Rev Esp Med Legal.

2018;44(1):22---31

REVISTA ESPAÑOLA DE
MEDICINA LEGAL
www.elsevier.es/mlegal

REVISIÓN

Diagnóstico post mortem de las cardiopatías

estructurales
Beatriz Aguilera Tapia y María Paz Suárez Mier ∗

Servicio de Histopatología, Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses, Las Rozas, Madrid

Recibido el 19 de junio de 2017; aceptado el 21 de junio de 2017

Disponible en Internet el 31 de agosto de 2017

PALABRAS CLAVE Resumen La patología cardiaca no solo es responsable del 80% de las muertes súbitas, sino
Muerte súbita que puede ser coadyuvante en las muertes ocurridas durante intervenciones quirúrgicas o
cardiaca; en el transcurso de ingresos hospitalarios, y puede estar relacionada con muertes acciden-
Enfermedad tales. Un estudio especializado y protocolizado del corazón garantiza una correcta valoración
coronaria; médico-legal del fallecimiento, pero además es esencial para la detección de cardiopatías
Miocardiopatías; familiares. Se presentan las características anatomopatológicas de las cardiopatías estructura-
Válvulas cardiacas; les más frecuentes en el ámbito forense según criterios de los grupos de referencia en patología
Patología cardiovascular.
© 2017 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
los derechos reservados.

KEYWORDS Post-mortem diagnoses of structural cardiopathies

Sudden cardiac
death; Abstract Cardiac diseases are responsible for 80% of sudden deaths, but they may also be
Coronary artery involved in deaths that have occurred during surgical procedures or in hospitalised patients,
disease; as well as being related to accidental deaths. A specialised heart examination guarantees the
Cardiomyopathies; medico-legal assessment of the cause of death, and is essential in the diagnoses of familial
Heart valves; cardiopathies. The pathological characteristics, according to cardiovascular pathology criteria
Pathology of the most frequent structural cardiopathies in forensic practice are presented.
© 2017 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights
reserved.

∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: mariapaz.suarez@justicia.es (M.P. Suárez Mier).

