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1.- GENERALIDADES

1.1.- NOMENCLATURA.
o Lesiones primarias óseas:
§ Malignas (sarcomas): tienen un crecimiento rápido, centrífugo, metastatizan por vía
hematógena sobre todo a pulmón.
§ Benignas.
§ Lesiones pseudotumorales que simulan tumores. Pueden ser reactivas, variantes de la
normalidad, lesiones congénitas, postraumáticas, por enf. metabólicas, degenerativas,
infecciosas u otras.
o Lesiones no primarias óseas (su origen NO es mesenquimal):
§ Metástasis (sobre todo).
§ Mielomas.
§ Linfomas.

1.2.- CLASIFICACIÓN.
La más usada es la de la ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS) que fue dirigida
por el Dr. Fritz Schajowicz en 1972, la 5ª edición se publicó en 2020. (Tabla 1)
Tabla 1. Clasificación de la OMS de los tumores óseos.
BENIGNOS INTERMEDIOS MALIGNOS

Osteoma
I. Formadores de hueso Osteoma osteoide Osteoblastoma agresivo Osteosarcoma
Osteoblastoma

Condroma
Osteocondroma
II. Formadores de cartílago Condroblastoma agresivo Condrosarcoma
Condroblastoma
Condroma fibromixoide

III. Tumor de células gigantes

Sarcoma de Ewing

IV. Tumores de la médula ósea Linfoma maligno

(células redondas) Mieloma
Tumor neuroectodérmico

Tumor fibroso solitario (antes

Hemangioma llamado Hemangioendotelioma
V. Tumores vasculares Hemangioma epitelioide epitelioide)
Tumor glómico
Angiosarcoma

Fibroma desmoplásico Fibrosarcoma

VI. Otros tumores del tejido
Lipoma Liposarcoma
conectivo
Fibrohistiocitoma benigno Fibrohistiocitoma maligno

Cordoma
VII. Otros
Adamantinoma
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1.3.- EPIDEMIOLOGÍA.
o Papel de los traumatismos: revelan un proceso preexistente, y en el 30% de los casos de
tumores malignos puede existir un antecedente traumático.
o Edad: (Tabla 2) Los tumores óseos suelen
aparecer en personas jóvenes.
§ Tumores benignos y lesiones pseudotumorales suelen
aparecer en <30 años.
Ø En niños y adolescentes los más frecuentes son el fibroma no osificante y el quiste
óseo esencial.
Ø Excepciones:
• Condroma y tumor de células gigantes que se dan en adultos >30 años.
• Algunas lesiones que permanecen asintomáticas y se diagnostican
incidentalmente en el adulto como el osteoma o el encondroma.
§ Tumores malignos primitivos entre 12 (sobre todo Sarcoma de Ewing) y 19 años
(sobre todo osteosarcoma).
Ø Excepciones:
• Condrosarcoma: 30-60 años (media 45 años).
• Cordoma >50 años.
• Mieloma 50-70 años.
• Metástasis >45 años (excepto la metástasis del neuroblastoma que se da en
la infancia).
• Linfoma.
• Sarcoma en la enfermedad de Paget.
• Leucemia y metástasis de neuroblastoma que se da en <5 años.
• Sarcoma postirradiación, en >40 años.
• Fibrosarcoma: aparece en la edad adulta y en la senectud.
Tabla 2. Distribución de los tumores según la edad.
Edad Lesión maligna Lesión benigna

Leucemia
Osteomielitis
0 a 5 años Metástasis de neuroblastoma
Displasia osteofibrosa
Metástasis de rabdomiosarcoma

Granuloma eosinófilo
Osteosarcoma
Osteomielitis
10 a 25 años Sarcoma de Ewing
Encondroma
Leucemia
Displasia fibrosa

Metástasis
Mieloma Múltiple Tumor Pardo del hiperparatiroidismo
Linfoma Enfermedad de Paget
40 a 80 años Condrosarcoma Mastocitosis
Histiocitoma fibroso maligno Encondroma
Sarcoma de la enfermedad de Paget Infarto óseo
Sarcoma postirradiación
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o Sexo: en general existe un discreto predominio en varones. Algunos tumores tienen
preferencia por algún sexo:
§ Tumor de células gigantes: más frecuente en mujeres.
§ Quistes óseos esenciales: más frecuente en varones.
§ Los tumores malignos más frecuentes (osteosarcoma, condrosarcoma, Ewing) son algo
más frecuentes en varones.
o Raza: apenas influye salvo en el sarcoma de Ewing que es muy poco frecuente en la raza
negra.
o Localización (Figura 1): el 80% de los tumores óseos se dan en miembros y de éstos el
60% se da en miembros inferiores (MMII) y la mitad de éstos en la rodilla. Según la zona
del hueso a la que afectan:
§ Epífisis:
Ø Tumor Células Gigantes. Adulto joven.
Ø Condroblastoma. Fisis abierta.
§ Metáfisis:
Ø Osteosarcoma.
Ø Quiste óseo esencial.
§ Metáfiso-diafisarios:
Ø Osteoma osteoide.
Ø Fibroma no osificante (defecto fibroso
cortical).
§ Diafisarios:
Ø Granuloma eosinófilo G
Ø Ewing E
Ø Metástasis M
Ø Mieloma M
Ø Adamantinoma A

1.4.- CLÍNICA.
o Dolor: es el síntoma más importante, puede ocurrir tanto en los benignos como en los
malignos, pero es más frecuente en los malignos.
§ En los tumores benignos se refiere más como una sensación de pesadez o tensión
que aumenta con los esfuerzos y al final del día.
Ø Algunos (pocos) son muy dolorosos (dolor intenso, continuo, nocturno, mejoran con
AINEs): Ej.: osteoma osteoide.
Ø Otros duelen por compresión o fractura: Ej.: osteocondromas, encondromas, quiste
óseo….
Ø Un aumento de dolor inexplicable en una lesión benigna nos ha de hacer pensar en
una posible malignización (por ejemplo, un encondroma en pacientes >80 años,
Paget en pacientes ancianos).
§ En los tumores malignos: dolor de tipo inflamatorio (típicamente despierta por la
noche, mucho dolor y cede mal con analgésicos). El dolor viene relacionado con el
volumen del tumor y con el grado de osteólisis que produce.
Ø Dolor profundo típico en el osteosarcoma.
Ø Intensificación rápida del dolor en el Paget que se maligniza.
Ø Dolores irradiados (radiculares) sobre todo en las metástasis a nivel de la columna.
Ø A veces se produce dolor por fractura patológica espontánea.
o Tumoración o tumefacción: Efecto masa a nivel local.
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o Consistencia: la mayoría tienen una consistencia dura-elástica.
§ Tumor Células Gigantes: crepita como el pergamino (consistencia papirácea).
o Impotencia funcional:
§ Sobre todo en los tumores malignos avanzados, por afectación de los tejidos vecinos.
§ Si se ha producido fractura patológica.
o Afectación del estado general: sobre todo en los tumores malignos muy evolucionados y
en las metástasis.
§ El sarcoma de Ewing y el mieloma múltiple (MM) pueden cursar con:
Ø Fiebre.
Ø Anemia.
Ø Astenia, anorexia.
Ø Hipoproteinemia (no en el MM).
§ Otros tumores sin embargo no afectan prácticamente el estado general.

