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RX-1131; No. of Pages 5 ARTICLE IN PRESS


Radiología. 2019;xxx(xx):xxx---xxx

www.elsevier.es/rx

COMUNICACIÓN BREVE

Mediolisis arterial segmentaria


C. Jurado Basildo ∗ , E. Santos Armentia, N. Silva Priege y A.M. Villanueva Campos

Departamento de Radiología, Hospital Povisa, Vigo, Pontevedra, España

Recibido el 27 de julio de 2018; aceptado el 10 de abril de 2019

PALABRAS CLAVE Resumen Se presenta el caso de una paciente de 51 años con esclerosis múltiple en la que de
Enfermedades forma incidental se observó un hematoma intramural en la arteria carótida interna extracraneal
vasculares; en una resonancia magnética (RM) cerebral de control por su enfermedad de base. Adicio-
Aneurismas; nalmente se realizó una angio-RM de troncos supraaórticos y una angiografía por tomografía
Disección; computarizada de aorta, donde se observó la presencia de dilataciones arteriales, aneurismas,
Diagnóstico; disecciones y hematomas intramurales de las arterias carótidas internas, arterias vertebrales y
Vasculitis arterias del territorio esplácnico. Estos hallazgos condujeron a la sospecha de mediolisis arte-
rial segmentaria. Seis meses después, tras tratamiento antiagregante, la afectación arterial se
autorresolvió. La mediolisis arterial segmentaria es una patología infrecuente, lo que unido a
la baja sospecha clínica y al desconocimiento de esta entidad por parte de los radiólogos hace
que pueda pasar desapercibida o ser confundida con otras vasculitis. En esta comunicación,
se describen los hallazgos fisiopatológicos más relevantes y su correlación con las pruebas de
imagen.
© 2019 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Segmental arterial mediolysis


Vascular diseases;
Aneurysms; Abstract This article reports the case of a 51-year-old woman in whom brain MRI to follow up
Dissection; multiple sclerosis incidentally discovered an intramural hematoma in the extracranial internal
Diagnosis; carotid artery. MR angiography of the supra-aortic trunks and CT angiography of the aorta
Vasculitis showed arterial dilations, aneurysms, dissections, and intramural hematomas in the internal
carotid arteries, vertebral arteries, and arteries in the splanchnic territory. These findings raised
suspicion of segmental arterial mediolysis. After 6 months of treatment with antiplatelet drugs,
the arterial involvement resolved.

∗ Autor para correspondencia.


Correo electrónico: cjurado@povisa.es (C. Jurado Basildo).

https://doi.org/10.1016/j.rx.2019.04.002
0033-8338/© 2019 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cómo citar este artículo: Jurado Basildo C, et al. Mediolisis arterial segmentaria. Radiología. 2019.
https://doi.org/10.1016/j.rx.2019.04.002
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2 C. Jurado Basildo et al.

Segmental arterial mediolysis is an uncommon disease; low clinical suspicion and radiologists’
lack of knowledge about this entity mean that it can go undetected or be confused with other
vasculitides. This report describes the most relevant pathophysiological findings and correlates
them with the imaging findings.
© 2019 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

Introducción arterias de mediano calibre del territorio esplácnico y


la aparición simultánea de aneurismas, hematomas intra-
La mediolisis arterial segmentaria (MAS) es una vasculopatía murales, disecciones, estenosis y trombosis en los vasos
no arterioesclerótica y no inflamatoria, de etiología desco- afectados1,4,5 .
nocida y baja frecuencia1---3 . A continuación, se presenta el caso de una paciente asin-
Clínicamente se manifiesta con dolor abdominal gene- tomática, en la que la presencia de disección y aneurismas
ralmente inespecífico o como un abdomen agudo con en ambas arterias carótidas internas motivaron la sospecha
hemorragia intraperitoneal por rotura de aneurismas. Sin de una MAS.
embargo, es posible que incidentalmente el radiólogo se
encuentre con esta enfermedad en un paciente asintomá-
Presentación del caso
tico que está siendo estudiado por otro motivo, por lo que
debemos conocer esta entidad y sus diferentes diagnósticos
diferenciales1---4 . Mujer de 51 años, asintomática, con antecedente de escle-
Aunque el diagnóstico de certeza es histológico, el rosis múltiple desde hace 17 años (EDSS 0) a la que se
radiólogo tiene un papel fundamental y debe sospe- realiza una resonancia magnética (RM) cerebral de control.
charla en función de dos características: la afectación de Dos meses antes había sido diagnosticada de neoplasia de

