9.-Enfermedad-de-Meniere.

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Otorrinolaringología

4º Grado en Medicina

Facultad de Medicina
Universidad de Salamanca
 Reservados todos los derechos.
No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 9. Enfermedad de Ménière
1. INTRODUCCIÓN.

Recuerdo histórico: antiguamente se pensaba que el vértigo se debía a una “apoplejía

cerebral”. Ménière publicó un trabajo en la Gazzette Medicale de París en 1861 en el que
relacionó el vértigo con la afectación del oído interno.

Ménière describió la asociación de vértigo + acúfenos + hipoacusia fluctuante y pensó que

se debían a una patología exclusiva del oído interno, por lesión en los canales
semicirculares. La enfermedad de Ménière se caracterizaría por ataques de vértigo
otológico intermitentes sin pérdida de conciencia y pérdida de audición progresiva.

Hoy en día se habla de la enfermedad de Ménière como un síndrome idiopático de

hidrops endolinfático que se caracteriza por episodios espontáneos de vértigo recurrente,
hipoacusia neurosensorial en frecuencias graves y síntomas auditivos fluctuantes
(acúfenos, plenitud ótica). Hay una gran heterogeneidad fenotípica, pudiendo haber
también migraña, fenómenos autoinmunes, alergia…

Epidemiología: la enfermedad de Ménière tiene una prevalencia de 0,5-1/1000 y es más

frecuente entre los 30 y 50 años. En el 25-45% de los casos es bilateral y el 10% de los
casos tienen asociación familiar.

2. FISIOPATOLOGÍA, HISTOPATOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA.

Fisiopatología: en la enfermedad de Ménière hay un hidrops endolinfático: el aumento de

volumen y presión de la endolinfa produce dilatación de las membranas laberínticas.
Afecta tanto a la cóclea (hipoacusia y/o acúfenos) como al sistema vestibular (vértigo).

Histopatología: el hidrops produce rotura de membranas endolinfáticas y alteraciones del

equilibrio hidroelectrolítico en la endolinfa (al mezclarse endolinfa y perilinfa).

Cóclea en fases Cóclea en fases avanzadas

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Etiopatogenia: es multifactorial. Hay factores genéticos, inmunológicos, infecciosos,
vasculares…

La enfermedad de Ménière es esporádica en el 90-92% de los casos y familiar en el 8-9%.

Podría ser una enfermedad oligogenética, relacionada con alteraciones en varios genes.

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3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

Enfermedad de Ménière definida: requiere que se cumplan los siguientes criterios:

 ≥ 2 episodios espontáneos de vértigo entre 20 minutos y 12 horas.

 Hipoacusia neurosensorial baja a media frecuencia. Los umbrales deben tener al menos
30 dB de pérdida auditiva en el oído afectado a dos frecuencias contiguas < 2.000
Hz.

 Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, tinnitus y/o plenitud ótica) en los oídos
afectados. Debe ocurrir dentro de las 24 horas del episodio vértigo.

 No explicable mejor por otro diagnóstico vestibular.

Enfermedad de Ménière probable:

 Síntomas vestibulares episódicos (vértigo o mareo) entre 20 minutos y 24 horas de

duración asociadas con:

 Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, tinnitus o plenitud).

 No explicable mejor por otro diagnóstico vestibular.

4. CLÍNICA.

Variantes clínicas:

 Unilateral.

 Bilateral (25-45%): normalmente aparece de manera metacrónica en los primeros 5

años de evolución (primero un oído y tras un tiempo pasa a afectar también al otro).
Si tras 5 años no es bilateral es muy raro que pase a serlo.

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El síntoma peor tolerado es el vértigo, ya que es muy discapacitante. Después van la
hipoacusia y los acúfenos. Aunque los acúfenos no sean los síntomas peor tolerados hay
que prestarles atención por su comorbilidad con patología psiquiátrica.

La enfermedad de Ménière debuta con vértigo + acúfeno + hipoacusia a la vez solo en el

40,5% de los casos. Si debuta con uno o dos síntomas con el tiempo evoluciona a
completar la triada (el tiempo de evolución depende del síntoma de debut).

La frecuencia con la que se producen los episodios de vértigo es mucho mayor al

principio de la enfermedad que en sus fases finales por la pérdida progresiva de la función
vestibular. En la enfermedad unilateral la evolución es más rápida.

La hipoacusia es fluctuante. Al principio la pérdida auditiva se recupera del todo entre las
crisis, pero con el tiempo empieza a haber pérdida auditiva que no se recupera del todo.

Los acúfenos pueden ser agudos, graves o complejos.

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 La intensidad media de los acúfenos es moderada y el nivel de repercusión en la calidad
de vida es poco. El grado de incapacidad que producen de media es leve.

Grado de incapacidad: suele ser de 2-3. La funcionalidad va disminuyendo con los años de
evolución.

Estadios de la enfermedad de Ménière según el grado de hipoacusia:

5. DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico de la enfermedad de Ménière es fundamentalmente clínico, a través de la

anamnesis. En muchos pacientes solo la historia clínica es capaz de detectar la patología
vestibular.

El resto de las pruebas sirven para confirmar el diagnóstico y valorar el grado de

afectación. El estudio audiológico es imprescindible para confirmar el diagnóstico y
decidir el tratamiento.

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Audiometría: hipoacusia neurosensorial en graves fluctuante. Hay reclutamiento.

Electrococleografía: ayuda a detectar el hidrops endolinfático.

Videonistagmografía (VNG): sigue siendo de elección, ya que es muy sensible para

detectar pequeños daños en el sistema vestibular.

Prueba rotatoria: en desuso.

vHIT: en crisis agudas o en el seguimiento del tratamiento.

VEMP: bilateral.

Resonancia magnética: se ha empezado a usar recientemente, permite ver el hidrops.

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 También puede ayudar en el diagnóstico diferencial con otras entidades.

6. TRATAMIENTO,

Hay que tratar:

 La hipoacusia.

 El vértigo:

o Crisis no controladas.

o Crisis de Tumarkin: drop attacks con el paciente consciente que a menudo son
inducidas por el sonido. Se produce pérdida súbita del tono por una malfunción
del reflejo vestibuloespinal (afectación de las membranas del utrículo o
sáculo).

 El acúfeno.

Retos de la rehabilitación auditiva:

 Auditivos:

o Hipoacusia fluctuante.

o Audiograma de configuración ascendente.

o Hipoacusia unilateral o bilateral asimétrica.

o Baja discriminación.

o Rango dinámico estrecho y mayor reclutamiento.

o Acúfeno, sensación de plenitud ótica.

 Psicológicos: ansiedad.

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El tratamiento es escalonado. Se comienza siguiendo una dieta pobre en sal y café. Si no
hay respuesta, se administra betahistina ± diuréticos. Si hay respuesta, continuar y parar
tras 1 año sin episodios de vértigo.

Si no hay respuesta, administrar prednisona por vía oral durante 4 semanas y luego en
pauta descendente durante 4 semanas. Si hay respuesta, volver a administrar
betahistina ± diuréticos.

Si no hay respuesta a corticoides orales, se pueden probar los corticoides intratimpánicos.

Si tampoco funcionan se puede administrar gentamicina intratimpánica (es
vestibulotóxica principalmente) o recurrir a la laberintectomía ± implante coclear.

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