1.5.- PRUEBAS DE LABORATORIO.

o Prácticamente no se alteran en las lesiones benignas.
o En las lesiones malignas:
§ VSG elevada: sobre todo un aumento moderado, aunque puede estar muy elevada en:
Ø Mieloma múltiple.
Ø Ewing.
Ø Osteosarcoma.
§ Fosfatasa alcalina: aumenta en los tumores formadores de hueso (serie osteoblástica).
Puede servir como marcador del control evolutivo del tumor tras la resección. En:
Ø Osteosarcoma.
Ø Metástasis osteoblásticas.
§ Fosfatasa ácida: aumenta específicamente en las metástasis óseas del
adenocarcinoma de próstata.
§ Calcemia y fosforemia: prácticamente no se alteran, y cuando lo hacen es sobre todo en
tumores osteolíticos (metástasis), en fase avanzada y terminal (hipercalcemia
maligna).
§ LDH: puede estar elevada en el sarcoma de Ewing, y en linfomas.
§ Anemia hipocrómica.
§ Disproteinemia, hipoproteinemia o hiperproteinemia (esta última sólo en el Mieloma
múltiple).
§ Inmunohistoquímica: Hay diversos marcadores típicos de algunos tumores. (Tabla 3)
Tabla 3. Inmunohistoquímica: marcadores conocidos de algunos tumores.
Tumor Inmunohistoquimica

Histiocitosis células de Langerhans S100, CD1A +

Linfoma CD 20+

Sarcoma de Ewing CD99+

Cordoma Citoqueratinas +, S100+

Mieloma CD 138+

Adamantinoma Citoqueratinas +
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Ø Metabolitos en el manejo de los tumores óseos.
• Se ha encontrado que algunos metabolitos en suero aumentan o disminuyen su
concentración en función de la actividad del tumor. En el caso del osteosarcoma:
o La actividad de la isocitrato deshidrogenasa (IDH) está relacionada con el
desarrollo del osteosarcoma. La actividad de la IDH está infrarregulada
durante la fase de crecimiento del tumor y está sobrerregulada en la fase
metastatizante, acompañada de un aumento del 2-hidroxiglutarato, similar al
observado en el glioblastoma.
o La elevación del colesterol sérico y del ácido araquidónico indican un
importante papel de la alteración del metabolismo lípido en el osteosarcoma
metastásico.
Ø Biología molecular: Algunos de los tumores de tejido óseo o de tejidos blandos del
sistema musculoesquelético han sido asociados con defectos en los genes
supresores de tumores o en otros genes específicos:
• Un bajo nivel del gen del retinoblastoma (RB) ha sido asociado con el
osteosarcoma.
• El gen TP53 ha sido encontrado con bajos niveles en algunos rabdomiosarcomas
y osteosarcomas.
• Se han encontrado translocaciones de genes en el sarcoma de Ewing (11:22) y en
algunos sarcomas de tejidos blandos como el liposarcoma mixoide (12:16),
sarcoma sinovial (X:18) y el rabdomiosarcoma (2:13).

1.6.- PRUEBAS DE IMAGEN.

o Radiología convencional: supone el primer paso hacia el La RX simple es la prueba de
diagnóstico. Se ha de realizar una radiografía simple (Rx) en 2 planos imagen con mayor
y hemos de analizar: rentabilidad diagnóstica en
§ Número de lesiones óseas: los tumores óseos.
Ø Si hay varias lesiones en varios huesos (lesión poliostótica) ¡Siempre en 2 proyecciones!
debemos considerar:
• 40-80 años: metástasis, linfoma, mieloma múltiple, Paget.
• 15-40 años: hemangioendotelioma epitelioide.
• <5 años: metástasis de neuroblastoma (o tumor de Wilms).
Las 4 preguntas de Enneking
• En jóvenes: histiocitiosis X. en la radiografía simple de la
• En todas las edades: displasia fibrosa. lesión ósea permiten definir
con bastante fiabilidad el
§ Las 4 preguntas de Enneking: tumor.
Ø Localización del tumor según la zona (por ejemplo, el
adamantinoma es típico en la tibia, en el sacro la práctica totalidad de los tumores
son malignos, y en la muñeca ocurre lo contrario).
Ø Efectos de la lesión en el hueso: Las lesiones malignas crecen rápidamente por la
medular, destruyen la cortical e infiltran tejidos blandos adyacentes.
Ø Respuesta del hueso a la lesión:
• Bordes:
o Geográficos: benignos.
o Moteado (en sacabocados): malignos.
o Permeativo: malignos.
• Expande el hueso sin romperlo:
o Quiste óseo (aneurismático, esencial).
o Encondroma.
o Displasia fibrosa.
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• Reacción perióstica (es rara en tumores benignos -salvo osteoma osteoide- y más
frecuente en los malignos):
o Continua.
o Discontinua:
§ Triángulo de Codman.
§ Perpendicular en “sol radiante” o “fuego de hierbas” (osteosarcoma).
§ Paralela multilaminada, en capas de cebolla (sarcoma de Ewing).
Ø Características especiales (matriz): (Tabla 4)
• La apariencia radiológica de la matriz depende de la forma de calcificación:
o Nube, algodón: calcificación ósea.
o Arcos y anillos: calcificación condral (aspecto de palomitas de maíz).
o Cristal (vidrio deslustrado): fibroso.
• Especiales:
o Vértebra plana: granuloma eosinófilo.
o Vértebra como cárcel: hemangioma.
o Vértebra en marco: enfermedad de Paget.
o Vértebra en marfil: linfoma, Paget, metástasis, osteoblastoma.
o Fémur proximal en cayado: displasia fibrosa.
o Nido en lesión oval: osteoma osteoide.
o Hoja caída: fractura en un quiste óseo.
o Niveles líquidos en el TAC y/o RM: quiste óseo aneurismático.
o Pompas de jabón excéntricas: fibroma no osificante.
Tabla 4. Hallazgos radiológicos y tumores óseos más frecuentemente relacionados con ellos.
Patrones Radiológicos más característicos Diagnóstico más frecuente

Pompas de jabón Quiste óseo aneurismático

Nidus Osteoma osteoide

Palomitas de maíz Tumores cartilaginosos

Humo de chimenea Infarto óseo

Vidrio deslustrado Displasia fibrosa

Huellas de trineo Enfermedad de Ollier y Sd de Maffucci

Rayos de sol Osteosarcoma

Bocado de oso Fibrosarcoma o Histiocitoma fibroso maligno

Patrón permeativo Tumor de cél. redondas, pequeñas y azules (Ewing)

