Hipoacusias

Clasificación
1. HA de conducción.
2. HA sensorioneural.
3. HA mixta

HA de conducción: oído externo y medio

- Vía de transmisión alterada.
- Causas:
● Otitis media aguda.
● Otitis media con efusión.
● Otoesclerosis 🡪 rigidez de los huesecillos (fijación del estribo a la ventana oval) que genera una alteración
de la transmisión del sonido.
● Colesteatoma.
● Tapón de cerumen (elemento obstructivo canal auditivo): pequeña pérdida, nunca mayor a 30 db.
- La mayor pérdida de audición es de 60 dB. Luego de esto se empieza a estimular el cráneo por la cóclea. Existe
un GAP.

HA sensorioneural
Características
● Las patologías del oído interno provocan pérdidas sensorioneurales de diferentes grados.
● Por encima de los 60 – 70 dB no se observa desarrollo espontáneo del lenguaje y es muy importante la lectura
labio facial → RN tiene serios problemas para desarrollar el lenguaje.
● Por encima de los 80 dB los restos auditivos no son útiles → no desarrolla ningún tipo de lenguaje. Requiere
intervención rápida.

Clasificación
● Congénitas:
o Genéticas.
o Adquiridas.
● Tardías.

HA congénitas
● Significa “presente al nacer”.
● Prevalencia de 1-2/1.000 (HASN).
● En diferentes grados.
● Puede ser genética o adquirida.
● El 50% no tiene un factor conocido (sin antecedentes familiares, médicos, fármacos, etc.).

HA congénita genética
● No sindrómica (70%): solo hay pérdida auditiva. No forman parte de un síndrome.
● Sindrómica (30%): se asocian a otras patologías. Forman parte de un síndrome.
 No sindrómicas
● No asociadas a otra anomalía.
● Generalmente se encuentra alterado SOLO el desarrollo del oído interno y nada más.
● El factor más común causal de HA de origen genético es un gen recesivo (13q) que afecta la formación de conexina
26 (CX26).
o CX26 es una proteína que actúa en la vía de transporte y reciclaje de K+ en el oído interno. 🡪 metabolismo
de la cóclea.
o Su alteración causa HASN.
o Este gen es responsable del 20% de las HASN congénitas (causa más frecuente de HA congénita): es una
cifra significativa.

Displasias
En una hipoacusia congénita no sindrómica se va a alterar la cóclea, no va a funcionar debido a anomalías anatómicas, a
esto lo llamamos displasia (desarrollo defectuoso o incompleto de un órgano o tejido).

Desde mayor alteración a menor alteración:

Aplasia de Michel
● Agenesia de laberinto óseo y membranoso. No hay cóclea, falta de su desarrollo.
● Frecuentemente agenesia del VIII par.
● Anacusia (sordo, cofosis), sin restos auditivos.
● Transmisión autosómica dominante.

Displasia de Mondini: (Cóclea chica)

● Desarrollo parcial del laberinto óseo y membranoso que se traduce en una deformación de estos tejidos: no hay
una falta de desarrollo.
● Cóclea pequeña
● Hipoplasia coclear (1 vuelta y media). 🡪 lo normal es 2 vueltas y media.
● VIII par presente.
● Audición en frecuencias agudas es de poca utilidad. Cóclea en ápice tiene frecuencias graves, a medida que bajo
están las frecuencias agudas (base), como le falta fibra basal la audición solo será en frecuencias bajas.
o Parte apical de la cóclea tiene las frecuencias graves, a medida que nos acercamos a la base están las
frecuencias agudas. Como a esta cóclea le falta la vuelta basal solo va a tener que el paciente recepcione
las frecuencias graves.
● Transmisión autosómica dominante.

Displasia de Scheibe:
● Desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal.
● Aplasia de sáculo y de espiras cocleares inferiores.
● HA con pérdida en frecuencias medias y altas: escucha algo.
● Transmisión autosómica recesiva.

