Ecografía Del Sistema Nervioso Central. Malformaciones Cerebrales y de La Columna Más Frecuentes

Ecografía del sistema nervioso central.
Malformaciones cerebrales y de la columna más

frecuentes
Elisenda Eixarch
BCNatal – Barcelona Center for Maternal-Fetal and Neonatal Medicine
Hospital Clínic and Hospital Sant Joan de Déu
University of Barcelona
www.medicinafetalbarcelona.org
Introducción
• Anomalías SNC incidencia estimada 0.5-1%

• Manifestación clínica etapas tardías
• Primera causa de discapacidad en la infancia
• Órgano en constante desarrollo

• Sensible a diferentes insultos
• Anomalías en cualquier momento
• Estructura compleja y tridimensional
Introducción
transventricular
Nivel básico:
• Screening
transthalamic
• Transabdominal
• Cortes axiales
transcerebellar
Nivel avanzado:
• Screening
• Transvaginal
• Multiplanar
midsagittal parasagittal transfrontal transcaudate transthalamic transcerebellar

Evaluación básica SNC
transventricular
transthalamic
transcerebellar
Sonographic examination of the fetal central nervous system: guidelines for performing the ‘basic examination’ and the ‘fetal neurosonogram’.UOG.2007
Corte transventricular
Astas anteriores
Cisura parieto-
occipital
Cavum Atrio
septum pellucidum
Astas anteriores Cisura parieto-

occipital
Columnas fórnix
Cavum Atrio
septum pellucidum
Astas anteriores Cisura parieto-

occipital
Cavum Atrio
atrio <10 mm septum pellucidum
Corte transtalámico
Tálamos
Columnas del
fórnix
Atrio
Cisura de Silvio
Corte transtalámico
Tálamos
Columnas del
fórnix
Atrio
Cisura de Silvio
Corte transcerebellar
Fosa posterior
Tálamos
Cerebelo
Cavum septum
pellucidum
Corte transcerebellar
Fosa posterior
Tálamos
Cerebelo
Cavum septum
pellucidum
Sherer et al. UOG. 2007; 29:32-7
Exploración de la columna
Plano axial Plano sagital
Plano coronal
transventricular
transthalamic
transcerebellar
Evaluación avanzada SNC
INDICATIONS:
• Family history or CNS malformation in previous pregnancy
• Fetuses at risk of hypoxia-ischemia
• Extracaranial malformations
• Exogen insults: infections and toxics
• Suspected CNS abnormality detected on ultrasound screening
• Ventricular system • Intracranial cystic structures
• Posterior fossa • Alteration in parenchymal echogenicity
• Midline structures • Alteration in brain convolutions.
• Cranial morphology and biometries
Evaluación avanzada SNC
transventricular
transthalamic
transcerebellar
midsagittal parasagittal transfrontal transcaudate transthalamic transcerebellar

Sonographic examination of the fetal central nervous system: guidelines for performing the ‘basic examination’ and the ‘fetal neurosonogram’.UOG.2007
Cortes coronales
transfrontal transcaudate transthalamic transcerebellar

Cortes coronales: transfrontal
Cisura interhemisférica
Seno sagital
Astas anteriores
Esfenoides
Órbitas
Cortes coronales: transcaudal
Cisura interhemisférica
Espacio subaracnoideo
Rodilla cuerpo calloso
Astas anteriores Astas anteriores
Caudado
Cavum septum
Esapcio
craneocortical pellucidum
Espacio
senocortical
Sondhi et al. Acta Pædiatrica. 2008; 97: 738–44; Malinger et al. Prenat Diagn. 2000; 20: 890-3
Cortes coronales: transtalámico
Cisura de Cuerpo calloso

