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3.- TUMORES DE LA SERIE CONDRAL.

Es la serie más frecuente de todos los tumores óseos primarios.
o Benignos.
§ Condroma.
Ø Definición: tumor benigno caracterizado por la formación de cartílago maduro pero que carece
de las características histológicas del condrosarcoma (aumento de celularidad, pleomorfismo,
células grandes con doble núcleo y aumento de mitosis).
Ø Tipos:
• Encondroma. (Figura 1)
o Epidemiología:
§ Si afecta a varios huesos se denomina encondromatosis (ver más adelante).
§ Se produce por alteraciones congénitas debidas a fallos en la osificación encondral.
§ Incidencia:
Ø Es menos frecuente que el osteocondroma.
Ø Supone el 24% de los
tumores óseos benignos y el
11% de todos los tumores
óseos.
§ Edad: media de 32 años (20-40).
§ Sexo: igual.
§ Localización:
Ø Sobre todo en huesos
tubulares de la mano (58%).
Ø Muy raro en huesos planos.
Ø Metáfisis/Diáfisis.
o A.P.:
§ Células pequeñas en espacios
lacunares.
§ Hipocelular.
§ Aspecto benigno (no
pleomorfismo y no anaplasia).
§ Sin embargo, cuando se da en la
mano es hipercelular y con un
aspecto poco claro.
o Clínica: suelen ser asintomáticos a no ser que produzcan fracturas patológicas.
o Rx:
§ Lítico, bien delimitado, de apariencia variable, <5 cm.
§ Expande e insufla la cortical, adelgazándola.
§ A veces se producen calcificaciones moteadas que si son grandes hace que pase a
denominarse condromas calcificantes u osificantes, los cuales probablemente
son hamartomas y no neoplasias. (Figura 1)
o Malignización: es muy rara y los signos que nos la indican son:
§ Erosión endóstica.
§ Destrucción de cortical.
§ Masas de tejidos blandos.
§ La malignización se da sobre todo en personas mayores con lesiones >5 cm y que
no estén ni en manos ni en pies.
§ La mejor técnica es la gammagrafía en la que se aprecia como un nódulo frío pasa a
hipercaptante.
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o Tratamiento:
§ Curetaje +/- injerto en manos y pies.
§ En casos histológicamente dudosos y en el resto de localizaciones: resección
intralesional ampliada (ventana del tamaño de la lesión, curetaje simple, fresado alta
velocidad, fenolizacion o crioterapia y lavado pulsátil). La reconstrucción puede ser
con cementación o injertos.
§ Cuando el tratamiento es la observación se aconsejan Rx a los 3 meses y al año, y
si no crece esperar. El paciente debe estar prevenido de la aparición de dolor en la
zona de la neoplasia y si éste sucede debe consultar.
• Condroma periostal (yuxtacortical). (Figura 2)
o Definición: tumor benigno de
crecimiento lento, excéntrico y que
se desarrolla debajo o detrás del
periostio.
o Epidemiología:
§ Incidencia: muy baja.
§ Edad, sexo y localización similar
a encondroma.
o Clínica: asintomático o efecto masa.
o Rx: produce una erosión en el córtex
con una base semilunar esclerosa.
o A.P.: mayor celularidad y más
pleomorfismo que encondroma
(riesgo de confundir con
condrosarcoma).
o Tratamiento: resección marginal (por
el riesgo de confusión con
condrosarcoma), pero si existe
duda, antes del tratamiento
quirúrgico se debe plantear una
biopsia percutánea.
• Encondromatosis (o encondromatosis múltiple). (Figura 3) (ver también tema 16,
displasias óseas).
o Características:
§ Múltiples encondromas. Afecta sobre todo a manos y a pies.
§ Cuando la afectación es mayoritariamente unilateral se denomina Enfermedad de
Ollier (ver tema 16).
§ Si está asociado a
hemangiomas se denomina
Enfermedad de Maffucci (ver
tema 16).
§ No tiene influencia familiar o
genética.
§ Se produce por un trastorno del
desarrollo en el que se da una
proliferación de condroblastos
epifisarios lo que origina un fallo
en la osificación y acortamiento
del hueso.
§ Localización: la mayoría de las
lesiones son centrales en
metáfisis.
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o Clínica: se da en la niñez:
§ Se producen deformidades (genu valgo), acortamiento de huesos.
§ Fracturas raras, sobre todo en los dedos deformados.
o A. P.: similar al encondroma pero más celular.
o Presenta más riesgo de malignización:
§ 30% (20-50%) en el Ollier.
§ 15-100% en el Maffucci.
o Tratamiento:
§ La cirugía sólo está indicada para corregir deformidades o extirpar tumores grandes
de las manos y mejorar la función.
§ Nunca se da RT.
§ A veces el crecimiento de los encondromas cede en la pubertad, aunque otras veces
progresa y produce deformidades monstruosas (sobre todo en manos y pies).
§ Osteocondroma (OC).
Ø Definición: proyección ósea recubierta de cartílago en la superficie externa de un hueso.
Ø Recientes investigaciones han sugerido la inactivación del gen EXT1 para el desarrollo
de osteocondromas, pero la patogénesis de esta patología no está bien definida.
Ø Epidemiología:
• Incidencia:
o Es el tumor óseo primario más frecuente.
o 41% de los tumores óseos benignos y 19% de todos los tumores óseos.
• Edad: 10-20 años.
• Sexo: sobre todo en varones (2:1).
• Localización:
o Metafisario, puede aparecer en cualquier hueso formado a partir del cartílago.
o Aparece sobre todo en zonas metafisarias adyacentes a las fisis más activas de los
miembros (rodilla y húmero proximal).
Ø Clínica: asintomático y efecto masa.
Ø Rx:
• Pueden ser pediculados (base estrecha) o sésiles (base ancha).
• Continuidad con la cortical y medular ósea.
• Presenta calcificaciones irregulares de la superficie que está recubierta de cartílago.
Ø Diagnóstico diferencial:
• El tipo sésil se puede confundir con el osteoma parostal y con la hiperostosis,
diferenciándose de estos por la zona de calcificación irregular de su superficie.
Ø A.P.:
• Presenta una cobertura (caperuza) de cartílago de <1 cm que es por donde crece el tumor.
• Presenta continuidad del periostio con la membrana que recubre el tumor.
• Continuidad de trabéculas óseas y de la medular ósea.
• Suelen dejar de crecer con la madurez esquelética (aunque no siempre es así).
Ø Tratamiento:
• Sólo se ha de extirpar si:
o Aparecen síntomas compresivos.
o Aumento brusco de tamaño.
o Aumento brusco de dolor (ambos pueden ser indicativos de una malignización, sobre
todo en pacientes adultos).
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• Se ha de extirpar por su base de implantación, llevándose toda la cofia condral, ya que si no
pueden aparecer recidivas.
Ø Malignización: se da en menos de 2% de los casos cuando aparece como lesión aislada
y cuando ocurre suele aparecer un condrosarcoma secundario de bajo grado. El desarrollo de
malignización se relaciona con:
• Capa de cartílago > de 2 cm.
• Crecimiento continuado de la lesión después de la maduración esquelética.
• Dolor.
• El pronóstico de estos casos es excelente porque raramente metastatizan.
Ø Tipos especiales:
• Osteocondroma subungueal: algunos autores lo consideran una lesión traumática. Suele
ser doloroso.
• Osteocondromatosis (u osteocondromatosis
múltiple) (hereditaria, AD) (Figura 4) (ver
tema 16, displasias óseas).
o Osteocondromas en varias
localizaciones produciendo metáfisis
ensanchadas por falta de tubulación.
o En el 70-95% de los casos de
Osteocondromatosis Múltiple Hereditaria
(OMH) se consigue identificar una causa
genética (genes EXT1 o EXT2).
o Se suele asociar con enanismo y
deformidades (acortamiento del cúbito y
luxación de la cúpula radial).
o Tratamiento: extirpar el OC que
produzca problemas funcionales o
estéticos.
o Existe un riesgo de malignización de
hasta el 25% (a condrosarcoma):
§ El desarrollo de malignización no está
relacionado con las mutaciones de los genes EXT (ver tema 16), el sexo, la
severidad de la enfermedad ni el número de osteocondromas.
§ La malignización es más frecuente en osteocondromas de pelvis, escápula y tercio
proximal del fémur y además ocurre más frecuentemente en pacientes con una
historia familiar de osteocondromatosis múltiple.
§ Debido a este riesgo de malignización, se ha de realizar un seguimiento anual con
Rx y examen físico. Si aparece dolor o cambios en Rx se debe medir el grosor del
capuchón cartilaginoso con
RM.
§ Condroblastoma (CB). (Figura 5)
Ø Definición: tumor benigno raro,
caracterizado por tejido altamente celular
y relativamente indiferenciado,
compuesto de células redondas junto con
células gigantes multinucleadas
(osteoclásticas). La presencia de matriz
cartilaginosa intercelular con áreas de
calcificación focal es típica.
Ø Epidemiología:
• Incidencia: raro, 6% de los tumores
óseos benignos según la serie de
Schajowicz y <1% según la serie de la
clínica Mayo.
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• Edad: 10-20 años.
• Sexo: sobre todo en varones (2:1).
• Localización:
o Epifisario, en relación con el cartílago de crecimiento.
o Sobre todo en epífisis de huesos largos (fémur, tibia proximal y húmero proximal).
Ø Clínica:
• Dolor y tumefacción local.
• Limitación del movimiento cuando afecta a la articulación debido a su cercanía por la
localización epifisaria.
Ø Rx:
• Osteólisis oval o redondeada, bien delimitada de tamaño moderado.
• Localizado excéntricamente en la epífisis.
• A veces expande la cortical.
Ø A.P.: condroblastos, aumento de celularidad, células gigantes multinucleadas, zonas de
sustancia condroide. Los condroblastos suelen estar rodeados por calcificaciones (calcificación
en enrejado) que son características del condroblastoma.
Ø Tratamiento:
• Curetaje más injerto óseo.
• La tasa de recidiva local es del 10-15%.
• Se han publicado buenos resultados con la ablación percutánea con radiofrecuencia para
casos seleccionados de condroblastoma con un tamaño pequeño.
• Si no se pudiera intervenir, RT (sólo en casos excepcionales, como por ejemplo los
localizados en base del cráneo).
• En casos muy raros (<2%) puede metastatizar a pulmón.

