Topografía de la semiología renal y de vías

urinarias

Glomerulopatías….

Topografía de la semiología renal y de vías

urinarias Topografía de la semiología renal y de vías
urinarias
 Dolor renal Dolor Vesical

• Producido por distensión
Secundario a Irritación:

de la cápsula renal. • Pujo: sensación de contracción
dolorosa de la vejiga producida por
• Es secundario a causas espasmos del cuello y trígono, se
manifiesta como deseo miccional
– Inflamatoria imperioso y frecuente que sin
embargo se acompaña de escaso o
– obstructivas nulo vaciamiento vesical.
• Tenesmo: sensación de vejiga llena
• Se ubica en región que persiste después de la micción.
costovertebral y se puede

Retención urinaria aguda:
irradiar a fosa lumbar y
• Produce dolor angustiante referido
flanco. a región suprapúbica o hipogastrio

• Su carácter es sordo y
constante

Alteraciones de la micción Disuria

Capacidad vesical normal ~400 mL Cualquier sensación de dificultad miccional

Ritmo miccional 2-5 / 0-1

Micción distanciada en el caso de la mujer

Nicturia: presencia de micción nocturna superior a lo normal,
generalmente 2 o más

Poliaquiuria: eliminación de pequeños volúmenes de orina en forma
frecuente, sin implicar poliuria, es característica de la inflamación o
irritación del trígono vesical

Oliguria: < 400 mL de diuresis en 24 horas

De esfuerzo:

implica algún grado de esfuerzo (maniobra de Valsalva) para
conseguir la micción

se manifiesta por latencia, disminución del calibre y de la fuerza del
chorro miccional, interrupción del chorro miccional, goteo
postmiccional

Dolorosa: dolor generalmente urente durante la micción referido al
hipogastrio, uretra o periné.

Anuria: <100 mL en 24 horas
Inicial

Poliuria aumento de la diuresis por sobre 2500 mL por día

Terminal
 Hematuria
Glomerulopatías
Diversos grados

Sangre roja con coágulos (Ej. • El glomérulo se puede enfermar por acción de
coágulos lumbricoides) diversas noxas, las que son capaces de gatillar
una cascada de eventos que lo agreden.

Orina rojiza

Orinas cargadas u oscuras • Las enfermedades que afectan al glomérulo

“Agua de carne”
Uretrorragia (no es hematuria)

Pérdida de sangre a través del
meato uretral independiente de la
micción
pueden ser enfermedades primarias del riñón
Glomerulopatías Primitivas, o
comprometerse en el curso de otra enfermedad
especialmente sistémicas: Glomerulopatías
Secundarias.

Representación esquemática
Glomérulo Normal del glomérulo normal

Celulas Epiteliales:

Celulas Endoteliales

Celulas mesangiales
 SINDROMES NEFROLOGICOS
Glomerulopatías
•S. Examen de orina alterado: proteinuria o
hematuria aislada.
• Frente a una noxa el glomérulo enferma con un
determinado patrón histológico, el que se •S. Nefrítico
manifiesta clínicamente como alguno de los •S. Nefrótico
conocidos síndromes nefrológicos.
•S. Insuficiencia Renal Aguda
• En oportunidades una misma noxa puede •S. Insuficiencia Renal Rápidamente
producir distintos patrones histológicos y, un
determinado patrón histológico dar más de un progresiva (Sub Aguda)
síndromes nefrológicos •S. Insuficiencia Renal Crónica

