95 Tumores que afectan al sistema
cardiovascular
DANIEL J. LENIHAN, SYED WAMIQUE YUSUF Y ASHISH SHAH
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Tumores quísticos del nodo
DE LOS TUMORES CARDÍACOS, 1866 auriculoventricular, 1871
Toma de decisiones clínicas inicial respecto Paragangliomas, 1871
a las masas cardíacas, 1866 Otros tumores cardíacos benignos
Clasificación de los tumores cardíacos, 1866 infrecuentes, 1872
TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS Escisión quirúrgica radical, 1872
BENIGNOS, 1867 TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS
Mixomas, 1869 MALIGNOS, 1872
Rabdomiomas, 1871 Sarcomas, 1872
Fibromas, 1871 TUMORES CARDÍACOS SECUNDARIOS,
Lipomas, 1871 1873
Fibroelastomas papilares, 1871 Tratamiento, 1874
Las masas cardíacas con frecuencia suponen un reto clínico diagnós-
tico y terapéutico significativo. En muchos casos se detecta una masa
cardíaca como hallazgo incidental, y la evaluación resultante puede
culminar en la confirmación de un tumor cardíaco. Sin embargo, el
descubrimiento de un tumor es generalmente un hecho inhabitual; otras
masas, como trombos o vegetaciones, son mucho más frecuentes. En
este capítulo se comenzará con la descripción de los síntomas y signos
iniciales que pueden indicar un tumor cardíaco, y se mostrará después
una explicación del proceso de evaluación típico, el cual depende en
gran medida de técnicas de imagen sofisticadas actuales. Una vez se
sospecha un tumor cardíaco, el diagnóstico final suele confirmarse
mediante biopsia o un procedimiento quirúrgico, ya que el diagnóstico
histológico tiene una influencia directa en los planes de tratamiento pos-
teriores. El resto del capítulo se centrará en la delineación y el potencial
tratamiento de los tumores cardíacos y en los pronósticos anticipados
globales. Debe señalarse que se trata de una ciencia inexacta debido
a la relativamente rara ocurrencia de los tumores cardíacos. Más aún,
el diagnóstico anatomopatológico final se suele confirmar típicamente
una vez se han tomado la mayoría de decisiones respecto al tratamiento.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DE LOS TUMORES CARDÍACOS
Toma de decisiones clínicas inicial
respecto a las masas cardíacas
Resulta interesante señalar que los pacientes que presentan tumores
cardíacos pueden no tener inicialmente síntomas ni hallazgos físicos,
pero sí alteraciones en pruebas de imagen. De manera alternativa, puede
existir una variedad de síntomas o hallazgos en la exploración física ines-
pecíficos y, por supuesto, pueden aparecer síntomas y signos específicos
y detallados que deben alertar a los clínicos sobre la posibilidad de un
tumor (tabla 95-1). Las consideraciones más importantes a la hora de
confirmar la presencia de un tumor cardíaco son un alto índice de sos-
pecha y la integración de los síntomas, hallazgos físicos y características
en estudios de imagen de una manera lógica. Este proceso ayudará a
establecer un plan de acción clínicamente razonable.
La evaluación inicial típicamente se hace mediante una prueba
de imagen, tal como una ecocardiografía bidimensional (2D)1 o una
resonancia magnética (RM),2 durante la cual se puede ver la masa. En
función de las características de dicha masa y de las comorbilidades
conocidas del paciente se pueden realizar estudios de imagen adicio-
nales. Estos estudios pueden incluir una ecocardiografía tridimensional
(3D) con contraste, 3 RM con gadolinio,4 angiografía coronaria (para
1866
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COMPLICACIONES DIRECTAS
E INDIRECTAS DE LAS NEOPLASIAS,
1875
Derrame pericárdico, 1875
Taponamiento cardíaco, 1875
Pericarditis constrictiva, 1875
Síndrome de vena cava superior, 1875
Patología valvular, 1876
PERSPECTIVAS FUTURAS, 1876
BIBLIOGRAFÍA, 1877
definir la presencia de enfermedad arterial coronaria), 5 estudios de
tomografía por emisión de positrones (PET) para una estadificación del
cáncer,5 o tomografía computarizada (TC), para clarificar el estado de
las estructuras intratorácicas.6,7 La ecocardiografía transesofágica (ETE)
también puede aportar información anatómica específica que resulta
esencial para la planificación del tratamiento5 (tabla 95-2).
Cuando se está estudiando inicialmente una masa cardíaca para
determinar si puede ser un tumor, el contexto clínico de la obtención
de las imágenes es fundamental. El diagnóstico diferencial de una
masa cardíaca es amplio e incluye tumores, trombos, infecciones y
artefactos8 (tabla 95-3). Por ejemplo, en un paciente con insuficiencia
cardíaca de nueva aparición en quien la ecocardiografía 2D mues-
tra una masa apical, un tumor cardíaco resulta menos probable. La
presencia de una alteración grave del movimiento de la pared junto con
una masa que parece diferenciada de la pared miocárdica, así como
lobulada (fig. 95-1), sugiere fuertemente que la masa es un trombo,
por contraposición a un tumor. Otro escenario podría corresponder al
estudio rutinario de imagen cardíaca en un paciente con antecedentes
de melanoma metastásico a otros órganos, en el que se aprecia una
masa sólida en una localización inusual. Como no hay alteración en
el movimiento de la pared ni patología valvular significativa u otros
signos sugerentes de endocarditis infecciosa, lo probable es que se trate
de una lesión metastásica en el corazón (fig. 95-2). Las imágenes en
movimiento pueden resultar de ayuda a la hora de diagnostica un tumor
cardíaco. Si el tumor infiltra el miocardio, resulta improbable que este se
contraiga de forma normal. Una masa apical miocárdica en el ventrículo
izquierdo que se contrae de forma similar al tejido circundante se corres-
ponde probablemente a una hipertrofia focal (fig. 95-3) o a una no
compactación del ventrículo izquierdo9,10 (fig. 95-4), en contraposición a
un tumor cardíaco (fig. 95-5). La progresión de una imagen en el tiempo
puede indicar un proceso patológico. Si una masa cardíaca cambia de
tamaño entre una imagen y la siguiente, la sospecha de tumor cardíaco
es mucho mayor. Sin embargo, si una masa apical se mantiene estable
durante meses o años, es improbable que sea un tumor cardíaco. Por
supuesto la naturaleza y localización exactas de una masa son claves a
la hora de determinar si es un tumor. Un ejemplo clásico de este principio
es la hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular (fig. 95-6). Se
podría sospechar inicialmente un mixoma u otro tumor, pero la ETE
demostrará claramente las características específicas que son típicas
de una hipertrofia lipomatosa, las cuales confirmarán el diagnóstico.11
Clasificación de los tumores cardíacos
Los tumores cardíacos se dividen en primarios y secundarios. Los
tumores cardíacos primarios son muy infrecuentes, con una incidencia
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 1867
TABLA 95-1  Espectro de hallazgos clínicos que pueden
indicar un tumor cardíaco
95
Paciente completamente asintomático con alteración incidental

Tumores que afectan al sistema cardiovascular

en una prueba de imagen
Febrícula
Accidentes isquémico transitorio o episodio vascular cerebral
Disnea postural
Pérdida de peso
Episodios embólicos periféricos
Molestias torácicas
Insuficiencia cardíaca congestiva
Inflamación de la extremidad superior y/o el cuello
Trombosis venosa en extremidad inferior
Palpitaciones
Arritmias
Derrame o taponamiento pericárdico
FIGURA 95-1   Se aprecia una gran masa irregular en el vértice del ventrículo
izquierdo (flecha) en un paciente con grave disfunción ventricular izquierda. Los bordes
TABLA 95-2  Pruebas habituales para la detección se diferencian del miocardio, lo que es un signo clásico de un trombo.
de tumores cardíacos
Ecocardiografía 2D o 3D
Radiografía de tórax
Tomografía computarizada
Resonancia magnética
Ecocardiografía transesofágica
Tomografía por emisión de positrones
Gammagrafía nuclear
Angiografía coronaria

TABLA 95-3  Diagnóstico diferencial de las masas cardíacas

Trombos intracardíacos
Hipertrofia miocárdica focal
No compactación del ventrículo izquierdo
Enfermedades infecciosas (absceso)
Tumor cardíaco primario
Tumor cardíaco secundario (metástasis)
Hipertrofia lipomatosa del tabique
Quiste
FIGURA 95-2  Se puede ver una masa irregular en el lado auricular de la válvula
Artefactos de imagen tricúspide en un paciente con melanoma metastásico.

en autopsias del 0,001 al 0,03%.12 Entre ellos figuran neoplasias benignas

o malignas que pueden originarse en cualquier tejido del corazón.
Los tumores cardíacos secundarios o metastásicos son 30 veces
más frecuentes que las neoplasias primarias, con una incidencia en
autopsias del 1,7 al 14%.13 En la tabla 95-4 se resumen algunas de las
descripciones anatomopatológicas que se han realizado de los tumores
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cardíacos, pero no se trata de una lista exhaustiva. Se han publicado

muchas descripciones anatomopatológicas específicas y puede resultar
difícil categorizarlas adecuadamente. Por tanto, se expondrán en el resto
de este capítulo las categorías generales.

TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS BENIGNOS

La mayoría (> 80%) de tumores cardíacos primarios son benignos, sien-
do el mixoma con mucho el tipo más frecuente.12,14 Los mixomas
constituyen aproximadamente el 50% del total de tumores cardíacos
benignos en adultos, pero solo un pequeño porcentaje de tales tumores en
niños.15 El rabdomioma es el tumor benigno más frecuente en niños,
correspondiendo aproximadamente al 40-60% de los casos.14 Otros tumo- FIGURA 95-3  Imagen ecocardiográfica de las cuatro cámaras en la que se aprecia
res cardíacos benignos que se han descrito comprenden fibromas, lipo- una hipertrofia apical focal (flecha) que ocasionó una insuficiencia cardíaca diastólica
mas, hemangiomas, fibroelastomas papilares, tumores quísticos del grave. La masa apical se contrajo y se mantuvo estable durante años.

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 1868

XI
Enfermedades cardiovasculares y de otros órganos

FIGURA 95-5  Un área ecodensa (flecha) no presentaba contracción y se correla-

cionaba con una zona de intensa captación en la PET de un paciente con linfoma de
linfocitos T mediastínico. Se resolvió con el tratamiento del cáncer.

FIGURA 95-4  Se detectó una masa apical no sólida (flecha en A), y con flujo en color
en «lagos» dentro de la misma (flecha abierta en B). Esto es típico de una miocardiopatía
por no compactación, y esta área no parece contraerse.

FIGURA 95-6  Hipertrofia lipomatosa. A. Imagen clásica en ETE de una hipertrofia lipomatosa del tabique. Obsérvense la apariencia en forma de mancuerna y la delgada área de
la fosa oval (flechas). B. Ecocardiograma de cuatro cámaras en el que se demuestra la hipertrofia lipomatosa en el tabique auricular de una mujer de 72 años de edad. C. Hipertrofia
lipomatosa del tabique auricular en el corazón de un hombre de 62 años de edad. Se encontró que el tabique auricular por encima de la fosa oval tenía un espesor mayor de 3 cm
(flecha). D. En la tinción con hematoxilina-eosina se pueden ver miocitos cardíacos con grados variables de hipertrofia y atrofia (flecha) junto con tejido fibroso y una mezcla de
adipocitos maduros (más grandes) e inmaduros (más pequeños y granulosos) (magnificación: ×200). E. La tinción pentacrómica de Movat resalta los miocitos (violáceos) y el exceso
asociado de colágeno (pardo), así como el tejido adiposo no habitual (magnificación: ×200). E, recuadro. La tinción con cloroacetato esterasa demuestra la presencia de mastocitos
(magnificación: ×400). (A y B, por cortesía del Dr. Kenneth Gin, Division of Cardiology, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia, Canada.)
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TABLA 95-4  Descripción anatomopatológica
de los tumores cardíacos
Tumores benignos
Mixoma
Rabdomioma
Fibroma
Lipoma
Hemangioma
Fibroelastoma papilar
Tumor quístico del nodo AV
Paraganglioma
Tumores malignos
Sarcoma
Linfoma
Tumores metastásicos
Carcinoma de células renales
Melanoma
Cáncer de mama
Cáncer de pulmón
Sarcoma
Linfoma
Leucemia
nodo auriculoventricular (AV) y paragangliomas. El 20% restante de
los tumores cardíacos primarios son malignos y se les suele describir
anatomopatológicamente como sarcomas.16-18
Mixomas
La mayoría de mixomas (> 80%) se encuentran en la aurícula izquierda.
También aparecen en orden decreciente de frecuencias en la aurícula
derecha, el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo.17 La incidencia
de mixomas cardíacos tiene un pico entre los 40 y los 60 años de
edad, con un índice entre mujeres y hombres de aproximadamente
3:1.17 La mayoría de mixomas aparecen de forma esporádica, pero
pueden ser familiares; se han descrito ocasionalmente en relación
con un síndrome particular conocido como complejo de Carney, una
enfermedad autosómica dominante que asocia a mixomas cardíacos,
mixomas en otras regiones (cutáneos, mamarios), lesiones cutáneas
hiperpigmentadas, hiperactividad de las glándulas suprarrenales o
testiculares y tumores hipofisarios. El complejo Carney aparece a una
edad más temprana, y debe ser tenido en cuenta cuando se descubren
mixomas cardíacos en localizaciones atípicas del corazón.16
Etiología y fisiopatología
El origen exacto de las células del mixoma sigue siendo incierto, pero se
piensa que se originan a partir de restos de células subendocárdicas o de
células mesenquimatosas pluripotenciales en la región de la fosa oval,
las cuales se pueden diferenciar a lo largo de diversas líneas celulares.
La hipótesis sugiere que el mixoma cardíaco se origina a partir de una
célula madre pluripotencial, y que las células mixomatosas expresan
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diversos antígenos y otros marcadores endoteliales. Los mixomas
típicamente forman una masa pedunculada con base ancha y corta
(85% de los mixomas), pero también pueden aparecer lesiones sésiles.12
Clásicamente, los mixomas son amarillentos, blanquecinos o pardos
y frecuentemente están cubiertos de trombos (fig. 95-7). El tamaño
tumoral puede abarcar desde 1 cm hasta más de 10 cm y la superficie
es lisa en la mayoría de casos (figs. 95-8 y 95-9). Se ha descrito una
forma de mixoma vellosa o papilar que tiene una superficie consistente
en múltiples extensiones vellosas finas o muy finas, gelatinosas, frágiles,
que tienen tendencia a romperse espontáneamente y se asocian a
fenómenos embólicos.19 Histológicamente, los mixomas están cons-
tituidos por células fusiformes y de forma estrellada en un estroma
mixoide que puede contener también células endoteliales, miocitos
lisos y otros elementos rodeados de una sustancia de mucopolicáridos
ácidos. En algunos casos se pueden ver calcificaciones.12
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1869
Manifestaciones clínicas
Habitualmente los pacientes se encuentran asintomáticos y el tumor
se identifica como un hallazgo incidental en la ecocardiografía 2D. 95
Cuando existen síntomas, la disnea, en especial una disnea que empeora
Tumores que afectan al sistema cardiovascular
en decúbito lateral izquierdo, debe alertar al clínico avispado sobre
la posibilidad de un mixoma. La mayoría de presentaciones clínicas
relacionadas con el mixoma se deben a obstrucción de la válvula
mitral (síncope, disnea y edema pulmonar) seguida de manifestaciones
embólicas.17,19 Los pacientes pueden presentarse con síntomas inespecí-
ficos como fatiga, tos, febrícula, artralgias, mialgias, pérdida de peso,
erupciones eritematosas y hallazgos de laboratorio de anemia, aumento
de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y elevación de los
niveles de proteína C reactiva y gammaglobulinas. Menos habitualmente
pueden aparecer trombocitopenia, acropaquias, cianosis o fenómeno
de Raynaud. Los hallazgos de la exploración física pueden poner de
manifiesto un ruido sistólico o diastólico sugerente de estenosis mitral.
También se puede oír un «plop» tumoral (un ruido diastólico grave
producido cuando el tumor se prolapsa hacia el ventrículo izquierdo.17,19
En un estudio se detectaron anomalías en la auscultación cardíaca en
el 64% de los pacientes.20 Los hallazgos auscultatorios más habituales son
ruido sistólico (en el 50% de los casos) seguido de un primer tono cardíaco
fuerte (32%), un chasquido de apertura (26%) y un ruido diastólico
(15%).19 El motivo del ruido sistólico puede ser el daño de las válvulas, un
fallo de las valvas para solaparse o un estrechamiento del tracto de salida
debido al tumor. Se produce un ruido diastólico debido a la obstrucción
de la válvula mitral por el mixoma. El plop tumoral puede confundirse
con un chasquido de apertura mitral o con un tercer tono cardíaco;
se puede detectar en hasta el 15% de los casos.20 La exploración torácica
puede poner de manifiesto crepitantes finos compatibles con edema
pulmonar. La exploración de las extremidades puede revelar signos
de fenómenos embólicos. Los signos varían en función del territorio
vascular afectado. La afectación de los vasos cerebrales provoca signos
neurológicos, la afectación de las arterias coronarias puede dar lugar a un
síndrome coronario agudo, la obstrucción de arterias intestinales pue-
de causar isquemia intestinal y la obstrucción de arterias periféricas puede
ocasionar isquemia con riesgo para las extremidades.
Pruebas de laboratorio
Entre las alteraciones analíticas se pueden incluir anemia, elevación
de los niveles séricos de gammaglobulinas, elevación de VSG y
niveles elevados de proteína C reactiva, lo cual está presente en
aproximadamente el 75% de los pacientes.19 No existen hallazgos en el
electrocardiograma (ECG) específicos del mixoma. Los hallazgos de
la radiografía de tórax son también inespecíficos y comprenden signos
de insuficiencia cardíaca congestiva, cardiomegalia y dilatación de la
aurícula izquierda. En algunos casos el propio tumor puede resultar
visible debido a calcificación.20 La ecocardiografía 2D habitualmente
demuestra una masa en la aurícula con su tallo fijado al tabique
interauricular (v. fig. 95-8). La ETE ofrece una delimitación específica
del tumor, incluidos su tamaño y su origen. Los estudios de TC y RM
consiguen una mejor delimitación de la masa intracardíaca y de la
extensión del tumor respecto a las estructuras extracardíacas y aportan
definición anatómica para la planificación preoperatoria.
Tratamiento
El único tratamiento definitivo del mixoma cardíaco en su extirpación
quirúrgica. En general, tras una esternotomía media, se extirpa qui-
rúrgicamente el mixoma utilizando derivación cardiopulmonar y
parada cardiopléjica. El tumor se extirpa a través de una auriculotomía
derecha o izquierda, o combinada, en función de su localización y
extensión. Pueden abordarse también los mixomas auriculares
conservando el esternón o mediante accesos mínimos. A través de una
toracotomía derecha limitada y canulación periférica, se sitúa a los
pacientes en derivación cardiopulmonar; se puede entonces utilizar
parada fibrilatoria mediante frío o cardiopléjica, explorar la aurícula y
completar la extirpación de masa y la reconstrucción de cualesquiera
defectos se hayan creado. Este abordaje se ve limitado respecto a que
solo se pueden corregir valvulopatías mitral y tricúspide. La elección
de la técnica también depende de las condiciones asociadas que
requieren intervención quirúrgica, como la reparación o la sustitución
de una válvula y si existe enfermedad coronaria presente. Es necesario
seguimiento durante toda la vida porque los mixomas tienen cierta
 1870

