ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR TIPO HEMORRÁGICO

El término enfermedad cerebrovascular (ECV) engloba cualquier alteración, transitoria o permanente,

de una o varias áreas encefálicas, como consecuencia de un trastorno de la circulación cerebral de origen
isquémico o hemorrágico. El término ictus hace referencia a la ECV aguda, e incluye la isquemia cerebral, la
hemorragia intracerebral (HIC) y la hemorragia subaracnoidea (HSA). La enfermedad cerebrovascular de tipo
hemorrágica se debe a la extravasación de sangre por la rotura de un vaso sanguíneo intracraneal. Los
pacientes con ECV isquémica o hemorrágica pueden clasificarse de forma más precisa teniendo en cuenta la
etiología y la localización de las lesiones.

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
La HIC consiste en la extravasación de sangre dentro del parénquima encefálico, producida por la ruptura
espontánea, no traumática, de un vaso sanguíneo, cuyo tamaño y localización puede ser variable. El acúmulo
de sangre puede estar contenido totalmente en el tejido cerebral, o abrirse al sistema ventricular o al espacio
subaracnoideo, pero, por definición, el epicentro es siempre el tejido nervioso, lo que la diferencia de la HSA y
la hemorragia intraventricular primaria.

EPIDEMIOLOGÍA Y PRONÓSTICO
La incidencia de la HIC varía en función del país, la raza y el sexo, y se relaciona
estrechamente con la prevalencia de la hipertensión arterial (HTA).
Los factores asociados a un aumento de la mortalidad y discapacidad incluyen: edad
avanzada, disminución del nivel de consciencia, aumento del volumen del hematoma,
presencia de hemorragia intraventricular, localización troncoencefálica, tratamiento previo
con anticoagulantes y deterioro neurológico en las primeras 48 horas. El riesgo de
recurrencia es mayor en pacientes que no se controlan la tensión arterial y en los que
presentan hemorragias lobares, por la elevada probabilidad de que padezcan una angiopatía
amiloide.

CLASIFICACIÓN
Según la etiología del sangrado
 Hemorragia intracerebral primaria. Es, con diferencia, las más frecuente (80%) en el adulto y se
producen por la rotura de cualquier vaso de la red vascular normal del encéfalo, cuya pared se ha
debilitado por procesos degenerativos secundarios como la HTA o la angiopatía amiloide.
 Hemorragia intracerebral secundaria. Es la que se produce como consecuencia de tumores,
malformaciones vasculares enfermedades arteriales que provocan la rotura de vasos congénitamente
anormales. Otras causas secundarias incluyen las coagulopatías, enfermedad hepática, vasculitis,
trombosis venosa cerebral, uso de fármacos (antiagregantes, anticoagulantes, trombolíticos) y
consumo de drogas (cocaína, anfetaminas). En niños, entre las causas más frecuentes destacanlas
malformaciones vasculares.

ETIOLOGÍA
 Hipertensión arterial: La TA está elevada en el 50-86% de los pacientes con HIC profunda. Los
pacientes presentan al ingreso cifras habitualmente más elevadas que en el ictus isquémico y, en
estudios autópsicos, se ha descrito que la frecuencia de hipertrofia ventricular izquierda es muy
elevada.
 Angiopatía amiloide: La angiopatía amiloidea cerebral es la segunda causa más frecuente de HIC. Es
un proceso degenerativo que afecta a las arterias cerebrales y leptomeníngeas de pequeño y mediano
calibre por depósito de amiloide-beta que altera la arquitectura vascular y también favorece la ruptura
del vaso.
 Otras causas del HIC no traumática incluyen: infarto hemorrágico (incluida la trombosis venosa
cerebral), embolia séptica, aneurisma micótico, tumor cerebral, enfermedad hepática, infección del
sistema nervioso central (como ocurre en la encefalitis por herpes simple), vasculitis, síndrome de
hiperperfusión cerebral (tras reperfusión carotídea), síndromes de vasoconstricción cerebral reversible
y uso de drogas (cocaína, anfetaminas) o fármacos (trombolíticos o anticoagulantes).

Fisiopatología
La extravasación de sangre en el parénquima encefálico provoca un daño directo, con lesiones que afectan
tanto a la sustancia blanca como a la gris, según la localización. El daño secundario se ha relacionado con el
edema perilesional, la alteración del flujo sanguíneo cerebral perihematoma, el efecto neurotóxico de distintos
componentes de la sangre extravasada y sus productos de inflamación, y la liberación de mediadores
proinflamatorios. En más del 70% de los casos, el hematoma aumenta de tamaño a lo largo de las primeras
horas, lo que contribuye al empeoramiento clínico, a pesar de la activación del sistema hemostático intrínseco.
El edema cerebral inducido por el sangrado se inicia en las primeras 24 horas, alcanza su pico máximo entre
los días 5-6 y es un importante condicionante pronóstico de los pacientes.

Fisiopatología
La fisiopatología de la hemorragia intracerebral espontánea se produce en varias fases (tabla 2).
Proceso patológico
Inicialmente en el parénquima cerebral se produce la rotura de pequeños vasos lesionados crónicamente,
dando lugar a la formación de un hematoma. La extensión al sistema ventricular ocurre sobre todo en
hematomas grandes y profundos. Histológicamente se evidencia un parénquima edematoso por degradación
de productos de la hemoglobina, daño neuronal con neutrófilos y macrófagos alrededor del hematoma que
delimita el tejido cerebral sano y el lesionado. Además, la sangre diseca entre las diferentes capas de
sustancia blanca respetando parcialmente el tejido neuronal, que puede mantenerse intacto dentro y alrededor
del hematoma6,7.
Origen del hematoma
El sangrado parenquimatoso aparece por rotura en puntos de la pared de pequeñas arterias dilatadas,
generados por el efecto mantenido de la HTA. En general, son arterias penetrantes, ramas de las arterias
cerebrales anterior, media, posterior y basilar. Existe degeneración de la capa media y muscular, con
hialinización de la capa íntima, microhemorragias y trombos intramurales, así como degeneración de la túnica
media. En general, el sangrado tiene lugar cerca de la bifurcación de arterias donde la degeneración de la
capa media y muscular es más prominente.

