MORFOLOGÍA DE LAS MITOCONDRIAS • L a forma de la mitocondria es muy cambiante y puede variar desde largas estructuras ramificadas a pequeños elipsoides. En red o aisladas, las mitocondrias están formadas por: • una membrana externa, • una membrana interna, • un espacio intermembranoso y • un espacio interno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondria • La membrana mitocondrial externa es altamente permeable y contiene muchas copias de una proteína denominada porina, la cual forma canales acuosos a través de la bicapa lipídica. Así, esta membrana se convierte en una especie de tamiz que es permeable a todas las moléculas menores de 5000 daltons, incluyendo proteínas pequeñas. • la membrana mitocondrial interna es muy impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas esto para permitir un gradiente de protones estable. La membrana interna necesita fluidez e hidrofobicidad al mismo tiempo, para ello las mitocondrias, carecen de colesterol, pero cuentan con la cardiolipina, que es un fosfolípido muy insaturado. • matriz mitocondrial sólo contiene aquellas moléculas que puedan ser transportadas selectivamente por estas dos membranas, siendo su contenido altamente diferenciado del citosol. se encuentra. • el ADN, • los ribosomas y • los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos. • El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. El ADN se encuentra comprimido por una proteína denominada TFAM. También en el nucleoide hay proteínas para la replicación y reparación del ADN mitocondrial. Éste suele tener unos 16500 pares de bases con unos 37 genes que en humanos codifican para 13 proteínas, que son componentes de la cadena respiratoria, 2 ARN ribosómicos y 22 ARN de transferencia, suficientes para la síntesis de proteínas. La replicación del ADN mitocondrial no está acoplada al ciclo celular y en cualquier momento de la vida de la célula puede haber replicación de este ADN. Los nucleoides están asociados a la membrana mitocondrial interna, mediada por el complejo proteico denominado MitOS. • La membrana mitocondrial interna posee numerosos pliegues hacia el interior mitocondrial denominados crestas mitocondriales. Hay tres tipos morfológicos: discoidales, tubulares y aplanadas. Son centros para el intercambio de lípidos, importación de proteínas y ensamblaje de los complejos de la cadena respiratoria. En las crestas se encuentran los complejos respiratorios funcionales y la ATP sintasas FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA • La función primaria de las mitocondrias es la producción de ATP, que es el combustible de la mayoría de los procesos celulares. • metabolismo de los ácidos grasos mediante un proceso denominado β-oxidación • almacén de calcio. • apoptosis, el cáncer, el envejecimiento, y con enfermedades como el Parkinson o la diabetes. • Además, el estudio comparativo del ADN mitocondrial tiene una gran utilidad en el establecimiento de genealogías y en la antropología, ya que los genes mitocondriales provienen directamente por línea materna. PRODUCCIÓN DE ATP
• La respiración celular es una ruta metabólica
que rompe la glucosa y produce ATP. Las etapas de la respiración celular incluyen: • la glucólisis, • oxidación del piruvato, • el ciclo del ácido cítrico o ciclo de Krebs, y • la fosforilación oxidativa. GLUCÓLISIS En la glucólisis, la glucosa —un azúcar de seis carbonos— se somete a una serie de transformaciones químicas( 10 enzimas). Al final, se convierte en dos moléculas de piruvato, una molécula orgánica de tres carbonos. En estas reacciones se genera ATP y NAD+ se convierte en NADH OXIDACIÓN DEL PIRUVATO • Cada piruvato de la glucólisis viaja a la matriz mitocondrial. Ahí, el piruvato se convierte en una molécula de dos carbonos unida a coenzima A, conocida como acetil-CoA. En este proceso se libera dióxido de carbono y se obtiene NADH. CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO • El acetil-CoA obtenido en el paso anterior se combina con una molécula de cuatro carbonos y atraviesa un ciclo de reacciones para finalmente regenerar la molécula inicial de cuatro carbonos. En el proceso se genera ATP, y se libera dióxido de carbono La cadena de transporte de electrones es una serie de proteínas y moléculas orgánicas que se encuentran en la membrana interior de la mitocondria. Los electrones pasan de un miembro de la cadena de transporte al siguiente en una serie de reacciones redox. La energía liberada en estas reacciones se captura como un gradiente de protones, el cual se utiliza a su vez para para formar ATP en un proceso llamado la fosforilación oxidativa. Se inicia con la entrega de electrones por NADH y FADH reducidos en otros pasos de la respiración celular transfieren sus electrones a las moléculas cercanas al inicio de la cadena de transporte. En el proceso se convierten en NAD y FAD, que pueden ser reutilizados en otros pasos de la respiración celular. Transferencia de electrones y bombeo de protones. Conforme se mueven los electrones en la cadena, se desplazan de un nivel de energía más alto a uno más bajo, lo que libera energía. Productos del ciclo de Krebs