XI
Enfermedades cardiovasculares y de otros órganos

FIGURA 95-7  Mixoma auricular. A. Ecocardiograma de

cuatro cámaras de un mixoma auricular izquierdo en una
mujer de 71 años de edad, donde se puede ver una masa
en el lado izquierdo del corazón que se proyecta desde el
tabique auricular a través de la válvula mitral hacia el ventrícu-
lo izquierdo. B. Fotografía macroscópica del mixoma auricular
izquierdo que fue resecado quirúrgicamente de la misma
paciente. El tumor es una masa pedunculada abigarrada de
textura friable gelatinosa. C. Tinción con hematoxilina-eosina
del tumor laxo rico en proteoglucanos (magnificación: ×200).
El tumor es altamente vascular, con vasos que contienen
eritrocitos entremezclados con células adiposas presentes a
través de una retícula por toda la matriz tumoral (flechas).
D. La tinción pentacrómica de Movat ayuda en la definición
de la composición del mixoma (magnificación: ×400). Hay
un tejido conjuntivo rico de glucosaminoglucanos de laxitud
variable (aspecto esponjoso turquesa) entremezclado con
colágeno (amarillo), células mononucleares extrañas y células
mesenquimatosas adiposas (flechas, violeta). E. La tinción
inmunohistoquímica indica una expresión prominente de
versicano (marrón dorado), un proteoglucano principal en los
mixomas (magnificación: ×400). F a H. La tinción inmunohis-
toquímico para vasos era positiva para actina de músculo liso
α (flecha), CD34 y CD31, respectivamente (magnificación:
×400). I. La tinción para el antígeno común leucocítico es
positiva para células mononucleares (magnificación: ×400).
J. La tinción para CD68 demuestra varios macrófagos (flechas),
algunos de los cuales están cargados de hemosiderina como
resultado de hemorragia previa, un episodio frecuente en los
mixomas (magnificación: ×400).

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FIGURA 95-8  Un gran mixoma de la aurícula izquierda que prolapsa a través de la
válvula mitral, lo que provoca síntomas de insuficiencia cardíaca. AD, aurícula derecha;
VAVM, valva anterior de la válvula mitral; VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo.
FIGURA 95-9  Aspecto macroscópico de un mixoma de la aurícula izquierda. Obsér-
vese el material con aspecto de trombo en la superficie (flecha), el cual probablemente
sea el mecanismo para los episodios embólicos que se asocian a los mixomas cardíacos.
tendencia a la recidiva con tasas del 5 al 14%. El momento de la recidiva
en diferentes series varía entre 0,5 y 6,5 años.19,20
Rabdomiomas
Los rabdomiomas suelen aparecer en el ventrículo y son los tumores
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cardíacos benignos más frecuentes en los niños.14,15 La mayoría de
estos pacientes presentan signos o tienen antecedentes familiares de
esclerosis tuberosa.14 En un estudio sobre pacientes con el complejo
de esclerosis tuberosa, se encontró un tumor cardíaco en el 48% de los
pacientes, con una incidencia del 66% entre los pacientes de menos
de 2 años de edad. 21 Frecuentemente estos pacientes se encuentran
asintomáticos, aunque algunos pacientes con un rabdomioma pueden
presentarse clínicamente con arritmias e insuficiencia cardíaca.14,21 Estos
tumores pueden involucionar con la edad; en ocasiones pueden crecer
o aparecer durante la pubertad.21 Como resultado de estos pronósticos
inciertos, es necesario un seguimiento clínico y ecocardiográfico a
largo plazo de los pacientes con esclerosis tuberosa. En la mayoría de
casos se puede evitar la cirugía, aunque si las arritmias se convierten
en un problema sintomático, se pueden tener que considerar agentes
antiarrítmicos y, finalmente, cirugía.14
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Fibromas
Los fibromas están constituidos histológicamente primariamente por 95
fibroblastos o colágeno. Típicamente aparecen en niños, aunque
también pueden hacerlo en adultos.12,17,22 Con mayor frecuencia los
Tumores que afectan al sistema cardiovascular
fibromas se localizan en el ventrículo y el tabique interventricular,
y los pacientes pueden presentarse con dolor torácico, derrame
pericárdico, insuficiencia cardíaca o arritmias; la primera manifestación
también puede ser una muerte repentina. En la radiografía de tórax
frecuentemente se ve cardiomegalia, y también se pueden apreciar
calcificaciones dentro de la masa tumoral.22 Típicamente estos tumores
se asocian a arritmias y pueden requerir un tratamiento multimodalidad
con medicación, procedimientos electrofisiológicos y/o cirugía. Si se
realiza una resección quirúrgica, los fibromas no suelen recidivar. Un
rasgo distintivo de los fibromas, a diferencia de los rabdomiomas, es
que frecuentemente presentan calcificación.12
Lipomas
Los lipomas son tumores cardíacos benignos infrecuentes; constituyen
únicamente el 3% de todos los tumores benignos.23 Los lipomas tienden
a aparecer en el ventrículo izquierdo o en la aurícula derecha, pero
pueden encontrarse en cualquier lugar del corazón, así como en el
pericardio (fig. 95-10). Aunque frecuentemente asintomáticos, pueden
crecer lo suficiente como para producir síntomas obstructivos.
Fibroelastomas papilares
Las estructuras valvulares pueden presentar un fibroelastoma papilar, lo
cual es con frecuencia un hallazgo incidental. Son tumores de tamaño
pequeño, típicamente menores de 2 cm y aparecen más habitualmente
sobre la válvula aórtica seguida por la válvula mitral. Raramente pueden
encontrarse en cualquier lugar de la superficie endocárdica. La mayoría
de fibroelastomas que se han descritos son solitarios; muy raramente se
han descrito casos múltiples.24 Los fibroelastomas pueden dar lugar a
fenómenos embólicos, y cuando están situados en la válvula aórtica pue-
den ocasionar oclusión de los orificios coronarios. Macroscópicamente,
un fibroelastoma papilar tiene una apariencia vegetante característica,
que recuerda a una anémona marina, e histológicamente presentan un
núcleo central interno de colágeno rodeado por una capa de mucopoli-
sacáridos ácidos y cobertura de células endoteliales.24 En la mayoría de
casos, se recomienda la resección quirúrgica completa, principalmente por
la elevada probabilidad de embolia sistémica (es decir, accidente
cerebrovascular, infarto de miocardio, embolia periférica o incluso
muerte repentina). Un estudio reciente sobre los pronósticos clínicos
de una gran población de pacientes con fibroelastomas papilares
señaló que las tasas de accidente cerebrovascular o de muerte se veían
incrementadas si no se llevaba a cabo la extirpación quirúrgica.25 En
las pruebas de imagen, especialmente en la ecocardiografía, se ve un
núcleo denso pequeño, móvil, pedunculado y ecocardiográficamente
muy denso característico, lo que permite la diferenciación del tumor de
una vegetación o trombo. Una vez se ha extirpado completamente el
tumor, la probabilidad de recidiva parece baja y no existen datos que
parezcan obligar a mantener la anticoagulación a largo plazo a no ser
que existan otras indicaciones para ello.24
Tumores quísticos del nodo
auriculoventricular
Debido a su localización próxima al nodo AV, estos tumores quísticos
pueden presentarse con grados variables de bloqueo cardíaco; la muerte
repentina también puede ser su primera señal. 26 La RM cardíaca es
particularmente útil para el diagnóstico de este tumor.27 Los tumores
quísticos del nodo AV se denominaban previamente mesoteliomas.
Paragangliomas
Los paragangliomas son tumores altamente vascularizados y pueden
debutar con hipertensión y dolor torácico.28,29 El tumor puede localizarse
en la cavidad pericárdica sin extensión intracardíaca.29 Los paraganglio-
mas se localizan a menudo alrededor del techo de la aurícula izquierda
y de la raíz aórtica y pueden infiltrar estructuras cardíacas (fig. e95-1).30
Los tumores que se originan en el techo de la aurícula izquierda son con
 1871.e1

