TRASTORNOS INMUNITARIOS

• DRA. FABIOLA TORREZ

• DOCENTE DE PATOLOGIA GENERAL
 RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL
• INMUNIDAD: protección frente a los microorganismos patógenos infecciosos.
RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL
• INMUNIDAD INNATA
COMPONENTES:

EPITELIO: barrera
mecánica de defensa ,
presenta moléculas
microbianas
 RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL
• INMUNIDAD ADAPTATIVA

INMUNIDAD
CELULAR

INMUNIDAD
HUMORAL
 RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL

• RECEPETORES CELULARES PARA MICROBIOS, PRODUCTOS DE CELULAS DAÑADAS Y SUSTANCIAS

EXTRAÑAS.

RECEPTORES TIPO SEÑUELO: presentes en

RECEPTORES PARA LA LECITINA TIPO C: m-
las m-p y vesículas endosomicas.
p macrofagos y células dentriticas.
Activan leucocitos estimulan síntesis y
Detectan glucanos micoticos.
secreción de citocinas

RECEPTORES TIPO RIG:

Receptores tipo NOD: citosólico actua a
través de un complejo multiproteico
llamado inflasoma.
Precursor de citocinas.
Reconoce sustancias , productos celulares,
ionicos y microbianos.
Citosol. Detectan acidos nucleicos de virus.
RECEPTORES ACLOPADOS A PROTEINA G:
membrana captan péptidos bacterianos
cortos.
RECEPTORES DE LA MANOSA: reconocen
azucares bacterianos
CELULAS DEL SISTEMA INMUNITARIO

• LINFOCITOS T:
Colaboradores: estimulan LB y activan a otros leucocitos.
Citotóxicos: matan células infectadas.
Reguladores: limitan las respuestas inmunitarias.
• Reconocen un antígeno por medio de TCR alfa y beta.
• Son limitadas por moléculas del complejo de histocompatibilidad presentes en las superficies celulares.
• Tenemos las variantes:
• Linfocitos T omega y delta presentes en las superficies epiteliales.
• Linfocito NK –T sin función especifica.
• Expresan las siguientes proteínas CD3( receptores), CD4 (colaboradores), CD8( citotóxicos).
 CELULAS DEL SISTEMA INMUNITARIO
• LINFOCITOS B
• Presentes en ganglios linfaticos, el bazo, y mucosa.
• Son capaces de producir moléculas de anticuerpo.
• Estimuladas por el antigeno evolucionan a células plasmáticas.
• Entre sus receptores tenemos: Ig de membrana, CD3, TCR, RECEPTORES DEL COMPLEMENTO TIPO 2.
CELULAS DEL SISTEMA INMUNTARIO

CELULAS DENTRITICAS

• Celulas presentadoras de antígeno, para el linfocito T.

• Tienen localizaciones especificas, expresan muchos receptores para capturar
microorganismos como TLR y LECITINAS, migran al sitio de acción del linfocito T expresando
cantidades elevadas del complejo principal de histocompatibilidad a los LT.
• Celulas dentriticas foliculares( bazo)
• Celulas de Langerhans ( epidermis)
CELULAS DEL SITEMA INMUNITARIO

• MACROFAGOS

• Procesan antígenos los cuales presentan al LT.

• Participan en la fase efectora de la inmunidad humoral.
• Fagocitan y matan microorganismos que fueron
opsonizados.
CELULAS DEL SISTEMA INMUNITARO
• LINFOCITOS CITOLITICOS NATURALES
❑ Destruyen de forma irreversible células estresadas, anomalas, infectadas y tumorales.
❑ No expresan receptores y Ig.
❑ Contienen granulos azurófilos.
❑ Usa moléculas de superficie para reconocerlos CD 16 Y CD56.
❑ Receptores activadores e inhibidores.
❑ Secretan citocinas como: interferón g, IL-2 IL.15, IL-12.
CELULAS DEL SISTEMA INMUNITARIO

• CELULAS LINFOIDES INNATAS

Carecen de TCR.
Producen INF-G, IL-5, 17, 22.
FUNCIONES:
❑ Defensa temprana contra infecciones.
❑ Reconocen y eliminan células estresadas.
❑ Modelado de respuesta inmunitaria adaptativa al proporcionar citocinas.
 TEJIDOS DEL SITEMA INMUNITARO