§ Existen 6 patologías que pueden simular las características radiológicas de cualquier

tumor:
Ø Metástasis.
Ø Infección.
Ø Tumores cartilaginosos.
Ø Displasia fibrosa.
Ø Granuloma eosinófilo.
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Ø Fracturas por estrés.
§ En general:
Ø Tumores benignos (crecimiento lento):
• Bordes esclerosos bien delimitados (geográficos).
• Zona de transición estrecha.
• Lesión circunscrita.
• Reacción perióstica poco frecuente.
• Calcificaciones homogéneas.
Ø Tumores malignos (agresivos):
• Bordes mal definidos y destruidos (permeativos o en sacabocados).
• Zona de transición amplia.
• Arquitectura interna alterada y poco homogénea.
• No circunscritos.
• Reacción perióstica frecuente.
o TC: es útil en el diagnóstico de tumoraciones óseas (sobre todo en el osteoma osteoide
para localizar el nidus) porque:
§ Demuestra calcificaciones.
§ Se aprecia mejor la reacción perióstica y la afectación cortical.
§ Útil cuando la Rx no es concluyente.
§ Como método para valorar la extensión y realizar la estadificación.
o Angiografía: se usa raramente, pero puede ser útil en:
§ Quimioterapia (QT) intraarterial.
§ Embolizaciones tumorales.
§ Zonas de mucha vascularización, para tomar biopsia (suelen ser tumores malignos).
o Gammagrafía:
§ Con difosfonato de Tc99, se fija en cualquier proceso que aumente la formación ósea. No
válida en lesiones puramente líticas como mieloma múltiple o linfoma. Con citrato de
Ga67, se fija a células funcionantes y que se dividen muy activamente (por ejemplo, en la
inflamación y linfomas).
§ Usos:
Ø Rastrear tumores ocultos.
Ø Buscar metástasis e identificar lesiones poliostóticas.
Ø Evaluar la actividad del tumor tras el tratamiento.
o RM: la técnica de imagen más útil para definir la extensión local del tumor. Fundamental en
la planificación quirúrgica.
§ Extensión intramedular del tumor (mejor en T1).
§ Afectación partes blandas (mejor en T2).
§ El Gadolinio es útil para mejorar la impresión diagnóstica y para estimar la necrosis
intratumoral en el osteosarcoma y en el Ewing tras QT o RT.
o PET-FDG: Tomografía de emisión de positrones de fluorodesoxiglucosa:
§ Como estudio metabólico, puede usarse para correlacionar el tipo histológico con el
comportamiento del tumor. Utilidad:
Ø Detección de metástasis.
Ø Estudio de la eficacia de los distintos tratamientos estudiando la tasa metabólica de
una lesión pre y postratamiento: es un predictor temprano de supervivencia.
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o PET con Sodio F-18:
§ Es muy interesante para la detección de posibles metástasis óseas.
§ El Sodio F18 es un radiomarcador muy específico para el hueso, así que se usa para
detectar lesiones osteolíticas u osteoblásticas, con más sensibilidad que la gammagrafía
con Tc99 (que a veces no detecta lesiones puramente osteolíticas). Da unas imágenes
de obtención más rápida y con más resolución anatómica pero su coste es más elevado.
o Avances en pruebas de imagen: como los estudios dinámicos o funcionales en RM.
Aplicación del PET-TC en el estudio de extensión, o para valorar la respuesta a la QT
neoadyuvante en función del % de necrosis observada.

1.7.- BIOPSIA.
o Es necesaria para el diagnóstico definitivo. Todos los casos en los que se va a realizar
una biopsia deben ser presentados en un comité multidisciplinario y se debe conocer los
diagnósticos diferenciales. Se aconseja hablar con el patólogo para que nos indique cual
es la mejor forma de enviar la muestra, hay estudios con la citometría de flujo que no
pueden realizarse si la muestra está conservada en formol. Puede ser de dos tipos:
§ La biopsia percutánea con aguja gruesa con trocar/trucut/trefina, usualmente
guiada por imágenes (TC, ECO), es la técnica de primera elección. También se
puede realizar mediante punción con aguja fina (PAAF) en casos seleccionados.
Ø Problema: se puede obtener menor cantidad de tejido.
Ø Ventaja: Su seguridad, ya que hay estudios que han demostrado que no se disemina
el tumor a través del trayecto de la aguja, así como su elevada tasa de éxito cuando
se realiza por radiólogos entrenados (guiado por TC o ECO), oscilando entre el 93 y
el 95%.
Ø Todo esto hace que la biopsia abierta solo se use hoy en día como método de
segunda elección para la obtención de la biopsia.
§ De forma abierta: con anestesia general y en quirófano reglado. Puede ser de 2 tipos:
Ø Incisional: Se toma una muestra amplia del tumor. Habitualmente un triángulo con
bisturí. Debe suturarse la cápsula o seudocápsula sellando el tumor.
Ø Escisional: se extirpa todo el tumor.
• Está indicada en tumoraciones pequeñas:
o En las que hay seguridad de que es una tumoración benigna.
o Tumores malignos de diagnóstico seguro por imágenes y que no vayan a
precisar terapias neoadyuvantes (ej.: osteosarcoma parostal de fémur distal y
algunos condrosarcomas de bajo grado de malignidad).
o Algunas metástasis dolorosas.
• Inconvenientes:
o Riesgo de producir diseminación y recidivas locales.
o Dificulta la resección posterior más amplia del tumor.
§ Biopsia líquida: Técnica novedosa que se basa en la obtención de material biológico
desde fluidos corporales para su análisis molecular por secuenciación del ADN. Se
detectan en un análisis de sangre fragmentos de ADN tumoral libre o células tumorales
circulantes. Es útil en el diagnóstico precoz, para la monitorización de los cambios en la
genómica del sarcoma y de su evolución en el curso del tratamiento.
o Planificación quirúrgica de la biopsia (puede condicionar el resultado del tratamiento):
§ Orientación y localización de la incisión para realizar la biopsia.
Ø No realizar incisiones transversas (si la tumoración es maligna luego habrá que
extirpar toda la incisión).
Ø No atravesar varios compartimentos con la incisión. No realizar abordajes entre
compartimentos (si la tumoración es maligna luego habrá que extirpar todos). Entrar
a través de los músculos y no entre ellos.
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Ø Realizar una incisión lo más pequeña posible sobre la lesión.
Ø Minimizar al máximo la disección de tejidos blandos.
Ø Realizar una incisión lo más pequeña posible sobre la cápsula tumoral que
luego pueda cerrarse.
§ Realizar una hemostasia cuidadosa para prevenir hematomas y hemorragias
subcutáneas:
Ø Cuando se seccionan masas musculares se han de suturar fuertemente y hacer
hemostasia.
Ø Isquemia sin presión (hacerla por elevación). No usar vendas de Smarch ya que
podría romperse la masa tumoral.
Ø Soltar la isquemia antes de cerrar.
Ø Si no se consigue una hemostasia adecuada se ha de dejar un drenaje a través de la
incisión (no en otro lugar).
Ø Usar vendaje compresivo.
§ Enviar siempre muestras para Microbiología.
§ Biopsia intraoperatoria por congelación:
Ø Sólo se puede realizar sobre tejidos blandos.
Ø Seguridad diagnóstica del 90%.
Ø Está contraindicada en:
• Tumores que no se van a beneficiar de tratamiento quirúrgico.
• Lesiones con marcada osificación tisular.
• Diagnóstico poco claro.
§ Siempre se han de coger muestras de los bordes del tumor (zona de crecimiento).
§ Se producen complicaciones de la herida en el 17% de los casos.
Errores de diagnóstico en el 18% de los casos. El porcentaje de La biopsia de un tumor óseo
complicaciones es mayor si no se hace la biopsia en el centro de se debe realizar en centros
referencia (con experiencia). con equipos multidisciplinares
§ Como regla general la biopsia del tumor la ha de realizar el en los que se vaya a realizar el
cirujano o equipo que vaya a realizar el tratamiento definitivo tratamiento definitivo del
del tumor. tumor.