Displasia de Alexander:
● Desarrollo del laberinto óseo es normal.
● Aplasia parcial de la espira basal de la cóclea.
● HA gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a niveles variables en la vida adulta.
En la mayoría de las HA sensorioneurales tienen más perjudicadas las frecuencias altas (agudas)
En las displasias funciona el audífono, no así en las aplasias.

Sindrómicas

Vienen acompañadas de pérdida auditiva y de otra función.

Recesivas:
● Síndrome de Pendred (patologíapatología tiroidea; foto →): Presentan HA + hipotiroidismo
(bocio).
● Síndrome de Alport (nefritis): Presentan HA + problemas renales (nefritis).
● Síndrome de Usher: Presentan HA + ceguera (retinitis pigmentosa).
● Síndrome de Jervell and Lange – Nielsen: Presentan HA + problemas cardíacos (manifestaciones cardiacas,
síndrome QT largo).

Dominantes:
● Síndrome de Waardenburg: Presentan HASN, iris de distinto color y un mechón de pelo blanco.
Zonas de despigmentación de la piel, color del iris distinto. Foto →
● Síndrome neurofibromatosis tipo II: Presentan HA por un TU (Schwannoma) a cada lado en el
nervio auditivo, tubérculos en la piel y manchas de color café con
leche.
● Síndrome de Treacher Collins: Presentan HA + malformaciones
craneofaciales (hipoplasia mandibular/micrognatia): foto →

Cuando un paciente tiene uno de estos síndromes se debe hacer un estudio de la audición.

HA congénita adquirida

Causas prenatales: (TORCHS)

● Toxoplasmosis.
● Rubéola materna.
● Citomegalovirus.
● Herpes simple.
● Sífilis.

Ototoxicidad:
- Aminoglucósidos, talidomida, quinina, quimioterápicos, diuréticos (furosemida).
- Pueden producir hipoacusia.
- En los RN es adquirida.

Causas perinatales:
● Hipoxia.
● Parto traumático.
● Infección materna.
● Medicamentos ototóxicos.
● Prematurez.
Causas neonatales y postnatales:
● Hipoxia.
● Infección.
● Medicamentos ototóxicos.
● Sarampión y parotiditis infantil: después de parotiditis pueden quedar con secuelas, hipoacusia unilateral.
● Encefalitis.
● Meningitis: Produce HA sensorioneural bilateral.

Indicadores de riesgo de sordera

● Historia familiar de HA.
● Infecciones perinatales: CMV, herpes, rubéola, toxoplasmosis y sífilis.
● Peso al nacer < 1.500 gr. o < 32 semanas de gestación (9 – 17%). Screanning con PEAT.
o GES cubre a la sordera congénita en los prematuros extremos > 32 sdg o < 1500 g.
● Asfixia neonatal grave con APGAR < 4 al minuto y < 6 a los 5 minutos.
● Anormalidades anatómicas en cabeza y/o cuello: puede indicar síndrome.
● Hiperbilirrubinemia > 20 mg/ml.
● Ventilación mecánica > 5 días.
● Ototóxicos.
● Meningitis bacteriana: cuando los pacientes tienen meningitis se les debe realizar una pesquisa audiológica para
determinar si hay pérdida auditiva precoz.
o Si hay perdida audiológica, por la ley Ricarte soto se establece que esos pacientes deben realizarse
implante coclear antes de los 3 meses.
o Es un implante coclear muy precoz, porque la cóclea en los pacientes con meningitis se osifica, si no se
interviene, esa cóclea después no tendrá nada con que estimularse porque será puro hueso.
● Alteración del lenguaje.

La audiometría requiere la colaboración del paciente por lo que en RN se realiza otoemisiones acústicas o potenciales
evocados auditivos → da idea sobre como esta la vía auditiva del paciente cuando no son cooperadores.

