AFECCIONES NERVIO PERIFÉRICO

Nervio periférico:

• TIPO A: 2- 20 µm de diámetro. Mielinizada.

Función: motora y sensitiva(vibración, propiocepción).

Conducción: 10-70 mt/seg.

• TIPO B: 3µm de diámetro. Finamente mielinizada.

Función: autonómica pregg., alg. dolor y temperatura.

Conducción: 7-15 mt/seg.

• TIPO C: menor a 1 µm de diámetro. No mielinizada.

Función: sensitiva: dolor y temperatura.

Conducción: menor 2 mt/seg.

Polineuropatías
Síntomas
A) Sensitivos:

1. Fenómenos negativos: pérdida de sensación.

a) afección fibras mielinizadas largas(pérdida toque y posición articular.

No discriminan texturas, sensación algodones en manos y pies, inestabilidad marcha
por pérdida propiocepción.

b) afección fibras pequeñas no mielinizadas(pérdida dolor y temperatura y

articulaciones “neuropática”(Charcot)).

2.Fenómenos positivos:
a) afección fibras mielinizadas largas(parestesias(pinchazos)).

b) afección fibras no mielinizadas pequeñas(fenómenos dolorosos)

-Extremidades quemantes.
-Disestesias.
-Hiperalgesia. –Dolor relampagante:T.D.
-Hiperpatía. –Causalgia
-Adodinia.
 B)Motores:

-Paresia(distales o proximales).
-Calambres.
-fasciculaciones.

1.Examen Sensitivo

• Fibras largas mielinizadas:

-Toque suave.
-Discriminación de 2 puntos.
-Vibración. Sensibilidad
-Posición articular. profunda
(sensibilidad profunda)

• Fibras pequeñas no mielinizadas:

-Dolor. Sensibilidad
-Temperatura. superficial
NOTA: en polineuropatías la pérdida sensitiva es
simétrica, en guante y calcetín.

Evaluar:
-Ataxia de la marcha.
-Romberg (+).
-Ulceras neuropáticas.
-Cambios tróficos: extremidades frias, pérdida vello
cutáneo, uñas frágiles.

Reflejo axónico: arañar la piel:

-Reacción blanca(vasoconstricción) normal

-Reacción roja(edema local)
-Vasodilatación rodeándola.

1.lesión sensitiva distal: ausencia de respuesta.

2.lesión sensitiva proximal: no impide respuesta.
Liberación de histamina es responsable de vasodilatación local.
2.Examen Motor:

a)Atrofia muscular(interóseos).
b)Fasciculaciones.
c)Potencia muscular: paresia generalmente simétrica distal * o proximal.

-Grado de paresia:

M0: sin contracción.

M1: trazas de movimiento.
M2: movimiento activo sin vencer gravedad.
M3: movimiento activo y vence la gravedad.
M4: movimiento activo contra gravedad y resistencia.
M5: potencia normal.

*fenómeno “dying-bach”

d)Reflejos tendíneos: disminuidos o conservados.

1.Neurona motora δ.
2.Fibras intrafusales del huso muscular.
3.Los nervios sensitivos del huso.
4.Neurona motora alfa.

ROT:

-Deltoide (C5) (n.circunflejo).

-Biceps (C6) (n.musculocutáneo).
-Braquioradialis (C6) (n.radial).
-Triceps (C7) (n.radial).
-Patelar (L3-L4) (n.femoral).
-Aquiliano (S1) (n.ciático).

ROT:
-Se pierden cuando cualquier componente de la respuesta refleja esta afectada.
-Se pierden precozmente en polineuropatías periféricas, aún con potencia muscular y masa
muscular parezcan normal.
-ROT distales se pierden más precozmente que ROT proximales.

Polineuropatías
Clasificación
A) Según inicio: aguda, subaguda, crónicas.
B) Según trastorno funcional: motor, sensitivo, autonómica, mixta.
C) Según proceso patológico: axonal, desmielinizante.
D) Según causa: infecciones, Ca, DM, inflamatoria, vascular, etc.
 DURACIÓN CAUSAS MOTOR O AXONAL O
SENSITIVO DESMIELINIZANTE
AGUDAS Días a 1.Idiopática: (1)Predominio (1)Desmielinizante con
semanas(4) motor. infiltración linfocítica
perivascular.
2.Diftérica: (2)Inicio n.craneal (2)Desmielinizante.
sensitivo y motor.
3.Porfiria: (3)Motor. (3)Axonal.
SUBAGUDAS Sobre semanas 1.Drogas: (1)Sensitivo y (1)Axonal.
-HIN. motor.
-Metronidazol.
-FNT.
-NFT.
-Vincristina.
2.Metales pesados: (2)Sensitivo y (2)Axonal.
-Solventes. motor. Pl:axonal y
-Pl,Mg,As. Ta: motor. desmielinizante
-Talio. segmentario.
3.Nutricionales: (3)Sensitivo y (3)Axonal y
-Déficit vitamina B. motor. desmielinizante
segmentario.
CRÓNICAS Meses o años 1.Malignidad: (1)Sensitivo o (1)Axonal.
-Carcinoma. sensitivomotor.
-Linfoma.
-Mieloma.
2.Paraproteinemia: (2)Sensitivo y (2)Axonal o
- motor. desmielinizante.
Hipergamaglobulinemia.
3.Colagenosis: (3)Sensitivo y (3)Vasculitis.
-AR. motor.
-PAAL.
-Esclerodermia.
-LES.
4.Amiloidosis: (4)Sensitivo y (4)Axonal y depósito
-1ria, 2ria. motor. amiloide.
-Familiar.
5.Metabólicas: (5)Sensitivo y (5)Axonal.
-DM.uremia. motor.
-Hipotiroidismo.
6.Hereditarias:
a)Ch-M-Tooth. a)Predominio a)Axonal y
motor. Peroneal. desmielinizante.

