Cardiac Tumors JACC CardioOncology State-of-the-Art Review - ScienceDirect

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JACC: CardioOncología
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Revisión del estado del arte
Tumores cardíacos: revisión del estado del arte de JACC

CardioOncology
Sara Tyebally MBBS, Licenciada en Ciencias un, Daniel Chen BMed un b, Sanjeev Bhattacharyya MBChB, MD un,
Dr. Abdallah Mughrabi c, Dr. Zeeshan Hussain d, Dra. Charlotte Manisty un, Dr. Mark Westwood un,
Arjun K. Ghosh MBBS, MSc, PhD un b ∗ , Dr. Avirup Guha e f ∗
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Resúmenes
• Los tumores cardíacos son poco frecuentes y deben considerarse como parte del
diagnóstico diferencial de cualquier masa ocupante de espacio observada en las
modalidades de imágenes cardiovasculares y/o torácicas.
• Es posible acercarse a un diagnóstico sin biopsia mediante un enfoque de

imágenes estructuradas.
• El pronóstico y el tratamiento de cada tumor es diferente, aunque el diagnóstico

precoz suele asociarse con un mejor pronóstico.
Abstracto
Las masas cardíacas son raras, pero siguen siendo un componente importante de la práctica cardio-oncológica. Estos
incluyen tumores benignos, tumores malignos (primarios y secundarios) y afecciones similares a tumores (por
ejemplo, trombos, excrecencias de Lambl y quiste pericárdico). El advenimiento de la imagen multimodal ha
permitido identificar la etiología de las masas cardíacas en muchos casos, especialmente junto con la información de
los entornos clínicos. Este artículo proporciona una revisión exhaustiva de la epidemiología, la presentación clínica,
las imágenes, el diagnóstico, el tratamiento y los resultados de las masas cardíacas.
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Ilustración central
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Palabras clave
Masas cardíacas ; Metástasis cardíacas; Mixoma; cardíaco Sarcoma cardíaco; Tumores cardíacos; Fibroelastoma
papilar; Quiste pericárdico Mesotelioma pericárdico; Tumores pericárdicos;
Abreviaturas y acrónimos
RMC, , resonancia magnética cardiovascular; , tomografía computarizada, FDG; ; , , fluorodesoxiglucosa; , PCT, , tumor
cardíaco primario; , , PET, tomografía por emisión de positrones; , RT3DE, , ecocardiografía tridimensional en tiempo
real,, Ecocardiografía transesofágica ETE Ecocardiografía; transtorácica; TTE; Agente potenciador ecográfico; UEA
A pesar de ser extremadamente raros, los tumores cardíacos constituyen un componente importante de la práctica
cardio-oncológica en la que el diagnóstico y el manejo son vitales (1). Los tumores abarcan un amplio conjunto de
lesiones y/o masas que pueden clasificarse como neoplásicas o no neoplásicas. Las lesiones neoplásicas se pueden
clasificar en tumores primarios y secundarios (es decir, metástasis en el corazón). Hasta el 90% de los tumores
neoplásicos primarios [denominados aquí tumores cardíacos primarios (PCT)] son benignos (2) y pueden originarse
en el pericardio o el miocardio. La incidencia de PCT diagnosticadas clínicamente es de aproximadamente 1.380/100
millones de personas (3). En comparación con los PCT, los tumores cardíacos secundarios son de 22 a 132 veces más
frecuentes y, por definición, malignos (4,5). La clasificación de estas lesiones como benignas o malignas es un
importante predictor de pronóstico; Sin embargo, cualquier tumor cardíaco, incluso si es histológicamente benigno,
puede tener consecuencias hemodinámicas o arrítmicas sustanciales dependiendo de su tamaño y ubicación dentro
del corazón.
En la última década, se ha producido un notable aumento de la incidencia de PCT (6). Parte de este aumento puede
atribuirse a los avances en las técnicas de imagen, siendo la imagen multimodal más extendida y accesible (7). A
menudo se necesitan imágenes multimodales para ayudar a determinar la etiología de las PCT. Varios factores que son
útiles para establecer un diagnóstico antes de la biopsia abierta incluyen la ubicación de la masa, las características de
las imágenes y la edad en el momento de la presentación.
Manifestaciones clínicas
Los tumores cardíacos pueden ser sintomáticos o detectarse de forma incidental durante la evaluación de un
problema o hallazgo físico aparentemente no relacionado. Los síntomas suelen estar relacionados con su localización
cardíaca, aunque algunos pueden producir síntomas sistémicos. En general, los tumores pueden presentarse de 1 de 3
maneras:
1. Sísmicas: constitucionales (fiebre, artralgias, pérdida de peso, fatiga) y síndromes paraneoplásicos (PCT).
2. Cardíacas: efecto de masa que interfiere con la función miocárdica o el flujo sanguíneo, arritmias resultantes,
interferencia con las válvulas cardíacas que causan regurgitación o derrame pericárdico con o sin taponamiento.
Los síntomas típicos incluyen disnea, molestias en el pecho, presíncope o síncope.
3. Emboólico: fenómeno tromboembólico pulmonar y/o sistémico del tumor.
Enfoque diagnóstico
El entorno clínico proporciona pistas diagnósticas críticas para ayudar a establecer la etiología de una masa o lesión
cardíaca. Por ejemplo, es muy probable que los trombos cardíacos se asocien con arritmias como fibrilación auricular
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o infarto apical del ventrículo izquierdo con hipocinesis o acinesis apical, mientras que las vegetaciones pueden
observarse en pacientes con valvulopatía nativa o válvulas protésicas que presentan fiebre, bacteriemiay marcadores
inflamatorios anormales. Sin embargo, si una masa cardíaca representa un tumor, su etiología a menudo se puede
determinar considerando 4 factores:
1. Edad del paciente en el momento de la presentación; Por ejemplo, los rabdomiomas y fibromas son los tumores
cardíacos benignos más comunes en los niños.
2. Probabilidad epidemiológica y probabilidad clínica; por ejemplo, un hombre de 70 años que recientemente
experimentó un infarto de miocardio anterior con ápex acinético del ventrículo izquierdo y masa cardíaca
asociada en el ecocardiograma probablemente tenga un trombo intracardíaco.
3. Localización del tumor (Figura 1).
Figura 1. Esquema de la distribución de los subtipos de masas cardíacas por localización anatómica
Las localizaciones más típicas donde se encuentran los diferentes subtipos de masas cardíacas. Sin embargo,
muchos tumores cardíacos pueden ocurrir en cualquier cámara.
Adaptado con permiso de Dujardin KS et al. (8).
4. Caracterización tisular no invasiva con resonancia magnética cardiovascular (RMC) (Tabla 1).
Tabla 1. Caracterización tisular típica no invasiva de masas cardíacas comunes con imágenes de resonancia
magnética cardiovascular
Mejora de LGE Imágenes ponderadas en T1 Imágenes ponderadas en T2
Tumores malignos
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Mejora de LGE Imágenes ponderadas en T1 Imágenes ponderadas en T2
Angiosarcoma ++ ↑ / ←→ / ↓ ↑ / ←→ / ↓
Rabdomiosarcoma +++ ←→ ↑↑↑
Sarcoma indiferenciado ++ ←→ ↑↑↑
Linfoma −/+ ←→ ←→
Metástasis∗ ++ ↓↓ ↑↑
Tumores benignos
Mixoma ++ ←→ ↑↑
Lipoma − ↑↑ ↑↑
Fibroma ++++ ←→ ↓
Rabdomioma −/+ ←→ ←→/↑
Masas no tumorales
Trombo − ↓/↑ ↓/↑
Quistes − ↓↓ ↑↑
Todos los tumores pueden tener un aspecto atípico debido a la alteración de la composición de los tejidos. La intensidad de la señal
de imagen ponderada en T1 y T2 es relativa al miocardio.
↓ = bajo; ←→ = isointenso; ↑ = alto; − = ausencia de absorción; + = absorción mínima tardía de realce de gadolinio (LGE); ++ =
absorción heterogénea de LGE; +++ = absorción homogénea de LGE; ++++ = hipermejora; RMC = resonancia magnética
cardiovascular.
∗
El melanoma metastásico tiene una intensidad de señal alta ponderada en T1 y una baja ponderada en T2. Adaptado con
permiso de Motwani et al. (9).
Utilizando este enfoque, e integrando los datos clínicos, suele ser posible un diagnóstico y una estrategia de
tratamiento precisos sin necesidad de biopsia quirúrgica percutánea o abierta (10) (Ilustración central).
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Ilustración central. Esquema de prevalencia y abordaje diagnóstico de los tumores cardíacos con imágenes
multimodales
Abordaje diagnóstico cuando se identifica por primera vez una masa cardíaca. 3D = tridimensional; TC = tomografía
computarizada; ETE = ecocardiografía transesofágica; UEA = agente potenciador de ultrasonidos.
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Papel de la imagen multimodal en el establecimiento del diagnóstico