Indicadores de riesgo de HASN o HC en lactantes < 2 años

● Sospecha de padres. (Niño no habla, no reacciona a los llamados, etc.)
o Audiometría se puede realizar a partir de los 2 años, pero va a ser diferente a la audiometría clásica.
● Meningitis bacteriana.
● TEC con pérdida de conciencia o fractura.
● Estigmas asociados a síndromes relacionados con sordera.
● Ototóxicos.
● Otitis media recidivante o persistente, con efusión de más de 3 meses.

Consideraciones
● Importante detección precoz de la HA con screening neonatal a todo RN: a través de otoemisiones acústicas o
potenciales evocados auditivos.
● Solo el 50% de los niños nacidos sordos tiene factor de riesgo, por ello la importancia de evaluar a todos los RN.
● Difícil identificar a un sordo en los primeros meses de vida.
o Niño sordo no va a parecer sordo cuando nace porque se tiene una carga genética para hablar, un niño
sordo completo tendrá un desarrollo del lenguaje normal hasta los 6 meses, va a decir agu y todo eso,
pero como no hay retroalimentación o no se escuchan van a dejar de hablar.
 o El desarrollo del lenguaje en los primeros meses tiene un carácter ludico, como no hay retroalimentación
los niños dejan de emitir los sonidos a los 6 – 9 meses. Si no hay retroalimentación auditiva la corteza
auditiva se vuelve a corteza visual.
o A los 5 años se pierde definitivamente el área auditiva volviéndose visual.
● Detección debe ser hecha antes de los 3 meses.
● Intervención antes de los 6 meses (aparatarlos; implante coclear). Para que haya un desarrollo auditivo
adecuado, sino habrá secuelas.

Intervención (HASN)
● Pérdidas > 35 dB (HA entre leve y moderada) deben ser paliadas con adaptación de audífonos bilateral, ojalá lo
más pronto posible:
o Los niños van a quedar perdidos en el banano, si escuchan mal, van a tener un desarrollo del habla
anormal.
o Audífono: básicamente es un amplificador del sonido en el CAE. Existe una buena discriminación en la HA
de conducción, pero en las HASN depende de la discriminación basal. Se utilizan principalmente en HA de
conducción.
● Pérdidas > 80 dB implementar implante coclear uni o bilateral según el caso, audífonos no sirven.
o Como es una HANS después de los 80 db tengo dañado el órgano sensorial: tengo pocas células, son de
mala calidad, pocos cilios, están aplastadas, etc.
▪ Por más que se ponga un audífono no va a servir, va a llegar a un órgano dañado que va a conducir
peor.
o Implante coclear: dispositivo colocado mediante cirugía ante pérdidas SN bilaterales severas o profundas,
y presenta una guía de electrodos que se introduce en la cóclea y un dispositivo externo. Los electrodos
reemplazan la función de las células dañadas (estimulan a las células remanentes y al nervio por vecindad).

Audífono

Amplificador del sonido,

Amplifica la señal que entrego, depende del órgano receptor.
● Puede ser externo o ir directamente en el CAE, este último eso si tiene menos potencia.
● Amplificador del sonido que lo lleva al CAE.
● Buena discriminación en HA de conducción. 🡪 Recordemos que perdida máxima es 60 db y el
órgano esta indemne, por lo tanto, tienen buena discriminación. Muy útil para estos pxs.
● En HASN depende de la cantidad de perdida (> 80 db hay mucho daño) y de la discriminación basal:
o Cuando hay muy mala discriminación lo que se puede hacer es colocar dos audífonos, uno en cada oreja,
para estimular los dos oídos. Esto porque hay un efecto de sumación entre los oídos.
o En Chile por temas económicos se indica un audífono que se coloca en el oído más rescatable, ya que así
es más probable que el paciente pueda escuchar un 100%.
● En niños se deben cambiar frecuentemente porque el pabellón auricular les crece hasta los 9 años app.
● Pueden filtrar sonidos no deseados (como los bocinazos), amplificando los sonidos que sí importan (como los
sonidos de las conversaciones).
● Hay de distintos colores.
● Tipos: retroauriculares, audioprótesis o endoneurales (se introducen dentro del oído, se siente una sensación de
ocupación del oído o sensación de oído tapado, irrita la piel y tiene más riesgos de infección).

