Artrogriposis múltiple congénita (AMC)

“Síndrome que incluye a un grupo heterogéneo de desórdenes congénitos caracterizados por contracturas articulares
múltiples, que se traduce en una limitación no progresiva del movimiento.”
Características:

- Rigidez de dos o más grandes articulaciones.

- Limitación ROM con predominio de compromiso muscular
- Ausencia de artropatías o malformaciones articulares
- Carácter no progresivo

Clasificación según extensión del compromiso

- Leve: 2 a 4 articulaciones comprometidas.

- Moderada: más de 4 articulaciones.
- Severa: además compromiso de columna

Intervención TO

- Favorecer desempeño ocupacional

 Primeros años de vida
 DPSM
 Mantención de ROMS: movilización pasiva y activa
 Posicionamiento con órtesis
 AVD: Adaptaciones
 Educación a familia y cuidador
 Etapa preescolar
 Fomentar máxima independencia en AVD
 Evaluación de desplazamiento
 Movilización pasiva
 Órtesis
 Adaptaciones (escritura)
 Educación familia y sistema escolar.
 Etapa escolar
 Lograr máxima independencia en AVD y AIVD
 Movilización activa
 Órtesis
 Adaptaciones
 Fomentar participación social.
- Adaptaciones: adaptar la actividad a las habilidades del usuario

Amputaciones y malformaciones congénitas

Se le llama deficiencia o malformación congénita, a la ausencia de una o más partes de las extremidades, al momento de
nacer y se denomina amputación, a la pérdida de un segmento que estaba presente, por causas traumáticas (accidentes) o
enfermedades (tumores).
Clasificación

- Longitudinal y transversal
 Malformaciones congénitas
- Transversal
 Amputaciones traumáticas
Intervención TO

- Favorecer el DPSM
- Entrenamiento protésico
 Pre-prótesis: Dar sensación de alcance e integración de la extremidad facilitando el desarrollo psicomotor y
social.
 Prótesis: Lograr un uso adecuado funcional de la prótesis con el menor costo energético y evitar posturas
viciosas por parte del paciente.
- Favorecer independencia y autonomía
- Proporcionar un asesoramiento familiar

Tipos de prótesis y sus componentes

 Pre-protesis:
 6 meses hasta los dos años y medio.
 Mitón tipo banano
 Arnés en ocho y correa anterior
 Manejo del muñón
 Prótesis:
 Gancho: 2 a 2,5 años de edad.
 Articulación de codo: 4.5 y 5 años como edad mínima
 Arnés en ocho
- Complicaciones:
 Abandono el uso de la prótesis
 Crecimiento óseo
Evaluación inicial

- Condiciones motoras
- Ajuste de la prótesis
- Aceptación de la familia
- Importancia del vinculo
- Juego
- Examen del muñón

Indicaciones generales

- Uso del tubular

- Cuidado de la prótesis
- Uso de prótesis
- Terminología apropiada
 - Colocación de la prótesis y ajuste del arnés

Fases del entrenamiento pre protésica:

 Integración del segmento al esquema corporal

 Desarrollo psicomotor
 Juego
 Control postural
Fases del entrenamiento protésica:

 Apertura y cierre de gancho

 Prensión distintos objetos y tamaños
 Comenzar encajes de vástagos cilíndricos o cuadrado
 Aumentar exigencia en la prensión
 Actividades bimanuales
 Posición del gancho en las distintas actividades
 Alcance en movimiento
 Graduar fuerza de prensión al sostener objetos con distinta consistencia
Evaluación inicial antes de comenzar la sesión de TO

- Revisión del arnés

- Ajustes al sistema
- Ajuste del socket
- Funcionamiento de la unidad terminal
- Examen de muñón y condición de la piel
- Evaluación funcional

Entrenamiento uso de gancho

- Abrir el gancho: movimiento abducción bilateral de las escapulas

- Cerrar el gancho: relajación