Figura 1 Resonancia magnética (RM) craneal y angio-RM de troncos supraaórticos realizada posteriormente para completar el
estudio. A) Imagen axial potenciada en T1, sin supresión grasa ni contraste, realizada como parte rutinaria de un protocolo de
RM de cerebro de seguimiento en una esclerosis múltiple. Incidentalmente se identifica una hiperintensidad de señal rodeando la
arteria carótida interna extracraneal derecha (‘‘signo de la media luna’’), que sugiere disección carotídea con trombo intramural
(flecha blanca). B) Imagen axial con secuencia de sangre negra, que confirma la sospecha de disección con trombosis de la luz de
la arteria carótida (flecha blanca). Además, se observa un pequeño aneurisma no trombosado (gap arterial) partiendo de la pared
interna de la arteria carótida interna extracraneal izquierda (círculo blanco). C) Imagen sagital oblicua con secuencia de sangre
centrada en la arteria carótida interna extracraneal izquierda. Se observa la luz permeable hipointensa y el hematoma intramural
hiperintenso (flecha blanca) en el contexto de una disección, con presencia de un gap arterial en su tercio medio (cabeza de flecha
blanca). D) Reconstrucción VR de los troncos supraaórticos, donde se observa irregularidad de la luz y aneurismas saculares (gaps)
en ambas carótidas internas extracraneales y en la arteria vertebral izquierda (flechas blancas).

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Figura 2 Angiografía por tomografía computarizada (TC) de aorta. A) Reconstrucción MIP coronal de las arterias del territorio
esplácnico, donde se observa irregularidad y estenosis focales de la luz de la arteria gástrica izquierda (flecha negra), arteria
hepática común y propia (cabezas de flecha negra) y arteria mesentérica superior (asterisco negro). También se identifican pequeños
aneurismas saculares en la arteria hepática común (círculo negro con rayas discontinuas) y en la arteria mesentérica superior y su
rama cólica derecha (círculos negros). B) Imagen axial centrada en la arteria mesentérica superior, donde se identifica disección
de la arteria, con permeabilidad de la luz verdadera y luz falsa (flecha blanca). C) Caudalmente en la arteria mesentérica superior
se visualiza un hematoma intramural (cabeza de flecha blanca). D) Reconstrucción VR de la aorta y sus ramas, donde se observan
los mismos hallazgos descritos en el apartado A. E y F) TC de control realizada tras 6 meses de tratamiento conservador. La arteria
mesentérica superior (flecha blanca) y la arteria hepática común (flecha blanca), son radiológicamente normales; los hallazgos
anteriormente descritos se resolvieron.

vejiga (estadio pT3N1M0) y había recibido un único ciclo de C reactiva, velocidad de sedimentación globular y auto-
quimioterapia en esquema cisplatino-gemcitabina. anticuerpos (ANA, c-ANCA, p-ANCA y antifosfolípidos), fue
De forma incidental, y visible únicamente en la secuen- normal.
cia potenciada en T1, se observó una hiperintensidad de Dados los hallazgos de imagen, la analítica y la ausen-
señal con morfología en semiluna rodeando la arteria caró- cia de clínica, se propuso el diagnóstico de MAS. Se instauró
tida interna extracraneal derecha, que no se observaba tratamiento antiagregante con control de la tensión arterial,
en estudios anteriores. Dada la sospecha inicial de hema- debido a que la paciente estaba asintomática, y se suspen-
toma intramural se decidió completar con una angio-RM de dió la quimioterapia, por el posible riesgo de rotura de los
troncos supraaórticos que mostró irregularidades de la luz, aneurimas1,2,4,5 . Seis meses después, se realizó un control
disección con trombosis completa de la luz falsa y pequeños con TC, que mostró resolución del daño arterial (fig. 2).
aneurismas no trombosados en ambas arterias carótidas Tampoco se detectó enfermedad tumoral.
internas extracraneales y arterias vertebrales (fig. 1).
Ante estos hallazgos se decidió completar con una
angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) de Discusión
aorta completa que demostró patología vascular con
dilatación del tronco celíaco, irregularidad de la luz La MAS es una vasculopatía rara, no inflamatoria, no arte-
de la arteria gástrica izquierda, irregularidad de la rioesclerótica de etiología desconocida4 . Las hipótesis más
luz y pequeños aneurismas en la arteria hepática común aceptadas proponen un origen vasoconstrictor repetido o
y propia, irregularidad de la luz, pequeños aneurismas y una disfunción en el sistema paracrino endotelial5 .
disección con hematoma intramural de la arteria mesenté- El escaso número de casos descritos en la literatura
rica superior e irregularidad de la luz de las arterias ilíacas científica1,3 , unido a la baja sospecha clínica, hace que el
internas (fig. 2). La analítica completa, incluyendo proteína diagnóstico sea complejo.