ORGANOS LINFOIDES
PERIFERICOS:
• Ganglios linfaticos: agregados
nodulares de tejido linfoide donde se
ORGANOS LINFOIDES expresan células presentadoras de
GENERADORES: antigenos.
• Timo: desarrollo de LT. • Bazo: permiten la presentación de
• Medula ósea: antigenos a diferentes células
producción de todas las inmunitarias.
células sanguíneas y • Sistemas linfoides cutáneos y
maduración de LB. mucosos: presentan linfocitos los
cuales captan y memorizan antigenos.
MOLECULAS DEL COMPLEJO PRINCIPAL DE
HISTOCOMPATIBILIDAD
Mostrar fragmentos peptídicos de antigenos proteínicos
para su reconocimiento por linfocitos T específicos frente al
antigeno.

• MOLECULAS DE CLASE I
❑Se expresan en todas las células nucleadas y plaquetas.
❑Muestran péptidos que derivan de proteínas, antigenos
víricos y tumorales, los que son reconocidos por los LT CD8.
MOLECULAS DEL COMPLEJO PRINCIPAL DE
HISTOCOMPATIBILIDAD

• MOLECULAS DE CLASE II

❑ Presentan antigenos que se interiorizan en vesículas y que

derivan de microbios extracelulares y proteínas solubles.
❑ Es reconocido por los LT CD4

Locus de CPH: contienen genes que codifican: componentes del

complemento,citocinas, FNT, linfotoxinas.
MOLECULAS MENSAJERAS

• CITOCINAS
Mensajeras del sistema inmunitario.
Proteinas que actúan como mediadoras entre las diferentes reacciones inmunitarias.
❑ Actuan sobre células autocrinas, paracrinas, endocrinas.
❑ Actuan en la respuesta innata: FNT, IL 1- 2, QUIMIOCINAS: inducen inflamación e inhibien replicación
vírica.
❑ Actuan en la respuesta adaptativa: IL- 2,4, 5,17 Y FNT g. (promueven acción de LT) y IL-10 FNT-B(
inhiben R.INM.)
❑ Estimulan la hematopoyesis: factor estimulante de colonias(CSF) y IL-7.
 R.
PRODUCEN HIPERSENSIBILIDA
LESIONES D

REACCIONES
FALTA DE TOLERANCIA T. AUTOINMUNITARIOS AMILOIDOSI
A LOS ANTIGENOS INMUNITARIAS
PROPIOS S

INMUNODEFICI
ENCIAS S.I. DEFECTUOSO
HIPERSENSIBILIDAD:
• CARACTERISTICAS:
❑Pueden desencadenarlas antígenos ambientales exógenos o antígenos
endógenos.
❑Suele deberse a un desequilibrio entre los mecanismos efectores y los
de control.
❑Su desarrollo se debe a predisposición genética.
❑Los mecanismos de lesión tisular son los mismos que se dan como
defensa ante microorganismos
HIPERSENSIBILIDAD
• H. INMEDIATA O TIPO I
HIPERSENSIBILIDAD

• H. MEDIADA POR ANTICUERPOS O TIPO II

HIPERSENSIBILIDAD

• H. MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS O TIPO III

HIPERSENSIBILIDAD

• H. MEDIADA POR LINFOCITOS T O TIPO IV

ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
TOLERANCIA
INMUNITARIA

TOLERANCIA CENTRAL
• CARACTERISTICAS: se refiere al proceso por el cual se
eliminan (selección negativa) o
vuelven inocuos los linfocitos T y B
que reconocen antígenos propios.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
• CARACTERISTICAS:
TOLERANCIA PERIFERICA:
Las células autorreactivas que escapan a los mecanismos reguladores centrales pueden eliminarse o
inactivarse en la periferia.
• Anergia: inactivación funcional irreversible cuando linfocitos T reconocen antígenos propios sin las
señales coestirnuladoras Necesarias.
• Supresión por linfocitos T reguladores: los linfocitos T reguladores linfocitos CD4+ Y el factor de
transcripción Foxp3- pueden inhibir la activación del linfocito y sus funciones efectoras al secretar
citocinas corno IL-10 y TGF-~.
• Eliminación por apoptosis: los antígenos propios que abundan en el tejido periférico pueden provocar
una activación persistente de los linfocitos T autorreactivos.
• Secuestro antigénico: las zonas de privilegio inmunitario, corno el testículo, el ojo y el encéfalo,
pueden secuestrar antígenos tisulares a través de una barrera hernatotisular relativamente
impermeable.
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

