CASO 3

E M B R I O L O G Í A Y G E N É T I C A
G A D I M O O R E
PORFIRIA ERITROPOYETICA
CONGÉNITA

Las porfirias constituyen

un grupo de trastornos
causados por defectos en
la vía de síntesis del
grupo hemo
Autosómica recesiva

01
 ¿QUÉ ES? PRODUCE

En la porfiria
eritropoyética congénita
Fotosensibilidad con
existe deficiencia de la
lesiones mutilantes de
uroporfirinógeno
la piel, eritrodoncia,
sintetasa, lo que provoca
anemia hemolítica,
acumulación de grandes
esplenomegalia, y
cantidades de
fragilidad ósea
uroporfirina I en todos
los tejidos

02
La coloración de los dientes va de Mas coloración en la primera Es un alteración

amarrillo-café, de café-rojizo y de dentición pues el diente contiene debilitante que provoca

rojizo-púrpura. porfirina en el esmalte y en una muerte en la edad

Se encuentran decolorados al dentina, y los de la segunda adulta, temprana o

erupcionar pero se oscurecen dentición solo en la dentina media, rara vez en niños
con el tiempo

03
 REFERENCIAS
H T T P S : / / B O T P L U S W E B . F A R M A C E U T I C O S . C O M / D O C U

M E N T O S / 2 0 0 7 / 1 / 2 2 / 2 8 4 1 6 . P D F

H T T P S : / / W W W . I M B I O M E D . C O M . M X / A R T I C U L O . P H P ?

I D = 1 6 3 1 9

H T T P S : / / W W W . I M B I O M E D . C O M . M X / A R T I C U L O . P H P ?

I D = 1 1 3 7 3 1