LABORATORIO:
● TP, TTPK, Plaquetas
TP PROLONGADO (INR)
● Vía Extrínseca (2, 5, 7, 10)
● Uso de AVK (Factores 2, 7, 9, 10)
● Deficiencia Factor 7
● Daño hepático
● Inhibidor
● Ayuno/desnutrición
TTPK PROLONGADO
● Vía Intrínseca (8, 9, 11, 12)
● Uso de heparina
● Hemofilia A y B
● FVW (Factor 8)
● Anticoagulante lúpico
● Deficiencia factores contacto
● Hemofilia C
● Estudio de mezclas
● Dímero D
● Tiempo de reptilasa
● Tiempo de sangría
● Agregación plaquetaria
● Tiempo de Trombina
● Estudio de von Willebrand
● Dosificación de factores
TIEMPOS DE COAGULACIÓN
TP Y TTPK PROLONGADOS
TIEMPO DE TROMBINA ALARGADO TIEMPO DE SANGRÍA
● Déficit aislado de factores 2, 5,
● Uso de heparina ● Involucra adhesión, secreción y
10
● Inhibidores de trombina liberación plaquetaria.
● Hipofibrinogenemia
(Dabigatrán) ● Valor 6-8 minutos.
● CID
● Disfibrinogenemia ● Patológico: Trombocitopenia,
● Daño hepático
● Hipofibrinogenemia alteraciones funcionales, EVW,
● Uso de cumarínicos
● CID Vasculopatías, AINES.
● Malabsorción vitamina K
 TRASTORNOS PLAQUETARIOS

TROMBOCITOPENIAS (NÚMERO) TROMBOCITOPATÍAS (FUNCIONAL)

HEREDITARIAS ADQUIRIDAS HEREDITARIAS ADQUIRIDAS

● Disminución Producción: Leucemias,

Síndrome Bernard Soulier
● Sd Urémico
Mielofibrosis, Aplasia medular, Fármacos
● Cirrosis
(HCT, Estrógenos, Vancomicina, Linezolid, ● Defecto en la Adhesión: EVW
● Sd Mieloproliferativos
Ac Valproico, Furosemida), Virus, Déficit B12 ● Defecto en Agregación: Tromboastenia
● Aspirina y AINES
● Aumento Destrucción: CID, sepsis, prótesis Glanzmann
● Bypass Cardiopulmonar
vasculares, CEC, PTT, drogas, PTI. ● Defecto en la Secreción: Sd Plaqueta Gris
● Drogas, OH
● Secuestro Esplénico: Esplenomegalia ● Defecto en receptores agonistas
● Vasculares
tumoral, Hipertensión portal
● Dilucional: Transfusión masiva

NOMBRE CARACTERÍSTICAS EXÁMENES TRATAMIENTO

● Causa más frecuente de trombocitopenia aislada.

● Destrucción por autoanticuerpos GPIIb/IIIa y GPIb/IX ● Estudio inmunológico: ANA, anti DNA, ENA, C3, C4
PTI SECUNDARIO: ● Estudio antifosfolípidos: ACL, LAC, B2GP1
● Adultos: Autoinmune (LES ⅓ casos, AR, Sjogren) ● Hemograma: Trombocitopenia, Macroplaquetas
● Tiroiditis Hashimoto, Graves ● Bp MO: Megacariocitos
PÚRPURA ● Miastenia Gravis ● VIH, VHB, VHC ● Primera línea: Prednisona, IgG
TROMBOCITOPÉNICA ● Colitis Ulcerosa, Crohn ● Perfil tiroideo ● Tratar en pacientes con RP < 30.000
INMUNE (PTI) ● Cirrosis Biliar Primaria ● Descartar Sd Linfoproliferativo ● Esplenectomía
● LLC, LNH ● Descartar uso drogas, OH
● Niños: Infección Viral ● Ecografía abdominal
● VIH, VHC, H. Pylori ● Mielograma en >60, antes esplenectomía, recaídas,
CLÍNICA: Trombocitopenia (H 1ria) fracaso 1° línea
Si hay fiebre, adenopatías, esplenomegalia → Leucemia

● Anemia Hemolítica Microangiopática CAUSAS ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA

● Trombocitopenia (H 1ria) ● Sd Hemolítico Urémico
PÚRPURA ● IRA ● PTT ● Plasmaféresis
TROMBOCITOPÉNICO ● Convulsión, Parestesias (SNC) ● VIH ● Evitar Tx Plaquetas
TROMBÓTICO (PTT) ● Fiebre ● CID ● Otros: Corticoides IgG, Rituximab
● Defecto en la proteína ADAMTS 13 ● Sd HELLP
● Previene el paso de multímeros FVW al plasma ● LES