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4 C. Jurado Basildo et al.

Figura 3 Mediolisis arterial segmentaria. Correlación de la fisiopatología con los hallazgos radiológicos en la tomografía compu-
tarizada (TC). A) Fase lítica: se produce una vacuolización y lisis de las células musculares lisas de la capa media (CM) (mediolisis),
que da lugar a una pérdida transmural y parcheada de la lámina elástica externa (LEE), separando la CM y la adventicia (ADV). TC:
reconstrucción MIP axial. Tronco celíaco dilatado (flecha blanca). B) Fase aneurismática: posteriormente la íntima y lámina elástica
interna (LEI) se destruyen, lo que junto con la afectación de la LEE hace que la sangre quede directamente en contacto con la ADV.
Esta remodelación de la pared del vaso adquiere un aspecto similar al de un aneurisma, y son los denominados gaps arteriales.
Pueden presentar una morfología fusiforme o sacular, y al conectarse pueden ser múltiples. TC: reconstrucción MIP sagital oblicua.
Aneurisma sacular (gap arterial) partiendo de la carótida interna extracraneal izquierda (círculo blanco). C) Fase de disección
y hematomas intramurales: la sangre en el interior del gap puede introducirse en la parte respetada de la pared, ocasionando
disecciones y/o hematomas intramurales. TC: imágenes axiales. Disección y hematoma intramural (flecha blanca) en la arteria
mesentérica superior. D) Fase de estenosis y trombosis: el tejido de granulación crece en los gaps arteriales, produciendo estenosis
y trombosis arterial. TC: reconstrucción MIP coronal. Irregularidad de la luz de la arteria gástrica izquierda con estenosis focales
(flecha blanca). E) Fase de remodelación del vaso: finalmente, se ha descrito la remodelación de la luz del vaso, con resolución
espontánea de la afectación arterial. TC: imagen sagital. Arteria carótida interna extracraneal izquierda radiológicamente normal,
con resolución de la afectación arterial y aneurismas visualizados en la figura B, en una TC de control 6 meses después del evento
inicial.
La MAS se caracteriza por afectar a las arterias abdomi- • Fase de disección y hematomas intramurales.
nales de mediano calibre como el tronco celíaco y sus ramas • Fase de estenosis y trombosis: se forma tejido de granu-
(70-80%), y en menor medida a otras arterias viscerales, lación que crece en el interior de los gaps arteriales.
como la arteria mesentérica superior e inferior y las arte- • Fase de remodelación: resolución espontánea de los
rias renales2,4 . La afectación de las arterias ilíacas, arterias hallazgos.
carótidas y arterias coronarias también se ha descrito1,2,4 .
El 60-70% de los pacientes refieren dolor abdominal
posprandial secundario a isquemia intestinal, en el con- Estos hallazgos afectan a la pared del vaso de
texto de estenosis y oclusiones vasculares1,6,7 , o abdomen manera segmentaria y parcheada, y característicamente
agudo por hemorragia intraperitoneal secundaria a rotura presentan tramos vasculares respetados2---5 . Radiológica-
de aneurismas1,2 . mente se manifiesta como afectación simultánea de dos
Su fisiopatología, descrita inicialmente por Slavin en o más territorios arteriales, con presencia de dilatacio-
19768 , continúa siendo especulativa, debido a la escasez nes arteriales, irregularidades de las paredes arteriales,
de casos estudiados con anatomía patológica. Se reconocen aneurismas únicos o múltiples, estenosis u oclusiones de
cinco fases en la evolución de la enfermedad, descritas en vasos y disecciones1---4 , lo cual debe hacer sospechar esta
la literatura2,4,5,8,9 , que se ilustran y explican de forma más enfermedad.
detallada en la figura 3: No obstante, el diagnóstico es de exclusión, por lo que es
necesaria la correlación radiológica, analítica y clínica1,4,6,7 .
• Fase lítica: vacuolización y lisis de la capa media de la El tratamiento es conservador para pacientes
pared arterial, con dilatación del vaso. asintomáticos4 , y solo se realiza cirugía1,2,4,5 ante san-
• Fase aneurismática: formación de gaps arteriales, únicos grados abdominales o aneurismas mayores a 10 mm o que
o múltiples. crecen.