1.8.- ESTADIFICACIÓN.
o El sistema más utilizado es el de Enneking (1980), y adoptado por Musculoskeletal Tumor
Society (MSTS):
§ G: grado histológico de malignidad. Está basado en la anaplasia celular (pérdida de
diferenciación celular), en el pleomorfismo de las células (variación de tamaño y forma
entre ellas) y en la hipercromía nuclear (aumento del material del núcleo).
Ø G0: benigno.
Ø G1: maligno de bajo grado.
Ø G2: maligno de alto grado.
§ T: localización del tumor:
Ø T0: intracapsular.
Ø T1: intracompartimental.
Ø T2: extracompartimental. Extracapsular
§ M: presencia de metástasis:
Ø M0: no metástasis.
Ø M1: presencia de metástasis.
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o Existen 2 sistemas de clasificación, uno para tumores benignos y otro para malignos.
§ Tumores benignos:
Ø Inactivo: tiende a no cambiar o a autoconsolidar. G0 T0 M0.
Ø Activo: crece lentamente. 5-10% tasa de recidiva. Responde bien a la escisión. G0
T0 M0.
Ø Agresivo: aunque es benigno, es de crecimiento rápido (insufla, adelgaza cortical,
etc.). 10-20% de recidiva tras resección marginal. G0 T1 M0.
§ Tumores malignos:
Ø Clasificación sistema de Enneking (clásico): (Tabla 5)
Tabla 5. Clasificación de Enneking para tumores óseos malignos.
IA Bajo grado Intracompartimental G1 T1 M0

IB Bajo grado Extracompartimental G1 T2 M0

IIA Alto grado Intracompartimental G2 T1 M0

IIB Alto grado Extracompartimental G2 T2 M0

Intracompartimental +
IIIA Cualquier grado G1 o 2 T1 M1
Metástasis

Extracompartimental +
IIIB Cualquier grado G1o2 T2 M1
Metástasis

Ø Cada vez está más extendido el uso del sistema de clasificación de la American
Joint Committee on Cancer (AJCC system) para sarcoma de partes blandas y
no tanto para hueso donde se mantiene la clasificación de Enneking. Su última
revisión está siendo la más usada entre los oncólogos médicos y radioterapeutas y
cada vez más cirujanos ortopédicos oncológicos. Para usar este sistema se ha de
conocer el grado, el tamaño, la presencia o ausencia de metástasis (Mtx) locales y la
presencia o ausencia de Mtx sistémicas. (Tabla 6)
Ø La 8ª edición de la clasificación de la AJCC (2021) sólo se aplica en tumores
localizados en extremidades. Se ha demostrado que los tumores localizados en
esqueleto axial tienen, a igualdad de grado y tamaño, peor pronóstico. Por eso, la
clasificación AJCC no es válida en el esqueleto axial (pelvis, columna), en estas
localizaciones se utiliza el sistema TNM. Se distinguen sólo 3 grados histológicos.
Las metástasis a distancia pueden ser en pulmón (M1a), óseas o en otros órganos
(M1b).
Ø El estadio IV implica siempre enfermedad metastásica. En la última versión de la
clasificación AJCC se subdivide en estadio IVA (metástasis pulmonares), y IVB
(metástasis ganglionares o extrapulmonares). El estadio IVA tiene un pronóstico
infausto, pero algo mejor que el IVB.
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Tabla 6. Sistema de clasificación de la AJCC para los tumores óseos primarios malignos.
Estadio Tumor Ganglios Metástasis Grado Histológico

IA T1 N0 M0 G1 o Gx

IB T2 o T3 N0 M0 G1 o Gx

IIA T1 N0 M0 G2 o G3

IIB T2 N0 M0 G2 o G3

III T3 N0 M0 G2 o G3

IVA Cualquier T N0 M1a (pulmón) Cualquier G

Cualquier T N1 Cualquier M Cualquier G

IVB
Cualquier T Cualquier N M1b (extrapulmonar) Cualquier G

T1: tumor ≤ 8 cm en su eje mayor. T2: tumor >8 cm. T3: tumores discontinuos en mismo hueso, skip metastasis. N0:
no hay ganglios. N1: ganglios +. M0: no mtx. M1a: mtx única pulmón. M1b: mtx en hueso o extrapulmonares. Gx: no se
puede asegurar el grado. G1: bajo grado. G2-G3: alto grado.

o Factores que influyen en el grado de malignidad de los tumores óseos:

§ Más malignos:
Ø Crecimiento rápido.
Ø Localización en esqueleto axial.
Ø Localización en cavidad medular.
Ø Tipo histológico agresivo.
§ Posibilidad de malignización de lesiones benignas:
Ø Encondroma solitario: sobre todo si está localizado en un hueso largo o en cintura
escapular o pélvica, puede evolucionar a un condrosarcoma.
Ø Exostosis solitaria: 0.5-3% se maligniza. Se sospecha porque un osteocondroma
conocido se hace doloroso sin motivo, crece o cambia en Rx:
• Habitualmente en la edad adulta.
• Más frecuente si exostosis múltiples (25%).
• Más frecuente en esqueleto axial y en las cinturas escapular y pelviana.
Ø Displasia fibrosa: <2% maligniza, aunque lo hace más frecuentemente si es
poliostótica.
Ø Tumor de células gigantes: tumor agresivo localmente y con tendencia a recidivar.
Descritas metástasis pulmonares en 2% de los casos, sobre todo tras recidivas.
Ø NUNCA se malignizan:
• Osteoma.
• Osteoma osteoide.
• Fibroma no osificante.
• Defecto fibroso cortical.
• Quiste óseo esencial.
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1.9.- TRATAMIENTO GENERAL.
Debe ser multidisciplinar colaborando con el radiólogo, oncólogo médico, oncólogo
radioterapeuta, anatomopatólogo, rehabilitador y psicólogo, en algunos casos se tendrá que
recurrir a otras especialidades quirúrgicas como cirugía vascular o cirugía plástica. El control
local de la enfermedad se consigue mediante cirugía y/o RT, mientras que el tratamiento
sistémico se basa en la QT.
o CIRUGÍA:
§ Tipos de procedimientos quirúrgicos. La cirugía del tumor óseo puede ser:
Ø Cirugía preventiva: para extirpar lesiones que pudieran malignizarse (encondroma) o
profilaxis de fracturas patológicas.
Ø Cirugía diagnóstica: biopsias y diagnóstico de extensión (adenopatías).
Ø Cirugía terapéutica:
• Cirugía del tumor primario.
• Cirugía de la enfermedad residual.
• Cirugía de la enfermedad metastásica, ya sea con finalidad curativa o paliativa.
• Cirugía de urgencia oncológica, como las fracturas patológicas o la paraplejia
oncológica.
• Cirugía reconstructiva como injertos, artroplastias tumorales a medida, etc.
§ La cirugía es el principal método para el control local, pudiendo ser mutilante
(amputación, desarticulación, hemipelvectomía, cuadrantectomía o hemicorporectomía)
o conservadora del miembro. En ambos procedimientos la intervención consta de dos
tiempos: resección oncológica y reconstrucción. La resección consiste en la extirpación
del tumor; mientras que la reconstrucción es la reparación del defecto (óseo y/o de
partes blandas) dejado por la resección. Desde los años 70 del siglo XX la cirugía
conservadora de los miembros es el tratamiento de elección de la mayoría de los
pacientes con tumores óseos. Gracias al desarrollo de la tecnología de la imagen, las
terapias complementarias neoadyuvantes, los avances en las técnicas quirúrgicas y los
nuevos diseños y materiales de reconstrucción, la cirugía conservadora es hoy en día
posible hasta en el 90% de los casos.
§ Amplitud del procedimiento quirúrgico: Tipos (resección y escisión son sinónimos):
(Figura 2)
Ø Resección (o escisión)
intralesional: a través del
tumor (recidiva del 100% en
los malignos).
Ø Resección marginal: por la
zona reactiva de crecimiento
del tumor (recidiva del 25-50%
en malignos). El “curetaje”
(extraer el tumor raspando con
una “cureta” -cuchara-) puede
estar incluido aquí o en la
escisión intralesional, según la
profundidad del mismo.
Ø Resección amplia: resecar
tumor entero con un manguito de tejido normal (recidiva en tumores malignos de un
10%). También llamada resección (o escisión) en bloque.
Ø Resección radical: extirpar todo el compartimento donde se incluye el tumor. En
realidad, se realiza muy pocas veces en la cirugía ortopédica oncológica porque
luego es muy difícil la reconstrucción debido a la resección que a veces se plantea de
vasos o nervios vitales.
Ø Una amputación no es necesariamente una resección radical. A veces es posible
la cirugía conservadora del miembro tras una resección radical (p.e. en huesos
“prescindibles” como el peroné)
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§ Elección de la técnica quirúrgica:
Ø Se ha de controlar sistemáticamente el paquete vasculonervioso principal de la
extremidad próximo al tumor a resecar.
Ø El tamaño de los márgenes para la resección amplia de los sarcomas óseos sigue
sin estar claro. Tradicionalmente se ha considerado apropiado un margen de hueso
sano de 2 cm. Lo único demostrado es que los márgenes microscópicamente
negativos (resección R0) se asocian a una importante disminución en la probabilidad
de recidiva local.
Ø Para tumoraciones de partes blandas, el tumor se reseca a distancia, extirpando el
máximo margen de seguridad posible, a ser posible sin ver el tumor y utilizando
barreras anatómicas (fascia, periostio, adventicia y epineuro).
§ Criterios de amputación oncológica de una extremidad:
Ø Se indica cuando la resección oncológica con márgenes amplios no es posible,
o en caso que sea posible esta resección, el resultado funcional del miembro es
inferior al conseguido con una amputación.
Ø Por las características locales del tumor:
• Cirugía previa que disemine extracompartimentalmente la tumoración.
• Afectación cutánea extensa, especialmente si se acompaña de ulceración.
• Afectación de partes blandas que se consideren irresecables por la grave
alteración funcional de la extremidad.
• Afectación de elementos vasculares o nerviosos vitales para la extremidad.
Ø Por la localización anatómica del tumor:
• El hueco poplíteo o articulación tibioperonea superior ya que la resección es muy
difícil si el tumor es infiltrante por imposibilitar el margen de seguridad en la
preservación de elementos vasculonerviosos.
• Tumores de alto grado en el pie o en el tercio distal de la pierna porque pueden
conllevar graves problemas de distrofia por RT, por lo que es mejor la amputación.
Ø Por la edad:
• Si la resección conlleva una gran dismetría al final del crecimiento (como por
ejemplo las resecciones de la fisis femoral distal o tibial proximal en los jóvenes en
crecimiento). Por ello es fundamental trabajar en conjunto con cirujanos
ortopédicos infantiles que puedan predecir y calcular la magnitud final de la
dismetría del miembro.
• Tumor óseo en pacientes ancianos, para evitar tratamientos agresivos y
prolongados.
Ø Recidivas sobre la cirugía previa:
• Indicación casi absoluta de amputación a nivel adecuado, por la pérdida de la
limitación de planos anatómicos a consecuencia de la cirugía previa. Sólo si el
tumor está bien localizado es posible la reintervención.
Ø Indicaciones derivadas de complicaciones de la evolución local de un tumor en
tratamiento, que no mejoren con el tratamiento quirúrgico o médico convencional y
que el miembro no sea funcional, o en caso de infección que ponga en riesgo la vida
por sepsis:
• Infección secundaria sobre injerto o artroplastia.
• Distrofia consecutiva a radioterapia.
• Complicaciones previas de la QT.
Ø Imposibilidad de reconstrucción.
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o RADIOTERAPIA (RT):
§ Sólo se usa en:
Ø Sarcoma de Ewing: en algunos casos (localizados en pelvis y columna en la que la
cirugía no está indicada por la imposibilidad de conseguir un margen amplio, en
márgenes positivos que no pueden ser ampliables, o en mala respuesta a la
quimioterapia tras una cirugía) sólo se utiliza RT y QT.
Ø Linfoma.
Ø Mieloma.
Ø Metástasis.
Ø Sarcomas de partes blandas.
Ø Tumores inoperables.
§ Inconvenientes de la RT:
Ø Se puede desarrollar un sarcoma postirradiación años después. Supone una
complicación devastadora.
Ø Fracturas por estrés tardías (por necrosis ósea), sobre todo en región subtrocantérea
del fémur y en la diáfisis.
o QUIMIOTERAPIA (QT):
§ Los avances en este campo han hecho que mejore mucho la supervivencia de estos
tumores. Se usan varios medicamentos y en varios regímenes.
§ Rosen introdujo la QT neoadyuvante que consiste en poner QT preoperatorio para
disminuir la masa de tumor a resecar. Hay que diferenciarla de la QT coadyuvante que
consiste en administrar QT intraoperatoria o postoperatoria. (Tabla 7)
§ La QT neoadyuvante es muy útil sobre todo en:
Ø Sarcoma osteogénico.
Ø Sarcoma de Ewing.
§ Se realiza una poliquimioterapia (poliQT) preoperatoria (neoadyuvante), luego se
realiza una nueva estadificación y el tratamiento local (generalmente cirugía) y
posteriormente se administra de nuevo poliQT (adyuvante). Con este plan se obtiene
una tasa de supervivencia a los 5 años entre un 60-70%.
Tabla 7. Tratamiento adyuvante sarcomas. Sensibilidad a Quimioterapia / Radioterapia.
Sarcoma Quimiosensible Radiosensible

