TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

Los carbohidratos (también llamados hidratos de carbono o glúcidos) son azúcares.

Algunos son simples y otros más complejos. La sacarosa o sucrosa (azúcar de mesa)
está constituida por dos azúcares más simples llamados glucosa y fructosa. La lactosa
(azúcar de la leche) está constituida por glucosa y galactosa. Ambas, la sacarosa y la
lactosa, tienen que ser descompuestas por las enzimas en sus azúcares constituyentes
antes de que el cuerpo pueda absorberlos y hacer uso de ellos. Los carbohidratos que se
encuentran en el pan, la pasta, el arroz y otros alimentos son largas cadenas de
moléculas de azúcares simples. Estas moléculas más largas deben ser descompuestas
también por el organismo. Si falta una enzima requerida para procesar un azúcar
determinado, este tipo de azúcar se acumula en el organismo y causa problemas.
Enfermedades por almacenamiento de:
1. Glucógeno (glucogenosis)
las enfermedades por almacenamiento de glucógeno (glucogenosis) se producen cuando
hay un defecto en las enzimas involucradas en el metabolismo del glucógeno, dando
lugar a anomalías del crecimiento, debilidad y confusión.
Síntomas
Algunas de estas enfermedades causan pocos síntomas; otras, en cambio, son mortales.
Los síntomas específicos, la edad en que aparecen y su gravedad varían mucho de una
enfermedad a otra. En los tipos II, V y VII, el principal síntoma suele ser la debilidad.
En los tipos I, III y VI, los síntomas son los bajos niveles de azúcar en sangre y el
abdomen prominente (debido a que el exceso de glucógeno o su anomalía aumenta el
tamaño del hígado). Los bajos niveles de azúcar en sangre causan debilidad, sudoración
(diaforesis), confusión y a veces convulsiones y coma. Otras consecuencias para los
niños son un crecimiento insuficiente, infecciones frecuentes y aftas en la boca y los
intestinos.
Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno tienden a producir la acumulación
de ácido úrico (un producto de desecho) en las articulaciones, lo que puede causar gota
(ver Gota), y en los riñones, pudiendo causar cálculos renales (ver Cálculos en las vías
urinarias). En la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I, la insuficiencia
renal es frecuente durante la segunda década de la vida o más tarde.
2. Galactosemia
La galactosemia (un alto nivel de galactosa en la sangre) es consecuencia de la falta de
las enzimas necesarias para metabolizar la galactosa, un azúcar presente en la lactosa
(azúcar de la leche). Se crea un metabolito tóxico para el hígado y los riñones. Este
metabolito también daña el cristalino del ojo, produciendo cataratas.
Síntomas
Los recién nacidos con galactosemia al principio tienen un aspecto normal, pero al cabo
de algunos días o semanas presentan inapetencia, vómitos, ictericia, diarrea y un
estancamiento en el crecimiento normal. La actividad de los glóbulos blancos
(leucocitos) resulta afectada y se desarrollan graves infecciones. Si el tratamiento se
retrasa, los niños afectados presentan baja estatura y discapacidad intelectual o pueden
morir.
3. Intolerancia hereditaria a la fructosa
La intolerancia hereditaria a la fructosa está causada por la falta de la enzima necesaria
para metabolizar la fructosa. Una cantidad muy pequeña de fructosa provoca niveles
bajos de glucosa en la sangre, lo que puede derivar en lesión renal y hepática.
En este trastorno, el organismo carece de una enzima que permite metabolizar la
fructosa, un azúcar presente en el azúcar de mesa (sacarosa) y en muchas frutas. En
consecuencia, un subproducto de la fructosa se acumula en el organismo y bloquea la
formación de glucógeno y su conversión en glucosa para ser utilizada como energía. La
ingestión de cantidades muy pequeñas de fructosa o sacarosa provoca niveles bajos de
azúcar en sangre (hipoglucemia), con sudor, confusión y, a veces, convulsiones y coma.
Los niños que continúan ingeriendo alimentos que contienen fructosa desarrollan
lesiones hepáticas y renales, dando como resultado ictericia, vómitos, deterioro mental,
convulsiones y muerte. Los síntomas crónicos consisten en nutrición deficiente,
imposibilidad de ganar peso, síntomas digestivos, insuficiencia hepática y lesiones
renales. En la mayor parte de las diferentes formas de la enfermedad, el diagnóstico
temprano y las restricciones dietéticas realizadas desde la infancia ayudan a evitar los
problemas más graves.
4. Mucopolisacaridosis
Las mucopolisacaridosis son un grupo de trastornos hereditarios en los cuales las
moléculas complejas de azúcar no se degradan normalmente y, por lo tanto, se
acumulan en cantidades perjudiciales en los tejidos del organismo. El resultado es una
apariencia facial característica y anomalías en los huesos, los ojos, el hígado y el bazo, a
veces acompañadas de retraso mental.
5. Trastornos del metabolismo del piruvato
Los trastornos del metabolismo del piruvato tienen su origen en la imposibilidad de
metabolizar una sustancia denominada piruvato. Estos trastornos causan una
acumulación de ácido láctico y diversas anomalías neurológicas.
 Deficiencia del complejo piruvato-deshidrogenasa
Este trastorno está causado por la falta de un grupo de enzimas necesarias para la
transformación del piruvato. Esta deficiencia provoca diversos síntomas, que
pueden ir desde leves a graves. Algunos recién nacidos con esta deficiencia
presentan malformaciones encefálicas. Otros niños tienen aspecto normal al
nacer, pero más tarde, durante la lactancia o la infancia, manifiestan los
síntomas, entre los que se encuentran debilidad muscular, convulsiones, mala
coordinación y un grave problema de equilibrio. El retraso mental es frecuente.
Este trastorno no tiene cura, pero en algunos casos es beneficiosa una dieta con
un alto contenido en grasas y baja en carbohidratos.