Progresión o crecimiento del hematoma

Inicialmente la HIC se consideró un evento monofásico donde el vaso responsable del sangrado se taponaba
por el coágulo formado y dejaba rápidamente de sangrar. Mediante tomografía computarizada (TC) se
demostró que los hematomas son dinámicos en el tiempo (fig. 1). Brott8 demostró mediante TC que las
hemorragias crecen, y lo hacen sobre todo en las primeras horas (26% en la primera hora y un 38% en las
primeras 20 horas). La HTA aguda y el déficit de coagulación local pueden estar asociados con la expansión
del hematoma. Este mecanismo es el responsable del deterioro neurológico durante las primeras 24 horas1,4-6.

Lesión neuronal secundaria

La presencia del hematoma cerebral inicia edema y daño neuronal en el parénquima circundante. El edema
se inicia a las 24-48 horas de la hemorragia y se mantiene más allá de los 5 días, pudiendo observarse
incluso hasta pasadas dos semanas1,6,9.
La hiperglucemia puede desempeñar un papel importante en la fisiopatología del edema cerebral precoz,
como fuerza osmótica, que conduce el agua hacia el espacio extracelular. Este parámetro ha sido
considerado como un marcador pronóstico de mortalidad a los 30 días en pacientes con hemorragia
intracerebra

Factores de riesgo
El estudio INTERSTROKE puso de manifiesto los FR que se asocian con mayor riesgo de ictus hemorrágico,
entre los que destacan la HTA, el tabaquismo, la dieta de riesgo, el consumo excesivo de alcohol y las drogas.

Factores de riesgo modificables bien documentados

 Hipertensión arterial. El riesgo de ictus se incrementa de forma proporcional con el aumento de la
presión arterial, tanto en varones como en mujeres, y en todos los grupos de edad. El riesgo de ictus
es entre 3 y 5 veces superior en los pacientes con HTA.
 Tabaquismo. El consumo de tabaco se asocia a un riesgo 2-3 veces mayor de ictus hemorrágico, en
especial de HSA. El riesgo de ictus se reduce al cabo de unos 3 años desde la supresión del tabaco.
 En los sujetos de edad avanzada, el riesgo de ictus atribuible al tabaquismo tiene un peso menor que
en edades más jóvenes.
 Dieta. Algunos hábitos dietéticos se relacionan con un mayor riesgo de ictus, como el consumo
excesivo de sal (al aumentar la presión arterial). Debe limitarse el consumo de sal, grasas saturadas y
colesterol.
 Alcohol. El consumo elevado de alcohol tiene un efecto dosis dependiente sobre el riesgo de ictus
isquémico y hemorrágico. El consumo de más de 2 bebidas al día se asocia a un riesgo aumentado de
ictus hemorrágico. La ingesta elevada y continuada de bebidas con alcohol puede provocar HTA,
alteraciones de la coagulación, arritmias cardíacas, fragilidad de la pared vascular y disminución del
flujo sanguíneo cerebral.
 Drogas. El consumo de cocaína o anfetaminas y sus derivados (como el éxtasis) aumenta en más de
6 veces el riesgo de padecer un ictus, al producir hipertensión transitoria y vasculitis.
 Fármacos. El uso de antiagregantes, anticoagulantes y, en menor medida, de estatinas, aumenta el
riesgo de HIC. Los fármacos con elevado riesgo de sangrado son los trombolíticos.

Clasificación del HIC según su localización:

 Hemorragia subcortical o profunda. La HIC profunda se localiza en los ganglios basales (sobre todo
en putamen) y tálamo, la cual es hemorragia hipertensiva más frecuente.

 Hemorragia lobar. Puede localizarse en cualquier parte de los lóbulos cerebrales (frontal, parietal,
temporal, occipital). Su etiología es variada, pero debe sospecharse la presencia de malformaciones
vasculares o tumores subyacentes, discrasias sanguíneas, el consumo de drogas o tratamiento
antitrombótico.

 Hemorragia cerebelosa y troncoencefálica: En el caso de la hemorragia cerebelosa, el sangrado se

localiza primariamente en el cerebelo y la causa más frecuente es la HTA. La hemorragia de tronco
cerebral se localiza habitualmente en la protuberancia, y la vasculopatía hipertensiva es también la
etiología habitual del sangrado.

 Hemorragia intraventricular: El sangrado se produce de forma inicial y exclusiva en el interior de los

ventrículos cerebrales y su presentación clínica suele ser similar a la de una HSA. Se denomina
también hemorragia intraventricular primaria, en contraposición a la producida por extensión a los
ventrículos de una HIC. Es más común en recién nacidos prematuros.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas de la HIC están en función de la localización del sangrado, del volumen del
hematoma, del desarrollo de complicaciones (edema cerebral) y de los factores etiológicos que la
condicionaron. Se pueden distinguir 2 clases de síntomas: los denominados generales y los que dependen de
la localización del hematoma.

