el de estar activo y despierto, sino el de estar con una muy baja
actividad, dormido.
Nos mantenemos despiertos 16 o más horas al día porque la corteza cerebral es constantemente activada,
siendo forzada a mantener un alto nivel de actividad… a esa situación la llamamos “alerta”, “vigilia” o,
simplemente “estar despierto”. Podríamos decir que la situación normal de nuestro cerebro es la de dormir
y el estar despierto es la situación anómala causada por una hiperexcitación que sufre la corteza.
¿Quién excita a la corteza cerebral para que se mantenga despierta? Es un órgano neurológico que está
formado por una densa red de muy pequeños núcleos interconectados, una red que se encuentra en el
tronco cerebral → La llamamos “sistema reticular activador ascendente” (en acrónimo SARA) y es una parte
–una gran parte- de la llamada “sustancia reticular”; en realidad, es la parte más importante de la sustancia
reticular. El SARA regula el estado de vigilia, el sueño y sus fases.
La sustancia reticular se encuentra en el tronco del encéfalo (parte inferior del hipotálamo-mesencéfalo-
protuberancia rostral); El SARA, la parte que regula la vigilia y el sueño, está en el mesencéfalo o
“pedúnculos cerebrales”. Es un sitio ideal para tener la mejor y más rápida información de todo lo que está
sucediendo, pues todas las órdenes del cerebro pasan por ahí, en su camino a los sistemas efectores, y toda
la información que sube al cerebro también pasa por el mesencéfalo. Podríamos decir, de manera informal y
coloquial, que la sustancia reticular es la parte mejor informada de nuestro sistema nervioso. Necesita serlo
pues a ella le compete decidir cuándo tenemos que estar despiertos y alerta y cuándo podemos (y debemos)
dormirnos. Al dormir estamos indefensos, quien regule nuestro sueño y nuestro despertar debe conocerlo
todo.
3. ETIOLOGÍA
3.1- COMA METABÓLICO
- Por interrupción del aporte energético: las neuronas son las células con un metabolismo más exigente y
más vulnerables cuando hay una interrupción del aporte energético. Solo pueden recurrir al
metabolismo aerobio, y son glucosadependientes, es decir, no recurren a los ácidos grasos ni a los
aminoácidos como fuentes de energía; necesitan permanentemente glucosa. Cuando fallan el aporte de
oxígeno o el aporte de glucosa, las neuronas cesan en su actividad.
o Coma hipóxico (pO2 < 40 mmHg)
o Coma hipoglucémico (Gluc.< 30 mg/dL)
o Coma por isquemia (faltan oxígeno y glucosa)
- Por alteraciones químicas: El delicado y exigente metabolismo de las neuronas precisa unos parámetros
químicos muy estables para que no interfieran con el transporte de iones a través de la membrana que
es la base del potencial de acción. Por lo tanto, cualquier modificación fuera de los límites normales de la
presión osmótica, del pH y de las concentraciones de los principales iones altera la formación y
transmisión del impulso nervioso y, por tanto, causa alteraciones cerebrales que pueden reducir o
suprimir el nivel de consciencia.
o Alteración neurofisiológica por modificación de los parámetros homeostáticos químicos básicos:
 Comas por hiper- o hipo-osmolaridad: Si la presión osmótica de eleva por encima de los
340 miliosmoles o desciende por debajo de los 265 miliosmoles, se altera el
funcionamiento neuronal y la persona entre en coma.
 Coma por hiponatremia: En las intoxicaciones hídricas los pacientes entran en coma
cuando la concentración de socio baja de los 115 mmol/l. Con una concentración tan
baja de sodio se altera profundamente el impulso nervioso en las neuronas.

30
  Coma por acidosis o alcalosis: - Si el pH baja de 7,20 u sube por encima de 7,65 se altera
también el funcionamiento neurona.
o Alteración neurofisiológica química, por acumulación de sustancias tóxicas, exógenas o
endógenas, o por alteración hormonal:
 Coma urémico (insuficiencia renal) En la insuficiencia renal, por acumulación de
metabolitos tóxicos que no se excretan.
 Coma hepático (NH3 y otras) - En la insuficiencia hepática, por acúmulo de amoniaco y
otros metabolitos tóxicos que no se detoxican en el hígado enfermo.
 Coma por hipercapnia (↑CO2) - Por aumento de CO2 por encima de 80 mmHg
o Alteración neurofisiológica química, por acumulación de sustancias tóxicas, exógenas o
endógenas, o por alteración hormonal:
 Coma por fármacos/tóxicos (depresores SNC) - Sustancias tóxicas de origen exógeno,
medicamentos, drogas de abuso, intoxicaciones.
 Coma hipotiroideo (coma mixedematoso) - Por pérdida total de hormonas tiroideas. Las
neuronas dejan de funcionar o funcionan a un nivel muy lento en ausencia de tiroxina
- Por causas físicas: El correcto funcionamiento neuronal precisa también de una estabilidad en los
parámetros físicos básicos.
o Hipertermia → “golpe de calor” (>42º)
o Hipotermia: 40 mmHg→ coma)
o TCE: síndrome de conmoción cerebral.
o Epilepsia (disfunción eléctrica) : coma posictal

3.2- COMAS ANATÓMICOS/ORGÁNICOS

- Edema encefálico (cerebral): El edema cerebral (o encefálico) es un edema intracelular, es decir, no
aumenta el líquido extracelular, sino que se acumula en el interior de las células, eso lo hace mucho más
difícil de eliminar, a diferencia de los edemas cardiacos o renales.
- Hematomas y hemorragias (en la cámara posterior)
- Hidrocefalias: La hidrocefalia es la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el interior de las cavidades,
ventrículos, cisternas, del interior del encéfalo. Las cavidades se dilatan enormemente y comprimen las
estructuras cerebrales.
- Tumores intracraneales
- Infecciones intracraneales (meningitis…)
- Contusiones del SNC
- Hernias transtentoriales
4. COMA POR CONMOCIÓN CEREBRAL

TCE (traumatismo cráneo-encefálico) con síndrome de conmoción cerebral: Se denomina síndrome de

conmoción cerebral al resultado de un traumatismo craneoencefálico en el que no hay lesiones cerebrales
orgánicas detectables pero en el que se altera el funcionamiento cerebral. La alteración del funcionamiento
cerebral en el TCE es disminución transitoria del nivel de consciencia (llegando al coma) y amnesia
retrógrada cuando se recupera el conocimiento. La alteración del nivel de consciencia puede oscilar entre un
cuadro confusional y un coma completo. El paciente recupera, generalmente en un plazo breve, el nivel de
consciencia, con una amnesia de los momentos previos al traumatismo (esa amnesia puede abarcar de
segundos o minutos a periodos largos de tiempo, aunque esto último es infrecuente).

5. COMA EPILÉPTICO

31
En la epilepsia la actividad normal del cerebro es borrada por la presencia de descargas eléctricas (de
potencial de acción, es decir, son corrientes de cargas eléctricas –iones- a través de la membrana) rítmicas y
de frecuencia rápida (2-4 por segundo). Esas descargas epilépticas se extienden a todo el encéfalo, o a su
mayoría, en las llamadas crisis epilépticas generalizadas. En ellas, mientras dure la crisis, desaparece la
mayor parte de las funciones neurológicas normales y el paciente está en coma. – Cuando la crisis pasa, en la
mayoría de los casos, la consciencia no se recupera bruscamente sino de forma gradual, en un despertar
paulatino que puede durar varios minutos, y que se llama “coma posictal”. Al ser causado el estado de coma
por un fenómeno eléctrico – movimientos rítmico de cargas eléctricas- entra de lleno en lo que llamamos
CAUSAS FÍSICAS.
6. CLÍNICA

- Anamnesis: no se puede interrogar al paciente, se interroga a familiares, testigos, etc Se recoge:

o Antecedentes de otras enfermedades
o Consumo de fármacos, tóxicos, alcohol.
o Forma de inicio y desarrollo del coma (brusco, paulatino, etc)
o Presencia de convulsiones/traumatismos previos
- Exploración somática: La exploración somática, no estrictamente neurológica, es fundamental en el
coma al estar causado, frecuentemente, por enfermedades graves somáticas (circulatorias, respiratorias,
metabólicas). Si no se consigue revertir la enfermedad de base que causa el coma, el paciente no podrá
salir de él. Hay que prestar atención a:
o Señales traumáticas, mordeduras de lengua
o Exploración de piel y mucosas (cianosis, palidez, ictericia, frialdad, signos de mala perfusión…)
o Exploración cardiaca
o Exploración pulmonar
o Respiración:
 Polipnea (respiración de Kussmaul)
 Respiración periódica (Cheyne-Stokes, Biot, etc…)
- Exploración neurológica: La exploración neurológica presenta dificultades pues falta la colaboración del
paciente; eso dificulta mucho la exploración de la motilidad y más aún la sensitiva. Hay que prestar
atención a los siguientes factores:
o Paciente inmóvil y que no responde (esta situación se da en el coma y en otros estados (ver
apéndice al final del tema). Especial relevancia adquiere la diferenciación entre COMA y ESTADO
VEGETATIVO. En ambos casos, el paciente está inmóvil y no responde.
o Escala de Glasgow
o Respiración: Respiración periódica. Polipnea.
o Signos de focalidad
o Reflejos pupilares
o Fondo de ojo
o Rigidez de descerebración: estado vegetativo

