CTO: DERMATOLOGÍA.

Capítulo 1: Generalidades
Estructura y función de la piel:
Epidermis: la epidermis es un epitelio estratificado de origen ectodérmico. Se divide en diferentes estratos:
- Basal o germinativo: contiene queratinocitos basales, melanocitos y células de Merkel.
- Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelulares.
- Granuloso: queratinocitos que contienen gránulos de queratohialina.
- Lúcido: sólo presente en palmas y plantas.
- Córneo: células muertas, queratinizadas, sin núcleo (corneocitos).
Los tipos de células que constituyen las distintas capas de la piel son:
a. Queratinocitos (90%): son las células mayoritarias de la epidermis. Contienen gránulos de queratohialina (contienen
filagrina, un precursor de la queratina) y queratinosomas (contienen lípidos y proteínas que forman una barrera para
impedir la pérdida de agua).
b. Melanocitos (5-10%): se encuentran en el estrato basal. Derivan de la cresta neural. Se relacionan con otras células
mediante dendritas, por las cuales traspasan la melanina de los melanosomas a los queratinocitos. El color de la piel
depende del tamaño y de la distribución de los melanosomas.
c. Células de Langerhans (2-5%): son células dendríticas que se ubican en el estrato espinoso. Pertenecen al sistema
mononuclear fagocítico y se originan en la médula ósea. Son células presentadoras de antígenos.
d. Células de Merkel (<1%): son de origen neuroectodérmico. Se localizan en la capa basal y se cree que son receptores
táctiles.
Dermis: se encuentra debajo de la epidermis, separada por la membrana basal. Procede del mesodermo y se divide en
dermis papilar o superficial y dermis reticular o profunda. Su mayor componente es el colágeno tipo I. Contiene además
fibras elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminaciones nerviosas (corpúsculos de Meissner para el
tacto y Vater-Paccini para la presión).
En la dermis se encuentran los anexos cutáneos que son:
a. Folículos pilosos: se localizan en toda la superficie corporal, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en su
crecimiento: anágena (2-5 años, crecimiento), catágena (2-5 semanas de involución) y telógena (2-5 meses, caída).
En condiciones normales 90% de los folículos pilosos están en fase anágena.
El folículo piloso tiene tres porciones anatómicas: el infundíbulo, un istmo y una base.
b. Glándulas sudoríparas ecrinas: localizadas en todo el cuerpo, en especial en las palmas, plantas y las axilas. Su
secreción es merocrina (exocitosis sin pérdida celular) y es regulada por el SNA (fibras colinérgicas).
c. Glándula sudorípara apocrina: abundan en la región anogenital, las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Su
secreción es por decapitación o apócrina. Su desarrollo es hormonal y comienzan a funcionar en la pubertad.
d. Glándula sebácea: desemboca en el infundíbulo del folículo piloso. Se distribuyen en toda la superficie corporal
excepto palmas y plantas.
Lesiones cutáneas elementales:
Primarias:
Las de contenido líquido son:
a. Vesícula: formación elevada, menor de 0.5 cm.
b. Ampolla: lesión igual o mayor de 0.5 cm.
c. Flictena: ampolla de gran tamaño.
d. Pústula: vesícula de contenido purulento.
e. Quiste: lesión encapsulada de contenido líquido o semisólido.
Las de contenido sólido son:
a. Mácula: cambio de coloración de la piel sin relieve. Cuando es de color rojo se denomina eritematosa, y si no
desaparece a la digitopresión se denomina purpúrica.
b. Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 cm y circunscrita, que resuelve sin dejar cicatriz. Si es igual o mayor a
1 cm se denomina placa. Es palpable.
c. Habón: placa eritematoedematosa de origen dérmico y de evolución fugaz. Característica de la urticaria.
d. Nódulo: lesión hipodérmica circunscrita, identificada por palpación y que puede o no hacer relieve.
e. Tubérculo: nódulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando resuelve deja cicatriz.
f. Goma: inflamación granulomatosa que tiende a reblandecerse y abrirse al exterior.
Secundarias:
Las que se van a eliminar son:
a. Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden.
b. Costra: secreción, exudado o hemorragia seca superpuesta a la piel.
c. Escara: placa de tejido necrótico, negra y con límites netos.
Las soluciones de continuidad son:
a. Erosión: pérdida de sustancia epidérmica, que cura sin dejar cicatriz.
b. Úlcera: pérdida de sustancia epidérmica y dérmica que deja cicatriz al curar.
c. Excoriación: erosión secundaria al rascado.
d. Fisura: hendidura que llega a dermis alta, como producto de la hiperqueratosis.
Otras:
a. Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elasticidad, por fibrosis y colagenización.
b. Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza la piel normal.
c. Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentuación de los pliegues de la piel secundaria a rascado
crónico.
d. Telangiectasia: mácula arboriforme eritematosa secundaria a dilatación permanente de un vaso cutáneo.
e. Poiquilodermia: áreas hipo e hiper pigmentadas con atrofia y telangiectasias.
Histológicas:
a. Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, psoriasis).
b. Hipergranulosis: crecimiento de la granulosa.
c. Acantosis: aumento del estrato espinoso.
d. Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (típica de los pénfigos).
e. Espongiosis: edema intercelular intraepidérmico (propio del eccema).
f. Balonización: edema intracelular (herpes).
g. Paraqueratosis: presencia de núcleos en los corneocitos (típico en la psoriasis).
h. Disqueratosis: queratinización anómala de células individuales del estrato espinoso.
i. Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dérmicas.
Signos útiles en el diagnóstico dermatológico:
a. Fenómeno de Köebner: consiste en la aparición de lesiones propias de una dermatosis en zonas de presión o
traumatismos. Es típica de enfermedades eritematodescamativas, infecciosas, vitíligo, vasculitis, entre otras.
b. Signo de Darier: aparición de un habón tras el rascado de una lesión, por degranulación de mastocitos.
c. Fenómeno de Patergia: una disrupción dermo-epidérmica traumática produce una pústula en el lugar agredido. Es
típico de pioderma, síndrome de Sweet y enfermedad de Behcet.
d. Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel provoca un despegamiento cutáneo.
e. Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol.
Terapéutica dermatológica:
a. Bases para la formulación de tratamientos tópicos: los vehículos se diferencian por la proporción entre agua y grasa.
Las lesiones crónicas suelen ser secas por lo que conviene tratarlas con productos abundantes en grasa y poca agua
(pomadas y ungüentos). En las lesiones agudas, que son exudativas y húmedas se emplean fórmulas con gran
proporción de agua y poca grasa (fomentos, lociones, pastas al agua).
b. Corticoesteroides tópicos: producen efecto antiinflamatorio, inmunodepresor y vasoconstrictor. En zonas de piel
delgada se usan de baja potencia y en piel gruesa de alta potencia. El principal efecto secundario es la atrofia
cutánea.
c. Retinoides: derivados de la vitamina A. Son queratolíticos, regulan la diferenciación de los queratinocitos y producen
atrofia de las glándulas sebáceas. Se pueden emplear en acné leve-moderado y en la psoriasis. Entre sus efectos
secundarios destacan la xerosis, la queilitis descamativa y pueden causar fotosensibilidad.
d. Antihistamínicos: pueden emplearse por vía oral. Se dividen en clásicos (hidroxicina, difenhidramina y clorfenamina)
y en de segunda generación (loratadina, cetiricina, fexofenadina, etc.).
e. Terapéutica física: 1) Láser: luz con longitud de onda determinada que se usa en tratamiento de lesiones vasculares,
cirugía y algunas lesiones epidérmicas. 2) Cirugía de Mohs: microcirugía de lesiones tumorales en la que se pretende
extirpar la mínima cantidad de tejido sano. Se realizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar los márgenes libres
de tumor. 3) Radioterapia: indicada en epiteliomas de difícil abordaje, sarcoma de Kaposi y micosis fungoide. 4)
Fototerapia: se realiza con radiaciones UVA y UVB con o sin ingesta previa de psoralenos.
Capítulo 2: VIH y dermatología.
Dermatosis asociadas al VIH: la mayoría de los pacientes con VIH tienen alguna dermatosis en su evolución.
Dermatosis infecciosas:
a. Candidiasis orofaríngea (muguet): es la más frecuente. Casi el 100% la padecen en su evolución.
b. Exantema de la infección aguda: aparece a las pocas semanas de la infección. Es macular, parecido a la mono.
c. Infecciones por herpes virus: se producen lesiones múltiples o incluso diseminadas que responden muy mal al
tratamiento. Son frecuentes las formas necrótico-hemorrágicas.
d. Lecuoplasia oral vellosa: son placas blanquecinas que asientan en los bordes laterales de la lengua y no se
desprenden con el raspado mecánico. Las produce VEB.
e. Angiomatosis bacilar: cuadro infeccioso sistémico que cursa con la aparición de pápulas rojizas diseminadas y afecta
múltiples órganos. Se debe a Bartonella henselae. Se trata con eritromicina.
Dermatitis no infecciosas:
a. Dermatitis seborreica: es la dermatosis no infecciosa más frecuente. Suele ser más extensa e intensa.
b. Foliculitis eosinofílica: destaca el prurito.
c. Aftosis oral recidivante: formación de aftas rebeldes al tratamiento.
Tumores cutáneos en el SIDA: el cáncer más frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi. Cursa con máculas fusiformes
violáceas que con el tiempo pueden evolucionar a nódulos indurados, con aspecto de mora. Se ha relacionado con la
infección del herpes virus humano tipo 8. El tratamiento del sarcoma localizado puede ser la extirpación, la radioterapia
o la vinblastina intralesional. Si está diseminado, se recurre al interferón o a la quimioterapia.

Capítulo 3: Infecciones víricas.

