ESCLERODERMIA

MORFEA

Rivero Paredes Alexis Isaac

 Definición
Enfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes,
que ocurre a cualquier edad, con predominio en mujeres,
caracterizada por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o
lineales, más o menos limitadas, asintomáticas y de evolución crónica.
 Lesión elemental
Esclerosis
Se llama así al endurecimiento parcial
o total de la piel, como sucede en la
esclerodermia.
La piel se ve adelgazada, lisa, brillante
y endurecida a la palpación, se siente
acartonada, sin pliegues.

La actividad de las lesiones dura 3-5 años.

Hay tendencia a la mejoría, pero pueden
persistir hasta 25 años y puede haber
trastornos pigmentarios residuales.
 Etiopatogenia

Es idiopática

Es autoinmunitaria

Exceso de
colágena Engrosamiento de la dermis

Afecta al tejido conectivo, articulaciones y músculos

En la sistémica, afecta aparatos y sistemas como el
digestivo, pulmonar, cardiaco y renal.
 Epidemiología

Es más común en mujeres

+ Frecuente:
30-50 años.
Puede desencadenarse por
la exposición a ciertos virus,
medicamentos o drogas.
Se puede asociar con
artritis reumatoide, lupus
eritematoso sistémico,
poliomiositis o Síndrome
de Sjogren.
 Localizada o Morfea
Placas esclerosadas únicas o múltiples, redondeadas o
lineales, más o menos limitadas, asintomáticas, de
evolución crónica. Sin afección sistémica.
 Epidemiología

Incidencia 3.4- 27 : 1 000 000.

Es más común en mujeres.

Prevalencia 50 : 100 000.

+Raza blanca.
Adultos: +Frecuente la forma en
placas.
Niños: +Frecuente en forma
En niños, el 90% se presenta
lineal.
entre los 7-14 años.
 Características generales

Se relaciona con un incremento Puede afectar a cualquier parte

en la producción de colágeno y de la superficie cutánea, grasa,
disminución de su destrucción. fascia, músculo y hueso, pero no

órganos internos.

Casi todas las lesiones presentan

Hay pérdida de folículos pilosos,
un anillo liliáceo de consistencia
. glándulas sudoríparas y tejido
aumentada, que representa la
graso subcutáneo.
zona de crecimiento.

A diferencia de la sistémica, no
hay acroesclerosis, Raynaud ni
Las lesiones son benignas.
anticuerpos
antirribonucleoproteina.
 Localizada o Morfea

Clasificación
I. Morfea localizada o circunscrita en placas: Superficial y
profunda.
II. Morfea localizada lineal: Lesiones lineales, en golpe de
sable y hemiatrofia facial progresiva.
III. Morfea generalizada: 4 o más placas que confluyen.
IV. Morfea panesclerótica o circunferencial.
V. Morfea mixta.
 Morfeas

Placas LINEAL Generalizada panesclerótica Mixta

Una o varias placas En "Banda" Es la presencia
endurecidas y Pueden seguir la "Diseminada" Afección
de más de una
atróficas. trayectoria de una Predomina en circunferencial
variante de
+Común: Tronco. extremidad o un tronco y muslos. de las
3-5 cm o más. músculo (Como el

Criterios: extremidades,
morfea en un
solo paciente.
Brillantes, sartorio). 1. Hay 4 placas con afección
hipocrómicas en el Golpe de sable: mayores de 3 cm profunda que
centro. Banda de 2-3 cm de y afectar 2 o más incluye tejido Otras variantes:
Halo eritemato- ancho en las zonas sitios. celular Ampollar
violáceo en la malar y geniana de 2. Respeta cara y subcutáneo,
periferia. la cara. Puede manos. músculos y Fascitis
Crónicas y afectar huesos y 3. No hay huesos. eosinofílica
asintomáticas. producir hemiatrofia Raynaud,esclero- Se producen
Otros ejemplos: En facial. dactilia ni contracturas e LIQUEN
gota y queloidea. Otro ejemplo: afección de inmovilidad. ESCLEROSO
Ainhum o anular. órganos internos.
Esclerodermia en placa
Generalizada o Sistémica Progresiva
Afecta a toda la piel y diversos órganos.