95

Tumores que afectan al sistema cardiovascular

EFIGURE 95.1  A large mass (arrow) in A and B on the roof of the atrium abutting the aorta that is confirmed to be a paraganglioma. LA, left atrium; LV, left ventricle.
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XI
Enfermedades cardiovasculares y de otros órganos
FIGURA 95-10  Lipoma pericárdico. A. Aspecto macroscópico del lipoma pericárdico de un hombre de 71 años de edad. B. La tinción de hematoxilina y eosina demuestra
adipocitos maduros en el tumor con el aporte vascular asociado (×200).
FIGURA 95-11  Se aprecia teñido tumoral en la angiografía (flechas) de un paciente
con una gran masa mediastínica.
frecuencia grandes y requieren una extensa cirugía, incluido el autotras-
plante cardíaco.30 La angiografía coronaria de estos pacientes muestra
un «teñido tumoral» característico (fig. 95-11).28,29 También se conoce a
los paragangliomas como feocromocitomas extrasuprarrenales.
Otros tumores cardíacos benignos infrecuentes
Se han descrito pocos e infrecuentes casos de hemangioma,31,32 neurofi-
broma, teratoma,33 leiomioma y linfoangioma, pero no existen datos
suficientes como para resumir los hallazgos esperables; típicamente se
diagnosticarán tras su resección. La resección completa resulta posible
en la mayoría de tumores primarios benignos en comparación con los
tumores malignos; la tasa de mortalidad perioperatoria es del 1,4%.34 El
hemangioma es característicamente vascular y puede ser endocárdico
o epicárdico (fig. 95-12).
Escisión quirúrgica radical
La mayoría de los tumores, particularmente las masas benignas, tienen
un tamaño y una afectación cardíaca adyacente limitados. El abordaje
quirúrgico, sea a través de esternotomía media o por una toracotomía
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derecha, permite la extirpación completa y la reparación de la mayoría
de defectos resultantes. Sin embargo, existe un pequeño grupo de
tumores con afectación cardíaca compleja. Estos tumores pueden
invadir y obstruir las venas pulmonares o el anillo mitral, lo que hace que
la extirpación completa sea imposible con los abordajes convencionales.
Especialmente en niños, es necesario un abordaje individualizado para
conseguir las mejores resecciones y resultados globales.35 Con Reardon
et al. como pioneros en Houston, la extirpación completa del corazón
con resección y reconstrucción de las venas pulmonares y las aurículas
en la mesa operatoria ofrece una potencial cura o paliación en paciente
seleccionados. El abordaje es similar al de la cardiectomía para tras-
plante cardíaco, permitiendo la exposición de las venas pulmonares y
la resección completa de las masas auriculares e incluso ventriculares.
En sus series seleccionadas, la tasa de supervivencia fue del 100% a
1 año entre los pacientes con tumores benignos y del 50% en pacientes
con tumores malignos (sarcoma primario).36
TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS MALIGNOS
Sarcomas
Los sarcomas cardíacos primarios constituyen aproximadamente el 1%
de todo los sarcomas de partes blandas y son el tumor cardíaco primario
maligno más frecuente.37,38 La edad de presentación de los sarcomas
cardíacos abarca desde 1 a 76 años, con una edad media alrededor de
40 años.18,37 Los angiosarcomas y los sarcomas no clasificados suponen
aproximadamente el 76% de todos los sarcomas cardíacos, siendo los
angiosarcomas los más frecuentes.39 El rabdomiosarcoma es la forma
más frecuente de sarcoma cardíaco en niños. Leiomiosarcoma, sarcoma
sinovial, osteosarcoma, fibrosarcoma, sarcoma mixoide, liposarcoma,
sarcoma mesenquimatoso, neurofibrosarcoma y fibrohistiocitoma
maligno son otros de los sarcomas cardíacos descritos.16,18,39 Los
angiosarcomas se localizan predominantemente en el lado derecho del
corazón, mientras que los osteosarcomas y los sarcomas no clasificados
lo hacen predominantemente en el lado izquierdo.39 Los angiosarcomas
pericárdicos son extremadamente infrecuentes.40
Manifestaciones clínicas
Los tumores cardíacos producen síntomas habitualmente por tres meca-
nismos separados: obstrucción, embolización y arritmias. Raramente
la invasión y el taponamiento pericárdico pueden ser las primeras
manifestaciones de la enfermedad. Los tumores tanto auriculares como
ventriculares, cuando son suficientemente grandes, pueden ocasionar
síntomas obstructivos y causan síncope, dolor torácico, disnea o
insuficiencia cardíaca. Los síntomas de presentación más habituales
incluyen disnea, seguida por dolor torácico, tos, síncope, hemoptisis,
 1873
Se usa habitualmente la ecocardiografía
para el diagnóstico diferencial inicial
de los tumores cardíacos primarios, 95
siendo los estudios transtorácicos 2D, 3D

Tumores que afectan al sistema cardiovascular

y con contraste técnicas adecuadas.41,42
Sin embargo, la ecocardiografía trans-
torácica presenta diversas limitaciones
bien conocidas: el nivel de experiencia
del operador es crucial; la enfermedad
pulmonar puede hacer que los pulmones
interfieran con las imágenes; o el paciente
puede presentar espacios intercostales
estrechos o una constitución desfavorable
para el estudio de imagen. La ETE puede
obtener estudios de imagen más especí-
ficos y detallados que la ecocardiografía
2D y, especialmente, si las estructuras que
se encuentran más posteriores, como la
aurícula izquierda, son las afectadas. Los
métodos de imagen seccionales, como la
TC y la RM, tienen un papel importante en
la evaluación y la valoración adicional
de los tumores cardíacos malignos,
especialmente para la determinación de
la invasión miocárdica (fig. 95-14), la
afectación de las estructuras mediastíni-
cas, la caracterización tisular (fig. 95-15)
y la vascularización.43,44