https://doi.org/10.1016/j.reml.2017.06.006
0377-4732/© 2017 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Diagnóstico post mortem de las cardiopatías estructurales
Introducción
La patología cardiaca no solo es responsable del 80% de
las muertes súbitas (MS), sino que puede ser coadyuvante
en las muertes ocurridas durante intervenciones quirúrgi-
cas o en el transcurso de ingresos hospitalarios, y puede
estar relacionada con accidentes de tráfico, laborales o
domésticos. Así mismo, la muerte puede ser consecuencia
de complicaciones asociadas a intervenciones sobre al apa-
rado cardiovascular tales como correcciones de cardiopatías
congénitas, intervencionismo coronario, ablaciones, próte-
sis valvulares, colocación de marcapasos, etc.1 . Por todas
estas circunstancias, el estudio histopatológico del corazón
es el más demandado en el ámbito judicial. Un estudio espe-
cializado y protocolizado del corazón garantiza una correcta
valoración médico-legal del fallecimiento, pero además es
esencial para la detección de cardiopatías familiares.
Autopsia cardiovascular
Existen diversas publicaciones relativas a la autopsia
cardiovascular1,2 , una de las más importantes la de la
Association for European Cardiovascular Pathology3 cuya
actualización saldrá a la luz en los próximas semanas. En
estas guías y otros trabajos se recogen los criterios diagnós-
ticos de las diferentes patologías cardiacas como causa de
muerte, de extraordinaria importancia por las implicaciones
familiares4 .
Aunque no siempre es accesible al médico forense, la
información clínica es esencial para una buena orientación
del estudio del corazón: antecedentes personales cardia-
cos (síncopes, dolor torácico, HTA, implantación de stents
coronarios o prótesis valvulares, etc.) y extracardiacos, así
como la historia cardiológica familiar. Por el carácter here-
ditario de numerosas cardiopatías es imprescindible la toma
de sangre (en EDTA) y de tejido en fresco para estudios
genéticos3 .
El estudio del corazón comienza con la apertura de la caja
torácica para descartar hemotórax o hemomediastino que
pueda ser secundario a rotura de aorta torácica; se estudia
entonces el contenido del saco pericárdico, tanto volumen
como características. Un hemopericardio nos debe hacer
pensar en una rotura de aorta ascendente o en un infarto
agudo de miocardio (IAM) roto. Con el corazón in situ, debe
seccionarse el tronco pulmonar en busca de trombos que
pueden estar cabalgados sobre ambas arterias pulmonares.
El corazón se diseca en su totalidad con ambas aurículas
completas. El peso cardiaco normal no es un valor abso-
luto sino que depende del peso corporal y la estatura, por
ello hay que utilizar tablas de referencia1,5 . Es aconseja-
ble realizar radiografía del corazón completo para localizar
stents coronarios y valorar prótesis. Les remitimos a Moren-
tin et al.2 para una descripción exhaustiva del método de
estudio del corazón y pasamos a comentar las patologías
más frecuentes.
Enfermedad aterosclerótica coronaria
Es la patología cardiaca más frecuente en la práctica forense
puesto que el 60-90% de las MS son atribuidas a esta enfer-
medad. En el 65% de las MS estudiadas en nuestro servicio
23
encontramos patología isquémica, predominantemente cró-
nica, tanto de las coronarias (con estenosis >75% de la luz)