Los objetivos de la evaluación inicial son determinar la presencia de un tumor cardíaco, la ubicación de la lesión
dentro de las estructuras cardíacas y, cuando sea posible, si un tumor es benigno o maligno. Esta información es
crucial para planificar la evaluación y la gestión posteriores. Aunque la obtención de una muestra histopatológica es el
estándar de oro para el diagnóstico, las imágenes multimodales pueden ser capaces de identificar la etiología de una
masa cardíaca en muchos casos.
Ecocardiografía transtorácica bidimensional

La ecocardiografía transtorácica bidimensional (ETT) suele ser el primer enfoque diagnóstico en términos de
modalidad de imagen debido a su amplia disponibilidad. Los beneficios adicionales incluyen la falta de radiación, el
bajo costo y la portabilidad. La ETT permite evaluar el tamaño, la localización, la movilidad y la afectación pericárdica
de un tumor. Además, tiene una buena resolución espacial y es útil para comprender la importancia hemodinámica
de la masa (por ejemplo, obstrucción vascular o valvular secundaria a la masa). La ecocardiografía también es la
modalidad de imagen óptima para obtener imágenes de masas pequeñas y muy móviles (<1 cm) o masas que surgen
de las válvulas.
Las limitaciones de la ETT incluyen ventanas acústicas deficientes, particularmente en pacientes obesos y con
enfermedad pulmonar crónica (11), y falta de potencial para la caracterización de los tejidos. Además, es posible que
la extensión y el origen de la masa no se distingan mediante ecocardiografía si surge fuera de las imágenes estándar
(p. ej., en la vena cava superior o en la vena cava inferior o en las ramas de los vasos pulmonares).
Técnicas ecocardiográficas avanzadas

La ecocardiografía transesofágica (ETE) se utiliza habitualmente cuando se sospecha una lesión valvular,
especialmente en pacientes con masas auriculares o con lesiones valvulares móviles. También puede ser necesario
caracterizar mejor un tumor cardíaco en términos de tamaño, morfología, sitio de inserción, extensión y efectos
hemodinámicos. Cuando se utiliza en combinación con la ecocardiografía tridimensional en tiempo real (RT3DE), la
ETE ofrece un valor incremental para la evaluación de las masas intracardíacas al proporcionar una evaluación más
precisa de las relaciones anatómicas, el tamaño y la forma de la masa (12).
El uso de agentes potenciadores de ultrasonido (UEA) en ecocardiografía es una herramienta importante para la
evaluación de la perfusión miocárdica y también se puede utilizar para la evaluación de la perfusión relativa de una
masa cardíaca. Permite mejorar la definición de las estructuras intracavitarias y la evaluación de la vascularización
(13). La diferencia en la perfusión de las masas cardíacas puede ayudar a distinguir entre tumores o trombos
vasculares y no vasculares, ya que existen diferencias cualitativas y cuantitativas en la perfusión entre las diversas
patologías (14). Por ejemplo, los tumores malignos, que son altamente vasculares debido a una neovascularización
anormal, muestran un mayor realce que el miocardio adyacente. Por el contrario, los tumores benignos (mixomas) a
menudo tienen un suministro de sangre deficiente y, por lo tanto, muestran una perfusión más baja en la inspección
visual y tienen una perfusión cuantitativamente menor que el miocardio circundante. Los trombos son avasculares y,
por lo tanto, no se perfunden con la ecocardiografía UEA; por lo tanto, la imagen de perfusión por ecocardiografía de
la UEA puede ayudar en la identificación temprana de trombos y guiar las estrategias de diagnóstico y/o tratamiento
posteriores.
Resonancia magnética cardiovascular

Una vez que se sospecha una masa cardíaca (generalmente después de la ETT), los pacientes pueden ser remitidos a
RMC para una evaluación adicional de la masa. Esta técnica proporciona una evaluación completa multiplanar y no
invasiva de la masa y su posible afectación con las cámaras cardíacas y el pericardio. Debido a que también
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proporciona información sobre las estructuras extracardíacas y su anatomía circundante, esto a menudo resulta útil
en la planificación quirúrgica.
Las características que pueden evaluarse mediante RMC incluyen la morfología, las dimensiones, la localización, la
extensión, la homogeneidad, la presencia de infiltración en los tejidos circundantes y las características de la señal
que pueden ayudar a la caracterización histopatológica (infiltración grasa, necrosis, hemorragia, calcificación,
vascularización, etc.) (15). Se deben realizar imágenes de sangre negra ponderada en T1 con y sin saturación de grasa,
imágenes ponderadas en T2 previas al contraste, perfusión en reposo de primer paso (para evaluar la vascularización),
imágenes tempranas de gadolinio (particularmente útiles para el diagnóstico de trombos) e imágenes tardías de
realce de gadolinio (16). El mapeo de T1 y T2 son desarrollos recientes en RMC y permiten la detección cuantitativa
instantánea de anomalías miocárdicas más allá de la evaluación cualitativa convencional.
La principal limitación de la RMC en comparación con la ecocardiografía es su menor resolución temporal; por esta
razón, la RMC generalmente no está indicada para la evaluación de vegetaciones valvulares (17). Otras desventajas
incluyen tiempos de adquisición prolongados (30 min a 1 h), disponibilidad limitada en comparación con la
ecocardiografía, incapacidad para ser realizada en pacientes hemodinámicamente inestables y contraindicaciones que
incluyen claustrofobia y dispositivos cardíacos de generación más antigua (18).
Tomografía computarizada cardíaca

La tomografía computarizada (TC) cardíaca se ha convertido en una modalidad cada vez más utilizada para la
evaluación de las masas cardíacas, especialmente cuando otras modalidades de imagen no son diagnósticas o están
contraindicadas. Con una alta resolución espacial y temporal isotrópica, capacidades de reconstrucción de imágenes
multiplanares y tiempos de adquisición rápidos, la TC cardíaca ofrece una alternativa a la RMC en muchos pacientes
(19). La compuerta electrocardiográfica minimiza los artefactos relacionados con el movimiento y permite una
delineación más precisa de los márgenes de la lesión y la relación con los planos tisulares, lo que es particularmente
valioso para la planificación quirúrgica. En comparación con otras modalidades de imágenes cardíacas, la TC es
óptima para la evaluación de masas calcificadas, la evaluación global del tejido torácico y pulmonar y las estructuras
vasculares correspondientes, y la exclusión de la enfermedad arterial coronaria obstructiva o masas en proximidad o
que causan obstrucción a las arterias coronarias, lo que puede ser útil en la planificación quirúrgica (19). La TC
cardíaca también es útil en la estadificación tumoral debido a su capacidad para detectar metástasis en casos de
sospecha de neoplasias malignas.
Las desventajas de la TC incluyen la exposición a la radiación, un pequeño riesgo de nefropatía inducida por contraste
y resoluciones temporales y de tejidos blandos limitadas en comparación con las imágenes por resonancia magnética.
Tomografía por emisión de positrones

La tomografía por emisión de positrones (PET) ofrece una evaluación precisa de la actividad metabólica de los
tumores mediante fluorodesoxiglucosa (18F-FDG). La PET-FDG es útil para estadificar las neoplasias malignas, al
tiempo que revela una posible afectación miocárdica y pericárdica. También es útil en la evaluación de las respuestas
tempranas a la terapia oncológica, la planificación de la radioterapia y la optimización de la ubicación de la biopsia.
El grado de captación de FDG por parte de los tumores es útil para diferenciar entre tumores benignos y malignos;
esto generalmente se basa en la evaluación del valor máximo estandarizado de captación (20). En un estudio de 20
pacientes que se sometieron a resonancia magnética híbrida y tomografía por emisión de positrones, 18La exploración
F-FDG-PET tuvo una sensibilidad del 100% y una especificidad del 92% para la diferenciación de las masas cardíacas
malignas frente a las masas cardíacas benignas (21). Las limitaciones incluyeron la necesidad de preparación dietética,
especialmente en pacientes con tumores intramiocárdicos y que tuvieron exposición a la radiación (22).
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Pct
Introducción a los PCT

