SANGRE

I. Estudios hematológicos iniciales:

1) Paciente hematológico:
 Citologico:
-HEMATOCRITO: Relacion volumétrica que expresa el % del volumen sanguíneo total
ocupado por GR.
VN MUJER: 37-47%
VN HOMBRE: 40-55%
-HEMOGLOBINA: Proteina globular presente en los GR encargada de transportar el 02
y otorgarle el color rojo.
VN MUJER: 12-15%
VN HOMBRE: 15-17%
-GR O RECUENTO DE HEMATIES:
VN MUJER: 4-5 millones/ul
VN HOMBRE: 4,5-5,8 millones/ul
-FORMULA LEUCOCITARIA O GB:
VN: 4500-11500/mm3

GLOBULOS BLANCOS PORCENTAJE % ABSOLUTO FUNCION

Neutrofilos segmentados 55-70% 2500-7500 Constituyen la principal
línea de defensa contra
Neutrofilos no 0.2-6% 10-20 las infecciones
segmentados bacterianas realizando la
fagocitosis
Eosinofilos 1-4 % 50-500 Regulan las respuestas
alérgicas y las reacciones
de hipersensibilidad
Basofilos 0.2-1.2 % 10-150 Participan de reacciones
alérgicas y antígenas
liberando histamina
Linfocitos 17-45 % 1300-4000 Comprenden el tipo B y T
y llevan a cabo la
respuesta inmunológica
celular y humoral
Monocitos 2-8 % 150-900 Tienen gran actividad
fagocitica y bactericida y
se diferencian en
macrófagos al pasar al
torrente sanguineo

 Vsg o eritrosedimentacion: rapidez con la que los GR se agrupan o aglutinan.

VN MUJER: 0-10 mm/1°hs
VN HOMBRE: 0-20 mm/1°hs
 2) Paciente con síndrome hemorragiparo:
 KPTT: Evalua la via intrínseca de la coagulación (el tiempo en que la sangre coagula
con la activación del factor de contacto). VN: 35-45 seg
 PROTROMBINA: mide el tiempo en el que la sangre coagula en presencia de
tromboplastina. VN: 11-14seg
 TIEMPO DE SANGRIA: persistencia del sangrado. Evalua la función plaquetaria
(tapon plaquetario) y la integridad vascular (vasoconstricción). VN: 1-3min o
<5min
 RECUENTO PLAQUETARIO: VN: 150.000-300.000/mm3
II. Estudios hematológicos secundarios:
3) Índices hematimetricos:
 VCM: tamaño del GR
VN: 80-100 fl (macrocitico-normocitico-microcitico)
 HCM: cantidad de Hb por GR
VN: 23-33 pg (hipercromico-normocromico-hipocromico)
 CHCM: concentración de Hb en un determinado volumen de GR
VN: 31-35%
4) Reticulocitos: Son los precursores mas inmediatos de los GR
VN: 25.000-75.000 (>regenerativa-<arregenerativa)
5) Perfil marcial o estudios de hierro:
 Ferremia: fe+ en sangre
VN: 50-150mg/dl
 Transferrina: transporta el fe+
VN: 200-400mg/dl
INDICE DE SATURACION: 20-50%
 Ferritina: fe+ de deposito (hígado-bazo-MO)
VN:15-300 ng/ml
 TIBC: capacidad de fijación del fe+
VN: 300-360 ug
6) Amplitud de distribución o RDW: mide la variación en el volumen y tamaño del GR, es
decir, que permite saber si los Gr son uniformes en tamaño o no.
VN: 12-14%
7) Frotis en sangre periférica: informa sobre las características morfológicas del GR y sus
alteraciones: macro y microcitosis (aumento y disminución de tamaño), poiquilocitosis
(variación en tamaño y forma), anisocitosis (tamaño desigual), drepanocitosis (Gr en hoz-
anemia falciforme), dacriocitosis (Gr en forma de lagrimas).
 ANEMIA:

Síndrome clínico caracterizado por un descenso de la Hb por debajo de los niveles