7. DIAGNÓSTICO
- Analítica sanguínea general con:
o Bioquímica (glucosa, iones, enzimas, creatinina, urea…)
o Gasometría (oxígeno y CO2, pH, bicarbonato…)
o Hemograma
o Niveles de tóxicos y medicamentos
- ECG

32
- Rx de Tórax
- Pruebas específicas de cada sistema.
8. ESTADOS ANÁLOGOS AL COMA

- Estado vegetativo → “Coma vígil” Plantea la mayor dificultad para la diferenciación con el coma. El
estado vegetativo se produce por destrucción de la corteza cerebral. Se considera irreversible . Por el
contrario, la mayoría de los comas son reversibles si se elimina la causa. En el estado vegetativo el
paciente puede tener los ojos abiertos y tener reflejos, pudiendo parecer despierto. En el coma duerme.
- Mutismo aquinético: Lesiones en lóbulos frontales y área límbica. En el mutismo aquinético el paciente
está despierto, puede oír y entender, pero es incapaz de tomar ninguna iniciativa motora por una lesión
cerebral, generalmente frontal; por eso permanece inmóvil y no responde.
- Estado de enclaustramiento → “Locked in state ” En el estado de enclaustramiento el paciente está
consciente con conservación de su intelecto pero tiene una parálisis generalizada de extremidades,
tronco y cabeza, por lo que no puede responder. Ejemplo: ELA
- Pseudocomas psiquiátricos: Hay varias situaciones psiquiátricas que pueden simular coma:
o LA CATATONÍA: es una forma de presentación de la esquizofrenia en la que el paciente –que no
está en coma- deja de moverse y de reaccionar a cualquier estímulo, incluso a los más agresivos.
Igualmente deja de alimentarse y beber; moriría deshidratado si no se le hidrata forzadamente.
Al ser una enfermedad psiquiátrica tiene tratamiento, con neurolépticos, generalmente efectivo
o PSEUDOCOMA HISTÉRICO: El paciente histérico imita –involuntariamente- otras enfermedades,
o las somatiza. En el pseudocoma histérico imita una pérdida de consciencia, pero el paciente
está penamente consciente (“desmayos histéricos”).
- Síndrome confusional: Estado en el que el paciente ha perdido la capacidad de comprensión del entorno
y la coherencia de pensamiento y razonamiento. En el síndrome confusional el paciente no está quieto
sino que está incoherente pero activo, con frecuencia agitado. Habla con lenguaje incoherente y
confuso, intenta levantarse, realizar actividades. A pesar de que no plantea dudas su diferenciación con
el coma, - por la hiperactividad del paciente- fisiopatológicamente suele tener un mecanismo común con
el coma. Las mismas causas que dan coma pueden

33
 TEMA 8: ENFERMEDADES VASCULARES DEL SNC
1. CLASIFICACION

- ACV o ictus: El primer grupo de enfermedades, el más importante por su frecuencia y mortalidad, es el
de los accidentes cerebrovasculares (ACV) o ictus. Será al que dedicaremos la mayoría de esta capítulo.
o Trombosis
o Embolia
o Hemorragia
- Encefalopatía subcortical arteroesclerótica (enfermedad de Binswanger) es una variedad de
arterioesclerosis cerebral: • La arteroesclerosis cerebral suele manifestarse mediante ictus,
generalmente trombóticos; pero hay un segundo tipo de arterioesclerosis que se caracteriza por afectar
a vasos pequeños (arterias pequeñas o arteriolas) , afectar sobre todo a la sustancia blanca subcortical y
ser diseminado y generalizado, es decir, afectando a muchas pequeñas arterias en ambos hemisferios.
Su clínica en lugar de ser la del ictus se parece a la del alzheimer: es una demencia vascular. Uno de los
nombres que recibe es el de “encefalopatía subcortical arterioesclerótica” o enfermedad de Binswanger.
Daría una demencia de tipo subcortical.
- Vasculitis (secundarias a enfermedades sistémicas): forman un gran capítulo dentro de la patología
vascular. Son enfermedades caracterizadas por la inflamación de los propios vasos sanguíneos. Cuando
hay una inflamación, los vasos se dilatan, es el primer fenómeno inflamatorio, pero en las vasculitis son
los propios vasos sanguíneos los que sufren los fenómenos inflamatorios: edema y, con frecuencia,
trombosis. En vasos pequeños, rotura. Esta afectación generalizada de los vasos sanguíneos cuando
afecta al cerebro da lugar a muchas isquemias, trombosis y hemorragias en múltiples localizaciones, con
los síntomas correspondientes. Vasculitis primarias son, por ejemplo, la granulomatosis de Wegener, la
enfermedad de Takayasu, la enfermedad de Kawasaki, la púrpura de Henoch-Schönlein. Ejemplos de
enfermedades sistémicas que cursan con vasculitis son el lupus eritematoso diseminado (LED o LES), la
esclerodermia o la panarteritis nodosa.
- Hemorragias intracraneales:
o Hematoma epidural: se producen en el espacio entre la duramadre y la tabla ósea interna del
cráneo. Frecuentemente se producen por fracturas craneales.
 Cuando lo que se rompe es una vena, la sangre sale lentamente (por la escasa presión
venosa) y el hematoma es limitado, pudiendo hacerse crónico.
 Cuando se rompe una arteria importante, como la arteria meníngea media, la
hemorragia es muy rápida poniendo en peligro la vida del paciente.
o Hematoma subdural: Estas suceden en el angosto espacio entre la aracnoides y la duramadre. La
sangre no sale a un espacio libre sino que tiene que ir separando lentamente las dos hojas
meníngeas (aracnoides y dura) por lo que se va coagulando (“hematoma”) y progresa muy
lentamente. Se comporta como una masa intracraneal de crecimiento lento que se va
desarrollando en varios días. Su causa fundamental son los traumatismos craneales. Ocasiona el

34
 fenómeno del “intervalo lúcido”; tras el traumatismo, el paciente recupera la conciencia
aparentemente restablecido, pero unas horas después, o al día siguiente, vuelve a empezar a
sentir molestias y acaba entrando en coma. Este es el motivo de que cuando se atiende en
urgencias a un paciente con TCE se le mantenga en observación (domiciliaria u hospitalaria)
durante 48 horas.
o Hemorragia subaracnoidea: Estas suceden en el espacio subaracnoideo, entre la piamadre
(adherida al encéfalo) y la aracnoides, donde se acumula líquido cefalorraquídeo. Una de las
causas frecuentes es la rotura de un aneurisma o de una malformación vascular en un vaso
sanguíneo, a veces espontáneamente. Otras veces la causa es un traumatismo. Al romperse el
vaso sanguíneo en un medio líquido la sangre no se coagula fácilmente (por eso hablamos de
“hemorragia subaracnoidea” y no “hematoma subaracnoideo”) y la hemorragia puede ser muy
cuantiosa, causando una grave hipertensión intracraneal. Causan una cefalea brusca y brutal.
o Hematoma parenquimatoso: que suceden en el seno del parénquima encefálico. En ocasiones
puede ser un ictus hemorrágico. Este al ser una hemorragia dentro del cerebro la podemos
considerar ictus. En ocasiones puede ser un ictus hemorrágico.
- Tromboflebitis intracraneales: este tipo de patología vascular intracraneal y con repercusión en el
cerebro se trata de la trombosis venosa de las venas del interior del cráneo. Dentro del cráneo hay
grandes senos venosos entre ellos el coronal o transverso y el sagital, estos tienen paredes venosas muy
frágiles y se da lugar a un trombo con la inflamación correspondiente, el más importante es el seno
cavernosos que son un conjunto de venas que acompañan al nervio óptico y entran al cráneo, este seno
cavernoso es el que más veces sufre tromboflebitis y la causa es infecciosa, un germen que entra en la
vena la contamina y la sangre se coagula, con frecuencia viene de una infección de la cara, por lo que
requiere antibióticos y anticoagulante sy si se agrava puede ser mortal

2. DEFINICION

Se trata de una lesión encefálica causada por una isquémica (aunque cursa también con hemorragia las
ramas distales de la arteria rota dejan de recibir sangre.), la cual es aguda (puede ser única o repetida) y
focal (se da únicamente en una zona concreta y localizada del cerebro). a. Puede deberse a una placa de
ateroma con trombosis en una arteria cerebral, a una embolia cerebral o a la rotura de una arteria cerebral
con la consecuente hemorragia. En cualquier caso, una porción encefálica sufre isquemia, dañando el
funcionamiento neuronal y pudiendo provocar la muerte celular (infarto).

