SÍNDROME DE ACTIVACIÓN MACROFAGICA (SAM) EN ADULTOS CON ENFERMEDAD REUMÁTICA

Reacción patológica
 Acompañada de falla
inflamatoria sistémica.
multiorganica. Frecuentemente se lo confunde con
 Más frecuente en niños que inflamación de la sepsis o con Manifestación clínica (inicio agudo):
en adultos. exacerbación de enfermedad
(SAM) ocurre cuando existe  Requiere ser tratada subyacente.
una función macrofagica mal tempranamente, para
controlada. disminuir el riesgo de
mortalidad.  fiebre elevada y persiste (94%)
 También requiere ser más Enfermedades subyacentes como:  cambios neuropsiquiatricos
estudiado. carcinoma, leucemia, enfermedad  esplenomegalia (59%)
Tratamiento linfoproliferativa, dermatomisitis  hepatomegalia (88%)
juvenil, y artritis reumatoide.  linfadenomegalia (48%)
 eritema en piel (65%)
Dirigido ante todo a la Iniciar dicho tratamiento con pulsos de  anemia (82%)
eliminación de la causa que metilprednisolona a la dosis de 30 mg.  trombocitopenia (88%)
El virus de Epstein Barr se lo ha
indujo al síndrome Por kg. De peso o hasta 1gr. Al día  > 150000 plaquetas
responsabilizado como
durante 3 a 5 días dependiendo de la  Leucopenia
desencadenante.
gravedad y respuesta a la dosis inicial.  Enzimas hepáticas elevadas (46%)
 Fibrinógeno bajo por consumo
(100%)
 Hipertrigliridemia (80%)
 Pero hoy en día Existen también medicamentos
Para más efecto se puede usar  Tiempo de protrombina y trombina
es muy utilizado desencadenantes: antiinflamatorios
prednisona vía oral de 1 a 2mg por kg prolongado y ferretina elevado
el ANAKINRA no esteroideos, 2da. Inyección de
de peso por día, en dosis única o (100%)
siendo sales de oro, sulfasalizina,
dividida.  Linfocitosis hemofagocitica en el
antagonista al metotrexate y anticonvulsivante. adulto.
receptor humano
de interleucina-
1(IL-1Ra)
También se ha usado
inmunoglobulinas y el etoposido.
 En el documento también se presenta 4
 1er caso “EG” subtratada, presentando (SAM) sin aparente desencadenante, responde adecuadamente y recae al suspenderlo, la
casos clínicos todos con problemas
paciente fallece.
reumáticos, y todos reciben tratamiento
con metilprednisolona y ciclosporina,
pero 2 pacientes fallecen.

 2do. Caso “NG” existe correlación por uso de “medicina sistémica”, donde el comienzo fue desencadenante del síndrome, el
tratamiento con ciclosporina es de forma continua y permanente, mejorando su cuadro agudo.

Algunos pacientes en edad adulta pueden

aun presentar manifestación de un  3er. Caso “GE” ocurre disparo del síndrome por el uso del etanercept siendo la causa desencadenante del síndrome ya que fue el
problema genético. único medicamento en uso, fallece la pcte. Por anuria y hemorragia pulmonar.

 4to. Caso “MH” síndrome es desencadenado por el uso de metrotexate teniendo respuesta lenta, se agrega mabterra sado como
Es cierto que el tratamiento tiene alguna similitud recurso salvador del cuadro clínico de 21 días, se mantiene la ciclosporina durante varios años, sin recurrencia del síndrome.
pero la decisión de uso es muy importante ya sea:

 Esteroides
 Ciclosporina
 Etoposido
 Inmunoglobina o trasplante ósea Estudiante: Belén Alejandra Espindola Quintanilla
Código: 201607120
Materia: Reumatología
Grupo: “J”
Docente: Vito Silvestre Segovia Masabi