minimos correspondientes a edad, sexo, y estado fisiológico acompañado de una
disminución de la masa eritrocitaria y del hematocrito lo que resulta insuficiente para
aportar el O2 necesario a las células.
Hto <40% en hombres Hb <13g/dl en hombres
<36% en mujeres <12g/dl en mujeres
<11g/dl en embarazadas
FISIOPATOLOGIA
La disminución de la Hb trae como consecuencia una disminución en la capacidad de
transportar el 02 de la sangre hacia los tejidos con la consiguiente hipoxia tisular. Esto
pone en marcha una serie de mecanismos compensadores:
a) Aumento de la capacidad de la Hb para ceder el 02 a los tejidos
b) Redistribución del flujo sanguíneo con mantenimiento del cerebro y miocardio, y
disminución del flujo en órganos como la piel y el riñon.
c) Cuando la anemia es grave aumenta el GC a causa de la disminución de la
postcarga, en parte por disminución en la resistencia periférica y por otro a la
disminución de la viscosidad sanguínea también a causa del aumento de la
precarga y la contractilidad cardiaca: como consecuencia se produce aumento del
volumen sistólico y taquicardia.
d) El mecanismo mas apropiado seria el aumento de la producción de eritrocitos, el
cual es efectivo si la MO es capaz de responder adecuadamente. El aumento de la
eritropoyesis se produce como respuesta a la hipoxia renal.
CLASIFICACION:

Por aumento en la destrucción: Por disminución en la Por acortamiento en la

producción vida del GR (perdidas
hematicas y/o hemolisis)
Hay descenso de la vida ½ del La vida ½ promedio del -Perdidas digestivas
eritrocito, se destruyen antes y la GR es de 120 dias. Si no -Perdidas ginecológicas
medula no puede compensar con se reemplaza se produce -Hematuria
aumento en la producción del GR. anemia hipoproliferativa
-Corpuscular/intrínseca/congénita: o arregenerativa. Perdidas >1200 ml en
Membranopatias -Aplasia medular hombres y >600 ml en
Enzimopatias -Anemia ferropenica mujeres
Hemoglobinopatías -Deficit de EPO
Hemoglobinuria Paroxistica nocturna -Infiltracion medular
-Extracorpuscular/extrínseca/adquirida: (linfomas/leucemias)
Hiperesplenismo
Infecciones
anticuerpos

 SEGÚN ETIOPATOGENIA:

 SEGÚN EL GRADO DE PRODUCCION MEDULAR.

- REGENERATIVAS: o “perifericas”, la médula ósea conserva o tienen aumentada su
capacidad de producción, lo que suele ocurrir cuando hay un aumento de la destrucción
eritrocitaria o pérdidas en forma de hemorragia aguda.
- ARREGENERATIVAS: o «centrales» se caracterizan porque la médula ósea es incapaz de
mantener la producción eritrocitaria de forma adecuada, ya sea por defecto de la propia
médula o por falta de los factores necesarios.

 SEGÚN CONTENIDO DE HEMOGLOBINA (COLOR)

- Hipercromicas (HCM >32 pg)
- Normocromicas
- Hipocromicas (HCM <28 pg)

HIPOCROMICA NORMOCROMICA HIPERCROMICA

-Deficit de hierro -Hemolisis -Anemia megaloblastica
(A.ferropenica) -Sangrado severo
-Anemia de enfermedad
crónicas
-Talasemias
-Anemia sideroblastica

 SEGÚN FORMA Y TAMAÑO DEL GR

(SEGÚN LOS VALORES DE VCM):
- MICROCITICAS (<80 fl).
- MACROCITICAS (VCM >100 fentolitros)
- NORMOCITICAS (80 - 100 fl)

CUADRO CLINICO:
Los signos y síntomas dependen de: La severidad, la
Velocidad de instauración y la Edad del enfermo.
Anemias leves
- Astenia
- Taquicardia y disnea de esfuerzo
Anemias severas
- Capacidad de ejercicio reducida, palpitaciones,
disnea, cefalea, fatiga.
I. ANEMIA FERROPENICA:
Microcitica/hipocromica
 Producida por déficit de hierro.
Fisiopatología:
 Balance negativo de He+: las necesidades o perdidas de He+ son mayores que la
capacidad del organismo para absorber el He+ de los alimentos. La ferropenia va a
estar compensada por la movilización del Fe+ de deposito (ferritina)
 Eritropoyesis con déficit de He+: se agota el He+ de deposito (disminuye la
ferritina) y comienza a disminuir la ferremia. Cuando se altera la saturación de
transferrina (desciende 15-20%) se altera la síntesis de Hb.
 Anemia ferropenica: la Hb y el Hto comienzan a disminuir gradualmente y la
transferrina satura 10-15%. En anemia moderada (Hb 10-13g/dl) la medula esta
hipoproliferativa (alteración en la maduración de eritrocitos) y en la anemia grave
(Hb 7-8g/dl) agrava la hipocromía, microcitosis y aparecen poiquilocitosis.
Causas:
 Aumento en la demanda de Fe+: crecimiento rápido en la infancia o adolescencia,
embarazo.
 Aumento en la perdida de Fe+: hemorragia digestiva (causa mas frecuente en
hombres y en mujeres no menstruantes), menstruación (mas frecuente en mujeres
en edad fértil), donación de sangre.
 Disminución en la ingesta o absorción de Fe+: alimentación deficiente, mala
absorción (ej:celiaco), posqx (gastrectomía), inflamación aguda o crónica.
Clínica:
-sindrome anémico: palidez cutáneo-mucosa, disnea, cefalea, mareo, acufenos, anorexia.
-sintomas específicos: caída del cabello, fragilidad ungueal, estomatitis angular (ragades),
ocena (atrofia de la mucosa nasal), sd. De plummer vinson (ferropenia, glositis y disfagia),
uñas planas o en cuchara.
-el déficit de Fe+ además de producir anemia, genera disminución de las enzimas tisulares
especialmente de piel, faneras y mucosas, afectando el trofismo de los mismos.
Diagnostico:
-laboratorio:

