DEFINICIÓN:

La intolerancia a la fructosa hereditaria es un trastorno del metabolismo de los carbohidratos

que está causado por la falta de la enzima necesaria para metabolizar la fructosa. Una cantidad
muy pequeña de fructosa provoca niveles bajos de glucosa en la sangre, lo que puede derivar
en lesión renal y hepática. Los trastornos de intolerancia a la fructosa tienen lugar cuando los
progenitores transmiten el gen defectuoso que causa estos trastornos a sus hijos.

DEFICIENCIA:

Falta de la aldosa B

DIAGNÓSTICO:

se realiza mediante el análisis de una muestra de tejido hepático.

CUADRO CLINICO:

Los síntomas:

• Convulsiones
• Sueño excesivo
• Irritabilidad
• Coloración amarilla en la piel o las escleróticas de los ojos (ictericia)
• Alimentación y crecimiento deficientes en el bebé, retraso en el desarrollo
• Problemas después de comer frutas y otros alimentos que contienen fructosa o
sacarosa.
• Vómitos

CAUSAS

Esta afección ocurre cuando el cuerpo carece de una enzima llamada aldolasa B. Esta sustancia
se necesita para descomponer la fructosa.

TRATAMIENTO:

• Eliminación de la fructosa, la sacarosa y el sorbitol de la dieta

• Para la hipoglucemia, glucosa

El tratamiento de la intolerancia a la fructosa hereditaria consiste en excluir la fructosa

(generalmente presente en frutas dulces), la sacarosa y el sorbitol de la dieta.

Las crisis graves de hipoglucemia se alivian con glucosa administrada por vía intravenosa. Las
crisis más leves se tratan con comprimidos de glucosa, que las personas con intolerancia
hereditaria a la fructosa siempre deben llevar consigo.