r3-t1 Patologia Linfoide

FECHA: 28/06/21 FLAMEL ROTE 3
DOCTOR: feraudy
TRANSCRIPTOR: K. tito
ANATOPATOLOGÍA TEÓRICA 1
De la célula madre mieloide se tiene el mieloblasto que a

PATOLOGÍA LINFOIDE su vez se transforma en granulocitos que se diferencian
en: neutrófilos, eosinófilos y basófilos
COMPONENTES DEL SISTEMA
HEMATOPOYETICO De esta célula madre mieloide también derivan los
glóbulos rojos y las plaquetas.
 Tejidos mieloides: medula ósea y células derivadas
(eritrocitos, plaquetas, granulocitos y monocitos) 1. TRASTORNOS DE LOS LEUCOCITOS
 Tejidos linfoides: timo, ganglios linfáticos y bazo. Según sus características celulares estructurales, los
leucocitos pueden ser:
El siguiente esquema nos muestra el proceso de
hematopoyesis de la célula madre sanguínea con  Granulocitos: neutrófilos (también llamados
diferenciación a la célula madre mieloide y a la célula polimorfonucleares PMN por la disposición diferente
madre linfoide. de su núcleo), eosinófilos y basófilos (ambos tienen
apetencia tintorial).
 Agranulocitos: monocitos y linfocitos
La presencia de neutrófilos hace referencia a la
presencia de procesos inflamatorios agudos
La presencia de monocitos y linfocitos a procesos
inflamatorios crónicos.
Cada uno de estos elementos celulares tiene una
diferente presentación porcentual en sangre:
 Neutrófilos 70%
 Eosinófilos 2%
De la célula madre linfoide se origina el linfoblasto, y una  Basófilos 1%
vez que este madura, se identifica en linfocito B, linfocito  Monocitos 0.5 – 1%
T y también en linfocito citolítico natural (NK)
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 Linfocitos 20%  Aumento TRASTORNOS PROLIFERATIVOS.

Puede tener dos causas:
Esta es la base para identificar la alteración que pueda
existir en un hemograma o examen de sangre. - Reactivas: por infecciones o procesos
inflamatorios
- Neoplásicas: clínicamente son las más
importantes.
 LEUCOPENIA
Término genérico que hace referencia a la disminución
de la relación porcentual de los leucocitos de manera
general.
Las causas son:
 Infecciones avanzadas, sobre todo
inmunosupresoras, asociadas al VIH.
 Tratamiento con corticoides
 Otros trastornos autoinmunitarios
Respecto a la relación porcentual, podemos diferenciar 2
alteraciones en el número de leucocitos:  Malnutrición
 Disminución LEUCOPENIA  NEUTROPENIA
Es la deficiencia genérica de los leucocitos, y estos Hace referencia a la disminución del número de
se diferencian en: neutrófilos asociado a la granulopoyesis ineficaz y al
aumento de la destrucción o confinamiento de los
- Linfopenia: solo implica linfocitos mismos.
- Neutropenia: solo implica neutrófilos
- Agranulocitosis: de forma total
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 AGRANULOCITOSIS - Descenso de la extravasación hacia los tejidos:

Se asocia a toxicidad medicamentosa (como ser en el cuando se aplica tratamiento con glucocorticoides.
tratamiento para el cáncer), o a una reacción CAUSAS:
idiosincrática a algunos fármacos.  Leucocitosis neutrofílica aumento especifico de
Además, las infecciones son una de las causas más neutrófilos.
frecuentes, asociadas a lesiones ulcerosas necrosantes Dada en infecciones bacterianas agudas,
de las encías, mucosa bocal, faringe u otras especialmente las causadas por microorganismos
localizaciones. piógenos o en una inflamación estéril, por ejemplo,
Generalmente se encuentra agranulocitosis en por necrosis tisular (infarto de miocardio,
infecciones fulminantes. quemaduras)
 Leucocitosis eosinofílica a expensas de
PROLIFERACIONES REACTIVAS DE LOS eosinófilos.
LEUCOCITOS Y LOS GANGLIOS LINFATICOS
Dada en trastornos alérgicos (fiebre, asma),
LEUCOCITOSIS enfermedades cutáneas (pénfigo, dermatitis
herpetiforme), procesos parasitarios, reacciones
Es el aumento del número porcentual de los leucocitos adversas medicamentosas, procesos malignos
de manera genérica; todos los glóbulos blancos se (linfoma de Hodgkin), colagenosis y algunas
encuentran aumentados. vasculitis o enfermedad aterotrombótica (transitoria).
MECANISMOS Y CAUSAS:  Leucocitosis basófilica a expensas de basófilos.
- Aumento de la producción en la medula: infección o Generalmente son trastornos raros, pero cuando
inflamación crónica incrementan, indica la presencia de una enfermedad
- Aumento de la liberación desde las reservas mieloproliferativa (leucemia mieloide crónica)
medulares: en casos de endotoxemia, infección o  Monocitosis a expensas de monocitos.
hipoxia.
Asociada a infecciones crónicas (tuberculosis),
- Descenso de la migración: Ejercicio y catecolaminas endocarditis bacteriana, rickettsiosis y malaria,
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colagenosis (LES) o enfermedad inflamatoria

intestinal (colitis ulcerosa)
 Linfocitosis a expensas de linfocitos.
Generalmente está asociada a la monocitosis, y
también son observadas en procesos inflamatorios
crónicos (tuberculosis o brucelosis), infecciones
víricas (hepatitis A, citomegalovirus o virus de
Epstein-Barr, que es lo más común que
encontramos en nuestro medio e infección por
Bordetella pertussis
2. GANGLIOS LINFATICOS
Los ganglios linfáticos son estructuras linfoides
permanentes encapsuladas, que tienen como función A. LINFADENITIS
drenar la linfa, por lo tanto, presenta dos arteriolas
aferentes y dos arteriolas eferentes. Es la denominación para la inflamación
de los ganglios linfáticos.
Por debajo de la capsula está el espacio subcapsular y
por debajo de este se encuentran los folículos linfoides. En la imagen podemos observar el
gran centro germinativo.
Además, histológicamente los folículos linfoides
presentan en la parte central el llamado “Centro  Las linfadenitis agudas son
germinal”, el cual está constituido por linfocitos B, y el procesos inflamatorios que
resto está constituido por linfocitos T. Estas zonas están generalmente se presentan en la región cervical y
envueltas en abundantes macrófagos, fagocitos y células se asocian a un drenaje microbiano de infecciones
presentadoras de antígenos. de los dientes o amígdalas.
También por fuera del folículo linfoide se tiene la zona  Las linfadenitis en la región axilar o inguinal se
marginal, luego viene la zona de manto y finalmente el asocian principalmente a infecciones en las
centro germinal. extremidades
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 También se observan en ganglios linfáticos o Hiperplasia folicular. Se debe a un proceso

mesentéricos que drenan el territorio de una inflamatorio que activa a los linfocitos B, como
apendicitis aguda. la artritis reumatoide, la toxoplasmosis y los
primeros estadios de la infección por el VIH.
 LINFADENITIS AGUDA INESPECÍFICA
o Hiperplasia linfoide paracortical
Es más frecuente que la linfadenitis aguda específica
y presenta: o Histiocitosis sinusal
- Aumento de los centros A diferencia de la linfadenitis aguda, en la crónica se
germinales. encuentran macrófagos y no neutrófilos.
- Histiocitosis que es la presencia En la LINFADENITIS CRÓNICA ESPECIFICA se
de macrófagos cargados de encuentran granulomas infecciosos con células
agentes microbiológicos (restos gigantes multinucleadas. En ese caso estaría
virales o bacterianos) asociada a procesos tuberculosos.
- Sinusoides con abundantes PMN.
B. LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
De forma general son más
Es un trastorno reactivo, caracterizado por citopenias e
frecuentes las linfadenitis
inflamación sistémica relacionada con la activación de
inespecificas, aunque en
macrófagos.
nuestro medio encontramos
linfadenitis crónicas La mayoría de los casos son febriles con
específicas, asociadas hepatoesplenomegalia y pueden cursar también con
sobre todo a la tuberculosis. anemia y trombocitopenia.
 LINFADENITIS CRÓNICA INESPECÍFICA Los pacientes no tratados evolucionan rápidamente a
una insuficiencia multiorgánica, shock y muerte.
Es frecuente en los ganglios axilares e inguinales y
no son dolorosos. El tratamiento comprende en inmunodepresión y
quimioterapia.
Se encuentran patrones histológicos como ser:
PATOGENIA:
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Los macrófagos fagocitan las  Linfomas: Proliferaciones que surgen como