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En este caso, el diagnóstico de MAS se realizó de 6.Tratamiento estadístico: No aplicable.


forma casual, en una paciente asintomática que realizaba 7.Búsqueda bibliográfica: CJB, NSP.
controles con RM cerebral por su patología de base. 8.Redacción del trabajo: CJB, ESA.
Este escenario, sin manifestaciones clínicas, es el más 9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones
infrecuente (5-10% en alguna series2,6,7 ). Sin embargo, el intelectualmente relevantes: AMVC, CJB, ESA.
radiólogo sospechó la posibilidad de la MAS. 10. Aprobación de la versión final: CJB, ESA, NSP, AMVC.
En el diagnóstico diferencial se incluyeron diferentes vas-
culopatías. Las vasculitis, como la panarteritis nudosa y el Conflicto de intereses
Takayasu, se descartaron principalmente por la ausencia
de parámetros inflamatorios en la analítica1,4,6 . La vas- Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
culitis por gemcitabina utilizada para el tratamiento del
carcinoma de vejiga afecta de forma característica a los
troncos supraaórticos y son pacientes febriles con ele- Bibliografía
vación de reactantes de fase aguda10 , por lo que esta
opción era poco probable. Las colagenopatías1,3,4 , como el 1. Baker-LePain JC, Stone DH, Mattis AN, Nakamura MC, Fye KH.
Clinical diagnosis of segmental arterial mediolysis: differen-
síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Marfan, afectan
tiation from vasculitis and other mimics. Arthritis Care Res.
a vasos de gran calibre y asocian rasgos clínicos carac-
2010;62:1655---60.
terísticos no presentes en esta paciente. La ausencia de 2. Pillai AK, Iqbal SI, Liu RW, Rachamreddy N, Kalva SP.
afectación de las arterias renales descartaba la posibilidad Segmental arterial mediolysis. Cardiovasc Intervent Radiol.
de la displasia fibromuscular1,6,7 , entidad que algunos auto- 2014;37:604---12.
res consideraban la misma enfermedad que la MAS, pero que 3. Michael M, Widmer U, Wildermuth S, Barghorn A, Due-
hoy en día se consideran independientes4 . well S, Pfammatter T. Segmental arterial mediolysis: CTA
La afectación concomitante de las arterias carótidas y findings at presentation and follow-up. Am J Roentgenol.
arterias viscerales, aunque infrecuente, está descrita en la 2006;187:1463---9.
literatura4,6,7 ; por lo que ante la coexistencia de diseccio- 4. García-Barquín P, Bilbao JI, Quílez A, Aragón MS, Vivas I.
Hallazgos de angiografía por tomografía computarizada de la
nes y aneurismas en el territorio carotídeo se debe buscar
mediólisis arterial segmentaria. Radiologia. 2016;58:435---43.
patología en el territorio esplácnico, hecho que apoyaría el
5. Chao C. Segmental arterial mediolysis. Semin Intervent Radiol.
diagnóstico de MAS, como en este caso. 2009;26:224---32.
Por último, la evolución observada en esta paciente, 6. Kalva SP, Somarouthu B, Jaff MR, Wicky S. Segmental
con resolución completa del daño vascular tras tratamiento arterial mediolysis: clinical and imaging features at presen-
conservador, también ha sido referida en la literatura6,7 . tation and during follow-up. J Vasc Interv Radiol. 2001;22:
No obstante, generalmente esta enfermedad presenta un 1380---7.
curso fluctuante, con progresión o estabilización de los 7. Naidu SG, Menias CO, Oklu R, Hines RS, Alhalabi K, Makar G,
hallazgos radiológicos6,7 . Por ello, se recomienda realizar et al. Segmental Arterial Mediolysis: Abdominal Imaging of and
controles con TC para ver si existe recurrencia posterior de Disease Course in III Patients. AJR. 2018;210:899---905.
8. Slavin RE, Gonzalex-Vitale JC. Segmental mediolytic arte-
la enfermedad4 .
ritis: a clinical pathologic study. Lab Invest. 1976;35:
23---99.
Autoría 9. Slavin RE. Segmental arterial mediolysis: course, sequelae,
prognosis, and pathologic-radiologic correlation. Cardiovasc
1. Responsables de la integridad del estudio: CJB, ESA. Pathol. 2009;18:352---60.
2. Concepción del estudio: CJB, ESA, NSP. 10. Ramsay LB, Stany MP, Edison JD, Bernstein SA, Schlegal KE,
Hamilton CA. Gemcitabine-associated large vessel vasculitis
3. Diseño del estudio: CJB, AMVC, NSP.
presenting as fever of unknown origin. JCR J Clin Rheumatol.
4. Obtención de los datos: NSP, ESA, CJB.
2010;16:181---2.
5. Análisis e interpretación de los datos: No aplicable.

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