Herpes virus:
Infección por virus del herpes simple: existen dos tipos de VHS: el tipo 1 (mayoría de formas extragenitales) y el tipo 2
(causante de herpes genital). El contagio se produce por contacto directo, existiendo estado de portador. Tras la
primoinfección, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios craneales o espinales.
Las formas clínicas son:
a. Herpes simple extragenital: el más frecuente es el orofacial recidivante. La mayoría de las primoinfecciones son
asintomáticas y solo un 5% se manifiestan como gingivoestomatitis herpética -> úlceras orales, adenopatías
cervicales y afectación del estado general. En las recidivas la clínica es más leve con vesículas agrupadas sobre base
eritematosa.
b. Herpes genital: causa más frecuente de úlceras genitales. La primoinfección suele ser sintomática, entre los 3-14
días del contacto sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio con adenopatías
inguinales dolorosas.
c. Eccema herpético: diseminación de la infección herpética sobre una dermatosis de base (sobre todo dermatitis
atópica).
d. Herpes neonatal: se debe al contagio del VHS-II, con afectación neurológica, deterioro general y vesículas/úlceras.
e. Otras formas: herpes gladiatorum, panadizo herpético y queratoconjuntivitis.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. El método de confirmación más fiable es el cultivo virológico. La extensión
de un frotis de las lesiones permite ver células multinucleadas e inclusiones intranucleares -> test de Tzanck.
En el tratamiento las formas leves no precisan, solo si: primoinfección, recidivas graves o frecuentes y complicaciones. El
tratamiento de elección es el aciclovir y sus derivados por vía oral.
Virus de la varicela zóster: la primoinfección da lugar a la varicela. Tras la varicela el virus queda acantonado en la
porción sensitiva de los ganglios neurales y cuando recidiva, da lugar al herpes zóster. El más usual es el torácico. Se
caracteriza por vesículas sobre base eritematosa con distribución metamérica unilateral. La complicación más común es
la neuralgia postherpética que puede requerir tratamiento con CMZ o antidepresivos.
Formas clínicas especiales:
- Síndrome de Ramsay-Hunt: afectación del ganglio geniculado del facial. Produce vesículas en el pabellón auricular,
conducto auditivo externo, faringe, parálisis facial, sordera y vértigo.
- Afectación del oftálmico: puede producir queratitis grave y requiere derivación urgente a un oftalmólogo. Se debe
sospechar en pacientes que presentan lesiones herpéticas en la punta de la nariz (signo de Hutchinson).
- Herpes zoster diseminado: se afectan varios dermatomas de forma bilateral. Es propio de inmunodeprimidos.
El tratamiento del herpes zóster debe realizarse con antivíricos aún cuando es detectado en las primeras 48-72 horas y
sean pacientes: inmunodeprimidos, edad superior a 55 años y con formas clínicas especiales. Los fármacos de elección
orales son el aciclovir y sus derivados; aceleran la curación de las lesiones y disminuyen la intensidad de la neuralgia
postherpética.
Enterovirus: producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran frecuencia, especialmente el virus Echo y
Coxsackie. En ocasiones pueden asociar pericarditis (el virus coxsackie B es la causa más frecuente de pericarditis vírica).
- Enfermedad mano-pie-boca: aparecen vesículas en esas 3 localizaciones. Causada por Coxsackie A16.
- Herpangina: producida por Coxsackie A. Aparece fiebre alta y úlceras en la faringe, amígdalas y paladar blando (no
afecta encías ni labios).
Poxvirus: el molusco contagioso son pápulas rosadas cupuliformes umbilicadas. Es típico de niños que frecuentan
piscinas. Se suele practicar el curetaje o la crioterapia de las lesiones.
Papovirus: el virus del papiloma humano puede producir verrugas vulgares, verrugas palmo-plantares, verrugas planas y
los condilomas acuminados/verrugas genitales.
Muchas de estas lesiones desaparecen espontáneamente. Su tratamiento se basa en la destrucción física de las células
parasitadas por el virus (queratolíticos, crioterapia, electrocoagulación). Existe la posibilidad de emplear
inmunomoduladores.

Capítulo 4: Infecciones micóticas.

Pitiriasis versicolor: causada por una levadura comensal que se transforma en su forma patógena: Malassezia furfur.
Afecta sobre todo a pacientes jóvenes (15-25 años). Se relaciona con el calor, la humedad y la hipersecreción sebácea.
Se caracteriza por la aparición de máculas hipercrómicas o hipocrómicas que descaman al rascado (signo de la uñada), si
la infección está activa. Suelen aparecer en región centrotorácica y en la espalda, es decir, en las zonas seborreicas.
El diagnóstico es clínico y sirven de apoyo: Luz de Wood (fluorescencia amarillo-anaranjada) y el examen con KOH (se
observan filamentos y elementos redondos; imagen en spaghetti y albóndigas).
El tratamiento se lleva a cabo con azólicos tópicos y, en casos extremos o en inmunodeprimidos, se emplea la vía oral.
Dermatofitosis o tiñas: las dermatofitosis afectan la piel y las estructuras queratinizadas como piel y uñas. Se
diagnostican de manera clínica y mediante cultivo, siendo la luz de Wood negativa. El dermatofito más frecuente es
Trichophyton rubrum.
Tiñas no inflamatorias: no producen alopecia cicatrizal irreversible. Las tiñas se tratan con derivados azólicos o
terbinafina.
a. Tiña del cuero cabelludo (capitis): propia de la infancia, cursa como placas alopécicas con pelos rotos y descamación.
Al llegar a la pubertad, suelen curar de manera espontánea y sin dejar cicatriz.
b. Tiña del cuerpo (herpes circinado): placas eritematodescamativas circinadas (con los bordes más activos)
normalmente purirginosas. Crecen de forma excéntrica, con menor actividad en el centro y mayor en los bordes.
c. Tiña de los pies: pie de atleta. Cursa con descamación de los espacios interdigitales.
d. Tiña incógnito: tiña que se trata erróneamente con esteroides y dificulta su diagnóstico.
e. Tiña inguinal: placas eritematodescamativas de bordes mas activos.
f. Tiña ungueal: hiperqueratosis subungueal con onicólisis, sin perionixis.
Tiñas inflamatorias: suelen deberse a hongos de reservorio animal. Son lesiones muy inflamatorias que dejan cicatrices y
alopecias cicatrizales. Se tratan con azólicos o terbinafina sistémicos.
a. Querion de Celso: se localiza en cuero cabelludo. Placa eritematoedematosa y exudativa con pústulas. Supura pus a
través de los folículos con la presión (signo de la espumadera).
b. Favus: cursa con pústulas foliculares que, al secarse, se deprimen adoptando forma de cazoleta. Causadas por
trichophyton schoenleinii.
c. Granuloma tricofítico de Majochi: afecta a piel con folículos pilosos. Típico de piernas tras depilación.
d. Tiña de la barba: foliculitis con púsultas y nódulos eritematosos.
Candidiasis: el agente causa más común es Candida albicans. Tiene diferentes formas clínicas:
a. Intertrigo: placa eritematosa en los plieques cutáneos. Son típicas las fisuras y atrofias en el fondo del pliegue.
b. Afectación mucosa: puede producir cuadros muy diversos como vulvovaginitis, glositis, queilitis. En los
inmunodeprimidos y en los lactantes es frecuente el muguet/algodoncillo.
c. Ungueal: suele asociar inflamación periungueal (perionixis) y afectación inical proximal.
d. Erosión interdigital blastomicética: afecta a los pliegues interdigitales por maceración crónica.
e. Foliculitis candidiásica: aparecen púsultas en cuero cabelludo, barba y pueden acompañarse de Endoftalmitis.
El diagnóstico es clínico o se realiza mediante el cultivo. La micosis puede tratarse por vía tópica o sistémica. La vía
sistémica se prefiere si hay: lesiones numerosas, afectación ungueal o del cuero cabelludo y son tiñas inflamatorias.
- Griseofulvina: oral. Solo en tiñas. No cubre candidiasis.
- Imidazoles: oral y tópico. Cubre tiñas y candida. El más útil en candidiasis mucosas es el fluconazol.
- Terbinafina: oral y tópico. Oral solo en tiñas. Tópico: candidiasis y tiñas.
Esporotricosis: es producida por Sporothrix schenckii, hongo de madera y vegetales con espinas (típico un pinchazo). Se
produce un nódulo que se ulcera. El hongo se disemina por vía linfática, apareciendo una linfangitis (cadena de nódulos
a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). En inmunodeprimidos puede causar cuadros más graves. Se trata con
itraconazol, terbinafina o yoduro de potasio.

Capítulo 5: Infecciones bacterianas.

Piodermitis: las infecciones producidas en los anejos cutáneos suelen estar causadas por estafilococos aureus. En
cambio, las que afectan solo a la dermis se deben con frecuencia a estreptococos.
Impétigo: infección superficial muy contagiosa, sin repercusión sistémica y de etiología mixta por cocos grampositivos.
Clásicamente se aceptaba pyogenes como la más común, actualmente predomina estafilococo aureus.
La forma más típica es el impétigo contagioso que se caracteriza por costras melicéricas que aparecen normalmente en
la cara y en otras zonas expuestas. Es típico de niños. Puede tener como complicación grave la glomerulonefritis.
Existe otra forma menos habitual llamada impétigo ampolloso de origen exclusivamente estafilocócico. Cursa con
aparición de ampollas y de erosiones en la piel afectada, consecuencia de toxinas epidermolíticas.
Los impétigos se tratan con mupirocina tópica, penicilina o ácido fusídico por vía oral.
Erisipela: la causa más frecuente es el estreptococo del grupo A. Consiste en una infección de la dermis superficial. Se
manifiesta como una placa eritematosa, bien definida, brillante y dolorosa a la presión, habitualmente en la cara o
piernas. Produce malestar general, fiebre y leucocitosis.
Celulitis: infección de la dermis profunda y el tejido subcutáneo, causada normalmente por estreptococos. Cursa con
placas eritematosas mal definidas, dolorosas y calientes. Tanto la erisipela como la celulitis se tratan con antibióticos
sistémicos frente a los grampositivos (como penicilina).
Erisipeloide: placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la muñeca. Es propia de
ganaderos. El agente etiológico es un grampositivo y se trata con penicilina.
Eritrasma: infección por grampositivo corynebacterium minutissimum. Consiste en placas eritematosas en grandes
pliegues, en especial en las ingles. Es más frecuente en obesos y diabéticos. Con luz de Wood se ve rojo coral. Se trata
con eritromicina.
Infecciones de los anexos:
Foliculitis: infección e inflamación de uno o varios folículos pilosos causada por estafilococos. Se caracteriza por pústulas
con distribución folicular. La mala higiene y las depliaciones son factores predisponentes. Las formas leves se tratan por
vía tópica (antisépticos, mupirocina, ácido fusídico) y las formas graves sistémicamente (cloxacilina).
Forúnculos: comprende toda la unidad folículo-glandular. Cuando se localiza en la cara existe peligro de que afecta a las
meninges. No se deben manipular estas lesiones.
Ántrax: el ántrax afecta varios forúnculos vecinos. Se aprecia placa eritematosa fluctuante que agrupa varios puntos de
supuración con afectación al estado general. Requiere tratamiento sistémico.
Hidrosadenitis supurativa: es una inflamación aguda o crónica de las glándulas sudoríparas apócrinas. El lugar típico de
aparición son las ingles y las axiales. Se debe a la oclusión de la glándula con infección por estafilococo aureus. Se
muestra después de la pubertad. EN formas crónicas son típicos los comedones y las cicatrices. La forma aguda se
manifiesta por nódulos dolorosos inflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior.
Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que produce cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos. El
tratamiento consiste en antibióticos orales durante largos periodos, antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales
y drenaje de los abscesos.
Síndrome de la piel escaldada estafilocócica: enfermedad de Von Ritterhsain. Causada por S. aureus fago 71 que
produce toxina epidermolítica. Típico de la infancia que coincide con infección estafilocócica y aparece eritrodermia que
evoluciona a despegamiento generalizado de la epidermis con signo de Nikolsky. El aspecto es similar al de una
escaldadura. Histológicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa. Se trata con cloxacilina.
Síndrome del shock tóxico estafilocócico: se debe al estafilococo aureus productor de exotoxina C y enterotoxina F. Se
caracteriza por fiebre e hipotensión, afectación funcional de al menos 3 órganos/sistemas, exantema escarlatiniforme y
descamación palmo-plantar a las dos semanas de inicio. El tratamiento consiste en atención del shock y antibióticos.
Infecciones por Pseudomonas: a nivel cutáneo, pseudomonas puede producir diversos cuadros, como la sobreinfección
de quemaduras, el síndrome de uñas verdes, las infecciones umbilicales del recién nacido y la foliculitis de las piscinas.