Síntomas generales
El cuadro clínico habitual suele ser el de un déficit neurológico focal, cuyos síntomas pueden progresar en
cerca del 50% de los pacientes durante las primeras horas, debido al aumento del tamaño del hematoma.
La disminución del nivel de conciencia es más frecuente que en el ictus isquémico, y ocurre en algo más
de la mitad de los pacientes. El tamaño y localización del hematoma, el aumento de la presión intracraneal
(PIC), la compresión del tronco del encéfalo o la presencia de hidrocefalia condicionan el nivel de consciencia.
La cefalea se presenta en torno al 50% de las HIC, siendo en la mayoría de los pacientes de gran intensidad
y de una duración entre 2 y 4 días. La aparición de vómitos suele ser consecuencia del aumento en la PIC o
por afectación de estructuras de fosa posterior. En la HIC puede aparecer rigidez de nuca, sobre todo en los
hematomas profundos que se abren al sistema ventricular, o en las hemorragias lobares corticales de mayor
tamaño que lo hacen al espacio subaracnoideo. Las crisis epilépticas ocurren hasta en el 30% de los
pacientes en la fase aguda, pueden ser la manifestación inicial del sangrado y se presentan sobre todo en
hematomas lobares.
Algunas HIC de pequeño tamaño y localizadas en áreas cerebrales poco elocuentes pueden ser
asintomáticas o causar un déficit neurológico focal reversible.

Síntomas dependientes de la localización

En la hemorragia intracerebral es posible ver algunos síndromes clínicos de acuerdo a la localización de la
misma:
 Hemorragia del putamen
Su presentación clínica se caracteriza por una hemiplejía contralateral que afecta el brazo, pierna y cara en
forma similar, junto a déficit sensitivo acentuado en esos segmentos. El examen de pares craneales evidencia
una desviación conjugada de los ojos hacia el hemisferio afecto por la hemorragia. La simetría y reacción de
las pupilas no se ven afectas, a no ser que la hemorragia sea masiva y produzca herniación de tejido cerebral
con compresión ipsilateral del tercer par craneal (con midriasis no reactiva). Existe perdida sensitiva
contralateral, hemianopsia homónima y disminución del estado de conciencia que puede llegar al estupor o al
coma.

 Hemorragia talámica
Sus manifestaciones clínicas son similares a las de la hemorragia putaminal, ya que ambas afectan la cápsula
interna (produciendo una hemiplejía contralateral) y el tálamo o sus conexiones corticales (produciendo un
síndrome sensitivo contralateral). El diagnóstico diferencial entre estos dos tipos de hemorragia lo da la
presencia de cambios oftalmológicos característicos en la hemorragia talámica: paresia de mirada vertical
hacia arriba, lo cual produce una desviación de la mirada hacia abajo en reposo (los ojos "miran hacia la punta
de la nariz"), y pupilas de tamaño medio (3 a 4 mm) o pequeño (2 a 3 mm), sin reacción a la luz. Estos
cambios se deben a la compresión que la hemorragia del tálamo ejerce sobre el tecto del mesencéfalo,
ubicado inmediatamente por debajo de la hemorragia. Así mismo encontramos afasia (si se afecta el
hemisferio dominante) y heminegligencia (hemisferio no dominante).

 Hemorragia cerebelosa
Clínicamente se presenta con manifestaciones bruscas de vértigo, cefalea y dificultad para mantenerse en pie
o caminar, en ausencia de hemiparesia o hemiplejía. El examen neurológico muestra ataxia de los miembros
ipsilaterales, junto a compromiso de pares craneales también del mismo lado, especialmente paresia de la
mirada lateral conjugada, paresia facial periférica e hipoestesia trigeminal. Otros signos frecuentes son ataxia
de la marcha y nistagmo. La fuerza de los miembros afectos es normal.

 Hemorragia lobar
En éstas el cuadro clínico va a depender del lóbulo afecto por la HIC. En hemorragias frontales, el examen
objetiva hemiparesia contralateral, que es generalmente menos acentuada que en casos de hemorragias
putaminales, y si la lesión es de localización medial en el lóbulo frontal el compromiso de la pierna puede
predominar sobre el del brazo.
Las lesiones temporales causan afasia de predominio posterior (sensitiva) o amnéstica cuando comprometen
el hemisferio dominante, frecuentemente asociadas a una hemianopsia contralateral, que puede ser el único
signo focal en hemorragias del lóbulo temporal no dominante. Las hemorragias parietales se acompañan de
síndromes sensitivo-motores combinados, que se asocian frecuentemente a signos de heminegligencia
espacial en lesiones del hemisferio no dominante. Las lesiones occipitales se presentan frecuentemente en
forma de una hemianopsia homónima contralateral aislada, sin otras manifestaciones focales.

 Hemorragia troncoencefálicas (pontina)

Su presentación clínica se caracteriza por la presencia de déficit neurológicos que frecuentemente son
contralaterales desde el comienzo, con compromiso de tractos motores y sensitivos, además de afección
bilateral de pares craneales y disminución acentuada del nivel de conciencia. Este conjunto de signos da lugar
a un coma con cuadriplejía y déficit sensitivo bilateral, parálisis bilateral de mirada horizontal voluntaria y
refleja, "balanceo ocular" (un movimiento espontáneo de desviación ocular conjugada hacia abajo, seguida
por un movimiento más lento de vuelta a la horizontal), ausencia de reflejos corneales, pupilas puntiformes (1
mm) con reacción preservada a la luz, movimientos espontáneos de extensión y pronación de los brazos y
extensión de las piernas (sinergia de "descerebración") y, frecuentemente, hipertermia de origen central.

 Hemorragia intraventricular
El cuadro habitual es la aparición de convulsiones, paro cardíaco o apnea prolongada, con toma del sensorio,

fontanela abombada y caída del hematocrito; pero hay pacientes que pueden tener poca o ninguna
sintomatología.