 Ausencia de la piruvato carboxilasa

 La piruvato-carboxilasa es una enzima. La falta de esta enzima produce un
trastorno poco frecuente que dificulta o bloquea la producción de glucosa a
partir del piruvato en el organismo. El ácido láctico y las cetonas se acumulan en
la sangre. A menudo, esta enfermedad es mortal. Los niños que sobreviven
presentan convulsiones y retraso mental importante, aunque hay informes
recientes de niños con síntomas más leves. No existe cura, pero la ingesta
frecuente de alimentos ricos en carbohidratos y la restricción de las proteínas en
la dieta puede resultar beneficiosa en algunos niños afectados. [ CITATION Lee \l
10250 ]

CARBOHIDRATOS EN LA ALIMENTACIÓN
En el mundo de la nutrición, los carbohidratos tienen una mala reputación gracias a la
popularidad de las dietas bajas en grasas. Sin embargo, los carbohidratos no son malos
para ti, cuando los comes en cantidades apropiadas. Tanto como comer pocos
carbohidratos puede ser malo para tu cuerpo, comer muchos puede tener efectos
adversos, (..). Saber cuál es la cantidad justa te ayuda a usar este nutriente sabiamente.
[ CITATION Rac17 \l 10250 ]

A. Daños a la salud por deficiencia de carbohidratos

Nuestro cuerpo requiere combustible para funcionar de manera óptima y los
carbohidratos son su principal fuente de energía.[ CITATION htt1 \l 10250 ]
¿Qué pasa si no consumes suficientes carbohidratos? 
Si en la ingesta diaria se reduce la energía que nos deben aportan los carbohidratos
(entre el 45-60% según la EFSA), aumentará en consecuencia el consumo de grasas y
proteínas, desequilibrando en consecuencia la dieta. Nuestro organismo transforma los
hidratos de carbono (polisacáridos, oligosacáridos, disacáridos, monosacáridos) en
glucosa para que las células puedan funcionar. (…) si no consumimos los suficientes
carbohidratos, el cuerpo obtendrá la energía necesaria de las grasas y proteínas del
músculo y corazón..[ CITATION uni \l 10250 ]
La mayoría de las personas que quieren bajar de peso, regularmente restringen o
eliminan este grupo; sin embargo, hay efectos secundarios cuando excluyes o reduces
drásticamente los carbohidratos de tu dieta, sobre todo si se trata de los carbohidratos
complejos contenidos principalmente en los cereales integrales y/o tubérculos como el
arroz, trigo, avena, maíz, papa, camote y sus derivados como pan integral y tortilla de
maíz; por otro lado si reduces los carbohidratos simples  notarás un increíble beneficio
para tu salud, estos son los de rápida absorción, como los dulces, galletas, bocadillos,
bebidas azucaradas, ya que este grupo se ha asociado con un mayor riesgo de tener
caries dental, obesidad, diabetes tipo 2 e infecciones recurrentes, porque cuando comes
mucha azúcar debilitas tu sistema inmune.[ CITATION Por \l 10250 ]
¿Qué le ocurre a tu cuerpo cuando dejas de consumir carbohidratos?
 Pierdes más agua que grasa
 Según la nutricionista y entrenadora, Marie Spano, al reducir el consumo de
carbohidratos pierdes bastante peso, pero pierdes más agua que grasa. “Cuando
los carbohidratos se almacenan en forma de glucógeno, cada gramo de reservas
de carbohidratos almacena tres a cuatro veces su peso en agua”, señala.