Silvio
Insula
Tálamos
Cortes coronales: transcerebeloso
Astas occipitales
Plexos
Cisura coroideos
calcarina
Hemisferios
cerebelosos Vermis
Cortes sagitales
midsagittal parasagittal
Cortes sagitales: sagital medio
Cuerpo calloso Esplenio

cuerpo
calloso
Cisura cingulada
Cavum vergae
Rodilla
cuerpo
calloso
Tentorio
Cavum septum
pellucidum Cisterna
Fornix magna
III ventrículo
Pons Vermis
IV ventrículo

cuerpo
calloso
Cisura cingulada
Cavum vergae
Rodilla
cuerpo
calloso
Tentorio
Cavum septum
pellucidum Cisterna
Fornix magna
III ventrículo
Pons Vermis
IV ventrículo
Achiron et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 343–347

cuerpo
calloso
Cisura cingulada
Cavum vergae
Rodilla
cuerpo
calloso
Tentorio
Cavum septum
pellucidum Cisterna
Fornix magna
III ventrículo
Pons Vermis
IV ventrículo
Malinger et al. Prenat Diagn. 2001; 21: 687–92
Cortes sagitales: parasagital
Plexo coroideo
Asta occipital
Asta anterior
Caudado
Hemisferio
cerebeloso
Asta temporal
Evaluación cortex
Cisura parieto- Surco temporal

Cisura de Silvio
occipital superior
Aparece 18 s Aparece 18 s Aparece 23 s
Se identifica 22 s Se identifica 23 s Se identifica 26 s
LR. Pistorius Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: 700
Evaluación cortex
Cisura calcarina Cisura cingulada
Aparece 18 s Aparece 22 s
Se identifica 23 s Se identifica 26 s
LR. Pistorius Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: 700
Malformaciones cerebrales y de la columna más
frecuentes
VENTRICULOMEGALIA
MEDICIÓN CARACTERÍSTICAS
• Morfología VL • Espacio subaracnoideo
Leve: 10-12 mm • Área periventricular • Fosa posterior
• Area Intraventricular • Biometrías cefálicas
Moderada: 12-15 mm • IIIr y IVo ventrículo • Desarrollo cortical
• Parénquima
Severa >15 mm
UNI o BILATERAL ASIMETRIA VENTRICULAR
VENTRICULOMEGALIA
Estudio etiológico
1. Historia clínica dirigida. Antecedentes

2. Neurosonografía
3. Ecografía morfológica detallada
4. Ecocardiografía
5. Valorar crecimiento fetal
6. Serologías CMV y Toxoplasma
7. Cariotipo fetal
8. Considerar RM
VENTRICULOMEGALIA-Clasificación
Estudio etiológico
• Neurosonografia
• Morfológica + ecocardiografía
• Infecciones
• Cariotipo
ADQUIRIDA MALFORMATIVA
Infecciones Defecto tubo neural
Hemorragia Anomalías línea media
Tumores Malf. Dandy Walker
Hipóxico-isquémica 10-15% Aneurisma vena Galeno
Obstructivas
Anomalías cromosómicas
20-30% 60%
AISLADA
VENTRICULOMEGALIA-Información inicial
VMG es un signo, no un diagnóstico
 Incidencia estimada: 1:1000 recién nacidos

 VMG severa: 0.3:1000 recién nacidos
 Indicación de Neurosonografía detallada
 Etiología: determinante de manejo y pronóstico
 Protocolo estudio
- Determinar el origen: malformativa, adquirida o aislada
- Detectar anomalías asociadas
- Controlar la progresión
VENTRICULOMEGALIA-manejo
VENTRICULOMEGALIA
Estudio etiológico
NO AISLADA AISLADA FN 13%
Control cada 4 semanas
MALFORMATIVA ADQUIRIDA
12 – 15 mm 10 – 12 mm
Estable Estable
Pronóstico desfavorable, independiente del tamaño