(92%), como del miocardio (cicatrices) (39%)6 . Las lesiones
estenóticas crónicas de las coronarias se dividen en dos gran-
des grupos: placas estables con gruesas cápsulas fibrosas
sobre centro necrótico lipídico o fibroso (placas de ateroma
propiamente dichas) o hiperplasia intimal patológica (ate-
rosclerosis juvenil)7 . La incidencia de trombosis coronaria
aguda es variable (nosotros las encontramos en un 27% de
los casos)6 y se puede producir por la rotura de placas de ate-
roma con delgadas cápsulas fibrosas (placas vulnerables) que
dan lugar a la salida del contenido de la placa y trombosis
fibrino-plaquetaria intraluminal (fig. 1A); o por denudación
endotelial de la placa (erosión) con trombosis plaquetaria
oclusiva o mural (fig. 1B); este tipo se da en las placas de
ateroma estables o en las hiperplasias intimales patológicas.
La rotura de placa se da más en varones de 35-80 años con
los clásicos factores de riesgo (hiperlipemia, tabaco, diabe-
tes) y la erosión en personas más jóvenes asociada a tabaco y
factores genéticos7 . Importante en jóvenes es la asociación
de consumo de cocaína y ateromatosis precoz con trombosis
coronaria8,9 .
La trombosis coronaria es causa de IAM pero, cuando la
muerte ocurre de forma precoz (en menos de 12 h) desde
la oclusión coronaria, no da tiempo a que sea visible la
necrosis isquémica en el miocardio. La datación del IAM
es una cuestión muy relevante en patología forense, por-
que con frecuencia estos fallecidos han presentado síntomas
horas previas a la muerte por la que demandaron asistencia
médica. En la tabla 1 se resume la cronología del infarto
modificada de Schoen10 . (fig. 1C-F).
Patología coronaria no aterosclerótica
Las anomalías congénitas en el origen de las coronarias
suponen la segunda causa de MS en deportistas de com-
petición americanos11 y del 2-4% de las MS en deportistas
recreacionales de nuestro medio12 . Se pueden encontrar
diversos tipos: origen de la coronaria izquierda en el tronco
de la pulmonar o en el seno coronario derecho (fig. 1G);
origen de la coronaria derecha en el seno izquierdo; u ori-
gen de cualquiera de las dos varios mm por encima de la
unión sinotubular13 . El origen de la coronaria izquierda en
el tronco de la arteria pulmonar, da lugar a que el ventrículo
izquierdo (VI) reciba sangre poco oxigenada, lo que induce el
desarrollo de ramas colaterales desde la coronaria derecha
para compensar la hipoxia pero, en situaciones de mayor
demanda de oxígeno como la actividad deportiva, puede
producir MS6,12 . Las consecuencias del origen de una coro-
naria en el seno contrario dependen del ángulo agudo del
ostium y de su trayecto desde su origen hasta situarse en su
posición normal. El ángulo agudo y el curso de la coronaria
anómala entre la aorta y la pulmonar o inmersa en la pared
aórtica, los hace susceptibles al colapso durante el ejercicio
físico.
El trayecto intramiocárdico de la coronaria descendente
anterior es un hallazgo muy frecuente, descrito en el 21% de
los corazones de autopsia. Se considera de mayor importan-
cia cuando tiene una longitud de 2-3 cm, una profundidad
de 2-5 mm, el miocardio circundante se dispone a modo de
esfínter alrededor de la coronaria y existe fibrosis13,14 .
24 B. Aguilera Tapia, M.P. Suárez Mier