Las PCT se clasifican en 3 clases principales: benignas, malignas e intermedias con comportamiento biológico incierto.
Esta última clase apareció recientemente en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2015 (23). Las
etiologías benignas incluyen la mayoría de los tumores primarios (>90%), mientras que el <10% son malignos y solo el
1% son intermedios (24,25).
PCT benignos
La mayoría de los PCT son benignos e incluyen mixomas, rabdomiomas, fibroelastas papilares, fibromas,
hemangiomas, lipomas y leiomiomas (Tabla 2). El mixoma es, con diferencia, el subtipo patológico predominante
(24). Los subtipos no mixomas, que ocurren principalmente en niños y adolescentes, son menos reportados (24,25).
Los tumores benignos presentan un pronóstico favorable con una mortalidad a los 30 días de solo el 1% (24).
Generalmente son más frecuentes en mujeres mayores (24,25) y, según su tamaño y localización, las PCT benignas se
manifiestan con una amplia gama de síntomas. Sin embargo, entre el 13,3% y el 27,7% de los casos ocurren en
individuos asintomáticos y se detectan de manera incidental (24).
Tabla 2. Histopatología, función de la biopsia y función de la cirugía en el tratamiento de los tumores cardíacos
benignos
Tumor Histopatología Función de la Papel de la cirugía Ref.

