HIPOACUSIAS

Clasificación:
 HA de conducción.
 HA sensorioneural.

1) HA de conducción:

 Otitis media aguda.

 Otitis media con efusión.
 Otitis media crónica.
 Tapón de cerumen.

 La mayor pérdida de audición es de 60 dB.

2) HA sensorioneural:

Características:
 Las patologías del oído interno provocan pérdidas sensorioneurales de diferentes grados.
 Por encima de los 60 – 70 dB no se observa desarrollo espontáneo del lenguaje y es muy
importante la lectura labio facial.
 Por encima de los 80 dB los restos auditivos no son útiles.

Clasificación:
 Congénitas:
o Genéticas.
o Adquiridas.
 Tardías.

a) HA congénitas:
 Significa “presente al nacer”.
 Prevalencia de 1-2/1.000 (HASN).
 Puede ser genética o adquirida.
 El 50% no tiene un factor conocido.

I) HA congénita genética:
 No sindrómica (70%): solo hay pérdida auditiva.
 Sindrómica (30%): se asocian otras patologías.

No sindrómicas:
 No asociadas a otra anomalía.
 Generalmente se encuentra alterado el desarrollo del oído interno.
 El factor más común causal de HA de origen genético es un gen recesivo (13q) que afecta
la formación de conexina 26 (CX26).
 CX26 es una proteína que actúa en la vía de transporte y reciclaje de K+ en el oído interno.
 Su alteración causa HASN.
 Este gen es responsable del 20% de las HASN congénitas.
  Displasia: desarrollo defectuoso o incompleto de un órgano o tejido.

i) Aplasia de Michel:
 Agenesia de laberinto óseo y membranoso.
 Frecuentemente agenesia del VIII par.
 No hay cóclea.
 Anacusia.
 Transmisión autosómica dominante.

ii) Displasia de Mondini:

 Desarrollo parcial del laberinto óseo y membranoso.
 Hipoplasia coclear (1 vuelta y media).
 VIII par presente.
 Audición en frecuencias bajas de poca utilidad.
 Transmisión autosómica dominante.

iii) Displasia de Scheibe:

 Desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal.
 Aplasia de sáculo y d espiras cocleares inferiores.
 HA con pérdida en frecuencias medias y altas.
 Transmisión autosómica recesiva.

iv) Displasia de Alexander:

 Desarrollo del laberinto óseo es normal.
 Aplasia parcial de la espira basal de la cóclea.
 HA gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a niveles
variables en la vida adulta.

 En las displasias funciona el audífono, no así en las aplasias.

Sindrómicas:

Recesivas:
i) Síndrome de Pendred:
 Presentan HA + hipotiroidismo (bocio).

ii) Síndrome de Alport:

 Presentan HA + problemas renales.

iii) Síndrome de Usher:

 Presentan HA + ceguera.

iv) Síndrome de Jervell and Lange – Nielsen:

 Presentan HA + problemas cardíacos.
Dominantes:
i) Síndrome de Waardenburg:
 Presentan HASN, iris de distinto color y un mechón de pelo blanco.
 ii) Síndrome neurofibromatosis tipo II:
 Presentan HA por un TU (schwanoma) a cada lado en el nervio auditivo, tubérculos en
la piel y manchas de color café con leche.

iii) Síndrome de Treacher Collins:

 Presentan HA + malformaciones craneofaciales.

II) HA congénita adquirida:

 Indicadores de riesgo de sordera:
o Historia familiar de HA.
o Infecciones perinatales: CMV, herpes, rubéola, toxoplasmosis y sífilis.
o Peso al nacer < 1.500 gr. ó < 32 semanas de gestación (9 – 17%).
o Asfixia neonatal grave con APGAR < 4 al minuto y < 6 a los 5 minutos.
o Anormalidades anatómicas en cabeza y/o cuello.
o Hiperbilirrubinemia > 20 mg/ml.
o Ventilación mecánica > 5 días.
o Ototóxicos.
o Meningitis bacteriana.
 Indicadores de riesgo de HSN o HC en lactantes < 2 años:
o Sospecha de padres.
o Meningitis bacteriana.
o TEC con pérdida de conciencia o fractura.
o Estigmas asociados a síndromes relacionados con sordera.
o Ototóxicos.
o Otitis media recidivante o persistente, con efusión de más de 3 meses.
 Consideraciones:
o Importante detección precoz de la HA con screening neonatal a todo RN.
o Solo el 50% tiene factor de riesgo, por ello la importancia de evaluar a todos los RN.
o Difícil identificar a un sordo en los primeros meses de vida.
o Detección debe ser hecha antes de los 3 meses.
o Intervención antes de los 6 meses.
 Intervención:
o Pérdidas > 35 dB deben ser paliadas con adaptación de audífonos bilateral
 Audífono: básicamente es un amplificador del sonido en el CAE. Existe una
buena discriminación en la HA de conducción, pero en las HASN depende de
la discriminación basal. Se utilizan principalmente en HA de conducción.
o Pérdidas > 80 dB implementar implante coclear uni o bilateral según el caso.
 Implante coclear: dispositivo colocado mediante cirugía ante pérdidas SN
bilaterales severas o profundas, y presenta una guía de electrodos que se
introduce en la cóclea y un dispositivo externo. Los electrodos reemplazan la
función de las células dañadas (estimulan a las células remanentes y al nervio
por vecindad).

 Manejo:
 o Adaptaciones escolares (ejemplo: sentar al niño con HA en un lugar estratégico de la
sala para que pueda escuchar mejor).
o Terapia fonoaudiológica (todos los niños con HA deben seguir un control periódico
con fonoaudiólogo, ya que deben aprender a escuchar).
o Controles dispositivos periódicos.