Figura 1 A) Rotura de placa vulnerable con salida de contenido (tricrómico de Masson, 2 x). B) Erosión de placa y trombosis plaque-
taria oclusiva (HE, 4 x). C) IAM transmural anterior con rotura de pared. D) IAM >24 horas: necrosis por coagulación de los miocitos
e intenso infiltrado inflamatorio neutrofílico (HE, 20x). E) Infarto antiguo transmural anteroseptal con marcado adelgazamiento de
la pared y fibrosis endocárdica. F) Cicatriz de colágeno denso con extensa metaplasia adiposa (tricrómico de Masson, 4 x). G) Origen
de las dos coronarias en el seno derecho (flecha larga en ostium izquierdo; flecha corta en ostium derecho). H) Disección coronaria
con hematoma entre la capa media y la lámina elástica externa (Weigert, 2 x).
Diagnóstico post mortem de las cardiopatías estructurales
Tabla 1 Evolución temporal del infarto de miocardio no reperfundido
Aspecto macroscópico
< 4 horas Ninguna alteración. Solo visible con las técnicas
enzimáticas
4-12 horas Ninguna alteración o moteado oscuro
12-24 horas Moteado rojizo-grisáceo
1-3 días Moteado con área central de aspecto
amarillo-oscuro
3-7 días Área central blanda amarillenta muy bien
delimitada rodeada por un borde hiperémico
7-10 días Máxima evolución del área blanda amarillenta
central con márgenes rojizos deprimidos
10-14 días Color rojo-grisáceo con depresión en los márgenes
del infarto
2-8 semanas Cicatriz grisácea que lentamente se transforma en
blanquecina desde los márgenes al centro del
infarto
> 2 meses Cicatrización completa
La disección coronaria aguda consiste en la formación
de un hematoma entre la capa media y la elástica externa
que colapsa su luz (fig. 1H). Suele afectar a la coronaria
izquierda y sus ramas y su origen puede ser espontáneo o
iatrogénico por rotura intimal en técnicas de intervencio-
nismo coronario. En su forma espontánea se da con más
frecuencia en mujeres asociado al embarazo, puerperio, tra-
tamiento de fertilidad y uso de anticonceptivos. También
se asocia a colagenopatías, consumo de cocaína, tabaco,
HTA, ejercicio físico intenso, levantadores de pesos o incluso
estornudos prolongados. Microscópicamente muchas veces
se identifican eosinófilos en la adventicia13 .
Las coronarias también son susceptibles de vasculitis que
puede comprometer su luz y producir MS por isquemia.
Suelen formar parte de vasculitis sistémicas como la enfer-
medad de Kawasaki, enfermedad de Takayasu, arteritis de
células gigantes, síndrome de Churg-Strauss, enfermedad de
Wegener o colagenopatías13,14 . En edad pediátrica es más
frecuente la enfermedad de Kawasaki que suele progresar a
la formación de aneurismas que pueden trombosarse y pro-
ducir isquemia miocárdica. La arteritis de Takayasu afecta
a adultos jóvenes y produce lesiones estenóticas de los
ostium y de los tramos proximales de las coronarias aunque
también pueden producir lesiones múltiples segmentarias y
aneurismas14 .
Miocardiopatías
Comprenden un amplio espectro de patologías en las que el
músculo cardiaco es funcional y estructuralmente anormal
25
Aspecto microscópico
Habitualmente ninguna alteración. Se puede
observar ondulación de las fibras miocárdicas en
el borde
Comienza la necrosis de coagulación. Edema
intersticial y hemorragia
Continúa la necrosis de coagulación (cambios
hipereosinofílicos en los miocardiocitos con
picnosis nuclear) y progresa con la pérdida de
núcleos. Comienza el infiltrado neutrofílico
Necrosis de coagulación con pérdida de núcleos y
estriaciones. Infiltrado intersticial de neutrófilos
Los macrófagos inician la fagocitosis de las células
muertas en los bordes del infarto
Desarrollo de la fagocitosis de las células
muertas. Inicio de la formación de tejido de
granulación en los márgenes del infarto
Los miocardiocitos necróticos han desaparecido.
Aparece tejido de granulación y formación
neovascular en la periferia
Aumenta el depósito de colágeno con áreas
acelulares de aspecto geográfico
Cicatriz compuesta por tejido colágeno denso y
frecuente metaplasia adiposa
en ausencia de enfermedad coronaria, hipertensiva, valvular
o de cardiopatía congénita suficiente para causar las ano-
malías observadas15 . Según la American Heart Association
las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfer-
medades miocárdicas asociadas con disfunción mecánica
y/o eléctrica. Se clasifican en primarias si la enfermedad
está confinada al corazón o secundarias si la miocardiopa-
tía forma parte de una enfermedad sistémica. También se
clasifican de acuerdo a su etiología en genéticas, adquiri-
das o mixtas16 . Las miocardiopatías de base genética por
lo general tienen un patrón de herencia autosómico domi-
nante, por lo que es fundamental dar un adecuado consejo
a los familiares de primer grado.
La MS puede ser la forma de presentación en personas sin
síntomas o con leves molestias inespecíficas y por lo tanto
sin un diagnóstico clínico. En series de MS existe un claro
predominio de varones17 . En patología forense la miocarditis
y las miocardiopatías hipertrófica, arritmogénica y dilatada
son las más frecuentes tanto en la población general como
entre deportistas.
Miocarditis
Enfermedad inflamatoria del miocardio producida por diver-
sas causas: agentes infecciosos, vasculitis, sarcoidosis,
fármacos, radiación, tóxicos, venenos y por hipersensibi-
lidad. El espectro clínico es muy variable, con casos que
comienzan con MS o que presentan síntomas leves, disnea,
dolor precordial o insuficiencia cardiaca18 . Hemos diagnosti-
cado miocarditis difusa en casos remitidos como sumersión.
26 B. Aguilera Tapia, M.P. Suárez Mier