GR normal o disminuido
Trombocitosis
R normal o disminuido
ferremia disminuida
ferritina disminuida
transferrina aumentada

-concentracion de protoporfirina eritrocitica: >100 ug/ml (VN: <30 ug/ml de eritrocitos)

-PRT aumentada (refleja la masa eritroide total): VN: 4-9g/l
-Dx etiológico: mujer en edad fértil (historia ginecológica de sangrado o determinación de
sangre oculta en heces), hombres <40 años (test de sangre oculta en heces o estudios si
hay datos de sangrado digestivo), hombres >40 años o mujeres no menstruantes
(descartar sangrado digestivo o lesiones neoplasicas).
Tratamiento: resolver la anemia + proporcionar depósitos de Fe+
 Fe+ VO: 100-200 mg/dia de Fe+ en forma de sal ferrosa (sulfato o gluconato) por 3-
6 meses, en ayunas o asociado a vitamina c o proteínas que mejoran su absorción.
*El RR debe aumentar a los 4-7 dias post tratamiento, si la ferropenia persiste, pasar
a la via parenteral.
*RAM: color oscuro en heces, molestias GI(nauseas, vomitos, diarreas, dolor
epigástrico)
 Fe+ parenteral: en pacientes que no responden y/o no toleran VO o requieren
administración continua (cron, cui, ulcera, hemorragia digestiva). Fe+ asociado a
dextrano o Fe+ sacarasa.
-administrar la dosis total necesaria y proporcionar depósitos de Fe+ de al menos
500mg.
-dosis pequeñas y repetidas de Fe+ por tiempo prolongado. Suspender si existe
dolor precordial, sibilancias, disminución de la PA u otras manifestaciones grales.
 Transfusion de eritrocitos: para anemia sintomática, inestabilidad CV, perdida de
sangre continua y excesiva, necesitan cx inmediata.

II. ANEMIA SIDEROBLASTICA: microcitica/hipocromica

Producida por una alteración de la síntesis del grupo HEM con deposito de Fe+ (por
sobrecarga) en el interior de las mitocondrias formando sideroblastos en anillo. Se
caracterizan por:
-Aumento de Fe+ circulante y de deposito.
-Eritropoyesis ineficaz (destrucción intramedular de precursores eritropoyeticos).
-Aumento de sideroblastos en anillo en MO (visualización con la tinción de perls).
Fisiopatología:
Consiste en una alteración de las enzimas mitocondriales que actúan en la producción de
los grupos hem para la formación de la Hb. Esto lleva a una acumulación de He+ en las
mitocondrias que se disponen alrededor del nucleo de los eritroblastos, los cuales no
pueden madurar y mueren precozmente llevando a la hemosiderosis.
Causas:
 Adquiridas: mas frecuentes
-primarias: anemia refractaria con sideroblastos en anillo
 -secundarias: intoxicación por plomo, fármacos como la isoniacida, cloranfenicol,
déficit de vit B6 (piridoxina)
 Hereditarias: excepcionales (ligadas al cromosoma x, autosomicas)
Clínica:
-Sd anémico moderado o grave.
-hemosiderosis: puede producir DBT, IC, hepatopatías.
-Manifestaciones derivadas por sobrecarga ferrica por eritropoyesis ineficaz.
Diagnostico:
-laboratorio:

-Fe+, saturación de transferrina

-ferritina aumentada
-BI aumentada
-LDH aumentada
-Haptoglobina disminuida
-Anemia normo o macrociticas en adquiridas 1° y
microciticas en hereditarias y adquiridas 2° a intoxicación
por plomo (saturnismo)

Tratamiento:
-2° a fármacos o toxicos: eliminar el agente causal
-Si no mejora: administrar piridoxina 200 mg o mas, asociada o no a acido fólico.