SD. BERNARD ● Defecto Receptor GP 1B/1X

SOULIER ● Autosómico recesivo
TROMBOASTENIA DE ● Defecto Receptor IIB/IIIA
GLANZMANN ● Autosómico recesivo

● Prolongación TS con creatinina > 11

● Alteración funcional plaquetaria a todo nivel.
TROMBOCITOPATÍA ● Ácido guanidino succínico
URÉMICA ● Tratamiento: hemodiálisis y peritoneodiálisis
● Ácido tranexámico
● Desmopresina

DETECCIÓN INICIAL
● Defecto hemostasia más frecuente. ● Tiempo de sangría y TTPK prolongado
● Autosómica dominante. ● RP y TP normal
● Gen está en el cromosoma 12. ● FVW antigénico disminuido
ENFERMEDAD VON ● Hemostasia Primaria: Adhesión y Agregación ● FVIII coagulante disminuido ● Desmopresina
WILLEBRAND Plaquetaria. ● Cofactor ristocetina disminuido ● Ácido tranexámico
● Hemostasia Secundaria: Estabiliza y Protege Factor 8 CLASIFICACIÓN DEL TIPO EVW
● Tipo I: Déficit cuantitativo parcial ● Estudio de multímeros
● Tipo 2: Déficit cualitativo ● RIPA
● Estudio de unión FVIII/FVW

● TTPA prolongado
● Hemofilia A: Déficit factor 8, ligada al cromosoma X
● TP normal ● Terapia de reemplazo: Recombinantes
● Hemofilia B: Déficit factor 9, cromosoma 9
HEMOFILIAS ● FVW normal ● Desmopresina
● Hemofilia C: Déficit factor 11
● Estudio de mezcla 1:1 ● Ácido tranexámico
● Hemofilia A la más frecuente
● Dosificación de factores

● Complicación grave de otros cuadros graves (Sepsis,

Pancreatitis, Preeclampsia, Trauma) ● Fibrinógeno bajo <100 ● Si trombosis → Heparina
CID
● Trombosis → Consume factores y plaquetas → ● Dímero D alto ● Si hemorragias → PFC
Hemorragias

FACTORES PREDISPONENTES
Viral:
VEB (Burkitt, Hodgkin)
HTLV-1 (LLTA)
VHC (LZM)
VIH (Burkitt)
Bacteriana:
H. Pylori (LZM)
Chlamydia psittaci
Campylobacter yeyuni
Desarrollo del Linfocito B
Precursor Células B
Leucemia/Linfoma Linfoblástico B
___________________________
Linfomas Pre-Centro Germinal
Linfoma del Manto
Leucemia Linfática Crónica
___________________________
Linfomas Centro Germinal
Linfoma Folicular
Linfoma Burkitt
Linfoma Difuso Células Grandes
Linfoma Hodgkin
Tricoleucemia
___________________________
Linfomas Post-Centro Germinal
Linfoma Zona Marginal
Linfoma MALT
Linfoma Linfoplasmocítico
LINFOMAS
CLÍNICA MORFOLOGÍA CARACTERÍSTICA EXÁMENES
● Morfología microscópica
● HEMOGRAMA NORMAL
● Biopsia Excisional
● Fiebre de Pel-Ebstein ● Rx Tórax: Aumento mediastino
● Baja de peso Linfoma T del adulto: ● TAC TAP (etapificación)
● Diaforesis nocturna Flower cells ● Perfil Bioquímico
● Fiebre ● Perfil Hepático
● ADENOPATÍAS Leucemia Linfática Crónica: ● Coagulación
● Hepato/esplenomegalia Sombras de Gumprecht ● B2 microglobulina
● Infiltración cutánea ● Serología VIH, VHB, VHC
● Tos, disnea Tricoleucemia: ● EFP + Cuantificación Ig
● LH: Prurito, Signo Hoster (dolor adenopatía Linfocitos peludos ● Biopsia Médula Ósea
con OH) ● Citometría de Flujo
● PET-CT
● FISH
● Biología Molecular
CLASIFICACIONES
Ann Arbor Linfocitosis Clonales Hodgkin / No Hodgkin Indolentes Agresivos
Linfomas B:
I: Compromiso 1 grupo ganglionar Linfoma Difuso Células Grandes
sobre o bajo diafragma. Linfoma Folicular Hodgkin ● Células pequeñas ● Células grandes
___________________________ Linfoma MALT ● Adolescentes ● Curso indolente ● Curso agresivo
Leucemia Linfática Crónica ● Localizado ● Esplenomegalia ● Síntomas B
II: Compromiso 2 grupos Linfoma del Manto ● Afecta mediastino ● Linfocitosis ● LDH elevada
ganglionares al mismo lado del Tricoleucemia ● Incurable ● Etapas precoces masa
diafragma. Linfoma Esplénico ● Recaídas mediastínica
___________________________ ● Sobrevida décadas ● Quimiosensibles
_________________________ ● Curables
III: Compromiso supra e Linfoma No Hodgkin ________________________
infradiafragmático. ● Adultos ● Linfoma Folicular
Linfomas T:
___________________________ ● Extendido ● Linfoma Zona Marginal ● Linfoma Difuso Células
Leucemia/Linfoma T del Adulto
● Adenopatías mesentéricas ● Linfoma Linfoplasmocítico Grandes
Leucemia Linfocitos Granulares
IV: Compromiso hígado, médula ● Adenopatías epitrocleares ● Leucemia Linfática ● Linfoma del Manto
Sezary
ósea o 2 órganos ● Afecta extraganglionar Crónica ● Linfoma Burkitt
extraganglionares. ● Compromiso MO
 ● Neoplasias de células linfoides maduras (B, T, NK). 90% corresponden a LNH y 10% a Linfoma Hodgkin.
LINFOMAS ● Linfoma Hodgkin distribución bimodal. LNH distribución en edades adultas.

