HIPOACUSIA

Nelson p. 2264, Hipoacusia AEP.

INCIDENCIA
La mayoría de las hipoacusias son adquiridas, siendo la presencia de líquido en el oído medio la causa más
común.

La hipoacusia congénita es una patología con una importante incidencia en la población neonatal, siendo
incluso más frecuente que la fenilcetonuria clásica y el hipotiroidismo congénito: 1/1000.

La mayoría de los niños con deficiencia auditiva presenta algún resto auditivo útil. Solamente el 6% de los
niños con deficiencia auditiva presenta una hipoacusia bilateral profunda.

Cuando aparece a edades tempranas puede afectar el desarrollo del habla y del lenguaje, el desarrollo social
y emocional, la conducta, la atención y el rendimiento académico. La detección obligatoria de hipoacusia en
todo recién nacido permite rehabilitar a los niños hipoacúsicos e insertarlos en la sociedad como normo
oyentes en forma eficaz.

Factores de riesgo para hipoacusia

 Antecedentes familiares de hipoacusia permanente.
 Infecciones intrauterinas (TORCHS: CMV, Sífilis, Toxoplasmosis, y en forma más alejada Rubeola y
Herpes simple)
 Malformaciones craneofaciales incluyendo las alteraciones del pabellón auricular, oído externo y
hueso temporal.
 Peso al nacer menor de 1500 gr
 Hiperbilirrubinemia en rango de exanguinotransfusión
 Fármacos ototóxicos (quimioterapicos, aminoglucósidos y otros) utilizados en múltiples ciclos o
combinados con diuréticos de asa.
 Infecciones posnatales: sepsis por EGB en RN y meningitis bacteriana.
 Ventilación mecánica por 5 días o más
 Síndromes asociados a hipoacusia congénita: Sd de Turner y trisomías 13, 15, 18 y 21,
neurofibromatosis, osteopetrosis Usher, Waanderburg, Alport Pendred y Jervell, Lange-Nielson.
 Desórdenes neurodegenerativos: síndrome de Hunter, ataxia de Friedreich y síndrome de Charcot-
Marie-Tooth.
 Trauma encefálico especialmente si compromete el hueso temporal.
 Preocupación por parte del cuidador por la audición, habla, retraso del lenguaje o del desarrollo.
 Otitis media serosa persistente o recurrente.
CLASIFICACIÓN
Según severidad
 Leve: 20 – 30 dB (pueden oír sonidos del habla pronunciados con mayor intensidad)
 Moderada: 30 – 50 dB (no se aprecian la mayor parte de los sonidos del habla en una conversación
normal)
 Severa: 50 – 70 dB (no se aprecia ningún sonido del habla en una conversación normal)
 Profunda: mayor de 70 dB (no se aprecia el habla ni otros sonidos)

Según origen
 Periférica:
o Conductiva: disfunción en la transmisión del sonido a través del oído externo o medio, hacia
el oído interno y VIII par craneal. Es la más común en niños.
 Oído externo: atresia o estenosis, cerumen impactado o cuerpos extraños.
 Oído medio: perforación de la membrana timpánica, discontinuidad o fijación de la
cadena osicular, OMA con derrame, otosclerosis o colesteatoma.
o Neurosensorial: alteración del oído interno:
 Destrucción de células ciliadas: ruido, agentes ototóxicos
 Malformaciones cocleares
 Fístula perilinfática de la membrana oval
 Lesiones del ramo acústico del VIII par
o Mixta: combinación de hipoacusia conductiva y neurosensorial.
 Central:
o Afectación de la vía auditiva retrococlear. Infrecuente en niños.
 Tumores
 Enfermedades desmielinizantes del VIII par
 o Trastornos del procesamiento auditivo central.

ETIOLOGÍA
Causas infecciosas
Hipoacusia neurosensorial:

 CMV, toxoplasmosis y sífilis congénita. El CMV es la causa más común de hipoacusia neurosensorial
congénita. Puede presentarse en RN sintomáticos como asintomáticos. Puede ser progresiva.
 Sepsis a EGB en RN
 Meningitis bacteriana, especialmente por neumococo y Haemophilus (descendió luego de la vacuna)
 Enfermedad de Lyme
 Parvovirus B19
 Varicela

Causas genéticas
Hipoacusia neurosensorial que se asocia a menudo con anomalías de los oídos y de los ojos, y con trastornos
del sistema metabólico, musculo-esquelético, dermatológico, renal y nervioso.