III. ANEMIA POR ENFERMEDADES CRONICAS: normocitica/hipo o

normocromica

Fisiopatología:
Consiste en una inhibición de la eritropoyesis y disminución de la vida media de los
eritrocitos. El Fe+ al ser incapaz de incorporarse a los eritroblastos se almacena en gran
cantidad en los sistemas fagocitico mononuclear, siendo bloqueada su salida.
Clínica:
Anemia leve a moderada con características clínicas generales y una Hb <10g/dl asociadas
a mnifestaciones de la enfermedad de base.
Causas:
Infecciones crónicas (SIDA, osteomielitis), no infecciones (IR, vasculitis), neoplasias
Diagnostico:
-laboratorio:

-sideremia disminuida (Fe+ circulante en plasma)

-ferritina aumentada
-Fe+ en macrófagos aumentado
Tratamiento:
 Tratar la enfermedad de base
 Si la Hb es <6g/dl buscar otra causa asociada
 Tto con EPO indicada en IRC, anemia del cáncer tratado con qx o que requiere
transfusión, previa a intervención electiva.
 La transfusión sanguínea no es necesaria ya que la anemia es leve o moderada.

IV. ANEMIA MEGALOBLASTICA: macrocitica/hipercromica

Son anemias arregenerativas por la síntesis defectuosa de ADN en los eritroblastos,
generalmente por déficit de vit B12, acido fólico o interferencias en su metabolismo.
Fisiopatología:
El principal mecanismo de la anemia es la eritropoyesis ineficaz (obedece a la destrucción
celular de los precursores eritroides alterados que desaparecen antes de madurar) y la
hemolisis periférica extravascular (hay destrucción de los eritrocitos ya maduros en sangre
periférica pero que tienen alteración morfológica y metabolica que limitan su viabilidad).
Clasificación:
A) ANEMIA PERNICIOSA B)ANEMIA POR DEFICIT DE AC. FOLICO
Producida por déficit de vit B12
 Fisiopatología: la vit B12  Causas:
(cobalamina) de las proteínas de -alcoholismo
los alimentos (carne, pescado) es -deficit carencial: disminución del aporte de
liberado por acción de los jugos folatos en la dieta o aumento de su
gástricos, que luego se une al requerimiento (embarazo, lactancia)
factor intrínseco sintetizado por las -farmacos: anticonvulsivantes.
células parietales gástricas y que va  Clínica:
a transportarla hasta el ileon Similar a la anemia perniciosa pero en
terminal donde se produce la ausencia de st neurológicos y presenta
absorción de la vit en presencia de además manifestaciones clínicas de la
calcio y pH alcalino. Se almacena enfermedad de base.
en hígado y en sangre circula unida  Diagnostico:
a la transcobalamina II y determinacion de ac. Fólico serico asociado
cobalofilinas (transc. I y III). Esta a las características generales de
anemia se produce en el curso de laboratorio de las anemias megaloblasticas.
una gastritis atrófica autoinmune  Tratamiento:
donde existe un déficit de f. Ac. Fólico VO 5-10 mg/dia durante 3-4
intrínseco que impide su normal meses.
absorción, pero también puede
estar asociada a una hiposecreción
de HCl.
 Clínica: de curso insidioso, el
 paciente acude a la consulta de
forma tardia y ya cursando una
anemia grave con Hb <5g/dl
tolerada, por la instauración
crónica.
-astenia
-hipo o hipercromías en mucosas
-elevacion discreta de Bilirrubina
-pp
St neurológicos(en el 45%): parestesias
en pies y manos, disminución de fuerza
muscular, marcha ataxica, babinsky,
romberg, espasticidad, perdida de
memoria.
Glositis de hunter (lengua depapilada,
lisa y brillante)
-encanecimiento precoz
-hipoxia o anorexia
 Diagnostico:
-laboratorio: hemograma asociado a
dosaje de vit B12 disminuida en sangre
(VN:200-1200pg/ml)
-asociado a: aumento de LDH,
bilirrubina, Fe+ y ferritina.
-determinacion de ac. Contra el f.
intrínseco o ac. Contra células parietales (se
observa en el 60-80% de los pacientes)
-Test de Schilling:
*1°: administrar vit B12 VO marcado con
radioisótopo.
*2°: a las 2hs administrar vit B12 IM para
saturar la transcobalamina (que transporta
la mayor parte de la vit absorbida de novo
al hígado).
*Si la eliminación urinaria de vit B12 marca
<5%: hay alteración en la absorción.
*Si marca >5%: hay déficit alimenticio
En un segundo tiempo, a los 5 dias, se
administra vit B12 marcada junto con f.
intrínseco:
*Eliminacion normal de vit B12: A.
perniciosa (déficit de f. intrínseco)
*Eliminacion reducida o menor de vit B12:
investigar mala absorción.
  Tratamiento: no se administra
vit B12 VO debido a que
generalmente existe alteración
en la absorción.
-pacientes graves donde la anemia
empeora el angor o IC: transfusión lenta 1
unidad de concentrado de GR+ 20-40 mg
de furosemida (para evitar sobrecarga).
-en el resto de los pacientes se hace tto en
2 fases con hidroxicobalamina:
1) dosis de ataque durante el 1° mes para
reponer rápidamente los niveles de
cobalamina e inicio de repleción de
depósitos: 1000 mg diarios IM la 1° semana
y 1000mg semanales el resto del mes
(3sem)
2) dosis de mantenimiento con 1000 mg IM
cada 1-2 meses toda la vida. Se debe
administrar junto con ac. Fólico (porque
existe déficit intracelular de folatos).
-respuesta al tto: se observa elevación de R
en 3-5 dias y la Hb se suele normalizar en 4-
6 semanas.