Osteosarcoma Si No

Sarcoma Ewing / PNET Si Si

Sarcoma sinovial Si Si

Condrosarcoma No No

Sarcomas Partes Blandas Controvertido Si

o ABLACIÓN POR RADIOFRECUENCIA:

§ Ha sido utilizado desde hace ya unos años como tratamiento de elección del osteoma
osteoide con una tasa de éxito alta y con unas complicaciones infrecuentes.
§ En el tratamiento paliativo de las metástasis óseas ha demostrado un mejor control del
dolor y disminución de la necesidad de analgésicos, sobre todo en lesiones pequeñas
(<1cm).
§ Las limitaciones de la técnica: Tumores localizados en el esqueleto axial por las posibles
lesiones de los nervios espinales que puede ocasionar la radiofrecuencia. Aunque
radiólogos expertos en esta técnica minimizan esta limitación.
§ Complicaciones: Son raras y la más frecuente es la necrosis localizada de la piel.
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1.10.- TRATAMIENTO BÁSICO SEGÚN TIPO.
o Tumores benignos.
§ Observación (sobre todo si estadio 1, es decir, latentes).
§ Resección si ocasiona molestias o existe riesgo de malignización. Ablación por
radiofrecuencia en algunos casos (osteoma osteoide).
§ Resección intralesional o marginal (tumores activos o agresivos). Curetaje ampliado
(fresado alta velocidad, fenol, crioterapia), relleno del defecto con injerto o cemento óseo
(PMMA).
§ Resección amplia en estadio 3 o en recidivas.
o Tumores malignos.
§ Cirugía:
Ø Conservadora del miembro.
Ø Mutilante (amputación).
Ø Reconstrucción tras la cirugía:
• Autoinjertos.
• Autoinjertos vascularizados.
• Aloinjertos.
• Endoprótesis.
• Artrodesis.
§ Radioterapia.
§ Quimioterapia.

2.- TUMORES DE LA SERIE ÓSEA.

Tumores óseos primarios: Tumores formadores de hueso u osteoide (serie osteoblástica), los
más importantes son 3: el osteoma osteoide, el osteoblastoma y el osteosarcoma.

2.1.- BENIGNOS: OSTEOMA, OSTEOMA OSTEOIDE, OSTEOBLASTOMA.

o Osteoma.
§ La OMS lo define como una lesión benigna formada por hueso maduro bien diferenciado
con estructura predominantemente
laminar y con crecimiento lento.
§ Edad: Suele aparecer entre los 10-40
años de edad.
§ Existen 3 tipos según Schajowickz:
Ø Osteoma convencional clásico: es el
más frecuente. Afecta a huesos de
osificación intramembranosa, sobre
todo el cráneo (tabla externa) y senos
paranasales (sobre todo etmoidal y
frontal). Más frecuente en mujeres.
Ø Osteoma parostal: en huesos largos y
planos, cortical externa. Más frecuente
en hombres.
Ø Osteoma medular (enostosis): oscila
entre 5 mm y 2 cm de diámetro.
Aparece sobre todo en tibia y fémur.
Son hamartomas. Más frecuente en
mujeres. (Figura 3)
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§ Clínica: suelen ser asintomáticos. A veces producen obstrucción de un ostium de
drenaje de un seno paranasal.
§ Radiología: densa, radiopaca, desestructurada, bordes bien definidos, lobulada, <3cm
de diámetro.
§ Diagnóstico diferencial con:
Ø Osteoma en cara interna del cráneo hay que diferenciarlo de la hiperostosis del
meningioma y de la hiperostosis frontal interna.
Ø Osteoma osteoide: por TC.
Ø Osteoblastoma.
Ø El osteoma parostal es muy similar al osteosarcoma parostal.
§ Anatomía patológica:
Ø Trabéculas gruesas de hueso laminar maduro, sobre todo compacto.
Ø Nunca aparece cubierto de tejido cartilaginoso (sería entonces un osteocondroma).
Ø Osteomas múltiples:
• Síndrome de Gardner: autosómico dominante. Triada:
o Poliposis colónica.
o Tumores de partes blandas.
o Osteomas.
§ Tratamiento: sólo si da clínica o produce
mucha deformidad estética se realiza
extirpación simple.
o Osteoma osteoide. (Figura 4)
§ Definición: es un tumor formador de hueso
que clásicamente afecta a niños y
adolescentes. Tiene un tamaño pequeño,
<1.5 cm y un potencial de crecimiento
limitado.
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: 10.8% de los tumores óseos
benignos.
Ø Edad: sobre todo entre los 5-30 años el
50% de los casos, aunque puede afectar
a todos los grupos de edad.
Ø Sexo: más frecuente en los varones (2:1).
Ø Localización:
• Sobre todo en fémur proximal y tibia.
• Es raro en columna, cuando aparece lo suele hacer en los elementos posteriores
y produce una escoliosis dolorosa.
• Metáfisis/diáfisis.
§ Clínica:
Ø Dolor de tipo inflamatorio, desproporcionado, de predominio El osteoma osteoide
nocturno y que cede característicamente con AAS y AINES en provoca un dolor de tipo
general. inflamatorio que se calma
Ø Puede desarrollar dolor y síntomas en articulación vecina con AINES.
(¡¡¡parece una artritis!!!).
Ø Escoliosis dolorosa cuando aparece en columna.
Ø Se han recogido algunos casos en los que una dismetría mayor a 12 mm fue
encontrada en pacientes con OO, con un sobrecrecimiento del miembro afectado por
el tumor debido, en teoría, a un aumento de la irrigación en dicho miembro.
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§ Radiología: lo más característico es el nidus:
Ø Nidus: normalmente es radiotransparente con zona de esclerosis periférica que
suele ser <1-2 cm. Si no se aprecia el nidus se ha de hacer un TAC.
Ø 3 tipos:
• Cortical (el más frecuente), es el clásico.
• Medular o esponjoso.
• Subperióstico o perióstico: el menos frecuente (es muy difícil de diferenciar del
osteoblastoma periostal).
§ En la RM suele ser difícil de encontrar el nidus al estar oculto por el En la RM no se observa
edema acompañante. el nidus.
§ Gammagrafía: aumento de captación (puntual) con TC99.
§ Diagnóstico diferencial:
Ø Absceso de Brodie.
Ø Encondromas en dedos.
Ø Granuloma eosinófilo.
§ Anatomía patológica:
Ø Remodelado dinámico.
Ø Se alternan el osteoide y el hueso inmaduro.
Ø Se produce el dolor por el aumento de la vascularización y la tensión que presionan
nervios locales.
Ø Schulman y Dorfman han demostrado abundantes fibras nerviosas en la matriz del
nido adyacentes a áreas ricas en arteriolas. En otros estudios se han recogido altos
niveles de prostaglandinas en el seno del nidus.
§ Tratamiento:
Ø Ablación por radiofrecuencia guiada por TAC, es el tratamiento de elección que
puede ser exitoso hasta en el 91% de los casos.
Ø Escisión percutánea guiada con TAC, técnica con la que autores como Fenichel y col
recogen buenos resultados en tumores en pelvis, fémur y tibia.
Ø Escisión en bloque, de elección cuando no se puede realizar una ablación por
radiofrecuencia.
Ø Si el dolor se controla con AAS (AINES) y el enfermo no quiere operarse sólo
necesita observación. Se han publicado algunos casos de transformación en un
osteoblastoma tras un tratamiento prolongado con AINES.
Ø Existen otras técnicas mínimamente invasivas como la crioterapia guiada por imagen,
fresado con o sin inyección de etanol, destrucción térmica mediante fotocoagulación
y escisión artroscópica en lesiones yuxtaarticulares.
o Osteoblastoma.
§ Definición: según la OMS es una lesión benigna o agresiva localmente con estructura
histológica similar al osteoma osteoide, pero de mayor tamaño (>2cm) y habitualmente
sin hueso reactivo periférico.
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: es muy raro, supone sólo el 1% de los tumores óseos.
Ø Edad: 10-20 años.
Ø Sexo: predomina en varones (2:1).
Ø Localización: sobre todo en columna vertebral (en el hueso esponjoso de los
elementos posteriores).
Ø El potencial de malignización del osteoblastoma es excepcionalmente raro. No
metastatiza.
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§ Tipos clínico-radiológicos:
Ø Tipos 1 y 2. Osteoblastoma (OB) medular y cortical:
• Son los más frecuentes.
• Lesión osteolítica > de 2 cm de diámetro.
• Normalmente no hay esclerosis perifocal o es muy leve.
• La histología es muy similar a la del OO pero con algo más de osteoide.
Ø Tipo 3. OB parostal:
• Está situado en la superficie del hueso.
• Hay que hacer el diagnóstico diferencial con:
o Osteoma parostal.
o Miositis osificante.
o Quiste óseo aneurismático.
o Osteocondroma sesil.
Ø OB esclerosante multifocal:
• Lesiones múltiples en hueso escleroso.
• 2 tipos: medular y yuxtacortical.
§ Clínica:
Ø Doloroso (pero sin predominio nocturno, no mejora con AAS).
Ø No es autolimitado (al contrario que en el OO).
§ Radiología:
Ø Lesión radiodensa, con bordes reactivos muy leves. Comparado con el osteoma
osteoide el OB aparece como una lesión más grande, con menos hueso reactivo
alrededor y con más reacción cortical.
Ø A veces puede aparecer nidus radiotransparente como el OO.
Ø Siempre está rodeado de una capa fina de hueso.
Ø No es autolimitado (puede crecer mucho), suele ser > de 2 cm.
Ø Metáfisis/diáfisis.
§ Diagnóstico diferencial:
Ø Absceso de Brodie.
Ø Osteoma medular (enostosis).
Ø Hemangioma.
Ø Osteoblastoma-like osteosarcoma.
§ Tratamiento:
Ø Curetaje. En muchos casos suele ser suficiente siempre y cuando llegue hasta tejido
óseo sano de alrededor. Se puede añadir crioterapia o cauterización química con
fenol. A veces puede ser necesario el relleno con injerto o cemento óseo (PMMA). La
tasa de recidiva puede ser de hasta el 23%.
Ø Escisión marginal o amplia (en bloque). Se reserva para huesos como las costillas, el
peroné y la clavícula. También es la técnica de elección para recidivas tras el
curetaje y para tumores grandes.