3. ETIOLOGIA

- Trombosis: al igual que pasaba en la isquemia coronaria, suele producirse sobre una placa de ateroma
preexistente, que se había desarrollado lentamente durante años. En un momento determinado, el
desarrollo rápido de un trombo obstruye completamente la arteria. Comienza como un trombo
plaquetario, o trombo blanco, por lo que se puede inhibir utilizando antiagregantes plaquetarios. Si la
obstrucción dura poco o no es completa no ocasiona muerte neuronal, causando una isquemia
transitoria. Si es total y dura más tiempo, causará un infarto cerebral.
- Embolia: es la obstrucción de un vaso sanguíneo por una masa producida a distancia. Aunque hay
embolias grasas y gaseosas, generalmente la masa es un trombo sanguíneo desprendido de otro sitio.
Hay dos tipos de embolias cerebrales:
o Cardiogénica: Las que provienen del corazón, por una cardiopatía que hace que se formen
troncos en sus cavidades (“cardiopatía embolígenas”); por ejemplo algunos infartos de
miocardio o la fibrilación auricular

35
 o Arterio-arteria: Las que provienen de otra arteria más gruesa, donde se ha formado un trombo
que no la obstruye pero que se desprende y es transportada por la sangre hasta una arteria lo
bastante fina como para poder obstruirla.
También puede haber embolias gaseosas cerebrales, en el síndrome de descompresión
- Hemorragia: Las hemorragias en el parénquima encefálico son la tercera forma de ictus. Hay dos tipos de
ictus hemorrágico, el ictus (o ACV) hemorrágico primario y el ictus secundario.
o Primarias: En él lo que desencadena el ictus es la propia hemorragia. En un paciente
asintomático la rotura de un vaso cerebral provoca inmediatamente un ictus hemorrágico. Es
uno de los grandes riesgos asociados a la hipertensión arterial, como vimos en su día.
o Secundarias: En él hay en primer lugar un ACV no hemorrágico y en la zona del infarto cerebral,
unas horas después, se desarrolla una hemorragia cerebral. La clínica es la de un ictus que
parecía estabilizado y que unas horas, o días, después empeora bruscamente. Es una
complicación de un ictus trombótico o embólico.
- Otras (necesitan un factor local añadido) : Hay otras dos causas que en algunas situaciones pueden dar
un ACV:
o Un gran descenso de la TA, en el rango del shock. En el shock el organismo intenta preservar el
riego sanguíneo cerebral, pero si la TA desciende demasiado también el riego cerebral se puede
ver comprometido. Ahora bien, una gran caída de la TA afectaría a todo el cerebro por igual y la
isquemia no sería focal, y para hablar de ictus (ACV) hace falta que sea focal, que afecte solo a
una porción concreta del cerebro. Por eso, para causar un ACV, la hipotensión arterial necesita
que haya una arteria ya estrecha de antes; la bajada de la TA es “la puntilla” que causa la
isquemia.
o Lo mismo ocurre en los síndromes de hiperviscosidad, donde la excesiva viscosidad de la sangre
dificulta la circulación; precisa de un factor local.

4. FISOPATOLOGIA Y ANATOMIA PATOLOGICA DEL ACV

La isquemia del cerebro puede causar 3 tipos de lesiones:

- Lesión neuronal (es la que causa los síntomas): Las neuronas son células con un alto requerimiento
energético y muy vulnerables a la isquemia, las más vulnerables a la isquemia del organismo. La
privación completa de circulación (como en una parada cardiaca) a los 3 minutos comienza a causar
necrosis neuronal.
 La afectación que una isquemia produce en las neuronas tiene dos grados: – Isquemia
parcial o que dure poco tiempo: hay una inhibición funcional de la neurona. Cuando se
restablece el flujo sanguíneo la neurona puede ir recuperando su función. Lo llamamos
ISQUEMIA TRANSITORIA.
- Isquemia completa y duradera: causa la necrosis neuronal. Cuando sucede en el cerebro es el INFARTO
CEREBRAL.
Por lo tanto, el ACV, desde el punto de vista de la función neuronal tiene dos grados; el menos grave es una
isquemia transitoria; el más grave el infarto cerebral o encefálico.
- Edema cerebral (glial): Como el edema cerebral no se produce inmediatamente, sino que se va
desarrollando paulatinamente, en horas, estos signos de empeoramiento de la isquemia se producen
tardíamente, con frecuencia cuando el infarto ya parecía estabilizado.
 Cuando la isquemia es grave (intensa y duradera), generalmente cuando hay un infarto
cerebral, la zona se inflama y se acumula edema en las zona infartada y las porciones
contiguas del cerebro. Es el edema cerebral. • El edema cerebral no es un edema
extracelular, como casi todos los demás, sino que es edema intracelular. El líquido se
acumula dentro de las células gliales. Es difícil de eliminar.

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  El aumento de volumen del tejido que rodea a la zona del infarto, isquémico pero no en
tanto grado como la zona infartada, se hincha por el edema. Aumenta el volumen y la
presión; ese aumento de presión aplasta los capilares que aún recibían sangre, los
colapsa y agranda así la zona isquémica.
 La consecuencia es la extensión, el agrandamiento del infarto.
- Daño vascular (hemorragias secundarias): Este proceso sucede en los infartos extensos sobre todo
(sucede menos en los pequeños), suele ocurrir en las 48 horas siguientes al comienzo de la isquemia y se
manifiesta por un empeoramiento de los síntomas cuando el ACV parecía ya estabilizado
 En la zona isquémica sigue habiendo una red de vasos sanguíneos.
 Durante la fase aguda del infarto esos vasos están vacíos, sin sangre. Pero pasadas unas
horas o unos pocos días el trombo que obstruyó la arteria y que causó el infarto es
disuelto por el organismo (mecanismo de fibrinólisis).
 Cuando se disuelve el trombo se restablece el flujo, la sangre vuelve a circular por los
vasos que llevaban horas o días vacíos. Con frecuencia, los vasos están también dañados
por la isquemia. La llegada de nuevo de sangre a presión rompe su debilitada pared
(literalmente algunos vasos revientan), y eso causa hemorragias en el seno del infarto:
Son las HEMORRAGIAS CEREBRALES SECUNDARIAS.

5. EVOLUCION DE LOS ICTUS

Hay dos grados de ACV:
- Isquemia cerebral transitoria, ataque isquémico transitorio o TIA (AIT): se manifiesta por la presentación
de síntomas de déficit neurológico focal que duran menos de 24 horas, recuperándose el paciente
totalmente.
- Infarto cerebral: da síntomas de déficit neurológico focal que no desaparecen, haciéndose crónicos. Con
el paso de los días, semanas o meses, con rehabilitación, el paciente con infarto puede ir recuperando
lentamente sus déficits, quedando con algunas secuelas.
Tipos de TIA: afasias transitorias, hemiparesias transitorias, amaurosis fugaz (pérdida muy breve de la visión)
… el paciente debe recuperarse (para ser conceptuado de TIA) en menos de 24 horas. Habitualmente duran
bastante menos.
Las neuronas necrosadas no se regeneran. La recuperación parcial de los pacientes que han tenido infarto
cerebral se produce porque las neuronas que han sobrevivido al infarto pueden sustituir las funciones
perdidas de las desaparecidas. Habitualmente, tras un infarto la recuperación es parcial; pero, a veces,
puede haber recuperación completa (en infartos pequeños) o casi. Se dice que lo que no se recupera en los
seis meses siguientes al ACV ya no se recuperará después. La rehabilitación neurológica es crucial.

AMAURPOSIS FUGAZ: Se treata dec un episodio que puede durar segundos es una de las formas mas
frecurntesc de isquemia trasitora. es la perdida de visiomn de causa nerlogica , puede ser ceguera o mas
frecuente en una parte.
6. CLINICA

HEMIPLEJÍAS: Hemiplejía o hemiparesia son sinónimos. Es una parálisis limitada a una mitad (izquierda o
derecha) del cuerpo; sea total o parcial. En el ACV las hemiplejias son siempre contralaterales (del lado
opuesto) al lugar de la lesión, puede ser hemiplejia derecha que cuenta con lesión cerebral izquierda, o por
otro lado hemiplejia izquierda que cuenta con lesión cerebral derecha
- Hemiplejia completa (medio cuerpo contralateral): parálisis completa de un hemicuerpo, incluyendo
cabeza, miembro superior, tronco, miembro inferior, del lado correspondiente. Parálisis de la mitad
opuesta del cuerpo: hemicara, miembro superior, tronco, miembro inferior. Todo del lado opuesto a la
lesión.

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- Hemiplejias parciales: parálisis de parte de un hemicuerpo (contralateral)
- H. braquiocefálica (media cara y MS, contralat.): Es la variedad más frecuente: parálisis de hemicara y
miembro superior. Tronco afectado en grado variable. Todo del lado opuesto a la lesión.
- Paresia facial central: Parálisis de una hemicara (solo de la mitad inferior de la cara). Todo del lado
opuesto a la lesión.
- Monoparesia:
o Monoparesia superior: parálisis solo de un miembro superior.
o Monoparesia inferior: parálisis de solo un miembro inferior. Todo del lado opuesto a la
lesión.
 Superior
 Inferior
OTRAS ALTERACIONES MOTORAS:
- Ataxia (afectación cerebelo-tronco e.)
- Afectación central de los pares craneales (III, IV, VI, IX, XI, XII)

7. PARALISIS FACIAL CENTRAL

El nervio facial inerva la mayoría de los músculos de la cara (salvo los oculomotores). Tiene dos ramas:
superior e inferior.
- La superior inerva el músculos frontal (arrugas de la frente) y el orbicular del párpado.
- La inferior los músculos de la mejilla y orbicular de los ojos.
La inervación de la rama superior es bilateral En un ictus solo se afecta un hemisferio cerebral, por eso no se
afecta, o se afecta menos, la rama superior del facial. Solo la inferior (labios, mejilla). Hay parálisis de los
músculos de los labios y mejilla, pero no del frontal y orbicular del párpado. Eso es una PARESIA FACIAL
CENTRAL.
8. PARALISIS FACIAL PERIFERICA

La parálisis facial periférica es una lesión de nervios periféricos (del nervio facial). NO ES, POR LO TANTO, UN
ACV (no es una lesión encefálica).
Al lesionarse el nervio facial se paralizan sus dos ramas, superior e inferior´. Hay una parálisis completa de
una hemicara, desde el músculo frontal hasta el orbicular de los labios, pasando por todos los demás. La
parálisis facial periférica más frecuente es el síndrome de Bell. Es una parálisis del nervio facial de causa
infecciosa o autoinmune. Es generalmente autolimitada y se recupera en unas semanas en la mayoría de los
casos, aunque no en todos.
9. CLINICA DEL ACV: HEMIPLAJIAS

 Inicialmente aparece una PARÁLISIS FLÁCCIDA.