V. ANEMIAS HEMOLITICAS: macrocitica/normocromica

La hemolisis se define como la destrucción acelerada de GR con acortamiento de vida
media en circulación (<120 dias).
La hemolisis y hemorragia: produce aumento en la producción de GR en MO
(eritropoyesis compensada). La hemolisis puede estar compensada y no generar anemia o
acompañarse de anemia cuando el aumento de la eritropoyesis resulte insuficiente para
compensar la destrucción.
Clínica:
Depende de la causa, el tiempo de instauración, de la magnitud de la hemolisis o
hemorragia:
-ictericia
-esplenomegalia
-litiasis biliar: + frecuente en las crónicas con cálculos de bilirrubinato.
En niños con anemias hemolíticas congénitas: cráneo en cepillo, malformación maxilar y
maloclusion dentaria.
Diagnostico:
-clinica
-prueba de coombs: para determinar si es autoinmune o no
-laboratorio:

-eritropoyesis compensadora (aumento de R-regenerativa)

-hiperbilirrubinemia
-aumento de LDH serica producto de la destrucción de GR
-Hemoglobinemia y catabolismo de la Hb.
-Hemoglobinuria
-Hiperferritinemia

Tratamiento:
-etiologico: tto especifico de la patología de base.
-evitar en lo posible las transfusiones sanguíneas por la sobrecarga de Fe+

NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS

I. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA:

Se originan en alguno de los progenitores hematopoyéticos y conducen a una
proliferación de células inmaduras o blasticas que crecen de manera incontrolada e
invaden MO impidiendo el crecimiento y maduración de los precursores
hematopoyéticos normales afectando a la serie granulocitica, eritroblastica y
megacariocitica.
Etiología y factores de riesgo:
-radiacion ionizante previa
-gemelos univitelinos
-Sd. Down: >riesgo que la población normal
-retrovirus
-quimicos: benceno, cloranfenicol, tto previo con quimioterapicos
-evolucion de una enfermedad hematológica previa: sd. Mieloproliferativos,
Epidemiologia:
Presentan una incidencia del 3% de todas las neoplasias y el 50% de todas las leucemias.
En pacientes pediátricos 2 y 3 años la leucemia linfoblastica aguda es la mas frecuente, en
adultos >60 años lo es la leucemia aguda mieloblastica.
Clasificación:
-LMA con alteraciones genéticas recurrentes
-LMA con cambios relacionados con mielodisplasia
-LMA relacionada con terapias previa
-LMA sin características propias de las categorías anteriores
Clínica:
-fracaso en la hemopoyesis citopenias periféricas: sd anémico, neutropenia progresiva,
infecciones a repetición, trombopenia con hemorragia.
-CID (como consecuencia de la liberación de material tromboplastinico de las células
leucémicas): aumenta el riesgo de hemorragia cerebral.
-infiltracion de órganos y tejidos: hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor oseo,
infiltración en snc, masa mediastinica con crecimiento del timo, ilfiltracion de piel y encías,
infiltración testicular.
Diagnostico:
-Laboratorio: trombopenia, anemia, neutropenia y blastos en sangre periférica. El
recuento leucocitario puede estar normal, bajo o aumentado.
-Puncion medular: MO hipercelular con infiltración de blastos >20% de la celularidad
medular y disminución de los elementos celulares normales.
Tratamiento:
Según la línea hematopoyética:
*LMA O NO LINFOIDE: (afecta la serie roja, granulocitica y plaquetaria): inducción con
antraciclina sin neuroprofilaxis y TPH alogenico. Combinar acido transretinoico y qx.
*LLA (afecta línea B y T): quimioterapia con asociación con vincristina + prednisona + L-
asparaginasa + antraciclinas.