Implante coclear
Oído biónico, reemplaza células ciliadas dañadas, convierte señal acústica
en eléctrica.
● Indicado ante HA > 80 db
● Dispositivo colocado dentro de la cóclea mediante cirugía ante
pérdidas SN bilaterales severas-profundas.
● Presenta guía de electrodos que se introduce en cóclea y un dispositivo externo:
o Los electrodos respetan la tonotapia de la cóclea: los electrodos del ápice estimulan las frecuencias graves
y los de la base las frecuencias agudas.
● Electrodos reemplazan la función de las células ciliadas dañadas. Ej. si digo “A” se estimularán varios electrodos
y paciente tendrá distinta sensación sonora dependiendo del estímulo.
● Mediante corriente (pila) se estimulan los electrodos. Estos quedan reemplazando las células de la cóclea y los
más superiores son graves y los inferiores agudos.
● El procesador del habla queda por atrás de la oreja. El procesador esta por dentro, tiene un micrófono y le envía
señales a la antena que está por fuera pegada por un imán en el cuero cabelludo (es la cosa redonda).
● Muy útiles debido a que la mayoría de los niños presentan esto.
● Debe presentar cóclea (RNM y scanner deben mostrar la presencia de cóclea), si hay displasia no se puede instalar
un implante coclear. En ese caso se puede hacer un implante de tronco.
● Puede ser tanto para los niños como para los adultos (presbiacusia) con hipoacusia sensorioneural severa.
● Es una intervención que dura 2-3 horas.
● Es cara.
● La voz se siente medio robótica, pero si no se pone el niño es sordo.
● Se hace una incisión retroauricular: no se daña el tímpano.

Manejo
1. Adaptaciones escolares: por ejemplo, sentar al niño con HA en un lugar estratégico de la sala para que pueda
escuchar mejor.
2. Terapia fonoaudiológica: todos los niños con HA deben seguir un control periódico con fonoaudiólogo, ya que
deben aprender a escuchar.
3. Controles dispositivos periódicos: en niños pequeños cartílago crece y puede quedar suelto el audífono. Si está
suelto empiezan a pitear (“piiiii”) los audífonos.
a. Debe adaptarse más o menos cada 6 meses, tanto en niños como en adultos mayores (también les crece
la oreja).
b. Debe haber un control mínimo una vez al año ya sea para los audífonos como para los implantes.

En RN < 1.500 gr. se les realiza el examen de potencial evocado auditivo de tronco cerebral como screening de HA. Esto
es cubierto por el GES.
El 35% de los niños que nacen con HA unilateral progresan a bilateral.
El implante coclear no puede colocarse en personas que tengan el nervio auditivo dañado, es por esto por lo que antes de
realizar la cirugía se debe pedir una RNM.
La cóclea deja de crecer y desarrollarse a los 5 meses de vida intrauterina, por lo tanto, gracias a esta situación es que se
pueden realizar implantes cocleares en niños, ya que se asegura que dicha estructura no quedará desproporcionada una
vez que el niño crezca.

HASN tardías
Causas:
● Presbiacusia.
● Autoinmunes.
● Infecciosas.
● Hidrops endolinfático o enfermedad de Meniere.
● Ototoxicidad.
● Trauma acústico.
● Fractura de peñasco.
● HA súbita.
● Neurinoma del acústico.

Presbiacusia
● Se debe a cambios degenerativos de la cóclea y a veces del nervio auditivo que generan una hipoacusia
sensorioneural.
● Sordera normal que se atribuye a la edad.
● Se caracteriza mayormente por alteraciones cocleares degenerativas.
● Presentación habitualmente bilateral y simétrica, generalmente con curva descendente (la velocidad de caída
depende de cada individuo); se afectan más las frecuencias agudas.
● Tanto la vía aérea como la ósea tienen una caída similar.
● Se pueden utilizar audífonos.
● A partir de los 40 años se comienzan a perder los tonos, en general primero los agudos (8.000).
● Discriminacion puede estar mas alterada a un lado que al otro.
● Factores de riesgo: todos lo desarrollan, aunque algunos más intenso que otro o empieza precozmente
- En general hay antecedentes familiares.
- Exposición a ruidos, puede estar asociado a traumas acústicos.
- Edad: 50-60 años. Todos vamos a desarrollar presbiacusia en
algún momento de la vida.
● Presbiacusia precoz: en edades más tempranas.