 Hemorragia en otros sitios del tronco cerebral

Su diagnóstico clínico se basa en la presencia de signos de afección de pares craneales anatómicamente
relacionados con la zona del tronco cerebral afecta: hematomas unilaterales del mesencéfalo producen
parálisis del nervio oculomotor (tercer par) y hemiplejía contralateral, mientras que si se afecta el bulbo
aparece vértigo, disartria, disfagia, ataxia de los miembros, síndrome de Horner, hipoestesia facial, paresia del
velo palatino del mismo lado e hipoestesia de los miembros contralaterales.

CRITERIOS DE SOSPECHA
Los criterios que obligan a sospechar que un paciente padece una hemorragia cerebral son los siguientes:
Síntomas de presentación
La instauración súbita durante un esfuerzo o coincidiendo con un pico hipertensivo sugiere un ictus
hemorrágico. En pacientes con síntomas neurológicos focales que se acompañan de cefalea, alteración de la
consciencia e HTA es más probable que el ictus tenga una causa hemorrágica.
Antecedentes personales
Antecedentes de HTA, alcoholismo, consumo de tóxicos (tabaco, alcohol, drogas), uso de
determinados fármacos (anticoagulantes, antiagregantes, descongestivos nasales, píldoras adelgazantes),
traumatismo o cirugías recientes (en especial endarterectomía o angioplastia carotídeas, ya que pueden
asociarse al síndrome de reperfusión), deterioro cognitivo previo (que sugiere la presencia de angiopatía
amiloide), coagulopatías y la historia familiar de enfermedades neurológicas asociadas a un aumento de
riesgo de sangrado cerebral (incluidas malformaciones arteriovenosas y aneurismas intracraneales).
MANEJO DIAGNÓSTICO
Clínica y escalas de valoración
Los datos clínicos son insuficientes para poder establecer la naturaleza isquémica o hemorrágica del
ictus. En la evaluación clínica de un paciente con HIC debe utilizarse la escala de Glasgow y es aconsejable
conocer la puntuación en la escala del National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) para establecer la
gravedad del déficit neurológico.
Pruebas de laboratorio
Debe solicitarse analítica sanguínea que incluya hemograma (debe conocerse el recuento de
plaquetas), electrolitos, urea, creatinina, función hepática, glucosa y estudio de la coagulación, incluyendo el
tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPA) y la ratio internacional normalizada (INR). En los pacientes
tratados con anticoagulantes orales antivitamina K o directos (dabigatrán, rivaroxabán, apixabán y edoxabán)
las pruebas de coagulación no permiten definir el nivel de anticoagulación. Cuando exista sospecha clínica del
consumo de drogas de abuso, se debe realizar un análisis de orina para la detección de tóxicos y en las
mujeres en edad fértil se debe realizar una prueba de embarazo.
Neuroimagen
El estudio cerebral por neuroimagen permitirá confirmar la naturaleza hemorrágica del ictus y, a veces,
aportar información sobre su origen. Por tanto, se recomienda la realización de tomografía computarizada
(TC) o resonancia magnética (RM) cerebral para distinguir la HIC de una lesión isquémica u otras lesiones
estructurales (nivel de evidencia 1, grado de recomendación A). Posteriormente, se llevarán a cabo otros
procedimientos, ya sea de forma paralela o secuencial, con el objetivo de establecer su etiología.
Tomografía computarizada cerebral.
La TC cerebral identifica prácticamente el 100% de las HIC, con excepción de lesiones hemorrágicas
de pequeño tamaño, hematomas en pacientes con niveles de hemoglobina muy bajos (la densidad radiológica
de la sangre depende de la concentración de hemoglobina) o cuando han transcurrido más de 7 días desde el
sangrado porque la hiperdensidad típica de la sangre se atenúa y la lesión se vuelve hipodensa (similar a un
infarto cerebral)15. La TC debe realizarse inicialmente sin contraste que se administrará ante la sospecha de
otras causas como las malformaciones vasculares o tumores. La TC proporciona también datos acerca del
tamaño y localización de la hemorragia y signos indirectos de la posible etiología. La presencia de un nivel de
sangre en el hematoma suele observarse en casos por anomalías de la coagulación. La identificación de
múltiples hemorragias lobares superficiales, en sujetos de edad avanzada y con deterioro cognitivo sugieren
una angiopatía amiloide cerebral (fig. 2). En pacientes jóvenes no hipertensos con HIC lobar, debe valorarse
la posibilidad de una malformación vascular subyacente como causa de la sintomatología, y estaría indicado
completar el estudio con angiografía por TC (angio-TC). Finalmente, el empleo de angio-TC con contraste
permite la identificación de pacientes que se encuentren en riesgo de expansión del hematoma, basándose en
la presencia de extravasación de contraste en la hemorragia (spot sign), aunque esta exploración no se
realiza en la práctica clínica habitual.
Resonancia magnética cerebral.
La RM con secuencias eco-gradiente o T2* (figs. 2 y 3) es tan sensible y específica como la TC en
hemorragias agudas (menos de 6 horas)15. La RM tiene, además, una mayor sensibilidad que la TC para la
detección de microhemorragias, hemorragias crónicas o lesiones causantes del sangrado (tumores o
malformaciones vasculares). Desde el punto de vista etiológico, la utilización de secuencias eco-gradiente
puede ser útil en el diagnóstico de la angiopatía amiloide cerebral al visualizar múltiples lesiones
hemorrágicas, agudas y crónicas, de pequeño tamaño (microsangrados). La imagen que brinda esta
modalidad varía acorde con los productos de degradación de la sangre predominantes, la fuerza del campo
magnético y el pulso de secuencia utilizado. Se distinguen las siguientes fases:
● Estado hiperagudo (<12 horas). Se compone de hemoglobina oxigenada intracelular (sustancia
diamagnética) el líquido del hematoma. Con la retracción del hematoma se demuestra el edema
vasogénico reactivo perilesional. Se observa una lesión hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, e
isointensa o hipointensa en T1.
● Fase aguda (12 horas a dos días). Se produce progresivamente la desoxihemoglobina (sustancia
paramagnética) a partir de la hemoglobina intracelular. Se diferencia por visualizarse con mayor
hipointensidad en T2 y la progresión gradual al centro del borde hipointenso en IRM-eco gradiente.
● Fase subaguda precoz (dos días a 1 semana). Ocurre la conversión gradual de la desoxihemoglobina
en metahemoglobina y empieza a reabsorberse el edema perilesional. Se diferencia por la lesión
hiperintensa en T1 e hipointensa en las secuencias T2, FLAIR y eco gradiente.
● Fase subaguda tardía (ocho días a 4 - 6 semanas). Se libera la metahemoglobina al espacio
extracelular y el edema vasogénico perilesional lentamente desaparece. La lesión se hace hiperintensa en
secuencias T1, T2 y FLAIR.
● Fase crónica (más de 4 - 6 semanas). Se almacena la metahemoglobina extracelular en los macrófagos
y se convierte en ferritina y hemosiderina (sustancia superparamagnética). Subsiguientemente ocurre la
desaparición del hematoma y el edema perilesional. Queda un quiste lleno de líquido o un área de atrofia
cerebral (área colapsada). La lesión se hace hipointensa en las secuencias T1, T2 y FLAIR (puede ser
isointensa en T1). En las imágenes de eco-gradiente se aprecia un núcleo hiperintenso o isointenso
rodeado por un borde hipointenso.
Arteriografía. Si la TC inicial o la RM sugieren que pueda existir una lesión subyacente a la HIC
(malformación arteriovenosa — MAV— , tumor, aneurisma), y el estado clínico del paciente es adecuado,
estaría indicada una arteriografía. Aunque con el desarrollo de la angio-TC y la angio-RM, sus indicaciones se
han visto muy reducidas, la arteriografía debe valorarse en todos los pacientes con HIC de etiología no
aclarada que puedan ser candidatos a cirugía, sobre todo si son jóvenes, normotensos y están clínicamente
estables.
Otras exploraciones: Para profundizar en el diagnóstico etiológico, pueden ser necesarias diversas
exploraciones complementarias (pruebas de hemostasia, bioquímica, serologías, marcadores, autoinmunidad,
en sangre y / o líquido cefalorraquídeo, biopsias, etc.), cuya indicación dependerá de los datos clínicos y el
diagnóstico diferencial establecido. Recientemente, la introducción de la tomografía por emisión de positrones
(PET) de amiloide podría utilizarse para confirmar la sospecha clínica de angiopatía amiloide17. En la
angiopatía amiloide, la captación en la PET con amiloide es muy homogénea por todo el parénquima cerebral
(fig.  2), afectando tanto a la sustancia blanca (a nivel subcortical) como a la sustancia gris (cortical). En la
enfermedad de Alzheimer, el depósito de amiloide se concentra en la corteza cerebral.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
La hemorragia subaracnoidea (HSA) se define como la extravasación de sangre al espacio subaracnoideo. La
sangre puede alcanzar el espacio subaracnoideo por la rotura de estructuras vasculares, procedente de una
hemorragia intraparenquimatosa o tras un traumatismo craneoencefálico (TCE).