SINDROMES NEFROLOGICOS
Patrones histológicos y clínicos

•S. nefrítico: oliguria, hematuria, proteinuria

• Enfermedades que producen respuesta
y edema. inflamatoria glomerular  Síndrome
•S. nefrótico: gran proteinuria, Nefrítico.
hiperlipidemia. • Agresión glomerular  alteración de la

permeabilidad del capilar glomerular,
•IRA: pérdida de la función renal en Síndrome Nefrótico.
semanas. • Enfermedades glomerulares isquémica, y sin
•IRC: pérdida de la función renal en meses daño de la permeabilidad capilar  pérdida
progresiva de la función renal.
y años. Síndrome urémico.
 FORMAS DE EVOLUCIÓN DE LAS CLASIFICACIÓN DE LAS GLOMERULOPATÍAS PRIMITIVAS
GLOMERULOPATÍAS SEGÚN SU PATRÓN HISTOPATOLÓGICO

a.-Agudas • Proliferativas

b.-Rápidamente Progresivas
c.- Crónica
• No proliferativas

CLASIFICACIÓN DE LAS GLOMERULOPATÍAS PRIMITIVAS

SEGÚN SU PATRÓN HISTOPATOLÓGICO
CLASIFICACIÓN DE LAS GLOMERULOPATÍAS PRIMITIVAS
SEGÚN SU PATRÓN HISTOPATOLÓGICO
A.-PROLIFERATIVAS
“Aumento de la celularidad glomerular”
A.-PROLIFERATIVAS
1. Células sanguíneas
• Neutrófilos
• Macrófagos “La traducción funcional son diversos síndromes
secundarios a la inflamación glomerular: desde
2. Proliferación de células glomerulares
hematuria a sindrome nefrítico e Insuficiencia
• Células mesangiales Renal Rápidamente Progresiva”
• Células endoteliales
• Células capsulares
3. Otros
• Necrosis
• Trombosis
CLASIFICACIÓN DE LAS GLOMERULOPATÍAS PRIMITIVAS CLASIFICACIÓN DE LAS GLOMERULOPATÍAS PRIMITIVAS
SEGÚN SU PATRÓN HISTOPATOLÓGICO SEGÚN SU PATRÓN HISTOPATOLÓGICO

B.- NO PROLIFERATIVAS B.- NO PROLIFERATIVAS

“ La traducción funcional es un aumento de la permeabilidad de

• Microscopia de luz con diversos patrones histopatológicos pero la barrera filtrante, lo que se manifiesta como proteinuria en
todos sin aumento de la celularidad: grado variable, desde leve a un Síndrome Nefrótico”
– Normal
– Engrosamiento de pared capilar
– Hialinización focal y segmentaria
– Depósitos

CLASIFICACIÓN DE LAS GLOMERULOPATÍAS PRIMITIVAS GLOMERULOPATIA NO PROLIFERATIVA V/S

SEGÚN SU PATRÓN HISTOPATOLÓGICO PROLIFERATIVA

A.-PROLIFERATIVAS
 Glomerulonefritis Exudativa
 Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial
 Glomerulonefritis Membrano Proliferativa
 Glomerulonefritis crecéntica

B.-NO PROLIFERATIVAS
 Enfermedad con cambios mínimos
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria G N Membranosa G N Membrano Proliferativa
 Nefropatía membranosa

EVENTO INICIAL
• INMUNOLOGICO
• NO INMUNOLOGICO
PATOGENIA DE LAS GLOMERULOPATÍAS
A.- GLOMERULOPATÍAS MEDIADAS
POR MECANISMO INMUNOLÓGICO
HAY 4 GRANDES MECANISMOS INICIALES
DE DAÑO GLOMERULAR
1.-Ac anti-MB glomerular.
2.-Complejo Ag-Ac.
3.-Glomerulopatías mediadas posiblemente por
mecanismo inmunitario pero a la IF y ME no
hay marcadores inmunológicos.
4.-Enfermedades glomerulares por mecanismos
no inmunológico:
• Depósitos sustancias
• Isquemia crónica
• Daño por Hiperfiltración
CORRELACIÓN ANATÓMO FUNCIONAL
•1.-Ac anti-MB glomerular
Patrón Inflamatorio
•2.-Complejo Ag-Ac.
•3.-Glomerulopatías
inmunológicas sin
marcadores
Patrón Inflamatorio
Patrón No Inflamatorio
 Hematuria glomerular aislada
persistente
• Presencia de hematuria de origen
• GLOMERULOPATIAS glomerular (acantocitos y cilindros
hemáticos ocasionales) sin otro elemento
PRIMARIAS de inflamación glomerular o sea sin HTA,
sin edema, con proteinuria menor de 1
PROLIFERATIVAS mg/24 hrs., y función renal normal.
• Etiología más frecuente: GN por Ig A:
Enfermedad de Berger y S. de Shónlein-
Henoch.