§ Fibroma condromixoide (FC). (Figura 6)

Ø Definición: tumor benigno con abundante
material mixoide o condroide, células
pleomórficas grandes que confunden con
condrosarcoma, pero no hay mitosis
atípicas.
Ø Epidemiología:
• Incidencia: el tumor benigno condral
más raro, representa el 1% de los
tumores óseos.
• Edad: 10-20 años.
• Sexo: igual.
• Localización: Metáfisis, sobre todo en
tibia proximal.
Ø Clínica: dolor y tumefacción progresiva
lenta. A veces se puede palpar el tumor.
No produce irritación articular.
Ø Rx: área radiolucente, excéntrica en la
metáfisis. Raramente cruza la línea
epifisaria.
Ø A.P.: áreas lobuladas de células estrelladas o fusiformes con material mixoide o condroide.
Ø Tratamiento:
• Escisión marginal o intralesional.
• La tasa de recidiva local es del 10-20%.
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o Malignos.
§ Condrosarcoma (CS). (Figura 7)
Ø Definición: tumor maligno, caracterizado por la formación de cartílago y no hueso ni osteoide.
Es el segundo sarcoma óseo en frecuencia tras el osteosarcoma (OS), aunque puede
tener mejor pronóstico que éste.
Ø Igual que el OS dependiendo de su localización puede clasificarse en central, periférico y
periostal. Por su génesis pueden ser primarios o secundarios (sobre lesiones preexistentes).
Ø Incidencia:
• Grado 1: 60%.
• Grado 2: 25%.
• Grado 3: 5%.
• Desdiferenciado: 10%.
Ø Genética/etiología: existe correlación entre una alta expresión de telomerasa transcriptasa
inversa y las metástasis.
Ø Anatomía Patológica:
• Los de menor agresividad histológica (tipo1) plantean problemas incluso a los patólogos
para distinguirlos del condroma (mayor celularidad y pleomorfismo, escasas mitosis). El
condrosarcoma de bajo grado, en la
nueva clasificación de la Organización
Mundial de la Salud, ha adoptado el
sinónimo de Tumor Cartilaginoso Atípico
(TCA) cuando se localiza en huesos
largos, mientras que aquellos
localizados en huesos planos y base del
cráneo, deben ser llamados
condrosarcomas grado 1 y no utilizar el
término TCA.
• Las biopsias a veces no son
determinantes. Caso tipo: encondroma
versus CS central grado 1 en húmero
proximal. Hay que usar criterios Rx y
clínicos.
• En conjunto tienen mejor pronóstico que
los OS ya que los más frecuentes son
los CS centrales y de ellos la gran
mayoría son de grado 1.
• La clasificación más típica es en
subtipos histológicos. El clásico sería el
central y además se describen: CS
desdiferenciado, CS mesenquimal y CS
de células claras.
• El pronóstico del condrosarcoma depende de su grado histológico. Supervivencia a los 10
años: grado I >80%; grado II 65%; grado III <30%.
Ø Tipos de condrosarcoma (Ver Anexo 1). El condrosarcoma El condrosarcoma es de los
primario central es el más frecuente. Ocurre sobre todo entre pocos tumores óseos malignos
los 30-60 años de edad, en fémur y pelvis, y suele ser de bajo primitivos que aparecen en
grado (85%). mayores de 20-30 años.
Ø Rx: el aspecto radiográfico depende del tipo (ver Anexo 1). El más
frecuente es el condrosarcoma central primario, que presenta una lesión osteolítica,
geográfica, lobulada con calcificaciones en anillo o en arco: Típico “scalloping” cortical
(pequeñas erosiones cóncavas endósticas) que adelgazan -y a veces destruyen- la cortical.
(Figura 7)
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Ø Tratamiento general:
• Los condrosarcomas son, en general, radio y quimio resistentes por lo que el
tratamiento se basa en la resección quirúrgica con márgenes amplios.
• Tratamiento según subtipo: QT en mesenquimales y desdiferenciados; RT en algunos
casos de CS mesenquimal.
• El tratamiento del condrosarcoma de bajo grado (o tumor cartilaginoso atípico) se basa
actualmente en la resección marginal o intralesional (por curetaje ampliado) por sus
mejores resultados estéticos y funcionales y porque se ha demostrado que no empeora el
pronóstico oncológico frente a la resección amplia.
• Todos los condrosarcomas pélvicos deberían ser resecados con un margen adecuado que
a veces conlleva la cirugía mutilante (hemipelvectomía).
• La tasa de recidiva local a los 10 años es del 20%.
• En el 10% de las recidivas aumenta el grado histológico.
• Las metástasis pulmonares se tratan con toracotomía, dependiendo del número,
localización y si son o no unilaterales. Múltiples (>5) metástasis pulmonares y bilaterales
son muy difíciles de tratar desde el punto de vista quirúrgico. En estos casos se puede
plantear la quimioterapia convencional o ensayos clínicos, pero su utilidad no está
totalmente contrastada.
• Debido a la lenta progresión de la enfermedad requiere un seguimiento a largo plazo, >20
años.

4.- TUMOR ÓSEO DE CÉLULAS GIGANTES.

o Definición: tumor agresivo, caracterizado por tejido muy vascularizado con
El tumor de células gigantes
células estromales mononucleares fusiformes u ovoides y muchas células
del tejido óseo es distinto del
gigantes multinucleadas (tipo osteoclastos). Es un tumor óseo benigno
tumor de células gigantes de
agresivo con potencial metastásico (<3%) y capaz de malignizarse.
las vainas tendinosas.
o Anteriormente denominado osteoclastoma.
o Biología: Localmente muy agresivo (recidiva en 20-40% de los casos), se puede transformar en
sarcoma de forma espontánea en el 1% de los casos y de forma radioinducida en el 5-15% de los
casos:
§ A pesar de ser de benigno puede dar metástasis pulmonares: 2-3%.
§ Pueden presentarse al diagnóstico o años después de operados.
§ Generalmente reproducen la lesión primaria (de bajo grado) aunque hay descritos casos malignos
mortales.
o Epidemiología:
§ Incidencia: raro (5% de todos los tumores óseos).
§ Edad: 20-40 años.
§ Sexo: más frecuente en mujeres (1,5:1).
§ Localización: Epífisis cerradas, sobre todo en
rodilla. Sólo un 2% se dan en esqueleto
inmaduro, y cuando ocurre es siempre a nivel
metafisario.
o Clínica:
§ Dolor creciente (articular) con inflamación local.
§ Limitación de la movilidad articular.
§ Consistencia “papiracea” a la palpación.
o Rx (Figura 8): A pesar de ser típica, la biopsia es
obligada:
§ Zona radiolucente expansiva (“charco en la
arena”), excéntrica en epífisis cerradas que
adelgaza la cortical, la insufla y la rompe.
§ No produce reacción perióstica.
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§ No hay zona esclerosa reactiva periférica.
§ La trabeculación es poco frecuente (la trabeculación es más típica de tumores no agresivos que
se resuelven solos).
§ Localización metafiso-epifisaria, excéntrica y subcondral.
NOTA: Cambiar texto del titulo: todo igual excepto la primera línea, que debe poner “Tumor de células
gigantes”. De esta manera solo hay que quitar lo de osteoclastoma
o AP:
§ Monocitos de la serie preosteoblástica que expresan varias proteínas osteoblásticas como el
ligando del Receptor Activador del factor Nuclear Kappa B (RANKL).
§ Se cree que las células gigantes provienen de la unión de las células mononucleares (núcleos
idénticos).
§ Grados: no tienen valor ya que no predicen la evolución clínica del tumor. Si hay muchas áreas
xantomatosas tiene mejor pronóstico y responde bien al tratamiento con curetaje e injerto.
§ Si aparece sobre una enfermedad de Paget tiene una mejor evolución que el tumor de células
gigantes convencional.
o Diagnóstico diferencial:
§ Tumor pardo del hiperparatiroidismo si hay lesiones múltiples.
§ Condroblastoma en pacientes con esqueleto inmaduro.
§ Condrosarcoma de células claras (muy raro).
§ Quiste óseo aneurismático.
o Tratamiento:
§ El curetaje simple (o resección intralesional simple) tiene tasa de recidivas del 27-54% por lo que
hay que hacer una resección intralesional ampliada minuciosa (ventana del tamaño de la lesión,
curetaje simple, fresa alta velocidad, combinado con tratamientos coadyuvantes tal como con
nitrógeno líquido o fenolización, lavado pulsátil y, finalmente, la reconstrucción del defecto creado
preferiblemente con cemento. Con este tratamiento multimodal se controla el 80-90% de los
casos).
§ Resección amplia: indicado en lesiones de alto grado con destrucción ósea masiva, fracturas
patológicas o masas de partes blandas (recidiva del 0-32%).
§ Tratamiento médico con denosumab: Se usa para las lesiones que no son abordables
quirúrgicamente (casos multifocales, recidivas, localizaciones difíciles…). Sólo en casos
seleccionados por sus posibles efectos adversos (necrosis mandibular), y porque se ha
demostrado una mayor probabilidad de
recidiva local en los pacientes tratados con
denosumab antes de la cirugía. Su eficacia
para disminuir la destrucción ósea se basa en
la inhibición de la actividad osteoclástica
(bloqueando el sistema RANK-RANKL).
§ RT si no es operable (pero asumiendo el
riesgo de sarcoma postirradiación).

5.- TUMORES DE LA MÉDULA ÓSEA.