+Frecuente en mujeres.
Proporción 2:1.
No se presenta en niños.

Evolución lenta

A. Hiperpigmentación difusa y leucodermia,

signo de la sal y la pimienta. B. Esclerosis
sistémica, lesiones tempranas. C. Esclerosis
sistémica, poiquilodermia.
 Cuadro clínico
Problemas digestivos:
Fenómeno de Raynaud Acidez estomacal.
Disfagia.
Contracción inadecuada y Diarrea.
excesiva de los vasos Estreñimiento.
sanguíneos. Otros:
Palidez Hinchazón
Cianosis Picazón
Cicatrices puntiformes e Rigidez
hiperqueratósicas. Piel facial tensa y con aspecto de
máscara
Telangiectasias (Vasos sanguíneos
dilatados) en cara y extremidades.
 Clasificación

I. Forma limitada
Acroesclerosis.
Síndrome CREST o de Thiebierge-
Weissenbach.
II. Forma difusa
Esclerosis sistémica difusa.
I. Forma limitada Acroesclerosis, Síndrome CREST

CREST:
En tres o más sitios anatómicos,
Calcinosis
principalmente en tronco, Raynaud
extremidades superiores, Fibrosis Esofágica
Esclerodactilia
región lumbosacra y muslo.
Telangiectasias

Piel endurecida,
inextensible, sin pliegues,
con alteraciones
pigmentarias de hipocromía
o hipercromía.
 I. Forma limitada Acroesclerosis, Síndrome CREST
Fases de la dermatosis Ataque visceral:
Disfagia.
Edematosa: Artralgias y edema de tejidos blandos. Diarrea.
Eclerosa: Piel rígida de coloración blanquecina o cérea. Estreñimiento.
Atrófica: Fascies inexpresivas, nariz afilada, microstomía, ectropión. Disnea.
Fibrosis.
Hipertensión
pulmonar.
Insuficiencia
cardiaca y renal.

Signo del cuello

Pliegues
verticales
engrosados con
la extensión.
 Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico.

Estudios auxiliares
Biopsia de piel.
Serie esofagogastroduodenal.
Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN).
Factor reumatoideo.
Hemograma completo.
Rx de tórax.
TAC de pulmones.
EKG.
Ecocardiografía.
Diagnósticos diferenciales
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Porfirias.
Lupus eritematoso.
Dermatomiositis.
Dermopatía fibrosante nefrogénica.
Polimiositis.
Escleromixedema.
Fascitis eosinofílica.
Artritis reumatoide.
Acromegalia.
 Tratamiento
No hay tratamiento específico
para la esclerodermia.

Corticoides (Prednisona) 5 a 10 mg/día. Puede atrofiar

la piel y no impide complicaciones viscerales.
Paraaminobenzoato de potasio 15-20 g/día para
reblandecer la piel.
Penicilamina 250 mg/día. Puede producir anemia y
pénfigo.
Metotrexato. Efectos hepatotóxicos.
Colchicina 1 a 2 mg/día. Puede producir gastritis.
Fototerapia UVA asociada a psoralenos orales.
 Referencias
Amado, S. (2015). Lecciones de dermatología (16.a ed.). Editorial
McGraw-Hill.
Arenas,R. (2019). DERMATOLOGIA ATLAS DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO (7.a ed.). McGraw-Hill.
Martín-Gordo, O. (2010, 1 noviembre). Esclerosis cutánea localizada
(morfea), a propósito de un caso | Medicina de Familia. SEMERGEN.
https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-
articulo-esclerosis-cutanea-localizada-morfea-proposito-
S1138359310001565.
Esclerodermia - Diagnóstico y tratamiento - Mayo Clinic. (2022, 27
enero). https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-
conditions/scleroderma/diagnosis-treatment/drc-20351957.
Esclerodermia. (s. f.).
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000429.htm.