 En una segunda fase se va instaurando una PARÁLISIS ESPÁSTICA.
 Hay parálisis con piramidalismo: Signo de Babinski.
Llamamos "piramidalismo" a la pérdida de las funciones de las neuronas motoras cerebrales ("neuronas
piramidales"). Eso sucede cuando la isquemia afecta a la corteza motora cerebral.
Al perderse la función de las vías piramidales se pierden los movimientos voluntarios.
A eso precisamente llamamos "parálisis". Pero no se pierden todos los movimientos pues quedan los reflejos
medulares.
Como las neuronas cerebrales ejercen, en general, un efecto inhibidor del tono muscular, la parálisis se suele
acompañar de aumento del tono, hipertonía, en las zonas aparalizadas.
Al perderse el influjo cerebral se liberan los reflejos primitivos medulares. Uno de ellos es el de Babinski →
hiperextensión del primer dedo al estimular la planta del pie.

38
 10. CLINICA SINTOMAS NO MOTORES

- HEMIANESTESIAS: Se trata de lapérdida de sensibilidad en el ACV, por afectación de la corteza cerebral

sensitiva o de las vías sensitivas, es un síntoma parejo al de la parálisis. Así, el paciente tendrá
hemianestesia, con frecuencia asociada a la hemiparesia. Las hemianestesias se clasifican con el mismo
criterio que las hemiparesias: completa, braquiocefálica, monoanestesia, anestesia facial. Al estar muy
próximas, casi pegadas, el área cerebral motora y sensitiva, recibiendo irrigación d las mismas arterias, la
mayoría de las hemiparesias se acompañan de una hemianestesia, habitualmente homóloga (en las
mismas zonas).
o Completa
o Braquicefálica
o Monoanestesia
o Facial
- AFASIAS: Se trata de la perdida de la facultad dellenguaje por causa neurológica. El lenguaje es una
función compleja. de manera simplificada se distinguen dos lenguajes: el motor y el sensitivo. Lenguaje
motor: hablar. Lenguaje sensitivo: entender.
 La AFASIA MOTORA es la incapacidad de hablar (total o parcial) aunque el paciente entienda
lo que se le dice.
 La AFASIA SENSITIVA es la incapacidad de entender, aunque el paciente pueda hablar. En la
afasia sensitiva el paciente pierde también la capacidad de entender su propio lenguaje
interior, por lo que no es capaz de controlar sus palabras, emitiendo un lenguaje
distorsionado característico que denominamos "jergafasia".
Las áreas motoras del lenguaje (de Broca y de Wernicke) están situadas en el lóbulo temporal IZQUIERDO.
Por eso solo se afectan en los infartos cerebrales izquierdos (que corresponden a hemiparesias derechas, por
la contralateralidad). Si el ACV es extenso puede abarcar a ambas áreas del lenguaje a la vez, causando
entonces una afasia mixta, suma de una motora y una sensitiva. Existen las afasias mixtas en las que el
paciente ni habla ni entiende
- HEMIANOPSIA: Se trata de la afectación habitual en la visión de un ACV es una hemianopsia. La
hemianopsia es la pérdida de la mitad del campo visual en ambos ojos. En el ACV la hemianopsia es
contralateral: Se pierde en ambos ojos la visión de la mitad del campo visual opuesto a la zona cerebral
de la isquemia. Así, por ejemplo, en un infarto cerebral derecho habría una hemianopsia izquierda, es
decir, en ambos ojos se perdería el campo visual izquierdo. En un infarto cerebral izquierdo habría una
hemianopsia derecha, es decir, en ambos ojos se perdería el campo visual derecho. Como los infartos
cerebrales causan hemiplejias del lado contralateral a la zona isquémica, un infarto cerebral izquierdo
tendría una hemiplejia derecha y una hemianopsia derecha (siempre del lado opuesto de la lesión, en el
mismo lado la hemiplejia y la hemianopsia). Lo opuesto equivalente en un infarto derecho.
- SORDERA CONTRALATERAL: Si la zona de la isquemia engloba a la corteza cerebral auditiva (situada en el
lóbulo temporal, cerca del área sensitiva del lenguaje), el paciente perderá el oído en un lado. Aquí
también rige la regla de contralateralidad: si el infarto es derecho, la sordera será izquierda y viceversa.
- HEMIASOMATOGNOSIA: Se da en las hemiplejias completas o, al menos, grandes. El paciente pierde el
reconocimiento como propio de la mitad paralizada del cuerpo. Solo reconoce su mitad sana (que a
veces desdobla en su cabeza).
- ANOSOGNOSIA: Es la negación de su enfermedad o, mejor dicho, el desconocimiento de su enfermedad.
El paciente no reconoce que tiene una parte del cuerpo paralizado e intenta realizar acciones motoras
que no puede (intenta levantarse y caminar sin tener en cuenta que está hemipléjico y cae al suelo).
- AMNESIA: Es frecuente que los circuitos de la memoria queden afectados por la isquemia. Cuando
ocurre así, la amnesia suele ser para la memoria de fijación y los recuerdos recientes.

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- VÉRTIGOS Y SÍNCOPE: Se produce cuando hay una isquemia del tronco encefálico y la base del cerebro,
donde están los centros que regulan el equilibrio (vestibulares), el nivel de consciencia y el aparato
cardiovascular. Un ACV puede manifestarse como una pérdida de consciencia.
- CONVULSIONES: Un infarto cerebral puede ocasionar una crisis epiléptica y dejar un foco epiléptico
permanente.
- SÍNTOMAS EXTRAPIRAMIDALES, ATAXIA: Si el infarto afecta a la sustancia negra, el paciente desarrollará
enfermedad de Parkinson o parkinsonismo. Puede ser unilateral Si el infarto es cerebeloso (lo que no es
raro) el paciente desarrollará ataxia: torpeza motoraextrema. Puede ser unilateral.
*De manera que un ACV puede imitar a casi cualquier otra enfermedad del SNC, aunque la forma más
frecuente de presentarse es como hemiplejías y hemianestesias. Es el “gran imitador” dentro de la patología
cerebral.xtrema. Puede ser unilateral.
11. TRATAMIENTO

- PREVENCIÓN: Lo más importante es la prevención. Hay que controlar los factores de riesgo, los propios
de la ateromatosis y muy especialmente la hipertensión arterial, por el riesgo de hemorragias. Esta es la
prevención primaria. Como prevención secundaria se pueden usar los antiagregantes plaquetarios (para
prevenir trombosis arteriales) y los anticoagulantes, cuando lo que hay que prevenir son las embolias,
especialmente cardiogénicas. Una gran parte d elos pacientes que está con Sintrom es para prevenir este
riesgo.
1. Control de los factores de riesgo: HTA, hiperlipemias, tabaquismo, diabetes…
2. Antiagregantes plaquetarios: para prevención de trombosis
3. Antiacoagulantes: para prevención de embolias.
- TRATAMIENTOS:
 Medidas generales de soporte
 Antiedematosos cerebrales (si edema cerebral) • Anticoagulantes (¡no si hay hemorragia!)
 Fibrinolisis : Solo en las 3 primeras horas, riesgo de hemorragia cerebral : no en mayores de
80 años, TC sin hemorragia
 Angioplastia: con Stent eventualmente, 24 primeras horas
 Cirugía → tromboendarterectomía
 + rehabilitación funcional

40
 TEMA 9: ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES
1. SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Nombre tradicionalmente dado en neurología a un conjunto de enfermedades que afectan

fundamentalmente a los núcleos de la base del cerebro. Es un conjunto heterogéneo de enfermedades
diferentes por su etiología, evolución, manifestaciones clínicas y tratamiento. Pero todas son enfermedades
de los movimientos (enfermedades motoras)
Los centros principales del sistema extrapiramidal se encuentran en los núcleos (o ganglios) de la base del
cerebro (caudado, estriado, pálido, sustancia negra, …). Las enfermedades del sistema extrapiramidal suelen
tener asiento en estos núcleos; por ejemplo, la enfermedad de Parkinson en la sustancia negra.