Figura 2 Miocarditis aguda: A) corazón macroscópicamente normal; B) al estudio microscópico hallazgo de necrosis de miocitos
e infiltrado linfohistiocitario (HE, 40x). Miocardiopatía hipertrófica: C) hipertrofia asimétrica con aspecto fasciculado del miocardio
septal (mutación en el gen MYBPC3); D) hipertrofia de miocitos, desorden y ramas arteriales con paredes muy engrosadas y luces
disminuidas (HE, 20x). Miocardiopatía arritmogénica del VD: E) ventrículo dilatado, con reemplazo del miocardio por tejido de
aspecto adiposo transmural y formación de aneurismas en cara anterior, lateral y posterior (flechas); F) aspecto microscópico donde
se observa pared adiposa con tejido fibroso y escasos miocitos en ribete subendocárdico (tricrómico de Masson, 10x). Miocardiopatía
dilatada: G) cavidad de VI de 5 cm de diámetro, perímetro de válvula mitral de 12 cm y miocardio de aspecto normal; H) al estudio
histológico hay fibrosis de reemplazo con miocitos hipertróficos y adelgazados (HE, 40x).
Diagnóstico post mortem de las cardiopatías estructurales
Las infecciones virales son la principal causa de miocar-
ditis, especialmente enterovirus, adenovirus y Parvovirus
B1919 . La frecuencia de miocarditis como causa de MS
es muy variable, dependiendo de la edad y la población
estudiada. La miocarditis ocasiona el 4% de las muertes aso-
ciadas al deporte en España12 . El diagnóstico de miocarditis
es microscópico y para determinar si es causa de MS se
deben seguir criterios histológicos e inmunohistoquímicos
establecidos3,4,20 . El 50% cursa con miocardio macroscópi-
camente normal (fig. 2A); a veces está congestivo moteado
o con áreas blanquecinas de fibrosis y los ventrículos pueden
estar dilatados.
El aspecto microscópico es variable, con casos que pre-
sentan extensa necrosis de los miocitos (fig. 2B) a otros con
necrosis más escasa. En ambos casos hay edema y extenso
infiltrado inflamatorio intersticial con predominio de linfo-
citos T, histiocitos y macrófagos que fagocitan las células
necróticas. Según el tipo de infiltrado celular las miocardi-
tis se clasifican en linfocíticas, neutrofílicas con formación
de abscesos, eosinofílicas, de células gigantes o con granulo-
mas (sarcoidosis). La forma predominante es la miocarditis
linfocítica, que presumimos de etiología viral, aunque lo
habitual es que no se haga detección de virus. Más raramente
identificamos bacterias, hongos, parásitos o granulomas. En
corazones de autopsia con frecuencia se encuentran focos
inflamatorios aislados de carácter incidental.
Miocardiopatía hipertrófica
Es una enfermedad de base genética que produce hipertro-
fia miocárdica en ausencia de condiciones que aumenten la
poscarga. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la cardio-
patía hereditaria más frecuente (1/500 adultos), con una
herencia autosómica dominante. Existe variación intrafami-
liar del fenotipo, de modo que individuos con una mutación
idéntica presentan manifestaciones clínicas y morfológicas
diversas. La MCH es causa de MS en jóvenes menores de
25 años, asintomáticos o con mínima sintomatología, por
lo general sin un diagnóstico clínico previo. La MS puede
ocurrir asociada a la actividad deportiva, con predominio
de varones11,12,17 .
Los corazones están aumentados de peso, por lo gene-
ral >500 g, con una hipertrofia que compromete al VI, con
paredes engrosadas, con trabéculas y músculos papilares
prominentes y la cavidad reducida. Es llamativa la hiper-
trofia del tabique interventricular, que tiene un espesor
entre 2-4 cm, siendo la hipertrofia asimétrica anteroseptal
la forma más frecuente (fig. 2 C). La hipertrofia puede ser
extensa o afectar solo a la base o al tercio medio de los
ventrículos. Existe una forma infrecuente de hipertrofia api-
cal. El ventrículo derecho (VD) puede estar comprometido,
con pared, trabéculas y banda moderadora hipertróficas.
En el miocardio suelen existir focos cicatriciales blanqueci-
nos de tamaño y distribución irregular o fibrosis más difusas
en casos de una etapa clínica más avanzada, en que puede
haber dilatación del VI21 .
El velo anterior de la válvula mitral suele estar engro-
sado y elongado. Esta anomalía mitral junto a la hipertrofia
del tabique interventricular subaórtico que protruye hacia
al tracto de salida del VI, hace que el velo anterior de la
mitral contacte en forma repetitiva en sístole produciendo
27
una placa fibrosa endocárdica subaórtica, que es la imagen
en espejo del velo anterior de la mitral. La lesión mitral
produce reflujo con aumento del tamaño de la aurícula
izquierda, que es la base para la aparición de fibrilación
auricular22 .
Microscópicamente los miocitos son hipertróficos, con
núcleos hipercromáticos, y están dispuestos en forma desor-
denada, adoptando un patrón en remolinos o entrelazados.