Tuberculosis cutánea: la forma más frecuente de tuberculosis cutánea es el lupus vulgar: placa amarillenta con color de
jalea de manzana a la digitopresión, crónica y progresiva, normalmente situada en la cara (preauricular).
Lepra: la lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad crónica causada por Mycobacterium leprae.
Histológicamente, es característico encontrarlo en el interior de los macrófagos, agrupados en formaciones llamadas
globi. Afecta sobre todo a la piel y al SNP. Para su transmisión se precisa contacto íntimo y duradero.
Dependiendo de la inmunidad celular, se distinguen dos formas clínicas principales:
a. Lepra tuberculoide: se traduce en una buena respuesta inmune al bacilo. Aparecen placas hipocrómicas con bordes
muy bien definidos, elevados y de morfología arrosariada. Es característica la pérdida precoz de la sensibilidad de
dichas zonas. En la microscopía se aprecian granulomas dérmicos perineurales.
b. Lepra lepromatosa: se presenta en pacientes con mala respuesta inmune celular y por ello abundantes bacilos. Es
típica el leproma (placa infiltrada mal definida que aparece en la cara y zonas distales de las extremidades). La
alteración de la sensibilidad es más tardía. La madarosis (pérdida de pelo en las cejas) y las facies leoninas (lepromas
faciales) son lesiones típicas.
c. Lepra borderline o dimorfa: formas clínicas inestables que combinan características de las otras dos.
El diagnóstico de lepra se hace mediante baciloscopía de una muestra de tejido ya que el bacilo de Hansen no se puede
cultivar. La intradermorreación con lepromina mide la respuesta inmune celular contra bacilos muertos. No es
diagnóstica, solo etiqueta la forma clínica, siendo positiva en la tuberculoide y negativa en la lepromatosa. La lectura es
a los 21 días (reacción de Mitsuda).
El tratamiento es prolongado:
- Lepra paucibacilar: consiste en sulfona + rifampicina durante sesis meses.
- Lepra multibacilar: sulfona + rifampicina + clofazimina durante dos años.

Capítulo 6: Zoonosis y parasitosis.

Leishmaniasis cutánea (botón de oriente): es una enfermedad crónica de piel, mucosas o vísceras, producida por el
género Leishmania, en México predominan L. mexicana y L. braziliensis. Los cuadros clínicos más frecuentes son la
cutánea pura y la cutáneo – condral (úlcera de los chicleros) transmitida por el mosquito Lutzomya o papalotilla. Provoca
una pápula y semanas después un nódulo que se ulcera. El lugar típico de aparición son las zonas expuestas al mosquito.
El tratamiento consiste en antiamoniales pentavalentes intralesionales.
Escabiosis: la escabiosis está ocasionada por el ácaro Sarcoptes scabiei, tiene un período de incubación de 1 mes.
Clínica: produce prurito generalizado, más intenso por las noches, suele contagiarse al paciente y sus familiares.
Las lesiones se encuentran dentro de las líneas de Hebra (líneas imaginarias que pasan por los hombors y las rodillas)
principalmente en: dedos de las manos, muñecas, genitales, axilas, mamas, la lesión elemental es el túnel.
a. Sarna noruega: típica de inmunodeprimidos con hiperqueratosis generalizada y costras. Produce muy poco prurito
pero es muy contagiosa, porque existen muchos ácaros.
b. Sarna nodular: persistencia de nódulos pruriginosos, pese al tratamiento. Las lesiones suelen aparecer en las axilas y
en los genitales y el prurito se debe a un fenómeno de hipersensibilidad frente al ácaro ya muerto. Se trata con
esteroides.
Tratamiento:
- Permetrina en crema al 5%: es el tratamiento tópico de elección en embarazadas y menores de dos años.
- Ivermectina oral: muy eficaz con altos índices de curación, se calcula a 200 mcg/kg peso. Se puede dar en monodosis
o dos dosis separadas por 7 días. No en embarazadas ni menores de 2 años.
- Lindano tópico: en desuso por neurotóxico.
Pediculosis: la más frecuente es la pediculosis capitis (otras la corporal y la púbica). Su síntoma fundamental es el
prurito. En la púbica son típicas las máculas parduzcas en la ropa interior y en la piel máculas cerúleas.
El tratamiento de elección es la permetrina al 1% en loción o crema, debido a su eficacia y ausencia de toxicidad. Como
segunda opción se puede utilizar piretrina. En caso de resistencia o infestación masiva se debe usar ivermectina por vía
oral.

Capítulo 7: Enfermedades eritematodescamativas.

Dermatitis seborreica: enfermedad inflamatoria de evolución crónica caracterizada por placas eritematodescamativas
situadas en áreas sebáceas como piel cabelluda, región centro facial, axilas, ingles y línea media del tronco.
Etiología: la etiología es desconocida, aunque se han implicado una respuesta inmune anormal al hongo patógeno
Malassezia. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos, alcoholismo e inmunodeficiencias.
Clínica: suele manifestarse como placas eritematodescamativas, untuosas (en la piel cabelluda del neonato se conoce
como costra láctea), en la zona central de la cara, región esternal, axilas y/o las ingles.
En el neonato puede generalizarse causando eritrodermia de Leiner y en el adulto puede asociar blefaritis.
El diferencial incluye dermatitis atópica en el niño, y en el adulto lupus subagudo, pitiriasis rosada y psoriasis invertida.
Tratamiento: se realiza con seborreguladores, antifúngicos (imidazol o piroctonolamina) y/o con esteroides de baja
potencia. En la piel cabelluda se puede asociar a un queratolítico (ácido salicílico).
El ketoconazol champú al 2% es el imidazol más empleado en la actualidad.
Psoriasis: es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que cursa con brotes. Su máxima incidencia es entre los 20-
30 años y 1/3 de los pacientes tienen antecedentes familiares.
Etiología: aunque su etiología es desconocida se cree que es multifactorial con un componente genético y participación
de diversos factores ambientales -> síndrome metabólico, infecciones, fármacos, traumatismos, factores psicológicos y
el clima.
Patogenia: la alteración inicial es una secreción alterada de citocinas por parte de los linfocitos Th1 colaboradores. Estas
citocinas estimulan la proliferación de queratinocitos con acortamiento del ciclo celular. En consecuencia, aumenta el
groso epidérmico. En la psoriasis el tránsito epidérmico se acorta de 28 días normales hasta 4.
Clínica: la lesión elemental es una placa eritematosa, con descamación gruesa y nacarada y bien delimitada. Cuando la
lesión muestra mejoría clínica, alrededor suele observarse un anillo de piel más pálida (hjalo de Woronoff).
El raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo la superficie de la lesión. Por orden hay:
desprendimiento de escamas finas (signo de la bujía), se despega una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley) y
aparece un punteado hemorrágico en la superficie (signo de Auspitz) por la rotura de los capilares. Este fenómeno es
patognomónico.
Formas clínicas:
a. Psoriasis vulgar (en placas): es la forma más frecuente. Las placas se localizan en áreas extensoras, codos, rodillas,
glúteos y en piel cabelluda de manera limitada o extensa.
b. Eritrodermia posriásica: forma que afecta más del 90% de SC con mayor eritema y menos componente descamativo.
Requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a infecciones que pueden causar sepsis.
c. Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeñas pápulas en el tronco y en la raíz de los miembros. Es la de mejor
pronóstico.
d. Psoriasis invertida: afecta fundamentalmente a las áreas flexoras: pliegues axilar, inguinal, submamario o genitales.
Las placas están bien definidas sin lesiones satélites ni atrofia de pliegue.
e. Psoriasis ungueal: puede existir puntilleo de lámina ungueal, mancha en aceite que traduce onicolisis, onicodistrofia.
f. Psoriasis pustulosa:
1. Generalizada (von Zumbusch): variante aguda y poco frecuente. Fiebre y erupción de pústulas estériles
diseminadas por el tronco y las extremidades, sobre base eritematosa. Hay fiebre y leucocitosis.
2. Localizada: pustulosis palmoplantar y acrodermatitis continua de Hallopeau (dedos de las manos).
g. Artritis psoriásica: 10-20% de los pacientes. Se asocia a HLA-B27.
Histología: la psoriasis tiene una histología que se deduce de la aceleración del ciclo celular. Los queratinocitos se
renuevan más rápidamente, hay aumento de la mayoría de los estratos epidérmicos. Hay hiperqueratosis y acantosis de
las crestas interpapilares con engrosamiento de la porción inferior. Hay paraqueratosis (queratinocitos con núcleo) e
hipogranulosis. El fenómeno inflamatorio basal es el linfocitario dérmico y aumento de PMN.
Tratamiento:
Tópico: en psoriasis leves – moderadas (< 25% de SC):
a. Emolientes: urea, glicerina. Se usan como hidratantes.
b. Queratolíticos (ácido salicílico). Se usan para eliminar exceso de escamas.
c. Alquitrán de hulla: se usa en placas hiperqueratósicas.
d. Esteroides: se usa en psoriasis en placas. Son los más utilizados.
e. Análogos de vitamina D: se usan en psoriasis en placas.
Sistémico: en psoriasis moderadas – graves (>25% de SC):
a. PUVA: se usa combinable con tópicos y retinoides.
b. Retinoides (acitretino): se usa en psoriasis graves pustulosas o eritrodérmicas.
c. Ciclosporina A: se usa en psoriasis graves inflamatorias resistentes a otros tratamientos.
d. Metotrexato: psoriasis graves resistentes y artritis psoriásica.
Biológicos: están destinados a interferir con la cascada inflamatoria. Se emplean en psoriasis moderadas – graves
cuando los sistémicos están contraindicados o han fracasado. Ejemplos:
1. Infliximab: anticuerpo monoclonal anti-TNF. Actúa sobre lesiones cutáneas y componente artrítico.
2. Etanercept: anticuerpo que une al TNF. Actúa en componente cutáneo y articular.
3. Adalimumab: anticuerpo monoclonal anti-TNF. Actúa en componente cutáneo y articular.
4. Ustekinumab: actúa contra IL-12 y 23. Acción exclusivamente cutánea.
NO USAR ESTEROIDES SISTÉMICOS PORQUE TIENEN EFECTO DE REBOTE MARCADO.
Liquen plano: es una enfermedad inflamatoria, idiopática, que afecta a ambos sexos. Puede afectar pelo y uñas. La
forma eruptiva y ampollar se asocia a captopril y cinarizina.
Clínica: cursa con pápulas planas, poligonales, rojo-violáceas, muy pruriginosas, que se localizan en cara flexora de
muñecas y antebrazos, tobillos, región lumbosacra y flancos. En su superficie puede observarse un reticulado
blanquecino (Estrías de Wickham). En 60-70% suele haber lesiones orales y genitales que se presentan como lesiones
reticuladas blanquecinas. Tienen riesgo de degenerar en carcinoma epidermoide.
El liquen plano se ha relacionado con infección por VHC (dudosa).
Histología: acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos
apoptóticos (cuerpos de Civatte) e infiltrado inflamatorio en banda.
Tratamiento: el tratamiento se realiza con esteroides tópicos y antihistamínicos orales en casos leves. En casos graves o
rebeldes se emplean esteroides orales, PUVA o ciclosporina.
Pitiriasis rosada de Gilbert: enfermedad de etiología vírica (se relaciona con VHS 6 y 7). La pitiriasis rosada es una
dermatosis aguda, autolimitada, que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes.
Clínica: la erupción comienza por una placa de entre 2-5 cm de diámetro, eritematosa, con un collarete descamativo
central frecuentemente localizado en el tronco (medallón heráldico). Entre 5-15 días después aparece en el tronco y
áreas proximales pápulas ovaladas eritematosas dando el aspecto de árbol navideño. Generalmente es asintomática, en
ocasiones pueden ocasionar prurito. Las lesiones pueden durar entre 4-16 semanas y curan sin dejar cicatriz.
Diagnóstico y tratamiento: el diagnóstico es clínico. El tratamiento es sintomático con antihistamínicos, emolientes y en
ocasiones esteroides tópicos de baja potencia.