Tratamiento
La resección completa es el objetivo
óptimo del tratamiento quirúrgico.16,18,45
Una vez completado el tratamiento quirúr-
gico, parece prudente una quimioterapia
FIGURA 95-12  Hemangioma cardíaco primario originado de la arteria coronaria derecha en la base de la aorta y la aurícula adyuvante, aunque no ha sido demostrado
derecha. A. Resultó posible su resección completa, que se siguió de un postoperatorio sin complicaciones. B. La pieza resecada ampliamente.45 Resulta posible que el
fue disecada fácilmente de las estructuras adyacentes y tenía su aporte vascular a través de la arteria coronaria derecha. tratamiento neoadyuvante pueda tener
C. Características histológicas e inmunohistoquímicas del tumor. Parte superior izquierda: imagen a bajo aumento en la que
se aprecian grandes espacios vasculares y áreas más sólidas con pequeños capilares. Existe una parte de músculo cardíaco
utilidad, pero esto es especulativo.46 El
residual en la esquina superior derecha (magnificación: ×2). Parte superior derecha: imagen a medio aumento en la que régimen quimioterápico más habitual en
se aprecia que los espacios vasculares están tapizados por una capa endotelial atenuada de células con núcleos pequeños. uso para los sarcomas cardíacos es una
Muchos de los espacios contienen sangre y fibrina, mientras que las áreas intermedias de proliferación capilar muestran combinación de doxorubicina e ifos-
sangre y células inflamatorias crónicas dispersas (magnificación: ×4). Inferior izquierda: imagen de alto aumento del área
rica en capilares en la que se pueden ver células hinchadas que tapizan espacios vasculares (magnificación: ×20). Inferior
famida.40 Una combinación de docetaxel y
derecha: tinción inmunohistoquímica para CD31 en la que se aprecia un teñido marrón intenso de las células que tapizan gemcitabina también ha demostrado cierta
los grandes espacios y también de las células hinchadas de las áreas ricas en capilares (magnificación: ×20). D. Angiografía respuesta en varios sarcomas y puede
por TC en la que se puede ver la masa adyacente a la arteria coronaria derecha. utilizarse como régimen quimioterápico
alternativo.40 Otras opciones de tratamiento
fiebre, episodios embólicos y arritmias cardíacas; la muerte súbita son la ifosfamida epirubicina (doxorubicina) y la ciclofosfamida, la vincris-
también puede ser la primera manifestación.18 Los tumores de tina, la doxorubicina y la dacarbacina (CyVADIC).37 A diferencia de otros
gran tamaño del lado derecho, además de provocar congestión venosa, sarcomas, los sarcomas cardíacos tiene globalmente un mal pronóstico,
también pueden limitar el llenado cardíaco, con reducciones repentinas con una tasa de supervivencia mediana de 6 a 25 meses tras el diagnós-
del volumen intravascular, lo que potencialmente puede precipitar tico.12,17,39 La presencia de necrosis tumoral y de metástasis se asocia a
síncopes en estos pacientes. Los tumores cardíacos del lado izquierdo, un peor pronóstico,39 al igual que la presencia de un sarcoma cardíaco
si son lo suficientemente grandes, también pueden limitar el llenado en el lado derecho.47 Los sarcomas diferentes de los angiosarcomas, los
ventricular y provocar síncopes o insuficiencia cardíaca (fig. 95-13). sarcomas del lado cardíaco izquierdo y los sarcomas completamente
Desafortunadamente, aproximadamente el 29% de los sarcomas resecados parecen presentar un mejor pronóstico.18 En el momento de
cardíacos se asocian a enfermedad metastásica en el momento de la la resección quirúrgica, los pacientes con márgenes quirúrgicos negativos
presentación, típicamente en el pulmón.18,40 Los sarcomas, especialmente tienen una mejor tasa de supervivencia.47 Los sarcomas cardíacos con
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los del lado izquierdo, se asocian habitualmente a episodios embólicos hallazgos histológicos de grado bajo pueden presentar una mejor tasa de
cardíacos,16 y la arritmia también puede ser un problema importante. El supervivencia, aunque en un estudio no hubo correlación significativa
hallazgo de una masa cardíaca con derrame pericárdico debe levantar entre el grado histológico y la tasa de supervivencia.18,39,48
la sospecha de un tumor cardíaco maligno.40 Habitualmente el derrame
pericárdico es debido a la afectación pericárdica asociada; sin embargo,
no siempre se demuestra un derrame maligno. TUMORES CARDÍACOS SECUNDARIOS
Pruebas de laboratorio La incidencia en autopsia de tumores cardíacos secundarios se encuen-
Debido al uso creciente de los estudios de TC y de mejores modalidades tra en un rango entre el 1,7 y el 14% (media, 7,1%) en pacientes oncoló-
de imagen cardíaca, se pueden identificar los tumores cardíacos gicos y entre el 0,7 y el 3,5% (media, 2,3%) en la población general.13 En
primarios en un estadio más precoz. Los cambios en el ECG suelen comparación con series más antiguas, existe un aumento significativo en
ser inespecíficos; sin embargo, pueden aparecer en algunos casos la incidencia de metástasis cardíacas en pacientes oncológicos pasados
bloqueo cardíaco, hipertrofia ventricular, bloqueos de rama, aleteo los años setenta, predominantemente debido a la mejoría en los estudios
(flúter) auricular o taquicardia auricular. La cardiomegalia es un hallazgo de imagen. Las metástasis cardíacas pueden aparecer por extensión
radiológico habitual pero inespecífico de los sarcomas cardíacos.16 directa, a través del sistema circulatorio o por el sistema linfático, o por
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 1874
difusión intracavitaria a través de la vena cava inferior (VCI) (fig. 95-16).
Las metástasis pericárdicas (69%) son las más frecuentes, seguidas de
XI las epicárdicas (34%), las miocárdicas (32%) y las endocárdicas (5%).49
El pericardio se ve afectado más frecuentemente por extensión directa
Enfermedades cardiovasculares y de otros órganos
y edemas periféricos son formas de presentación clínica habituales.40,49
Insuficiencia cardíaca, arritmias cardíacas, bloqueos cardíacos, infarto
agudo de miocardio, rotura miocárdica, embolias sistémicas y síndrome
de vena cava superior (fig. e95-2) son otras manifestaciones de las

de neoplasias torácicas, incluidos cánceres de mama y pulmón, así
como linfomas torácicos. Los tumores abdominales y pélvicos pueden
alcanzar la aurícula derecha a través de la VCI. El tumor que más
frecuentemente presenta esta tendencia es el carcinoma de células
renales.40 Una revisión reciente sugiere que el cáncer de pulmón es la
causa más frecuente de metástasis cardíacas, seguido por el cáncer
esofágico y las neoplasias hematológicas malignas.17 Los síntomas de las
metástasis cardíacas son extremadamente variables, dependiendo de
la localización del tumor. Disnea, palpitaciones, síncope, dolor torácico
metástasis cardíacas. Un nuevo tono cardíaco o cualquier hallazgo ECG
de reciente aparición sin síntomas claros en un paciente oncológico
debe despertar la sospecha de metástasis cardíacas. Los hallazgos ECG
típicos que se encuentran en pacientes con metástasis cardíacas son
cambios en el ST-onda T (que simulan isquemia o lesión miocárdica),
fibrilación o aleteo auricular de nueva aparición, y bajos voltajes con
alternancia eléctrica que indican un derrame pericárdico significativo.
Los hallazgos ECG de lesión miocárdica pueden indicar invasión de los
vasos coronarios por el tumor.50

Tratamiento
El tratamiento de los tumores cardíacos metastásicos suele ser paliativo,
porque el pronóstico global es malo, con más de un 50% de los pacientes
falleciendo en menos de 1 año.40 Se recomiendan radioterapia y
quimioterapia paliativas en los tumores quimiosensibles.13 En estos
pacientes deben plantearse las atenciones asistenciales en pacientes
terminales y realizarse todos los esfuerzos para mejorar la calidad
de vida. En casos muy seleccionados se pueden intentar abordajes
quirúrgicos extraordinarios, como el autotrasplante, pero se trata de
una opción inusual. El tratamiento de un derrame pericárdico maligno
se individualiza típicamente según la experiencia local del centro y es
necesaria una estrecha colaboración entre oncólogos y cardiólogos para

FIGURA 95-13  Imágenes de ecocardiografía Doppler de un paciente con sarcoma

que presentaba insuficiencia cardíaca y estenosis mitral. A. Imagen de cuatro cámaras FIGURA 95-14  Imagen de RM cardíaca ponderada en T1 de un tumor apical ven-
en la que se ve engrosamiento de la válvula mitral (flecha). B. Aumento de velocidad tricular izquierdo por sarcoma de células alveolares metastásico. Obsérvese la naturaleza
a través de una válvula mitral que presenta estenosis (flecha). C. Modo M en el que se indiferenciada del tumor que infiltra el miocardio (flecha). Esto contrasta con la línea
puede apreciar el patrón clásico de la estenosis mitral. bien definida que clásicamente separa un trombo del miocardio.