El desorden arquitectural afecta a la red capilar. El intersti-
cio está muy aumentado, de modo que los miocitos están
separados entre sí, apreciándose una mayor celularidad
intersticial formada por fibroblastos. Las ramas arteriales
intramiocárdicas presentan sus paredes engrosadas y displá-
sicas (fig. 2D), con fibrosis de la capa media e hiperplasia
irregular de células intimales que se pueden disponer per-
pendiculares a la pared del vaso21 .
La marcada hipertrofia junto con el desorden arquitec-
tural y la arteriopatía intramural promueven la aparición
de isquemia y fibrosis. Esta fibrosis adopta dos patrones:
en la forma intersticial la fibrosis es fina, alrededor de
cada miocito; en la forma denominada fibrosis de reem-
plazo existen extensas áreas con pérdida de los miocitos
que son reemplazados por depósito colágeno. En la fase final
de la enfermedad, si la fibrosis es muy extensa se produce
un remodelado ventricular con adelgazamiento de la pared
ventricular y dilatación de la cavidad semejando una mio-
cardiopatía dilatada21 . Es importante destacar que en los
corazones normales hay zona de desorden arquitectural en
la porción anterior y posterior del tabique interventricular
en la unión con las paredes libres de los ventrículos.
Debe hacerse el diagnóstico diferencial con la hipertro-
fia idiopática del ventrículo izquierdo que es una hipertrofia
cardiaca primaria sin el desorden arquitectural ni fibrosis
típica de la MCH. Se ha encontrado en jóvenes y depor-
tistas sin antecedentes familiares12,17,21 . Los cardiólogos la
consideran variante de MCH.
Miocardiopatía arritmogénica
La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es una enfermedad
progresiva del miocardio de base genética que se caracteriza
por el reemplazo del miocardio por tejido fibroadiposo o por
fibrosis y que clínicamente se manifiesta por la aparición de
arritmias ventriculares y MS en su primera fase, y por fallo
cardiaco en la etapa avanzada. Es una causa frecuente de
MS en menores de 35 años y en deportistas en España12,17 .
Existen tres formas: la derecha o clásica, la biventricular
con compromiso simultáneo de los dos ventrículos y una
forma con compromiso predominante del VI que es más fre-
cuente en patología forense23 . La forma izquierda es una
entidad clínicamente poco reconocida que se diagnostica
de forma errónea como miocardiopatía dilatada (MCD), MCH
o miocarditis viral. Macroscópicamente los corazones están
incrementados de peso y pueden tener forma globoide con
dilatación del VD o de ambos ventrículos. En la MCA del VD
puede haber formación de aneurisma en tracto de salida. Los
aneurismas no se observan en el VI, probablemente por el
mayor grosor de su pared. En secciones transversales de los
ventrículos, se aprecia reemplazo del miocardio por tejido
amarillento-grisáceo en la región subepicárdica de ambos
ventrículos pero que puede ser casi transmural en el VD,
28
donde solo se conservan las trabéculas (fig. 2E). Este reem-
plazo puede ser focal, a veces poco evidente a simple vista,
o ser más extenso afectando gran parte de la pared libre
de ambos ventrículos y el tabique interventricular, donde
adopta una forma de línea desviada a la derecha. En las for-
mas predominantes izquierdas se afecta de preferencia la
pared posterolateral o hay compromiso circunferencial. A
veces adopta patrón de no compactación21 .
Microscópicamente es característico el reemplazo del
miocardio por tejido fibroadiposo (fig. 2F). En las formas
de predominio izquierdo el reemplazo puede ser casi exclu-
sivamente fibroso, con escaso componente adiposo. Algunos
miocitos presentan apoptosis y vacuolización del citoplasma
y es frecuente encontrar pequeños focos inflamatorios gene-
ralmente en el miocardio conservado. Excepcionalmente la
inflamación es extensa y subepicárdica que, desde el punto
de vista morfológico, no se puede diferenciar de una mio-
carditis subaguda. Hay que distinguir la forma derecha de
MCA de la lipomatosis, que no presenta fibrosis.
Miocardiopatía dilatada
La MCD se caracteriza por un aumento del volumen ventricu-
lar, con reducción de la fuerza de contracción miocárdica y
disfunción sistólica. Un tercio de las MCD fallecen en forma
súbita, más frecuente en varones. En patología forense la
forma más frecuente de dilatación cardiaca es la de origen
isquémico secundaria a infartos transmurales extensos.
Son numerosas las etiologías que producen MCD. El con-
sumo crónico de alcohol y cocaína, infecciones, y agentes
quimioterápicos, son las causas más frecuentes24 . Se estima
que un 30% de las MCD son secundarias a miocarditis19 .
Entre un 30-40% de los casos tienen base genética y pue-
den ser familiares25 . La miocardiopatía alcohólica es una