Capítulo 8: Eccema. Dermatitis atópica.

Definición y clasificación de los eccemas: el eccema es un patrón clínico-patológico de inflamación cutánea que puede
ser causado por múltiples etiologías.
Clínica: la primera manifestación del eccema es casi siempre el prurito. En función del tiempo de evolución, se
distinguen:
- Eccema agudo: eritema, edema, prurito y exudación.
- Eccema subagudo: lesiones descamativas y descamación.
- Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuras. Respuesta a la cronicidad de rascado.
En la fase aguda predominan las lesiones líquidas, tanto clínica como histológicamente y suelen beneficiarse de
tratamientos con base líquida como lociones, soluciones y fomentos.
En fases crónicas, prevalecen las lesiones secas con hiperqueratosis y liquenificación. Se benefician del tratamiento con
preparados grasos como cremas, pomadas y ungüentos.
Los eccemas se clasifican en:
- Eccema de contacto: alérgicos o irritativos.
- Eccema atópico.
- Otros.
Eccema de contacto: en el de contacto alérgico su aparición está mediada inmunológicamente (hipersensibilidad tipo
IV) frente a agentes extraños, adquiridos por penetración percutánea.
En su clínica pueden existir formas agudas y crónicas, dependiendo de la localización y el lugar de contacto. Un sitio
frecuente es el dorso de las manos.
Las lesiones del eccema alérgico pueden aparecer en localizaciones distintas a la zona de contacto (diferencia con el
irritativo).
Los alérgenos más frecuentes son: niquel, cromo y otros como: tintes de pelo, tatuajes de henna, fragancias, fármacos
tópicos.
El diagnóstico se establece con la historia clínica y con las pruebas epicutáneas de contacto.
El de contacto irritativo es más frecuente. Consiste en una reacción inflamatoria no inmunológica por el contacto con
agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes y solo afecta la zona que ha estado en contacto.
Los agentes pueden ser: jabones, detergentes, disolventes, calor, frío, fricción.
En su clínica se observa un eccema menos agudo. El ejemplo clásico es la del ama de casa en manos por cloro y agua de
los jabones. Se pueden complicar con sobreinfección por S. aureus o infecciones por herpes virus.
Eccema atópico: también se conoce como neurodermatitis y eccema del lactante. Es una enfermedad inflamatoria de
curso crónico y recidivante, de origen multifactorial. Es más frecuente en niños y adolescentes.
Patogenia: el inicio de las manifestaciones es generalmente en los primeros 5 años de vida. La triada atópica se
caracteriza por asma, rinitis y conjuntivitis acompañando a la dermatitis atópica.
La piel atópica tiene una tendencia a presentar respuesta de forma exagerada a estímulos de cualquier origen. Se
consideran factores importantes en su desarrollo la alteración de la permeabilidad cutánea y las características de la
respuesta inmunitaria.
Dentro de los factores desencadenantes se encuentran: aeroalérgenos, antígenos bacterianos, alimentos y estrés
psicológico.
La clínica se manifiesta con xerosis, eccemas recidivantes en localizaciones determinadas y prurito. Las primeras
manifestaciones suelen ser en la infancia, aunque puede aparecer en cualquier edad.
Puede distinguirse tres fases:
a. Lactante: inicia alrededor de los tres meses, predomina eritema y pápulas en piel cabelluda y mejillas, respetando
triángulo nasogeniano. El diagnóstico es clínico y se emplean criterios de Hanifin y Rajka.
b. Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y poplítea.
c. Adulto: lesiones secas, subagudas – crónicas en cara, cuello, flexuras y dorso de las manos.
El prurito es un síntoma casi constante.
Tratamiento: es imperativo aliviar el prurito y para ello son esenciales las medidas generales:
a. Medidas generales: baños con avena, jabones extragrasos sin detergentes, emolientes, relajación y descanso
psicológico.
b. Esteroides tópicos: para lesiones leves – moderadas.
c. Fototerapia: tanto UVB como PUVA han demostrado eficacia.
d. Antihistamínicos orales: alivian el prurito y pueden provocar sedación leve.
e. Esteroides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos.
f. Inmunomoduladores: ciclosporina A en formas graves de adulto que no responden a manejo convencional.
g. Tacrolimus y pimecrolimus tópicos: inhibidores de la calcineurina. Aprobados para pacientes mayores de 2 años.
Carecen de los efectos secundarios de los esteroides tópicos.
El tratamiento de elección son los emolientes en conjunto con esteroides tópicos.
Otras formas de eccema:
a. Eccema numular: localizado con placas eritematodescamativas redondeadas.
b. Eccema dishidrótico: vesículas y/o descamación en manos, pies, palmas y plantas.
c. Eccema craquelé: xerosis intensa con piel resquebrejada, típica de ancianos.
d. Eccema de estasis: ocurre en pacientes con insuficiencia venosa.
e. Eccema sistémico: desarrollado tras el contacto sistémico con alérgenos.
f. Eccema fotoinducido: lesiones eccematosas que aparecen tras la administración de sustancias fotosensibilizantes.

Capítulo 9: Urticaria y angioedema.

La urticaria se caracteriza por ronchas y prurito. Es una reacción inmunológica e inflamatoria de la piel ante diversos
factores etiológicos. Independientemente de la causa -> liberación de histamina y otros mediadores que provoca
vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar, provocando un edema en la dermis superficial. Se divide en aguda
y crónica.
Etiopatogenia:
a. Idiopática: es de causa desconocida en 60% de los casos de las agudas. En las crónicas es mayor.
b. Inmunológicas: son aquellas mediadas por IgE, como la hipersensibilidad alimentaria. Otras se relacionan con el
complemento (angioedema hereditario).
c. No inmunológica: asociada a anomalías del metabolismo del ácido araquidónico o de la degranulación del mastocito.
Clínica: la lesión elemental es la roncha: edema vasomotor de la epidermis, transitorio de color rosado, que puede
aparecer en cualquier localización, con extensión variable. Su característica esencia es la evanescencia (desaparece en
<24 horas) y se traduce en un edema dérmico superficial. Cuando existe edema de dermis profunda y tejido celular se
habla de angioedema. Si la roncha persiste más de 24-47 horas debe sospecharse vasculitis y realizar biopsia.
El síntoma principal de la urticaria es el prurito. Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales, respiratorios y
cardiovasculares.
a. Urticaria colinérgica: suele aparecer tras aumento de la temperatura corporal. Se manifiesta como ronchas de 1-2
mm predominantemente en el tronco.
Tratamiento: si es posible, será etiológico. El sintomático incluye ->
a. Antihistamínicos orales: fundamental. Se comienza por un anti-H1. Después se combina con anti-H2 y si es necesario
esteroides.
b. Esteroides sistémicos: casos graves y refractarios.
c. Adrenalina: casos graves y anafilaxia.
d. Ciclosporina casos crónicos refractarios.
En algunas clases de urticaria hay antihistamínicos especialmente indicados:
- Dermografismo: hidroxicina.
- Urticaria colinérgica: hidroxicina.
- Por frío: ciproheptadina.
- Urticaria retardada por presión: frecuentemente requieren esteroides orales.
Edema angioneurótico familiar de Quincke: el angioedema hereditario consiste en períodos recidivantes de edema de
hipodermis en manos, pies y cara. También afecta mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo).
No cursa con ronchas, sino únicamente con angioedema. Se produce por déficit real del inhibidor de la fracción C1 del
complemento.
Herencia autosómica dominante y puede ser adquirido en contexto de LES, neoplasias, anemias hemolíticas y
crioglobulinemias.
El tratamiento de las crisis agudas es plasma fresco o C1 inhibidor, y como profilaxis el danazol (androgénico que
incrementa la síntesis hepática de C1 inhibidor).

Capítulo 10: Toxicodermias.