De células redondas. Todos son malignos. Es difícil
el diagnóstico diferencial entre los distintos
subtipos. Son:
o Sarcoma de Ewing. (Figura 9)
§ Definición: El Sarcoma de Ewing es un
sarcoma de células redondas pequeñas
con diverso grado de diferenciación
neuroectodérmica y con una translocación
equilibrada recurrente que involucra el
gen EWSR1 (raramente FUS). El término
PNET (Tumores Neuroectodérmicos
Primitivos) no se utiliza actualmente.
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§ Epidemiología:
Ø Incidencia:
• 11% de los tumores óseos malignos.
• Raro en raza negra (resistencia genética) y poco frecuente en chinos.
Ø Edad: 5-25 años. Pico de frecuencia en la segunda década. Es el segundo tumor óseo más
frecuente en niños.
Ø Sexo: algo más frecuente en varones (1,5/1).
Ø Localización: Diáfisis/Metáfisis de huesos largos sobre todo fémur (1º), tibia (2º) y húmero
(3º).
§ Clínica:
Ø Sobre todo dolor y tumefacción, a veces se toca una masa palpable. El sarcoma de Ewing es el
Alteración del estado general con fiebre, anemia, leucocitosis y gran “simulador”: puede
aumento de VSG (parecido a una osteomielitis). parecer una infección.
Ø Aumento de LDH en algunos casos, sobre todo puede aumentar en las
recidivas.
§ Rx: muy variable:
Ø La base es una lesión diafisaria osteolítica permeativa, generalmente poco llamativa (rara vez
global) uniforme o vagamente trabeculada.
Ø Puede asociar áreas de esclerosis por formación de hueso reactivo (o por necrosis).
Ø Cortical permeada o destruida, con casi constante masa de partes blandas (que a veces es
más aparente que la propia osteolisis).
Ø Frecuente reacción perióstica. En contra del tópico, la reacción en “catáfilas de cebolla” no es
tan frecuente ni tan específica como se dice.
§ Diagnóstico diferencial:
Ø Osteomielitis.
Ø Granuloma eosinófilo.
Ø Osteosarcoma.
Ø Sífilis ósea.
Ø Metástasis de neuroblastoma (sobre todo en niños < de 5 años).
Ø Linfoma.
§ A veces aparecen lesiones múltiples debido a metástasis rápidas o a una aparición multicéntrica.
§ A. P.:
Ø Tejido blanco grisáceo que puede ser francamente hiperémico o hemorrágico, con necrosis
frecuentes.
Ø Contenido uniforme con paquetes de CÉLULAS REDONDAS pequeñas agrupadas muy juntas
y sin matriz.
Ø A veces se agrupan en “rosetas” de Homer-Wright (con el núcleo proyectado hacia la periferia
y el citoplasma al centro).
Ø Lóbulos separados por tejido fibroso.
Ø Apariencia celular monótona, con escasas mitosis y membrana citoplásmica con positividad
CD 99+.
§ Patogénesis:
Ø Todavía es desconocida. Schajowickz postuló que se produce a partir de células
pluripotenciales de la médula ósea.
Ø El 95 % de los sarcomas de Ewing muestran una translocación cromosómica t (11;22). El
gen EWS del cromosoma 22 se fusiona con el oncogén conocido FLI1 del cromosoma 11.
Otras translocaciones menos frecuentes son la t (21;22) y la t (7;22). El tipo de translocación
parece, en ocasiones, modificar el pronóstico y el comportamiento biológico del tumor.
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§ Evolución:
Ø Extensión hematógena (pulmón y huesos). Además (y al contrario que la mayoría de los
sarcomas óseos) puede también tener extensión linfática.
Ø Crece muy rápidamente.
§ Tratamiento:
Ø QT siempre (pre y postoperatoria). Combina al menos 4 drogas: vincristina, doxorubicina,
ifosfamida, etoposido, cytoxan y actinomicina D seguida de cirugía y/o RT. El esquema es
igual al del osteosarcoma: QT neoadyuvante – tratamiento local (cirugía y/o RT) – QT
adyuvante.
• Radioterapia: se usa como alternativa a la cirugía en localizaciones poco accesibles, o
asociada a la cirugía cuando ésta no ha sido lo suficientemente amplia o la necrosis tumoral
no ha sido la adecuada.
• Cirugía siempre que sea posible (sólo en huesos sacrificables). En estos casos la QT
preoperatoria disminuye el tamaño del tumor y hace más fácil la resección. En la pelvis, una
resección con márgenes negativos obtiene unos mejores resultados que la RT + QT
(recidivas del 20%).
Ø La respuesta a la QT (porcentaje de necrosis) es usada como factor indicador de la
supervivencia.
Ø Los pacientes con Ewing aislado en un miembro tienen una supervivencia a los 5 años mayor
del 73%, mientras que en los que presentan metástasis la supervivencia a los 5 años es menor
del 20%.
Ø Las metástasis ocurren principalmente en pulmón (60%), hueso (43%), médula ósea (19%).
Ø Factores de mal pronóstico son: metástasis no pulmonares, menos del 100% de necrosis tras
la QT, gran tamaño del tumor y lesiones pélvicas.
o Linfoma maligno de hueso (linfoma No Hodgkin).
§ Definición: tumor maligno de la serie linfoide con estructura histológica variable, considerado
primario del hueso. Las células son redondas, pleomórficas con núcleos hendidos y con nucléolos.
Para diferenciarlo del Hodgkin debe permanecer como lesión ósea solitaria sin otra afectación
extraesquelética en los 6 meses siguientes a la aparición de los síntomas.
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: 3-1% de los tumores malignos óseos.
Ø Edad: 10-60 años (sobre todo 20-30), a diferencia del Ewing que suele aparecer entre 5-15 y
del linfoma secundario entre los 30-50 años.
Ø Sexo: discreto predominio masculino.
Ø Localización: 50% axial, incluyendo cráneo (y especialmente mandíbula), y pelvis y otro 50%
en hueso largo diafisario/metafisario (fémur).
Ø No es raro que presente varias lesiones en el mismo hueso o en varios huesos distintos.
§ Clínica:
Ø Dolor muy intenso, aunque no es raro ver casos de comienzo insidioso.
Ø Mucha tumefacción y efecto masa. A veces fracturas patológicas o neuropatías compresivas.
Ø No alteración del estado general (a diferencia del linfoma secundario).
§ Rx:
Ø Lesión esencialmente osteolítica (aunque con frecuencia mixta) de límites mal definidos.
Ø Cortical adelgazada y con frecuencia rota y con masa de partes blandas. Fracturas patológicas
frecuentes.
Ø Reacción perióstica escasa o nula.
Ø Gammagrafía positiva.
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§ A.P.:
Ø Células redondeadas claramente separadas, formando pequeños grupos rodeados por fibras
de reticulina. Mitosis frecuentes y algunas atípicas.
Ø Citoplasma sin glicógeno (PAS -) Inmunohistoquímica positiva para marcadores de células B
(CD20, CD79a o PAX5) o células T (CD30).
Ø Células inflamatorias diseminadas por el tumor (reacción inflamatoria llamativa).
Ø La mayoría son de grado histológico intermedio o alto. La morfología más frecuente en el
hueso es linfoma B difuso de células grandes.
§ Tratamiento:
Ø RT (ya que es radiosensible) + QT.
Ø Cirugía poco frecuente: preventiva de fractura, descompresiva o resección en bloque en
huesos sacrificables (siempre asociada a RT y QT).
§ Pronóstico:
Ø Mejor si aparecen células con núcleo hendido en AP, y si es único.
Ø Metástasis en el 50% de los casos, 20% en ganglios linfáticos.
o Mieloma múltiple.
§ Definición: tumor maligno con afectación ósea múltiple o difusa de células plasmáticas. Asociado
frecuentemente a la presencia de proteínas anormales en la sangre y orina y, ocasionalmente,
con la presencia de amiloide o paraamiloide en el tumor o en otros órganos. Constituye una
gammapatía monoclonal cuyo origen son los linfocitos B de la médula ósea. Hay formas solitarias
más raras óseas y de partes blandas (plasmocitoma óseo o extraesquelético).
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: ¡¡¡El tumor óseo maligno primario más frecuente!!! El mieloma es el tumor
• 20-50% de todos los tumores malignos del hueso. óseo maligno primario
más frecuente.
• En EE.UU. 2-3/100.000 habitantes.
• Más frecuente en negros americanos y su mortalidad es el doble que en blancos. Raro en
Japón.
Ø Edad: >40 años (50-70).
Ø Sexo: ligeramente más frecuente en hombres.
Ø Localización: En zonas donde hay médula ósea roja:
• ESQUELETO AXIAL: columna, pelvis, costillas, cráneo. Si aparece en huesos largos, suele
ser metafisario.
§ Etiología/genética:
Ø Aumentan las proteínas séricas totales (por aumento de las gammaglobulinas). Las
inmunoglobulinas están formadas por dos cadenas pesadas y por dos cadenas ligeras:
• Cadenas pesadas: IgA, IgG, IgM, IgD e IgE (IgG e IgA son comunes en el mieloma).
• Cadenas ligeras: kappa y gamma (proteínas de Bence Jones).
Ø En el mieloma aumenta la producción de ambas cadenas.
Ø Existen una serie de mediadores que aumentan la actividad de los osteoclastos y son el
ligando del receptor activador del factor nuclear kB (RANKL), interleucina 6 y la proteína 1-alfa
inflamatoria de los macrófagos.
§ A.P.:
Ø Células redondas compactas parecidas a las células plasmáticas.
Ø Núcleo en rueda de carro excéntrico.
Ø Amiloidosis en el 10-25% de los casos.
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§ Clínica:
El acrónimo "CRAB" en ingles se usa para
Ø Dolor óseo, también puede aparecer dolor lumbar recordar los eventos que definen el mieloma y
tras fracturas patológicas o ciatalgia debido a la que ayudan en su diagnóstico:
compresión tumoral de las raíces. • Elevación de calcio (Calcium
Ø Anemia por disminución de la serie roja, aumento elevation)
de la VSG (>100). • Insuficiencia renal (Renal
Ø Tendencia hemorrágica (por disminución insufficiency)
plaquetaria). • Anemia
• Enfermedad ósea (Bone disease)
Ø Insuficiencia renal por la gammapatía
monoclonal.
Ø Hipercalcemia.
Ø Síndrome general neoplásico (pérdida de peso, fiebre, debilidad).
Ø Fracturas patológicas.
§ Rx: puede adoptar forma difusa (osteoporótica) o nodular (pequeñas lesiones múltiples o pocas
grandes lesiones) o mixta: (Figura 10)
Ø Osteoporosis difusa (osteopenia): no es
evidente en la Rx hasta que la proliferación
medular causa suficiente reabsorción ósea.
La RM es especialmente útil para
diagnosticarla.
Ø Lesiones ovales líticas múltiples con límites
muy bien definidos, sin esclerosis periférica
(típico “cráneo en sacabocados”).
Ø Grandes masas osteolíticas de distinta
apariencia: trabeculada, en panal de abeja o
incluso como pompas de jabón.
Ø Corticales adelgazadas o interrumpidas.
Frecuentes masas de partes blandas
(costillas, raquis…). Reacción perióstica
moderada o nula. No son raras las fracturas
patológicas.
Ø LA GAMAGRAFÍA ES POCO O NADA CAPTANTE.
Ø La punción de médula ósea (esternal, pélvica…) es un complemento perfecto para el
diagnóstico cuando las localizaciones radiográficas son poco accesibles a la biopsia.
§ Diagnóstico:
Ø Se necesita un criterio mayor y uno menor o tres criterios menores para realizar el diagnóstico.
• Criterios mayores:
o Análisis histológico positivo para plasmocitoma.
o Más del 30% de células plasmáticas en la médula ósea.
o Niveles séricos de IgG >3.5 g/dl.
• Criterios menores:
o 10-30% de células plasmáticas en la médula ósea.
o Lesiones líticas en hueso.
o Elevado nivel de proteínas en suero o en orina.
§ Tipos:
Ø Plasmocitoma óseo solitario, si:
• Lesión única en pruebas de imagen.
• Biopsia de médula ósea negativa.
• No disproteinemia ni proteinuria.
• Todo esto durante 3-5 años.
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Ø Mieloma múltiple. Tipos:
• Bien diferenciado: células plasmáticas maduras, moderado pleomorfismo, escasas mitosis.
• Intermedio: mayor pleomorfismo, núcleos hipercromáticos mayores y a veces centrales,
mitosis más frecuentes.
• Anaplásico: núcleos grandes, múltiples y bizarros, pleomorfismo evidente, prevalencia de
células aneuploides.
§ Tratamiento:
Ø Ha mejorado drásticamente la supervivencia en los últimos 10 años.
Ø El tratamiento se basa en altas dosis de QT y trasplante autólogo de médula ósea.
Ø Los bifosfonatos/denosumab ayudan a disminuir el número de lesiones óseas, dolor óseo y el
calcio sérico.
Ø Se han de estabilizar quirúrgicamente las fracturas patológicas o las fracturas inminentes.
Ø La cifoplastia/vertebroplastia es común para tratar fracturas vertebrales.
Ø La supervivencia empeora por fallo renal.
Ø La supervivencia media es de 8 años, 10% de supervivencia a los 10 años.