Epidemiología
La HSA representa un 5% de los ictus, siendo más frecuente en personas jóvenes. La mayor incidencia se da
entre los 50 y los 60 años de edad, y produce tasas elevadas de morbimortalidad. La HSA afecta a ambos
sexos, pero a partir de la quinta década de vida es más frecuente en mujeres que en hombres.

Etiología
Las HSA pueden ser postraumáticas o espontáneas. Dentro de las HSA espontáneas, la causa más frecuente
(85%) es la rotura de aneurismas cerebrales. Un 10% son perimesencefálicas no aneurismáticas y el 5% son
debidas a otras causas.

Factores de riesgo
Existen factores de riesgo para sufrir una HSA que no son modificables, y otros sobre los que podemos
actuar. Entre los factores de riesgo no modificables se encuentran la edad avanzada, el sexo femenino, la
historia de aneurismas en la familia (un familiar de primer grado con historia de aneurismas y, sobre todo, dos
familiares de primer grado con antecedentes de aneurismas), la etnia (origen japonés o finlandés), la
presencia de aneurismas cerebrales no rotos y la historia previa de HSA. Los factores de riesgo modificables
incluyen el tabaquismo, la hipertensión arterial (HTA), el exceso de consumo de alcohol o el uso de drogas
simpaticomiméticas (como cocaína, por ejemplo).