2.2.- INTERMEDIOS: OSTEOBLASTOMA AGRESIVO.

o Osteoblastoma agresivo (maligno).
§ Definición: tumor agresivo localmente que recidiva frecuentemente pero no metastatiza.
§ Epidemiología:
Ø Incidencia: muy raro.
Ø Edad: media 34 años.
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Ø Sexo: indiferente.
Ø Localización: diáfisis/epífisis.
§ Radiología: muy variable, aunque lo más frecuente es una imagen osteolítica con
expansión y adelgazamiento de la cortical (aproximadamente como el tumor de células
gigantes).
§ Anatomía patológica: parecido al OB pero:
Ø Con núcleos hipercromáticos.
Ø Áreas ocasionales de trabéculas óseas con trabéculas azules (blue spiculated).
Ø No metastatiza.
§ Tratamiento: resección en bloque y RT si no es posible su resección como ocurre en la
columna.

2.3.- MALIGNOS: OSTEOSARCOMA.

o Definición: tumor maligno caracterizado por la formación directa de hueso y osteoide por
las células tumorales. Sólo con que forme un poco de hueso ya se clasifica como
osteosarcoma (aunque también aparezca cartílago u otro tejido).
o Se suele asociar a anormalidad en los genes supresores de tumores Rb (retinoblastoma) y
P53 (síndrome de Li-Fraumeni).
o Patogénesis (OS secundarios):
§ Exposición a radiaciones.
§ Enfermedad de Paget.
§ Displasia fibrosa.
o Metastatiza sobre todo a pulmón.
o Clasificación: se distinguen 2 grandes grupos: OS central (medular) y OS de superficie
(periférico). Los intracorticales son muy raros.
§ OS central (medular):
Ø Tipos:
• Clásico o de alto grado (el más frecuente).
• Telangiectásico.
• Bien diferenciado (bajo grado).
• De células pequeñas (redondas) que es similar al Ewing.
• Todos, excepto el de bajo grado, son muy malignos.
Ø Incidencia:
• El doble que el condrosarcoma y que el sarcoma de Ewing.
• Es el tumor maligno primario de hueso más frecuente tras el Mieloma
múltiple.
• Es más frecuente en individuos altos.
• Aparece entre 10-20 años. Si se da en >40 años suele ser por malignización de
un Paget, postirradiación o por malignización de una displasia fibrosa (muy raro).
• Sexo: más frecuente en varones (60%).
• Localización: sobre todo en metáfisis de la rodilla (fémur y tibia) y metáfisis
proximal del húmero.
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Ø Clínica:
• Dolor de comienzo insidioso, intermitente y que evoluciona a dolor severo que no
cede con analgésicos.
• Masa palpable.
• Derrame articular raro.
• La media de duración de los síntomas es unos pocos meses.
Ø Laboratorio: aumento de la actividad fosfatasa alcalina, parámetro que es muy útil
para el seguimiento postquirúrgico.
Ø Radiología: aparece centralmente
luego rompe la cortical y afecta a
partes blandas.
• Tipo escleroso: Si predomina la
formación ósea (radiodenso).
• Tipo osteolítico: Si predomina la
destrucción ósea (radiolucente).
• Normalmente aparece una mezcla
de las dos variedades.
• Reacción perióstica: (Figura 5)
o Espículas óseas filiformes
perpendiculares:
§ Paralelas: borde en cepillo.
§ Radial: sol radiante.