 En RN < 1.500 gr. se les realiza el examen de potencial evocado auditivo de tronco cerebral
como screening de HA. Esto es cubierto por el GES.
 El 35% de los niños que nacen con HA unilateral progresan a bilateral.
 El implante coclear no puede colocarse en personas que tengan el nervio auditivo dañado, es
por esto que antes de realizar la cirugía se debe pedir una RNM.
 La cóclea deja de crecer y desarrollarse a los 5 meses de vida intrauterina, por lo tanto gracias a
esta situación es que se pueden realizar implantes cocleares en niños, ya que se asegura que dicha
estructura no quedará desproporcionada una vez que el niño crezca.

Causas prenatales:
 Toxoplasmosis.
 Rubéola materna.
 Citomegalovirus.
 Herpes simple.
 Sífilis.
 Ototoxicidad: aminoglicósidos, thalidomida, quinina.

Causas perinatales:
 Hipoxia.
 Parto traumático.
 Infección materna.
 Medicamentos ototóxicos.
 Prematurez.

Causas neonatales y postnatales:

 Hipoxia.
 Infección.
 Medicamentos ototóxicos.
 Sarampión y parotiditis infantil.
 Encefalitis.
 Meningitis.

b) HA tardías:
 Causas:
o Presbiacusia.
o Autoinmunes.
o Infecciosas.
o Hidrops endolinfático o enfermedad de Menier.
o Ototoxicidad.
o Trauma acústico.
o Fractura de peñasco.
 o HA súbita.
o Neurinoma del acústico.

I) Presbiacusia:
 Se debe a cambios degenerativos de la cóclea
y a veces del nervio.
 Sordera normal que se atribuye a la edad.
 Se caracteriza mayormente por alteraciones
cocleares degenerativas.
 Presentación bilateral y simétrica,
generalmente con curva descendente (la
velocidad de caída depende de cada
individuo).
 Tanto la vía aérea como la ósea tienen una caída similar.
 Se pueden utilizar audífonos.

II) HA autoinmune:
 Sordera de presentación bilateral asimétrica y progresiva.
 Puede estar asociada a procesos autoinmunes generalizados (Cogan) o como única
manifestación.
 Responde precozmente a tratamiento inmunosupresor.
 La mayoría tienen una curva descendente.

III) HA por meningitis bacteriana aguda:

 Sordera de presentación bilateral.
 Causado por:
o Neumococo: 30 – 50%.
o Haemophilus influenzae B: 10 – 30%.
o Meningococo: 5 – 25%.
 Frente a estos casos, es necesario colocar un implante coclear dentro de un período no
mayor a 1 mes, ya que después de esto la cóclea se osifica y no serviría el implante.

IV) Hidrops endolinfático:

 También conocida como enfermedad de Meniere.
 Se produce por un aumento en la producción de endolinfa o por una disminución en la
reabsorción de esta.
 Se rompen las membranas mezclándose los fluidos.
 Es una enfermedad invalidante.
 Triada: HA, tinnitus y vértigo.
 Presentaciónn unilateral.
 Evoluciona en crisis, aumentando la HA.
 La HA en la primera etapa tiene una curva ascendente (escucha mejor en las frecuencias
graves y peor en las agudas) que luego comienza a descender.
V) HA por ototoxicidad:
 Provocada por medicamentos.
 Provoca muerte de células ciliadas.
 Primer síntoma es el tinnitus.
 Puede provocar síntomas vestibulares.
 Afectan primero a las células ciliadas de
la espira basal de la cóclea (frecuencias
agudas).
 Pueden producir sordera irreversible y
progresiva.
 Presentación bilateral con curva
descendente.

VI) HA por exposición a ruido o trauma acústico:

 Sordera producida por exposición a ruido de
alta intensidad.
 Pérdida irreversible y progresiva según la
exposición.
 Afecta mayormente entre las frecuencias 3.000
a 6.000 Hz, y > a 85 dB.
 Se dañan primero las células ciliadas externas,
luego las internas y más tarde las de sostén.
Esto se produce porque la platina del estribo
golpea fuertemente la cóclea en la zona de las
frecuencias agudas (que son las más afectadas).
 Presentación bilateral.
 Primera etapa presenta un “escotoma”, luego HASN bilateral descendente.

VII) HA súbita:
 HA brusca en paciente sano acompañada de tinnitus, o aumento de sordera bruscamente
en paciente hipoacúsico.
 Presentación unilateral.
 Puede ser viral, vascular o idiopática.
 Puede haber recuperación espontánea.
 Tratamiento en base a vasodilatadores, corticoides, antivirales y sedantes.
 Se sugiere reposo y/u hospitalización.
 A toda HA súbita se le debe realizar una RNM por sospecha de neurinoma acústico.
 En los gráficos siguientes se muestra como ejemplo una HA súbita del oído izquierdo.
VIII) HA por fractura de peñasco:
 2 tipos:
o Longitudinal:
 Son el 80%.
 Causa hipoacusia de conducción.
 Se asocia a traumas temporoparietales.
o Transversal:
 Son el 20%. Es la más grave.
 Afectan al oído interno.
 Pueden provocar HASN y vértigo.
 Se asocian a trauma occipital.
 Puede presentarse uni o bilateral.

IX) HA por neurinoma del acústico:

 TU del VIII par craneal, benigno y de
lento crecimiento.
 En su primera etapa afecta al oído
produciendo solo HA y tinnitus, luego
al llegar al cerebelo produce ataxia y
problemas de marcha.
 Presentación unilateral.
 Podría eventualmente causar una HA
súbita, por eso en estos casos
siempre se solicita una RNM.
 Siempre derivar para resolución
quirúrgica.