Síntesis de

glucógeno, regulación
y Alteraciones
DOCENTE: ALOSILLA ROBLES CARMEN
SONIA
ALUMNA: FLOREZ CCALLUCO IVONNE
INGRID
 El Glucogeno
El glucógeno aparece formando acúmulos insolubles en las
células de la musculatura esquelética. Este polímero es esencial
para la acumulación de energía de las células animales.
El glucógeno forma estructuras ramificadas similares a la
amilopectina.
El glucógeno no solo está formado por glucosa, sino que también
forman parte las enzimas responsables de su síntesis y
degradación, así como las responsables de la regulación de su
metabolismo.
 Sintesis del Glucogeno
- Para iniciar la síntesis de glucógeno SON NECESARIOS:
Un cebador à la “glucogenina” es un enzima glucoproteico con
actividad autocatalítica que añade, a su propia estructura, 8
restos de glucosa unidos a la tirosina de la proteína, y que actúa
como iniciador de la cadena de glucógeno.
Moléculas de glucosa: es necesario que estén activadas como
UDP-glucosa para poder incorporarse a la cadena.
Energía: se requieren 2 ATP / molécula de glucosa incorporada
 La regulación de glucógeno

Las enzimas reguladas son la glucógeno fosforilasa y la glucógeno sintasa.

Cuando hay mucha glucosa 6p se promueve la síntesis de glucógeno,
inhibiéndose su degradación. Cuando haya mucha energía tendremos mucho
ATP y poco AMP. El ATP activa a la glucógeno sintasa y el AMP inhibe a la
glucógeno sintasa. Al contrario, sucede en el caso de la glucógeno fosforilasa.
A esta modulación por efectores alostéricos se le superpone una
modificación por fosforilación/desfosforilación regulada por
señalización. Cuando hay adrenalina o glucagón se activa la
glucógeno fosforilasa e inhiben la glucógeno sintasa.
Una kinasa realiza la fosforilación, y una desfosfatasa la
desfosforilación. En el caso de la adrenalina, la fosforilación de la
enzima se da por la protein kinasa A (el segundo mensajero es el
AMPc – por la adenila ciclasa), mientras que la desfosforilación la
lleva una proteina fosfatasa de tipo 1 (PP1).
 En el caso de la glucógeno sintasa se regula especialmente
por la GSK3.Si tenemos que la adrenalina y glucagón por la
actividad de las mismas enzimas, una kinasa y una fosfatasa
llevan a cabo una regulación inversa de la glucólisis y de la
gluconeogénesis, la fosforilación no puede hacer otra cosa
que tener un efecto opuesto sobre esas enzimas.
 Alteraciones
En el proceso de la glucogénesis una patología asociada es la
enfermedad de Andersen.
Esta es una alteración hereditaria provocada por la
acumulación de glucógeno en las células del organismo.

Etiología: Es de herencia autosómica recesiva la cual se debe

a los cambios en el gen GBE1 situado en el brazo corto del
cromosoma 3 banda 12 sub banda 3.
Los pacientes presentan:
Hepatomegalia
Hipotonía
Retraso del desarrollo
Cirrrosis con hipertensión portal
Ascitis
Cardiomiopatía e insuficiencia cardiaca
Depresión respiratoria
Afección neural
 Bibliografia
Síntesis y regulación del glucógeno. (2017). Infobiologia.net.
https://www.infobiologia.net/2017/06/glucogeno-sintesis-
regulacion.html
Metabolismo del glucógeno. (n.d.).
https://www.uv.es/marcof/Tema19.pdf
Castell, V. (n.d.).
https://www.uv.es/jcastell/3_Glucogeno_sintesis.pdf
https://biobir.es/docs/Modelo%20apuntes%20BQ%20BIR.pdf
Muchas
gracias!