❑Trastorno autoinmunitario sistémico prototípico.
❑Caracterizado por numerosos autoanticuerpos,(ANA).
❑Relación mujer : hombre es de 9:1, y 1 de cada 700 mujeres
afectadas se encuentran o en edad fértil, 20 y 30 años.
Dos variantes:
LES: enfermedad sistémica.
LUPUS DISCOIDE: enfermedad cutánea.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Etiología desconocida
➢ Genéticos: genes del HLA clase II
➢ Inmunitarios: fracaso en la auto tolerancia de L B
➢ Linfocitos tcd4 colaboradores activos.
➢ Unión del TLR AL ADN nuclear y ARN, activación de interferones
TIPO I todos estos generan la producción de autoanticuerpos y
activación de LINFOCITOS B.
➢ Ambientales: exposición a la luz UV que genera alteración de los
RTL y activación de las il-1.
➢ Sexo: predisposición por cromosoma x
➢ Fármacos: hidralacina, d penicilamina
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

FORMACIÓN O PRODUCCIÓN DE AUTOANTICUERPOS

• Anticuerpos antinucleares ANA: se dirigen contra antígenos antinucleares

frente al ADN, frente a las histonas, proteínas unidas a ARN, antígenos
nucleares.
• Detectado por la inmunofluorescencia indirecta. El cual define el patrón del
anticuerpo: anticuerpo frente al ADN O ANTIGENO SMITH.
• Anticuerpos fosfolípidos: se dirigen contra diferentes proteínas plasmáticas
entre estas la trombina, anexina V, b-2 glucoproteína 1, proteína s y c.
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Mecanismos de lesión

• Activación de inmunocomplejos(
hipersensibilidad TIPO III
• Opsonización de leucocitos, eritrocitos y
plaquetas.
• Síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos.
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Morfología:
• Riñón: depósito de inmunocomplejos. Se
reconocen cinco patrones de nefritis
mesangial mínima lúpica, proliferativa
mesangial, lúpica focal, lúpica difusa,
membranosa lúpica, esclerosante.
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Morfología:
• Piel: el eritema malares la lesión clásica en la que se observa
degeneración de la capa basal con depósitos en la unión
dermoepidérmica de inmunoglobulinas y complementos ,
fibrosis variable, infiltrados perivasculares de células
mononucleares y cambios vasculares fibrinoides.
• Articulaciones: hay una sinovitis inespecífica que no es erosiva
con mínima deformidad articular.
• Sistema nervioso central (SNC): secundarias a la lesión endotelial
y autoanticuerpos frente al antígeno de membrana sináptico.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

• LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Morfología:

• Pericarditis y afectación de otras cavidades serosas:

serositis fibrinosa con vasculitis focal, necrosis fibrinoide y
edema que progresa a las adherencias
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

• SINDROME DE SJOGREN

Sequedad ocular ( queratoconjuntivitis seca) y oral

(xerostomía) debidas a una destrucción inmunitaria de las
glándulas lagrimales y saliva.
Resultado de la activación de linfocitos T CD4+ que
reaccionan con un antígeno propio desconocido tras una
lesión infecciosa. Entre estos podemos tener a los virus de
Epstein-Barr (VEB) y al de la hepatitis C.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
• SINDROME DE SJOGREN
Morfología:

• Infiltrado linfocítico peri ductal con

hiperplasia epitelial ductal y obstrucción
luminal, atrofia acinar, una fibrosis y,
finalmente, la sustitución grasa, infiltrado de
linfocitos, inflamación corneal, la erosión, las
úlceras, y la atrofia de la mucosa oral con
fisuras y úlceras inflamatorias.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