Definición y clasificación: las Toxicodermias son reacciones cutáneas muy variables que aparecen tras la administración
de un fármaco. Son uno de los efectos secundarios más frecuentes de los medicamentos. Pueden ser inmunológicas y no
inmunológicas.
Formas clínicas:
a. Exantema morbiliforme: es el más frecuente. Son erupciones generalizadas compuestas por máculas o pápulas
simétricas y confluentes, que suelen comenzar en el tronco. Es habitual con penicilinas y pueden aparecer entre 1-2
semanas después de comenzar el tratamiento. Los fármacos más frecuentes son: penicilinas, AINES, sulfonamidas,
hemoderivados, antiepilépticos, pirazolonas.
b. Urticaria y angioedema: puede existir afectación de la mucosa respiratoria e hipotensión. Aparece minutos-horas
tras la ingestión. Los más implicados son las penicilinas y AAS.
c. Exantema fijo medicamentoso: consiste en una o varias placas eritematovioláceas en cualquier región, aunque es
bastante característica en cara, manos, oral o genital. Provocan sensación de quemazón. Dejan hiperpigmentación
residual. Cada vez que se readministra el medicamento aparece la lesión en la misma localización. Los AINES,
sulfonamidas, anticonceptivos y AAS han sido implicados.
d. Vasculitis leucocitoclástica: púrpura palpable. Puede afectar a otros órganos como el riñón. Se ha implicado con el
alopurinol, tiacidas, sales de oro y sulfonamidas.
e. Eritema multiforme de Stevens-Johnson/NET: es la erupción más grave y cursa con eritema generalizado y
formación de ampollas con afectación mucosa añadida. Se han implicado AINES, alopurinol, sulfonamidas e
hidantoínas.
f. Eritrodermia: eritema y descamación generalizada que afectan a más del 90% de la SC. Frecuente con oro,
pirazolona y litio.
g. LES fármaco inducido: hidralazina, procainamida.
h. Esclerodermia: penicilamina, bleomicina.
i. Reacciones acneiformes por Inhibidores del EGF (erlotinib, geitinib): hay toxicidad cutánea en forma de reacción
acneiforme.
Tratamiento: consiste en sustituir el medicamento potencialmente responsable, antihistamínicos para el prurito y
esteroides tópicos o sistémicos dependiendo de la gravedad.
Eritema multiforme: es una dermatosis que afecta mucosas y piel, generalmente autolimitada. Se caracteriza por
lesiones en zonas acrales constituidas por eritema, vesículas, ampollas y placas urticarianas. Son típicas las lesones en
diana o herpes de iris Bateman y se acompañan de manifestaciones generales como fiebre y malestar. Se asocia a
infecciones virales o micóticas y a medicamentos (sulfas, penicilina, tiazidas, fenitoína, pirazolonas). Histológicamente
hay necrosis de la epidermis.
Clínica: se han descrito tres grupos ->
1. Eritema multiforme menor: hay poca o nula afectación de mucosas, no hay afectación sistémica. Es el más
frecuente. La erupción es simétrica. Tiende a recurrir en cada brote herpético.
2. Síndrome de Steven-Johnson: hay afectación de al menos una mucosa, generalmente la oral, y se acompaña de
afectación sistémica. Las lesiones cutáneas con extensas. Tiene pródromo de 14 días con fiebre, tos, cefalea,
artralgias. Posteriormente aparecen placas eritematoedematosas extensas, con ampollas y erosiones de mucosas.
No tiende a la recurrencia. Los etiológicos más frecuentes son: slufonamidas, AINES, anticonvulsivos y antibióticos,
se ha implicado Mycoplasma.
3. Necrólisis epidérmica tóxica: forma más grave, se presenta por hipersensibilidad a fármacos. Aparece rash
morbiliforme que abarca casi la totalidad de la piel, sigo de Nikolsky +. Frecuentemente se afectan varias mucosas.
Cuando afecta más del 60% de SC pone en pleigro la vida. Se puede complicar con neumonía, hemorragia digestiva,
CID, sepsis.
En base a la clasificación de Bastuji-Garín se clasifica en: Steven-Johnson si afecta menos de 10%, superposición si afecta
entre 10-30% y NET si afecta más del 30%.
Histología: hay necrosis, borramiento de unión dermoepidérmica con infiltrado de linfocitos y degeneración vacuolar de
la capa basal con queratinocitos necróticos.
Tratamiento: en el EM menor -> tratamiento sintomático con esteroides tópicos y antihistamínicos orales.
En SJ se requiere tratamiento de infección subyacente o retirada del medicamento implicado.
En NET se precisa ingreso a unidad de quemados, balance hidroelectrolítico, profilaxis antibiótica y medidas de soporte.

Capítulo 11: Acné

Acné: el acné es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo, consecuencia de una alteración de la
queratinización folicular.
Etiopatogenia: su etiología es multifactorial.
a. Alteración en la queratinización del infundíbulo folicular: genera un tapón de queratina (comedón) que obstruye el
orificio de salida.
b. Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo: fenómeno andrógeno dependiente.
c. Alteraciones en la microbiota bacteriana: aumenta la cantidad de Propionilbacterium acnes, capaz de metabolizar
lípidos, produciendo mediadores de la inflamación.
d. Factores agravantes: estrés, ACO, empleo de cosméticos no libres de aceites.
Cuadro clínico: la lesión inicial es el comedón, que puede ser cerrado (blanquecino) o abierto (oscuro), y que evoluciona
a lesiones inflamatorias: pápulas, pústulas, nódulos y quistes. Habitualmente se combinan distintas lesiones, con lo que
el acné es polimorfo. Se centra en regiones sebáceas: cara, espalda, hombros y región centrotorácica.
Existen dos formas clínicas de acné grave:
1. Acné conglobata: nódulos, quistes y abscesos que comunican por fístulas y que dejan intensas cicatrices
hipertróficas.
2. Acné fulminans: como el conglobata, pero con fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de VSG y artralgias.
Diagnóstico: el diagnóstico se realiza por clínica. Debe diferenciarse de la rosácea, de la foliculitis, las verrugas planas y
las erupciones acneiformes.
Tratamiento: depende de la gravedad de la clínica.
- Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser suficiente con el tratamiento tópico, pero tiende a recurrir.
a. Peróxido de benzolio: queratolítico, comedolítico y bacteriostático.
b. Retinoides tópicos: empleados como comedolíticos y exfoliantes (tretinoína, isotretinoína).
c. Ácido azelaico al 20%: comedolítico y reduce población bacteriana.
 d. Antibióticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%.
- Moderadas (acné papulopustuloso y noduloquístico): se emplea habitualmente el tratamiento oral.
a. Antibióticos: doxiciclina y minociclina son los más utilizados. Son bacteriostáticos y antiinflamatorios. Los
macrólidos se prefieren en el acné infantil.
b. Antiandrógenos: acetato de ciproterona en combinación con estrógenos. Es útil para formas moderadas –
graves en mujeres.
c. Isotretinoína: derivado de la vitamina A. Produce atrofia en la glándula sebácea y regula la queratinización.
- Graves (acné conglobata y fulminans): se combinan los corticoesteroides orales y la isotretinoína.
Erupciones acneiformes:
a. Acné ocupacional: se produce por oclusión del folículo pilosebáceo por aceites minerales. Ocurre en trabajadores
con hidrocarburos clorados y alquitranes.
b. Acné por fármacos: suele ser erupción monomorfa, sin comedones y con predominio de pápulas y pústulas. Los
pueden producir alquitranes y esteroides tópicos y esteroides, ACTH, antiepilépticos, antituberculosos y los
inhibidores del EGF por vía sistémica.
Rosácea: es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida, caracterizada por eritema y lesiones acneiformes en la
cara. Afecta más a mujeres entre 30-50 años.
Etiopatogenia: se implican varios factores -> labilidad vasomotora, infección por Demodex folliculorum, la
fotoexposición y la predisposición genética.
Clínica: comienza por episodios de flushing faciales ante diversos estímulos que va progresando a la aparición de eritema
persistente (cuperosis), telangiectasias y pápulas-pústulas sin comedones. Con el tiempo aparecen lesiones oculares
(blefaritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima).
Tratamiento: se deben evitar estímulos vasodilatadores. En casos leves se emplea el metronidazol tópico o el ácido
azelaico, posteriormente doxiciclina o minociclina orales. EN graves, se usa isotretinoína oral a dosis bajas.

Capítulo 12: Alopecias.

Definición y clasificación: las alopecias son un grupo de enfermedades definidas por la disminución de la densidad del
pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la superficie cutánea.
Se suelen dividir en:
a. Alopecias cicatrizales: causadas por malformación, daño o destrucción del folículo, por lo que son definitivas.
b. Alopecias no cicatrizales: debidas a miniaturización del folículo o bien síndromes hereditarios o enfermedades
sistémicas.
Alopecias no cicatrizales:
a. Alopecia androgénica o calvicie común: este tipo de alopecia se debe a un efecto combinado de la predisposición
genética y de los andrógenos sobre los folículos pilosos. En varones hay receso de la línea de implantación
frontoparietal, más tarde alopecia de vértex, luego estas áreas se van uniendo. Se divide en 8 grados por Hamilton.
En mujeres hay pérdida difusa en la región parietal y vértex. Se divide en 3 grados según Ludwig.
Para su tratamiento se utiliza en minoxidil tópico al 2-5% y el finasteride en dosis de 1 mg/d VO. En mujeres se
emplea el acetato de ciproterona como antiandrógenos.
b. Alopecia areata: la alopecia areata es una enfermedad caracterizada por placas alopécicas bien definidas y
asintomáticas, sin inflamación de la piel, en el cuero cabelludo o en otras zonas. No hay cicatrización ni atrofia. En
ocasiones, existen pelos cortos en forma de porra que son diagnósticos, llamados pelos peládicos.
Suele darse en adultos jóvenes y se cree que se debe a una conjunción de factores hereditarios, autoinmunes y
psíquicos. Se puede asociar a vitíligo, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.
El tratamiento depende de la extensión, empleándose esteroides tópicos o intralesionales, y orales en caso de
extensiones mayores. Es posible la repoblación espontánea.
c. Efluvio telógeno: segunda causa más frecuente de alopecia, después de la androgénica. Por acción de diversos
factores se produce el paso de muchos folículos de manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, tres meses
después, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Se recupera de manera espontánea si se suspende la causa:
dietas, estrés, fiebre alta, embarazo, fármacos.
d. Efluvio anágeno: suele ser ocasionado por tóxicos, que detienen el ciclo del pelo en fase de crecimiento produciendo
una caída de pelo brusca y difusa. Puede aparecer con el uso de citostáticos, intoxicaciones o en déficit graves de
proteínas.
Alopecias cicatrizales: enfermedades como LES cutáneo, liquen plano, mucinosa folicular, tiñas inflamatorias y
enfermedad de Brocq pueden provocar alopecia con formación de cicatrices.

Capítulo 13: Alteraciones de la pigmentación.

Discromías con hipopigmentación o acromía: las discromías con hipopigmentación se deben a la disminución o a la
ausencia total de melanina o de melanocitos en la epidermis.
Vitíligo: el vitíligo se caracteriza por máculas acrómicas por destrucción de los melanocitos. Afecta al 1% de la población,
suele comenzar en la infancia o juventud y tiene carácter familiar.
Etiopatogenia: se tienen tres teorías acerca de su patogenia.
1. Autoinmunitario: debido a su asociación con otras enfermedades autoinmunitarias. Se pueden encontrar
anticuerpos antimelanocitos cuyos niveles se relacionan con la actividad de la enfermedad.
2. Autocitotóxica: autodestrucción de los melanocitos por exceso de función y formación de radicales libres.
3. Neural: basada en la evidencia de vitíligos segmentarios, en áreas denervadas.
Clínica: existen manchas acrómicas de curso crónico y progresión variable. Tienen fenómeno de Köebner. Pueden estar
asociados a alopecia areata y a diabetes mellitus.
Existen diversos tipos, según la distribución de las lesiones:
- Generalizado: el más habitual, placas simétricas en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara
(periorificiales sobre todo).
- Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas.
- Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimétrica.
- Universal: pérdida completa de pigmento.
Tratamiento: el tratamiento se hará en función del tipo de lesión.
- Lesiones localizadas: esteroides tópicos.
- Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUVA. Puede emplearse el Khellin con fototerapia.

Capítulo 14: Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz.