Causas de hemorragia subaracnoidea

  Hemorragia subaracnoidea postraumática
 Hemorragia subaracnoidea aneurismática
 Hemorragia perimesencefálica no aneurismática
Otras etiologías
 Malformaciones arteriovenosas (fístulas arteriovenosas, cavernomas, telangiectasias capilares,
malformaciones vasculares espinales)
 Alteraciones hemodinámicas cerebrales (síndrome de moyamoya, estenosis carotídea, trombosis
venosa cerebral, síndrome de vasoconstricción cerebral,síndrome de encefalopatía posterior)
 Vasculopatías (angiopatía amiloide, disecciones arteriales, displasia fibromuscular, vasculitis,
colagenopatías, enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
 Discrasias sanguíneas (coagulopatías congénitas, coagulopatías adquiridas secundarias a
anticoagulantes y fibrinolíticos, coagulación intravascular diseminada, leucemia, trombocitopenia)
 Infecciones (sepsis, meningoencefalitis, endocarditis bacteriana, parásitos)
 Tóxicos (drogas de abuso como cocaína o anfetamina, fármacos como fenilefrina o sildenafilo)
 Neoplasias cerebrales (gliomas, metástasis, apoplejía hipofisaria,hemangioblastomas)
 Intervenciones neuroquirúrgicas (cirugía craneal, cirugía espinal)

Fisiopatología
Las HSA postraumáticas se pueden producir por hemorragia secundaria a una contusión cortical a través de
la vía al espacio subaracnoideo, por laceración y cizallamiento de vasos o por difusión de hemorragias
intraventriculares.

Las hemorragias perimesencefálicas no aneurismáticasson de causa desconocida. Se cree que pueden

deberse a un vertido de sangre venosa, dada la normalidad de los estudios angiográficos, la limitada
extensión del sangrado y la clínica, que habitualmente es leve. En algunos casos de HSA perimesencefálicas
se ha descrito una variante primitiva del drenaje venoso, produciéndose un drenaje directo a los senos
duralesen lugar de a la vena de Galeno.

Las HSA aneurismáticas se producen de forma secundaria a la ruptura de aneurismas. Según su morfología,
los aneurismas se dividen en saculares, fusiformes y disecantes. La causa más frecuente de HSA
aneurismática es por rotura de aneurismas saculares, que se desarrollan por degeneración de la lámina
elástica interna por factores hemodinámicos, produciendo adelgazamiento y pérdida de la capa media de la
pared de la arteria. La localización más frecuente de los aneurismas se produce en puntos de estrés
hemodinámico. Son más frecuentes en la circulación anterior (70-80%), sobre todo en la arteria comunicante
anterior (36%), arteria cerebral media (26%) o arteria carótida interna (10%). En la circulación posterior las
localizaciones más frecuentes son la arteria cerebral posterior (18%), el top de la basilar (10%) y la arteria
vertebral en la salida de la arteria cerebelosa posterior. La ruptura de un aneurisma provoca la salida de
sangre al espacio subaracnoideo, aunque también puede haber salida al espacio intraventricular o al
parénquima, siendo rara la salida de sangre al espacio subdural (menos del 5%). Tras la ruptura del
aneurisma se produce un daño cerebral precoz que es causado por una isquemia transitoria global y efectos
tóxicos de la sangre en el espacio subaracnoideo. Asimismo, se puede producir daño directo del tejido
cerebral por la hemorragia intraparenquimatosa. Posteriormente existe una fase de empeoramiento
neurológico tardío debido a la isquemia retardada que puede aparecer 3-14 días después del sangrado inicial.
Además, existe una respuesta sistémica a la HSA que afecta a otros órganos: pulmón (edema pulmonar,
síndrome de distrés respiratorio), corazón (arritmias, anormalidades de la contractilidad), alteraciones
electrolíticas y respuesta inflamatoria sistémica.

MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son anormalidades congénitas de los vasos sanguíneos cerebrales
que derivan de un desarrollo inadecuado de la red capilar, produciéndose conexiones directas entre las
arterias y las venas. Esta conexión consiste en un ovillo de vasos dilatados que se denominan nidus. La
sangre pasa de las arterias a las venas a través del nidus, produciendo un flujo mayor de lo normal en las
venas de drenaje y en las arterias nutricias.
Prevalencia
La presencia de MAV se asocia a mutaciones genéticas, como mutaciones en RASA1 que se ha relacionado
con malformaciones capilares arteriovenosas y a la teleangiectasia hemorrágica hereditaria, un trastorno con
herencia autosómica dominante que produce alteraciones en el gen que codifica TGFβ (transforming growth
factor β).

CLÍNICA DE LA HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

El síntoma principal de la HSA es una cefalea brusca e intensa que se define como «el peor dolor de
cabeza de mi vida». Se denomina cefalea en trueno y se define como aquella cefalea que alcanza su máxima
intensidad en menos de 60 segundos. La cefalea aparece en un 70% de los pacientes. En la mitad de los
casos es el único síntoma, pero en el resto se asocia a otros como náuseas, vómitos, rigidez de nuca,
alteración del nivel de conciencia, crisis comiciales y síntomas focales (incluyendo paresia de pares craneales
por compresión).
La prueba diagnóstica de elección ante la sospecha de HSA es una tomografía computarizada (TC) craneal
sin contraste. La sensibilidad de esta prueba depende del momento de adquisición de esta. Mientras que en
las primeras 72 horas tras el inicio de los síntomas, la sensibilidad es del 97%, tras 5 días es solo del 50%. .
En el caso de que la TC sea normal y la sospecha clínica de HSA sea alta, se recomienda la realización de
una punción lumbar. La presencia de eritrocitos o algún producto de degradación de la hemoglobina son
prueba de la salida de sangre al espacio subaracnoideo. No se puede descartar la HSA a no ser que la
muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) carezca de eritrocitos o xantocromía.
La xantocromía es la decoloración amarillenta del LCR que ocurre 12 horas después del diagnóstico, por la
formación de bilirrubina. Los eritrocitos se rompen in vitro y se libera la hemoglobina que hará cambiar de
color el LCR, por lo que hay que centrifugarlo inmediatamente y separar el sobrenadante para análisis.
Una vez realizado el diagnóstico de HSA, es necesario hacer una prueba de imagen vascular para identificar
la fuente de sangrado. La técnica de elección es la angiografía con sustracción digital con reconstrucciones
tridimensionales. Las complicaciones de la técnica ocurren en un 2-3% de los casos (pueden ser déficits
neurológicos transitorios o permanentes, resangrados del aneurisma o muerte) (clase I, nivel de evidencia B).
Si esta técnica no está disponible, la angio-TC podría reemplazar la angiografía.
Se han empleado diferentes escalas para determinar la gravedad de la HSA. Las más empleadas son las
escalas clínicas (Hunt y Hess11 y escala de la Federación Internacional de Neurocirujanos11) y escalas de
neuroimagen basadas en la TC cerebral (escala de Fisher modificada, escala de fisher y escala de Claassen).
Cuanto mayor es la puntuación, mayor riesgo de isquemia cerebral retardada e infarto cerebral y peor
pronóstico funcional.
ESCALAS DE VALORACIÓN CLÍNICA
ESCALAS DE HUNT Y HESS