forma adquirida de MCD asociada al consumo de 80 g/d
alcohol durante más de 5 años26 , con mayor susceptibili-
dad en mujeres. El alcoholismo crónico produce además
hipertrofia cardiaca, HTA y arritmias cardiacas. En la MCD
el corazón tiene forma globoide con aumento de peso
(habitual >500 g en adultos), cavidades dilatadas, paredes
adelgazadas, endocardio engrosado y trabéculas aplanadas.
Pueden existir trombos cavitarios generalmente alojados en
la punta. El miocardio puede tener aspecto normal o pre-
sentar grados variables de fibrosis, de distribución irregular
(fig. 2G).
Los cambios microscópicos son muy variables e inespecí-
ficos. Hay casos en que los cambios son mínimos con miocitos
adelgazados, sin aumento del intersticio. En otros, los mio-
citos presentan gran diversidad de tamaño, con atrofia e
hipertrofia, los núcleos de los miocitos son hipercromáticos
o multinucleados y existe fibrosis intersticial y/o de reem-
plazo de cuantía variable dentro del mismo caso (fig. 2H).
No compactación del ventrículo izquierdo
Esta miocardiopatía se caracteriza por hipertrabeculación,
de modo que la zona no compactada es el doble que la com-
pactada en la pared del VI, a diferencia de lo que ocurre en
corazón normal. Afecta preferentemente a la pared infero-
lateral del tercio medio y el ápex del VI. Puede presentarse
en forma aislada o asociada a otras miocardiopatías, como
B. Aguilera Tapia, M.P. Suárez Mier
los casos que hemos visto asociados a MCA21,27 . Es una enfer-
medad con una genética heterogénea, con formas familiares
y esporádicas, que afecta preferentemente a varones en un
amplio margen de edad21 .
Patología valvular
En nuestra experiencia es la responsable del 2% de las MS6 .
La mayoría de los casos corresponden a estenosis aórti-
cas que pueden estar situadas a nivel de la válvula (lo
más frecuente); por encima de la unión sinotubular (supra-
valvular, asociada al síndrome de Williams) o subvalvular
(membranosa)28 . La estenosis valvular puede ser de origen
congénito (asociada a válvula aórtica bicúspide) o adquirido.
La válvula aórtica bicúspide es la anomalía valvular congé-
nita más frecuente presente en el 1-2% de la población y se
han encontrado mutaciones en varios genes que explican la
agregación familiar29 .
Se asocia a coartación de aorta, interrupción del arco
aórtico, dilatación de aorta, degeneración de la media y
disección, siendo la disección de aorta siete veces más fre-
cuente que en la población general. Se identifican dos velos
asimétricos, el mayor con un rafe o comisura abortiva cen-
tral que no alcanza la pared de la aorta y tiene fibras
elásticas, a diferencia de la fusión postinflamatoria de una
comisura. El rafe puede estar localizado en diferentes posi-
ciones; lo más frecuente es que se sitúe entre los senos
coronarios derecho e izquierdo, de manera que existe un
seno en posición anterior en donde se sitúa el origen de las
dos coronarias y un seno posterior. La calcificación precoz
de la válvula a partir de los 30 años (dos décadas antes que
una válvula normal) da lugar a la estenosis6,28 (fig. 3A-B).
La estenosis aórtica adquirida se debe fundamental-
mente a la calcificación degenerativa de la válvula. Es
la causa más frecuente de sustitución valvular y de MS
de origen valvular. Es un proceso dinámico de inflama-
ción, acumulación de lípidos y calcificación semejante a las
aterosclerosis y los factores de riesgo son semejantes. Se
caracteriza por la presencia de masas calcificadas en la base
de los velos que limitan la apertura valvular. La estenosis
postinflamatoria suele ser de origen reumático, es mucho
menos frecuente en la actualidad y se asocia a lesión mitral.
Con el tiempo también se calcifica dando lugar a formas
mixtas (senil-postinflamatoria) (fig. 3 C) que en casos muy
evolucionados son indistinguibles de estenosis sobre válvula
bicúspide28 .
Independientemente del tipo de lesión valvular, la este-
nosis aórtica produce una hipertrofia del VI por sobrecarga
de presión, lo que conduce a lesión de las arteriolas intra-
miocárdicas responsable de los síntomas anginosos y de una
fibrosis progresiva de la mitad del espesor. La hipertrofia del
VI suele ser concéntrica pero en un 5% es asimétrica seme-
jante a la miocardiopatía hipertrófica y en caso de doble
lesión valvular puede ser excéntrica30 .
La patología de la válvula mitral es mucho menos signi-
ficativa en la práctica forense, siendo lo más frecuente las
lesiones asociadas a la edad como las placas amarillentas en
el velo anterior de la válvula y la calcificación del anillo1 .
La valvulopatía mitral reumática es infrecuente, como ya
se ha comentado, y podemos verla en su fase crónica que
se caracteriza por el engrosamiento de los velos, fusión de
Diagnóstico post mortem de las cardiopatías estructurales 29