Fotosensibilidad inducida por sustancias químicas: la fotosensibilidad inducida por sustancias químicas puede ser
fototóxica o fotoalérgica.
a. Fototóxica: es de mecanismo no inmunitario, más frecuente. El brote es en la primera exposición y en cualquier
persona. Suele ser monomorfa, como cualquier quemadura, en áreas expuestas. Se asocia a tetraciclinas
(fotoonicólisis), alquitrán, psoralenos y retinoides.
b. Fotoalergia: es de mecanismo inmunitario, hipersensibilidad tipo IV (la luz modifica al medicamento y lo convierte
en antígeno). El brote es en la segunda exposición y es tardía (48h después). Suele ser erupción polimorfa,
eccematosa, incluso en áreas cubiertas. Se asocia a sulfonamidas, PABA, fenotiacinas.
Dermatosis exacerbadas por la luz: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato puede
facilitar el diagnóstico de diferentes enfermedades: LES, porfirias, Darier, rosácea, albinismo, Xeroderma pigmentoso,
pelagra, dermatomiositis.
Porfiria: es un grupo de enfermedades metabólicas caracterizadas por defectos enzimáticos hereditarios o adquiridos de
la vía metabólica del grupo hemo de la hemoglobina.
Su síntesis se produce en el hígado y en la médula ósea. El defecto da lugar a la acumulación de metabolitos
intermediarios (porfirinas) que absorben energía lumínica y provocan fotosensibilización.
Clasificación: la clasificación se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es más manifiesto.
a. Eritropoyética: déficit de uro III descarboxilasa, de la infancia, muy rara. Marcada desde el nacimiento. Hay
mutilaciones cutáneas, anemia hemolítica, eritrodoncia, esplenomegalia. Se trata con esplenectomía, fotoprotección
y tratamiento de infecciones cutáneas.
b. Hepáticas: cutánea tardía, aguda intermitente, porfiria variegata.
c. Hepato-eritropoyéticas.
Clínica: hay manifestaciones cutáneas y sistémicas. En general, las porfirias típicamente cutáneas son aquellas que llevan
en su nombre la palabra eritropoyética o cutánea. Las demás son agudas y sistémicas.
Manifestaciones cutáneas:
a. Fotosensibilidad aguda: prurito, dolor y escozor minutos después de la exposición solar, seguido de eritema y
edema.
b. Hiperfragilidad cutánea: ampollas subepidérmicas tras traumatismos mínimos, sobre todo en el dorso de la mano,
que siguen de erosiones y cicatrices con quistes de millium.
Manifestaciones extracutáneas:
La crisis porfírica o ataque agudo de porfiria: es un cuadro agudo típico de las profirias no cutáneas, que cursa siempre
con aumento en orina de aminolevulinato y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y que se manifiesta con síntomas
digestivos, neurológicos y psiquiátricos. Los desencadenantes más frecuentes son: barbitúricos, hipnóticos,
sulfonamidas, antiepilépticos, ergotamínicos, alcohol, ACO y cloranfenicol. Los síntomas de las crisis son:
a. Digestivos: dolor abdominal cólico, estreñimiento, náuseas y vómitos.
b. Neurológicos: polineuropatía periférica, mialgias y parestesias de forma simétrica. Puede confundirse con SxGB.
c. Psiquiátricos: confusión, alucinaciones y cuadros psicóticos.
Un dato de las crisis es la hipotermia franca y la necesidad de comer dulces.
Otras: anemia hemolítica y afectación hepática.
Diagnóstico: el diagnóstico se realiza por detección de los productos acumulados en plasma, orina, heces, eritrocitos o la
médula ósea.
Porfiria cutánea tarda: heredada de forma AD o adquirida. Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa
a nivel hepático, que provoca acúmulo de uroporfinógeno III.
Clínicamente, se manifiesta en la adolescencia. Inicia con hiperfragilidad cutánea en dorso de las manos,
hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. Hay fluorescencia rosa-
rojiza en la orina cuando se examina con luz de Wood.
El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III en orina, e isocoproporfirina en heces en
cantidades elevadas.
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes, fleobotomías periódicas para reducir el hierro y dejar
hemoglobina en 10-11 o dar cloroquina oral en dosis bajas para eliminación urinaria de porfirinas.

Capítulo 15: Enfermedades ampollosas autoinmunitarias.

Grupo de los pénfigos: los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas
clínicamente por ampollas fláccidas; histológicamente lo están por despegamiento intraepidérmico debido a acantólisis
e inmunológicamente por anticuerpos IgG depositados y circulantes dirigidos contra las uniones intercelulares de los
queratinocitos (desmosomas). El pénfigo vulgar es la forma más grave con mortalidad del 10%.
Clasificación:
a. Pénfigo vulgar: forma localizada e inducid por fármacos.
b. Pénfigo foliáceo: forma localizada, forma endémica e inducido por fármacos.
c. Pénfigo paraneoplásico: por linfomas y timomas.
Etiopatogenia: la alteración fundamental en el pénfigo es la acantólisis, provocada por la unión de IgG a antígenos de los
desmosomas.
Clínica: en función del tipo de pénfigo, la clínica será:
a. Pénfigo vulgar: más frecuente y grave. La lesión inicial es una ampolla flácida o erosión sobre piel aparentemente
normal en cualquier localización, más habitual en flexuras y zonas de presión. Evoluciona a erosiones dolorosas y
costras. Hay signo de Nikolsky. No produce prurito.
b. Pénfigo foliáceo: rara vez aparecen ampollas. Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre una
base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el tegumento.
Diagnóstico:
- Histología: pénfigo vulgar (ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis) y foliáceo (ampolla intraepidérmica
granulosa y subcórena)
- IFD: IgG depositada en los espacios intercelulares de los queratinocitos.
- IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en más del 75% de los pacientes.
Tratamiento: los esteroides sistémicos son de elección. Se emplea prednisona 1-2 mg/kg/día para controlar los brotes
agudos. Se hace un descenso paulatino y se utilizan dosis de mantenimiento por años. También se utilizan
inmunosupresores.
Penfigoide ampolloso: el penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria más frecuente. Cursa con
ampollas subepidérmicas en pacientes de edad avanzada, que se caracterizan por depósito de IgG y C3 en la membrana
basal.
Etiopatogenia: el depósito de IgG dirigido contra antígenos de proteína BP180 de la lámina lúcida activa el complemento
y provoca reacción inflamatoria que desencadena separación dermoepidérmica.
Clínica: se basa en aparición en gente mayor de ampollas tensas sobre piel sana o sobre lesiones habonosas. Predomina
en el abdomen y en áreas flexoras de las extremidades. Hay prurito intenso. No deja cicatrices. Existe afectación de la
mucosa oral.
Diagnóstico:
- Histología: ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico con eosinófilos.
- IFD: IgG +/- C3 en depósito lineal en la membrana basal de la unión dermoepidérmica.
- IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos.
Tratamiento: no es tan grave como el vulgar. En el tratamiento se usan esteroides tópicos y/o sistémicos.
Penfigoide cicatrizal: es una enfermedad ampollosa subepidérmica con características similares al ampolloso, aunque
definida por lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrización.
Su clínica se presenta fundamentalmente en mucosas (boca, conjuntiva, laringe, genitales y esófago) y se producen
ampollas con tendencia a la cicatrización y formación de sinequias. Se diagnostica por histología similar al ampolloso e
IFI habitualmente negativa. Su tratamiento se lleva a cabo con prednisona con o sin inmunosupresores según gravedad.
Herpes gestationis: también llamado penfigoide gestacional, es una enfermedad ampollosa subepidérmica
autoinmunitaria de aparición en el embarazo y posparto, que cursa como una erupción de vesículas pruriginosas,
producida por la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal de la piel.
Clínica: entre 2-3 trimestre de la gestación aparecen pápulas, habones, vesículas y ampollas pruriginosas que empiezan
en área periumbilical y se extienden al resto de la piel.
Diagnóstico:
- Histología: ampolla subepidérmica con eosinófilos.
- IFD: C3 en depósito lineal en la membrana basal y en el 30-40% de los casos también IgG.
- IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos.
Tratamiento: se realiza con prednisona oral en dosis de 0.5 mg/kg/día. Pueden emplearse antihistamínicos.
Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq): es una enfermedad benigna y crónica caracterizada por
pápulas y vesículas simétricas muy pruriginosas en áreas extensoras, en pacientes con una enteropatía sensible al gluten
en el 90% de los casos.
Etiopatogenia: su etiología es desconocida. Alta incidencia en HLA-B8 y DR3. Se piensa que el gluten juega papel
importante.
Clínica: comienza entre la 2da-4ta década de la vida. Hay lesiones polimorfas con pápulas, placas, urticaria y vesículas
excoriadas agrupadas con distribución simétrica en áreas de extensión (codos, rodillas, escápulas, glúteos, cuero
cabelludo) sin afectación mucosa. Son purirginosas.
Diagnóstico:
- Histología: ampolla subepidérmica con microabscesos de PMN en las papilas dérmicas.
- IFD: depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas.
- IFI: no se detectan anticuerpos contra la membrana basal. Suele haber anticuerpos propios de la celiaquía.
Tratamiento: dieta sin gluten es el de elección, normaliza la enteropatía y mejora las lesiones. La sulfona es el
farmacológico de elección. Se debe tomar de por vida a dosis mínima que mantenga libre de lesiones.

Capítulo 16: Paniculitis.

Concepto y clasificación: la paniculitis es la inflamación del tejido celular subcutáneo, manifestada como nódulos
eritematosos o violáceos, dolorosos que aparecen, preferentemente, en las extremidades inferiores. Su diagnóstico
requiere de biopsia profunda que incluya la hipodermis.
La manifestación clínica habitual de las paniculitis es en forma de nódulos o placas subcutáneas.
Clasificación: es histológica y se basa en la localización del infiltrado inflamatorio y en la presencia o ausencia de
vasculitis asociada.
Eritema nodoso: es la paniculitis más frecuente. Aparecen nódulos y/o placas subcutáneas, eritematosas,
preferentemente en la cara anterior de las piernas, de curso autolimitado y que afecta predominantemente a mujeres
jóvenes. Cursan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 semanas. Puede haber malestar general, fiebre y artralgias.
Etiología: respuesta inmunológica asociada a múltiples estímulos diferentes.
- Infecciones: bacterianas, fúngicas, víricas.
- Enfermedades sistémicas
- Neoplasias
- Fármacos: ACO, sulfonamidas.
Diagnóstico: el diagnóstico es confirmado mediante histología, donde se observa un infiltrado inflamatorio de
neutrófilos y más tarde de células mononucleares, sin vasculitis.
Tratamiento: reposo en cama, medias compresivas y eliminación del agente etiológico. Se pueden empelar AINES.
Eritema indurado de Bazin: paniculitis caracterizada por nódulos eritematosos, habitualmente indoloros, localizados en
la cara posterior de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz atrófica.
Etiología: su etiología es desconocida. Se cree que es por inmunocomplejos que dañan los vasos hipodérmicos de
mediano calibre, con destrucción del lobulillo. Las lesiones se deben a fenómenos de hipersensibilidad. Cuando se
relaciona con TB lleva el nombre de indurado de Bazin. Si no, es vasculitis nodular.
Diagnóstico: es histológico con paniculitis lobulillar o mixta acompañada de una vasculitis que afecta a arterias o venas
lobulillares. En la mitad de los casos se pueden observar granulomas tuberculoides.
Tratamiento: reposo en cama y AINE o yoduro potásico. En relación a TB se debe tratar esta.