Imagen: hipoacusia sensorioneural descendente y simétrica. Los triángulos son

pruebas de reclutamiento para diferenciar una cocleopatía de una neuropatía.

HASN autoinmune
● Sordera de presentación bilateral asimétrica y progresiva: la asimetría debe hacer pensar en una patología
autoinmune.
● Puede estar asociada a procesos autoinmunes generalizados (Cogan) o como única
manifestación.
● Responde precozmente a tratamiento inmunosupresor: se ve la mejoría o regresión
de la hipoacusia con este tratamiento.
● La mayoría tienen una curva descendente.

Imagen: está mucho más afectado el oído derecho.

HA por meningitis bacteriana aguda

● Sordera de presentación bilateral.
 ● Es grave.
● Causado por:
o Neumococo: 30 – 50%
o Haemophilus influenzae B: 10 – 30%.
o Meningococo: 5 – 25%.

Imagen: disminución de audición profunda en OD y restos de

audición en OI. Tiene indicación de implante coclear, salvo que se
haya osificado la cóclea. Cóclea se osifica en 3 meses. Plazo para
implantar implante coclear bilateral en pcte. debe ser menos en 3
meses.haya osificado la cóclea, lo cual impide colocar los electrodos.

Hidrops endolinfático
● También conocida como enfermedad de Meniere.
o Tiene algún factor hereditario, se da más en la población nórdica.
● Se produce por un aumento en la producción de endolinfa o por una disminución
en la reabsorción de esta. La cóclea aumenta de volumen
● Se rompen las membranas mezclándose los fluidos.
● Es una enfermedad invalidante.
● Triada: HA, tinnitus y vértigo objetivo.
● Presentación unilateral, también hay bilateral pero es menos frecuente.
● Es precedida por un aura.
● Evoluciona en crisis, aumentando la HA.
● La HA en la primera etapa tiene una curva ascendente (escucha mejor en las frecuencias graves y peor en las
agudas) que luego comienza a descender: la caída puede ser por trauma por escuchar música muy fuerte.
● Hay que explicarle al paciente que cuide su oído.

HA por ototoxicidad
● Provocada por medicamentos, en altas dosis (dosis dependiente)
● Provoca muerte (apoptosis) de células ciliadas.
● Primer síntoma es el tinnitus/acúfenos, generalmente bilateral.
● Puede provocar síntomas vestibulares (vértigo), ya que los
fármacos también producen toxicidad a nivel vestibular.
● Afectan primero a las células ciliadas de la espira basal de la cóclea
(frecuencias agudas).
● Pueden producir sordera irreversible y progresiva: puede ser
reversible, pero si el fármaco lleva mucho tiempo, puede llegar a
ser irreversible.
● Presentación bilateral con curva descendente (afectación frecuencias agudas, muy parecido a la presbiacusia, se
debe ver la edad).
● Se utiliza mucho el Cisplatino.
● Todos estos medicamentos son dosis dependientes.