1.2-CARACTERISTICAS
Es un sistema motor, complementario del piramidal (motilidad voluntaria). Cuya misión consiste en producir
y coordinar los movimientos voluntarios complejos y coordinados. Así como el tono muscular durante éstos
(Movimientos automatizados, gestos y mímica, etc.).
- Los movimientos voluntarios de la musculatura estriada se generan todos en la corteza cerebral motora
(las neuronas piramidales o “pirámides de Betz”), situada en el lóbulo frontal (área 4 de Broca).
- Cuando, en lugar de un movimiento simple único, realizamos un conjunto de movimientos voluntarios
complejo y coordinado (como, por ejemplo, caminar) la corteza cerebral motora por si sola no puede
coordinarlos y secuenciarlos con precisión; precisa un complejo sistema auxiliar del movimiento, con una
red de circuitos y neuronas que interactúan con la corteza cerebral y que llamamos “sistema
extrapiramidal”.
- Su nombre de extrapiramidal proviene del hecho de que no perteneciendo a las vías motoras principales
(las vías piramidales) modifica y regula los movimientos, aunque siempre actuando a través de las
neuronas piramidales a las que modulan.
- Un ejemplo del papel del sistema extrapiramidal es lo que ocurre con los movimientos automatizados,
como escribir en un teclado o tocar un piano:
 La primera vez que alguien se pone a tocar un piano lo hace muy lentamente, presionando las teclas
con los dedos índices, muy despacio y con errores y vacilaciones, pues tiene que ir pensando y
calculando cada movimiento. Pero un pianista ya entrenado pulsa a enorme velocidad las teclas,
utilizando los 10 dedos, de forma conjunta y precisa. No piensa cada movimiento –no podría a esa
velocidad y simultaneidad- sino que tiene almacenados patrones motores coordinados que se
ejecutan en bloque; él solo tiene que pensar en la partitura, en la frase musical, y los dedos van solos
y coordinados a las teclas precisas en los intervalos precisos.
 Eso mismo ocurre con cualquier conjunto de movimientos coordinados que aprendemos; al principio
son lentos y torpes, pero el aprendizaje –la repetición- los acelera y facilita. Ejemplo de esto:
 Caminar, correr, andar en bicicleta.
 Conducir.

41
  Bailar.
 Hacer gestos, gesticular, movimientos de brazos y cuerpo mientras se habla.
- Sin el sistema extrapiramidal seríamos tan torpes en nuestros movimientos como un niño que comienza
a dar sus primeros pasos.
2. CLASIFICACIÓN

El sistema extrapiramidal permite generar movimientos complementarios, gestuales, que son involuntarios;
van “en el mismo paquete” que el movimiento principal voluntario (por ejemplo, la oscilación de los brazos y
del cuerpo al andar, que mantiene el centro de gravedad). Por consiguiente, al alterar este sistema, las
enfermedades extrapiramidales pueden manifestarse de dos maneras, o con un defecto de movimientos
(hipoquinéticos) o con un exceso de movimientos complementarios, que resultan absurdos
(hiperquinéticos):
 Trastornos hipoquinéticos (pérdida de movimientos pero no parálisis)
o Corea
o Atetosis
o Disquinesias
o Balismos
o Tics
 Trastornos hiperquinéticos (ganancia de movimientos)
o Distonias
3. ENFERMEDAD DE PARKINSON

42
 4. ETIOLOGIA

La enfermedad de Parkinson suele ser idiopática, aunque con un factor genético (Parkinson primario).
Cuando se debe a otra causa (como a un ACV, es un parkinson secundario.
La base de la enfermedad de Parkinson está en los circuitos extrapiramidales que utilizan dopamina como
neurotransmisor (circuitos dopaminérgicos). Estos circuitos tienen tres acciones:
- Colaborar en crear movimientos complementarios.
- Facilitar el cambio rápido de movimientos.
- Disminuir el tono muscular, que se opone a los movimientos El núcleo principal de estos circuitos
dopaminérgicos es un pequeño núcleo de la base que llamamos sustancia negra. Su color es negruzco al
natural pues sus neuronas acumulan melanina (relacionada con la dopamina). El daño en la sustancia
negra causa parkinson.
5. CLÍNICA

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- Aquinesia: Se denomina “aquinesia” a la alteración que el parkinson causa en los movimientos. No es
una parálisis; el paciente sigue pudiendo hacer movimientos voluntarios. El paciente tiene dificultades
en iniciar los movimientos (se retrasa el inicio desde que el cerebro da la orden, a veces muchos
segundos) y, por lo mismo en modificar los movimientos (cambia tarde) y en detenerlos (se pasa del
tope). La dificultad en modificar sus movimientos (su dirección y trayectoria) ocasiona que tenga que
hacerlos en línea recta, con imposibilidad de trazar curvas. Pierde los movimientos complementarios que
no son necesarios (amimia, cara de máscara → pérdida de gestos). No balancea el tronco ni los brazos al
caminar. Su voz es monocorde, sin inflexiones. En conjunto, su motilidad es lenta (bradiquinesia) y
pobre.
- Hipertonia: La enfermedad de Parkinson cursa con hipertonía. En casos severos llega a bloquear los
movimientos. Es una hipertonía intermitente (“fásica” en la terminología técnica), en lugar de ofrecer
una los músculos espásticos una resistencia constante, hacen una resistencia discontinuo que da la
sensación, cuando se mueven los miembros, de un engranaje o “rueda dentada”; en eso se diferencia de
las hipertonías de otras enfermedades.
- Temblor: El temblor es el signo más conocido de la enfermedad de Parkinson. Se debe a un mal ajuste
del tono de músculos agonistas y antagonistas. Es un temblor de frecuencia lenta (3-4/seg.), la mitad que
el temblor senil. Cuando el paciente hace un movimiento intencional el temblor desaparece (no
interfiere con el movimiento). Aparece sobre todo al mantener una postura fija (“temblor postural”).

6. FISIOPATOLOGIA

7. TRATAMIENTOS
 Tratamiento medicamentoso:
- L-Dopa (con carbidopa)
- Anticolinérgicos  Biperideno
- Agonistas dopaminérgicos:
 Bromocriptina
 Pergolida, carbegoliada
 Ropirinol
- Otros: amantadina, IMAO (selegilina)
 Tratamientos quirúrgicos: Los tratamientos quirúrgicos son mutilantes y se reservan para casos
resistentes a la medicación
- Palidotomía: Se extirpa una pequeña parte del núcleo pálido interno. Se usa en disquinesia unilateral
- Talamotomía: Se extirpa una pequeña parte del tálamo. Controla el temblor.

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- Subtalamotomía: Controla el temblor, rigidez y bradiquinesia.
 Otros tratamientos (experimentales): El tratamiento con DBS se está empezando a utilizar de
manera frecuente en la clínica, en casos resistentes a los medicamentos. Otros, como la terapia
génica o la terapia con células madre, están en la fase experimental.
- Estimulación cerebral profunda (DBS)
- Terapia con GDNF (Glial Derivated Neurothrofic Factor)
- Terapia génica (gen que cataliza la producción de GABA en el núcleo de Luys)
- Terapia con células madre (injertándolas en la sustancia negra)

8. ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES HIPERQUINETICAS

Padecen de excesivos movimientos:

- Coreas: Enfermedades extrapiramidales que se caracterizan por la presencia de numerosos movimientos
involuntarios, rápidos, vigorosos y cambiantes. Interfieren grandemente con la actividad motora
habitual.
 “Khoreia” (griego) = baile (“coreografía”) :
 Trastorno extrapiramidal caracterizado por la presencia de numerosos movimientos involuntarios.
Son movimientos arrítmicos, rápidos, espasmódicos, vigorosos e incesantes.
 Especialmente de cara y brazos
 Simulan movimientos voluntarios, pero no realizan ninguna acción coordinada. Son involuntarios.

Hay tres tipos:

A) Corea de Sydenham (“baile de San Vito”):
 Forma parte del espectro de la fiebre reumática
 Enfermedad autoinmunitaria que sobreviene tras una
infección por una cepa de estreptococo
 Es una corea típica, con muchos movimientos rápidos
involuntarios e hipotonía.
 Hoy en día muy rara
 Tto: Barbitúricos, benzodiacepinas
B) Corea de Huntington
 Hay dos formas: una que se inicia en varones de edad
avanzada, y otra, menos frecuente, juvenil. Genética
(autosómica dominante)
 Es una coreo-atetosis (intermedio entre corea y atetosis
[ver después] ), de evolución muy lenta en 15-20 años
 Movimientos más lentos que la corea de Sydenham
 Tendencia a la hipertonía
 Desarrolla una demencia de tipo Alzheimer
C) Diskinesias secundarias
 Coreas/atetosis localizadas. Secundarias a medicamentos
(L-Dopa, neurolépticos)