Capítulo 17: Manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas y metabólicas.

Patología tiroidea: en el hipertiroidismo hay piel caliente, eritematosa e hiperhidrótica. Puede haber alopecia difusa y
uñas de Plummer (cóncavas y con onicólisis distal).
En la enfermedad de Graves hay mixedema pretibial (placas marrones rosadas en cara anterior de las piernas). La
dermopatía es una manifestación extratiroidea y está mediada por activación de fibroblastos que producen
mucopolisacáridos. Se debe de tratar con esteroides tópicos.
En el hipotiroidismo hay piel pálida, fría y seca. El cambio cutáneo más típico es el mixedema generalizado (depósito de
mucopolisacáridos en la dermis).
Diabetes mellitus: en la DM hay mayor susceptibilidad a las infecciones cutáneas, ya sea bacterianas o fúngicas. Por las
alteraciones del metabolismo lipídico hay xantomas que aparecen de forma súbita como pápulas amarillentas por
aumento de quilomicrones. La manifestación cutánea más frecuente de los diabéticos es la dermopatía diabética que
son placas marrones, irregulares y asintomáticas en las piernas por la microangiopatía.
Otras:
- Acantosis nigricans: placas marrones, papilomatosas, aterciopeladas en flexuras de cuello, axilas e ingle.
- Necrobiosis lipoídica: puede aparecer en cara anterolateral de la pierna, tronco, cara y extremidades superiores. Es
independiente del control glucémico. Clínicamente hay placas aplanadas, atróficas, bien delimitadas, de coloración
amarillenta, con telangiectasias que pueden ulcerarse por atrofia intensa.
- Granuloma anular: placas anulares eritematosas localizadas en el dorso de la manos, codos o rodillas. Se aprecia
necrosis de colágeno con granuloma en empalizada.

Capítulo 18: Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas.

Enfermedad inflamatoria intestinal: presenta manifestaciones cutáneas hasta en 15% de los casos. Existen varias
dermatosis que se asocian de forma típica a la EII:
a. Pioderma gangrenoso: es una dermatosis neutrofílica reactiva caracterizada por la aparición de ulceras dolorosas.
Inicialmente aparecen pústulas únicas o múltiples que coalescen en nódulos dolorosos que se ulceran. Es
característico que el borde sea sobreelevado y violáceo. Son más frecuentes en abdomen y piernas, suelen
acompañarse de fiebre y a veces de artritis.
La asociación a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma pueden asociar EII; es más habitual la relación con
CUCI. El tratamiento se basa en prednisona en dosis altas. En caso de rebeldía se puede usar inmunosupresores.
b. Eritema nodoso: la EII es una causa rara de esta enfermedad. Cuando aparece suele ser asociada a un brote activo
de EII.

Capítulo 19: Manifestaciones cutáneas de otras enfermedades internas.

Sarcoidosis: un 25% de los pacientes pueden mostrar manifestaciones cutáneas en forma de pápulas infiltradas de color
pardo o violáceo, eritema nodoso (forma más común, sx de Löfgren) y lupus pernio -> placa empastada, violácea, en la
nariz, mejillas o lóbulos de las orejas.
El diagnóstico se basa en cuadro clínico y radiológico compatible, evidencia histológica de granulomas sarcoideos y
negatividad de cultivos y tinciones para otras entidades.
El tratamiento consiste en esteroides orales. La cloroquina es útil en el manejo de las lesiones cutáneas crónicas.
Amiloidosis: existen formas de afectación cutánea localizada que se muestran como pápulas, máculas o nódulos muy
pruriginosos en el tronco y en las piernas.
En las formas sistémicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra más afectación cutánea. Es típica la triada de:
síndrome de túnel del carpo, macroglosia y lesiones mucocutáneas (petequias y equimosis espontáneas, ojos de
mapache). Se deben descartar discrasias de células B o mieloma múltiple.
Deficiencias nutricionales:
- Acrodermatitis enteropática: por falta de zinc. Hay un déficit enzimático de la absorción del zinc. Se manifiesta con
dermatitis vesiculoampollosa, placas erosivas sangrantes (cara de payaso), caída de pelo, fragilidad ungueal y
diarrea.
- Pelagra: por déficit de niacina. Se da por malnutrición. Hay diarrea, demencia y dermatitis fotosensible con pápulas
eritematodescamativas (collar de Casal).
- Escorbuto: por deficiencia de vitamina C. Es por dieta pobre en frutas y verduras. Se manifiesta con queratosis
folicular en brazos, púrpura perifolicular y sangrado de encías.
Trastornos del tejido elástico:
a. Pseudoxantoma elástico: enfermedad genética en la que se calcifican las fibras de tejido elástico cutáneo, ocular y
cardiovascular. En la piel hay pápulas amarillas en “piel de pollo” en los pliegues. EN ojos hay estrías angioides y
alteraciones del pigmento retiniano. Vasculares: claudicación, hemorragia digestiva, hipertensión y oclusión
coronaria.
b. Síndrome de Marfan: enfermedad genética autosómica dominante. En la piel hay estrías de distensión y elastosis
perforante serpiginosa. En ojos hay luxación del cristalino. En esqueleto hay cifoescoliosis, aracnodactilia y
deformidad torácica. Vasculares: aneurismas aórticos, prolapso mitral.
c. Síndrome de Ehlers-Danlos: grupo de enfermedades genéticas con varias formas de herencia (la tipo 1 es AD y es la
más grave). Se manifiesta en piel con fragilidad (arrugada y aterciopelada) y alteración de la cicatriz. En óseo hay
hiperextensibilidad articular y ligamentosa. Suele haber diátesis hemorrágica, alteraciones cardíacas y oculares.

Capítulo 20: Facomatosis.

Las facomatosis son un grupo de enfermedades genéticas, conocidas como síndromes neurocutáneos, caracterizados
por anomalías en tejidos neuroectodérmicos y por padecer una predisposición aumentada para neoplasias neurológicas
y cutáneas.
a. Síndrome de Sturge-Weber: angiomatosis encéfalo-trigeminal. Hay malformación en vino de oporto en la primera o
segunda rama del trigémino, angioma leptomeníngeo que produce convulsiones.
b. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: angiomatosis cerebelo-retiniana. Es de herencia autosómica dominante. Hay
angiomas cutáneos, hemangioblastomas retinianos (primera manifestación) que dan desprendimientos de retina y
puede haber hemangioma cerebeloso, quistes y feocromocitoma.
c. Esclerosis tuberosa: enfermedad de Pringle-Bourneville. De herencia autosómica dominante. Se necesita de 1
criterio patognomónico o 2 o más de los típicos. Los patognomónicos son: angiofibromas faciales, fibromas
ungueales, tuber cortical, astrocitomas retinianos múltiples, nódulo subependimario, nódulos calcificados múltiples
en TAC.
En la piel se manifiestan como: máculas hipopigmentadas lanceoladas, angiofiobromas faciales, fibromas
periungueales y placas de piel chagrén. Neurológicamente hay convulsiones, retraso mental y hamartomas.
d. Neurofibromatosis tipo 1: enfermedad de von Recklinghausen. Es autosómica dominante del cromosoma 17. Deben
cumplirse 2 criterios o más: seis o más manchas café con leche, dos o más neurofibromas, efélides en pliegues
axilares o inguinales, dos o más hamartomas del iris, glioma óptico, familiar de primer grado.
Puede haber pubertad precoz, feocromocitoma y predisposición para tumores malignos.
e. Neurofibromatosis tipo 2: cromosoma 22. Neurinomas bilaterales del VIII par. Mínima clínica cutánea.

Capítulo 21: Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas.

Tumores cutáneos benignos:
Queratosis seborreica: es el tumor benigno más frecuente del ser humano, puesto que forma parte del proceso de
envejecimiento cutáneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera en lesiones malignas.
Clínicamente son pápulas hiperqueratósicas, de superficie característicamente untosa o aterciopelada al tacto, con
crestas, fisuras y tapones córneos en su superficie. Habitualmente se pigmentan, mostrando coloración marrón o
negruzca. Se localizan en la cabeza y tronco y pueden ser numerosas.
Dermatofibroma: se presenta en extremidades de mujeres jóvenes como un nódulo pequeño y duro, engastado en la
dermis y de color parduzco. Se deprime en su zona central al ser pellizcado.
Tumores vasculares benignos: aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como consecuencia de
una proliferación anormal del tejido vascular cutáneo. Se pueden distinguir según tamaño, vasos afectados, morfología y
profundidad.
- Malformaciones: capilares o angiomas planos, venosas y linfáticas.
- Tumores: hemangioma y angiomas tuberosos.
La actitud con los angiomas en la infancia es la observación, al menos hasta la edad de 4 años donde pueden
involucionar espontáneamente. En casos resistentes se pueden inyectar esteroides, propranolol o láser de colorante.
Lesiones cutáneas precancerosas:
a. Queratosis actínica: lesión precancerosa más frecuente y afecta casi al 100% de la población en áreas soladas. Se
relaciona con daño solar crónico apareciendo en zonas fotoexpuestas. Son pápulas eritematodescamativas,
hiperqueratósicas, rasposas al tacto y de curso crónico. Estas lesiones pueden tratarse con 5-FU, imiquimod,
crioterapia o cirugía.
b. Cicatrices: pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares en cicatrices crónicas, sobre todo las secundarias a
quemaduras.
c. Nevus sebáceo: placa alopécica, amarillenta, lisa o aterciopelada que aparece en el cuero cabelludo. Es un
hamartoma. Se debe extirpar antes de la pubertad. Puede degenerar a carcinoma basocelular.
d. Leucoplasias: son placas blanquecinas que se localizan en las mucosas y que no se desprenden con el raspado.
Puede sufrir transformación maligna.
e. Xeroderma pigmentoso: es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva en la que existe un déficit en los
mecanismos de reparación de las lesiones UV al ADN. Presenta afectación neurológica, ocular y cutánea. La clínica
comienza en la infancia con envejecimiento cutáneo precoz, efélides y múltiples neoplasias cutáneas (epiteliomas
basocelulares los más frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. Ocularmente hay fotofobia y
conjuntivits, luego queratitis. Neurológicamente hay retraso mental y epilepsia. El único tratamiento es la
fotoprotección y la extirpación de los tumores.

Capítulo 22: Cáncer de piel. Epiteliomas.