Nombre Tipo Características Diagnóstico Pronóstico y Tratamiento

● Linfoma indolente, recurrente, no curable

Linfoma CG Síntomas ausentes → Vigilancia
● Alta sobrevida y respuesta a tratamiento
Linfoma Folicular No Hodgkin ● Translocación 14-18 (BCL-2) presente en 90% Síntomas → Rituximab o radioterapia localizada
● 2° linfoma más frecuente
Leucemizado Alta carga tumoral → R-CHOP
● Edad promedio 65 años

● Edad media 60 años

Linfoma Zona Linfoma Post-CG ● Formas presentación: extranodal, nodal, bazo
Monoterapia con Rituximab
Marginal No Hodgkin ● Extranodal más frecuente
● Asociación con H. Pylori (gástrico)

Linfoma CG ● Varones edad media ● CD20 muy brillante

Tricoleucemia
Leucemizado ● Pancitopenia, Esplenomegalia ● Linfocitos peludos

● Pacientes > 70 años

● Agresivo y rápida progresión
● Punción lumbar: citometría flujo + citológico Importante conocer el origen (CG o linfoma B
Linfoma Difuso Linfoma CG ● Linfoma NH más común
- Cuando hay afectación testículo, mama, activado). CG mejor pronóstico
Células Grandes No Hodgkin ● Sitios extra linfáticos: GI, testicular, ocular, SNC
epidural, renal, suprarrenal, SNC Quimioterapia R-CHOP
● Linfoma quimiosensible, curativo
● Asociado a VIH

Linfoma Pre-CG ● Lento y mal pronóstico

Linfoma del Manto No Hodgkin ● Comportamiento blástico (Riesgo Leucemia) R-CHOP alternado con Citarabina
Leucemizado ● Ciclina D1

● Afección gen MYC cromosoma 8

● Pacientes jóvenes
Linfoma CG ● Extremo agresivo y rápido crecimiento
Linfoma Burkitt
No Hodgkin ● Compresión y lisis tumoral
● Muchos Síntomas B
● Asociado a VEB y VIH

● Infección HTLV-1
Linfoma/Leucemia Linfoma T ● Linfoma extremo agresivo, con evolución
● Flower cells en hemograma
T Adulto No Hodgkin blástica y compromiso multiorgánico
● Fenómeno leucémico, hipercalcemia

Linfoma T ● Linfoma derivado células T cutáneas

Síndrome de Sézary
No Hodgkin ● Eritrodermia severa

● Distribución bimodal (20 y 60 años)

Linfoma CG
● Clásico adolescentes Estadios I-II: Protocolo ABVD + Radioterapia
Linfoma Hodgkin Inmaduro B ● Células Reed Sternberg
● Asociado a VEB Estadios III-IV: R-CHOP o ABVD asociado a Rituximab
Hodgkin
● Buen pronóstico, pero 10-30% recaen
 LEUCEMIAS: Enfermedad neoplásica que se origina en las Stem Cells.
CLÍNICA EXÁMENES

● Anemia, Granulocitopenia, ● Dolor óseo ● Hemograma Mieloide: Bastones de Auer.