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- Atetosis: Similares a las coreas en el sentido de que son enfermedades hiperquinéticas donde aparecen
multitud de movimientos involuntarios, pero se diferencian en que estos movimientos en la atetosis son
lentos, “reptantes”. También interfieren con la actividad motora ordinaria y con el equilibrio y la
postura.
 “Inestable” o “cambiante” en griego.
 Movimientos involuntarios lentos, “reptantes”.
 Especialmente en manos y dedos. También en tronco.
 Incapacidad de mantener una posición sostenida con los miembros.
 Hipertonía (que lentifica los movimientos)
ETIOLOGÍA:
o Enfermedad de Huntington
o PCI
o Post anoxia cerebral y ACV
o Enfermedad de Wilson (acúmulo de cobre)
- Diskinesias: Similares a coreas o atetosis, pero localizadas en una pequeña zona del cuerpo (bucales,
faciales, etc.). Suelen ser secundarias a medicamentos (neurolépticos…).
- Balismos: Enfermedades con aparición de movimientos involuntarios rápidos y vigorosos, pero en lugar
de cambiantes estereotipados: brusca y violenta hiperextensión de una o varias extremidades.
 Movimientos espasmódicos generalmente de hiperextensión de extremidades (de 1 a 4)→
monobalismos, hemibalismos…
- Tics: Movimientos (tics motores) o sonidos (Tics vocales) repetitivos, irregulares, involuntarios, que
afectan a pequeños grupos musculares, especialmente afectan a músculos gestuales (o vocales): guiñar
un ojo, hacer gestos, emitir un sonido…
 Movimientos (tics motores) o sonidos (Tics vocales) repetitivos, estereotipados e irregulares,
involuntarios, que afectan a pequeños grupos musculares.
 Especialmente en músculos gestuales (o vocales)
 Vocales: Ecolalia, palilalia, coprolalia [oral o mental]
 Síndrome de Gilles de la Tourette: “enfermedad de los tics”, presencia de tics motores múltiples y
tics vocales, especialmente coprolalia.
- Temblor familiar:
 Uno de los trastornos hereditarios de SNC más frecuentes
 Autosómico dominante
 Se inicia en la adolescencia y juventud
 Temblor de frecuencia rápida (6-12 ciclos/seg)
 Aumenta con la ansiedad
 Se suprime por el alcohol (frecuente en alcohólicos crónicos) o tranquilizantes
 Cuando se inicia en la senectud: “temblor senil”

46
 TEMA 10: MENINGITIS

Inflamación, generalmente de causa infecciosa, de la pía-aracnoides, del líquido cefalorraquídeo y de los

ventrículos.
Las principales enfermedades infecciosas intracraneales son:
- Meningitis: Inflamación de causa infecciosa de las meninges. Hay una minoría de casos en que es
irritativa y no infecciosa.
- Encefalitis: Infección diseminada del parénquima cerebral. Suele producirse por virus o por protistas.
- Absceso cerebral: Colección de pus dentro del cerebro, generalmente bacteriana.
- Tromboflebitis intracraneal: Infección de los senos venosos. Intracraneales, a veces provenientes de una
infección exterior a él.
Cuando es infecciosa puede ser causada por:
- Bacteriana.
- Vírica.
- Micótica (o fúngica)
- Protozoaria.
Hay meningitis no infecciosa, a veces llamadas meningismos:
- Inmunitaria.
- Química.
- Hemorragia subaracnoidea.
- Neoplásica (especialmente leucémica)
1. ETIOLOGÍA
- Principales gérmenes:
 Meningococo o Neisseria Meningitidis.
o Es un diplococo (se presenta en parejas) gram –
o Serotipos A (tropical), B y C
 Otras bacterias (piógenas):
o Estreptocos (especialmente el pneumoniae: neumococo)
o Hemófilus (niños < 3 años)
o Listeria (es la más grave)
 Cualquier otra bacteria (estafilococo, gram -…)
o Meningitis bacterianas crónicas
o Meningitis tuberculosa
 Hongos:
o Criptococcus neoformans (criptococosis, en inmunodeprimidos)

2. MENINGITIS MENINGOCÓCICA
Meningococo (Neisseria M.):
 Diplococo (se presenta en parejas) gram – .
 Cursa en microepidemias .
 Se presenta con mayor incidencia en adolescentes, niños y jóvenes
 Frecuente en ambiente escolar.
 Serotipos A (tropical), B y C.
 La vacunación frente al serotipo C está incluida en el calendario vacunal español.
 Es la meningitis bacteriana más frecuente (50 a 65% de todos los casos)

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Meningitis causada por la Neisseria Meningitidis, llamado “meningococo”. Es la meningitis bacteriana más
frecuente y una de las más graves. Aunque se puede presentar a cualquier edad, si pico de incidencia está
entre los 12 y los 21 años (adolescentes y jóvenes). Se contagia de persona a persona, a través de fluidos
respiratorios. Requiere un contacto estrecho y de cierta continuidad para su contagio: personas que
conviven varias horas al día bajo el mismo techo, como en viviendas, colegios, cuarteles. Existe vacuna frente
a uno de los dos serotipos más frecuentes. Su peor complicación es la septicemia o sepsis meningocócica.

3. EPIDEMIOLOGÍA

De 0,5 a 3 casos/100.000 habitantes · año en Europa (1/100.000 en España). El 50-65% se deben a

meningococos. De un 10-20% a neumococos, luego listeria.
Factores predisponentes:
 Edad < 5 años (por hemófilus)
• Otitis/mastoiditis/sinusitis (infecciones craneales)
• Operaciones neuroquirúrgicas
• Traumatismo cráneo-encefálico (fístulas de LCR)
• Inmunodeficiencias
4. PATOGENIA
Hay 2 vías de invasión:
- Hematógena:
o El germen entra en el organismo, pasa a la sangre en una micro-sepsis y llega a las meninges
infectándolos
- Por contigüidad:
o Una infección próxima al cráneo (otitis, mastoiditis…) que se extiende al interior del cráneo por
vías venosas-linfáticas.
La vía más frecuente de infección meníngea es la hematógena. A partir de una puerta de entrada, los
gérmenes llegan a la sangre y son transportados por ella. Alcanzan los capilares meníngeos y ahí
permanecen, invadiendo las membranas y el LCR. La vía de contigüidad exige generalmente que haya una
infección previa de alguna estructura craneal, como las celdillas mastoideas o el oído medio. Las secreciones
infecciosas de estos focos pueden alcanzar el interior del cráneo, a través de vasos veno-linfáticos, e infectar
directamente las meninges.
La meningitis causa:
 HTIC, que puede llegar a ser severa.
 Sepsis (shock séptico) Las meninges son estructuras conjuntivas de soporte y la inflamación de una
estructura así, no vital, no debiera ser tan grave.
La meningitis es grave por:
- La inflamación dentro del cráneo causa un conflicto de espacio ya que hay hiperemia (aumento de
sangre) y edema, lo que aumenta el volumen de las meninges. Esto causa hipertensión intracraneal, lo
que es grave.
- Al crecer los gérmenes sin control en las muy irrigadas meninges pueden volver a introducirse en el
torrente sanguíneo, dando una sepsis masiva, una septicemia, extremadamente grave; conduce al shock
séptico, que es la causa de la mayoría de las muertes por meningitis meningocócica.

5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Fiebre → alta, ≈ 40º ; las meningitis bacterianas suelen comenzar con fiebre alta, >39ºC, acompañada de
una intensísima cefalea.
- Cefalea → Holocraneal, intensa

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 - Vómitos → “en escopetazo”
- Fotofobia: Es característico, sobre todo de la meningocócica, la presencia de fotofobia, pues la luz les
empeora la cefalea
- Convulsiones: Es frecuente que en la fase aguda puedan presentar algún episodio convulsivo. A veces
puede quedar una epilepsia como secuela.
- Signos meníngeos:
o Rigidez de nuca → Incapacidad para la flexión ventral de la cabeza.
 Resistencia activa a la flexión del cuello por contracción involuntaria de la musculatura
erectora. Es un respuesta antiálgica, pues al flexionar ventralmente el cuello, el dolor
aumenta (por tracción de las meninges). Es el signo más sencillo y valioso de meningitis.
- Signo de Kernig: - Signo de Brudzinsky:

Letargia-coma → Signo de gravedad .

- Signos de sepsis:
o Shock séptico extremadamente grave y rápido (sepsis fulminante); necrosis de las suprarrenales
(Síndrome de Waterhouse-Friederiksen).
o Púrpura petequial → ¡extrema urgencia!
- Muerte: La meningitis meningocócica en torno a un 10%. La más grave es la meningitis por Listeria → un
50% de mortalidad.
Septicemia meningocócica:

• La complicación más grave que puede suceder en una meningitis, especialmente si es meningocócica, es el desarrollo de
una septicemia: “sepsis meningocócica”.
• La septicemia se produce por el paso masivo de bacterias a la sangre, en este caso desde el foco meníngeo donde se
habían reproducido en grandes cantidades.
• Los gérmenes por la sangre se distribuyen por todo el organismo y hay una reacción inflamatoria masiva, generalizada en
todo el lecho vascular.
• La infamación cursa con dos fenómenos rápidos: vasodilatación (que causa hiperemia) y aumento de la permeabilidad capilar
(que causa edema). Ambos bajan intensamente la tensión arterial: la vasodilatación porque hunde las resistencias
vasculares; el aumento de permeabilidad porque hace que el líquido se extravase masivamente, disminuyendo el volumen
aúnan para causar el colapso circulatorio (o shock). A este colapso s ele llama SHOCK SÉPTICO.
• El shock séptico es extremadamente grave, con más de un 50% de mortalidad. Es la causa habitual de muerte en las
meningitis.
• La aparición de una sepsis se acompaña de una erupción purpúrica (manchas rojas en la piel por roturas microvasculares)
diseminada por el tronco y extremidades. La púrpura petequial es un signo de extrema gravedad.