GN por Ig. A
• Es la GNA más frecuente.
• Se da entre los 15 y 35 años.
• 3 veces más frecuente en hombres.
• Formas clínicas:
• Hematuria macroscópica 24-48 hrs., post a cuadro
respiratorio alto y dolor lumbar (40-50%).
• Hematuria microscópica con prot. Leve detectada al Ex.
Orina. (30-40%)
• S. nefrítico pudiendo evolucionar en algunos casos a GNRP
(10%).
• Dg: Biopsia renal.
DEPOSITO DE COMPLEJOS INMUNES EN MESANGIO (GN
IgA)
Mechanism of Damage:

Small Molecules – Sub epith.

Intermediate/large - Endothelial
Largest Molecules - Mesangium

Ag & Ab complex - Complement activation- Injury

Síndrome Nefrítico Síndrome Nefrítico: etiología

• Múltiples.
• Caracterizado por hematuria con
hematíes dismórficos y cilindros
hemáticos, asociado a HTA, proteinuria • Más frecuente post-streptocócica.
de rango variable, edema periférico y
cierto grado de disfunción renal.
• Otras: post infecciones por neumococo,
S. aureus, EBSA, virus: VHB, VHC, VIH,
• Inicio brusco. CMV e infecciones parasitarias.
 Glomerulonefritis post-streptocócica
Mechanism of Damage:
• Estreptococo β hemolítico grupo A,
especialmente cepa 12 (faríngea) y cepa
49 (cutánea). Small Molecules – Sub epith.
Intermediate/large - Endothelial
• Afecta a niños de 2-10 años. Más a Largest Molecules - Mesangium
hombres.( Puede afectar a menores de 2
años y adultos).
• Complejo inmunes por presencia de Ig
G, Ig M y C3 en MB glomerular de
ubicación subepitelial (Ag de streptococo
afinidad por estructuras glomerulares). Ag & Ab complex - Complement activation- Injury

Glomerulonefritis post-streptocócica Glomerulonefritis post-streptocócica

• Se presenta 7 días a 12 semanas post
infección. Promedio 10 días post faringitis y 15-
21 días post impétigo.
• Generalmente es de curso agudo con
resolución espontánea. Se normaliza la PA y la
diuresis en 1-2 semanas y la creatinina en 4
semanas.
• La hematuria se resuelve entre 3-6 meses pero
la proteinuria puede durar entre 3 a 10 años.
• Biopsia renal en caso de evolución tórpida,
especialmente en GNRP.
• A largo plazo algunos pacientes presentan
HTA, proteinuria recurrente e Ins. renal
progresiva hasta 10-40 años posterior al
episodio (glomérulos dañados tipo esclerosis).
• TTO: uso de diuréticos e hipotensores.
• Antibióticos: no modifican el curso de la
enfermedad pero disminuyen el contagio.
• Inmunosupresores: no modifican el curso de la
enfermedad.
 •Normal
•Proliferativa
•Post strepto
Síndrome Nefrótico
• Es una combinación de anormalidades
clínicas y de laboratorio comunes a una
variedad de patologías que tienen en
común un aumento en la permeabilidad
de la pared capilar glomerular a
proteínas plasmáticas.
• Definición: proteinuria > a 3.5 g/24
hrs/1.73 m². En la práctica a > 3 g/24
hrs., que produce hipoalbuminemia (<
g/dl) y en forma variable, edema,
hiperlipidemia, lipiduria e
hipercoagulabilidad.
•GLOMERULOPATIAS
PRIMARIAS
NO PROLIFERATIVAS
Síndrome Nefrótico
• Es una de las enfermedades más severas
encontradas en nefrología.
• Puede ocurrir en el contexto de una variedad
de enfermedades primarias y sistémicas.
• En adultos un 30% de los casos presenta una
enfermedad sistémica como la DM, amiloidosis
o LES.
• Nefropatías primarias como GN membranosa
(30-40%), G esclerosis focal y segmentaria (15-
25%) y enfermedad por cambios mínimos
(20%).
Síndrome Nefrótico
• Diversas neoplasias se asocian a SN GNM
como los TU sólidos que se asocian a
GN membranosa, mientras que
leucemias y linfomas lo hacen a
enfermedad por cambios mínimos.
• Diferentes drogas como penicilamina,
AINES, sales de oro, captopril entre otras
se asocian a la aparición de SN.