• Esclerosis sistémica

• Autoinmunidad: causada por linfocitos T CD4+

que liberan citocinas (p. ej., TGF-B y IL-13) que
activan otras células inflamatorias y fibroblastos,
activación de una inmunidad humoral
inadecuada, que produce diversos
autoanticuerpos como: los ANA, anticuerpos
contra la topoisomerasa, anticuerpos
anticentroméricos
• Lesión vascular: inflamación perivascular crónica,
agregación plaquetaria, liberación de varios
factores de crecimiento y citocinas.
• Fibrosis: elaboración de citocinas fibrogénicas y a
la hiperreactividad de los fibroblastos a varios
factores de crecimiento.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
• Esclerosis sistémica
Los vasos de todo el cuerpo exhiben infiltrados linfocíticos
Morfología:
perivasculares con oclusión vascular focal y edema, fibrosis
perivascular progresiva y un engrosamiento hialino vascular.

• Piel: esclerosis difusa con atrofia, dedos fibrosados, la cara con aspecto de máscara, úlceras y las yemas
de los dedos.
• Tubo digestivo: atrofia progresiva y fibrosis de la muscular, más destacada en el esófago, adelgazamiento
de la mucosa, úlceras y cicatrización.
• Sistema osteomuscular: sinovitis inflamatoria que progresa a una fibrosis, edema e infiltrados
perivasculares rnononucleares-
• Riñones: proliferación de la íntima y depósito de material rnucinoso o colagenoso y por la hipertensión
se da necrosis fibrinoide con trombosis y necrosis.
• Pulmones: fibrosis variable de los vasos pulmonares de pequeño calibre
• Corazón: infiltrados perivasculares con fibrosis intersticial en ocasiones evolucionan a una
miocardiopatía restrictiva.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
• Esclerosis sistémica
Características clínicas:
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

• MIOPATIAS INFLAMATORIAS
• Patogenia: lesión e inflamación de los músculos
esqueléticos.
• Patologías: dermatomiosistis, polimiositis, miositis con
cuerpos de inclusión.

• ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

Subgrupo heterogéneo de otros Trastornos autoinrnunitarios como LES,
polimiositis y esclerosis sistémica.
Se caracteriza por:
• Títulos altos de anticuerpos frente a la ribonucleoproteína Ul
• Afectación renal inicial moderada.
• Buena respuesta inicial a los esteroides.
• Las complicaciones graves son la hipertensión pulmonar y la enfermedad
renal progresiva.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
• PANANTERITIS NUDOSA
• PATOLOGIA: INFLAMACION NECROSANTE DE LAS PAREDES DE
LOS VASOS SANGUINEOS.
• VASCULITIS NO INFECCIOSA-
• AFECTA ARTERIAS, ARTERIOLAS , VENAS O CAPILARES.

• ENFERMEDAD RELACIONADA CON LA IG G4

• PATOGENIA: PROCESO QUE ENGLOBA FIBROSIS Y FLEBITIS
OBLITERANTE, INFILTRADO DE LINFOCITOS T Y CELULAS
PLASMATICAS PRODUCTORAS DE IG G4
• PATOLOGIAS: SINDROME DE MIKULICZ, TIROIDITIS DE RIEDEL,
FIBROSIS RETROPERITONEAL IDIOPATICA, PANCREATITIS
AUTOINMUNITARIA, SEUDOTUMORES INFLAMATORIOS DE
ORBITA, PULMON Y RIÑON.
RECHAZO DE TRASPLANTES
MECANISMOS DE RECHAZO
TIPOS DE RECHAZO
SÍNDROMES DE INMUNODEFICIENCIA
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
SINDROMES POR INMUNODEFICIENCIA
INMUNIDEFICIENCIAS PRIMARIAS
DEFECTOS DE LA • INMUNODEFICIENCIA CONBINADA GRAVE
MADURACION DEL
LEUCOCITO • AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA X

• SINDROME DE DIGEORGE

DEFECTOS DE LA • S. DE HIPERINMUNOGLOBULINEMIA M
ACTIVACION Y
FUNCION DEL • INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COMUN
LINFOCITO
• DEFICIENCIA AISLADA DE INMUNOGLOBULINAS A