6. DIAGNÓSTICO

- Punción lumbar: El diagnóstico rápido se basa en extraer el líquido cefalorraquídeo para analizar. Se
hace mediante la punción lumbar, introduciendo una aguja larga con fiador en el canal raquídeo entre
las láminas de la 3ª y la 4ª vértebras lumbares.
• ↑ Células → >50 pc, frecuentemente > 1000 pc

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 • ↓ Glucosa en LCR → < 40, frecuentemente 0 mg/dL: El 2º hallazgo se descubre ya que en las
meningitis bacterianas la glucosa está baja o es nula en el LCR (en las víricas no). Suele haber
aumento de proteínas en el LCR (aunque esto aparece en muchas otras enfermedades).
• ↑ Proteínas en LCR → > 45 mg/dL
• Bacterias: tinción y visualización: El 3º hallazgo más específico de meningitis es encontrar bacterias
en el LCR; se pueden ver directamente –tiñéndolas- en el sedimento del LCR o se pueden cultivar;
esto último lleva varios días (cultivos de LCR).
- Análisis de sangre: En el análisis de sangre aparecen los signos típicos de infección grave.
 ↑↑ Leucocitos, desviación a la izquierda: El 1º hallazgo consiste en el aumento de células, de
leucocitos. Más de 50 por mm3 es patológico. En las meningitis bacterianas con frecuencia hay más
de mil, generalmente neutrófilos. Las meningitis víricas o por otras causas no tienen tantas células y
suelen ser linfocitos; se denominan “meningitis linfocitarias”.
o Si hay sepsis habrá leucopenia con desviación a la izquierda.
 Acidosis metabólica.
- Cultivos:
 Cultivos del LCR.
• Hemocultivos seriados.

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 TEMA 11: ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
1. CLASIFICACIÓN

La médula espinal tiene dos componentes estructurales:

A) Haces de sustancia blanca (axones con su envuelta de mielina) básicamente ascendentes o descendentes
B) Sustancia gris → cuerpos neuronales
Hay dos tipos de lesiones por su distribución:
o Lesiones localizadas
o Lesiones generalizadas
Las enfermedades medulares las clasificaremos en tres grandes grupos:
- Enfermedades localizadas en sustancia blanca: En ellas hay destrucción, corte o interrupción de las vías
de la sustancia blanca a nivel de uno o unos pocos segmentos medulares. También suele haber
destrucción de sustancia gris, pero aquí no tiene trascendencia.
o MIELOPATÍAS TRANSVERSAS o lesiones con nivel medular; patologías mas frecuentes:
 Motoras → Tetraplejias, paraplejias.
 Sensitivas → Tetranestesias, paranestesias.
 Autónomas → Parálisis autónoma.
- Enfermedades localizadas en sustancia gris: En ella hay destrucción de la sustancia gris a nivel de unos
pocos segmentos (o niveles) medulares. No hay lesión en la sustancia blanca.
o Síndromes epindemarios (siringomielia…)
- Enfermedades generalizadas (de la sustancia blanca o gris). En ellas el daño es generalizada a nivel de
toda la médula, sea de la sustancia gris o de la blanca. Las enfermedades generalizadas de la sustancia
gris medular (ELA y similares) son muy relevantes.
o Motoras y sensitivas.
2. MIELOPATÍA TRANSVERSA

Se trata de una afección en la que, por diversas causas, se produce la sección, rotura o destrucción de la
médula espinal en el plano horizontal. Puede ser:
 Completa
 Parcial anterior
 Parcial posterior
 Parcial lateral

2.1- CAUSAS
- Mecánica (compresión, rotura)
 Fracturas y luxaciones (la más importante)
 Tumores vertebrales (primarios, metástasis)
 Espondilosis
 Abscesos
- Vascular: Infarto medular
- Enfermedades desmielinizantes e inflamatorias
La causa más conocida de la mielopatía transversa es la mecánica, cuando una estructura más dura golpea,
corta o comprime la médula.

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La médula espinal es un tejido con una resistencia mecánica muy escasa. Es frecuente que en una fractura
vertebral, con restos o esquirlas ósea, se pueda romper. También en una luxación, en la que se forma una
brusca angulación del canal raquídeo, la médula puede resultar comprometida. Un tumor, una hernia de
disco u otro proceso similar, que compriman la médula, también le causan un daño mecánico.
Además del factor mecánico, la médula puede ser dañada por isquemia. Sería un “accidente médulo-
vascular”. Puede que sea el mecanismo lesional más frecuente, pues se ha comprobado que en muchas
lesiones medulares tras traumatismos la causa real de lesión fue la isquemia medular por una trombosis
arterial que causó el propio traumatismo. Se infarta un segmento localizado medular.
La inflamación también puede dañar localmente la sustancia blanca medular; especialmente en la esclerosis
múltiple.
- ESCLEROSIS MÚLTIPLE:.

2.2- CLINICA
- Lesión cervical alta (C1-C5)
o Tetra:
 COMPLETA → tetraparesia + tetranestesia
 TETRAPARESIA aislada
 TETRANESTESIA aislada
- Lesión dorsal/cervical baja (C6-D12)
o Para:
 COMPLETA → paraparesia + paranestesia
 PARAPARESIA
 PARANESTESIA
Vamos ahora a correlacionar el grado de lesión con el nivel de la lesión, pero antes hay que tener en cuenta
una cuestión en la terminología:
Por un lado hay que tener en cuenta los niveles vertebrales, que se denominan según el nombre de la región
vertebral (C, si es cervical; D, si es dorsal o torácica; L, si es lumbar; S, si es sacra) y con el número de orden
que le corresponde en orden descendente:
Así, por ejemplo, C5 es la 5ª vértebra cervical y D8 es la 8ª dorsal. Hasta aquí, todo claro.
Por otro lado, la médula espinal también se divide en segmentos o niveles. De cada segmento sale una raíz
nerviosa por cada lado. Los segmentos se nombran según la misma regla que las vértebras: C4, D9, L4, S2…
etc. (teniendo en cuenta que hay un segmento medular cervical más que vértebras cervicales: 7 vértebras
cervicales y 8 niveles medulares cervicales).

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La dificultad puede surgir del hecho de que no hay una correlación exacta en altura entre un nivel vertebral y
su homólogo medular, dado que la médula es mucho más corta que la columna; así que los segmentos
medulares se apelotonan en menos espacio que las vértebras. Esa falta de correlación se nota, sobre todo, a
partir del nivel dorsal.
Por ejemplo: El segmento D2 medular estaría a la altura de la vértebra C7; el segmento D8 medular, a la de
la vértebra D4; el segmento L2 medular estría a nivel de la vértebra D8 o el nivel S1 medular está a la altura
de la vértebra D10. Por debajo de la vértebra L1 (primera lumbar) ya no hay médula espinal; en su lugar hay
un penacho de raíces nerviosas que se llaman “cola de caballo”. Por debajo de la primera vértebra lumbar ya
no suceden lesiones medulares, sino el llamado “síndrome de la cola de caballo”, que es muy distinto.
Para evitar confusiones, cuando nosotros correlacionemos el tipo de lesión con la altura a la que tiene lugar,
NOS REFERIREMOS AL NIVEL VERTEBRAL y no al medular (salvo que específicamente digamos otra cosa):
- Lesiones altas, desde C1 a C5: Por encima de C6 en la médula están todos los axones que llevan la
motricidad a y recogen la sensibilidad de los 4 miembros (y, naturalmente, del tronco que está entre
ellos). Si se lesiona la médula espinal por encima de C6 (vértebras C1 a C5) se perderán las funciones de
extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores. Si las funciones perdidas son las motoras
habrá una tetraplejia o tetraparesia (son sinónimos). Si las funciones perdidas son las sensitivas habrá
una tetranestesia. Si es total tetraparesia con tetranestesia.
- Lesiones bajas, desde C7 a D12: A nivel de C7 y por debajo (hasta D12) ya han salido las raíces nerviosas
del miembro superior y la lesión no las afectará; solo habrá parálisis o anestesia en miembros inferiores
y una porción variable del tronco; habrá una paraparesia si la lesión es motora, paranestesia si es
sensitiva (paraparesia con paranestesia si es total).
- Lesiones muy bajas, por debajo de D12: Si la lesión sucede a la altura de D12 o por debajo, no habrá
lesión medular sino síndrome de la cola de caballo.