HA por exposición a ruido o trauma acústico

● Sordera producida por exposición a ruido de alta intensidad (>85 dB): agudo
(explosión, disparo, fiesta) o crónico (trabajo con mucho ruido ambiental y no
usa protección acústica, es una enfermedad laboral en muchos casos).
● Pérdida irreversible y progresiva según la exposición.
● Afecta mayormente entre las frecuencias 3.000 a 6.000 Hz, y > a 85 dB: esto
está en la primera curva de la cóclea, por lo que el ruido impacta ahí primero.
Hacia el 8.000 se recupera (por eso se llama escotoma).
● Se dañan primero las células ciliadas externas, luego las internas y más tarde
las de sostén. Esto se produce porque la platina del estribo golpea
fuertemente la cóclea en la zona de las frecuencias agudas (que son las más afectadas).
● Presentación bilateral, unilateral en casos específicos (Ej. Tiradores o cazadores).
● Primera etapa presenta un “escotoma” (baja y sube), luego HASN bilateral descendente: con el tiempo se va
aplanando.
● Para evitarla se pueden usar tapones o audífonos.
● En el trauma acústico agudo se indican corticoides y puede haber reversibilidad, en el caso crónico (1-2 año) es
irreversible aunque se saque del ambiente laboral o de ruido.

HA/sordera súbita
● HA brusca en paciente sano/normo-oyente (le puede pasar a cualquiera), acompañada de tinnitus, o aumento de
sordera bruscamente en paciente hipoacúsico.
● Presentación unilateral.
● Motivo de consulta: refieren no escuchar bien por un oído. (Se dan cuenta en 1-2 días)
● Preguntar qué estaba haciendo antes, para ver si tuvo un trauma acústico, lo cual se descarta en este cuadro.
● Se sospecha en una persona que no tiene tapón de cerumen.
● Puede ser viral (cuadro respiratorio días antes), vascular (infarto de la cóclea; pequeños impactos de la cólcea) o
idiopática (mayoría).
o Puede ser debido a neurinoma, en este caso deben realizarse imágenes para buscarlo y para evaluarlo.
● A mayor pérdida, menos posibilidades de recuperar: puede ser una recuperación parcial o no recuperarse.
● Puede haber recuperación espontánea (50%).
● Tratamiento en base a vasodilatadores (isquemia), corticoides (se les da a todos, prednisona VO 1 mg/kg/día,
dosis decrecientes cada 3 días durante 10-14 días o intratimpánico cuando no resulta VO o hay contraindicación
por VO por ej en diabéticos), antivirales (cuadro respiratorio previo) y sedantes (por la angustia).
● Se sugiere reposo (evitar ejercicios físicos) y/u hospitalización.
● A toda HA súbita se le debe realizar una RNM por sospecha de neurinoma acústico (7% de sospecha de
hipoacusia súbita debutan con neurinomas acústicos).
● Mientras más pérdida de audición más difícil recuperarse.
● En los gráficos siguientes se muestra como ejemplo una HA súbita del oído izquierdo.
● Tratamiento debe ser rápido, ya que si se deja estar las consecuencias pueden ser irreversibles.
Imagen: hay restos auditivos en el
oído izquierdo, la cual se recupera
después de un tratamiento.

HA por fractura de peñasco

Existen 2 tipos:
1. Longitudinal: Más comunes
a. Son el 80%.
b. Causa hipoacusia de conducción.
c. Se asocia a traumas temporoparietales.
2. Transversal:
a. Son el 20%. Es la más grave.
b. Afectan al oído interno.
c. Pueden provocar HASN y vértigo.
d. Se asocian a trauma occipital.

Puede presentarse uni o bilateral.

HA por neurinoma del acústico

● TU del VIII par craneal, benigno y de lento crecimiento: rece la vaina de
Schwann.
● En su primera etapa afecta al oído produciendo solo HA y tinnitus, luego
al llegar al cerebelo (ángulo pontocerebeloso), produce ataxia y
problemas de marcha por compresión de estructuras.
● Presentación unilateral, también existen los bilaterales pero son muy
poco frecuentes.
● Podría eventualmente causar una HA súbita, por eso en estos casos
siempre se solicita una RNM.
● Siempre derivar para resolución quirúrgica.
● Alteración MUY importante de la discriminación, ej 40%, es decir de 10 palabras 4 las entiende y 6 no.

Imagen: audiograma con audición normal en OI e hipoacusia sensorioneural

descendente en OD. Discriminación muy alterada.