6.- TUMORES VASCULARES.

o Hemangioma óseo.
§ Lesión benigna formada por vasos sanguíneos neoformados del tipo capilar o cavernoso.
§ Es muy frecuente en la columna y suele ser asintomático.
§ Incidencia: raro, sólo el 1.2% de todos los tumores óseos.
§ Rx:
Ø Defecto radiolucente sin reacción perióstica.
Ø Lo más característico es la vértebra con estriaciones verticales (panal de abejas).
§ Diagnóstico diferencial: osteosarcoma y meningioma en cráneo.
§ No requiere tratamiento, sólo observación. Si causa dolor o clínica neurológica se realiza
resección quirúrgica con curetaje y RT postoperatoria. También se usa la radioterapia a dosis
bajas, y últimamente la vertebroplastia/cifoplastia, con inyección de cemento de metilmetacrilato.
o Linfangioma.
§ Lesión benigna formada por vasos linfáticos neoformados usualmente con espacios dilatados
quísticos.
§ Muy raro.
o Tumor glómico (glomangioma).
§ Lesión benigna formada por células redondeadas asociada a estructuras vasculares con patrón
peritelial probablemente derivadas del glomus neuromioarterial.
§ Muy raro en hueso, lo más frecuente es que erosione el hueso procedente de partes blandas
adyacentes.
§ Produce dolor severo siempre.
§ Rx: osteólisis bien definida sin reacción perióstica. SIEMPRE EN LA FALANGE DISTAL.
Ya no se usa el término hemangiopericitoma, ni es un diagnóstico aceptado en la 5ª edición (2020) de
la Clasificación de los Tumores Óseos de la OMS. Actualmente se incluye dentro de los Tumores
Fibrosos Solitarios.
Los tumores vasculares en la nueva clasificación son, de menor a mayor malignidad: hemangioma (visto
antes), hemangioma epitelioide, hemangioendotelioma epitelioide y angiosarcoma.
o Hemangioma epitelioide.
§ Hallazgos clínicos:
Ø Benigno.
Ø Doloroso.
Ø Capacidad metastásica (pero rara vez metastatiza).
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§ Características radiológicas:
Ø Bien definido.
Ø Lesiones líticas. Destrucción local de la cortical.
Ø Reacción neoformadora periostal (raro).
§ Histología:
Ø Patrón de crecimiento lobular.
Ø Con vasos maduros.
Ø Células en lápida. Células inflamatorias. Sin atipia.
o Hemangioendotelioma epitelioide.
§ Hallazgos clínicos:
Ø Maligno de bajo grado.
Ø Doloroso.
Ø Capacidad metastásica.
Ø Buen pronóstico.
§ Características radiológicas:
Ø Mal delimitado.
Ø Lesiones expansivas, infiltrativas y líticas.
§ Histología.
Ø Infiltrativo. Patrón en nido o cordones.
Ø Estroma denso y esclerótico o mixohialino.
Ø Leve grado de atipia nuclear.
o Angiosarcoma.
§ Hallazgos clínicos:
Ø Alto grado de malignidad.
Ø Doloroso.
Ø Alta capacidad metastásica.
Ø Muy mal pronóstico (20% de supervivencia a los 2 años).
§ Características radiológicas:
Ø Muy mal delimitado.
Ø Lesiones líticas muy destructivas.
§ Histología.
Ø Tumor maligno caracterizado por la formación de canales vasculares irregulares en capas de
células endoteliales rodeadas de masas de tejido anaplásico.
Ø Infiltrativo.
Ø Células epiteliales grandes y redondas.
Ø Atipia nuclear. Mitosis atípicas. Necrosis.
§ Tratamiento.
Ø El tratamiento de elección actualmente consiste en resección amplia o radical, asociada a
poliquimioterapia agresiva similar a la empleada en el osteosarcoma. Pudiendo asociar, o no,
radioterapia y siendo ésta de gran ayuda en tumores irresecables.

7.- OTROS TUMORES.

o Benignos.
§ Neurilemoma (neurinoma o schwannoma).
Ø Muy raro en hueso. Procede de las células de Schwann.
Ø Mandíbula. Mujeres. Adultos. Diáfisis.
Ø Rx: radiolucente.
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Ø Tratamiento: resección.
§ Neurofibroma.
Ø Benigno. Originado en las células de los nervios periféricos.
Ø Sobre todo se asocia a neurofibromatosis (ver tema 17).
Ø Muy raro intraóseo, sobre todo en mandíbula.
o Malignos.
§ Cordoma.
Ø Tumor localmente agresivo o maligno del esqueleto axial originado en tejido notocordal. Se
origina en restos del tejido notocordal o en el núcleo pulposo.
Ø Crecimiento lento y clínica insidiosa. A veces comienza sólo por estreñimiento.
Ø Sobre todo varones, >30 años.
Ø Localizado exclusivamente en esqueleto axial: Base del cráneo y sacrocoxígeo. ¡¡¡Es el tumor
óseo más frecuente en sacro!!!
Ø Rx: destrucción vertebral y extensión a tejidos blandos. TC.
Ø Tratamiento:
• Resección amplia con o sin RT. Recidiva con frecuencia.
• Estudios recientes parecen apoyar el uso de RT a altas dosis previas al tratamiento
quirúrgico. Entre los diferentes tipos de radiación, la realizada con protones tiene indicación
en esta neoplasia.
• El tratamiento sistémico de la enfermedad permanece en fase experimental. Un ensayo
clínico en fase 2 con imatinib fue usado para el tratamiento de cordoma avanzado y
demuestra que la enfermedad permanece estable después de 6 meses de tratamiento. El
panorama de los ensayos clínicos que utilizan agentes diana se está expandiendo
rápidamente para los pacientes con cordoma.
• Los subtipos de cordoma desdiferenciado y pobremente diferenciado ahora se reconocen
como entidades distintas, pero falta comprensión de la historia natural y curso clínico de
estas entidades para establecer los tratamientos sistémicos apropiados.
Ø Pronóstico:
• Malo.
• Metástasis 30-50%.
• Gran expansión local.
§ Adamantinoma de huesos largos. (Figura 11)
Ø Tumor óseo maligno de crecimiento lento y
aparición en el adulto joven, localizado
preferentemente en la diáfisis tibial.
Ø Raro, 0,4% de los tumores óseos malignos.
Ø Rx:
• Lesión radiolucente bien definida, a veces
trabeculada con esclerosis periférica.
• No produce reacción perióstica.
• Insufla la cortical. “POMPA DE JABÓN”.
Ø Tratamiento:
• Resección en amplia. La reconstrucción
se realiza preferentemente con aloinjerto
intercalar, aunque en la infancia se puede
optar por autoinjerto intercalar
vascularizado o unión de ambos, siempre
con osteosíntesis estables.
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8.- METÁSTASIS ÓSEAS.
o Epidemiología:
§ Son mucho más frecuentes que los tumores primarios. Suponen el Las metástasis óseas son
85% de los tumores óseos malignos. mucho más frecuentes que los
§ El 12-25% de los tumores malignos desarrollan metástasis óseas. tumores óseos primarios.
§ En el 65% de los casos se detecta primero la metástasis y luego el
tumor primitivo.
§ Edad: > de 45 años (salvo el neuroblastoma en niños).
§ Prácticamente todos los tumores pueden metastatizar en hueso (salvo los tumores primarios del
SNC).
§ Los que más metastatizan a hueso son (por orden de frecuencia):
Ø Ca de mama (35-40%). (Figura 12)
Ø Ca de pulmón (10-18%).
Ø Ca de próstata (5-15%).
Ø Ca de riñón (8-15%).
Ø Ca de tiroides (2-5%).
o Localización en hueso:
§ Sobre todo columna vertebral (80%), y luego pelvis, costillas, cinturas escapular y pélvica.
§ Muy raras en localización distal al codo o a la rodilla (y si aparecen acrometástasis suele ser
por Ca pulmón).
§ Sobre todo poliostóticos (monostóticos 10% y suelen ser debidos a Ca de riñón y tiroides).
o Características: (Tabla 1)
Tabla 1. Características de las principales Metástasis óseas.

Tipo de Supervivencia a
Tumor Consolidación
destrucción los 5 años con Radiosensibilidad
primario de la fractura
ósea metástasis óseas