células progenitoras y los elementos masas tisulares delimitadas en los ganglios
formes de la sangre linfáticos.
A su vez liberan mediadores Ambos son procesos linfoproliferativos con la
químicos (interferón y FNT) diferencia de que uno es en sangre periférica y el
El TNF-α y la interleucina inhiben la otro es en estructura linfoide.
hematopoyesis y originan síntomas
inflamatorios sistémicos, induciendo CLASIFICACIÓN DE LA OMS DE LAS
mayor cantidad de citopenias y cuadros de tipos de
NEOPLASIAS LINFOIDES
shock (séptico).
I. Neoplasia de células B precursoras
C. PROLIFERACIONES NEOPLÁSICAS DE II. Neoplasia de células B periféricas
LOS LEUCOCITOS
III. Neoplasia de precursores de células T
Se dividen en 3 grupos:
IV. Neoplasia de células NK y células T
- Neoplasias linfoides periféricas
- Neoplasias mieloides. A su vez se divide en Estos grupos se conocen como linfomas no
neoplasias mieloides agudas, trastornos Hodgkin
mieloproliferativos crónicos y síndromes
V. Linfoma de Hodgkin
mielodisplásicos.
- Histiocitosis
a) NEOPLASIAS LINFOIDES
Existen 2 parámetros que orientan al tipo de
patología de la cual se está hablando.
 Leucemia: Afectación extensa de la médula
ósea y de la sangre periférica.
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Los ganglios linfáticos tienen los folículos linfoides por

debajo del espacio subcapsular de manera ordenada
y todos de tamaño igual.
En un patrón folicular se observa
una marcada proliferación de los
folículos linfoides que ya no guardan
una estructura definida (son grandes
o pequeños unos dentro de otros).
En un patrón difuso los folículos
linfoides se borran totalmente.
Independientemente de este cambio
folicular o difuso en la estructura
normal de un ganglio linfático,
debemos hacer referencia a las
células B o T propias. Los linfocitos
pueden ser grandes, o pequeños o pueden modificar
su morfología: células clivadas o hendidas y células no
WORKING FORMULATION clivadas
Se utiliza esta herramienta para explicar las  LINFOMAS DE BAJO GRADO

neoplasias linfoides, sobre todo los linfomas no Puede ser:
Hodgkin.
 Linfocitario o difuso pequeño
Debemos recordar los patrones citológicos que se
 Folicular de células clivadas pequeñas
encuentran alterados en comparación a un ganglio
normal.  Folicular mixto de células grandes y pequeñas
Dentro de los linfomas no Hodgkin tenemos que hacer - Generalmente es de buen pronóstico
referencia a un patrón folicular y a un patrón difuso:
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- Dada sobre todo en pacientes entre 60 a 70 I. NEOPLASIAS DE PRECURSORES DE

años LOS LINFOCITOS B Y T
- Son los que se observan más comúnmente LEUCEMIA/ LINFOMA LINFOBLASTICO AGUDO
dentro de los linfomas no Hodgkin.
Compuestas por células inmaduras B o T (linfoblastos)
 GRADO INTERMEDIO
Es el cáncer más frecuente en niños. Si se presenta
Puede ser: en adultos tiene peor pronóstico.
 Folicular de células grandes Se considera que tiene buen pronóstico si se trata con
 Difuso de células pequeñas clivadas quimioterapia agresiva.
 Difuso de células grandes PATOGENIA: Las aberraciones cromosómicas alteran
la expresión y función de factores de transcripción
Va incrementándose el grado de afección celular
necesarios para el desarrollo normal de los linfocitos T
que manifiestan y el pronóstico va en relación con
o B.
el mismo. El pronóstico se va haciendo dentro del
grado de malignidad. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: La acumulación de
blastos neoplásicos en la médula ósea suprime la
 GRADO ALTO
hematopoyesis normal. Se presenta cansancio,
 Inmunoblástico de células grandes anemia, fiebre e infecciones secundarias
 Linfoblástico MORFOLOGÍA:
 De células clivadas pequeñas - Al principio la médula ósea es
El término “Blástico” orienta a que se trata de hipercelular y está llena de
células inmaduras, las cuales se encuentran linfoblastos que posteriormente serán
sobre todo en niños (no excluye a las personas reemplazados por elementos
adultas) y tienen alto grado de malignidad. medulares normales.
- Células tumorales tienen citoplasma
basófilo escaso y núcleos algo
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mayores, discarióticos, la cromatina finamente CLÍNICA: al principio son asintomáticos o con