o Triángulo de Codman: hueso reactivo entre el periostio levantado intacto y el

córtex en la zona de transición. También puede aparecer en:
§ Benigno: osteomielitis.
§ Maligno: Sarcoma de Ewing.
• Suelen aparecer calcificaciones irregulares de la masa extraósea.
Ø Anatomía patológica: lo más característico es la formación de osteoide y el
polimorfismo de las células malignas lo que hace que en un 90% de los casos sean
de alto grado.
• Se suelen producir hemorragias y necrosis en su interior por el crecimiento rápido.
• No suele extenderse intramedularmente, sino que más bien sale hacia la cortical,
aunque sí produce metástasis en la medular.
• No atraviesa el cartílago de crecimiento en la Rx, pero sí suele haber extensiones
microscópicas en epífisis.
• Clasificación AP:
o Telangiectásicos:
§ Cavidades de contenido hemático con pocas células.
§ Produce una lesión lítica.
§ Peor pronóstico.
o Bien diferenciado (bajo grado):
§ Tiene un mejor pronóstico.
§ Tejido fibroso y óseo con pocas atipias celulares.
§ Histológicamente es similar a la displasia fibrosa y al OB agresivo.
§ Supone el 1% de los OS.
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o Células pequeñas:
§ Aspecto Rx variable.
§ Rarísimo.
o Multifocal:
§ De muy rara aparición, excepto en las malignizaciones del Paget.
Ø Tratamiento:
• QT-resección-QT: La poliQT ha aumentado mucho la supervivencia. Se da QT
preoperatoria 8-12 semanas que elimina el 80-90% de las micrometástasis y
esteriliza la zona reactiva. Luego se procede a la resección quirúrgica y QT
postoperatoria durante 6 a 12 meses. El tratamiento neoadyuvante ofrece una
ventaja, como es el permitir un examen in vivo de la sensibilidad a la
quimioterapia administrada y facilitar además en algunos casos la resección
tumoral. El tipo de respuesta histológica obtenida tras la neoadyuvancia sigue
siendo el principal factor pronóstico. Así, una buena respuesta histológica
(definida como un 90% o más de necrosis en la pieza quirúrgica) se ha asociado a
un incremento en supervivencia libre de enfermedad. Los fármacos usados
clásicamente son la adriamicina, el cisplatino y el metotrexato a altas dosis
(esquema MAP) en niños y adultos jóvenes. En mayores de 35 años, debido a la
toxicidad del metrotexato, su indicación esta cuestionada. La adición de
mifamurtida al esquema MAP en tumores de mal pronóstico supuso un aumento
en la supervivencia global (78% vs 70%), aunque sin una mejora en la
supervivencia libre de enfermedad. Este fármaco está aprobado en Europa, pero
no en USA, como parte del tratamiento postoperatorio adyuvante.
• Cirugía radical (pero se está usando cada vez menos): el marcaje preoperatorio
con tetraciclinas ayuda a la identificación quirúrgica con luz UV.
• Los factores de mal pronóstico asociados a una menor supervivencia son:
expresión de glicoproteína-P, fosfatasa alcalina alta, deshidrogenasa láctica alta,
invasión vascular, no alteración de la ploidía del ADN después de la QT, la
ausencia de anticuerpos anti proteína 90, y sobre todo una necrosis <90%
después de la QT.
§ OS superficial o de superficie (periférico):
Ø Características:
• Menos frecuente que el OS central.
• Histológicamente distinto al OS central.
• No comunica con el canal medular.
• Aparece en pacientes mayores (30-40
años).
• Tiene un mejor pronóstico.
Ø Tipos:
• OS parostal (yuxtacortical): (Figura 6)
o Epidemiología:
§ Incidencia: es el más frecuente
de los OS superficiales.
§ Edad: 20-40 años.
§ Sexo: igual.
§ Localización: Metáfisis (sobre
todo en el fémur distal
posterior).
o Clínica:
§ Efecto masa.
§ Poco doloroso.
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• OS parostal desdiferenciado.
• OS periostal o perióstico:
o Epidemiología:
§ Más raro.
§ Edad y sexo iguales al OS parostal.
§ Localización: Diafisario (sobre todo en diáfisis tibial).
o Clínica: más agresivo.
• OS de alto grado en superficie:
o Epidemiología:
§ Incidencia: rarísimo.
§ Edad y sexo igual que en el OS parostal.
§ Localización: Metáfisis/Diáfisis, sobre todo en fémur.
o Clínica: es el de peor pronóstico.
Ø Tratamiento general del OS de superficie:
• Según su agresividad:
o OS parostal: Resección amplia en bloque. Buen pronóstico.
o OS periostal: Quimioterapia pre y postoperatoria + Resección amplia.
Pronóstico intermedio.
o OS de alto grado: Quimioterapia pre y postoperatoria + Escisión radical. Mal
pronóstico.
o Pronóstico Osteosarcomas:
§ El grado histológico refleja la agresividad intrínseca del tumor e influye en los resultados,
independientemente del tratamiento aplicado.
§ En los osteosarcomas de bajo grado (parostal o central de bajo grado) la
supervivencia libre de enfermedad a los 5 años (SLE 5a) es del 90%.
§ En los osteosarcomas periósticos de grado intermedio la supervivencia global (SG)
a largo plazo es del 85%.
§ Los osteosarcomas de alto grado tienen una SG 5a <80%. En osteosarcomas
metastásicos la supervivencia libre de enfermedad a los 5 años (SLE 5a) es 28%, y la
supervivenica general (SG) a los 5 años es del 40-45%. Entre el 14-23% de los
osteosarcomas de alto grado presentan metástasis radiológicamente detectables en el
diagnóstico.
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BIBLIOGRAFÍA BÁSICA RECOMENDADA:
1. Miller MD, Thompson SR. Review of Orthopaedics, 8th ed. Elsevier, 2020.
2. Grauer JN (Ed). Orthopaedic Knowledge Update 13. Ed AAOS, 2021.
3. Choi JH, Ro JY. The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated Review.
Adv Anat Pathol. 2021; 28(3): 119-138.
4. Biermann JS, Siegel GW (Ed). OKU: Musculoskeletal Tumors 4. Ed. AAOS, 2021.

BIBLIOGRAFÍA RECIENTE:
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and soft tissue sarcomas: Present and future. Cancer Lett 2018; 439: 66-77.
2. Ortiz EJ, Ramos LR (Ed). Manual de Tumores Óseos, 1ªed. Madrid: Ed. SECOT; 2020.
3. Rose PS. What´s New in Musculoskeletal Tumor Surgery. J Bone Joint Surg Am.2021;
103: 2251-2260.
4. Simon P. Orthopedic oncology: What´s new in 2019? Eur J Orthop Surg Traumatol.
2020; 30(1): 1-2.
5. Gómez Barrena E (Ed). Tratado SECOT de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Tomo
1, Generalidades. Barcelona: Ed. Elsevier; 2020.
6. Lieberman JR (Ed). AAOS Comprehensive Orthopaedic Review 3rd ed. Ed. AAOS,
2020.
7. Morris CD, Forsberg JA, Lewis VO. Bone and Soft-Tissue Tumors for the General
Orthopaedic Surgeon: Diagnosis, Management, and Avoiding Errors. AAOS Instr
Course Lect. 2018; 67:555-565.
8. Alexander JH, Binitie OT, Letson GD, Joyce DM. Osteosarcoma: An Evolving
Understanding of a Complex Disease. Review Article. J Am Acad Orthop Surg. 2021;
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