II. NEOPLASIA MIELOPROLIFERATIVA CRONICA:

Se originan en la celula madre hematopoyética pluripotencial y proliferan las 3 series
en diferentes grados. Las células malignas maduran adecuadamente produciendo un
aumento en la MO de granulocitos, eritroblastos o megacariocitos produciendo
leucocitosis, poliglobulia o trombocitosis.
Se asocia a una traslocacion por alteración en el cromosoma 22 o philadelfia y a la
fusión de los genes BCR y ABL1.
Clasificación:
-LMC, BCR-ABL1 +
-leucemia neutrofilica crónica
-policitemia vera
-mielofibrosis 1°
-trombocitemia esencial
-leucemia eosinofilica crónica
-mastocitosis
-neoplasia mieloproliferativa inclasificable
 A. Policitemia vera: sd. Mieloproliferativo crónico en donde predomina el aumento
de la producción de las células rojas, independiente a los mecanismos que regulan
la eritropoyesis normal.
Los pacientes son portadores de la mutacion JAK2 que favorece la proliferación de los
granulocitos, megacariocitos y eritrocitos: “panmielosis”
Se caracterizan por 3 fases:
1- Eritrocitosis moderada: generalmente el paciente es asintomático con niveles de
hb o volumen de eritrocitos no tan elevados para realizar dx.
2- Marcada policitemia con aumento de masa eritrocitaria: rubicundez cutáneo
mucosa, acufenos, mareos, parestesias, alteración neurológica, hiperviscosidad,
trombosis, disminución de peso, sudoración nocturna, prurito y esplenomegalia
(en el 75% de los casos)
3- Postpolicitemica: citopenia con hematopoyesis ineficaz, fibrosis medular,
hematopoyesis extramedular e hiperespplenismo.
Diagnostico:
Criterios de sospecha: Criterios dx: 2 mayores + 2 menores o 3
menores
 Masa globular aumentada Mayores:
 Sat. 02 arterial normal  Aumento de masa eritrocitaria
 Esplenomegalia >36ml/kg en hombre y >32ml/kg
 Leuco y trombocitosis en mujer
 EPO <4mu/ml (VN:4-26)  Sat. 02 de Hb >90% (descartar
eritrosis 2°)
 Esplenomegalia
 Demostrar la clonalidad
Menores:
 Trombocitosis
 Aumento del nivel de vit B12
 Leucocitosis
 Aumento de FAL leucocitaria

Tratamiento:
No tiene cura a menos que se realice TPH (transplante de progenitores hematopoyéticos).
Sin tto la sobrevida es de 2 años desde el dx y con tto es de 10 años.
-flebotomia (extracción de sangre): se trata de alcanzar un Hto <45% en hombres y <42%
en mujeres. Se extrae aproximadamente 400ml cada 3 dias.
-tto mielosupresor: citostaticos (hidroxiurea: se debe evitar en jóvenes).
-AAS a dosis bajas para prevenir eventos CV
-interferon alfa: no citotoxico, de elección en <50 años, no atraviesa placenta.
 B. LMC (BCR/ABL1 positiva): predomina la proliferación mieloide, frecuente en
pacientes entre 50 y 60 años a predominio de los varones.
Patogenia:
Asociado al cromosoma philadelfia en el 95% de los casos
Clínica:
-20-40% asintomáticos con aumento del recuento de leucocitos
-hipermetabolismo: astenia, pp, sudoración nocturna
-hepatoesplenomegalia
-Sd anémico progresivo
Diagnostico:
-hemograma: aumento de GB en todos los estadios madurativos, anemia NN, sin
elevación del RR, trombocitopenia o trombocitosis.
-MO hipercelular, incremento de la relación mieloide/eritroide.
Fases de evolución:
1- Crónica: aumento progresivo de la serie blanca, con aparición de células inmaduras
en sangre periférica, anemia progresiva, visceromegalia.
2- Acelerada: aumento de visceromegalia, infiltración de órganos y aumento de
células blasticas en MO y sangre periférica.
3- Blastica o transformación en leucemia aguda: % de células blasticas en MO >20% y
>15% en sangre periférica. Al infiltrarse en otros órganos pueden generar tumores
denominados “cloromas o sarcomas granulociticos”.
Tratamiento:
-tto de inicio: citostaticos (imatimib. Si hay resistencia usar nilotimib y dasatinib)
-TPH alogenico de elección en fase acelerada.