punteada, con tasa mitótica alta. cuadros inespecíficos como fatiga, pérdida de peso
y anorexia
- Presentan aspecto de cielo estrellado (macrófagos
llenos de células apoptósicas) Las linfadenopatías generalizadas y
esplenomegalias se observan en la evolución de la
- Se debe distinguir de la leucemia mieloide aguda
enfermedad en el 50 y 60%
que se cursa con signos y síntomas similares
MORFOLOGÍA:
- Los linfoblastos tienen cromatina más condensada,
nucléolos menos llamativos y cantidad menor de - La arquitectura del ganglio linfático adquiere un
citoplasma y carecen de gránulos patrón difuso, con linfocitos pequeños y núcleos
redondos ligeramente irregulares; se mezclan con
- El diagnóstico definitivo se establece con
inmunohistoquimica. un número variable de células grandes en división
(prolinfocitos).
II. NEOPLASIAS DE LOS LINFOCITOS B - Puede observarse células en mitosis sobre todo
PERIFÉRICOS centros germinales o agregados laxos
PATOGNOMONICO
 LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA/ LINFOMA
LINFOCÍTICO PEQUEÑO - La leucemia linfocítica crónica (LLC), se
manifiesta como una extensión periférica, con
Son indistinguibles desde el punto de vista células con patrones de malignidad, contienen un
morfológico, fenotípico y genotípico. Difieren solo en numero aumentado de linfocitos pequeños,
el grado de linfocitosis en la sangre periférica algunos rotos (células de frotis)
Su crecimiento está limitado principalmente a los - Es frecuente la afectación de la médula, del bazo
centros de proliferación o centros germinales. y del hígado
PATOGENIA: Los factores que inducen producción - Puede transformarse en un LINFOMA DIFUSO
de transcripción NF-KB favorecen la proliferación y DE LINFOCITOS B GRANDES
supervivencia de las células neoplásicas.
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 LINFOMA FOLICULAR  LINFOMA DIFUSO DE LINFOCITOS B

GRANDES
Es la forma más frecuente de Linfoma No Hodgkin.
Es una forma frecuente de Linfoma no Hodgkin
Generalmente no presenta manifestaciones clínicas
inicialmente, por lo que es indolente. PATOGENIA: Se asocia a translocación
cromosómica; la BLC6 reprime la expresión de
PATOGENIA: Surge de los linfocitos B de los
factores que promueven la diferenciación de los
centros germinales y se asocia a translocaciones
cromosómicas que afectan al gen BCL2. linfocitos B en los centros germinales, detención del
crecimiento y apoptosis.
CLÍNICA: Linfadenopatías indoloras
generalizadas. CLÍNICA: Se manifiesta como una masa ganglionar
que aumenta de tamaño con rapidez. Puede surgir
Tienen una supervivencia mediana de 7-9 años, no en cualquier parte del cuerpo como en el anillo de
mejora con ningún tipo de tratamiento. Waldeyer (tejido linfático orofaringeo que
MORFOLOGÍA: El patrón de crecimiento es compromete las amígdalas y las adenoides) o
predominantemente nodular o nodular difuso en los cualquier otro tejido linfoide
ganglios afectados. SUBTIPOS:
Hay dos tipos de células:  Linfoma de linfocitos B grandes
 Centrocitos (células hendidas pequeñas) asociados a inmunodeficiencia:
mayoría Inmunodeficiencia grave de
linfocitos T (VIH, trasplante de
 Centroblastos (células mayores con varios médula ósea)
nucléolos)
 Linfoma primario con derrame:
Su transformación histológica ocurre en un 30 a 50 Derrame pleural o ascítico
% principalmente a LINFOMA DIFUSO DE maligno, también en pacientes
LINFOCITOS B GRANDES, que es de mal con inmunodeficiencia
pronostico (infección avanzada de VIH) o
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pacientes inmunodeprimidos en relación a la Los tejidos afectados se alteran o