Figura 3 A) Válvula aórtica bicúspide calcificada. B) Rafe calcificado en seno izquierdo de mayor tamaño que se prolonga en
velo anterior de válvula mitral. C) Estenosis aórtica mixta: calcificación senil con fusión de comisura. D) Valvulopatía mitral reu-
mática crónica. E) Endocarditis infecciosa: vegetaciones sobre bioprótesis (flecha). F) Fibrina y plaquetas con numerosas colonias
bacterianas (HE, 40x).

comisuras, acortamiento y engrosamiento de las cuerdas
tendinosas y fibrosis de los músculos papilares28 (fig. 3D).
La endocarditis infecciosa puede asentar sobre válvu-
las normales o con patología predisponente (reumática,
mixomatosa o estenosis aórtica calcificada), siendo espe-
cialmente susceptibles las bioprótesis en las que la
mortalidad puede llegar al 50% por esta complicación. Se
caracteriza por la presencia de vegetaciones friables for-
madas por fibrina, plaquetas y bacterias, en el borde libre
de las válvulas (fig. 3E-F). Las dos principales complicacio-
nes son la necrosis y perforación valvular, y la embolización
de fragmentos de vegetación que pueden impactarse en las
coronarias dando lugar a MS de origen isquémico, o a distan-
cia produciendo infartos. Los abscesos en el anillo valvular
30
pueden extenderse al miocardio. En pacientes con enfer-
medades graves como cáncer, sepsis, etc., pueden verse
pequeñas vegetaciones (<5 mm) en la línea de cierre valvular
que están formadas por fibrina sin bacterias ni células infla-
matorias; es lo que se conoce como endocarditis trombótica
no bacteriana28 .
Las complicaciones de las válvulas protésicas dependen
del tipo de válvula. En las prótesis biológicas, además de
la endocarditis infecciosa ya comentada, se puede producir
desgarro de uno de los velos, perforación y con el tiempo cal-
cificación. En las prótesis mecánicas lo más frecuente es la
trombosis y embolización y la disfunción del movimiento val-
vular. En uno y otro tipo puede producirse sobrecrecimiento
concéntrico o pannus. Sin embargo, la causa más frecuente
de MS en pacientes con prótesis valvulares es la hipertrofia
cardiaca asociada que se acompaña de parches de fibrosis28 .
Consideraciones finales
El estudio especializado del corazón permite resolver con
mayor solvencia aquellas MS que ocurren en circunstancias
problemáticas (ambiente hospitalario o tras una consulta
médica) y dar consejo familiar en los casos de base gené-
tica. Este estudio puede tener además gran trascendencia
sociosanitaria pues permite conocer las etiologías más fre-
cuentes, la edad y circunstancias en que ocurren y tomar las
oportunas medidas preventivas.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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