Síndrome Nefrótico
• La proteinuria se debe a un aumento en la
Minimal Change Disease: permeabilidad de la pared capilar glomerular a
macromoléculas circulantes.
• Esta proteinuria en la mayoría de las
enfermedades glomerulares se debe a
trastornos estrcturales que aumentan el
número de poros relativamente no selectivos.
• En la ECM hay pérdida aniónica de la barrera
(disminución síntesis de polianiones por parte
de las células dañadas).
Loss of Foot processes
Síndrome Nefrótico: consecuencias
1. Proteinuria: causa daño renal y por ende
progresión hacia la Ins. Renal.
2. Hipoalbuminemia: La concentración en
plasma disminuye por su pérdida en orina.
3. Edema: de EEII, periorbitaria y escroto,
podría aparecer ascitis y derrame pleural.(P°
oncótica y resistencia a atriopeptina en túbulo
colector reteniendo sodio).
4. Hiperlipidemia y lipiduria: aumentos de
colesterol, TG, LDL, VLDL. HDL permanece
normal. Se debe a aumento de síntesis
hepática, disminución del catabolismo lipídico
y disminución del clearence de lipoproteínas
mediado por receptores.
Síndrome Nefrótico: consecuencias
5.- Hipercoagulabilidad y tromboembolismo
tromboembolismo arterial y venoso (10-50%)
especialmente T Vena Renal la que se
presenta en 20-30% de la GNM.
Mecanismo: a) Síntesis aumentada de
factores procoagulantes (fibrinógeno, F V y F
VIII) y b).- pérdidas urinarias de factores
anticoagulantes especalmente antitrombina
III, disminución de actividad de proteínas C y
S, plasminógeno y F XII.
También existe trombocitosis y aumento de la
agregación plaquetaria que se relaciona
inversamente al nivel de albúmina.
Síndrome Nefrótico: consecuencias
• El perfil lipídico presentado es altamente aterogénico.
• RR 5.5 en cuanto a mortalidad por enfermedad
coronaria.
• RR 5,3 de presentar un IAM en comparación a los
controles.
• RR 2.5 posibilidad de desarrollar una enfermedad
coronaria.
• Incluso en la población pediátrica la incidencia de
enfermedad ateroesclerótica es especialmente alta.
• Aumenta la injuria renal y progresión a Ins. Renal.
• La acumulación de lípidos en el mesangio puede iniciar
una respuesta inflamatoria crónica con infiltración de
macrófagos, muerte de células mesangiales y
acumulación excesiva de componentes de la matriz.
Síndrome Nefrótico: consecuencias
6.- Disfunción endocrina: por pérdida de albúminas y
proteínas transportadoras de hormonas.
Disfunción tiroídea.
Vitamina D y metabolismo del calcio.
7.- Infecciones: por disminución de los niveles de Ig G y
factores del complemento, lo que dificulta la
opsonización de encapsulados.
8.- Anemia: leve, por pérdida urinaria y disminución de
síntesis de eritropoyetina y pérdida urinaria de
transferrina.
9.- Desnutrición proteica: Por el balance nitrogenado negativo
en pacientes con proteinuria aumentada lleva a
desnutrición que se enmascara con el edema. El edema
de la mucosa gastrointestinal contribuye al producir
anorexia y vómitos.
 Síndrome Nefrótico
Diagnóstico: médico, ECO, Biopsia renal
controversial.
Tratamiento:
1. Tratar la enfermedad de base.
2. Controlar la proteinuria con medidas
generales o inmunosupresores.
3. Tratar las complicaciones.
Síndrome Nefrótico
Medidas generales:
Dieta hipoproteica: 0.6-0.8 g/Kg o
Dieta hipograsa: 0.7 g de proteína de soya/Kg.
IECA: fundamental para disminuir la P°
intraglomerular y progresión de la enfermedad
renal subyacente.
Edema: diuréticos tipo furosemida y dieta
hiposódica, ocasionalmente tiazídicos. Debe
ser revertido lentamente para evitar hacer
más daño.
Hiperlipidemia: dieta y fármacos.
Tromboembólicas: controversial heparina y dosis
bajas de AAS.

