El blastoma pulmonar fue descrito por la

primera vez como entidad independiente por Barret y

Bernard en 1945 [3]. Por su similitud histológica con el tejido pulmonar fetal en la tercera
gestación
mes [7], se denominó embrioma [2].
En analogía con el nefroblastoma, Spencer nombró al
tumor blastoma pulmonar, porque en su opinión el tumor se desarrolló a partir de un
pluripotencial
blastema mesenquimatoso [17]. solo ha habido
150 casos de un blastoma pulmonar informados hasta el día de hoy, incluidos unos 40
casos que involucran
niños [8, 16]. En más del 75% de estos casos,
los niños tienen menos de 5 años en el
aparición de la enfermedad [16]. Sin embargo, el pulmonar
el blastoma aparece en todos los grupos de edad. La media
la edad en adultos es de unos 43 años. En los hombres el tumor
parece desarrollarse algo más tarde (49 años) y
más a menudo (2,6:1) que en las mujeres [6]. A diferencia de
al nefroblastoma, las ocurrencias tardías podrían atribuirse a una organogénesis diferente:
los pulmones
desarrollarse hasta los 20 años de vida [17]. Los casos de
una acumulación familiar o regional no han sido
informado.
Discusión
El cuadro clínico del blastoma pulmonar es
- similar a la de otros tumores de pulmón - poco característico. Los primeros síntomas son
tos, expectoración, disnea o dolor torácico (cada uno aparece en
20% de todos los casos) como se informó en el presente caso.
La hemoptisis aparece en alrededor del 30% de todos los pacientes.
[6]. Se desconocen los parámetros de laboratorio patognomónicos, es decir, los
marcadores tumorales. Por lo general, como también
en este caso, el tumor solo se descubre por radiografía. Generalmente se encuentra
periférico-subpleural
y está claramente demarcado del parénquima pulmonar circundante [1, 16]. Porque
de las variadas diferenciaciones del tejido tumoral,
una clasificación histopatológica exacta de biopsias transtorácica o transbronquial es
exitosa en
solo unos pocos casos. En el presente caso, a pesar de
lavado bronquial y pleural transtorácica
biopsia, el diagnstico slo podra ser posoperatorio
hecho a partir del tejido resecado.
La histogénesis del blastoma pulmonar es
poco claro. Algunos autores suponen que una célula pluripotencial de una sola capa
germinal puede dar lugar a
tanto los elementos epiteliales como mesenquimales [17,
20]. Sin embargo, un origen de dos capas germinales es
también discutido [5]. Otros autores consideran el tumor como un subgrupo de los
carcinosarcomas [12,
15]. Incluso si los exámenes inmunohistoquímicos finalmente no arrojan luz sobre la
histogénesis
del blastoma pulmonar, debe continuar
ser visto como una entidad independiente con
características histopatológicas. Con respecto a la
terapia, es importante definir el tumor como
un blastoma pulmonar en contraste con otros tumores pulmonares malignos. Una
reacción negativa a CEA
puede ser útil para el diagnóstico porque esta reacción
es normalmente positivo para adenocarcinomas pulmonares [4].
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Debido a los síntomas poco
característicos y las dificultades de diagnóstico, en cuanto a este paciente, en la mayoría
de los casos
la cirugía radical ya no es posible. Aunque el
El tumor está rodeado por una pseudocápsula, crece
invasiva: Intraoperatoriamente el 25% de los tumores revelan
crecimiento intrabronquial, 25% infiltración de la
pleura y 10% infiltración del mediastino
espacio [6]. En casi la mitad de todos los casos, la recurrencia local ocurre después de la
operación [6, 16]. El blastoma pulmonar a menudo hace metástasis a la región
ganglios linfáticos Las metástasis hematógenas son raras,
involucrando más a menudo el hígado, el sistema nervioso central y los huesos. Además,
las metástasis en los pulmones,
riñones, páncreas, bazo, tracto gastrointestinal
y las glándulas suprarrenales se han descrito [6]. Local
la recurrencia y la metástasis generalmente ocurren dentro
el primer año postoperatorio. Pero por todo eso, suc,
intervenciones quirúrgicas exitosas incluso después de la aparición de recidiva local o
metástasis.
reportado [9, 10].
Otras medidas terapéuticas son la quimioterapia y la irradiación, ya sea en combinación
con la
operación primaria o en relación con una recurrencia. Él
El mejor tipo de terapia es difícil de determinar debido al pequeño número de casos. Hay
algunos
informes positivos sobre la combinación de cirugía con terapia citostática y sobre la
aplicación de quimioterapia con recurrencias [13, 14, 18]. En particular, los citostáticos
ciclofosfamida, vincristina,
la doxorrubicina y la dactinomicina se usan porque
de su éxito con la histogenéticamente relacionada
nefroblastoma y rabdomiosarcoma embrionario [11-14, 18, 19]. Debido al diagnóstico
tardío de
blastoma pulmonar, la tasa de supervivencia a 5 años es
sólo el 16% [6].
El presente reporte de un blastoma pulmonar
debe recordarnos este tumor extremadamente raro.
Se ha descrito el curso clínico típico de este tumor, incluidas todas las dificultades
diagnósticas.
Debido a los síntomas clínicos poco característicos
y el rápido progreso de la enfermedad, procedimientos de diagnóstico invasivos que
incluyen una toracotomía temprana
debe hacerse a la menor sospecha.