● Secuenciación Masiva
Trombocitopenia ● Inflamación testicular ● Mielograma + Bp MO: Hipercelularidad,
● Patrón colestásico
● Sd Insuficiencia Medular ● Masas mediastínicas >20% blastos.
● Coagulación: TP, TTPA prolongado
● Linfoadenopatías ● Infiltración meníngea ● Citometría Flujo
● Fibrinógeno bajo.
● Hepato/Esplenomegalia ● Leucostasis ● Cariograma + FISH
● Dímero D alto.
● Hipertrofia Gingival, Úlceras orales ● Cefalea, vómitos, parálisis PC, signos focales. ● Biología Molecular

Nombre Características Clínica Hemograma Diagnóstico Tratamiento

Quimioterapia inducción (3+7):

● Síntomas B
● Esplenomegalia
Leucemia Mieloide ● Leucemia más frecuente.
● Dolor óseo
Aguda ● Promedio 80 años.
● Sd Insuficiencia Medular
● Anemia + Hemostasia 1°
● Biopsia MO
● GR bajos (Anemia) Daunorubicina + Citarabina
● 20% blastos en MO o SP
● Plaquetas bajas (H1°)
● Citogenética
● Aumento GB (Neutrófilos) Pronóstico: GB>30.000,
Clasificación 2022: Se puede
● Formas inmaduras LDH>500, Mielodisplasia previa,
hacer diagnóstico con 10% +
● HIATO LEUCÉMICO Edad, Status performance,
mutación cromosómica.
Cariotipo complejo.

● Biopsia MO + Cromosoma
FASES
● GB desviación izquierda 1. Fase crónica <10%. Anemia,
● Cromosoma Philadelphia
Leucemia Mieloide ● Síntomas B ● Sin Hiato Leucémico Sd. Consuntivo, Esternón blando Tto: Inhibidores tirosina kinasa
t(9;22)
Crónica ● Esplenomegalia GRANDE ● Histiocitos 2. Fase acelerada 10-19%. (Imatinib)
● Basofilia + Eosinofilia Hepatoesplenomegalia, Anemia.
3. Fase blástica >20%. Leucemia,
Penias severas.

● Sd hemorragíparo severo:
Leucemia ● Emergencia Hematológica PDF, DD, hipofibrinógeno
Translocación (15;17) RARA Terapia con ATRA
Promielocítica ● LMA Tipo M3 ● CID
● Hemorragia cerebral

● Más común en niños. ● Adultos 15-39 terapia

● Sobrevida cercana al 90%
Leucemia Linfoide ● Cromosoma Philadelphia
Aguda ● Invaden SNC, Linfonodos,
Serosas (Derrame Pleural,
Ascitis)
● Biopsia MO
● SÍNTOMAS B pediátrica: Asparaginasa
● GR bajos (Anemia) ● 20% blastos en MO o SP
● Esplenomegalia ● CD20: Rituximab
● Plaquetas bajas (H1°) ● Citometría Flujo
● Sd Insuficiencia Medular ● ITK en Philadelphia (+)
● Aumento GB (Linfocitos) ● Punción Lumbar
● ADENOPATÍAS Pronóstico: Edad, GB>50.000,
● TAC TAP
Hombre, Hipodiploidia.

● Asintomática ● GR bajos (Anemia)