III. SINDROMES MIELODISPLASICOS:

Grupo de enfermedades clonales de la celula madre hematopoyética, caracterizada
por citopenias, displasia (o anormalidad morfológica) en una o mas líneas celulares,
hematopoyesis ineficaz y riesgo aumentado de desarrollar LMA.
Clasificación:
-citopenia refractaria con displasia unilineal
-citopenia refractaria con displasia multilineal
-anemia refractaria absoluta con exceso de blastos
-anemia refractaria sideroblastica
-sd. Mielodisplasico con sd del 5q aislada
-SMD inclasificable
-SMD infantil
*anemia refractaria simple: alteración de la biosíntesis del hemo, casi exclusivamente
afeccciond e la serie roja.
*anemia refractaria con sideroblastos en anillo: >15% de precursores de la serie roja con
Fe+ de deposito dispuesto alrededor del nucleo. El mas benigno.
*anemia refractaria con exceso de blastos: aumento del % de blastos entre 5-20% (VN:
<5%)
Clínica:
Comienzo progresivo, en personas de edad avanzada. Presentan una anemia progresiva
que se caracteriza por ser refractaria o no responder al tto.
Diagnostico:
-laboratorio: VCM normal o aumentado, reticulocitos disminuidos, leucopenia con
alteración en la morfología del leucocito y en algunos casos leucocitosis, trombocitopenia
o en el SMD con sd del 5q largo trombocitosis.
Tratamiento:
TPH en <60 años.

IV. LEUCEMIA LINFATICA CRONICA:

Neoplasia monoclonal de linfocitos, especialmente B, funcionalmente incompetentes
con una vida media alargada que se acumula en forma progresiva. Etiología
desconocida.
Epidemiologia:
Representa el 25% de todas las leucemias y es la forma mas frecuente de leucemias en
adultos. El pico medio de dx es a los 55 años y predomina en varones.
Clínica:
-al inicio es asintomático, con hallazgo casual de linfocitosis en sangre periférica
-cuando progresa: sd anémico, infiltrado de MO, síntomas de tipo neoplasia B (sudor
nocturno, fiebre sin infección, pp, adenopatías)
-en enfermedad avanzada: trombopenia asociada a infecciones a repetición por la
inmunodeficiencia humoral
-frecuente la hipogammaglobulinemia progresiva
-puede evolucionar a un linfoma de células grandes, de alta agresividad denominado “sd
de Ritcher”
Diagnostico:
-leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfologia normal
-pueden presentar las manchas de gumprecht
-criterios dx:
*linfocitosis absoluta en sangre periférica con recuentos de 15x10 3/dl o > con linfocitos
maduros mantenidos por 4 semanas.
*30% de los linfocitos en MO normocelular o hipercelular
*niveles bajos de inmunoglobulinas de superficie.
Tratamiento:
-solo debe tratarse a aquellos pacientes sintomáticos o que muestren sg de progresión y/o
enfermedad activa.
-fase asintomática: solo observación
-monoterapia con quimioterapicos: clorambucilo VO (baja toxicidad y costo)
-asociar corticoides si presenta anemia o trombopenia autoinmunitaria
-poliquimioterapia en jóvenes: fludarabina, ciclofosfamida, rituximab

V. LINFOMAS:
HODKING
Neoplasia monoclonal de
origen B en donde la celula
característica es: reed-
stemberg. Representa el
1% de todas las neoplasias,
+ frecuente en hombres.
Picos de incidencia: entre
los 20-30 años y 60 años. Es
de etiología desconocida,
pero casi en el 50% de los
casos se encuentra
infección por VEB.
Patogenia:
Las células de reed-
stemberg son grandes, con
abundante citoplasma,
nucleos bilobulados con
grandes nucléolos. También
se encuentra un fondo
inflamatorio no neoplasico
con linfocitos pequeños
reactivos histiocitos, células
plasmáticas, leucocitos,
eosinofilos y neutrofilos.
Diseminación:
-via linfática (mas
frecuente): desde su
origen, por lo general a
nivel cervical, a regiones
linfáticas circundantes.
NO HODKING BURKITT
Neoplasias de origen Variante de LL B, celula de
linfoide B, T y NK. Las tamaño intermedio-grande
mas frecuentes derivan con citoplasma basofilo y
de linfocitos B. vacuolado. Tiene 3 formas de
predominan en varones presentacion:
en la edad media y 1) V. africana o
constituyen 2-3% de endémica: asociada a
todas las neoplasias. VE, tumores en
Etiología: mandibula o abdomen
-transplantados, SIDA, (riñon, ovario,
inmunodeficiencia retroperitoneo) y en
previa. meninges.
-RT o QT previa 2) V.occidental o no
-VEB endémica: menos
-H. pylori en linfoma asociado a VEB,
MALT afeccion de vísceras
Clínica: abdominales
Similar al hodking, pero 3) V. epidémica asociada
es mas frecuente la a SIDA: similar a la
enfermedad endémica.
extralinfatica, -tiene un tiempo de
adenopatías duplicación <3 dias (es el mas
mesentéricas, agresivo)
infiltración hepática sin -el tto debe asociarse a la qx
afeccion esplénica, con rituximab + hidratación
infiltración de MO. antes del tto y alcalinización
Tratamiento: de la orina.
-estadios avanzados: QT
+ RT localizada
-de baja agresividad:
 -contiguidad a órganos o iniciar clorambucilo o
estructuras vecinas. asociados a esteroides.
Clínica:
-St “B”: sudoración
nocturna, fiebre tumoral,
pp >10% en los últimos 6
meses, prutito.
-adenopatias periféricas no
dolorosas (cervicales y
mediastinicas
principalmente)
-frecuente la manifestación
de dolor de las adenopatías
con el consumo de alcohol.
-enfermedad oportunistas
en algunos casos:
pneumocystis jiroveci,
toxoplasma, herpes zoster.
Diagnostico: clínica +
laboratorio + biopsia + tac
+ RMN
-leucocitosis con
eosinofilia, linfopenia en
enfermedad avanzada
-VSG aumentada
-anatomia patológica del
ganglio: se puede
completar con TAC y RMN
para ver la extensión.
Tratamiento:
Se combinan 4 ciclos de QT:
adriamicina, bleomicina,
vinblastina y dacarbacina +
RT del campo afectado.