FIGURA 95-15  Imagen de RM de un sarcoma auricular. A. Imagen de RM cardíaca ponderada en T2 en la que se demuestra una gran masa auricular izquierda cerca de la valva
anterior de la válvula mitral. B. El realce intenso de la masa durante la perfusión de primer paso confirma el alto grado de flujo sanguíneo, lo que es muy sugestivo de angiosarcoma.

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 1874.e1

95

Tumores que afectan al sistema cardiovascular

EFIGURE 95.2  Superior vena cava obstruction. A, T2 using a weighted image. A large irregular right atrial mass extending into the superior vena cava is evident (arrow). B, A
T2-weighted image showing nearly complete obstruction of the superior vena cava from a right atrial mass in a patient who has a mediastinal mass with neck and facial swelling
(arrow). AO, aorta; RA, right atrium; SVC, superior vena cava.
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FIGURA 95-16  Carcinoma de células renales. A. Carcinoma de células renales que invade la vena cava inferior (VCI).
B. Carcinoma de células renales que invade la aurícula derecha (AD) y prolapsa en el ventrículo derecho (VD). Se realizó una
nefrectomía radical junto con la extirpación de la aurícula derecha y del tumor de la VCI.
garantizar un plano de tratamiento óptimo.51 Datos recientes indican
fuertemente que la infusión de quimioterapia seleccionada podría
resultar útil en pacientes con un derrame maligno.52
COMPLICACIONES DIRECTAS E INDIRECTAS
DE LAS NEOPLASIAS
Derrame pericárdico
El diagnóstico diferencial del derrame pericárdico en un paciente con
una neoplasia maligna conocida comprende derrame maligno, peri-
carditis inducida por radiación o por fármacos, pericarditis idiopática,
derrame infeccioso (incluidos el tuberculoso, el fúngico o el bacteriano)
o derrame yatrógeno, secundario a procedimientos intervencionistas.
Se estima que aproximadamente el 40% de los pacientes oncológicos
con un derrame pericárdico presentan bien derrame inducido por
radiación (v. también capítulo 80) o bien un derrame idiopático,
y solo una minoría presenta realmente un derrame maligno.53 La pe­
ricarditis inducida por fármacos aparece típicamente tras un trata­
miento con altas dosis de antraciclina o ciclofosfamida (v. también
capítulo 81).
Taponamiento cardíaco
Aproximadamente un tercio de los pacientes con afectación pericárdica
presentará alteración de la función cardíaca, y la compresión cardíaca
puede progresar a taponamiento, lo que requiere un drenaje inmediato
(v. también capítulo 83). Entre los síntomas de los pacientes figuran
dolor torácico, fiebre, disnea, tos y edemas periféricos. El taponamiento
sin dos o más signos de proceso inflamatorio (dolor típico, roce por
fricción, fiebre, elevación difusa del segmento ST) es más proba-
blemente maligno (aumento de 2,9 veces del riesgo).53 Los hallazgos de
la exploración física y del ECG o la radiografía de tórax son típicamente
similares a los hallazgos del derrame pericárdico de cualquier causa. La
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ecocardiografía demuestra el derrame, que suele ser voluminoso, aun-
que el líquido no tiene por qué acumularse rápidamente. Sin embargo, el
taponamiento puede aparecer con derrames loculados y, en estos casos,
los signos típicos en la ecocardiografía pueden encontrarse ausentes. El
tratamiento agudo del taponamiento incluye un cuidadoso reemplazo
de líquidos como medida temporal si se piensa que el paciente tiene
falta de líquidos y la hemodinámica está comprometida.53 Es necesaria
una pericardiocentesis dirigida por ecocardiografía. Debe remitirse
el líquido para una batería completa de pruebas diagnósticas porque,
como se señaló, la causa es habitualmente no oncológica incluso en
pacientes con neoplasia conocida. En aproximadamente el 85% de
los pacientes con un derrame maligno, la exploración citológica del
líquido pericárdico resulta positiva.
Aunque no se han realizado ensayos clínicos aleatorizados sobre
varias estrategias, el riesgo de recidiva del derrame parece deducirse
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1875
con drenajes prolongados por catéter
(3 ± 2 días; 11,5% de recurrencia) en
contraposición con las pericardiocen­ 95
tesis simples.54 Las recurrencias del de­
Tumores que afectan al sistema cardiovascular
rrame pericárdico pueden ser tratadas
a menudo mediante pericardiocentesis
repetidas con drenajes prolongados con
catéter. Algunos autores han utilizado la
instilación intrapericárdica de agentes
quimioterápicos o esclerosantes, pero
no está claro que este abordaje sea más
efectivo que el drenaje prolongado con
catéteres. A veces, puede requerirse una
pericardiotomía percutánea o pericar­
diectomía, pero los pacientes con derra­
mes malignos tienen tan mal pronóstico
(mediana de supervivencia de 135 días
en una serie de 275 pacientes) que se
deben evitar los procedimientos invasi­
vos cuando sea posible. El tratamiento
se dirige hacia el tumor subyacente.
Pericarditis constrictiva
La pericarditis constrictiva o seroso-constrictiva es una complicación
tardía de la irradiación del tórax que puede estar apareciendo con
mayor frecuencia debido a los mayores tiempos de supervivencia de
los pacientes con cáncer de mama y enfermedad de Hodgkin, quienes
típicamente reciben radioterapia torácica. Esto se trata en detalle en
el capítulo 83.
Síndrome de vena cava superior
En el tercio medio del mediastino, las venas braquiocefálicas izquierda
y derecha se unen para formar la vena cava superior (VCS). La VCS
discurre caudalmente, siguiendo un recorrido anterior al bronquio
principal derecho y finaliza en la parte superior de la aurícula derecha.
La VCS recibe posteriormente la desembocadura de la vena ácigos
y discurre posterior y a la derecha de la aorta ascendente. Durante
su recorrido, la VCS se encuentra adyacente a los grupos de ganglios
linfáticos paratraqueal, de la ácigos, hiliar derecho y subcarinal. El flujo
sanguíneo en el sistema venoso es de baja presión y el propio vaso
tiene una pared fina. Cualquier proceso inflamatorio mediastínico o el
crecimiento de los ganglios o de la aorta ascendente pueden comprimir
la VCS, lo que tiene como resultado una reducción de su flujo sanguíneo
y eventualmente su oclusión completa (fig. 95-17).
Etiología y fisiología
El síndrome de la VCS fue descrito por primera vez por William Hunter en
1757, en un paciente con un aneurisma sifilítico de la aorta ascendente.
Durante un período de tiempo, las causas vasculares han disminuido
y actualmente la causa más frecuente del síndrome de la VCS son las
neoplasias malignas, de las cuales el carcinoma de pulmón es la principal,
seguida del linfoma y los cánceres metastásicos.55 Las neoplasias malignas
suponen más del 85% de las causas de síndrome de la VCS.56 Otras causas
de síndrome de la VCS, que en cierto modo son benignas, suponen del 3 al
15% de los casos y abarcan causas no malignas, como la trombosis debida
al uso de dispositivos intravasculares como catéteres o marcapasos,
infecciones, timoma, bocio subesternal y aneurismas aórticos.56 Otras
posibilidades comprenden enfermedades que causan vasculitis sistémica
(p. ej., enfermedad de Behçet) y la fibrosis inducida por radiación.
Diagnóstico clínico
El diagnóstico clínico suele realizarse sobre la base de una constelación
de síntomas y signos, y se ha propuesto un sistema de clasificación.57 El
desarrollo del síndrome de la VCS suele ser insidioso, pero en ocasiones
puede ser rápido. La gravedad del síndrome depende de la rapidez
de la instauración de la obstrucción y de su localización. Cuanto más
rápido se instaure, más graves serán los síntomas porque las venas
colaterales no tienen tiempo para distenderse y acomodarse al aumento
del flujo sanguíneo. Una presentación habitual de los pacientes incluye
edema facial, disnea y tos.55,58 El edema facial es lo que se ve con mayor
frecuencia; empeora durante la mañana y mejora a lo largo del día a
 1876

XI
Enfermedades cardiovasculares y de otros órganos

FIGURA 95-17  Anatomía del síndrome de la vena cava superior (VCS). A. Las adenopatías pueden obstruir el retorno venoso por encima de la entrada de la vena ácigos, lo
que ocasiona edema en la cara, el cuello y los brazos, y distensión de las venas del cuello y los brazos y de la parte superior del tórax. B. La obstrucción por debajo del retorno
de la vena ácigos ocasiona un flujo retrógrado a través de venas colaterales de la ácigos hacia la vena cava inferior (VCI), lo que ocasiona todos los síntomas y signos de A más la
dilatación de las venas en el abdomen. (Modificado de Skatin AT (editor): Atlas of diagnostic oncology, 3rd ed. Philadelphia, Elsevier Science, 2003.)