• S. LINFOPROLIFERATIVO LIGADA AL CROMOSOMA X

INMUNODEFICIENCIA • S. DE WISKOTT-ALDRICH
ASOCIADA A
ENFERMEDADES • ATAXIA- TELANFIECTASIA
SISTEMICAS
INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA- SIDA
INMUNODEFICIENCIA MEDIADA POR LINFOCITOS T
EPIDEMIOLOGIA:
❑ CONTACTO SEXUAL
❑ INOCULACION PARENTERAL
❑ TRASMICION DE MADRES A R.N.
❑ HOMOSEXUALIDAD Y BISEXUALIDAD Y HETEROSEXALIDAD
❑ HEMOFILICOS
❑ CONSUMIDORES DE DROGAS
❑ RECEPTORES DE SANGRE O SUS COMPONENTES
INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA- SIDA

INMUNODEFICIENCIA MEDIADA POR LINFOCITOS T

ETIOLOGIA –CARACTERISTICAS DEL VIRUS
• El núcleo del virus contiene la proteína de la cápside p24, la proteína de la
nucleocápside p7 /p9, dos copias de ARN genórnico y tres enzimas víricas: la
proteasa, la integrasa y la transcriptasa inversa.
• La envoltura lipídica del VIH-1, que deriva de la membrana del anfitrión
Infectado está tachonada por dos glucoproteínas víricas, gp 120 y gp4 l
• Hay una variedad sustancial en las proteínas de la cubierta.
VIH
 INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA- SIDA
FASE PRIMARIA FASE LATENTE FASE CRONICA FASE SIDA
EVOLUCION:
Viremia transitoria, disemínación Se produce una mejoría las cargas víricas reducción rápida
generalizada en el tejido linfoide clínica y una recuperación altas al final de la de las defensas
asociado a mucosas e infección parcial de las cifrasde fase aguda anuncian del anfitrión que
de los linfocitos T de memoria linfocitos T CD4+ en 6 a 12 una progresión se manifiesta por
(que expresan CCR5), reducción semanas; la cifra de rápida al sida. cifras bajas de
temporal de linfocitos T CD4+, y línfocitos T CD4+ latencia clínica (falta CD4+ y un
seroconversión y control parcial circulantes es el indicador de síntomas) a pesar incremento
de la replicación vírica por medio más fiable a corto plazo de una replicación llamativo de la
de la generación de linfocitos de la progresión de la vírica íntensa; los carga vírica
T CD8+ antivíricos. enfermedad. ganglios linfáticos
y el bazo son los
principales lugares
de producción de
virus
CARACTERISTICAS CLINICAS
INFECCIONES MAS FRECUENTES
❖ La neumonía por Pneumocystis jiroveci se da en el 15 al 30% de los pacientes sin tratar.
❖ Candida es el microorganismo patógeno más frecuente ( oral, vaginal o esofágico).
❖ El citomegalovirus puede ser sistémico, pero suele afectar al ojo y al tubo digestivo.
❖ La tuberculosis y las infecciones micobacterianas atípicas aparecen de forma tardía en el contexto de
una intensa inmunodepresión intensa; un tercio de las muertes por sida en todo el mundo son
atribuibles a la tuberculosis.
❖ Las infecciones por Cryptococcus ocurren en el 10% de los pacientes, sobre todo en forma de
meningitis.
❖ Toxoplasma gondii causa encefalitis y es responsable del 50% de las lesiones en forma de masa del SNC.
❖ El papovavirus JC causa una leucoencefalopatía multifocal progresiva.
❖ El virus del herpes simple se manifiesta en forma de úlceras mucocutáneas crónicas.
❖ Cryptosporidium, Isospora belli, los microsporidios y las mico bacterias atípicas, así como las bacterias
entéricas (Shigella y Salmonella) pueden provocar una diarrea resistente al tratamiento.
CARACTERISTICAS CLINICAS
TUMORES
❖SARCOMA DE KAPOSI

• Causa el virus del herpes humano 8 (VHH-8), también llamado virus herpes
del SK.
• Sintetizan un homólogo Vírico proinflamatorio a la IL-6 y un receptor
acoplado a la proteína G, que induce la liberación del factor de crecimiento
endotelial vascular.