b)Degerine Sottos? b)Sensitivo y b)Recurrente

motor, PN desmielinizante y
c)Refsuna? hipertrófica. remielinizante.
c)Sensitivo y
motor(Ac.fitánico) c)Hiperplasia células
de Schwann.
 Polineuropatía Desmielinizante Aguda Inflamatoria.(AIDP).
Síndrome de Guillain-Barre.

1.Incidencia: 1-2 por 100 mil habitantes.

2.Etiología: inflamatoria secundaria a fenómenos inmunes(desmielinización axonal).

3.Factores precipitantes:

a)Infección viral previa:

-CMV.
-E.Barr.
-Vacunas.
-Zoster.
-Herpes simple.
-Sarampión.
-Hepatitis A-B.
-Parotiditis.
-HIV.

b)Otras infecciones:

-Campylobacter yeyuni(G-)
-Mycoplasma.
-Tifoidea-paratifus.
-Listeria.

c)Cirugía previa.

d)Neoplasias:

-Hodgkin-linfoma.

4.Clínica:

-Parestesias ascendentes.
-Paresia ascendente en días.
-Algias: extremidades, dorsales, etc.

Exámen:

-Paresia simétrica extremidades.

-Diplejia facial(50%).
-Arreflexia.
-Casos severos: compromiso musculatura respiratoria, oculares, deglución.
-Disfunción autonómica.
 Paresia se detiene en 1-3 semanas(“plateau”).
Evolutividad máxima en 4 semanas.
Recuperación en meses.

5.Evolución:

-Mortalidad: 3-8%.
-14% llega a VM.
-86% sin compromiso respiratorio.
-2-3% arritmias graves.

6.Pronóstico:

-15% sin secuelas.

-65% secuelas menores.
-15% muy secuelados.

7.Exámenes:

-LCR: disociado(2da sem.), aumento de proteinorraquia, sin aumento de celularidad.

-EMG y VCN:
• 1era semana: VCN: onda de baja amplitud, dispersa y latencia prolongada.
• 2da semana: fibrilaciones(potenciales polifásicos).

Hacen dudar de diagnóstico de Guillain-Barre:

(1) Marcada asimetría de la paresia.

(2) Disfunción esfinteriana.
(3) LCR mayor 50 células(MN).
(4) Presencia de PMN en LCR.
(5) Nivel sensitivo neto.

Patológicamente: desmielinización segmentaria. Daño axonal en casos severos, infiltración

linfocítica perivascular (macrófagos + tardíamente).

Tratamiento de Guillain-Barre:

(1) Hospitalizar: UTI, UCI en casos graves.

(2) Monitorizar actividad cardiaca y respiratoria.
(3) Kinesioterapia precoz.
(4) Alzarropa.
(5) Heparina profiláctica: prevenir trombosis venosa profunda EEII.
(6) Tratamiento específico:
a)Inmunoglobulina E.V.: 400 mg/kg/día por 5 días(E.V).
-Usarla precozmente: primera o segunda semana.
-Considerar efectos no deseables.

b)Plamaféresis:
-En GB con curso rápidamente progresivo.
-Uso precoz primera semana.
-200-250cc de plasma por kilo de peso, día por medio, primera semana.
-Considerar inestabilidad hemodinámica.

(7) Corticoides:

-Sin beneficio vs grupo control.

-Eventual uso en cuadros no agresivos.
-Metilprednisolona:500 mg EV/día por 5 días.

Variante de Guillain-Barre: Síndrome Müller-Fisher: oftalmoplejia, ataxia, arreflexia.

Clasificación Actualizada del Síndrome Guillain-Barre

1.Polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP)(menor 4 semanas).