medida que el paciente deambula. Otros síntomas menos frecuentes reparación quirúrgica o sustitución. La alteración valvular comprende
incluyen estridor, cefalea, síncope, mareo, ronquera y confusión. 55,58 la fijación de las valvas, lo que tiene como resultado una mala aposición.
Hallazgos habituales en la exploración incluyen edema facial, distensión Esta puede convertirse en una condición difícil de tratar clínicamente y
de las venas cervicales y torácicas, edema en el brazo y plétora facial.55 puede precisar intervención quirúrgica (fig. 95-18).62

Pruebas de laboratorio
Las pruebas dependen primariamente de si se conoce o no la causa
subyacente. En el caso de una presentación sin diagnóstico previo, la
radiografía de tórax, la TC de tórax y potencialmente la exploración
broncoscópica pueden poner de manifiesto un cáncer de pulmón como
la causa más frecuente. El estudio de TC suele resultar de ayuda porque
aporta una evaluación detallada del sistema venoso y también ayuda
a identificar las principales causas, como neoplasias, trombosis debida a
catéteres centrales o infecciones que dan como resultado mediastinitis
esclerosante.59 Se puede utilizar la flebografía por RM como alternativa
al estudio de TC en los pacientes alérgicos a medios de contraste o en
quienes no se pueda realizar una exploración por TC por alguna otra
razón. La flebografía intravenosa es otra opción en pacientes que no
pueden ser sometidos a estudio por TC.
Tratamiento
El tratamiento está directamente relacionado con la causa subyacente.
En los casos de neoplasia maligna conocida, se suelen aplicar quimio-
terapia y radioterapia sistémicas. Si la causa principal de la obstrucción
de la VCS es la trombosis, la implantación de una endoprótesis es una
opción atractiva.60,61 La derivación quirúrgica de una VCS obstruida
es otra opción, especialmente si no se puede obtener suficiente tejido
diagnóstico por otras medidas.
Patología valvular
Resulta ciertamente habitual que los tumores cardíacos afecten direc-
tamente a las estructuras valvulares; el tipo de tumor, su localización,
su tamaño y cualesquiera condiciones infecciosas o trombóticas
asociadas son factores añadidos. Un tumor adicional que clásicamente
tiene impacto sobre las estructuras valvulares cardíacas es el tumor
carcinoide. Los pacientes con carcinoide tienen un riesgo sustancial
de desarrollar insuficiencia tricuspídea grave, la cual puede requerir
PERSPECTIVAS FUTURAS
El pronóstico clínico de los pacientes con un tumor cardíaco primario
depende en gran medida de una detección precoz y un tratamiento
rápido y adecuado. Frecuentemente los tumores cardíacos solo se des-
cubren una vez que el paciente ha experimentado durante un tiempo una
constelación confusa de síntomas, que se correlacionan, finalmente, con
una imagen anómala sugestiva de un tumor cardíaco. Como resultado, el
estadio en que se encuentra la enfermedad es habitualmente avanzado
en el momento del diagnóstico. Una vez se ha diagnosticado un tumor
cardíaco, el paciente debe ser tratado por un equipo multidisciplinar
que abarque oncólogos, oncólogos radioterapeutas, cardiólogos y
cirujanos cardíacos. Durante los últimos años, el uso creciente de
técnicas de imagen (p. ej., ecocardiografía, RM y TC) ha llevado a
un número creciente de hallazgos incidentales de tumores cardíacos
primarios. Las técnicas de imagen actuales diferencian adecuadamente
los tumores de otras masas solo ligeramente por encima del 50% de las
veces. Con las mejoras en las técnicas de ecocardiografía, TC y RM,
la identificación de todos los tumores cardíacos se podrá realizar con
un mayor grado de certidumbre. Ninguna técnica no invasiva permite
identificar si un tumor es benigno o maligno, por lo que se requiere una
muestra anatomopatológica en todos los casos con tal fin. La mejora de
las técnicas quirúrgicas ha permitido abordajes mínimamente invasivos,
pero la cirugía aún comporta anestesia general y una incisión quirúrgica,
y es una fuente mayor de estrés para los pacientes. El refinamiento
continuado de los instrumentos y los abordajes quirúrgicos contribuirá a
lograr menores tasas de morbilidad y mortalidad. En algunos centros se
realiza biopsia transvenosa de las masas cardíacas para su confirmación
anatomopatológica (bajo guía ecocardiográfica). El refinamiento de
esta técnica permitirá una mejor toma de muestras en el futuro. En
algunos centros, los estudios de PET se utilizan de rutina para valorar
enfermedad metastásica. Actualmente no hay pruebas analíticas en