Relacionado con la etiología y la presencia de otras anomalías
Pronóstico favorable Pronóstico favorable
75-80 % 90 %
> 15 mm o
Progresiva
Pronóstico desfavorable
Alteración Neurodesarrollo 70% / Mortalidad N/PN 25 %
ANOMALIAS FOSA POSTERIOR
Diámetro AP fosa posterior
Morfología cerebelo
Diámetro transverso cerebelo
IVº ventrículo
Vermis
- Morfología
- Diámetro cc, ap
- Ratio superior/inferior
- Ángulo tegmento vermiano
Significativo > 45 mm
ANOMALIAS FOSA POSTERIOR
ANOMALÍAS FOSA POSTERIOR
FOSA POSTERIOR
GRANDE > 10 mm
FOSA POSTERIOR
2 - 10 mm
FOSA POSTERIOR
< 2 mm
FOSA POSTERIOR < 2 mm
CEREBELO DE MORFOLOGÍA ANORMAL
CHIARI II
DTN N. Adzick. J Pediatr Surg 2012; 47: 273
FOSA POSTERIOR GRANDE > 10 mm
Quiste de Megacisterna Malformación Quiste

Blake Magna Dandy Walker Aracnoideo
QUISTE BOLSA DE BLAKE
- Cisterna magna dilatada, > 10 mm

- Vermis normal
- Tentorio no elevado / elevación moderada
- Retraso perforación agujero Magendie / rotación cerebelo
MEGACISTERNA MAGNA (50%)
- FP > 10 mm
- IV ventrículo normal
- Cerebelo normal. Hemisferios y vermis
- Tentorio no elevado
MALFORMACIÓN DE DANDY WALKER
- Dilatación quística fosa posterior > 10 mm

- Comunicación IV ventrículo – fosa posterior
- Hipoplasia / agenesia Vermis
- Tentorio elevado
QUISTE ARACNOIDEO FOSA POSTERIOR
- Localización frecuente: 1/3 quistes aracnoideos

- Cisterna magna >. Simétrica / asimétrica
- Cerebelo, vermis normal. Efecto masa
- Tentorio no elevado
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL FOSA POSTERIOR > 10 mm
QUISTE BLAKE MEGACISTERNA DANDY-WALKER QUISTE
MAGNA ARACNOIDEO
SI SI NO +/-
SEPTOS
FOSA POSTERIOR
Reloj arena Rodea cerebelo Triangular Asimetria
MORFOLOGIA
HIPOPLASIA NO NO SI NO
VERMIS
ROTACION Moderada No Elevación Efecto masa
Normal Normal Elevado Normal
TENTORIO
MANEJO ANOMALÍAS FOSA POSTERIOR
1. NSG detallada (MDW: 70 % ACC, anomalías línea media)
2. Ecografía fetal detallada. Ecocardiografía (>>MDW)
3. Genética: Cariotipo fetal (35 % anomalías)
Array. MDW, disgenesias, agenesias…
4. Serologías Toxoplasma y CMV
5. Resonancia Magnética no sistemática > 26 sg
6. Control 4 semanas
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL FOSA POSTERIOR > 10 mm
QUISTE BLAKE MEGACISTERNA DANDY-WALKER QUISTE
MAGNA ARACNOIDEO
SI SI NO +/-
SEPTOS
FOSA POSTERIOR
Reloj arena Rodea cerebelo Triangular Asimetria
MORFOLOGIA
HIPOPLASIA NO
Si aislados NO
buen pronóstico SI
70% problemas NO buen
Si aislado
VERMIS
neurodesarrollo pronostico
ROTACION Control evolutivo para descartar
Moderada No Elevación Efecto masa
• Aparición otras anomalias Factores No finalización de
•Normal
Desarrollo cortical Normal Elevado
condicionantes: Normal
la gestación, solo
• Patología obstructiva Anomalías IC si crecimiento con
TENTORIO asociadas PC>380
12-13% FN Lobulación vermis
Cirugía posnatal
50-90% precisa no en todos
shunt
AGENESIA CUERPO CALLOSO
Signos indirectos
Ausencia CSP
Colpocefalia
Signos indirectos Normalidad
Separación de astas anteriores
Signos indirectos
Ausencia art.pericallosa
Signos directos
Ausencia de CC
Surcos radiales
Ausencia Cis.cingulada
Pilu 1993, D´Ercole 1998, Barkovich 2000
RM en AGENESIA DE CUERPO CALLOSO
22 weeks
28 weeks
RM fetal: hallazgos asociados
MANEJO I PRONÓSTICO AGENESIA CUERPO CALLOSO
ACC COMPLETA / PARCIAL
HC, Ecografía detallada, Ecocardiografía, Cariotipo / QF-PCR_Array-CGH
OTRAS ANOMALÍAS AISLADO [12-15 % FN]
PRONOSTICO
DESFAVORABLE
Control 4 semanas. Eco, NSG,RNM sem 30-32
NORMAL ANOMALÍAS – Desarrollo cortical:

Pronostico desfavorable
CONTROL NEURÓLOGO
INFANTIL PROLONGADO
80% www.medicinafetalbarcelona.org
desarollo normal
…para finalizar
 Planos axiales útiles para screening poblacional…
… pero insuficientes para evaluación patologías SNC
 Planos coronales y sagitales esenciales para una evaluación completa del SNC, en
especial para patologías del cuerpo calloso y la fosa posterior
 NO podemos olvidar:
 Ser sistemático
 Edad gestacional

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Ecografía del sistema nervioso central.

Malformaciones cerebrales y de la columna más

• Anomalías SNC incidencia estimada 0.5-1%

• Órgano en constante desarrollo

• Estructura compleja y tridimensional

midsagittal parasagittal transfrontal transcaudate transthalamic transcerebellar

Astas anteriores Cisura parieto-

Astas anteriores Cisura parieto-

• Suspected CNS abnormality detected on ultrasound screening

• Ventricular system • Intracranial cystic structures

• Posterior fossa • Alteration in parenchymal echogenicity

• Midline structures • Alteration in brain convolutions.

• Cranial morphology and biometries

midsagittal parasagittal transfrontal transcaudate transthalamic transcerebellar

transfrontal transcaudate transthalamic transcerebellar

Rodilla cuerpo calloso

Astas anteriores Astas anteriores

Cisura de Cuerpo calloso

Cuerpo calloso Esplenio

Cuerpo calloso Esplenio

Cuerpo calloso Esplenio

Cisura parieto- Surco temporal

Aparece 18 s Aparece 18 s Aparece 23 s

Se identifica 22 s Se identifica 23 s Se identifica 26 s

Cisura calcarina Cisura cingulada

UNI o BILATERAL ASIMETRIA VENTRICULAR

1. Historia clínica dirigida. Antecedentes

VMG es un signo, no un diagnóstico

 Incidencia estimada: 1:1000 recién nacidos

NO AISLADA AISLADA FN 13%

Control cada 4 semanas

Pronóstico desfavorable, independiente del tamaño

Diámetro AP fosa posterior

Diámetro transverso cerebelo

ANOMALÍAS FOSA POSTERIOR

CEREBELO DE MORFOLOGÍA ANORMAL

DTN N. Adzick. J Pediatr Surg 2012; 47: 273

Quiste de Megacisterna Malformación Quiste

- Cisterna magna dilatada, > 10 mm

- Dilatación quística fosa posterior > 10 mm

- Localización frecuente: 1/3 quistes aracnoideos

Reloj arena Rodea cerebelo Triangular Asimetria

ROTACION Moderada No Elevación Efecto masa

Normal Normal Elevado Normal

1. NSG detallada (MDW: 70 % ACC, anomalías línea media)

2. Ecografía fetal detallada. Ecocardiografía (>>MDW)

3. Genética: Cariotipo fetal (35 % anomalías)

Array. MDW, disgenesias, agenesias…

4. Serologías Toxoplasma y CMV

5. Resonancia Magnética no sistemática > 26 sg

Reloj arena Rodea cerebelo Triangular Asimetria

Signos indirectos Normalidad

Separación de astas anteriores

RM en AGENESIA DE CUERPO CALLOSO

RM fetal: hallazgos asociados

ACC COMPLETA / PARCIAL

HC, Ecografía detallada, Ecocardiografía, Cariotipo / QF-PCR_Array-CGH

OTRAS ANOMALÍAS AISLADO [12-15 % FN]

Control 4 semanas. Eco, NSG,RNM sem 30-32

NORMAL ANOMALÍAS – Desarrollo cortical:

 Planos axiales útiles para screening poblacional…

… pero insuficientes para evaluación patologías SNC

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