edad (ancianos) desvanecen bajo un infiltrado difuso de
 LINFOMA DE BURKITT células linfoides con patrones de
malignidad.
Se considera el tumor humano de
Elevado índice mitótico y contiene
crecimiento más rápido.
numerosas células apoptosicas.
Presenta variantes:
Patrón de cielo estrellado (imagen)
 Linfoma de Burkitt africano:
endémico  NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMATICAS
 Linfoma de Burkitt esporádico: no es endémico También denominadas DISCRASIAS.
 Linfomas agresivos: relacionados con VIH Las proliferaciones de linfocitos B contienen células
plasmáticas que segregan inmunoglobulina
PATOGENIA monoclonal o componente M.
Translocación genética en relación al gen MYc en el Los linfocitos B al madurar se transforman en una
cromosoma 8, que es un regulador de la célula plasmática o plasmocito, por lo que esta
transcripción de genes imprescindibles en la neoplasia es de una célula B madura.
glucolisis anaerobia
El término utilizado para hablar de neoplasias de
CLÍNICA células plasmáticas es MIELOMA.
Se manifiesta como una masa tumoral, que tiene CLASIFICACION POR FORMAS DE
predilección por el maxilar inferior PRESENTACION
Afecta principalmente a niños
 Mieloma múltiple: es la más
Puede afectar otras estructuras como riñones, importante.Presenta masas dispersas por todo
ovarios y glándulas suprarrenales. el esqueleto.
MORFOLOGÍA  Mieloma solitario: variante con masa aislada en
hueso o en partes blandas.
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 Mieloma quiescente: variante con ausencia de El resultado neto es la resorción ósea con
síntomas y componente M elevado. hipocalcemia y fracturas patológicas
CLÍNICA MORFOLOGÍA
 Microglobulinemia de Waldenstrom. Presenta - La afectación ósea es más frecuente en la
niveles altos de IgM e hiperviscosidad de la columna vertebral, las costillas, el cráneo, la
sangre. pelvis y el fémur.
 Enfermedad de cadenas pesadas o linfoma - Las lesiones craneales tienen un aspecto en
mediterraneo: en poblaciones malnutridas. sacabocado muy bien definido y puede
observarse una osteoporosis generalizada.
 Amiloidosis primaria: segregan cadenas
ligeras que se depositan como amiloide - La médula ósea muestra cifras aumentadas de
células plasmáticas a menudo con características
Todos en relación con la Ig monoclonal o anómalas.
componente M.
- Las células plasmáticas neoplásicas pueden
 MIELOMA MÚLTIPLE infiltrar de forma difusa o en forma de “láminas”
Incidencia entre los 65 y 70 años que sustituyen a los elementos normales
Se caracteriza por lesiones óseas destructivas - Los altos niveles de proteína M causan que los
multifocales (osteolíticas) eritrocitos se peguen entre sí en disposiciones
lineales (formación en pilas de monedas).
PATOGENIA:
En la imagen no se observa bien la disposición
La célula de origen es un linfocito B del centro
en pilas de monedas, pero sí se observa la
germinal que ha migrado a la médula y se ha
destrucción de a lámina ósea.
diferenciado en una célula plasmática atípica
Los factores liberados por estos llevan la
activación de osteoclastos, es por esta razón que
se encuentran lesiones osteoliticas y la
inactivación del osteoblasto.
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 MIELOMA SOLITARIO  LINFOMA LINFOPLASMOCITICO