Mama Mixta 37% 23.8% +++

Pulmón Lítica 0% 3.7% ++

Tiroides Lítica - 53.9% ++

Riñón Lítica 44% 11.6% -

Próstata Blástica 42% 27.8% +++

Melanoma Lítica - 15.1% ++

o Fisiopatología:
§ Transmisión:
Ø Sobre todo por vía hematógena, evidenciado por:
• Aparición simultánea de metástasis pulmonares y esqueléticas.
• Presencia de células tumorales en la circulación sanguínea.
• Afectan a huesos con mucha médula ósea roja que está muy vascularizada. Si asientan en
huesos largos lo hacen cerca de la arteria nutricia.
• Afectan sobre todo a la columna vertebral debido a:
o Gran contenido en médula ósea roja.
o Plexo perivertebral avalvular de Batson, que facilita el reflujo venoso.
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§ Células tumorales:
Ø Se adhieren al endotelio vascular, producen fibrina y favorecen la coagulación sanguínea.
Ø Producen destrucción ósea por:
• Acción directa de la invasión ya que aumentan la actividad osteolítica.
• Alteración de la circulación, producen isquemia e hiperemia reactiva.
• Sustancias producidas por el tumor (activadores de la inflamación como PGs).
o Anatomía patológica: el patrón característico está
formado por células epiteliales con estroma
fibroso y a veces con disposición glandular. El
tejido óseo reacciona ante el tumor de dos
formas (eliminando o formando), aunque siempre
predomina una de ellas:
§ Reacción osteolítica: en 80% de los casos:
(Figura 12)
Ø Provocan una disminución de la resistencia
ósea con mayor tendencia a la producción
de fracturas patológicas.
Ø El tejido tumoral es abundante y rellena
todo el vacío que ha provocado en el
hueso.
Ø Su evolución es rápida.
Ø Rx: radiotransparente.
Ø Ca de mama, pulmón, tiroides y renal.
§ Reacción osteoblástica: en el resto de los casos: (Figura 13)
Ø Producen menos fracturas patológicas.
Ø Se produce una reacción ósea importante apareciendo entre ella islotes de células tumorales.
Ø Evolución lenta.
Ø Rx: radiopacos.
Ø Sobre todo, el Ca de próstata.
§ Patrón mixto: algunos Ca de mama y gastrointestinales.
o Clínica:
§ Dolor: de tipo inflamatorio e intensidad
creciente, llegando en fases finales a no
responder ni a mórficos.
§ Tumefacción: en huesos superficiales. Puede
ser blanda y dolorosa, a veces pulsátil, lo que
es típico de las metástasis del Ca de riñón y
de tiroides.
§ Hipercalcemia (por la destrucción ósea) que
provoca:
Ø Alteraciones gastrointestinales
(estreñimiento, náuseas, vómitos, etc.).
Ø Alteraciones neurológicas (astenia,
hipotonía, obnubilación, depresión).
Ø Alteraciones renales y cardíacas.
§ Alteraciones del estado general.
§ Fracturas patológicas: frecuentes (6-10% de
los pacientes con metástasis):
Ø El callo que producen es patológico y débil.
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Ø Pueden ser:
• Fisuras: no se aprecia el trazo Rx pero duelen.
• Fracturas: sobre todo de trazo transversal y simples.
o Columna.
o Cadera.
o 1/3 proximal de húmero.
o Diagnóstico por imagen:
§ Rx:
Ø Aspecto:
• Lesiones osteolíticas: imagen en sacabocados sin reacción periférica.
• Lesiones osteoblásticas: manchas de opacidad intensa.
Ø Según el tipo de tumor:
• Ca de próstata: vértebra hiperdensa.
• Ca renal o tiroideo: imagen pseudoaneurismática que insufla la cortical.
Ø Según la zona:
• Vértebras:
o Imagen osteolítica: que afecta precozmente a los pedículos (vértebra “tuerta” en
Rx AP).
o Imagen osteoblástica: vértebra en marfil que afecta sobre todo a la región lumbar y
suele ser de origen prostático (D. D. con la enfermedad de Paget).
o Imágenes mixtas: imagen algodonosa en varias vértebras.
o El disco intervertebral suele estar respetado hasta fases avanzadas (diagnóstico
diferencial con infecciones o artrosis).
o Aplastamientos vertebrales.
• Sacro: suele afectar al 1º o 2º agujero sacro que se borran en la Rx.
• Cráneo:
o Osteolisis: geodas, destrucción moteada.
o Osteoblásticas: lesión osteocondensante difusa.
• Huesos largos:
o Osteolítica: geodas únicas.
o Osteoblástica: osteocondensación.
§ Gammagrafía:
Ø Detecta antes las metástasis que la Rx ya que ésta es positiva cuando hay una
descalcificación >50%.
Ø No es específica ya que también es positiva en traumatismos y lesiones benignas.
§ RM:
Ø Relación del tumor con los elementos vasculonerviosos adyacentes.
Ø Valora la extensión del tumor en el canal medular.
o Laboratorio:
§ Aumento de VSG (sobre todo >100).
§ Aumento de la calcemia en Ca de mama, pulmón, riñón.
§ Anemia macrocítica por respuesta leucoeritroblástica.
§ Aumento de la fosfatasa ácida sérica en el 90% del Ca de próstata.
§ Fosfatasa alcalina: Aumenta en las metástasis osteoblásticas (no en osteolíticas).
§ Hidroxiprolinuria constante.
§ La punción medular y las proteínas séricas sirven para descartar el mieloma, la leucemia y el
linfoma.
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o Procedimientos a realizar cuando en un paciente >40 años se detecta un tumor óseo solitario
(detecta la lesión primaria en el 80-90% de los casos):
§ TC toraco abdomino pélvico (TC TAP)
§ Rx en dos proyecciones de la zona.
§ Gammagrafía con TC99m (o PET-TC).
§ Rx:
Ø Rx Tórax y TC torácico (Ca broncopulmonar).
Ø TC abdominal o eco abdominal (Ca renal y linfoma).
Ø RX serie ósea completa (hoy en día pocas indicaciones, sustituida por gammagrafía o PET-
TC).
§ Laboratorio:
Ø Recuento celular sanguíneo.
Ø VSG.
Ø Función hepática, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina.
Ø Función renal: Nitrógeno ureico en sangre (BUN), creatinina.
Ø Análisis de función tiroidea: T3, T4, TSH.
Ø Inmunoelectroforesis sérica/urinaria.
Ø Marcadores tumorales:
• Antígeno carcinoembrionario.
• PSA.
o Tratamiento:
§ Objetivos:
Ø Prácticamente siempre paliativo.
Ø Aumentar el confort y la calidad de vida.
§ Pronóstico aproximado cuando aparecen metástasis óseas (aunque existe gran mejoría del
pronóstico en pacientes con oligometástasis y con el desarrollo de tratamientos sistémicos como
inmunoterapia y quimioterapia):
Ø Ca mama: 1.5-2.5 años.
Ø Ca pulmón: <8 meses.
Ø Ca próstata: 1 año.
Ø Ca riñón: 1-1.5 años.
§ Métodos de tratamiento:
Ø Ortopédicos:
• Columna: corsés y collarines (si no hay afectación neurológica).
• Tibia: yesos funcionales, ortesis.
Ø Quirúrgicos: tiene varios objetivos:
• Curativo: casi nunca. Sólo se consigue en metástasis únicas, zonas distales y cuando el
tumor primario responde al tratamiento sistémico (QT). Se procede como con tumores
primarios.
• Fijación profiláctica si riesgo de fractura:
o Se suele usar la clasificación de Mirels para determinar el riesgo de fractura patológica
que puede tener una metástasis ósea. (Tabla 2)
o Se ha de realizar la fijación preventiva siempre que se obtenga 9 o más puntuación y
hay que plantearla cuando se obtenga 8. Si es igual o menor de 7 no se recomienda.
o En general, cuando hay >50% de la cortical diafisaria afectada (o >50-75% de
destrucción metafisaria), destrucción permeativa de la zona subtrocantérica, o dolor
persistente tras RT.
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Tabla 2. Clasificación de Mirels para determinar el riesgo de fractura patológica en una lesión
Metastásica ósea. Se ha de realizar una fijación interna profiláctica si la puntuación es mayor o igual a 9,
y tratamiento con radio y quimioterapia si es menor o igual a 7.

Variable 1 2 3

Extremidad Extremidad
Localización Peritrocantérea
superior inferior

Dolor Leve Moderado Funcional

Lesión Blástica Combinada Lítica

Tamaño < 1/3 1/3-2/3 > 2/3

• Tratamiento de fracturas patológicas:

o La fijación de la fractura debe de estar relacionada con la esperanza de vida. Para
realizar un tratamiento quirúrgico es necesario que exista una esperanza de vida
aceptable (>6 semanas).
Ø Tratamiento médico:
• Bifosfonatos intravenosos para disminuir los eventos óseos adversos (hipercalcemia
paraneoplásica, fractura patológica, dolor óseo...).
• Bifosfonatos: inhiben el crecimiento celular, disminuyen la movilidad de las células
tumorales, tienen sinergia con los agentes quimioterápicos, y tienen propiedades
inmunomoduladoras en la activación de las células T.
• Inhibidores de la angiogénesis (talidomida y bevacizumab), actúan selectivamente sobre las
células endoteliales inhibiendo la angiogénesis tumoral.
• El denosumab actúa directamente sobre el ligando RANKL de los osteoblastos, bloqueando
su unión al RANK de los osteoclastos, e impidiendo su activación.
• Denosumab es ligeramente más efectivo que los bifosfonatos (ac. zoledrónico) en la
prevención de las fracturas patológicas en pacientes con metástasis óseas.
Ø Ablación con radiofrecuencia:
• Se puede usar en ciertos tumores para controlar el crecimiento local y paliar los síntomas.
• Se puede realizar por un pequeño abordaje quirúrgico, laparoscopia o percutáneamente
guiado por TC o ECO.
Ø Cementoplastia:
• Inyección percutánea de PMMA ha demostrado utilidad en el tratamiento de las metástasis
en columna y pelvis.

9.- LESIONES PSEUDOTUMORALES.