 Puedes sufrir algunos malestares

Los carbohidratos son la principal fuente de energía del cerebro. Por lo mismo,
cuando reduces mucho su consumo el cerebro funciona con menos
“combustible” al tener pocas reservas de glucógeno. Y cuando el glucógeno se
agota, tu cuerpo descompone la grasa y libera pequeños fragmentos de carbono
llamados cetonas, que producen mal aliento, sequedad en la boca, cansancio,
debilidad, mareos, insomnio, náuseas y confusión mental".

 Tus antojos disminuyen

Un estudio publicado en 'American Journal of Clinical Nutrition' apunta que el

alza de los niveles de azúcar en el cuerpo, provocada por los carbohidratos,
activa los centros de adicción en el cerebro, lo que genera antojos luego. Es
mejor consumir cereales integrales ricos en fibra, que si bien son carbohidratos
tienen la ventaja de poder saciar tu apetito sin elevar tus niveles de azúcar, dice
la nutricionista estadounidense Alex Caspero.

 Tus niveles de energía pueden disminuir

Spano señala que los granos enteros son una buena fuente de hierro, magnesio y
vitaminas del grupo B, las cuales son fundamentales para mantener tus niveles
de energía. Además, como explicamos antes, los carbohidratos son la fuente
preferida de combustible del cuerpo, y cuando falta, todo funciona más lento.

 Puedes ir menos al baño

Los granos enteros son una gran fuente de la fibra necesaria para estabilizar los
niveles de azúcar en sangre, reducir el riesgo de obesidad y enfermedades
crónicas. Además, permite ir al baño regularmente.

 Puedes andar de mal humor

Los carbohidratos aumentan los niveles cerebrales de la neurotransmisores

serotonina, que ayuda a sentirse bien, señala Caspero. Por ello, cuando dejas de
consumir carbohidratos, tu buen humor se puede resentir.

 Te costará más ejercitarte

Spano asegura que la principal fuente de energía para ejercitarse, incluyendo los
de resistencia, se obtiene de los carbohidratos. Cuando quitas los los
 carbohidratos de tu dieta, tu energía se reduce, disminuyendo los niveles de
hidratos de carbono almacenados en tu cuerpo, y con ello se reduce también tu
fuerza y potencia.[ CITATION RPP15 \l 10250 ]

B. Daños a la salud por exceso de carbohidratos

El consumo de carbohidratos en exceso puede provocar, como todos los excesos,
enfermedades y problemas en el organismo.

Estas enfermedades por exceso de carbohidratos están directamente relacionadas

con los órganos del cuerpo que participan en su metabolismo.
Cuando se ingiere carbohidratos, estos se convierten en glucosa en el organismo y
una parte es usada como una fuente de energía muy rápida, mientras que el resto es
almacenado.

Primero se almacena en forma de glucógeno en el músculo y en el hígado y luego,

cuando la capacidad de almacenamiento está copada, se transformar en grasa y esta
grasa para acumularse en el organismo y allí es donde comienzan los efectos
colaterales.[ CITATION Los13 \l 10250 ]

 la obesidad
se produce, generalmente por el consumo en exceso de los carbohidratos
llamados refinados que son los azúcares, almidones y sus combinaciones
manufacturadas, por ejemplo: golosinas, productos de confitería, panes y pastas.
El organismo simplemente, recibe más energía de la que necesita y comienza a
acumularla en el cuerpo.
 Diabetes
Es provocada por la obesidad. El metabolismo de carbohidratos es el que se
encarga de convertir los carbohidratos que consumimos en energía. La mayoría
de los carbohidratos refinados provocan un aumento del índice de glucosa en el
organismo. La insulina es una hormona producida en el páncreas que se encarga
de trasladar la glucosa por la sangre hasta las células que la transforman en
energía.

Diabetes tipo 1
Las personas con diabetes no producen la cantidad suficiente de insulina.
Diabetes tipo 2
la insulina producida no es bien asimilada por el organismo.

cualquiera sea el caso, los niveles de glucosa, es decir azúcar en la sangre, son
mucho más elevados de lo normal, corriéndose el riesgo de padecer graves
enfermedades. Las personas con diabetes deben controlar muy bien la cantidad
de carbohidratos refinados que consumen.

 Las enfermedades cardiovasculares

impiden al corazón funcionar correctamente. La obesidad es un factor de riesgo
para este tipo de enfermedades, porque como se decía al comienzo, el exceso de
peso obliga al corazón a funcionar más sin la energía suficiente que otorga la
alimentación sana. Los carbohidratos en exceso pueden provocar indirectamente
enfermedades cardiovasculares, en especial se recomienda evitar o disminuir el
consumo de azúcares.[ CITATION Ros \l 10250 ]