APLASIA MEDULAR:
Grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por pancitopenia, medula osea
hipocelular, sin evidencia de infiltración neoplasica ni sd mieloproliferativo que afecta a
las 3 lineas hematopoyéticas.
Clasificación:
 1) Adquirida:
a) Idiopática (70%)
b) Secundaria: -irradiacion
-farmacos (aines, anticonvulsivantes)
-Virus (HIV, VEB, HEPATITIS)
-inmunodeficiencias
-HPN
Afecta a ambos sexos por igual y presenta 2 picos de incidencia : 30 y 60 años.
Clínica:
-inicio insidioso, se relaciona directamente con la citopenia
-sin esplenomegalia ni adenopatías
-anemia leve sin impacto clínico por la adaptación del organismo
-trombocitopenia: petequias, equimosis, gingivorragia, epistaxis, hemorragias retinianas.
-neutropenia: ulceras bucales y bacteriemias, si es prolongada puede haber infecciones
fungicas orales (candidiasis) o de los senos paranasales (aspergillus mucor)
Diagnostico:
Sospecha clínica propia de la pancitopenia asociadas a alteración del hemograma
Criterios de aplasia medular grave: existencia de <25-30% de células hematopoyética
normal en MO + al menos 2 de los siguientes criterios:
- Neutrofilos <500/mm3
- Plaquetas <20.000/mm3
- Reticulocitos <1%
Tratamiento:
-TPH
-terapia de inmunosupresión: combinación de
*ciclosporina A
*glucocorticoides
*globulina antilinfocitica/antitimocitica (ALG/ATG)

2) Constitucional: -anemia de fanconi

-disgenesia reticular
-disqueratosis congénita

HEMOGLOBINOPATIAS:
POR ALTERACION ESTRUCTURAL
“HEMOGLOBINOPATIAS
ESTRUCTURALES”
Son mutaciones genéticas que
afectan a la estructura de la
molecula proteica, donde existe la
sustitución de un aminoácido por
otro diferente en alguna de las
cadenas de la globina.
-hemoglobinopatia S
-hemoglobinopatia C
POR DISMINUCIOND E LA SINTESIS DE UNA CADENA
DE GLOBINA, SIN ALTERACION ESTRUCTURAL
“TALASEMIAS”
ALFA TALASEMIA: BETA TALASEMIA:
Se caracteriza por Se caracteriza por
ausencia en la síntesis ausencia en la síntesis de
de la cadena alfa de la la cadena beta de la
globina, de carácter globina, de carácter
autosomico recesivo autosomico recesivo que
que se manifiesta se manifiesta después de
desde el nacimiento. los 6 meses.
Clínicamente: cursa Clínicamente: cursa con
con ictericia fascie en ardilla, cráneo
persistente, en cepillo, ictericia y
esplenomegalia, sd esplenomegalia. En
anémico, hipoxia, laboratorio presenta una
muerte in utero. En anemia microcitica,
laboratorio presenta hipocromica, BI
una anemia microcitica aumentada.
hipocromica, BI Diagnostico:
aumentada. electroforesis de Hb.
Diagnostico: Tratamiento: ac. Fólico,
electroforesis de Hb. TPH
Tratamiento: ac. Fólico, Complicación:
TPH hemosiderosis
Complicación:
hemosiderosis