biopsia #
Mixoma Células fusiformes o estrelladas, estructura Por lo general, Se recomienda una resección completa para (26,2
pseudovascular, matriz mixoide, hemorragia no es necesario prevenir complicaciones embólicas 7)
Puede haber calcificación distrófica.
Lipoma Adipocitos maduros, ocasionalmente con Por lo general, No es necesario en la mayoría de los casos; (28,2
miocitos atrapados en la periferia no es necesario se puede considerar para casos 9)
sintomáticos graves
Fibroma Los fibroblastos y los haces de colágeno, Por lo general, Se puede considerar para casos (26,3
algunas fibras elásticas, la calcificación es un no es necesario sintomáticos graves 0)
hallazgo común
Rabdomioma Célula de araña (miocitos cardíacos Por lo general, Por lo general, no es necesario debido a la (26,3
agrandados al vacío con citoplasma claro no es necesario regresión espontánea; se puede considerar 1)
debido a la abundancia de glucógeno). para casos sintomáticos graves
Fibroelastoma Frondas recubiertas de endocardio con un Por lo general, Recomendado para lesiones grandes del (8,28
papilar núcleo de colágeno avascular que contiene no es necesario lado izquierdo para reducir el riesgo de ,32)
mucopolisacárido y elastina complicaciones embólicas
Clases de PCT benignos
Mixoma cardíaco
La PCT benigna más común, que a menudo se encuentra en la aurícula izquierda, se visualiza mejor mediante
ecocardiografía. Los mixomas pueden presentarse con síntomas embólicos. La resección quirúrgica completa confiere
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el mejor resultado clínico.
Los mixomas cardíacos (Figura 2) son la PCT más común (25) y se cree que se derivan de precursores de células
mesenquimales (33). Forman masas intracavitarias, que se encuentran con mayor frecuencia en la aurícula izquierda
unida por un tallo a la fosa oval, pero pueden verse en la aurícula derecha en los niños (33,34). Otros orígenes
anatómicos incluyen la pared libre auricular y las valvas de la válvula mitral; sin embargo, estos son menos probables
(35). La asociación con el complejo de Carney (un síndrome de neoplasia múltiple y lentiginosis) está bien establecida
en el 7% de los pacientes que presentan un mixoma cardíaco en el momento de la presentación (36). La edad media en
el momento del diagnóstico es de 50 años, y aproximadamente el 70% se presenta en mujeres (37).
Figura 2. Mixoma
Mixoma auricular izquierdo en un varón de 53 años que acudió a consulta con eventos embólicos. (A) Masa móvil
grande (flecha blanca) observada en la ecocardiografía transtorácica unida al tabique interauricular. (B) Masa bien
circunscrita y poco atenuada con una superficie lisa (flecha negra) que se observa en la tomografía computarizada
(TC) cardíaca. (C) Captación heterogénea de la masa auricular izquierda (flecha blanca) en la imagen tardía de
gadolinio en la resonancia magnética cardíaca (RMC).
Los mixomas se clasifican morfológicamente en polipoides y papilares. El primero, cuando es grande, puede presentar
síntomas obstructivos con un "plop tumoral" que ocasionalmente se escucha en la auscultación. Por el contrario, el
mixoma papilar tiende a causar eventos embólicos. En ambas variantes, también se han reportado síntomas
constitucionales como fatiga, fiebre y pérdida de peso.
En la ecocardiografía, los mixomas cardíacos suelen aparecer como una masa móvil unida a la superficie endocárdica
por un tallo, que suele surgir de la fosa oval (8). RT3DE puede ayudar tanto con el análisis del tallo como con la
heterogeneidad de la masa utilizando la función de recorte y utilizando cuidadosamente el análisis digital para
diseccionar la lesión (12). La ETE puede ser necesaria para visualizar mejor el sitio de implantación e identificar
cualquier posible extensión a la vena pulmonar o cava. En la TC cardíaca, los mixomas a menudo se manifiestan como
una masa intracavitaria de baja atenuación con una superficie lisa o ligeramente vellosa (38). La calcificación se
observa en aproximadamente el 14% de los pacientes y se asocia con mayor frecuencia en lesiones del lado derecho
(38). El realce del contraste de la fase arterial generalmente no está presente (39), pero se reconoce un realce
heterogéneo en estudios realizados con un retraso de tiempo más largo (38). La reconstrucción de las imágenes de
cine puede ayudar en la evaluación de la movilidad y la inserción de la lesión; Sin embargo, esto a menudo no es
confiable, especialmente para tumores con un tallo corto (39). En la RMC, a menudo se encuentra una apariencia
heterogénea en las imágenes ponderadas en T1 y T2 debido a la composición de los mixomas, que tienden a tener
cantidades variables de tejido mixoide, hemorrágico, ósfico y necrótico (40). La mejora retardada suele ser de
naturaleza irregular. El prolapso a través de la válvula mitral o tricúspide en diástole en secuencias de precesión libre
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en estado estacionario puede sugerir el punto de unión de una lesión pedunculada.
La resección es necesaria para un diagnóstico histológico, pero principalmente para prevenir complicaciones mayores.
La resección quirúrgica se asocia con una baja mortalidad operatoria y un buen resultado a largo plazo (27). Se
recomienda un seguimiento anual con ETT durante un mínimo de 4 años, ya que aproximadamente entre el 10 % y el
15 % de estos tumores recidivan, con mayor frecuencia en el sitio del tumor original (41).
Lipoma
Los lipomas son un poco menos comunes y se han descubierto principalmente de manera incidental porque a
menudo son asintomáticos. Se visualizan mejor en CMR con la aplicación de prepulsos adicionales de saturación de
grasa. La extirpación quirúrgica se recomienda solo en casos con síntomas graves.
El lipoma (Figura 3) es la segunda neoplasia cardíaca benigna primaria más común (8% a 12%) y ocurre con mayor
frecuencia en adultos de mediana edad y mayores (30). Aproximadamente el 50% de los lipomas se originan en la
capa subendocárdica, y la otra mitad surge de las capas subepicárdicas o miocárdicas y crece hacia el saco pericárdico
(30). Suelen ser asintomáticas, pero pueden causar arritmias o disfunción valvular (29). Los lipomas subepicárdicos
pueden comprimir las arterias coronarias, lo que provoca dolor torácico isquémico.
Figura 3. Lipoma
Hallazgo incidental de una masa cardíaca en un hombre de 65 años. (A) Masa ovoide (flecha blanca) en la vista del
eje largo en la ecocardiografía transtorácica. (B) Masa bien circunscrita (flecha blanca) en el anterosepto basal del
ventrículo izquierdo que no causa ninguna obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo en las secuencias
de precesión libre en estado estacionario (SSFP) en la RMC. (C) Supresión completa de la señal de masa (flecha
blanca) en imágenes de supresión de grasa-agua en CMR. Otras abreviaturas como en la Figura 2.
En la ETT, los lipomas tienden a ser de base ancha, inmóviles, sin pedículo y bien circunscritos. Son homogéneos, sin
evidencia de calcificación, e hiperecogénicos en la cavidad, pero hipoecogénicos en el pericardio (29). La TC cardíaca
puede revelar masas homogéneas, sin realce y con atenuación de grasa, localizadas dentro de la cámara cardíaca, el
miocardio o en el pericardio (30). En las imágenes ponderadas en T1 en la RMC, los lipomas tienen una intensidad de
señal alta homogénea característica en relación con el miocardio que se suprime marcadamente con la aplicación de
prepulsos adicionales de saturación de grasa (10). En las imágenes T2, los lipomas aparecen hiperintensos; En las
imágenes de grasas saturadas, los lipomas exhiben una señal marcadamente baja. Con la administración de contraste,
los lipomas no demuestran perfusión (40,42). Por lo general, la extirpación quirúrgica no está indicada, excepto en
casos sintomáticos graves (29).
Fibroelastoma papilar
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Los fibroelastomas papilares son poco frecuentes y, a menudo, se encuentran en el lado posterior de las válvulas. Se
visualizan mejor en la ecocardiografía y pueden presentar complicaciones embólicas. La escisión quirúrgica se reserva
para los tumores grandes del lado izquierdo.
El fibroelastoma papilar (Figura 4) es más raro y constituye el 11,5% de todos los PCT (25). Está compuesto por
colágeno y fibras elásticas con una cubierta endotelial y un pedículo corto de tejido conectivo (43). Se encuentran en
el endocardio valvular de las válvulas aórtica y mitral, seguido de la válvula tricúspide y el endocardio, que constituye
el 75% de todos los tumores valvulares (38). A diferencia de la vegetación, los fibroelastomas a menudo se encuentran
aguas abajo de la válvula (lado ventricular izquierdo de la válvula mitral, lado aórtico de la válvula aórtica) y
generalmente no suelen causar disfunción valvular (44). Los pacientes suelen ser de mediana edad y presentan
complicaciones embólicas, especialmente cerebrales; Esto se relaciona con la predilección del tumor por las válvulas
del lado izquierdo (45).
Figura 4. Fibroelastoma papilar
Fibroelastoma papilar en una mujer de 78 años que presenta eventos embólicos. (A) Vista ampliada de eje largo de
una pequeña estructura móvil independiente (flecha blanca) unida a la válvula aórtica. (B y C) Masa hipodensa
(flechas blancas) entre las valvas derecha e izquierda con aspecto papilar en forma de fronda en la TC cardíaca.
Abreviatura como en la Figura 2.
Las características ecocardiográficas de un fibroelastoma papilar son su pequeño tamaño, con movimiento
independiente y adhesión a una superficie endocárdica. En la ETE, los bordes pueden aparecer ligeramente punteados
o brillantes, lo que se debe a la vibración en la interfaz tumor-sangre debido a su proyección en forma de dedo (46). La
ETE es más sensible en la identificación de fibroelastomas papilares en comparación con la ETT debido al pequeño
tamaño típico de estos tumores, lo que refuerza el papel de la ETE en la evaluación de un evento embólico (32).
Ocasionalmente, en la TC cardíaca con activación electrocardiográfica, aparecen como una masa focal de baja
atenuación que surge de la superficie de una válvula. En las imágenes ponderadas en T1 en la RMC, los fibroelastomas
muestran un patrón isointenso (10). En las imágenes ponderadas en T2, los fibroelastomas parecen hipointensos
debido a su alto contenido fibroso y, en otros casos, también pueden mostrar una señal hiperintensa (10).
La escisión quirúrgica se recomienda para fibroelastomas papilares izquierdos más grandes (≥1 cm) en pacientes que
se consideran candidatos quirúrgicos apropiados con bajo riesgo, o en el momento de la cirugía cardíaca por otra
afección cardiovascular (8). Esto reduce drásticamente el riesgo de accidente cerebrovascular (32). Los fibroelastomas
papilares del lado derecho generalmente se tratan de manera conservadora a menos que se asocien con una
obstrucción hemodinámicamente significativa o riesgo de embolia paradójica (p. ej., en casos de derivaciones
intracardíacas) (32). Si la cirugía no se lleva a cabo debido al alto riesgo quirúrgico o a la preferencia del paciente, se
puede considerar el tratamiento con agentes antiagregantes plaquetarios, a pesar de los limitados datos de apoyo
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(32).
Rabdomioma
Los rabdomiomas se encuentran mayoritariamente en la población pediátrica, sin predilección por ninguna cámara
cardíaca específica. Pueden presentar arritmias y síntomas de insuficiencia cardíaca. Por lo general, los rabdomiomas
retroceden espontáneamente; Por lo tanto, se recomienda la ecocardiografía seriada como seguimiento.
El rabdomioma (Figura 5) es la PCT pediátrica más prevalente y suele presentarse durante el primer año de vida (47).
Estos tumores son múltiples en el 90% de los pacientes y a menudo afectan a las aurículas y los ventrículos con una
distribución equitativa en el lado derecho e izquierdo del corazón (31). La asociación con la esclerosis tuberosa está
bien establecida (48). Los rabdomiomas son arritmogénicos y pueden presentarse con palpitaciones y síntomas
sincopales. La protrusión de la cavidad que resulta en la obstrucción del flujo puede resultar en síntomas de
insuficiencia cardíaca (47).
Figura 5. Rabdomioma
Ecocardiograma de un recién nacido con diagnóstico prenatal de rabdomiomas cardíacos múltiples y a quien
posteriormente se le diagnosticó esclerosis tuberosa. Grandes masas cardíacas que se extienden hacia la pared del
ventrículo derecho lateral, posterior y anterior sin evidencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho.
En la ETT, pueden aparecer como nódulos pequeños y bien circunscritos (múltiples) o una masa pedunculada en una
cavidad cardíaca. Ocasionalmente, se observa una incrustación miocárdica que aparecerá como una masa lobulada
homogénea e hiperecogénica, a menudo más brillante que el miocardio circundante (29). La TC cardíaca suele revelar
una lesión intramural con baja atenuación homogénea y extensión intracavitaria. La presencia de masas múltiples y
otras características de la esclerosis tuberosa distinguen a los rabdomiomas de los fibromas. En las imágenes
ponderadas en T1 en la RMC, pueden aparecer isointensas, y en las imágenes ponderadas en T2, tienden a mostrar
hiperintensidad en comparación con la del miocardio (42). Los rabdomiomas no presentan realce retardado de
gadolinio (42).
Los rabdomiomas suelen sufrir una regresión espontánea, por lo que el seguimiento ecocardiográfico seriado es clave
y, a menudo, suficiente (49). Por lo general, la cirugía se reserva para pacientes con arritmias intratables o
insuficiencia cardíaca (31).
Fibroma
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Los fibromas son más comunes en los bebés, a menudo se localizan en el ventrículo y pueden asociarse con un
síndrome más amplio. Se ven mejor en la TC como una masa homogénea con calcificación central. Se recomienda la
resección quirúrgica debido al riesgo de muerte súbita cardíaca.
El fibroma cardíaco es la segunda PCT más común en lactantes. Están compuestos por fibroblastos y fibras de
colágeno de tamaños variables con calcificaciones centrales (50). Comúnmente se localizan en el miocardio
ventricular, generalmente en la pared libre del ventrículo izquierdo o en el tabique interventricular, y a menudo
pueden imitar la miocardiopatía hipertrófica (51). También pueden asociarse a poliposis adenomatosa familiar y
síndrome de Gorlin, en cuyo caso es más frecuente un origen auricular. Aunque histológicamente benignos, los
pacientes pueden presentar arritmias ventriculares y muerte súbita secundaria a la interferencia con las vías de
conducción (52). Los tumores grandes también pueden causar disnea (53).
En la ETT, suelen aparecer como una masa distintiva bien delimitada, no contráctil y sólida altamente ecogénica
dentro del miocardio con calcificaciones centrales. Por lo general, su tamaño oscila entre 1 y 10 cm. La TC cardíaca
suele mostrar una masa intramiocárdica, homogénea de baja atenuación, con calcificación central ocasional con
márgenes variables y poco o ningún realce de contraste (54). En las imágenes ponderadas en T1 en la RMC, los
fibromas aparecen isointensos en comparación con los del músculo. En las imágenes ponderadas en T2, se sabe que
son homogéneas e hipointensas, a diferencia de otros tumores, y por lo general muestran un realce mínimo o nulo
con gadolinio (55).
Debido al aumento del riesgo de arritmias fatales y muerte súbita, junto con el hecho de que estos tumores no
retroceden espontáneamente (a diferencia de los rabdomiomas), se recomienda la resección quirúrgica,
independientemente de los síntomas (30).
Paraganglioma cardíaco
El paraganglioma cardíaco es un tumor neuroendocrino poco frecuente que suele localizarse en la aurícula izquierda.
Es positivo en la toma de imágenes PET. Se recomienda la resección quirúrgica, con optimización médica
preoperatoria para evitar oleadas de catecolaminas.
El paraganglioma cardíaco (Figura 6) es un tumor excepcionalmente raro que se origina a partir de las células
paraganglionares situadas en relación con las grandes arterias, las arterias coronarias o las aurículas. Se localiza
comúnmente en la aurícula izquierda (55%), seguida del tabique interauricular (16%) y la superficie anterior del
corazón (10%) (56). Pueden ser tumores secretores o no secretores. El primero produce catecolaminas endógenas que
conducen a una secreción simpática excesiva, lo que resulta en una gran cantidad de síntomas (por ejemplo,
palpitaciones, enrojecimiento y temblores). Como cualquier tumor cardíaco, los pacientes también pueden presentar
síntomas de disnea y angina de pecho relacionados con la compresión de las cámaras cardíacas o las arterias
coronarias.
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Figura 6. Paraganglioma cardíaco
Paraganglioma cardíaco en un varón de 72 años que se presenta con enrojecimiento y palpitaciones. (A) Una masa
heterogénea bien circunscrita con captación de contraste (flecha blanca) en la TC cardíaca en la cara septal superior
de la aurícula derecha, con compresión significativa de la vena pulmonar superior derecha. La masa está bien
vascularizada e irrigada por una rama de la arteria coronaria derecha. (B) Apariencia heterogénea en las imágenes
SSFP en CMR (flecha blanca) en. (C) Ávida masa auricular derecha (flecha blanca) en tomografía por emisión de
positrones y fluorodesoxiglucosa (FDG-PET). Abreviaturas como en las Figuras 2 y 3.
En la ecocardiografía, los paragangliomas suelen aparecer como masas ecogénicas de base ancha (50). En la TC
cardíaca, aparecen como masas heterogéneas con baja atenuación en las imágenes sin realce (50), con marcado realce
en las imágenes con contraste (57). En la RMC, suelen mostrar una alta intensidad de señal en las imágenes
ponderadas en T2 (50). Se espera que sean positivos en la PET (58). El diagnóstico definitivo sigue siendo el examen
histopatológico.
Preoperatoriamente, en un tipo de paraganglioma cardíaco secretor, se debe realizar una optimización médica con
bloqueo alfa, seguido de bloqueo beta para evitar cambios hemodinámicos durante la cirugía. El tratamiento
definitivo de un paraganglioma cardíaco sintomático es quirúrgico. Sin embargo, debido a que estos tumores son
altamente vasculares, tienden a involucrar las arterias coronarias; por lo tanto, la resección quirúrgica suele ser difícil
(59).
PCT benignas raras y masas que imitan PCT benignas