 Autosómico dominante: Sd de Waardenburg tipo 1 y 2, Sd braquio-oto-renal

 Autosómica recesiva: Sd de Usher, Sd Pendred, Sd de Jerbel, Sd Lange Nielsen
 Ligado al X: Sd de Alport (hipoacusia + hematuria por glomerulonefritis)
 Cromosomopatías: 13, 15, 18, 21 y Sd de Turner

Causas físicas
 Genéticas: atresia del conducto auditivo externo, agenesia o malformación de las estructuras
cocleares, dilatación de los acueductos vestibulares y anomalías de los conductos semicirculares.
Además, las anomalías que asocien malformaciones cráneo faciales pueden dar hipoacusia
conductiva.
 Exposición a tóxicos, químicos o antibióticos: aminoglucósidos, diuréticos de asa, citostáticos, plomo
y arsénico.
 Traumatismos: fractura del hueso temporal, conmoción laberíntica, TEC, traumatismos iatrogénicos
(ECMO, cirugía, radiaciones, ruido)
 Tumores óseos

DIAGNÓSTICO
Algoritmo de screening auditivo
Si los niños con deficiencia auditiva (excepto los que presentan trastorno bilateral profundo) son
identificados y tratados antes de los 6 meses de edad lograrán desarrollar el mismo nivel de lenguaje que los
niños normoacúsicos de su misma edad. Es por esto que se realiza su detección en forma sistemática antes
de los 3 meses a todos los recién nacidos. Si bien hay factores de riesgo claros para desarrollar hipoacusia,
un 50% de los niños afectados no presentan dichos criterios.
En nuestro país, a partir del 1 de agosto de 2008 se decretó obligatorio en todo el territorio nacional la
pesquisa de la hipoacusia neonatal, el mismo debe ser realizado antes del alta hospitalaria mediante EOA.

Detección de emisiones otoacústicas

Las EOA se originan en las células ciliadas de la cóclea, van hacia el oído medio, hasta el conducto auditivo
externo, donde pueden detectarse por micrófonos pequeños. Las EOA se ven afectadas por todos los
procesos que interfieran en el oído medio e interno (hipoacusia periférica), teniendo una gran variedad de
falsos positivos.

Se consideran positivas cuando son por encima de los 30 – 40 dB.

 Positivo: normal. Si presenta factores de riesgo de hipoacusia neurosensorial debe realizarse

seguimiento.
 Negativo: repetir EOA al mes de vida.

Segundo EOA negativo: es derivado a estudio audiológico completo con Potenciales Evocados Auditivos de
Tronco (PEAT)

Potenciales evocados auditivos del tronco del encéfalo (PEAT)

Registro a distancia de las descargas eléctricas mínimas de múltiples neuronas luego de un estímulo sonoro
especifico. No evalúa la audición, un resultado normal solo sugiere que el sistema auditivo hasta el nivel del
mesencéfalo responde al estímulo adecuado.

Esta prueba es inocua, sencilla, objetiva, rápida, reproducible y fiable: Sensibilidad: 100% y Especificidad del
90%.

Identificación de la deficiencia auditiva

Se profundizará en el estudio auditivo a los niños que presenten:

 Screening auditivo patológico

 Factores de riesgo para hipoacusia
 Preocupación de los padres con respecto al lenguaje o audición (suele preceder en 6 a 12 meses la
identificación formal)
 Retraso del desarrollo del habla o de la comprensión de la palabra; no cumple ordenes sencillas ni
señala partes del cuerpo. No reacciona al sonido. Signos de alarma:
o 6 meses: no emite ruidos ni balbuceos
o 12 meses: no oye sonidos (timbre, teléfono), no reconoce su nombre
o 15 meses: no imita palabras simples.
o 24 meses: no dice palabras
o 36 meses: frase de dos palabras
o 48 meses: frases sencillas

Audiometría
Proporciona la descripción fundamental de la sensibilidad auditiva. Utiliza auriculares que emiten señales
para el estudio de la conducción por vía aérea y vibraciones de la mastoides para el estudio de la conducción
por vía ósea (el sonido llega al oído interno sin pasar por el oído externo y medio)

Normal: los umbrales de conducción aérea y ósea son normales e iguales entre sí.
Patológica: los umbrales están ambos alterados (mixta) o existe una diferencia entre sí o hiato aéreo-óseo
(como sucede en las hipoacusias conductivas)
Impedanciometria
Se somete al tímpano a presiones de aire variable, registrando las variaciones de compliance del sistema
tímpano-osicular. Esto permite la valoración del estado del oído medio y de la función tubárica.

TRATAMIENTO
Levantar el obstáculo de ser posible en las hipoacusias conductivas.

En las hipoacusias neurosensoriales puede ser necesaria una prótesis auditiva.

En los lactantes y niños pequeños con hipoacusia profunda congénita se puede colocar implantes cocleares
multicanal, que soslayan la lesión del órgano de Corti, produciendo estimulación del nervio auditivo
mediante un micrófono externo y un procesador de señal. Debe realizarse antes de los 2 años de vida. Estos
niños tienen riesgo aumentado de meningitis neumocóccica, por lo que deben ser vacunados.

Educación especializada.