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En las lesiones transversas parciales de la médula se pueden dar tres situaciones:
- Lesión de la mitad anterior: Las vías motoras (vías piramidales)bajan por la parte anterior de la médula.
Cuando esta parte (la anterior) se lesiona se perderán las funciones motoras por debajo del nivel
lesional. Habrá parálisis por debajo del nivel de la l esión: Tetraparesia o paraparesia, según la altura.
Pero las vías sensitivas no se verán alteradas por lo que no habrá anestesia. Será paresia sin anestesia.
- Lesión de la mitad posterior: Las vías sensitiva suben por la medula en su mayoría en la mitad posterior.
Una lesión solo posterior de la médula las dañaría sin dañar a las vías motoras. Habría: tetranestesia o
paranestesia pero sin paresia. Aunque no habrá parálisis sí habría otras alteraciones motoras: ataxia
sensitiva.
- Lesión de un lado (izquierdo o derecho): Se llama síndrome de hemisección medular o de Brown-
Secquard. Si la lesión es alta (C1-C5) habrá paresia y anestesia de una mitad del cuerpo: hemiparesia con
hemianestesia (homolateral) Si la lesión es baja (C7-D12) habrá paresia y anestesia solo de un miembro
inferior: monoparesia inferior con monoanestesia inferior.

2.3- CLINICA II
 Sección total de la médula:
o Tetraparesia con tetranestesia (C1-C5)
o Paraparesia con paranestesia (C6-D12)
 Lesión solo de la parte anterior:
o Tetraparesia sola (C1-C5)
o Paraparesia sola (C6-D12)
 Lesión solo de la parte posterior:
o Tetranestesia sola (C1-C5), con ATAXIA
o Paranestesia sola (C6-D12), con ATAXIA

2.4- CLINICA III

Otros síndromes medulares:
- Síndrome de Brown-Séquard:
 Alto (C1-C5) → Hemiplejia con hemianestesia
 Bajo (C6-D12) → Monoplejia con monoanestesia
- Lesiones del sistema nervioso autónomo:
 Incontinencia de esfínteres
 Trastornos vasomotores (südeck, úlceras)
- Síndrome de la cola de caballo:
 Paresia fláccida parcial de miembros inferiores
 Anestesia en «silla de montar»
3. SÍNDROMES EPENDIMARIOS

Se denominan “síndromes ependimarios” a aquellos en los que hay una afectación local de la región interna
d ela médula espinal -periependimaria- donde está concentrada la sustancia gris medular.
El principal síndrome ependimario es la siringomielia.
Siringomielia/siringobulbia, pues con frecuencia afecta a la médula espinal y bulbo raquídeo
La siringomielia es un proceso degenerativo medular que consiste en la formación de una cavidad central en
la médula (en la zona del agujero ependimario, pero mucho mayor).

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Esa cavidad, debido a su posición central, destruye la sustancia gris pero preserva, durante mucho tiempo,
las vías de sustancia blanca, que son periféricas.
La cavidad comienza en un solo segmento medular y lentamente, a lo largo de años, se va extendiendo hacia
arriba y hacia abajo, abarcando una zona mayor. Cuando alcanza el bulbo raquídeo se llama “siringobulbia”
(siringomieliasiringobulbia).
Al destruir (al menos al principio) la sustancia gris pero preservando la blanca, es un síndrome de afectación
local (solo en unos segmentos) de la sustancia gris.
Al estar conservadas la mayor parte de las vías de la sustancia blanca no se pierde la comunicación de las
zonas medulares que están por debajo de la lesión con el cerebro, por lo que no hay nivel medular: no hay
paraplejia o tetraplejia.
Al dañarse en uno o unos pocos segmentos la sustancia gris, se pierden los movimientos y la sensibilidad
para el dolor y la temperatura en una franja del cuerpo; generalmente en torno a los hombros y zona
humeral (segmentos C5-C6): atrofia “en capa” con anestesia “suspendida”.
Con los años lentamente se va extendiendo a segmentos superiores e inferiores aumentando la afectación.
Hay dos tipos de siringomielia en cuanto a su causa: Siringomielia primaria y siringomielias secundarias.
o SIRINGOMIELIA PRIMARIA: idiopática. Se suele iniciar en la juventud y progresa lentamente.
o SIRINGOMIELIAS SECUNDARIAS: Las dos causas más frecuentes son los traumatismos y los
infartos medulares.

4. SIRINGOMIELIA/ SIRINGOBLULBIA

Hay destrucción de la zona central de la médula -alrededor del agujero ependimario- con formación de una
cavidad rellena de líquido
“syrinx” → “flauta” en griego
El canal medular destruye las neuronas motoras de esa zona (médula cervical habitualmente) e interrumpe
las vías sensitivas para el dolor y la temperatura
Siringomielia/siringobulbia, pues con frecuencia afecta a la médula espinal y bulbo raquídeo.
Se afecta solo un segmento medular de unos pocos centímetros de altura.
Con el tiempo (años) el segmento medular destruido va aumentando en altura y grosor.

4.1-ETIOLOGÍA
- Siringomielia primaria (idiopática)
- Siringomielia secundaria:
o Infartos medulares

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 o Traumatismos

TEMA 12: ATAXIAS

Transtornos de la marcha, la posición o los movimientos con falta de coordinación motora.

1. TIPOS

- Cerebelosa: afectación del cerebelo o sus vías eferentes.

- Sensorial: afectación de las vías sensitivas, periféricas, de las vías espino-cerebelosas o de los lemniscos
mediales.
2. ETIOLOGÍA DE LA CEREBELOSA
- Ataxias focales:
o Vasculares
o Esclerosis múltiple
o Tumorales
- Ataxias tóxico-metabólicas:
o Alcoholismo
o Déficit de B12
o Hipotiroidismo
o Medicamemtos
o PCI: encefalopatía anóxica del recién nacido.
- Enfermedades heredo-degenerativas
3. CLINICA DE LA ATAXIA

- Dismetría: falta de coordinación y torpeza de los movimientos. Inestabilidad en las posturas. Suele
comenzar por los miembros inferiores.
- Temblor cerebeloso: oscilaciones arrítimicas en los movimientos intencionales.
- Marcha atáxica:
o Pasos de longitud variable
o Bamboleo del tronco
o Base de sustentación ancha (piernas separadas)
o Ayuda visual
o Marchan apoyándose con las manos.
o Marcha en tandem imposible
Exploración física:
- Dismetría: pruebas dedo-nariz, talón-tibia.
- Adiadococonesia: imposibilidad de realizar movimientos rápidos.
- Desequilibrio postural: prueba de ROMBERG patológica.
- Marcha atáxica
- Disartria: lenguaje escandido

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 TEMA 13: ESCLEROSIS MÚLTIPLE

1. ETIOLOGÍA
Desconocida, aunque hay factores predisponentes:
- Factores genéticos
- Factores geográficos:
Es una enfermedad autoinmunitaria
2. FISIOPATOLOGÍA

La mielina mejora la transmisión del impulso nervioso. Cuando la mielina desaparece de una porción de la
sustancia blanca la conducción nerviosa empeora, se enlentece, pierde intensidad y puede interrumpirse
completamente.
OLIGODENDROGLIA/OLIGODENDROCITO: célula que forma la mielina del SNC de varios axones.
En la la EM se forman anticuerpos contra las oligodendroglias, que las dañan y destruyen, dejando una
porción de los axones sin su cubierta mielínica. Los anticuerpos no las dañan por igual, sólo a unas pequeñas
porciones, llamadas “placas de desmielinización”.
Las lesiones suceden solo en la sustancia blanca. Afecta solo al SNC, y a los nervios ópticos, dando neuritis
óptica.
Según dónde estén localizadaslas placas afectan a diferentes zonas:
- A vías motoras: parálisis y espasticidad.
- A vías sensitivas: hispoestesias-anestesias.
- A vías ópticas: pérdida de visión.
- A vías auditivas: sordera, vértigos.
- A vías cerebelosas: ataxias.
La enfermedad no es continua, evoluciona en forma de brotes o ataques. Cada brote dura semanas y
posteriormente comienza una fase de recuperación en la que se suelen recuperar las funciones perdidas.
Pasado un tiempo vuelve un nuevo brote, en el que las placas aparecen en sitios diferentes, dando síntomas
diferentes. En la zona de la antigua placa permanece una gliosis reactiva (cicatriz neural). Placas cicatriciales
se pueden convertir en focos de epilepsia.
3. CLINICA
Manifestaciones más frecuentes:
- Neuritis óptica: pérdida de visión en un ojo, especialmente la visión macular.
- Diplopía/estrabismo: afectación de los pares oculomotores.
- Afectación de otros pares graneales: V, VII, VIII, IX, XII.
- Afectación cerebelosa: ataxia, dismetría, lenguaje escandido.
- Afectación medular:
o Interrupción de los haces piramidales: paresia con espasticidad.
o Alteración de los cordones posteriores: pérdida de sensibilidad táctil, vibratoria y posicional.
Ataxia.
o Disfunción vesical: incontinencia, retención.´
o Las lesiones grandes pueden causar mielopatía transversa: paraplejía/tetraplejía.
- Afectación cerebral cognitiva: deterioro intelectual.
- Otras alteraciones cerebrales: hemiplejias, hemianestesias, afasias.

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 4. DIAGNÓSTICO
- LCR:
o Aumento de células, sobre todo LT
o Aumento de proteínas en LCR, especialmente IgG
o Restos de mielina en el LCR.
- Técnicas de imagen:
o RMN: múltiples lesiones en sustancia blanca.
o TEP: tomografía de emisión de positrones.
- Técnica de electro-neuro-fisiología que permite valorar la conducción en las vías sensitivas.

5. TRATAMIENTO
- Corticoides
- Inmunosupresores
- Irradiación linfoide total
- Plasmaféresis
- Inmunomoduladores

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