2. Polineuropatía inflamatoria subaguda desmielinizante (4 semanas-2 meses).
3.Variantes axonales:
-Neuropatía sensitiva motora axonal aguda.
-Neuropatía motora axonal aguda.
4.Poliradiculopatía sensitiva pura.
5.Pandisantonomia pura.
6.Síndrome de Müller-Fisher.
7.Variantes regionales:
• Faringo-cérvico-braquial.
• Polineurítis craneana(Asburg).
• Paraparesia.
• Ptosis sin oftalmoparesia.
• Diplejia facial + parestesias distales extremidades + arreflexia.
• Otros:
-VI + parestesias + arreflexia.
-Poliradiculopatía lumbar bilateral.
-Ataxia pura.
-SMF + faringo-cérvico-braquial.

Neuropatía Diabética

• 20-60% de los pacientes diabéticos: por clínica.

• 100% de los pacientes diabéticos: por estudios de VCN.
• ↑ Glicemia→ ↑ sorbitolen axon → desmielinización paranodal axonal.

A)Polineuropatías:

• Sensibilidad distal:

-Fibra gruesa.
-Fibra pequeña.
-Ag. Dolorosa(Archer).
-Inducida por tratamiento.
-Pseudo tabes diabética.

• Motor simétrico:

-Distal.
-Proximal.(Garland).

• Autonómica.

B)Mononeuropatía y multifocales:

• Craneales.
• Proximal motor.
• Troncal.
• Atrapamientos.
 Afección Neurogénica Afección Miopática
Alteración sensitiva Frecuentes Nunca

Topografía déficit motor Predominio distal Predominio proximal

ROT ↓ o ausentes(excepto ELA) Normales(excepto atrofia
muscular severa)

Fasciculaciones Frecuentes Nunca

Neuropatía Carencial o Nutricional-OH(Beri Beri neuropático)

• 9% OH tiene neuropatía(40% asintomático).

• OH + déficit nutricional (especialmente vitamina B).
• Daño axonal.
• Mayor en EEII: debilidad muscular, parestesias, dolor (tríada)→ simétricamente.
• Músculos sensibles a la palpación (característico).
• ROT ↓ o ausentes.
• Compromiso simpático perisférico: sudor planta pie y manos.
• Alteración sensitiva completa.
• ↑ umbral al dolor pero al percibirlo → hiperpatía (muy doloroso).
• Tratamiento: nutricional, vitamina B, antineurálgicos, no beber OH.

Neuropatía Urémica (1963-Asburg)

• Clearence menor 20 ml/min, creatininemia mayor 6 mg%; IRC sin HD (50%), con
HD (25%).
• Mayor EEII sensitivo/motor.
• ROT ausentes y ↓ sensibilidad vibratoria (es lo más inicial).
• Daño axonal (desmielinización secundaria).
• Diálisis: mejoría discreta.
• Transplante renal: mejoría importante.

Neuropatías de predominio MOTOR:

1.Guillain-Barre (y CIDP).
2.Porfiria.
3.Difteria.
4.Intoxicación plomo.
5.Amiotrofia diabética.
6.Charcot-Marie-Tooth(hereditaria).
Neuropatías de predominio SENSITIVO:

1.Toxicos-drogas.
2.Alcoholica.
3.carenciales.
4.Diabética(variedad sensitiva).
5.Mesenquimopatías.
6.Paraneoplásicas.
7.Herpes zoster.
8.Sensitiva de Denn y Brown.

Polineuropatías Adquiridas Crónicas

A)Metabólica: D)Inmunológica:

1.DM. 1.Vasculitis:
2.Insuficiencia renal. -Primaria.
3.Insuficiencia hepática. -Sistémica.
4.Hipotiroidismo. -Poligangliopatía sensitiva inflamatoria.
5.Acromegalia.
6.Enfermedad crítica. 2.Desmilinizante inflamatoria:
-CIDP.
B)Tóxico-Carencial -NMM con bloqueo conducción.

1.Drogas, OH. 3.Paraproteinemia:

2.Químicos industriales. -MM.
3.Metales pesados. -Amiloidosis.
4.Malnutrición. -Crioglobulinemia.
-Waldrestom?
C)Infecciosa: -MGUS.

1.VIH.
2.Lepra.
3.Lyme.
4.Zoster.
 POLINEUROPATÍA

EMG

AXONAL DESMIELINIZANTE

Lentitud Lentitud no
uniforme uniforme
crónico Bloqueo conducción
Agudo Subagudo Crónico

-Hereditarias Agudo Crónico

-HMSN II

-Porfiria -Enf.Sistémica -N.hereditarias -AIDP -CIDP

-Toxina -Carenciales -HSMN I-III -Difteria -Mieloma
-Tick -Toxinas -Leucodistrofia -Disprot.
parálisis. -Carcinomas -Refsum?
-Disproteinemias
-Amiloidosis
 MONONEUROPATÍA

EMG
Focal Cambios
Diseminados

-Atrapamientos
-N.subclínica
-Considerar DM u
otra enfermedad
sistémica

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE

EMG

AXONAL DESMIELINIZANTE
BLOQUEO
CONDUCCIÓN

-Vasculitis
-DM
-Sarcoidosis -Variante CIDP
-Lepra -Predisposición
hereditaria a
compresión