Grado I Ausencia de síntomas, cefalea leve

o rigidez de nuca leve
Grado II Cefalea moderada-grave, rigidez
de nuca, paresia de pares
craneales.
Grado III Obnubilación, confusión, leve
déficit motor
Grado IV Estupor, hemiparesia moderada o
grave, rigidez de descerebración
temprana o trastornos
neurovegetativos
Grado V Coma y rigidez de descerebración

ESCALA DE LA FEDERACION INTERNACIONAL DE NEUROCIRUJANOS

 Grado I Glasgow 15 Sin deficit motor
Grado II Glasgow 13-14 Sin deficit motor
Grado III Glasgow 13-14 Con deficit motor
Grado IV Glasgow 7-12 Con/sin deficit motor
Grado V Glasgow 3-6 Con/sin deficit motor

Grado Fisher Fisher modificado Claassen

0 No HSA ni HIV
I No se visualiza HSA No se detecta HSA mínima o
sangre difusa sin HIV
II Sangre difusa o fina Sangre difusa HSA mínima o fina
(mayor 1mm de con HIV
grosor)
III Coagulo localizado Colección densa Coagulo cisternal
o capas verticales mayor de 1mm en grueso sin HIV
mayor 1mm plano vertical
O mayor a 5X3 en
longitudinal y
transversal
IV HSA difusa o no. Coagulo Coagulo cisternal
Pero con HIV o intracerebral o grueso con HIV
intraparenquimatoso intraventricular

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Es necesario llevar a cabo el diagnóstico diferencial con todas aquellas patologías que producen una cefalea
en trueno. Entre estas entidades encontramos la disección de arterias cervicales o intracraneales, la trombosis
venosa cerebral, la apoplejía hipofisaria o el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. El diagnóstico
diferencial se debe realizar mediante técnicas de neuroimagen, bien TC con contraste o RM cerebral. Otra
entidad con la que es necesario hacer el diagnóstico diferencial es la cefalea en trueno idiopática, que es un
diagnóstico de exclusión cuando todas las pruebas de imagen son normales.

Los pacientes con HIC deben ser atendidos en un hospital que cuente con unidad de ictus o al menos un
neurólogo y neurocirujano las 24 horas al día.

Tratamiento en la fase aguda de HIC

El tratamiento del paciente con HIC es fundamentalmente médico3,4. La indicación de tratamiento quirúrgico
se limita a un reducido y seleccionado número de casos. Los pacientes con HIC pequeñas, sin hipertensión
intracraneal, no suelen requerir tratamientos específicos y suelen tener buena evolución. Los pacientes en
coma o con grandes hematomas tienen muy mal pronóstico y no suelen responder al tratamiento médico ni
quirúrgico. Los pacientes que más se pueden beneficiar del tratamiento quirúrgico son los que presentan HIC
de tamaño intermedio y aquellos con progresión deldeterioro neurológico tras el ingreso.

Medidas generales. En las unidades de ictus se realizan las adecuadas medidas generales de vigilancia,
control y tratamiento. La monitorización en las HIC es importante, dado el elevado porcentaje de pacientes
que se deterioran neurológicamente en las primeras horas.

Debe mantenerse la vía aérea permeable. Si la saturación arterial de oxígeno es menor del 92% se debería
administrar oxigenoterapia mediante mascarilla a una concentración que permita mantener la saturación de
oxígeno por encima de dicho valor4. Son candidatos a intubación los pacientes con deterioro progresivo del
nivel de consciencia (escala de Glasgow igual o inferior a 8), en caso de insuficiencia respiratoria (PaO2
menor de 60 mm Hg o PaCO2 mayor de 50 mm Hg) o si existe riesgo de aspiración.

La hipertermia es un FR independiente de mortalidad y deterioro neurológico en la HIC, por lo que su

tratamiento debe ser enérgico y precoz (con paracetamol o metamizol endovenoso). En caso de fiebre, es
recomendable solicitar una radiografía de tórax, hemocultivos, cultivo de esputo, urocultivo y sedimento de
orina, con el fin de descartar y tratar el proceso infeccioso asociado, además de la revisión sistemática de vías
periféricas para descartar posibles flebitis4.

La hiperglucemia también es un FR independiente de peor evolución, y estudios en España18 han permitido

establecer que deben tratarse las cifras de glucemia mayores de 155 mg / dl (nivel de evidencia 2c, grado de
recomendación C).

