Descubrimiento de la mitocondria[editar]

El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos

que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto,
condriómitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos,
Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos
intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un
trabajo luego citado por Lehninger, sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von Kölliker,
quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células
musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de
que presentaban membrana.5 En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie
de inclusiones a las que denominó fila.6 En 1884 también fueron observados por Richard
Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die
Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que observa mediante una
tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte
de parásitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El
hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue
reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (EE.UU.-1916).7 También los
«plastídulos» del protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones
tempranas de mitocondrias.8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe
a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo
en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados
«citomicrosomas» por Velette St. George.75 En 1904 F. Meves confirma su presencia en
una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto
Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque
ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular.
En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y
en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el
lugar donde se produce la respiración celular.9
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass
en 1963.510

Estructura y composición[editar]

Estructura de una mitocondria.

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy
plásticas que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las representa en
forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 8 μm de longitud.12
Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las
mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz
citoplasmática), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.

Membrana externa[editar]
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso
es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta
5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza
relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un
70 % de proteínas.

Membrana interna[editar]
La membrana interna contiene más proteínas (80 %), carece de poros y es altamente
selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte
transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas.

Crestas mitocondriales[editar]
En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares
al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por
invaginación de la membrana interna sino que conforman un sistema membranoso aparte
de la membrana interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en puntos
concretos que facilitarán el transporte de metabolitos entre los distintos compartimentos de
la mitocondria. En la membrana de las crestas se llevarán a cabo funciones relacionadas
con el metabolismo oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos

enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido
(FMN).
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones
al coenzima Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir
dos moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis
de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través,
como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que
consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol
el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la
matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación
oxidativa.
Espacio intermembranoso[editar]
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está
compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración
de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de
la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina
quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte
de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados (beta-
oxidación).

Matriz mitocondrial[editar]
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es
decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz
mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de
Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se
localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

Función[editar]
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación
oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP
producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la
célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas
como restos de virus y proteínas.

Captación de proteínas en las mitocondrias[editar]

Las mitocondrias poseen cuatro compartimentos en los cuales pueden llegar las proteínas:
1. Membrana mitocondrial externa.
2. Membrana mitocondrial interna.
3. Espacio intermembranoso.
4. Matriz.
La mayor parte de las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna cuenta con
secuencias directrices internas que pertenecen como parte de la molécula. Antes de que
esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se piensa que pasa por diferentes fenómenos.
Antes de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se tiene que encontrar en un
estado desplegado o extendido. Las chaperonas como Hsp70 y Hsp90 participan en la
preparación de los polipéptidos para su captación en las mitocondrias incluyendo las que
se dirigen de manera específica las proteínas mitocondriales a la superficie citosólica de la
membrana mitocondrial externa.
La membrana mitocondrial externa contiene un complejo importador de proteínas
llamada complejo TOM, este complejo incluye:
1) receptores que reconocen y se unen con proteínas mitocondriales
2) canales recubiertos por proteínas por los cuales pasan los polipéptidos desplegados a
través de la membrana externa.
Las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna o matriz deben pasar por el
espacio intermembranoso y acoplarse a un segundo complejo importador de proteínas que
se encuentra en la membrana mitocondrial interna, el complejo TIM.
La membrana mitocondrial interna contiene dos complejos TIM mayores: TIM22 y TIM23,
la TIM22 se une a proteínas integrales de la membrana mitocondrial interna que contiene
una secuencia directriz interna y la inserta en la bicapa lipídica, mientras que la TIM23 se
une a proteínas que tienen una presecuencia en el amino terminal, que incluyen todas las
proteínas de la matriz, reconoce y traslada a las proteínas a través de la membrana
mitocondrial interna y hasta el compartimento acuoso interno. La translocación ocurre en
sitios en los que las membranas mitocondriales externa e interna están muy próximas, de
manera que la proteína importada puede cruzar ambas membranas al mismo tiempo.
El movimiento hacia la matriz está impulsado por el potencial eléctrico a través de la
membrana mitocondrial interna actúa sobre la señal directriz con carga positiva. Cuando
entra a la matriz, un polipéptido interactúa con las chaperonas mitocondriales que median
la entrada al compartimiento acuoso. También se ha propuesto que las chaperonas actúan
como motores generadores de fuerza que usan la energía derivada de
la hidrólisis del ATP para “tirar” del polipéptido desplegado a través del poro de
translocación, también se propone que ayudan a la difusión del polipéptido a través de la
membrana.

Origen[editar]
Véase también: Eucariogénesis

La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en torno a
1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta
versión actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz de
obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno
molecular como oxidante, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula
procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un
fenómeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo
una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada
proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP y la célula hospedadora ofrecía un
medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la célula
invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de
ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias y las
mitocondrias tienen mucho en común, tales como el tamaño, la estructura, componentes
de su membrana y la forma en que producen energía, etc.
Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su
propio ADN y están recubiertas por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta
hipótesis es que el código genético del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el
código genético del ADN nuclear.13 A lo largo de la historia común la mayor parte de
los genes mitocondriales han sido transferidos al núcleo, de tal manera que la mitocondria
no es viable fuera de la célula hospedadora y ésta no suele serlo sin mitocondrias.