● Adulto mayor >50
● Deriva de condición pre
Leucemia Linfoide
leucémica: linfocitosis B
Crónica
monoclonal
● Enfermedad acumulativa
● Biopsia MO
● ADENOPATÍAS ● Plaquetas bajas (H1°)
● Presencia de 5000
● Insuficiencia medular leve ● Aumento GB (Linfocitos) OBSERVAR, NO SE TRATA
linfocitos clonales
● Autoinmune: AHAI, PTI, ● Smudge Cells (Sombras CD20: Rituximab
● Mielograma >30%
aplasia eritroide, Gumprecht)
linfocitos
neutropenia AI ● NO HAY BLASTOS
 TERAPIA TRANSFUSIONAL
IPR = Reticulocitos x hematocrito / hematocrito normal x VM Glóbulos Rojos Lavados Transfusión Masiva
● Vida media ● Libres de plasma, leucocitos y plaquetas ● Transfusión del 50-100% volemia en 4 horas
● HTO DÍAS ● Paciente con déficit IgA ● o más del 100% volemia en 24 horas
● 45 1 ● Manejo 114 = 1 GR 1 PFC 4 Plaquetas
● 35 1.5 Hemocomponentes Irradiados ● Control de potasio y calcio luego de cada transfusión
● 25 2 ● Leucocitos no tienen capacidad mitótica
● 15 2.5 ● Pacientes con trasplante, inmunodeficiencia Complicaciones Inmediatas
● Receptores de parientes consanguíneos ● Reacción febril no hemolítica: Sangre donante ataca
Glóbulos Rojos sangre huésped.
● Unidad 200 ml Hemocomponentes Leucodepletados ● Reacción hemolítica aguda: Sangre huésped ataca sangre
● Hb < 7 ● No tienen leucocitos donante.
● Cardiopatas y ACV Hb < 8 ● Paciente politransfundido, previo a trasplante MO ● Se libera potasio (arritmias), fiebre, hematuria, dolor
● Pérdida > 20% volemia o shock Hb < 8 ● VIH, esplenectomizado, inmunocomprometido lumbar, shock.
● Dosis 1 unidad ● Anafilaxis: Reacción alérgica.
● 2 unidades en inestables Plasma Fresco Congelado ● Daño pulmonar relacionado a la transfusión
● 1 unidad sube 1 g la Hb ● Contiene todos los factores + Albúmina + Ig ● Hipotermia
● Controlar a las 6 horas ● 200 ml ● Sobrecarga volumen
● PTT, hemorragia grave, transfusión masiva, CID, cirugía ● Contaminación bacteriana
Plaquetas ● Dosis = Peso kg x 10-15 (aproximar al múltiplo de 200) ● Hipotensión por IECA
● Unidad 250-300 ml ● Dosis ideal sube en un 20% concentración PFC ● Hemólisis no inmune
● Concentrado 50 ml ● Controlar 30 minutos con INR y TTPK
● Pool 250-300 ml contiene 6-8 unidades Complicaciones Tardías
● PROFILAXIS <10.000, Trombocitopenia crónica <5.000 Crioprecipitado ● Aloinmunización: Sensibilización a la misma sangre luego
● Trombocitopenia crónica + sangrado <20.000 ● Fibrinógeno, 13, 8, FvW, Fibronectina 2-3 transfusiones.
● Fiebre, infección, mucositis, cáncer < 20.000 ● 20 - 30 ml ● Enfermedad injerto huésped: Glóbulos blancos donante
● Leucemia Promielocítica < 50.000 ● Hipo / Disfibrinogenemia, Hemofilia A, EvW atacan TODO el cuerpo.
● Procedimientos invasivos < 50.000 ● Fibrinógeno < 80 ● Púrpura post transfusión
● Neuro, Oftalmo < 100.000 ● Dosis = Peso kg / 10 ● Hemosiderosis
● SANGRADO < 50.000 ● Dosis ideal sube 20% factor 8 y 50 fibrinógeno ● Infección no bacteriana
● Politraumatizado < 100.000 ● Controlar 30 minutos con INR, TTPK, fibrinógeno
● Unidades = Peso kg / 10, aproximar al mayor 1. Reacción febril no hemolítica
● 1 unidad sube 5.000 a 10.000 plaquetas 2. Reacción alérgica menor
● Controlar a la hora y calcular IRC 3. Sobrecarga volumen
● Si IRC < 7.5000 Refractariedad a tratamiento
 ANEMIAS
● Hombres 13 ANEMIAS NORMOCÍTICAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS → NORMOCÍTICAS
● Mujeres 12 ● HIPORREGENERATIVAS ● Hemograma Esquistocitos
● Embarazadas 11 ● Supresión medular (SIRS, drogas, Enfermedad crónica) ● Test Coombs directo positivo: (Para AHAI)
● Leve 10-13 Moderada 8-10 Severa <8 ● Insuficiencia medular (Leucemia, Mielodisplasia, ● IgG + C3 → Caliente (sepsis)
● IR > 3 hiperregenerativa Mieloptisis, Hemofagocitosis) ● C3 → Frío (Crioglobulinemia por VHC o enfermedad
● Alteración pura eritroide (Aplasia pura, Mielodisplasia) Waldenstrom)
ANEMIAS MICROCÍTICAS ● Alteración de otras series ● Haptoglobina disminuida
1. FERROPÉNICA ● Serología VIH, VHB, VHC, VEB, CMV, PB19, Mielograma, ● Bilirrubina indirecta aumentada
● Síndrome malabsortivo, IBP, cáncer colon, gastritis Bp MO ● LDH aumentada, marcador destrucción celular
atrófica, embarazo ● IPR aumentado
● Microcitosis y síntomas proporcionales a la ferropenia ANEMIAS MACROCÍTICAS ● Hemosiderina urinaria presente
● Trombocitosis reactiva 1. DÉFICIT B9/B12
● Anisocitosis ● Anemia perniciosa (FI), IBP, Malabsorción, Gastritis CORPUSCULARES (ERITROCITO)
● Coiloniquia atrófica, Dieta. ● ESFEROCITOSIS Y ELIPTOCITOSIS: Trastornos citoesqueleto