El desarrollo de trombosis venosa depende del grado de inmovilización, siendo el riesgo global de embolismo
pulmonar del 1-5%. La aplicación de medias elásticas, técnicas de compresión neumática y la fisioterapia son
medidas muy eficaces (nivel de evidencia 1, grado de recomendación
B). El empleo de heparina de bajo peso molecular de forma precoz y en dosis profilácticas, a partir del primer
día tras la hemorragia cerebral es recomendable3,4 y no incrementa el riesgo de sangrado

Debe instaurarse lo antes posible la alimentación, preferiblemente por vía enteral, para evitar la desnutrición,
alteraciones inmunológicas y alteraciones tróficas de la piel como úlceras de decúbito. Es recomendable
realizar una evaluación de la disfagia para reducir el riesgo de neumonía por aspiración3,4.

El tratamiento antiepiléptico debe utilizarse solo en caso de crisis

Tratamiento médico. Control de la hipertensión arterial.

La HTA puede aumentar el riesgo de sangrado, mientras que la hipotensión puede reducir la presión de
perfusión y empeorar el deterioro neurológico. En general, la tensión arterial se eleva de forma reactiva en
fase aguda y disminuye de forma espontánea en las primeras 24 horas. Como norma general, se aconseja
iniciar tratamiento antihipertensivo cuando la presión sistólica es mayor de 180 mm Hg, la diastólica mayor de
105 mm Hg o la presión arterial media es superior a 130 mm Hg.
Para la reducción de la tensión arterial se utilizan fármacos de vida media corta que no produzcan
hipotensiones intensas y tampoco vasodilatación cerebral. Se recomienda utilizar labetalol intravenoso (10 mg
en bolo a pasar en 1-2 minutos, seguido de 10 mg intravenosos cada 10 minutos hasta un máximo de 300
mg / día).

Alteración de la hemostasia. El crecimiento de la hemorragia puede contribuir a un deterioro neurológico

precoz, por lo que debe corregirse rápidamente cualquier alteración de la coagulación. Cuando el hematoma
se relaciona con el empleo de fármacos trombolíticos o antitrombóticos, deberá suprimirse el fármaco y
revertirse el trastorno de la coagulación lo antes posible (nivel de evidencia 1, grado de recomendación B). En
los pacientes que están siendo tratados con acenocumarol o warfarina se debe revertir el efecto
anticoagulante administrando vitamina K y plasma fresco (o concentrados de complejo de protrombina).

Hipertensión intracraneal.
Manitol al 20% (0,7-1 g / kg, seguido de 0,30-0,50 g / kg /cada 6 horas) por vía intravenosa es la primera
opción porque reduce la PIC en 15-20 minutos.

Furosemida (10 mg cada 2-8 horas) puede utilizarse de forma simultánea para mantener el gradiente
osmótico. El tratamiento con manitol y furosemida no debe mantenerse más de cinco días para evitar
fenómenos de rebote.

Los corticoides no han mostrado eficacia en el control de la hipertensión intracraneal y aumentan las
complicaciones

La hiperventilación produce una disminución de la PIC, en menos de 30 minutos, aunque sus efectos se
mantienen durante pocas horas al aparecer mecanismos de compensación sanguínea, lo que obliga a
instaurar otras medidas de forma simultánea. La sedación con fármacos intravenosos como benzodiacepinas
o barbitúricos reduce el metabolismo cerebral y disminuye el flujo sanguíneo cerebral y la PIC.
Tratamiento quirúrgico. Solo se recomienda en una pequeña proporción de pacientes. La cirugía está
claramente indicada en los pacientes con hemorragia cerebelosa mayor de r3 cm, con deterioro neurológico,
signos de compresión de tronco o hidrocefalia por obstrucción ventricular

Medidas generales en fase aguda de HSA

En todo paciente con HSA se recomienda la monitorización estrecha en Unidades de Cuidados Intensivos de
las funciones respiratorias, cardiovascular y neurológica, manteniendo el reposo en cama y un ambiente
relajado. Si fuera necesario, por bajo nivel de conciencia (escala del coma de Glasgow igual o inferior a 8) o
criterios respiratorios, se procederá a la intubación orotraqueal y a la ventilación mecánica.
En cuanto al tratamiento analgésico, se recomienda iniciarlo con paracetamol cada 3-4 horas, paracetamol-
codeína o metamizol. Si no se controla, se pueden utilizar opiáceos (morfina o tramadol). Se recomienda
evitar fármacos analgésicos con actividad antiagregante. En todos los pacientes ingresados por HSA se
recomienda administrar antisecretores gástricos tipo anti-H2 o inhibidores de la bomba de protones para
proflixis gastrointestinal. En cuanto a la profilaxis de la trombosis venosa profunda, se pueden usar medias de
compresión fuerte dispositivos de compresión neumática secuencial. No se deben administrar heparinas de
bajo peso molecular a no ser que el aneurisma haya sido tratado. En este caso, se pueden iniciar a partir de
las 12 horas tras el tratamiento quirúrgico del aneurisma o inmediatamente después de la embolización18. La
ingesta oral se inicia tras la mejoría sintomática, cuando los reflejos de tos y deglución sean normales. Como
vía alternativa se recomienda la nutrición enteral.
El estreñimiento se debe evitar mediante la adecuada ingesta de líquidos y el empleo de laxantes suaves si
fuera necesario. Teniendo en cuenta las técnicas anestésicas empleadas en pacientes con HSA, se
recomienda evitar la hipotensión arterial (clase IIb, nivel de evidencia C) y la hipoglucemia (clase IIa, nivel de
evidencia C). No se recomienda de forma rutinaria la hipotermia (clase III, nivel de evidencia B) ni la
hipertensión inducida farmacológicamente (clase IIb, nivel de evidencia C), aunque estas técnicas pueden ser
consideradas en determinados casos.