Inmunodeficiencias

Al igual que cualquier sistema de

multicomponentes complejo, el sistema
inmunitario puede quedar sujeto a fallas de
alguna de sus partes o de todas. Estas fallas
pueden tener consecuencias graves.
Cuando el sistema pierde su sentido de lo propio
y empieza a atacar células exclusivas del
huésped, el resultado es autoinmunidad.
Cuando el sistema yerra al no proteger al
huésped contra agentes que causan
enfermedad, el resultado es
inmunodeficiencia.
CLASIFICACIÓN
• Inmunodeficiencias Primarias:

Las inmunodeficiencias congénitas o primarias son defectos génicos

que aumentan la propensión a las infecciones y que se manifiestan
con frecuencia en la lactancia y la infancia, pero a veces en fases
posteriores de la vida.
• Se calcula que en EE. UU. alrededor de 1 de cada 500 sujetos nace
con un defecto en algún componente del sistema inmunitario,
aunque solo una pequeña proporción afecta lo suficiente como
para sufrir complicaciones peligrosas para la vida.
• Estas enfermedades pueden originarse por defectos en casi
cualquier gen involucrado en el desarrollo de la inmunidad o la
función de la misma, innata o adaptativa, humoral o mediada por
células, más genes previamente no asociados con inmunidad.
• Como puede imaginarse, la naturaleza del (los) componente(s) que
falla(n) determina el grado de defecto inmunitario y el tipo del
mismo; algunos trastornos de inmunodeficiencia son relativamente
menores y requieren poco tratamiento o ninguno, aunque otros
pueden poner en peligro la vida y requerir intervención importante.
 Hasta la fecha, se
han identificado
más de 150 tipos
de
inmunodeficiencia
primaria o
hereditaria.
Presentaciones clínicas más frecuentes de
las IDP
1.- Incremento de la susceptibilidad a infecciones, patógenos oportunistas u
organismos con baja virulencia. Las infecciones pueden ser recurrentes,
poco habitualmente graves o complicadas y pueden persistir a pesar de
un tratamiento adecuado.
2.- Alteraciones autoinmunitarias, inflamatorias, hematológicas o
neoplasias malignas, como el LES, la enfermedad inflamatoria intestinal,
la dermatitis, púrpura trombocitopénica idiopática, la anemia hemolítica
autoinmunitaria y linfomas se asocian con frecuencia.
3.- Retraso del crecimiento, diarrea crónica y malabsorción.
4.- Reacción grave o infección con vacunas vivas (p. ej., poliomielitis
adquirida por vacunación, infección por el bacilo de Calmette-Guérin)
5.- Antecedentes familiares de inmunodeficiencia o muerte precoz en la
infancia.
6.- Características anatómicas o fisiológicas sugestivas de un complejo
sindrómico.
http://adc.bmj.com/content/79/4/348
• Inmunodeficiencias Secundarias:

No son hereditarias.
También conocidas como inmunodeficiencias adquiridas,
es la pérdida de la función inmunitaria a consecuencia
de una serie de condiciones patológicas:
• Con mucho la inmunodeficiencia secundaria mejor
conocida es el síndrome de inmunodeficiencia
adquirida (SIDA), que se produce por infección por el
virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).
• El tratamiento con fármacos inmunosupresores
(metrotexate) usados para combatir enfermedades
autoinmunitarias, como artritis reumatoide.
• Los corticosteroides comúnmente usados durante
procedimientos de trasplante para disminuir el ataque
del sistema inmunitario contra órganos donados.
• Los tratamientos con fármacos citotóxicos o con
radiación administrados para tratar diversas formas de
cáncer, así como la exposición accidental a radiación,
suelen dañar células en división rápida en el
organismo, incluso las del sistema inmunitario, lo cual
induce un estado de inmunodeficiencia temporal como
una consecuencia no deseada.
• Las edades extremas también son factores naturales en
la función inmunitaria. Los niños de muy corta edad, y
los ancianos, sufren deterioros de la función
inmunitaria que típicamente no se observan durante el
resto de la vida. Los recién nacidos y en especial los
lactantes prematuros, pueden ser muy susceptibles a
infección.
• La desnutrición grave, que afecta las
inmunidades tanto innata como adaptativa.
Los periodos sostenidos con dietas con
contenido proteínico-calórico muy bajo
(hipoproteinemia) se asocian con depresión
del número y la función de células T, aunque
los efectos perjudiciales sobre células B
pueden tardar más en aparecer.
No está clara la razón de esto, aunque cierta
evidencia sugiere un sesgo hacia vías
inmunitarias antiinflamatorias (p. ej., IL-10 y
células TREG) cuando la proteína es escasa.
Además de proteína, una insuficiencia en
micronutrientes, como zinc y ácido ascórbico,
probablemente contribuye a la
inmunodeficiencia general y susceptibilidad
aumentada a infección oportunista que ocurre
con la malnutrición.
• Esto puede complicarse más por estrés e infección,
ambos de los cuales pueden contribuir a diarrea, lo
cual reduce más la absorción de nutrientes en el
intestino. La deficiencia de vitamina D, que se requiere
para la captación de calcio y para la salud ósea,
también se ha enlazado con una inhibición de la
capacidad de los macrófagos para actuar contra
agentes patógenos intracelulares, como M.
tuberculosis, endémico en muchas regiones del mundo
donde las personas tienen riesgo más alto de
malnutrición. De este modo, la malnutrición grave
ocupa un sitio como una de las causas más prevenibles
de función inmunitaria inadecuada en individuos por lo
demás sanos, y cuando se combina con infección
crónica (como con infección por HIV/SIDA, tuberculosis,
o cólera) puede ser más mortífera.