● Perfil férrico, Sangre oculta deposición, EDA test ureasa, ● Megaloblásticas > 110 ● HPN: Mutación gen GPI (inhibe complemento).
Serología EC ● Puede haber pancitopenia Poiquilocitosis. Trombosis a repetición. HTA Pulmonar.
● Vía Oral: 100 - 200 mg hierro c/12 h por 2-3 meses ● Hipersegmentación Núcleo Neutrófilos ● FALCIFORME: Mutación GLU6VAL, africanos.
● Vía EV: 100 - 200 mg hierro c/2-7 días ● Neuropatía periférica, Ataxia, Problemas memoria Drepanocitos.
● Todo bajo menos la Transferrina ● Exámenes: B9, B12, Serología EC, Anticuerpos anti FI,
EDA Test ureasa EXTRACORPUSCULARES
2. TALASEMIA ● B12 1000 mcg IM diario 1 semana, semanal x 8 semanas, ● ALOINMUNE: Reacción a transfusión
● Genética, afecta cadenas alfa Hb mensual ● AUTOINMUNE: LES, AR, Crioglobulinemia, Oncológicas
● No proporcional a la microcitosis ● Ácido fólico 10 mg día por 8 semanas, luego 5 mg día ● Pedir TODO: Coombs directo, ANA, anti DNA, ENA, C3 C4,
● Eleva el número de Eritrocitos a >6 millones VIH, VHB, VHC, HTLV, IgG, IgM
● Asintomática 2. ENFERMEDAD HEPÁTICA ● MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA: CID, SHU, PTT
● Microcitosis severa ● Acantocitos ● Trombocitopenia, síntomas isquemia, pedir fibrinógeno y
● Target cells ● Trombocitopenia Dímero D
● Índice de Mentzer = VCM/recuento eritrocitos ● Coagulopatía
● Índice < 13 = Talasemia POLIGLOBULIA
● PERFIL FIERRO NORMAL 3. DROGAS ● Hombres 60
● Diagnóstico: Electroforesis Hemoglobina ● VIH, Ácido valproico, Fenitoína, Metotrexato, ● Mujeres 56
● Ácido Fólico 10 mg al día Cotrimoxazol, Metformina ● Progenitores: Policitemia Vera, Leucemia Eritroblástica,
Mielodisplasia
3. SIDEROBLASTOSIS: Alteración mitocondrial Fe. 4. ANEMIA ENFERMEDAD CRÓNICA ● EPO: Tumor renal, Enfermedad poliquística renal
● Déficit protoporfirinas ● Aumenta Hepcidina ● Compensación: EPOC, alturas
● Genética, Sd Mielodisplásico, Déficit B6 ● Disminuye Eritropoyetina ● Policitemia Vera JAK2
● Aumenta Hemofagocitosis
4. PLUMBEMIA: Punteado basófilo intenso. ● Disminuye Eritropoyesis
● Síntomas neurológicos ● Aumenta VHS
● Todo bajo menos ferritina (almacena hierro)
 ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA
● TRIADA DE VIRCHOW: Hipercoagulabilidad, Daño vascular,
Estasia
● 1) Factor 5 Leiden y 2) Gen Protrombina
● Otros: Deficiencia Proteína C, S, Antitrombina
● DIAGNÓSTICO:
● Score Wells: Probable o Improbable
● Improbable → Dímero D (-) Descarta
● Probable o Dímero D (+) → AngioTAC
● Signos Sobrecarga VD: S1Q3T3, BCRD, Eje Derecha, T
isquémicas, P pulmonar, Flutter
● Signos Hipodébito: Síncope, PCR
TROMBOFILIAS
● Solo testear en 2 condiciones:
● Sospecha SAF
● Paciente joven sin antecedentes triada Virchow, ya que
cambia conducta, anticoagulación de por vida.
TEP
1) PESI: I-II bajo. III-IV intermedio- IV alto.
● Siempre AngioTAC, Dímero D.
2) Exámenes: Ecocardiograma, proBNP, Troponinas.
● Riesgo alto: Inestabilidad, PESI 3-5, Disfunción VD,
Troponinas
● Intermedio alto: PESI 3-5, Disfunción VD, Troponinas.
● Intermedio bajo: PESI 3-5, Disfunción/Troponinas
● Bajo: Todo negativo.
TRATAMIENTO: Anticoagulación
● Riesgo bajo-intermedio: HBPM
● Riesgo alto: HNF, Trombolisis
● Enoxaparina 1 mg c/24 o c/12
● HNF bolo inicial 80 U/kg y luego infusión continua
18U/kg/hora IV
SÍNDROMES MIELOIDES CRÓNICOS:
● Alteraciones en el desarrollo de células mieloides.
● En todas el estudio de MO es fundamental.
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS: JAK2 (+), Phi
● Policitemia vera (eritroide)
● Leucemia mieloide crónica típica (mieloide)
● Trombocitosis esencial (megacariocitos)
● Mielofibrosis (estroma)
MIXTO
● Leucemia mielo-monocítica crónica
● Leucemia mieloide crónica atípica (BCR-ABL negativa)
MIELODISPLASIAS
● MDS puras
● MDS con sideroblastos
● MDS con exceso blastos
● MDS del 5q (trombocitosis + anemia)
POLICITEMIA VERA
● Expansión clonal eritroide. Mutación JAK2
● Panmielosis (3 líneas), Poliglobulia, VHS disminuida.
● EPO baja.
● Clínica poliglobulia, esplenomegalia, TVP
● Tto: Aspirina, hidroxiurea, sangrías, colestiramina
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
● Expansión clonal megacariocitos, JAK2.
● Granulocitosis periférica, Hipercelularidad mieloide MO,
Fibrosis leve.
● GB y GR normales
● Megacariocitos con hiperlobulación nuclear, Histiocitos.
● PQT > 450.000
● Sd febril, Hepatoesplenomegalia, Trombosis o Hemorragia
MIELOFIBROSIS
● Bi/pancitopenia. Dacriocitos