Enfermedad con cambios minimos PATOGENIA GN CON CAMBIOS MINIMOS

INJURIA INMUNOLOGICA DEL EPITELIO VISCERAL:

 Enfermedad experimental con tóxicos de células

epiteliales: Puromicina o Adriamicina
 En humanos, ¿daño por inmunidad celular con
activación de linfocitos T, que liberarían LK--> agreden las
células epiteliales?
La MChD
Más frecuente en niños con alergias alimentarias
Remite cuando se deprime la inmunidad celular:
• Sarampión
• Corticoides e inmunosupresores
Anomalías funcionales del Linfocito T.
 PATOGENIA DE LAS GLOMERULOPATÍAS
PATOGENIA DE LAS GLOMERULOPATÍAS
Hay 4 grandes mecanismos iniciales de daño glomerular:
1.-Ac anti-MB glomerular
2.-Complejo Ag-Ac.
3.-Glomerulopatías mediadas posiblemente por
B.-GLOMERULOPATÍAS MEDIADAS mecanismo inmunitario pero a la IF y ME no
hay marcadores inmunológicos.
POR MECANISMO NO INMUNOLÓGICO 4.-Enfermedades glomerulares por mecanismos
no inmunológico:
• Depósitos substancias
• Isquemia crónica
• Daño por Hiperfiltración

Enfermedades glomerulares por Glomerulopatías por mecanismos no

mecanismos no inmunológicos. inmunológicos: Depósitos

 Enfermedades por depósito de substancias extrañas al

glomérulo:
Amiloide
Cadenas livianas o
Material glicosilado Nefropatía diabética

 Daño glomerular iniciado por mecanismos

hemodinámicos, (hiperfiltración) Ej: GSFS secundaria.

 Isquemia glomerular Ej: HTA.

Amiloidosis Renal
 Glomerulopatías por mecanismos no PATOGENIA DE LAS GLOMERULOPATÍAS
inmunológicos: Hiperfiltración e isquemia

• GSFS secundaria a a.- factores de producción

Nefropatía de Reflujo
El factor que agredió el glomérulo

b.-factores de progresión
 Otros factores, diferentes a los que agredieron al
glomérulo y que continúan actuando
independientemente de éstos.
• Nefroesclerosis
 Son alteraciones fundamentalmente de tipo
hemodinámicas.

FACTORES QUE CONTRIBUYEN A LA

PROGRESIÓN DE LAS GLOMERULOPATÍAS

Síndrome 1
Síndrome 2
 HIPERFILTRACIÓN GLOMERULAR
 HIPERTENSIÓN ARTERIAL
 DIETA HIPERPROTEICA
 PROTEINURIA
 ¿HIPERLIPIDEMIA?

Síndrome 3
 1 2 S. Nefrítico Nefrótico

3 Insuficiencia Renal

I.- Síndromes renales no excluyentes

S. Nefrítico
Enf. Berger Nefrótico

GNAPE
S. Nefrítico GEFS Glomerulonefritis Crescéntica
GNMC

Insuficiencia Renal
II.- Los síndromes pueden derivar de diversas patologías
III.- Una entidad puede producir diversos síndromes
• Preguntas?????