En el Apéndice Suplementario se examinan con más detalle las PCT benignas raras y las masas que imitan a las PCT
benignas.
PCT malignos
Introducción a los PCT malignos

Los tumores malignos (Tabla 3) son extremadamente raros y representan solo del 5% al 6% de las PCT (3,6). Los
sarcomas son los más frecuentes (64,8%), seguidos de los linfomas (27%) y los mesoteliomas (8%) (3). La evidencia de
crecimiento rápido, invasión local, presencia de vasos de alimentación, hemorragia o necrosis dentro de la masa,
compromiso de la cámara cardíaca >1 y derrame pericárdico son características sugestivas de neoplasia maligna. Sin
embargo, ninguna característica es sensible y específica (40,52). Al igual que con los tumores cardíacos benignos, la
presentación clínica puede variar, pero generalmente está relacionada con la ubicación del tumor.
Tabla 3. Histopatología, papel de la biopsia y papel de la cirugía en el tratamiento de los tumores cardíacos malignos

biopsia #
Angiosarcoma Muy vascularizado, infiltración miocárdica, Por lo general, se Resección quirúrgica completa, (26,
pleomorfismo, necrosis y mitosis requiere, si es si es posible 60)
posible Resección/citorreducción
quirúrgica para mejorar los
síntomas
Leiomyosarcoma A menudo están presentes haces compactos de Por lo general, se Resección quirúrgica completa, (28)
células fusiformes con núcleos romos, regiones de requiere, si es si es posible
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biopsia #
necrosis y figuras mitóticas con regiones posible Resección/citorreducción

epitelioides quirúrgica para mejorar los
síntomas
Rabdomiosarcoma Tipo embrionario con rabdomioblastos que Por lo general, se Resección quirúrgica completa, (28)
contienen glucógeno abundante y expresan requiere, si es si es posible
desmina, mioglobina y miogenina posible Resección/citorreducción
síntomas
Osteosarcoma Histológicamente heterogéneo, compuesto en su Por lo general, se Resección quirúrgica completa (61,
mayoría por lesiones de células fusiformes o requiere, si es si es posible 62)
histiocitoma fibroso maligno, con focos posible Resección/citorreducción
microscópicos de osteosarcoma y condrosarcoma quirúrgica para mejorar los
en las regiones fusiformes síntomas
Sarcoma Consisten en células fusiformes regordetas Por lo general, se Resección quirúrgica completa, (60,
indiferenciado indiferenciadas con actividad mitótica frecuente y requiere, si es si es posible 63)
(a menudo) pleomorfismo nuclear posible Resección/citorreducción
síntomas
Linfoma cardíaco El linfoma difuso de células B grandes es el subtipo Obligatorio No hay papel para la cirugía (61,
primario más común, aunque también se han descrito 64)
linfoma de Burkitt, linfoma de células B de bajo
grado y linfoma de células T
Mesotelioma Epitelioide (regordete, redondeado), sarcomatoide Biopsia pericárdica Resección quirúrgica completa, (65,
(fusiforme) o una combinación de cualquiera de los o análisis de si es posible 66)
dos líquido pericárdico Pericardiectomía para aliviar la
constricción
Metástasis Depende en gran medida del tumor primario Por lo general, se Citorreducción quirúrgica solo (61,
requiere en el sitio en casos sintomáticos 67)
del tumor
primario
Por lo general, la supervivencia de los pacientes diagnosticados con tumores primarios malignos es precaria. En un
estudio retrospectivo realizado por Sultan et al. (68), en el que se analizaron 747 pacientes con tumores primarios
malignos, la supervivencia fue del 81,2% al mes, del 45,3% a los 12 meses y del 11,5% a los 60 meses desde el momento
del diagnóstico. Los pacientes tratados con cirugía o cirugía con quimioterapia y/o radioterapia tuvieron mejores
resultados en comparación con aquellos que no se sometieron a cirugía, reconociendo un riesgo de sesgo de selección
(68). Los mayores factores de riesgo de mortalidad fueron la edad avanzada, el mayor índice de comorbilidad y la
presencia de metástasis (68).
Clases de tumores primarios malignos
Sarcomas cardíacos primarios
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Los sarcomas cardíacos representan más de dos tercios de todos los tumores primarios malignos (3). En comparación
con los sarcomas extracardíacos de tejido blando, los sarcomas cardíacos se observan en pacientes más jóvenes de 40
años y que tienen un pronóstico más precario, con una tasa de supervivencia a 5 años de 14 % (3).
Los subtipos histopatológicos de sarcomas cardíacos primarios incluyen angiosarcomas, leiomiosarcomas,