Es un plasmocitoma que produce elevación Es una neoplasia de linfocitos B, de comienzo típico
moderada del componente M (inmunoglobulina entre los 50 y 70 años de edad, que secretan IgM en
monoclonal). cantidades suficientes para causar un Síndrome de
hiperviscosidad o Macroglobulinemia de
Las lesiones óseas son solitarias, pero pueden
Waldenstrom.
progresar a mieloma múltiple, lo que tarda de 10
a 20 años. PATOGENIA:
Las lesiones extra óseas se localizan en pulmón, Casi todos los casos se asocian a mutaciones en
senos nasales o nasofaringe. MYD88, que codifica una proteína adaptadora
implicada en la señalización, que activan NFkB que
Muy rara vez se diseminan y pueden curarse
promueven el crecimiento y supervivencia de células
mediante una resección local
tumorales
Podemos observar a las CLÍNICA:
células plasmáticas, que
tienen citoplasma eosinofilo y Debilidad, astenia y pérdida de peso.
núcleo excéntrico. La mitad de los pacientes tendrán linfadenopatías,
En la imagen presenta hepatomegalia y esplenomegalia.
patrones de malignidad La secreción de IgM da lugar a un Sindrome de
hiperviscosidad, que presenta: deterioro visual,
problemas neurológicos, hemorragia y
 MIELOMA crioglobulinemia.
QUIESCENTE
MORFOLOGÍA
Las células plasmáticas constituyen entre el 10 y
el 30% de la celularidad medular.y la Se observan infiltrados medulares difusos de
concentración sérica de proteína es >3 g/dl linfocitos neoplásicos, células plasmáticas
neoplásicas y linfocitos plasmocitoides,
Los pacientes son asintomáticos, pero casi el 75% entremezclados con mastocitos reactivos.
evolucionan a mieloma en 15 años.
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Con la diseminación de la enfermedad pueden cromatina nuclear condensada, nucléolos poco

aparecer infiltrados polimorfos análogos en los llamativos y citoplasma escaso.
ganglios linfáticos en el bazo o en el hígado La expresión de estas células en los ganglios puede
 LINFOMA DE CELULAS DE MANTO borrar la arquitectura normal
Linfoma poco frecuente, presente a los 50-60 años,  LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL
con predominio en varones. Es un grupo heterogéneo de tumores de linfocitos B
PATOGENIA: que surgen dentro de los ganglios linfáticos, bazo o
tejidos extra ganglionares.
Se debe a una translocación o mutación genética
(11; 14) que produce la sobreexposición de ciclina Lo tumores extraganglionares se localizan
D1, lo que promueve la progresión del ciclo celular usualmente en las mucosas, son difusos y se
de la fase G1 a la S. denominan TUMORES LINFOIDES ASOCIADOS A
LA MUCOSA O “MALTOMAS”.
CLÍNICA:
Estos linfomas MALT son propios del tracto
Linfadenopatia generalizada.
gastrointestinal.
La afeccion medular y esplénica no es inusual y con
PATOGENIA:
frecuencia hay afectación multifocal mucosa del
intestino delgado y del colon manifestándose como Translocaciones (11;18), (1;14) o (11;14) provocan
una POLIPOSIS LINFOMATOIDE. un aumento MALTI, proteínas que activan la vía del
NF-KB y promueven el crecimiento celular y la
MORFOLOGÍA
supervivencia de los linfocitos B.
Las células tumorales se parecen
Con una evolución clonal adicional puede haber una
mucho a los linfocitos B normales
diseminación a distancia y una transformación en un
de la zona del manto, que rodean
LDLBG.
los centros germinales.
CLÍNICA:
Son linfocitos pequeños con
patrones de malignidad, con
núcleos irregulares y hendidos,
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Tendencia a aparecer en lugares de reacciones Esplenomegalia (más frecuente), pancitopenia e

