GLOMERULOPATIAS

CONCEPTO:

Las nefropatías glomerulares son enfermedades renales en las que el glomérulo es la única o la principal estructura
afectada.

ESTRUCTURA GLOMERULAR:
El glomérulo es el conjunto de capilares contenidos en el interior del corpúsculo renal, una estructura esferoidal de
aprox. 200 mm de diámetro.
Constituida por la cápsula de Bowman y el ovillo capilar contenido en su interior.
La cápsula, revestida interiormente por un epitelio aplanado, posee dos aberturas:
el polo vascular, a través del cual penetra la arteriola aferente y emerge la eferente
y el polo urinario, que comunica con el túbulo renal.
El ovillo capilar o glomérulo procede de la división de la arteriola aferente en varias ramas, cada una de las cuales
origina una red capilar independiente y formada por varios capilares dispuestos alrededor de una región común de
soporte o mesangio.
La pared de los capilares del glomérulo está constituida por una membrana basal (MBG) revestida en su interior por
un endotelio y externamente por los podocitos.

PATOGENIA:

Las glomerulopatías incluyen:

Enfermedades genéticas, metabólicas, de depósito o inmunitarias (glomerulonefritis primarias o secundarias).
glomerulopatía primaria: la lesión glomerular es el resultado de una enfermedad confinada al glomérulo.
glomerulopatía secundaria: Cuando las lesiones glomerulares forman parte de un cuadro más general.
Hace referencia a:
Lesión focal: cuando afecta menos del 80 % de los glomérulos
Lesión difusa: cuando afecta a más del 80% del glomerulo.
Lesión segmentaria: es cuando únicamente un segmento del glomérulo presenta lesiones. Lesión global: cuando el
glomérulo entero está afectado.

CLASIFICACIÓN:

General de las glomerulonefritis:

-SINDROME NEFRITICO:
-Nefropatia por IgA
*GN Post infecciosa -Purpula shoilen-Henoch
*GN Proliferativa mesangial -GN antimembrana basal glomerular
*GN rápidamente progresiva -GN con medialunas mediadas por complejos
-GNRP sin depósitos inmunes
-SINDROME NEFROTICO (1º) -GN por cambio minimos
-GN focal
-GN membranosa
-GN membranoproliferativa
SECUNDARIAS -Lupus
-Nefropatia DBT

SEGÚN LA EVOLUCIÓN:

-GN AGUDA: GN postinfecciosa (proliferativa endocapilar).

-GN SUBAGUDA: GN proliferativa extracapilar tipos I, II y III (rápidamente Progresivas).

-GN CRÓNICA:
No proliferativas:
- GN de cambios mínimos.
- GN esclerosante segmentaria y focal.
- GN membranosa.
Proliferativas:
- GN mesangial de IgA.
- GN mesangiocapilar (membranoproliferativa).

SEGÚN EL TIPO DE DEPOSITOS:

ACION SEGÚN EL TIPO DE DEPOSITOS
-DEPÓSITO INMUNOLÓGICO ESCASO O NULO:

* Cambios mínimos.
*GN esclerosante focal y segmentaria (GEFS).
*GN extracapilar tipo III.

-DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS:

* GN postestreptocócica (GNPE).
*Nefropatía IgA.
* Nefropatía membranosa (NM).
*GN mesangiocapilar I (GNMC I).
* GN extracapilares I y II.
* Otras (GN relacionada con la infección, GN mesangial IgM, etc).

-DEPÓSITO DE C3 (GLOMERULOPATÍAS C3):

*GNC3.
* Enfermedad de depósitos densos (antigua GNMC tipo II).
PRINCIPALES ALTERACIONES HISTOLÓGICAS:

• Depósitos. Son complejos inmunitarios que por sus características fisicoquímicas quedan atrapados en el
glomérulo.
Pueden ser:
- Mesangiales: localizados en el mesangio.
- Subendoteliales: localizados entre la célula endotelial y la membrana basal.
- Subepiteliales: localizados entre la célula epitelial y la membrana basal.
- Intramembranosos: dentro de la membrana basal.
La microscopía electrónica: permite objetivar la localización de los depósitos.
La inmunofluorescencia (IF) directa: su composición (IgG, IgA, C3, etc.)y la morfología (patrón granular o lineal).
Un patrón granular es compatible prácticamente con todas las GN , mientras que un patrón lineal es sugestivo de
daño por autoanticuerpos antimembrana basal glomerular-AMBG (como el síndrome de Goodpasture).

• Proliferación celular. En el glomérulo puede proliferar cualquiera de los

tres elementos vivos que lo conforman: células endoteliales, células mesangiales y células epiteliales.
Cada una de ellas puede comenzar a dividirse en respuesta a estímulos concretos y predomina característicamente
en una determinada glomerulonefritis dando su clínica específica y hallazgos histológicos característicos.

• Infiltración leucocitaria. En algunas GN agudas, la proliferación celular se acompaña de una infiltración por
células inflamatorias (neutrófilos y monocitos).

• Engrosamiento de la membrana basal glomerular (MBG). Con microscopía óptica (MO), puede observarse
un engrosamiento de las paredes capilares, pero con microscopía electrónica (ME) se distingue:
- Engrosamiento de la MBG propiamente dicha (como en el caso de la glomeruloesclerosis diabética).
- Depósito de material amorfo electrodenso, en el lado epitelial, endotelial o intramembranoso (GN membranosa).

• Hialinización y esclerosis. Consiste en el acumulo extracelular de un material homogéneo y eosinófilo al

microscopio óptico, en apariencia similar a la MBG, que produce la obliteración de los detalles estructurales del
ovillo glomerular (esclerosis). Suele ser el resultado final de distintas formas de lesión glomerular.

CORRELACIÓN CLINICO-PATOLÓGICA EN LAS GLOMERULONEFRITIS:

Un determinante clave es la localización del daño dentro de la estructura glomerular, ya que la lesión de cada
componente del glomérulo tiende a dar unas alteraciones morfológicas concretas y una forma de presentación
clínica determinada.
- EL DAÑO DEL ENDOTELIO CAPILAR Y SUBENDOTELIAL de la membrana basal glomerular (MBG) típicamente
desencadena una respuesta de tipo nefrítico, en la que:
* Se activan las células endoteliales y leucocitos, que liberan sus mediadores desencadenando una respuesta
inflamatoria, llevando a un fracaso renal agudo.

-LA LESIÓN DEL MESANGIO suele dar lugar a una respuesta menos intensa que la del endotelio capilar. Típicamente,
cursa con anomalías asintomáticas del sedimento urinario (generalmente hematuria) y alteración menos manifiesta
del filtrado glomerular, dando a lo sumo insuficiencia renal leve.

- LA LESIÓN DE LAS CÉLULAS EPITELIALES (PODOCITO) Y SUBEPITELIAL DE LA MBG se manifiesta característicamente

como:
* Alteración de la barrera de filtración glomerular, que provoca la salida a la orina de moléculas que no deberían
hacerlo en condiciones normales. Este tipo de respuesta se denomina nefrótica, porque en ella aparece una
proteinuria que domina el cuadro clínico y no se acompaña de infiltrado inflamatorio prominente.