liposarcomas, rabdomiosarcomas, sarcomas sinoviales, mixofibrosarcomas y sarcomas pleomórficos indiferenciados.
Los angiosarcomas, seguidos de los leiomiosarcomas, son los sarcomas diferenciados más frecuentes (69).
Angiosarcoma
El angiosarcoma es un sarcoma agresivo que a menudo se origina en la aurícula derecha y tiene una alta probabilidad
de metástasis en el momento de la presentación. La resección quirúrgica completa confiere el mejor resultado a largo
plazo; sin embargo, esto rara vez es posible debido a consideraciones anatómicas y a la diseminación metastásica.
Los angiosarcomas (Figura 7) son tumores muy agresivos que consisten en canales vasculares de forma irregular
revestidos por células epiteliales anaplásicas con áreas considerables de necrosis y hemorragia. Afectan
preferentemente a los hombres y tienen un pico de incidencia en la cuarta década de la vida. Son de origen auricular
derecho en aproximadamente el 75% de los casos y suelen llenar esta cámara y luego infiltrarse en el pericardio, la
válvula tricúspide, el ventrículo derecho y la arteria coronaria derecha (70). Las metástasis se desarrollan en el 47% al
89% de los pacientes, con mayor frecuencia en los pulmones, pero también en los huesos, el colon y el cerebro (71).
Los pacientes suelen presentar síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, dificultad para respirar debido al
hemopericardio y palpitaciones secundarias a arritmias supraventriculares.
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Figura 7. Angiosarcoma
Angiosarcoma cardíaco con metástasis pulmonares en un varón de 58 años con hemoptisis. (A) Masa irregular
heterogénea (flecha blanca) en la aurícula derecha en la ecocardiografía. (B) Masa que afecta a la aurícula derecha
(flecha negra), que es heterogénea en apariencia en la TC cardíaca realzada con áreas dispersas de necrosis sin realce.
Hay derrame pleural derecho. (C) Masa grande que afecta a la aurícula derecha (flecha blanca) que cruza los límites
del tejido (infiltrándose en la aurícula derecha y a través del espacio pericárdico y en la grasa extracardíaca). La masa
es muy vascular con componentes hemorrágicos y necróticos adicionales que se observan en las imágenes de realce
tardío en la RMC. (D) Área irregular de intensa actividad metabólica (flecha blanca) en la aurícula derecha en la PET.
Abreviaturas como en las Figuras 2 y 6.
En la ETT, los angiosarcomas suelen aparecer como una masa nodular o lobulada ecogénica en la aurícula derecha, con
derrame pericárdico o extensión pericárdica directa (72). La TC cardíaca permite evaluar la carga tumoral y la
vascularización. El tumor es macroscópicamente hemorrágico y, a menudo, de aspecto heterogéneo debido a las áreas
dispersas de necrosis que no realzan (19). Es frecuente la invasión a las estructuras adyacentes en el momento del
diagnóstico, observándose fácilmente derrames pericárdicos y pleurales (19). Cuando hay invasión en el pericardio,
generalmente hay un engrosamiento "en forma de lámina" debido a la distribución y disposición de las células
tumorales, lo que contrasta con la apariencia nodular que se observa en los rabdomiosarcomas (19). En las imágenes
ponderadas en T1 en la RMC, aparecen como lesiones isointensas con múltiples áreas nodulares de alta intensidad, a
menudo retratadas con apariencia de "coliflor" (72,73). Las características tardías de realce de gadolinio del tumor
muestran un realce heterogéneo y pueden mostrar un núcleo necrótico grande sin realce (74). Cuando la invasión en
el pericardio está presente, a menudo se describe como una apariencia de "rayo solar" debido a la acidificación tardía
del gadolinio a lo largo de la vasculatura prominente del tumor (72,75).
Los angiosarcomas cardíacos tienen un pronóstico especialmente malo, con una supervivencia media de 3,8 ± 2,5
meses sin resección quirúrgica (71). No hay factores pronósticos claros. La resección con márgenes negativos confiere
el mejor resultado a largo plazo, pero a menudo se excluye debido a consideraciones anatómicas. La quimioterapia
neoadyuvante en combinación con la citorreducción quirúrgica puede conferir alguna ventaja en la supervivencia. Sin
embargo, debido a que la mayor parte de la literatura sobre angiosarcomas cardíacos se basa en casos clínicos o
estudios de una sola institución, no existen algoritmos de tratamiento estandarizados (76).
Leiomyosarcoma
Los leiomiosarcomas (Figura 8) son raros pero muy agresivos. Por lo general, solo son sintomáticos una vez que el
tumor ha alcanzado una etapa avanzada. La resección completa y la quimioterapia o radioterapia adyuvante pueden
ayudar a mejorar marginalmente el pronóstico.
Figura 8. Leiomyosarcoma
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Leiomiosarcoma paracardíaco en un varón de 42 años que acudió a consulta con dolor torácico. (A) Masa paracardíaca
(flecha blanca) adyacente al ápex del ventrículo izquierdo que parece ser externa pero estrechamente adherida al
pericardio en las imágenes de SSFP en la RMC. (B) Masa paracardíaca (flecha blanca) que no muestra realce tardío de
gadolinio en la RMC. (C) Aumento de la intensidad de la señal en las imágenes de supresión de grasa y agua en la
RMC. Abreviaturas como en las Figuras 2 y 3.
Los leiomiosarcomas incluyen entre el 8% y el 9% de todos los sarcomas cardíacos (77) y son un sarcoma cardíaco raro
y altamente agresivo con no más de 200 casos reportados en la literatura (78). Estos tumores suelen observarse en la
aurícula posterior izquierda y se presentan como masas sésiles que pueden tener un aspecto mucoide (79). Este
tumor también se ha descrito en todas las demás cámaras cardíacas. Histológicamente, está compuesto por haces
compactos de células fusiformes con núcleos romos y regiones de necrosis, y a menudo están presentes figuras
mitóticas con regiones epitelioides (80).
La presentación clínica depende de la localización y el tamaño del tumor (81); sin embargo, suele ser asintomática
hasta que alcanza un estadio avanzado. Los tumores que infiltran el miocardio se asocian frecuentemente a arritmias
(81). Otras presentaciones menos frecuentes incluyen características de trombosis venosa e intraaórtica (82). En la TC
cardíaca, los leiomiosarcomas aparecen como masas irregulares, lobuladas, poco atenuadas y con derrame pericárdico
(83). Suelen invadir la válvula mitral y las venas pulmonares y aparecen como un defecto de llenado (83). También se
puede observar calcificación distrófica (72).
Los leiomiosarcomas cardíacos primarios tienen un pronóstico precario y el tiempo medio de supervivencia sin
tratamiento es de 6 meses desde el momento del diagnóstico. A pesar de la alta incidencia de metástasis a distancia,
la resección quirúrgica alivia adecuadamente los síntomas y ofrece paliación. Se han notificado algunos casos de
quimioterapia paliativa sola o cirugía seguida de quimioterapia paliativa, con una supervivencia de 10 a 18 meses (77).
Rabdomiosarcoma
Los rabdomiosarcomas son la neoplasia maligna pediátrica más común y, a menudo, afectan las válvulas. Estos
tumores se presentan con síntomas relacionados con invasión u obstrucción cardíaca y se tratan con una combinación
de cirugía, quimioterapia y radioterapia. El pronóstico es sombrío.
Los rabdomiosarcomas son tumores malignos del músculo estriado que representan entre el 4% y el 7% de los
sarcomas cardíacos y siguen siendo la neoplasia maligna cardíaca pediátrica más común (57). Estos tumores surgen
del miocardio, tienen tendencia a la afectación valvular y no muestran predilección por las cámaras (84). Suelen ser
voluminosos e invasivos, >10 cm de diámetro, y suelen ser de tipo embrionario, con rabdomioblastos que contienen
abundante glucógeno y expresan desmina, mioglobina y miogenina (85). Por lo general, se presentan con síntomas
relacionados con invasión u obstrucción cardíaca. Debido a que la tasa de crecimiento es alta antes de la presentación
clínica, los rabdomiosarcomas son difíciles de tratar y, a menudo, son rápidamente mortales (86).
La TC cardíaca puede mostrar una masa lisa (87) o irregular (88) de baja atenuación en una cámara cardíaca. En la
RMC, aparecen isointensos en las imágenes ponderadas en T1, hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2 y, en
general, muestran un realce homogéneo del contraste y, en algunos casos, con regiones de hipointensidad debido a la
necrosis central (55,57). La extensión extracardíaca se representa claramente en las imágenes de TC y RMC. La
metástasis obstructiva de la arteria pulmonar del rabdomiosarcoma se ha descrito como marcadamente hiperintensa
(89).
El tratamiento estándar para el rabdomiosarcoma es una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia, un