● Fibrosis MO grado 2-3
● Buscar VIH, TBC, LES, hiperparatiroidismo
● Gran Sd Consuntivo, Dolor óseo, Hepatoesplenomegalia
● Esplenomegalia gigante
MIELODISPLÁSICOS
● Leucemia in situ, riesgo progresión a LMA
● Células FEAS con grados variables de citopenias
● Clínica Insuficiencia medular, Esplenomegalia, Anemia
refractaria en adulto mayor
● Hemograma Pancitopenia y VHS alto
● Se estudia con cariotipo y Bx MO
Criterios:
1. Displasia en al menos 10% precursores de una línea
2. Blastos hasta en el 19%
3. Anomalías (del 5q) → Trombocitosis + Anemia
● Siempre buscar causas secundarias
● El número de mutaciones determina sobrevida
● Pacientes riesgo bajo: CALIDAD DE VIDA
● Transfusiones, Estimuladores Colonias,
Inmunosupresores, Lenalidomida
● Pacientes riesgo alto: CANTIDAD DE VIDA
● Demetilantes, TMO alogénico
 DISCRASIAS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
● Células plasmáticas maduras
● Inmunoglobulinas M, G, A, E, D
● Cadenas livianas kappa, lambda.
● > 10 mg al día es anormal. El exceso se elimina renal.
● Las cadenas livianas se miden por ELECTROFORESIS
DISCRASIA = Expansión clonal de células plasmáticas y/o presencia
de proteína M (liviana, pesada)
NEOPLASIA = Células plasmáticas MO > 10%
ALTA SOSPECHA DISCRASIA EN PACIENTES >50 CON ERC
NEFRÓTICA + GAP-PROT-ALB > 4
CLÍNICA
● Por depósitos: Demencia, Ataxia, ACV, ICC, BAV,
Neuropatía, ERC, Sd Nefrótico, Tiroides, SR, Páncreas.
● Hipoglobulinemia de otras familias
● Inmunosupresión
● Penias
● Trombocitosis/Poliglobulia (IgM)
● Estasia vascular e hipercoagulabilidad
● Infiltración ósea (lesiones líticas, hipercalcemia)
CRAB
● Hipercalcemia > 11
● Creatinina > 2
● Anemia <11 o <10
● Lesiones óseas líticas
ESTUDIO
● Dg Bp MO + ELP
● Hemograma, Mielograma, B2 microglobulina elevada
● Proteínas Totales, Albúmina
● Recuento IgA, IgG, IgM
● Electroforesis + IF en sangre y orina
● Cadenas ligeras libres en sangre y orina 24 horas
● Proteinuria 24 horas
● PET CT para ver extensión de las lesiones
DISCRASIAS FRECUENTES
MGUS
● Infiltra <10%. Proteína M <30. Sin daño órgano. Patología
preneoplásica.
MIELOMA INDOLENTE
● Infiltra 10-60%. Proteína M>30. Sin daño órgano.
Patología neoplásica de bajo potencial.
MIELOMA MÚLTIPLE
● Infiltra >10%. Nivel sobre o bajo 30 diferencia secretor o
no secretor. Daño orgánico.
● CRAB, Recuento de Ig, Cadenas livianas orina,
B2-microglobulina, LDH, Albúmina, Cariotipo.
● Dolor óseo, Síntomas B, Insuficiencia Medular
● Hemograma VHS Alta, Fenómeno Rouleaux
TRATAMIENTO
● Reducir clones: Corticoides, Lenalidomida.
● Aumentar apoptosis: Bortezomib.
● Resetear la MO: Trasplante autólogo MO.
CASOS ESPECIALES: Son discrasias malas porque tienen
COMPONENTE SISTÉMICO.
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
● Producción de IgM
● Anemia hemolítica, fenómenos vasculíticos, necrosis
acral, parestesias, Sd consuntivo, Sd nefrótico.
● Trombocitosis/Poliglobulia
POEMS
● Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, MM,
Skin cambios.
TEMPI
● Telangiectasias, Eritropoyetina (poliglobulia), M Proteína,
Perinéfrico edema, Intrapulmonar shunt.
SÍNDROMES INSUFICIENCIA MEDULAR
Alteración funcional de los precursores → 1 o más penias
DISFUNCIÓN CONGÉNITA: ANEMIA FANCONI
● Mutación genes FANC. Pancitopenia. Alto riesgo LMA
● Retraso mental, despigmentación, anomalías
cardio-urológicas
DISFUNCIÓN ADQUIRIDA: HPN
● HPN: Mutación gen GPI (inhibe complemento).
Poiquilocitosis. Trombosis a repetición. HTA Pulmonar.
● Destrucción intramedular de eritrocitos
● Hemólisis, Hemoglobinuria, Hepatoesplenomegalia, Fiebre
● Evolución a Pancitopenia
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
● Células FEAS generan mielosupresión, Pancitopenia.
MIELOSUPRESIÓN POR SEPSIS/FÁRMACOS/AUTOINMUNE
SEPSIS: Anemia → Trombocitopenia → Leucopenia
● Generalmente Bacilos Gram Negativos
FÁRMACOS: Pancitopenia. Reacción DOSIS INDEPENDIENTE
● Ciclosporina, Micofenolato, Cloranfenicol, Metotrexato
AUTOINMUNE: LES, AR
● Eritrocitos y Plaquetas
VIRUS: CMV, VEB, PB19, VHB, HHV6, VIH, VVZ.
● Eritrocitos y Plaquetas
SUSTITUCIÓN
● Síndromes Mieloproliferativos, Mieloptisis, Mielofibrosis
DESTRUCCIÓN
SD HEMOFAGOCÍTICO
MIELOTOXICIDAD QUÍMICA: Platinos, QMT, Hierro, Cobre, Plomo.
● DOSIS DEPENDIENTE
MIELOTOXICIDAD FÍSICA: Radiación
PANCITOPENIA → Se estudia con Bx MO
● Anemia <13 o <12
● Leucopenia <4000 o RAN<1500
● Plaquetas <150.000
 URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS

NEUTROPENIA FEBRIL SÍNDROME LISIS TUMORAL SÍNDROME VENA CAVA SUPERIOR

● RAN <500 o se anticipa <500 en 48h o Neutropenia ● Ácido úrico >8 ● TAC con contraste
Funcional ● Potasio >6 ● Tto: Desobstruir con Stent, Venoplastía o Quimioterapia
● Fiebre >38.2 en 1 toma o >38 sostenida ● Fósforo >4.5
● Buscar BGN, CVC, TBC, Herpes, VVZ, VEB, CMV, NAC, VIH, ● Calcio <7 CID
LES, AR, Candida, Aspergillus ● ó Creatinina, Arritmia, Convulsiones ● INR, TP Prolongado
● Fibrinógeno bajo
TRATAMIENTO: TRATAMIENTO ● DD alto
● Por 48h. Hemocultivos Negativos. RAN >500 ● 100-200cc NaCl 0.9% + Diuresis 100-200 cc/h ● Plaquetas bajas
● BAJO RIESGO → Ciprofloxacino + Amoxi Clavulánico ● Furosemida/Diálisis *
● ALTO RIESGO → Tazonam + Meropenem ● Alopurinol o Rasburicasa TRATAMIENTO
● Piel/CVC → Vancomicina ● Fibrinógeno >150
● BGN/shock → Amikacina LEUCOESTASIA ● INR <2
● Clostridium → Metronidazol ● Mareos, Cefalea, Tinnitus, Disnea, Relleno Alveolar, ● PQT >50.000
Angina, Oliguria, Constipación, Dolor Intestinal, ● NaCl 100-200 cc + Diuresis 100-200 cc
PROFILAXIS Priapismo, Necrosis Acral, Hipoxia, TEP ● BIC Heparina si hay trombosis
● SIEMPRE dar Filgrastim ● GB >100.000
● Bacteriana → Levofloxacino ● Desencadenantes: Diuréticos y deshidratación SD HEMOFAGOCÍTICO
● Fúngica → Posaconazol ● Deterioro hemodinámico progresivo.
TRATAMIENTO ● Aumenta PCR, Ferritina, Triglicéridos, LDH, Lactato,
● 100-200cc NaCl 0.9% + Diuresis 100-200 cc/h Fibrinógeno
● Furosemida/Diálisis * ● Dexametasona + Ácido Fólico + Tiamina + Paracetamol
● Hidroxiurea + Leucoféresis