Las lesiones pseudotumorales óseas son un conjunto de lesiones que dan lugar a manifestaciones
clínicas, radiológicas y analíticas similares a los tumores óseos, por lo que han de ser tenidas en cuenta
para realizar un adecuado diagnóstico diferencial. Son (en su mayoría) patologías benignas que en
general se tratan como tumores óseos benignos y que en raras ocasiones malignizan. Se consideran
lesiones óseas pseudotumorales:
o Quiste óseo esencial:
§ Consiste en una cavidad solitaria (unicameral) limitada por una membrana de espesor variable y
llena de un líquido amarillo claro.
§ 3% de todas las lesiones primarias del hueso.
§ Etiología desconocida, se atribuye a un trastorno local del crecimiento.
§ Se ha propuesto que la causa del quiste es la obstrucción de la circulación venosa por alguna
anormalidad del desarrollo (se ha comprobado que la presión intraquística es mayor que la
presión de la medula ósea contralateral).
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§ La perforación percutánea y en forma repetida de las lesiones es eficaz para disminuir la presión
intraquística.
§ Edad: sobre todo menores de 20 años.
§ Hombre/mujer: 3/1 aproximadamente.
§ Localización: Central en el hueso.
Ø 1º: Metáfisis proximal de húmero (casi el 50% de los casos).
Ø 2º: Extremidad proximal de fémur (25%).
Ø Menos frecuentemente se localiza en la tibia proximal, el peroné, calcáneo, costillas, escápula,
rotula, radio, cúbito, metacarpianos y metatarsianos.
§ Clínica: Normalmente asintomáticos. Pueden cursar con dolor a ese nivel, tumefacción o rigidez
articular en articulaciones vecinas. En el 66% de los casos debuta como fractura patológica
(complicación más frecuente, suele aparecer en lesiones que ocupan más del 85% del hueso en
el plano transversal, en la proyección anteroposterior o lateral). Es la causa más frecuente de
fractura patológica en niños.
§ Radiología: (Figura 14)
Ø Lesión radiolucente sin margen
escleroso, que se localiza centralmente,
en la metáfisis o diáfisis de un hueso
largo.
Ø La cortical puede estar adelgazada e
insuflada.
Ø No supera la fisis (a diferencia del quiste
óseo aneurismático).
Ø La distancia a la fisis está en función de
la edad y la dirección del crecimiento
(cerca de fisis: Quistes activos, lejos:
quistes latentes).
Ø No hay reacción perióstica a menos que
haya ocurrido una fractura (el quiste óseo
aneurismático siempre tiene algún grado de reacción perióstica).
Ø Signo “del fragmento caído” (descrito por Reynolds): un fragmento de hueso cortical roto se
ha caído al fondo del quiste, el líquido contenido en el quiste permite el desplazamiento
gravitatorio del fragmento cortical, y tiene un riesgo alto de fractura (de hecho, ya ha
comenzado a fracturarse).
Ø Signo de la "escotilla": el fragmento permanece unido al periostio y se dobla hacia el interior y
flota sobre el líquido del quiste (este signo permite diferenciarlo de otras lesiones radiolucentes
que contienen fragmento fibroso o cartilaginoso, tales como el quiste óseo aneurismático, la
displasia fibrosa, el fibroma no osificante y el encondroma).
Ø TC/RM: señal de líquido.
Ø Gammagrafía: aumento de captación en la periferia y ausencia de captación en el centro de la
lesión (no específico).
§ Anatomía Patológica:
Ø Espacio con una membrana compuesta de un margen delgado de tejido conjuntivo fibroso que
contiene hemosiderina y células inflamatorias crónicas.
Ø El líquido del quiste contiene altos niveles de citoquinas y prostaglandinas, que estimulan la
actividad osteoclástica, así como enzimas asociados a los osteoclastos tales como lisozima y
fosfatasa ácida.
Ø Aumento de la presión hidrostática en el quiste responsable de la erosión reabsortiva.
§ Tratamiento:
Ø Los factores a tener en cuenta a la hora de tratar un quiste óseo unicameral son los siguientes:
• La localización de la lesión (¿Hueso de carga?).
• La localización dentro del hueso. Está cerca o lejos de la fisis.
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• Tamaño del quiste y su actividad. (¿Aumenta progresivamente y hay un debilitamiento
gradual del hueso con peligro de fractura?).
• Grado de septación o loculación dentro del quiste por fracturas patológicas previas o
tratamiento.
• Problemas psicológicos en un niño activo al que se le prohíben ciertas actividades
deportivas de riesgo.
• Generalmente no hay urgencia para el tratamiento. Es importante explicar a los padres la
naturaleza benigna de la lesión, y los peligros de fractura, sobre todo, en un hueso de
carga, o retardo del crecimiento, acortamiento o deformidad si la lesión implica la fisis. Si se
produce una fractura patológica en un hueso de no carga, es mejor esperar a la
consolidación, ya que en algún caso puede curarse el quiste (debatido).
Ø Cuándo hacerlo:
• El tratamiento definitivo puede demorarse en los quistes de crecimiento lento situados lejos
de la fisis y en un paciente mayor de 10 años.
• Los quistes de crecimiento rápido o cerca de la fisis hay que tratarlos lo antes posible para
evitar fracturas o trastornos del crecimiento.
Ø Fractura patológica:
• Las fracturas provocan tabicamientos que hacen más difícil el tratamiento posterior
definitivo del quiste, por eso hay que prevenirlas.
• Sin embargo, en muchos casos se soluciona sólo el quiste tras la consolidación de la
fractura (en otros no). En húmero, más de un 50% de los quistes se resuelven solos tras el
tratamiento conservador de la fractura.
• En general, las fracturas se tratan como una fractura convencional. Si es necesaria la
intervención quirúrgica (sobre todo en fracturas de fémur proximal), se procede al curetaje
y relleno con injerto +/- osteosíntesis.
Ø Tipos de tratamiento:
• Aspiración e inyección de esteroides (Scaglietti).
o Puncionado y lavado del quiste.
o Introducción de 40-200 mg de metilprednisolona. 2-5 infiltraciones (cada 2 meses).
o Control Rx. cada 2 meses. Cambios que indican curación:
§ Disminución del tamaño del quiste.
§ Engrosamiento cortical.
§ Remodelación del hueso vecino.
§ Mayor densidad interna por calcificación o trabeculación con hueso nuevo.
o Curación en el 75% de los casos.
o A pesar de los buenos resultados precoces que se han logrado con la inyección de
esteroides, la técnica ha sido asociada con recidiva local y la persistencia de la
radiolucencia.
o Peores resultados en pacientes >16 años y lesiones previamente injertadas.
• Curetaje e injerto óseo:
o Tratamiento alternativo si no se consigue curación con las infiltraciones.
o El curetaje es peligroso en lesiones adyacentes a la fisis.
o Recidiva en el 30-45% casos.
• Descompresión con perforaciones múltiples:
o Kuboyama (perforaciones con agujas de Kirschner que luego extrae), Chigira (deja dos
o tres agujas in situ para dejar abiertos los orificios y permitir el drenaje del quiste). Es
la técnica con menor número de recidivas.
o El fundamento de ambas técnicas consiste en disminuir la presión en el interior del
quiste, restaurando la hidrodinámica normal, con lo que se favorece la curación.
• Inyección de matriz ósea desmineralizada y aspirado de médula ósea.
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• Resección subtotal e injerto óseo:
o Quistes activos, que han sufrido múltiples fracturas, y tienen una fase de crecimiento
progresivo.
o Se puede utilizar aloinjerto en el caso de que sea imposible obtener suficiente hueso
autólogo.
o Se utilizan en el caso de quistes agresivos en los que hayan fracasado los métodos
anteriores.
§ Complicaciones:
Ø Fractura patológica.
Ø Retardo del crecimiento.
Ø Lesión de la fisis.
o Quiste óseo aneurismático:
§ No es una lesión pseudotumoral. Es un verdadero tumor óseo, benigno, pero localmente
agresivo, y con tendencia a recidivar.
§ Lesión osteolítica expansiva. Histológicamente contiene espacios llenos de sangre de
tamaño variable, separados por tabiques de tejido conectivo que contienen trabéculas óseas.
§ Los últimos trabajos han aclarado la patogenia de este tumor, estando involucrada una
translocación de los genes TRE17/USP6. Esta translocación causa una muy alta expresión de
TRE17 (una proteasa ubiquitín específica) que en tejidos humanos normales se encuentra en
muy bajos niveles. Este incremento en la expresión de TRE17 produce un incremento de la
metaloproteasa de matriz MMP-9 y la actividad MMP-10, ambas producen un aumento de la
degradación de la matriz ósea.
§ Epidemiología:
Ø Edad: 10-20 años. Raro en los pacientes en la tercera década de vida o más mayores.
Ø Localización: fémur, tibia y vértebras. Metáfisis o diáfisis.
Ø A veces sobrepasa la fisis.
§ Clínica: Puede producir gran inflamación en el hueso circundante, en RM edema óseo. Dolor de
meses de evolución. Fractura patológica (cuando un paciente se presenta con una fractura
patológica, la lesión puede ser muy difícil de erradicar).
§ Radiografía: quiste rápidamente expansivo del hueso que produce adelgazamiento cortical,
septado, excéntrico.
§ En ocasiones difícil de diferenciar del osteosarcoma.
§ RM: niveles líquidos en imágenes potenciadas en T2.
§ Anatomía patológica: tejido hemorrágico con espacios cavernosos. Rodeando esos espacios
puede haber tejido fibroblástico, células gigantes multinucleadas, y fragmentos pequeños de
hueso. Los espacios cavernosos tienen una cubierta de células del mesénquima comprimidas.
§ Diagnóstico diferencial: quiste óseo simple y sarcoma de bajo grado.
§ Tratamiento: Curetaje +/- adyuvantes locales, como la congelación con nitrógeno líquido y
aplicación de fenol + injerto óseo. Últimamente
se ha estudiado el uso de la escleroterapia con
polidocanol y se ha visto que se obtienen
mayores tasas de curación, 93% frente al 85%,
por lo cual se postula que la escleroterapia
puede ser una alternativa a la cirugía para el
tratamiento del quiste óseo aneurismático.
Radioterapia solo en casos inoperables.
§ Recidiva: 15-25%.
o Quiste óseo yuxtarticular (Ganglión
intraóseo): (Figura 15)
§ Lesión benigna quística y a veces multiloculada
de tejido fibroso con contenido mucinoso que
se sitúa en hueso subcondral, adyacente a una
articulación.
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§ Frecuentes, hallazgo casual.
§ Edad: adultos entre 20 y 50 años. Ligero predominio de los varones.
§ Localización: Maléolos tibial y peroneo, cadera, carpo y tarso. Subcondral en los huesos largos.
Se han descrito casos de lesiones múltiples.
§ Clínica: Asintomático. En ocasiones dolor mecánico.
§ Radiología: área de osteólisis, de forma redonda u oval, que se localiza excéntricamente en la
epífisis de un hueso tubular largo, cerca de la cortical adelgazada y en ocasiones expandida.
Pueden ser unicamerales o multilobulados. Las lesiones son de 1-2 cm de diámetro, pero pueden
alcanzar mayores tamaños.
§ TC/RM: nos muestra en ocasiones comunicación con la articulación.
§ Anatomía patológica: Macroscópicamente son similares a los gangliones extraóseos uniloculares
o multiloculares. Están rodeados por una membrana de espesor variable, que se separa
fácilmente de la esponjosa subyacente. Microscópicamente presentan una membrana de tejido
conectivo que lo rodea formada por fascículos de fibras de colágeno con pocos fibroblastos. En
su interior existen focos de transformación mixoide del tejido conectivo con células estrelladas
separadas por abundante sustancia intercelular mucoide.
§ Diagnóstico diferencial:
Ø Tumores osteolíticos en epífisis (condroma, condroblastoma) o metáfisis (quiste óseo
aneurismático).
Ø Tumores osteolíticos en metáfisis (Quiste óseo unicameral, fibroma no osificante, fibroma
condromixoide, metástasis líticas).
Ø Inflamatorio: Artritis reumatoide.
Ø Degenerativo: artrosis, necrosis avascular.
Ø Sinovitis villonodular pigmentada.
§ Tratamiento: Excisión + curetaje +/- injerto óseo
si es grande.