enfoque que se ha desarrollado en las últimas décadas a través de una serie de ensayos a gran escala (90). La resección
quirúrgica completa sigue siendo un factor pronóstico importante; sin embargo, debido a la naturaleza agresiva del
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tumor, el 46% de los pacientes presentan enfermedad metastásica (91). Por lo tanto, el componente más importante
del abordaje de modalidad combinada es la quimioterapia sistémica. La vincristina, la dactinomicina y la
ciclofosfamida son el régimen estándar para el rabdomiosarcoma (92). La radioterapia se administra para lograr el
control local en pacientes con enfermedad microscópica o macroscópica residual después de la cirugía y la
quimioterapia (93). Desafortunadamente, a pesar del tratamiento, se espera que los pacientes con rabdomiosarcoma
cardíaco primario sobrevivan <1 año en la mayoría de los casos (94).
Osteosarcoma
El osteosarcoma es extremadamente raro, se encuentra predominantemente en la aurícula izquierda y se presenta
con arritmias y síntomas de insuficiencia cardíaca. Este tumor se observa mejor en la TC como masas atenuadas bajas
con mineralización densa. Debe tratarse con resección quirúrgica, si es posible.
Los osteosarcomas cardíacos primarios son extremadamente raros, ya que representan entre el 3% y el 9% de todos los
sarcomas cardíacos (80). Consisten en láminas de células fusiformes u ovoides atípicas, mezcladas con sustancias
osteoides, óseas o condroides. Pueden ser predominantemente osteoblásticos, pero aún poseen la potencialidad de
diferenciación condroblástica o fibroblástica (95).
A diferencia del osteosarcoma metastásico, que ocurre con mayor frecuencia en la aurícula derecha, los
osteosarcomas cardíacos primarios surgen en la aurícula izquierda en la mayoría de los casos. Son muy invasivas y
con frecuencia se infiltran en el miocardio adyacente, lo que provoca arritmias y deterioro de la función ventricular. A
menudo pueden infiltrarse en el pericardio, causando derrame pericárdico.
En la ecocardiografía, los osteosarcomas cardíacos suelen aparecer como ecos internos asimétricos. Los hallazgos
característicos de la TC de los osteosarcomas cardíacos se han descrito como una masa de baja atenuación con
mineralización densa (72). Los osteosarcomas a menudo tienen una calcificación densa y forman masas de cálculo, o
también pueden tener una calcificación mínima en las primeras etapas. La TC de emisión de fotón único de
tecnecio-99 MDP (difosfonato de metileno) también es útil para detectar el osteosarcoma de origen óseo y la
metástasis ósea debido a su superioridad exclusiva en la obtención de imágenes del sistema óseo.
Debido a su invasión, tamaño, sitio y adhesión, la resección completa es imposible para la mayoría de los casos (62), lo
que resulta en un pronóstico ominoso. La localización en la aurícula izquierda, la ausencia de necrosis y la extirpación
quirúrgica completa se asocian con mejores tasas de supervivencia.
Sarcoma indiferenciado
Los sarcomas indiferenciados no tienen un patrón histológico específico, son invasivos y a menudo se observan en la
aurícula izquierda. La mayoría de los pacientes presentan congestión pulmonar. El pronóstico es malo, a pesar de la
cirugía y la quimioterapia paliativa.
Los sarcomas sin patrones histológicos específicos, características ultraestructurales o hallazgos inmunohistoquímicos
específicos se consideran indiferenciados y constituyen el <24% de los sarcomas (80). El sarcoma pleiomorfo
indiferenciado de grado alto (anteriormente llamado histiocitoma fibroso maligno pleiomorfo) tiene una edad media
de presentación de 44 años y afecta a ambos sexos por igual (80). Predominan en la aurícula izquierda y suelen ser
invasivas con una característica afectación difusa de la pared (96). El sarcoma pleiomorfo indiferenciado es un
diagnóstico de exclusión, después de un muestreo exhaustivo y el uso juicioso de técnicas diagnósticas auxiliares. Los
tumores tienen diversas manifestaciones clínicas, aunque la más frecuente es la congestión pulmonar (80). Al igual
que los angiosarcomas, pueden aparecer como masas focales o infiltrativas con necrosis y hemorragia en la RMC. Sin
embargo, a diferencia de los angiosarcomas, que generalmente se encuentran en la aurícula derecha, los sarcomas
indiferenciados tienen predilección por la aurícula izquierda (81%) (97). Esta es una forma extremadamente agresiva
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de cáncer y el pronóstico es muy malo. La cirugía y la quimioterapia paliativa son los pilares del tratamiento (63,98).
Linfomas cardíacos primarios

Los linfomas cardíacos primarios son principalmente linfomas agresivos de células B que se observan con mayor
frecuencia en personas inmunodeprimidas. Estos tumores tienen predilección por el lado derecho del corazón y
pueden presentarse con síntomas inespecíficos, incluidos los síntomas constitucionales. El tratamiento es con
quimioterapia e inmunoterapia.
Los linfomas cardíacos primarios (Figura 9) en pacientes inmunocompetentes son una neoplasia maligna poco
frecuente, que representa el 1,3% de los PCT (99), mientras que las metástasis cardíacas de formas extracardíacas de
linfoma son mucho más frecuentes (aproximadamente el 25% de los pacientes con linfoma tienen afectación
cardíaca). Casi todos los linfomas cardíacos primarios son linfomas agresivos de células B, con una incidencia
creciente secundaria a trastornos linfoproliferativos relacionados con el virus de Epstein-Barr en pacientes con SIDA y
en pacientes que han recibido trasplantes. La edad media en el momento del diagnóstico es de 63 años (99). Lo más
común es que afecten el lado derecho del corazón, en particular la aurícula derecha, pero cualquier cavidad puede
verse afectada. Con frecuencia hay lesiones múltiples.
Figura 9. Linfoma cardíaco primario
Linfoma cardíaco primario en una mujer de 72 años que presenta dificultad respiratoria y empeoramiento del edema
periférico. (A) La masa cardíaca (flecha blanca) muestra un realce de gadolinio tardío heterogéneo y parcheado en la
RMC. (B) Pretratamiento de TC PET FDG. Aumento de la captación de FDG dentro de la masa (flecha blanca), que
reemplaza la aurícula derecha y se extiende hacia el ventrículo derecho. (C) TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA POR
EMISIÓN DE POSITRONES (PET) FDG después del tratamiento. Resolución metabólica completa en la masa cardíaca de
la aurícula derecha (flecha blanca). Abreviaturas como en las Figuras 2 y 6.
Los síntomas del linfoma cardíaco primario son inespecíficos. Puede manifestarse como alteraciones del ritmo
cardíaco, incluyendo bloqueo cardíaco, episodios sincopales o incluso como una miocardiopatía restrictiva (100).
También son frecuentes las molestias constitucionales (fiebre, escalofríos, sudoración y pérdida de peso), dolor
torácico y disnea. Aproximadamente el 20% de los pacientes pueden desarrollar insuficiencia cardíaca aguda antes de
la presentación de otros síntomas (101).
En la ecocardiografía, estos tumores pueden aparecer como masas homogéneas e infiltrantes que conducen al
engrosamiento de la pared y a una fisiología restrictiva, o como masas nodulares que se inmiscuyen en las cavidades
cardíacas, con predilección por las cavidades cardíacas derechas (especialmente, la aurícula derecha). El surco
auriculoventricular también puede verse afectado, recubriendo la arteria coronaria derecha, así como el pericardio
con derrame o revestimiento. La TC cardíaca puede mostrar una masa focal grande, infiltración difusa de tejidos
blandos o múltiples nódulos con realce heterogéneo. También puede haber linfadenopatía mediastínica. En la RMC, el
tejido aparece isointenso en las imágenes potenciadas en T1, aunque algunos casos informan lesiones hipointensas.
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En las imágenes ponderadas en T2, las lesiones son levemente hiperintensas debido al edema difuso. También pueden
apreciarse regiones dispersas de hipointensidad sugestivas de necrosis central (102). 18La PET F-FDG proporciona
información sobre el metabolismo y el grado de proliferación celular en las lesiones a través de la intensidad de
captación de 18F-FDG, que es directamente proporcional al grado de malignidad de la lesión (103). 18La TEP con F-FDG
también se realiza después de la finalización de la quimioterapia para evaluar la respuesta final al tratamiento.
El diagnóstico puede confirmarse mediante el análisis del derrame pericárdico, el tejido de la biopsia endomiocárdica
o las muestras quirúrgicas. El tratamiento se realiza principalmente con quimioterapia a base de antraciclinas y el
anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab (23,64). Las tasas generales de respuesta a la quimioterapia son de 79 a
87 %; sin embargo, la tasa de recurrencia es tan alta como el 55%, y la recurrencia generalmente se desarrolla en sitios
extraganglionares extracardíacos (101). El tratamiento multimodal también puede incluir el trasplante autólogo de
células madre. Por lo general, el linfoma cardíaco sigue un curso clínico agresivo. El pronóstico de los pacientes con
linfomas cardíacos primarios es precario. Más del 60% de los pacientes mueren dentro de los 2 meses posteriores al
diagnóstico (104). Los factores predictivos de un peor pronóstico son el estado inmunológico, la afectación del
ventrículo izquierdo, la presencia de enfermedad extracardíaca y la arritmia (105).
Mesotelioma
El mesotelioma es raro y surge del pericardio en la mayoría de los casos. A menudo se presenta con un derrame
pericárdico con o sin taponamiento. Es una enfermedad muy agresiva con un pronóstico extremadamente malo, a
menudo tratada solo con paliativos.
Los mesoteliomas consisten en la mayoría de los casos de tumores pericárdicos malignos primarios y surgen de la
capa de células mesoteliales pericárdicas . Se supone una asociación con la exposición al amianto, pero aún no se ha
establecido una relación causal definitiva (60). Son raros y representan el <2% de todos los mesoteliomas. Por
definición, debe haber falta de afectación pleural o la mayor parte del tumor debe estar dentro del espacio pericárdico
(23).
Los pacientes varones dominan la población de pacientes con mesotelioma pericárdico primario, con una mediana de
edad de 46 años, y una preponderancia de pacientes en su quinta a séptima década (106). Los síntomas y signos
clínicos están estrechamente correlacionados con la acumulación de tumor y, por lo tanto, pueden incluir dolor
torácico, disnea, síntomas sistémicos (por ejemplo, pérdida de peso, fiebre y sudores nocturnos) y arritmias, así como
edema facial, de pedales o de las extremidades bajas (57,107,108).
La ecocardiografía suele revelar un derrame pericárdico y un tumor que recubre el corazón; Es posible que no se vea
una masa discreta. La RMC y la TC muestran múltiples masas pericárdicas que se realzan y se fusionan y envuelven el
espacio pericárdico (109). Las imágenes PET/CT integradas con el registro conjunto de datos de imágenes funcionales
y anatómicas mejoran la localización de las regiones de mayor captación de FDG y la precisión de la estadificación
(110,111). Esto es valioso para monitorear la eficiencia del manejo de la enfermedad y la dirección de la terapia
posterior (110,111).
Es necesaria una evaluación microscópica para establecer el diagnóstico. Se puede obtener una muestra citológica por
pericardiocentesis, pero comúnmente no es reveladora, y solo se encuentran indicios de hemorragia y/o inflamación
(112,113). Por lo tanto, se requiere un análisis histopatológico (114). Se puede obtener una muestra de tejido mediante
biopsia abierta, pericardiectomía o resección masiva (114). Desde el punto de vista histológico, los mesoteliomas
pueden ser epiteliales, sarcomatosos o bifásicos.
El mesotelioma pericárdico primario es una enfermedad altamente agresiva con un pronóstico uniformemente
negativo debido a su presentación tardía, incertidumbres diagnósticas, dificultad en la resección completa y mala
respuesta a las terapias (66). La mediana de supervivencia posdiagnóstico es de 6 meses en pacientes con
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mesotelioma pericárdico (107). No se ha establecido una estrategia de tratamiento estándar; sin embargo, a menudo
se utiliza la cirugía con quimioterapia o sin esta. Con respecto a la cirugía, la resección completa apenas se logra
debido a la amplia infiltración miocárdica y a la invasión de estructuras adyacentes; sin embargo, se espera una
supervivencia a largo plazo en casos de masa localizada y resección completa (66). La cirugía paliativa y la
pericardectomía se utilizan con mayor frecuencia como métodos para aliviar la constricción, mientras que la creación
de una ventana pericárdica puede ser útil para el tratamiento de la quimioterapia instilada (66).
Tumores cardíacos secundarios

