Stevens-Johnson (SSJ) fue descrito por primera vez en 1922, como un sndrome agudo mucocutneo Clnicamente el SSJ es una

variante severa del eritema multiforme (mayor) El SSJ y el NET son enfermedades ligadas ntimamente pues ambas son reacciones muco-cutneas potencialmente fatales, sin embargo SSJ es una forma menor de NET SSJ caracterizada por una extensa necrosis epidrmica y de mucosas que se acompaa de ataque al estado general.

Sndrome de Stevens-Johnson. Superposicin de sndrome de Stevens-Johnson y necrlisis epidrmica txica. Necrlisis epidrmica txica

El SSJ es un sndrome de elevada morbilidad y mortalidad; Poco frecuente.

Tiene una incidencia anual de 1,2 a 6 casos por 1 milln

Ocurren en todas las edades y en ambos sexos Uno de cada 1000 pacientes hospitalizados sufre una reaccin cutnea grave por hipersensibilidad medicamentosa.

Tiene un estimado de mortalidad de 5%

Los individuos con VIH tienen un riesgo de desarrollar estas toxicodermias 1.000 veces mayor

Existe un 4% de SSJ-NET en los que no se identifica ningn factor causal Los frmacos se asocian etiolgicamente con hasta el 82% de casos de SSJ y el 94% de los de NET.
ms de 220 medicamentos asociados .

sulfonamida s aminopenicilinas trimetoprimsulfametoxazol

alopurinol

hidantonas

Medicamentos

Clormezanon a

carbamazepina s

Piroxicam fenilbutazona

barbituricos

Anticonvulsivos aromticos Antibiticos: sulfas, beta-lactmicos, cefalosporinas, ciprofloxacina, doxiciclina, eritromicina, vancomicina

35,1% 33,3%

Antiinflamatorios no esteroideos: oxicam

Tabla 1. Medicamentos ms frecuentemente asociados a sndrome de Stevens-Johnson y necrlisis epidrmica txica

24,6%

Apoptosis de clulas epidrmicas.

Principalmente los queratinocitos. Fas-Flsa, Celulas T citotoxicas, INF.

Intervienen

Apoptosis masiva de queratinocitos Se produce mediante ligandos y receptores de muerte miembros de la familia del TNF(FAS) y el ligando de apoptosis relacionado con el factor de necrosis tumoral)(FasL)

Se activa una respuesta inmunitaria con expansin de clones de linfocitos T CD8+ citotxicos y liberacin de citocinas

Inicio Sbito

Fiebre hasta de 40C

Malestar General

Conjuntivitis y Fotofobia

Erosiones orales y farngeas

Signo de Nikolsky

Inicialmente en cara y tronco.

Maculas eritematosa diseminadas de forma irregular

Lesiones en Genitales

Estomatitis

Dao a epitelio digestivo, respiratorio y cutneo.

Entidad clnica Lesiones primarias

SSJ Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro al blanco

SSJ traslapado con NET Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro al blanco

NET Placa eritematosa mal delineada Desprendimiento epidrmico Lesiones rojo oscuro Lesiones planas en tiro al blanco

Distribucin

Lesiones aisladas confluentes(+) en cara y tronco S Frecuentemente

Lesiones aisladas confluentes (++) en cara y tronco S Siempre

Lesiones aisladas raras confluentes (+++) en cara, tronco y otro sitios S Siempre

Afectacin mucosa Sntomas sistmicos Porcentaje superficie corporal de la piel desprendida

< 10%

10-30%

> 30%

El diagnstico se hace por las manifestaciones clnicas. En casos dudosos se confirma con un estudio histopatolgico

Se observa en forma temprana necrosis individual de los queratinocitos (clulas intensamente eosinfilas) en la epidermis y, en la dermis, escaso infiltrado mononuclear

La mortalidad es de 5 % para el sndrome de StevensJohnson El pronstico tambin se relaciona con la velocidad con que el medicamento implicado se suspende. SCORTEN
Parmetros clnico biolgicos Edad > 40
Taquicardia >120/min Neoplasia maligna Area >10% BUN >40mm/L Bicarbonato<20mEq/L Glucemia >250mg/dL

Points 1
1 1 1 1 1 1

SCORTEN 0-1
2 3 4 >5

Mortality Rate 3.2%

12.1% 35.8% 58.3% 90%

En los pacientes con una desepitelizacin superior al 10% de la SCT y/o afeccin visceral grave, los principios teraputicos fundamentales son el ingreso temprano en una unidad de quemados

Suspensin temprana de medicamentos sospechosos de causa de SSJ/NET

Reposicin de lquidos y electrolitos de acuerdo a niveles sricos y superficie corporal afectada. Proveer soporte nutricional, preferiblemente por va entrica

Empleo de apositos no adhesivos para aumentar dao epitelial se deben evitar los vendajes adhesivos; se deben usar Vendajes con gasas con vaselina e impregnadas de Antibiticos tpicos cada tres a ocho horas. La elevacin de la temperatura ambiental a 30-32 C reduce la prdida de calor a travs de la piel

Cuidados oculares, revisin por oftalmlogo diario para evitar secuelas.

Esteroides: Su uso es controvertido

o Puede ser efectivo durante la fase eritrodrmica inicial,

usndolos por pocos das y a dosis altas, 1,5 mg/kg diarios de dexametasona por va intravenosadurante tres das, o 160 a 240 mg diarios de Metilprednisolona, para disminuir el proceso inflamatorio.

Inmunoglobulina intravenosa
o Recomiendan usarla en una dosis total de 3 g/kg en tres das

consecutivos(1 g/kg diario)

Ciclosporina. Plasmafresis.
o Un mtodo eficaz y seguro para remover anticuerpos y

metabolitos txicos