o Fibroma no osificante y defecto fibroso
cortical: (Figura 16)
§ La OMS (Organización Mundial de la Salud) lo
define como una lesión ósea no neoplásica de
etiología incierta, caracterizada por la presencia
de tejido fibroso dispuesto en remolinos,
conteniendo células gigantes multinucleadas,
pigmento hemosiderínico e histiocitos cargados
de lípidos.
§ El fibroma no osificante y el defecto fibroso
cortical (defecto metafisario) son las lesiones
fibrosas más frecuentes del hueso y son
histológicamente idénticos. El fibroma no
osificante es más grande y compromete la
medular del hueso. El defecto fibroso cortical
es más pequeño y está limitado a la cortical.
§ Etiología: Patogénesis controvertida: Algunos
autores lo consideran un tumor, otros un
defecto del desarrollo.
§ Incidencia: Lesión pseudotumoral más frecuente. La lesión pseudotumoral más
§ Sexo: + frecuente en hombres (2:1). frecuente es el defecto fibroso
§ Edad: Entre los 2-20 años (1ª-2ª década). cortical. Suele ser un hallazgo
incidental porque no produce
§ Frecuencia: (Mirra et al.) El 30-40% de los niños entre 4 y 8 años síntomas.
presentan esta lesión.
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§ Localización:
Ø El defecto fibroso cortical (metafisario) se localiza en la cortical, excéntricamente y
generalmente debajo de una inserción de un tendón o un ligamento (podría estar relacionado
con estrés o microtraumatismos). Predilección por los huesos largos (fémur y tibia).
Ø El fibroma no osificante se localiza más en el área metafisaria y localización central (sobre
todo metáfisis de rodilla y distal de tibia). Algunos autores piensan que se originan en defectos
metafisarios previos, que crecen e invaden la porción ósea medular.
§ Clínica: Asintomáticos.
Ø Historia natural:
• Estadio A. En esta fase la lesión se localiza cerca del cartílago de crecimiento. Tiene forma
redonda u oval y está rodeada de un fino margen de esclerosis.
• Estadio B. La lesión se sitúa en la metáfisis y tiene una forma policíclica, rodeada de un
margen de esclerosis que le da a la lesión un aspecto de racimo de uva.
• Estadio C. Representa el inicio del proceso de curación, y muestra un aumento en la
mineralización que, característicamente, comienza en la zona adyacente a la diáfisis y
progresa hacia la más próxima al cartílago de crecimiento.
• Estadio D. Representa la curación, y la lesión y se convierte en esclerosa.
Ø Las lesiones tempranas y medias se encuentran en los pacientes menores de 20 años,
normalmente son excéntricas y solo causan síntomas si el hueso se debilita lo suficiente para
producir microfracturas o fracturas de estrés en el área. Cuando el tumor ocupa >50% de
diámetro de hueso, el hueso es propenso a la fractura.
Ø La presentación multifocal del fibroma no osificante es rara.
§ Radiología (Figura 16): Radiolucencia fenestrada con esclerosis periférica, excéntrica,
metafisaria. La cortical puede estar ligeramente abombada y adelgazada. Se separa de la fisis
con el crecimiento. No se objetiva lesión perióstica a menos que exista una fractura.
§ Gammagrafía: captación ligeramente aumentada.
§ TC y RM: no suelen ser necesarios.
§ Anatomía patológica: proliferación fibroblástica con patrón en remolinos (estoriforme o en
rueda de carro).
§ Diagnóstico diferencial:
Ø Tumor pardo del hiperparatiroidismo.
Ø Enfermedad de Paget.
Ø Histiocitoma fibroso.
Ø Displasia fibrosa.
Ø Quiste óseo solitario.
Ø Granuloma eosinófilo.
§ Tratamiento:
Ø Observación.
Ø Sólo se opera si es sintomático o riesgo de fractura: Si afecta a El fibroma no osificante sólo
más del 50-75% del diámetro del hueso en las radiografías en dos se debe operar si hay un alto
proyecciones existe riesgo de fractura y debe ser tratado con riesgo de fractura.
resección intralesional (curetaje) + injerto óseo.
o Granuloma eosinófilo. Histiocitosis de células de Langerhans (Histiocitosis X):
§ Lesión no neoplásica de etiología desconocida caracterizada por una proliferación intensa de
elementos retículo-histiocíticos.
§ La histiocitosis de células de Langerhans incluye tres cuadros clínicos: el síndrome de Letterer-
Siwe (lesiones múltiples en menores de 3 años), síndrome de Hand-Schüller-Christian (lesiones
múltiples en mayores de 3 años), y el granuloma eosinófilo (lesión solitaria).
Ø La enfermedad de Letterer-Siwe es más severa y se ve en pacientes más jóvenes (comienzo
antes de los 3 años) que se presentan con hepatoesplenomegalia, enfermedad pulmonar, y
anemia, con o sin dermatitis. Grave, suelen ser inmunodeficientes. La enfermedad progresa de
manera tórpida y puede hacer necesaria la quimioterapia. El pronóstico a largo plazo es pobre.
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Ø La enfermedad Hand-Schüller-Christian generalmente involucra a los niños mayores de 3
años. Triada clásica:
• Lesiones osteolíticas en cráneo.
• Diabetes insípida.
• Exoftalmos.
También pueden presentar hepatoesplenomegalia, mastoiditis, y dermatitis. Normalmente es
una forma menos agresiva de la enfermedad. Uno de los problemas más graves es la diabetes
insípida.
Ø El granuloma eosinófilo se caracteriza por una lesión ósea solitaria. Los niños que tienen
un granuloma eosinófilo requieren, sin embargo, una cuidadosa estadificación para descartar
una afectación más extensa (gammagrafía con tecnecio, análisis de sangre con formula y
recuento y pruebas hepáticas, radiografía del cráneo y pelvis).
§ Incidencia: Lesiones solitarias en el 81% de
los casos. + frecuente en hombres (2.2:1).
§ Edad: Las lesiones solitarias, en 5-10 años
edad (1ª década).
§ Localización: Sobre todo en Cráneo y región
proximal del fémur. Otras localizaciones:
columna dorsal (“vértebra plana” de Calvé),
costillas, manos, y pies.
§ Clínica: Dolor, inflamación local, en ocasiones
área más blanda en exploración (cráneo).
§ Pruebas de laboratorio: no alteraciones.
§ Radiología:
Ø Cráneo: lesión osteolítica con bordes
geográficos.
Ø Columna: Vértebra plana. (Figura 17)
Ø Diáfisis/metáfisis: Cortical erosionada,
reacción perióstica en capa de cebolla.
Riesgo de confundir con Sarcoma de
Ewing (pero el s. de Ewing afecta a partes
blandas).
§ Anatomía patológica: Gran cantidad de histiocitos proliferativos y de eosinófilos.
§ Diagnóstico diferencial:
Ø Osteomielitis.
Ø Sarcoma de Ewing.
Ø Tumor neuroectodérmico primitivo.
§ Tratamiento:
Ø Observación (se han descrito remisiones espontáneas).
Ø Biopsia y curetaje +/- injerto.
Ø En zonas inaccesibles está indicado el uso de dosis bajas de radiación. La radioterapia
normalmente se reserva para las lesiones en la columna, el cráneo y en ocasiones el sacro y la
pelvis.
Ø Otras opciones de tratamiento son las inyecciones de corticoides y la quimioterapia en
enfermedad diseminada.
o Displasia fibrosa:
§ Lesión benigna, asociada al desarrollo, caracterizada por la presencia de tejido conectivo fibroso
en expansión en el interior de los huesos afectados. El hueso normal se reemplaza con hueso
displásico penetrado por tejido fibroso. Combina tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños
de hueso trabecular inmaduro.
§ Las deformidades angulares pueden ser el resultado de la mineralización defectuosa de hueso
displásico inmaduro. El hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza.
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§ Ver tema 16: se explica en detalle.
o Miositis osificante:
§ Lesión no neoplásica, a veces asociada a traumatismo, caracterizada por proliferación de tejido
fibroso y formación de hueso.
§ Subtipos clínicos:
Ø Circunscrita: nuevo hueso extra-óseo que aparece después de un traumatismo.
Ø Generalizada: Puede aparecer en varias localizaciones, habitualmente en relación con un
trastorno neurológico (traumatismo craneoencefálico, coma...).
Ø Progresiva: Hereditario. Caracterizado por la fibrosis y osificación del músculo, tendones y
ligamentos de sitios múltiples en las extremidades superiores y espalda que es incapacitante y
finalmente fatal.
§ Causas: distintas teorías. La más aceptada es por organización de un hematoma postraumático.
§ Edad: 10-30 años (2ª-3ª década). + frecuentes en hombres (2:1).
§ Clínica: Dolor, hinchazón, limitación de la
movilidad.
§ Radiología: (Figura 18)
Ø No detectable en RX hasta
aproximadamente 2-4 semanas después de
aparecer el dolor.
Ø Inicialmente las radiografías sólo muestran
un aumento de densidad débil, irregular y
flocular (a veces llamado patrón del velo
punteado).
Ø Cuando la lesión madura, la apariencia
radiográfica cambia a la de formación de
hueso, empezando característicamente por
la periferia de la lesión que suele ser
redondeada. El centro de la lesión sigue
siendo radiolucente (imagen en cáscara de
huevo).
§ Anatomía patológica:
Ø Macroscópicamente, la miositis osificante
tiene una cáscara de hueso y un centro
rojo-castaño blando. La masa puede unirse
al hueso por un tallo o podría estar en continuidad con el periostio. Alternativamente, la masa
puede sólo estar unida al músculo.
Ø Microscópicamente, parece diferente en la periferia y el centro. En la fase aguda hay una
proliferación de células mesenquimales indiferenciadas que infiltran el músculo.
Aproximadamente a las 2-3 semanas, empieza la producción de osteoide en la periferia y el
tejido fibroso empieza a formarse alrededor de la cáscara. El centro de la lesión será una
masa irregular de fibroblastos inmaduros. Periféricamente habrá islas de osteoide
desorganizado. En el borde de la lesión, hay trabéculas de tejido lamelar. Puede haber
también un componente de cartílago. Este proceso está en contraste con el osteosarcoma
dónde la osificación empieza en el centro de la lesión.
§ Tratamiento:
Ø Observación (en ocasiones desaparecen solos).
Ø Reposo y agentes antiinflamatorios, isométricos suaves hasta completar rango de movilidad.
Ø Si no desaparece o clínica: Extirpación quirúrgica.
Ø La cirugía en fases precoces está contraindicada. Los intentos de extirpar la masa cuando
aun no se encuentra en plena fase de «maduración», llevan a la reproducción del proceso.
Solo realizar intervención precoz si hay compromiso neurovascular.
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§ Prevención:
Ø Indometacina (75mg/12h).
Ø Radioterapia a bajas dosis.
o Tumor Pardo del hiperparatiroidismo:
§ Lesión circunscrita, no neoplásica, caracterizada por un gran número de células osteoclásticas
(células grises).
§ Edad: 20-40 años (2º-3ª década). + frecuente en mujeres.
§ Localización: sobre todo diafisarias.
§ Radiología: Lesión osteolítica que expande córtex, rodeada de fina capa de hueso neoformado.
Cavidad trabeculada.
§ Analítica: Calcio y fosfatasa alcalina elevadas. Fósforo bajo.
§ Anatomía patológica: Gran proliferación de osteoclastos.
§ Diagnóstico diferencial: Tumor de células gigantes.
o Quiste epidermoide intraóseo:
§ Lesión rara, no neoplásica, formada histológicamente por epitelio escamoso con queratina que
ocupa parte de la cavidad.
§ Localización: Casi exclusivamente en falanges distales de dedos de manos y pies.
§ Clínica: aumento del tamaño del dedo. Dolor. Deformidad de la uña.
§ Radiología: expande cortical.
§ Anatomía patológica: epitelio escamoso con queratina que ocupa la cavidad.
§ Diagnóstico diferencial: Encondroma (calcificación punteada).
§ Tratamiento: Curetaje o escisión.
o Granuloma reparativo de células gigantes:
§ Lesión no neoplásica rara, con células fibrosas fusiformes, indistinguible del tumor pardo del
hiperparatiroidismo.
§ Localización: Mandíbula. También manos y pies (metafisario).
§ Radiología: lesión osteolítica que expande un poco córtex, trabeculada, no reacción perióstica.
§ Diagnóstico diferencial:
Ø Quiste óseo aneurismático.
Ø Tumor de células gigantes.
Ø Osteoblastoma.
Ø Tumor pardo del hiperparatiroidismo.
§ Tratamiento: Curetaje + injerto.