inmunitarias o inflamatorias crónicas, como ser el infecciones por micobacterias atípicas.
tracto digestivo. Se trata de una enfermedad indolente atípica de
Los linfomas pueden permanecer localizados en sus buen pronóstico.
lugares de origen durante periodos largos y se MORFOLOGIA
propagan por vía sistémica solo de forma tardía.
Los linfocitos presentan delicadas proyecciones
citoplasmáticas que asemejan a pelos (trico=pelo)
en las células tumorales. Como estas se encuentran
en la matriz extracelular, solo pueden visualizarse
en biopsias medulares.
La pulpa roja esplénica esta
generalmente infiltrada lo que conduce a
Los linfomas de la zona marginal dan origen a los una obliteración de la pulpa blanca y da
llamados linfomas MALT o MALTomas, que un aspecto macroscópico de alteración
encontramos en el tejido linfoide sobretodo del tracto de la estructura histológica
gastrointestinal
III. NEOPLASIA DE LINFOCITOS T Y
 TRICOLUCEMIA LINFOCITOS CITOLÍTICOS NATURALES
PERIFÉRICOS
Es una neoplasia de linfocitos B rara
predominantemente en varones blancos de mediana Es un grupo heterogéneo de linfomas que presenta un
edad (relación hombre:mujer de 5:1) fenotipo que parece al de los linfocitos T o citoliticos,
los cuales son linfocitos maduros normales.
PATOGENIA:
Los tumores de linfocitos T periféricos suponen el 5-
Mutación genética, más del 90% de los casos se 10% de los Linfocitos No Hodgkin (LNH) mientras que
asocian a mutaciones puntuales activadoras en los linfocitos citoliticos naturales son raros. Ambos
serina/treonina cinasa BRAF. tipos son frecuente en Asia
CLÍNICA:
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 LINFOMA DE LINFOCITOS T PERIFÉRICOS Trastornos cromosómicos por mutación genética:

SIN ESPECIFICAR Reordenamientos cromosómicos que afectan al gen
ALK en el cromosoma 2p23.
Pertenece a una categoría
llamada “cajón de sastre”. MORFOLOGÍA:
Son tumores que no se Las células tumorales presentan
ajustan a ninguna patrones de malignidad, núcleos
clasificación de la OPS o de reniformes, embrioides o en
la WORKING herradura y citoplasmas
FORMULATION.
voluminosos. Son sumamente
Son células tumorales que grandes (de ahí viene el nombre).
borran o alteran de forma difusa la estructura de los CLÍNICA:
ganglios linfáticos constituidos por linfocitos T
malignos de tamaño variable. Estos tumores aparecen sobre todo en niños y
adultos jóvenes.
Se observan infiltrados de células reactivas y una
intensa angiogenia. Afecta con frecuencia a las partes blandas y tienen
un pronóstico relativamente bueno porque en el
La mayoría de los pacientes tiene linfodenopatia tiempo, en el curso de la enfermedad cada vez se
generalizada y muchas veces cursa con eosinofilia,
hacen más agresivos y el pronóstico es malo.
prurito, fiebre y pérdida de peso.
En adultos mayores aparecen habitualmente como
El pronóstico es peor que el de las neoplasias de tumores de aspecto similar que carecen de un
linfocito B maduros con compartimiento agresivo reordenamiento genético de ALK y en la evolución
análogo.
de la enfermedad tenemos mal pronóstico, similar al
 LINFOMA ANAPLASICO DE CÉLULAS del linfoma de periférico sin especificar.
GRANDES
El término “anaplasico” nos orientará a que el
pronóstico es malo.
PATOGENIA:
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 LEUCEMIA /LINFOMA DE LINFOCITOS T DEL La micosis fungoide y el Sindrome de Sezary son