❖LINFOMAS
Los linfomas no hodgkinianos B agresivos, especialmente los extraganglionares (
como los del SNC) son característicos.
CARACTERISTICAS CLINICAS
TUMORES
Morfología
• Ganglios linfáticos: las linfadenopatías en la
fase temprana de la infección por el VIH
reflejan la proliferación polidonal inicial de
los linfocitos B, muestran una hiperplasia
inespecífica de predominio folicular con
atenuación de la zona del manto e intensa
plasrnocitosis medular. Pueden demostrarse
CARACTERISTICAS CLINICAS
TRATAMIENTO

❑La TARGA conlleva más de 25 compuestos en seis categorías

farmacológicas distintas; los regímenes de tres fármacos en
pacientes cumplidores reducen la carga vírica hasta cifras
indetectables de forma indefinida, con una recuperación gradual de
las cifras de linfocitos T

❑ La TARGA prolongada puede tener efectos tóxicos, corno la

redistribución de la grasa, la resistencia a la insulina, la enfermedad
cardiovascular y renal prematura, y la disfunción hepática.
AMILOIDOSIS

❑ CONDICION ASOCIADA A VARIOS DESORDENES INFLAMATORIOS Y

HEREDITARIOS EN LOS QUE SE FORMA DEPOSITOS EXTRACELULARES DE
PROTEINAS FIBRILARES LAS CUALES DAÑAN LOS TEJIDOS Y COMPROMETEN
SU FUNCION.
❑ PROTEINA AMILOIDE QUE ESTA FORMADO POR PROTEINAS MAL PLEGADAS Y
ABUNDANTES AZUCARES. PARECIDO A LA AMILOSA :ALMIDON( AMILOSA
TEÑIDO CON ROJO CONGO)
❑ CAMPARTEN LA CAPACIDAD DE AGREGARSE EN UNA CONFORMACIÓN
TERCIARIA EN LÁMINAS 3-PLEGADAS ENTRECRUZADAS; FORMANDO
FIBRILLAS QUE SE ACUMULAN FUERA DE LA CÉLULA EN LOS TEJIDOS DEBIDO
A SU SÍNTESIS EXCESIVA O A SU RESISTENCIA AL CATABOLISMO.
❑ EXISTEN MAS DE 20 PROTEÍNAS DISTINTAS QUE SE PUEDEN FORMAR PARA
FORMAR EL AMILOIDE.
 CLASIFICACIÓN
Amiloidosis sistemica
Amiloidosis primaria: las discrasias del inmunocito
con amiloidosis se deben al amiloide del tipo AL; Las
células plasmáticas malignas sintetizan cantidades
anómalas de una inmunoglobulina o de cadena
ligera de inmunoglobulinas.
Amiloidosis secundaria reactiva: se debe a amiloide
del tipo AA. asocia a estados inflamatorios crónicos
y tumores de otras células diferentes al inmunocito
Amiloidosis heredofamiliares: amiloide AA –
proceso infamatorio crónico.
Amiloidosis asociada a la hemodiálisis: deposito de
microglobulina beta 2
Amiloidosis localizada
Amiloide AL derivado del inmunocito con infiltrados
asociados de células plasmáticas; pueden
producirse depósitos nodulares en el pulmón ,la
laringe, en la piel, en la vejiga, y en la lengua.
El amiloide endocrino aparece en tumores
asociados a la síntesis hormonal.
El amiloide del envejecimiento es típico en la octava
y novena décadas de la vida y se asocia con mayor
frecuencia al depósito de TTR no mutada.
 MORFOLOGÍA
• Macroscópicamente, los tejidos afectados aparecen aumentados de tamaño, cerosos y duros.
Microscópicamente, las tinciones habituales solo revelan material extracelular amorfo,
acelular, hialino y eosinófilo.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• La afectación renal puede dar lugar a proteinuria y síndrome nefrótico .
• El amiloide cardíaco puede presentarse como una insuficiencia cardíaca congestiva insidiosa o
arritmias.
• La amiloidosis digestiva, con malabsorción.
• La afectación vascular puede inducir fragilidad de los vasos, con ocasional hemorragia masiva
asociada a un traumatismo relativamente leve.

DIAGNOSTICO
• El diagnóstico se establece en función de la biopsia y de la característica
tinción con rojo Congo.
• En la amiloidosis asociada a discrasias de linfocitos B están indicadas la
electroforesis del suero y la orina, y la biopsia de médula ósea (para la
plasmocitosis).