10.- CONCEPTOS EMERGENTES Y CAMINO FUTURO.

o Avances en inmunología traslacional y en el tratamiento por inmunoterapia. Entre los anticuerpos
monoclonales que se emplean en el tratamiento de los sarcomas óseos están los inhibidores de la
tiroxin quinasa (osteosarcoma metastásico); el denosumab (tumor células gigantes, metástasis
óseas); y los inhibidores de la angiogénesis como el bevacizumab.
o La terapia con protones es una modalidad de RT externa que aporta una distribución más precisa
de la dosis, con menor irradiación de los tejidos sanos, menor toxicidad y menos riesgo de tumores
radioinducidos. Se está utilizando por ejemplo en condrosarcomas de la columna.
o Mejoras técnicas en la cirugía de los tumores óseos: navegación por ordenador en zonas de difícil
acceso como pelvis o raquis, plantillas de corte ajustadas a la planificación quirúrgica, impresión 3D
de implantes a medida. Los implantes a medida por impresión 3D han demostrado mejores
resultados a corto plazo y una mejor osteointegración.
o Se ha conseguido disminuir la resistencia a la QT de los condrosarcomas bloqueando las proteínas
Bcl-2 y Glucoproteina-P en las células tumorales. Mediante terapia génica se ha logrado reactivar el
gen oncosupresor p16, para aumentar la radiosensibilidad del condrosarcoma.
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BIBLIOGRAFÍA BÁSICA RECOMENDADA:
1. Grauer JN (Ed). Orthopaedic Knowledge Update 13. Ed AAOS, 2021.
2. Biermann JS, Siegel GW (Ed). OKU: Musculoskeletal Tumors 4. Ed. AAOS, 2021.
3. Miller MD, Thompson SR. Review of Orthopaedics, 8th ed. Elsevier, 2020.
4. Lieberman JR (Ed). AAOS Comprehensive Orthopaedic Review 3rd ed. Ed. AAOS, 2020.

BIBLIOGRAFÍA RECIENTE:
1. Weinschenk RC, Wang WL, Lewis VO. Chondrosarcoma. J Am Acad Orthop Surg. 2021; 29:
553-562.
2. Wells ME, Childs BR, Eckhoff MD, Rajani R, Potter BK, Polfer EM. Atypical Cartilaginous
Tumors: Trends in Management. J Am Acad Orthop Surg Glob Res Rev. 2021; 5: 1-5.
3. Choi JH, Ro JY. The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated Review. Adv Anat
Pathol 2021; 28(3): 119-138.
4. Lokuhetty D, White VA, Cree IA (Ed). WHO Classification Of Tumours: Soft Tissue And Bone
Tumours, ed.5. Lyon, Francia, International Agency for Research on Cancer, 2020.
5. Rose PS. What´s New in Musculoskeletal Tumor Surgery. J Bone Joint Surg Am.2021; 103:
2251-2260.
6. Ortiz EJ, Ramos LR (Ed). Manual de Tumores Oseos, 1ª. Ed. Madrid: SECOT; 2020.
7. Simon P. Orthopedic oncology: What´s new in 2019? Eur J Orthop Surg Traumatol. 2020; 30(1):
1-2.
8. Morris CD, Forsberg JA, Lewis VO. Bone and Soft-Tissue Tumors for the General Orthopaedic
Surgeon: Diagnosis, Management, and Avoiding Errors. AAOS Instr Course Lect 2018; 67: 555-
566.
9. Bickels J, Campanacci DAL. Local adjuvant substances following curettage of bone tumors. J
Bone Joint Surg. 2020; 102:164-174.
10. Boden AL, Patel M, Hoyt A, Subhawong T, Conway S, Pretell-Mazzini J. Development of Distal
Femoral Metastasis is Rare in Cases of Isolated Proximal Femoral Metastases. J Am Acad
Orthop Surg. 2021; 29: e465-e470.
11. Al Farii H, Frazer A, Farahdel L, AlFayyadh F, Turcotte R. Bisphosphonates Versus Denosumab
for Prevention of Pathological Fracture in Advanced Cancers With Bone Metastasis: A Meta-
analysis of Randomized Controlled Trials. J Am Acad Orthop Surg Glob Res Rev. 2020; 4:
e20.00045.
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ANEXO 1: TIPOS DE CONDROSARCOMA.

o A.- Condrosarcoma Primario Central (CSC). (Figura 7)
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: es el CS más frecuente (el 11% de los tumores malignos óseos en la serie de la
clínica Mayo).
Ø Edad: 30-60 años (en niños tiene peor
pronóstico).
Ø Sexo: algo más frecuente en varones.
Ø Localización: Metáfisis/Diáfisis de fémur y
pelvis sobre todo.
Ø Clínica: dolor, a veces severo (a diferencia
de los CS excéntricos que son indoloros).
§ Rx: lesión osteolítica, geográfica, lobulada, con
calcificaciones en anillo o en arco. Típico
“scalloping” cortical (pequeñas erosiones
cóncavas endósticas) que adelgazan -y a
veces destruyen- la cortical. Tienden a crecer
en longitud por la medular y la reacción
perióstica no suele ser característica ni
abundante.
§ A. P.: macroscópicamente es igual que el
encondroma. Los de bajo grado son difíciles de
diferenciar de éste. El 90% son de bajo
grado. Metastatizan sobre todo a pulmón,
luego a cerebro, hígado, riñón y ganglios.
§ Tratamiento: Resección quirúrgica ampliada
(es un tumor resistente a QT y RT).
o B.- Condrosarcoma Primario Desdiferenciado.
§ Definición: sarcoma muy anaplásico junto a un border line. Hay una transición abrupta entre los 2
componentes. Tumor de bajo grado, indolente durante años, que desarrolla un tumor altamente
anaplásico junto a él. ¡¡¡¡No a partir de él!!!!
§ A.P. Conviven dos estirpes celulares distintas separadas por una zona de transición abrupta:
Ø Un tumor cartilaginoso bien diferenciado: desde condroma a condrosarcoma grado 3 y
Ø Un tumor de alto grado: puede ser osteosarcoma, fibrosarcoma, etc.
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: 10% de los CS.
Ø Edad: 40-50 años.
Ø Sexo: igual.
Ø Localización: fémur y pelvis.
§ Rx: como el CS con calcificaciones en la matriz, pero con mayor lisis.
§ Pronóstico: muy malo. 25% de supervivencia a los 5 años.
§ Tratamiento: similar al CS central (ver antes).
o C.- Condrosarcoma Primario Periférico (Parostal o Yuxtacortical).
§ Definición: tumor maligno formador de cartílago que aparece en la superficie del hueso, con
cartílago bien diferenciado. No hay osteoide ni hueso (sería la versión maligna del condroma
parostal).
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: muy raro, menos del 0,2% de los tumores óseos. Hay que diferenciarlo del CS
secundario a OC.
Ø Edad: 20-30 años (algo más juvenil que el central).
Ø Sexo: varones.
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Ø Localización: Sólo en los miembros. Diáfisis de huesos largos, sobre todo fémur.
§ Clínica: tumefacción, con dolor escaso o nulo (menos doloroso que el central).
§ Rx: tumor pequeño, adyacente al córtex con calcificaciones punteadas.
§ A.P.: patrón cartilaginoso lobular, bien definido y que muy raramente invade el córtex. Tiene mejor
pronóstico que el CS central.
§ Diagnóstico diferencial:
Ø Condroma parostal.
Ø CS periférico (derivado de OC).
Ø OS parostal.
§ Tratamiento: resección amplia, puede ser segmentaria hemicortical.
o D.- Condrosarcoma Primario Mesenquimal.
§ Definición: tumor maligno, caracterizado por áreas de cartílago diferenciado junto con células
vasculares a menudo con patrón hemangiopericitomatoso.
§ A.P.: tumor mesenquimal con hemangiopericitos a veces.
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: muy raro.
Ø Edad: 20-40 años.
Ø Sexo: ligeramente más frecuente en mujeres.
Ø Localización: esqueleto axial. Raramente en miembros.
§ Clínica: dolor y tumefacción.
§ Rx: lesiones osteolíticas permeativas, con bordes mal definidos. También hay calcificaciones
algodonosas.
§ Tratamiento: cirugía radical. Mal pronóstico.
o E.- Condrosarcoma Primario de Células Claras.
§ Definición: tumor raro de cartílago, de baja malignidad caracterizado por células redondeadas con
citoplasma claro o mal vacuolado. Sería un condroblastoma atípico, más agresivo.
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: muy raro.
Ø Edad: adultos.
Ø Localización: En epífisis y apófisis: sobre todo epífisis de fémur, tibia y húmero.
§ Rx: muy parecido a condroblastoma!!!
§ A.P.: células redondas con citoplasma claro. En la mitad de los casos también aparecen zonas
con aspecto de CS clásico.
§ Tratamiento: resección amplia.
o F.- Condrosarcoma secundario.
§ Condrosarcoma secundario por malignización de un osteocondroma o de un encondroma.
Posibilidad de malignización de un encondroma solitario 1-9%; enfermedad de Ollier 40%; sind de
Maffucci más de un 50%. Posibilidad de malignización osteocondroma solitario 0,5-2%;
osteocondromatosis múltiple 5-25%.
§ Central:
Ø Desde un encondroma (aunque no hay ningún caso completamente demostrado).
Ø Desde una encondromatosis múltiple (complicación frecuente).
§ Periférico o exofítico: ocurre en personas algo más jóvenes (20-40 años) sobre todo en anillo
pélvico. La mayoría son de bajo grado. El tratamiento es la resección amplia o en bloque.
Ø Desde osteocondroma solitario: raro.
Ø Desde osteocondroma múltiple.
Ø Desde condroma parostal.