Las metástasis cardíacas (Figura 10) son de 20 a 40 veces más frecuentes que las PCT (60). Hasta el 12% de los
pacientes oncológicos tienen metástasis en el corazón o el pericardio en la autopsia, aunque la mayoría permanece
clínicamente en silencio (115). Los melanomas tienen la mayor propensión a la afectación cardíaca (116), mientras que
los carcinomas de tórax, incluidos los de mama, pulmón y esófago, son los carcinomas más comunes que hacen
metástasis en el corazón. Los tumores malignos utilizan 1 de 4 vías para llegar al corazón (117), incluyendo
hematógeno, linfático, diseminación transvenosa o invasión directa. Además, la vía metastásica determina
significativamente el tejido diana (117). Por ejemplo, las masas que se propagan a través de los linfáticos a menudo
siembran el pericardio o el epicardio (117).
Figura 10. Tumor cardíaco secundario
Cáncer de pulmón no microcítico con metástasis cardíaca en un varón de 48 años que presenta infarto agudo de
miocardio anterior. (A) Masa necrótica en el lóbulo medio derecho (flecha blanca) en la TAC cardíaca, invadiendo el
pericardio. (B) En la perfusión en reposo en la RMC, hay un gran defecto de perfusión dentro de la masa de tejido
blando (flecha blanca). El defecto de perfusión se extiende por el tabique interventricular, donde probablemente
representa el reciente infarto de la arteria descendente anterior izquierda. La masa no mejoró en la perfusión de
primer paso (no se muestra). (C) En las imágenes de realce tardío de gadolinio en la RMC, hay un núcleo avascular
dentro de la masa (flecha blanca), rodeado de un realce de señal alta. Abreviaturas como en la Figura 2.
Se debe sospechar o buscar afectación cardíaca en cualquier paciente con una neoplasia maligna conocida que
desarrolle nuevos signos o síntomas cardiovasculares. La afectación pericárdica puede dar lugar a derrame pericárdico
y taponamiento (72,73). La metástasis miocárdica puede dar lugar a alteraciones de la conducción que desencadenan
arritmias que pueden ser resistentes a los medicamentos antiarrítmicos estándar (72,77). El reemplazo miocárdico
con células neoplásicas puede eventualmente conducir a insuficiencia cardíaca (73). Las masas intracavitarias
impiden el flujo sanguíneo y causan disfunción valvular (72). Las masas múltiples o nódulos son típicos de las
metástasis, aunque también se ha reconocido la infiltración difusa.
La ecocardiografía debe realizarse como prueba diagnóstica inicial para evaluar la presencia de enfermedad
metastásica cardíaca. En la RMC, la mayoría de las neoplasias malignas cardíacas secundarias exhiben una intensidad
de señal baja en las imágenes ponderadas en T1 y una intensidad de señal alta en las imágenes ponderadas en T2
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(118,119). Una excepción notable a esto es el melanoma metastásico, que aparece hiperintenso en las imágenes
ponderadas en T1 debido a los efectos paramagnéticos de acortamiento de la melanina en T1. Es importante destacar
que la presencia de metástasis cardíacas por RMC, incluso si son aisladas, confiere un pronóstico similar a los cánceres
en estadio IV (120). Las imágenes por TEP/TC con FDG se utilizan comúnmente para evaluar lesiones metastásicas. En
la mayoría de los tejidos extracardíacos, la delineación de un foco ávido de FDG es relativamente simple. En las
metástasis cardíacas, esta tarea es más difícil. El miocardio, debido a su alta actividad metabólica, exhibe una
captación de FDG similar a la de un tumor (121,122). Los pacientes deben someterse a una preparación dietética
adecuada antes de la PET con FDG (22).
El tratamiento es individualizado y se dirige hacia el tumor primario. Por lo general, la resección no está indicada,
excepto en determinadas afecciones (74): 1) en pacientes con metástasis intracavitarias que dan lugar a
complicaciones hemodinámicas significativas que progresan a descompensación cardíaca (67,122); o 2) pacientes con
cardiopatía solitaria cuando el tumor primario está controlado y se espera un buen pronóstico (121).
Conclusiones
Aunque los tumores cardíacos son poco frecuentes, pueden provocar complicaciones graves, como obstrucción
intracardíaca y arritmias mortales, incluso cuando son benignos. Las imágenes desempeñan un papel central en la
evaluación de un tumor sospechoso y, dado que las imágenes multimodales están más disponibles, podemos
distinguir mejor las masas cardíacas para proporcionar un tratamiento médico óptimo. Las imágenes no solo ayudan a
identificar una etiología probable, sino también a planificar enfoques para futuras investigaciones diagnósticas y guiar
el manejo, ya sea médico, quirúrgico o ambos.
Reconocimientos
Los autores desean agradecer al Dr. Leon Menezes y a la Dra. Reena Tanna por su ayuda en la adquisición de imágenes
para esta revisión.
Apéndice
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Metástasis cardíacas sintomáticas del cáncer de mama 27 años después de la mastectomía: reporte
de un caso con revisión de la literatura - fisiopatología de los mecanismos moleculares y las vías
metastásicas, aspectos clínicos, procedimientos diagnósticos y modalidades de tratamiento
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Para obtener más información, visite la página de instrucciones para el autor de JACC: CardioOncology.
∗ Los doctores Ghosh y Guha contribuyeron igualmente al manuscrito.
© �� Los Autores. Publicado por Elsevier en nombre de la Fundación del Colegio Americano de Cardiología.
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Tumores cardíacos: revisión del estado del arte de JACC

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• Es posible acercarse a un diagnóstico sin biopsia mediante un enfoque de

• El pronóstico y el tratamiento de cada tumor es diferente, aunque el diagnóstico

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3. Emboólico: fenómeno tromboembólico pulmonar y/o sistémico del tumor.

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Mejora de LGE Imágenes ponderadas en T1 Imágenes ponderadas en T2

Mejora de LGE Imágenes ponderadas en T1 Imágenes ponderadas en T2

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en estado estacionario puede sugerir el punto de unión de una lesión pedunculada.

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Figura 4. Fibroelastoma papilar

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Los subtipos histopatológicos de sarcomas cardíacos primarios incluyen angiosarcomas, leiomiosarcomas,

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� A. Cresti, M. Chiavarelli, M. Glauber, et al.

Tasa de incidencia de tumores cardíacos primarios: un estudio poblacional de 14 años

� Rey Yin Lam, P. Dickens, A.C.L. Chan

� J. Butany, S.W. Leong, K. Carmichael, M. Komeda

� G.H. Oliveira, S.G. Al-Kindi, C. Hoimes, S.J. Park

� M.A. Biersmith, M.S. Tong, A. Guha, O.P. Simonetti, D. Addison

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