Carcinoma basocelular: es el tumor maligno más frecuente en la especie humana. Constituye el 60% de todos los
cánceres de piel y supone entre 60-75% de los carcinomas. La exposición solar crónica es su principal factor etiológico.
Son mayormente en cara y después de los 40 años, fototipos I y II son factores de riesgo.
Patología: derivan de las células pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma
de nidos y cordones celulares en empalizada.
Clínica: consiste en pápula rosada de brillo perlado de crecimiento progresivo, que puede ulcerarse y sangrar. Suele
contener telangiectasias y/o glóbulos pigmentados en su interior.
Aparecen por orden en: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. NUNCA EN MUCOSAS. Presenta distintas
formas clínicas:
- Esclerodermiforme: placa blanco-amarillenta mal delimitada, esclerótica, que casi nunca se ulcera y aparece sobre
todo en la cara.
- Superficial – multicéntrico: forma eritematosa descamativa.
- Ulcus rodens: forma agresiva, con ulceración y crecimiento profundo.
- Nodular
- Pigmentado: indistinguible del melanoma.
Tratamiento: el tratamiento de elección es la cirugía. Se emplea la cirugía de MOHS. Como alternativas: crioterapia,
imiquimod, electrocoagulación, radioterapia, terapia fotodinámica o interferón. El pronóstico es excelente, crecimiento
lento y rara vez hace metástasis.
Carcinoma epidermoide: es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia. Deriva de los queratinocitos de la
epidermis y puede aparecer tanto en la piel como en mucosas. Tiene metástasis relativamente frecuentes.
Etiopatogenia: la exposición solar es el principal factor etiológico, por eso aparece en zonas fotoexpuestas. En la mayoría
de los casos se asienta en zonas de lesiones premalignas.
Patología: los queratinocitos atípicos inicialmente respetan la integridad de la membrana basal. Posteriormente, infiltran
la dermis rompiendo la membrana basal pudiendo dar metástasis.
Clínica: clínicamente es más polimorfo que el basocelular, con placas eritematosas o eritematodescamativas de larga
evolución que, con el tiempo, adoptan formas papulosas tumorales ulceradas y sangrantes.
Tratamiento: es de elección la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad. Es posible el uso de crioterapia,
imiquimod, electrocoagulación o destrucción con láser.
Lesiones pigmentadas:
a. Nevus melanocíticos adquiridos: aparecen desde la infancia.
b. Nevus melanocíticos congénitos: presentes desde el nacimiento. Suelen asociarse a pelos gruesos.
c. Nevus displásicos: nevus con melanocitos displásicos que tienen potencial de evolucionar a melanoma.
d. Nevus de Spitz: llamado melanoma juvenil.
e. Nevus azul: lesión de coloración azul oscuro en cara y en dorso de manos y pies.

Capítulo 23: Melanoma maligno.

Epidemiología y etiología: el melanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su enorme capacidad metastaziante.
Suele aparecer en edades más precoces que los epiteliomas y es más frecuente en mujeres.
El melanoma es una neoplasia derivada de los melanocitos y puede aparecer en cualquier localización donde existan
estos. En la piel, lo más frecuente es que aparezcan sobre piel sana. Existen lesiones que pueden predisponer a su
desarrollo: nevo congénito gigante y nevo displásico.
La exposición solar es un factor de riesgo de primer orden para la aparición del melanoma. Son importantes los
antecedentes familiares, los fototipos claros, la presencia de nevos displásicos o un elevado número de nevos.
El melanoma crece en dos fases: una fase radial que es en sentido transversal y una vertical infiltrando la dermis.
Formas clínico-patológicas:
a. Melanoma tipo lentigo maligno: relacionado con la exposición solar crónica; suele aparecer en áreas crónicamente
fotoexpuestas, clásicamente la cara. Es más frecuente en la 3era edad. En la fase radial hay una mácula negruzca
discrómica extensa y de bordes irregulares (peca de Hutchinson), esta fase es larga de 10 o más años, y sigue de un
crecimiento vertical donde existe elevación por invasión dérmica.
Histológicamente se caracteriza por voluminosos melanocitos fusiformes.
b. Melanoma de extensión superficial: es la forma más frecuente. Se relaciona con la exposición solar aguda e
intermitente. Máxima incidencia de los 20-60 años. Es frecuente en las piernas en las mujeres y esplada en varones.
Clínicamente es característico que la lesión sufra cambios de color e intensos fenómenos de regresión.
Histológicamente los melanocitos son redondeados, con amplio citoplasma y agrupados en nidos.
c. Melanoma nodular: variedad muy agresiva debido a que la única fase de crecimiento reconocida es la vertical.
Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco como nódulo marrón oscuro o negro, sin que se observe
hiperpigmentación en la periferia de la lesión.
Histológicamente hay melanocitos atípicos que predominan en la zona juntural dermoepidérmica, rompen la
membrana basal y penetran en la dermis sin crecimiento radial.
d. Melanoma lentiginoso acral: suele implicar a palmas, plantas y uñas. Es la forma clínica más frecuente en raza negra.
Su aspecto histológico es semejante al lentigo maligno.
Factores pronósticos en el melanoma: el melanoma tiene gran tendencia a la invasión a distancia, tanto linfática como
hemática, con desarrollo precoz de metástasis. Las metástasis más frecuentes son en piel cercana (satelitosis), luego
siguen: ganglios, pulmón, SNC (principal causa de muerte) y otras.
Profundidad de invasión: el factor pronóstico más importante es la profundidad o grado de invasión vertical del tumor.
El índice de Breslow mide la profundidad en milímetros desde el estrato granuloso hasta la célula melánica tumoral más
profunda, se relaciona con el porcentaje a supervivencia a los 5 años.
El nivel de Clark es menos utilizado actualmente. Mide la profundidad del tumor según el nivel dermoepidérmico
afectado.
Otros factores:
a. Presencia de satelitosis: indica diseminación linfática.
b. Número de ganglios afectados.
c. Localización del tumor: los que se asientan en áreas ocultas tienen peor pronóstico; BANS: espalda, brazos, cuello y
cuero cabelludo.
d. Forma clínica
e. Edad y sexo del paciente
Tratamiento:
- Extirpación quirúrgica precoz: es la base del tratamiento. Se deben respetar márgenes de seguridad con base en el
índice de Breslow. Si este es >1 se debe de buscar ganglio centinela (marcado con Tc-99 y se extirpa de manera
selectiva).
- Inmunoterapia: existen dos indicaciones para interferón: afectación tumoral del ganglio centinela y todos los que
tengan Breslow > 4 mm.
- Radioterapia y quimioterapia: para los melanomas en estadio IV el tratamiento de elección es la quimioterapia. El
tratamiento del melanoma diseminado cambia constantemente, probablemente porque no se obtienen buenos
resultados terapéuticos.

Capítulo 24: Linfomas cutáneos.

Micosis fungoide y síndrome de Sézary: los linfomas cutáneos son de tipo no Hodgkin de baja agresividad. Tipos:
a. Linfomas cutáneos primarios: suelen ser de células T, como la micosis fungoide.
b. Linfomas extracutáneos: tienen afección secundaria de piel, suelen ser de células B.
Micosis fungoide: se trata de un linfoma de células T de bajo grado de malignidad. Su curso clínico puede ser muy lento
y superar a los 50 años. Clínicamente se pueden diferenciar tres fases:
a. Fase eccematosa: aparecen máculas eritematosas de predominio troncular y de años de evolución. Semejantes al
eccema crónico.
b. Fase de placas: aparecen placas eritematosas infiltradas. La histología es diagnóstica en esta fase. Se aprecia
infiltrado dérmico de linfocitos atípicos en banda, compuestos por linfocitos T CD4+ con un núcleo cerebriforme.
c. Fase tumoral: comienzan a aparecer placas exofíticas eritematosas con tendencia a la ulceración.
En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece la afectación extracutánea: ganglionar, hepática, esplénica,
pulmonar y de médula ósea. Puede tener transformación blástica.
Síndrome de Sézary: se puede considerar como la fase leucémica del linfoma cutáneo de células T. Se define por la
triada de: eritrodermia, linfadenopatías y la existencia de más de 1,000 células de Sézary por mililitro de sangre
periférica. La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme.
Es característico un prurito muy intenso. Es una forma clínica agresiva y de mal pronóstico de micosis fungoide.
El tratamiento en las lesiones limitadas es con esteroides tópicos -> micosis fungoide.
La quimioterapia se reserva para el síndrome de Sézary o cuando exista afectación extracutánea.

Capítulo 25: Otros tumores cutáneos.

Metástasis cutáneas: aparecen hasta en el 9% de todos los pacientes con cáncer. El tipo de lesión cutánea que con más
frecuencia producen las metástasis es el nódulo indurado de rápida evolución, suele ser en el tronco.
Ejemplos:
- Carcinoma de mama suele dar metástasis en tórax.
- Nódulo de la hermana María-José: nódulo periumbilical que con frecuencia asocia adenocarcinoma gástrico.
- Leucemias con frecuencia afectan la piel, en especial las monocíticas. Las lesiones cutáneas con infiltrado leucémico
se denominan leucemia cutis y las lesiones sin histología específica leucémides.
Mastocitosis: enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órganos de mastocitos/células cebadas. Existen
diversos estímulos que pueden ocasionar su degranulación liberando histamina. EN el 90% de los casos la afectación es
exclusivamente cutánea.
Cuadro clínico:
a. Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier (aparición de eritema, edema y prurito) tras el rascado de las lesiones.
b. Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
c. Digestivo: dolor abdominal, vómito.
d. Cardiovascular: hipotensión, taquicardia.
Formas clínicas:
1. Mastocitoma: forma clínica más frecuente en la primera infancia. Aparece una pápula o nódulo único de coloración
marrón en los primeros años de vida. Tiende a desaparecer a los 3-4 años.
2. Urticaria pigmentosa: es la forma clínica con mayor incidencia. Suele debutar en los primeros años de vida,
desapareciendo en la adolescencia. Produce pápulas, nódulos y máculas marrones en toda la superficie corporal.
Tratamiento: es sintomático. Suele emplearse antihistamínicos y evitarse sustancias que puedan inducir la liberación de
histamina.

Capítulo 26: Dermatosis paraneoplásicas.

Síndrome de Sweet: llamado antiguamente dermatosis neutrofílica aguda febril. Se asocia a infecciones y en 20% a LMA.
La clínica de este cuadro se caracteriza por: fiebre, artralgias, malestar general y placas eritematoedematosas en cara,
tronco y extremidades superiores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en lesiones. Las placas son de intenso color
rojo, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante. Duelen al mínimo roce. El cuadro responde de manera
espectacular a esteroides, siendo esta respuesta un criterio diagnóstico. Es útil el yoduro de potasio.
Otras: eritema necrolítico migratorio (glucagonoma), acroqueratosis (carcinoma epidermoide de vía aérea), eritema
gyratum (carcinomas pulmonares), síndrome carcinoide (tumores neuroendocrinos), acantosis nigricans maligna
(carcinoma gástrico), dermatomiositis (ovario, mama, estómago, pulmón), hieprtricosis lanuginosa (pulmón, colon),
tromboflebitis migrans (páncreas), ictiosis adquirida (Hodgkin), alopecia mucinosa (micosis fungoide) y
paquidermoperiostosis (pulmón).