as 

mitocondrias son orgánulos celulares eucariotas encargados de suministrar la mayor parte

de la energía necesaria para la actividad celular a través del proceso denominado respiración
celular.1 Actúan como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los
carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta
una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.2 Eso se debe a
que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico
dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 5 kDa de masa y un
diámetro aproximado de 2 nm.3

Descubrimiento de la mitocondria[editar]
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos que
se refieren a este orgánulo es prueba de ello: blefaroplasto, condrioconto, condriómitos,
condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper,
mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas,
plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger,
sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von Kölliker,
quien entre 1880 y 1888 anotó la presencia de unos gránulos en células
musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de que
presentaban membrana.5 En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de
inclusiones a las que denominó fila.6 En 1884 también fueron observados por Richard
Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe
una serie de corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina.
Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su
propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto
de la preparación, y solo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N. H. Cowdry (en
Estados Unidos, en 1916).7 También los «plastídulos» del protozoólogo italiano Leopoldo
Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl
Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en
tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados
«citomicrosomas» por Velette St. George.75 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una
planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto
Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya
Kingsbury, en 1912, había relacionado estos orgánulos con la respiración celular.
En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y
en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el
lugar donde se produce la respiración celular.9
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass
en 1963.510

Estructura y composición[editar]
Estructura de una mitocondria

La morfología de la mitocondria es difícil de describir, puesto que son estructuras muy

plásticas que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las representa en forma
alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 8 μm de longitud.12 Su
número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias
de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y
actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz citoplasmática),
el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.

Membrana externa[editar]
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es
debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta
5000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente
pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70 % de proteínas.

Membrana interna[editar]
La membrana interna contiene más proteínas (80 %), carece de poros y es altamente
selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana,
que están implicados en la translocación de moléculas.

Crestas mitocondriales[editar]
En la mayoría de las eucariotas, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje
de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por invaginación
de la membrana interna, sino que conforman un sistema membranoso aparte de la membrana
interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en puntos concretos que facilitan el
transporte de metabolitos entre los distintos compartimentos de la mitocondria.
En la membrana de las crestas se llevan a cabo funciones relacionadas con el metabolismo
oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.
 1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos
enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina
mononucleótido (FMN).
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden
electrones al coenzima Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo
c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al
O2 para producir dos moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis
de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a través
de ellas, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden
destacarse:
1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar
a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las
reacciones que consumen energía y, paralelamente, transloca
hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la
fosforilación oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con
un hidrón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el
ADP durante la fosforilación oxidativa.
Espacio intermembranoso[editar]
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está compuesto
de un líquido similar al hialoplasma; tiene una alta concentración de protones como resultado
del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se
localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del
ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una
molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz
mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación).

Matriz mitocondrial[editar]
Artículo principal: Matriz mitocondrial

La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque

contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan
la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen
los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen
lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-
oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas
reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

Función[editar]
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-
oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es
dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria
supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de
sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
Captación de proteínas en las mitocondrias[editar]
Las mitocondrias poseen cuatro compartimentos a los cuales pueden llegar las proteínas:

1. Membrana mitocondrial externa

2. Membrana mitocondrial interna
3. Espacio intermembranoso
4. Matriz.
La mayor parte de las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna cuentan con
secuencias de directrices internas que marcan su pertenencia como parte de la molécula.
Antes de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se piensa que pasa por diferentes
fenómenos, por ejemplo, se tiene que encontrar en un estado desplegado o extendido.
Las chaperonas como Hsp70 y Hsp90 participan en la preparación de los polipéptidos para su
captación en las mitocondrias, incluyendo las que se dirigen de manera específica de las
proteínas mitocondriales a la superficie citosólica de la membrana mitocondrial externa.
La membrana mitocondrial externa contiene un complejo importador de proteínas
llamado complejo TOM, el cual incluye:

1. receptores que reconocen y se unen con proteínas mitocondriales

2. canales recubiertos por proteínas por los cuales pasan los polipéptidos
desplegados a través de la membrana externa.
Las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna o matriz deben pasar por el
espacio intermembranoso y acoplarse a un segundo complejo importador de proteínas que se
encuentra en la membrana mitocondrial interna, el complejo TIM.
La membrana mitocondrial interna contiene dos complejos TIM mayores: TIM22 y TIM23, la
TIM22 se une a proteínas integrales de la membrana mitocondrial interna que contiene una
secuencia directriz interna y la inserta en la bicapa lipídica, mientras que la TIM23 se une a
proteínas que tienen una presecuencia en el amino terminal, que incluyen todas las proteínas
de la matriz, reconoce y traslada a las proteínas a través de la membrana mitocondrial interna
y hasta el compartimento acuoso interno. La translocación ocurre en sitios en los que las
membranas mitocondriales externa e interna están muy próximas, de manera que la proteína
importada puede cruzar ambas membranas al mismo tiempo.
El movimiento hacia la matriz está impulsado por el potencial eléctrico, el cual, a través de la
membrana mitocondrial interna, actúa sobre la señal directriz con carga positiva. Cuando entra
a la matriz, un polipéptido interactúa con las chaperonas mitocondriales que median la entrada
al compartimiento acuoso. También se ha propuesto que las chaperonas actúan como
motores generadores de fuerza que usan la energía derivada de la hidrólisis del ATP para
“tirar” del polipéptido desplegado a través del poro de translocación, y también se propone que
ayudan a la difusión del polipéptido a través de la membrana.

Origen[editar]
Véase también: Eucariogénesis

La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en torno a

1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta versión
actualizada, hace 'unos 2309 millones de años,13 una célula procariota capaz de obtener
energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular como oxidante, se
fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva al
ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno frecuentemente observado. De
esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota
fagocitada proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP, y la
célula hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo
beneficio hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando
por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las
bacterias y las mitocondrias tienen mucho en común, tales como el tamaño, la estructura,
componentes de su membrana y la forma en que producen energía, entre otras
características.
Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su
propio ADN, ARN, ribosomas y cromosomas y están recubiertas por su propia membrana.
Según los análisis filogenéticos del ADN, el ARN ribosómico y el proteoma, las mitocondrias
se originaron de una alfaproteobacteria similar a Rickettsia, perteneciente al
orden Rickettsiales.14 Otra evidencia que sostiene esta hipótesis es que el código genético del
ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el código genético del ADN nuclear.15 A lo largo
de la historia común la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos
al núcleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la célula hospedadora y ésta
no suele serlo sin mitocondrias.

Enfermedades mitocondriales[editar]
Artículo principal: Enfermedad mitocondrial

El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y

algunos ARN;12 no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de
genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres
del citosol y luego importadas por el organelo. Se han descrito más de 150 enfermedades
mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto
las mutaciones del ADN mitocondrial como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades
genéticas mitocondriales que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan
en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de
transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas
afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria;16
así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de
Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías, pueden estar relacionadas con
lesiones mitocondriales.12