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FIGURA 95-18  Imagen ecocardiográfica 2D típica de la insuficiencia tricuspídea grave que habitualmente se encuentra en un tumor carcinoide. Hay escaso solapamiento entre
las valvas de la válvula tricúspide, con fijación de las mismas, lo que se aprecia en muchos casos.
sangre que indiquen la posibilidad de metástasis y ello representa una
importante necesidad clínica no cubierta.
Bibliografía
Manifestaciones clínicas
1. Auger D, Pressacco J, Marcotte F, et al. Cardiac masses: an integrative approach using
echocardiography and other imaging modalities. Heart. 2011;97:1101-1109.
2. O’Donnell DH, Abbara S, Chaithiraphan V, et al. Cardiac tumors: optimal cardiac MR sequences
and spectrum of imaging appearances. AJR Am J Roentgenol. 2009;193:377-387.
3. Plana JC. Added value of real-time three-dimensional echocardiography in assessing cardiac
masses. Curr Cardiol Rep. 2009;11:205-209.
4. Buckley O, Madan R, Kwong R, et al. Cardiac masses, part 1: imaging strategies and technical
considerations. AJR Am J Roentgenol. 2011;197:W837-W841.
5. Buckley O, Madan R, Kwong R, et al. Cardiac masses, part 2: key imaging features for diagnosis
and surgical planning. AJR Am J Roentgenol. 2011;197:W842-W851.
6. van Beek EJ, Stolpen AH, Khanna G, Thompson BH. CT and MRI of pericardial and cardiac
neoplastic disease. Cancer Imaging. 2007;7:19-26.
7. Yuan SM, Shinfeld A, Lavee J, et al. Imaging morphology of cardiac tumours. Cardiol J.
2009;16:26-35.
8. Basso C, Rizzo S, Valente M, Thiene G. Cardiac masses and tumours. Heart. 2016;102:1230-1245.
9. Kohli SK, Pantazis AA, Shah JS, et al. Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients
with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria? Eur Heart
J. 2008;29:89-95.
10. Jacquier A, Thuny F, Jop B, et al. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac
magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Eur Heart J.
2010;31:1098-1104.
11. Xanthos T, Giannakopoulos N, Papadimitriou L. Lipomatous hypertrophy of the interatrial
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
septum: a pathological and clinical approach. Int J Cardiol. 2007;121:4-8.
12. McManus B. Primary Tumors of the Heart. En: Bonow RO, Mann D, Zipes D, Libby P, eds.
Braunwald’s Heart Disease. St. Louis: Elsevier Saunders; 2011:1638-1650.
13. Al-Mamgani A, Baartman L, Baaijens M, et al. Cardiac metastases. Int J Clin Oncol. 2008;13:369-
372.
Tumores cardíacos primarios benignos
14. Burke A, Virmani R. Pediatric heart tumors. Cardiovasc Pathol. 2008;17:193-198.
15. Thomas-de-Montpreville V, Nottin R, Dulmet E, Serraf A. Heart tumors in children and adults:
clinicopathological study of 59 patients from a surgical center. Cardiovasc Pathol. 2007;16:
22-28.
16. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ. Malignant tumours of the heart: a review of tumour
type, diagnosis and therapy. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2007;19:748-756.
17. Ekmektzoglou KA, Samelis GF, Xanthos T. Heart and tumors: location, metastasis, clinical
manifestations, diagnostic approaches and therapeutic considerations. J Cardiovasc Med
(Hagerstown). 2008;9:769-777.
18. Simpson L, Kumar SK, Okuno SH, et al. Malignant primary cardiac tumors: review of a single
institution experience. Cancer. 2008;112:2440-2446.
19. Acebo E, Val-Bernal JF, Gomez-Roman JJ, Revuelta JM. Clinicopathologic study and DNA analysis
of 37 cardiac myxomas: a 28-year experience. Chest. 2003;123:1379-1385.
Descargado para Gustavo Alberto Gutierrez Barros (gustavoa-gutierrezb@unilibre.edu.co) en Universidad Libre de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 25,
2023. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2023. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
1877
95
Tumores que afectan al sistema cardiovascular
20. Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112
consecutive cases. Medicine (Baltimore). 2001;80:159-172.
21. Jozwiak S, Kotulska K, Kasprzyk-Obara J, et al. Clinical and genotype studies of cardiac tumors
in 154 patients with tuberous sclerosis complex. Pediatrics. 2006;118:e1146-e1151.
22. Burke AP, Rosado-de-Christenson M, Templeton PA, Virmani R. Cardiac fibroma: clinicopatho-
logic correlates and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994;108:862-870.
23. Yu K, Liu Y, Wang H, et al. Epidemiological and pathological characteristics of cardiac tumors:
a clinical study of 242 cases. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2007;6:636-639.
24. Sydow K, Willems S, Reichenspurner H, Meinertz T. Papillary fibroelastomas of the heart. Thorac
Cardiovasc Surg. 2008;56:9-13.
25. Tamin SS, Maleszewski JJ, Scott CG, et al. Prognostic and Bioepidemiologic Implications of
Papillary Fibroelastomas. J Am Coll Cardiol. 2015;65:2420-2429.
26. Evans CA, Suvarna SK. Cystic atrioventricular node tumour: not a mesothelioma. J Clin Pathol.
2005;58:1232.
27. Tran TT, Starnes V, Wang X, et al. Cardiovascular magnetics resonance diagnosis of cystic tumor
of the atrioventricular node. J Cardiovasc Magn Reson. 2009;11:13.
28. Khalid TJ, Zuberi O, Zuberi L, Khalid I. A rare case of cardiac paraganglioma presenting as
anginal pain: a case report. Cases J. 2009;2:72.
29. Rana O, Gonda P, Addis B, Greaves K. Image in cardiovascular medicine. Intrapericardial
paraganglioma presenting as chest pain. Circulation. 2009;119:e373-e375.
30. Ramlawi B, David EA, Kim MP, et al. Contemporary surgical management of cardiac paragan-
gliomas. Ann Thorac Surg. 2012;93:1972-1976.
31. Eftychiou C, Antoniades L. Cardiac hemangioma in the left ventricle and brief review of the
literature. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2009;10:565-567.
32. Wu G, Jones J, Sequeira IB, Pepelassis D. Congenital pericardial hemangioma responding to
high-dose corticosteroid therapy. Can J Cardiol. 2009;25:e139-e140.
33. Cohen R, Mirrer B, Loarte P, Navarro V. Intrapericardial mature cystic teratoma in an adult: case
presentation. Clin Cardiol. 2013;36:6-9.
34. Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. Primary cardiac tumors: early and late results of surgical
treatment in 91 patients. Ann Thorac Surg. 1999;68:1236-1241.
35. Delmo Walter EM, Javier MF, Sander F, et al. Primary cardiac tumors in infants and children:
surgical strategy and long-term outcome. Ann Thorac Surg. 2016;102(6):2063-2069.
Tumores cardíacos primarios malignos
36. Ramlawi B, Al-Jabbari O, Blau LN, et al. Autotransplantation for the resection of complex left
heart tumors. Ann Thorac Surg. 2014;98:863-868.
37. Gupta A. Primary cardiac sarcomas. Exp Rev Cardiovasc Ther. 2008;6:1295-1297.
38. Oliveira GH, Al-Kindi SG, Hoimes C, Park SJ. Characteristics and survival of malignant cardiac
tumors: a 40-year analysis of >500 patients. Circulation. 2015;132:2395-2402.
39. Kim CH, Dancer JY, Coffey D, et al. Clinicopathologic study of 24 patients with primary cardiac
sarcomas: a 10-year single institution experience. Hum Pathol. 2008;39:933-938.
40. Yusuf SW, Bathina JD, Qureshi S, et al. Cardiac tumors in a tertiary care cancer hospital: clinical
features, echocardiographic findings, treatment and outcomes. Heart Int. 2012;7:e4.
41. Yu L, Gu T, Shi E. Echocardiographic Findings and Clinical Correlation With Cardiac Myxoma.
JACC Cardiovasc Imaging. 2016;9:618-621.
42. Strachinaru M, Damry N, Duttmann R, et al. Ultrasound Contrast Quantification for the Diagnosis
of Intracardiac Masses. JACC Cardiovasc Imaging. 2016;9:747-750.
43. Salanitri J, Lisle D, Rigsby C, et al. Benign cardiac tumours: cardiac CT and MRI imaging
appearances. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008;52:550-558.
 1878
44. Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, et al. Characterization of cardiac tumors in children
by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol.
XI 2011;58:1044-1054.
45. Blackmon SH, Patel AR, Bruckner BA, et al. Cardiac autotransplantation for malignant or complex
primary left-heart tumors. Tex Heart Inst J. 2008;35:296-300.
Enfermedades cardiovasculares y de otros órganos
46. Pigott C, Welker M, Khosla P, Higgins RS. Improved outcome with multimodality therapy in
primary cardiac angiosarcoma. Nat Clin Pract Oncol. 2008;5:112-115.
47. Kim MP, Correa AM, Blackmon S, et al. Outcomes after right-side heart sarcoma resection. Ann
Thorac Surg. 2011;91:770-776.
48. Zhang PJ, Brooks JS, Goldblum JR, et al. Primary cardiac sarcomas: a clinicopathologic analysis
of a series with follow-up information in 17 patients and emphasis on long-term survival. Hum
Pathol. 2008;39:1385-1395.
Tumores cardíacos secundarios
49. Bussani R, De-Giorgio F, Abbate A, Silvestri F. Cardiac metastases. J Clin Pathol. 2007;60:27-34.
50. Yusuf SW, Durand JB, Lenihan DJ. Wrap beats. Am J Med. 2007;120:417-419.
51. El Haddad D, Iliescu C, Yusuf SW, et al. Outcomes of Cancer Patients Undergoing Percutaneous
Pericardiocentesis for Pericardial Effusion. J Am Coll Cardiol. 2015;66:1119-1128.
52. Maisch B, Ristic A, Pankuweit S. Evaluation and management of pericardial effusion in patients
with neoplastic disease. Prog Cardiovasc Dis. 2010;53:157-163.
Complicaciones directas e indirectas de las neoplasias
53. Maisch B, Seferovic PM, Ristic AD, et al. Guidelines on the diagnosis and management of
pericardial diseases. Eur Heart J. 2004;25:587-610.
Descargado para Gustavo Alberto Gutierrez Barros (gustavoa-gutierrezb@unilibre.edu.co) en Universidad Libre de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 25,
2023. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2023. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
54. Maisch B, Ristic A, Pankuweit S. Evaluation and management of pericardial effusion in patients
with neoplastic disease. Prog Cardiovasc Dis. 2010;53:157-163.
55. Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Clinical practice. Superior vena cava syndrome with
malignant causes. N Engl J Med. 2007;356:1862-1869.
56. Cohen R, Mena D, Carbajal-Mendoza R, et al. Superior vena cava syndrome: a medical
emergency? Int J Angiol. 2008;17:43-46.
57. Yu JB, Wilson LD, Detterbeck FC. Superior vena cava syndrome–a proposed classification system
and algorithm for management. J Thorac Oncol. 2008;3:811-814.
58. Force T, Chen MH. The Cancer Patient and Cardiovascular Disease. En: Bonow RO, Mann D,
Zipes D, Libby P, eds. Braunwald’s Heart Disease. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011:1-11.
59. Sheth S, Ebert MD, Fishman EK. Superior vena cava obstruction evaluation with MDCT. AJR Am
J Roentgenol. 2010;194:W336-W346.
60. Gwon DI, Ko GY, Kim JH, et al. Malignant superior vena cava syndrome: a comparative cohort
study of treatment with covered stents versus uncovered stents. Radiology. 2013;266(3):979-987.
61. Fagedet D, Thony F, Timsit JF, et al. Endovascular treatment of malignant superior vena cava
syndrome: results and predictive factors of clinical efficacy. Cardiovasc Intervent Radiol.
2013;36:140-149.
62. Palaniswamy C, Frishman WH, Aronow WS. Carcinoid heart disease. Cardiol Rev. 2012;20:167-176.