ADULTO diferentes manifestaciones de un mismo tumor de
linfocitos T CD4+ cooperadores que se alojan en
Aparecen en pacientes
la piel.
infectados por el retrovirus de
tipo 1 de la leucemia de La MICOSIS FUNGOIDE progresa
linfocitos T humana (HTLV-1) desde una fase premicotica
y se caracteriza por el inflamatoria a una fase tumoral, a
crecimiento y la supervivencia través de una fase de placa.
prolongada del linfocito atípico. HISTOLOGÍA:
MORFOLOGÍA: La epidermis y la porción superior de
Hay patrones de malignidad y el la dermis están infiltradas por
núcleo es multilobulado, lo que linfocitos T neoplásicos atípicos
hace una imagen en hojas de con núcleos de aspecto
trébol. cerebriforme (invaginaciones
acentuadas de la membrana
CLÍNICA:
celular).
Afectación cutánea, linfodenopatia generalizada y
La progresión de la enfermedad
hepatoesplenomegalia, linfocitosis en sangre
implica una diseminación
periférica y la hipercalcemia.
extracutánea, más frecuente a los
Es una enfermedad rápidamente mortal y la muerte ganglios linfáticos y la médula.
a menudo llega antes de 1 año a pesar de una
El SÍNDROME DE SÉZARY es
quimioterapia.
una variante donde la afectación cutánea se
 MICOSIS FUNGOIDE/ SÍNDROME DE SEZARY manifiesta como una eritrodermia exfoliativa
Ambos son LINFOMAS DE LINFOCITOS T generalizada, con una leucemia de las mismas
MADUROS, sobre todo de afección cutánea, lo que células de Sézary asociadas también con núcleos
no excluye que puedan afectar a otros órganos. cerebriformes.
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Estos tumores son habitualmente También hay una mayor incidencia de trastornos
indolentes, con mediana reumatológicos, como ser el SÍNDROME DE FELTY
supervivencia de 8 a 9 años. caracterizado por una tríada de artritis reumatoide
esplenomegalia y neutropenia.
Las lesiones cutáneas van a ser en
placas o en nódulos. La  LINFOMA DE CÉLULAS NK/ Y LINFOCITOS T
manifestación clínica orienta un EXTRAGANGLIONAR
proceso neoplásico. Se presenta con mayor frecuencia como una masa
 LEUCEMIA LINFOCÍTICA DE GRÁNULOS nasofaríngea destructiva, de localización menos
GRANDES frecuente en la piel o los testículos.
Es una neoplasia infrecuente, predominante en Las células tumorales infiltran los vasos pequeños,
adultos. lo que conduce a una necrosis isquémica extensa.
PATOGENIA: HISTOLOGÍA:
El 30-40 %de los casos presenta mutación genética Gránulos azurófilos que recuerdan a los linfocitos
adquirida en el factor de transcripción STAT3. citoliticos naturales normales.
MORFOLOGÍA: Este linfoma se asocia al virus de Epstein Barr
(VEB).
Las células tumorales son linfocitos grandes con
abundante citoplasma azul, que contiene gránulos La mayoría de los tumores expresan marcadores de
azurófilos gruesos dispersos. linfocitos citoliticos naturales.
La afectación medular es habitualmente escasa y Son neoplasias muy activas que responden muy
suele haber infiltrado hepático y esplénico. bien a la radioterapia, pero son resistentes a la
quimioterapia
CLÍNICA:
A pesar de la escasa afectación medular, la
neutropenia y la anemia dominan el cuadro clínico;
raramente se produce una aplasia de eritrocitos.
18
DOCTOR: feraudy
IV. LINFOMA DE HODGKIN (LH) DIFERENCIAS ENTRE LOS LINFOMAS HODGKIN Y

LINFOMAS NO HODGKIN:
Los linfomas Hodgkin (LH) son responsables del 0.7%
de todos los cánceres nuevos y la edad promedio es
LINFOMA HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN
de 32 años.
Tiene una célula patognomónica Presencia patognomónica de Las células varían según el tipo
gigante llamada CÉLULA DE células de Reed-Sternberg de linfoma
REED-STERNBERG (RS). Son
células gigantes neoplásicas, que Las células tumorales están
liberan factores que inducen la Afección múltiple en ganglios
localizadas en un solo grupo
periféricos sin ninguna relación
acumulación de linfocitos ganglionar axial (cervical,
axial
reactivos, macrófagos y mediastinico o paraaortico)
granulocitos que constituyen >90
% de la celularidad tumoral. Diseminación ordenada por Se disemina de manera
contigüidad anárquica, no por contigüidad
Esta célula es grande, lacunar y se considera que
tiene los núcleos en espejo, es decir con dos núcleos y Ganglios mesentéricos y anillo Afectación bastante frecuente
dos nucléolos. El origen de las células sternberg son de Waldeyer raramente del anillo de Waldeyer y
los linfocitos B. afectados. ganglios mesentéricos
Presentación extraganglionar es Presentación extraganglionar

infrecuente habitual
Peor pronóstico en la mayoría

Mejor pronóstico
de los casos
No leucemizan Muchos casos leucemizan
Según la OMS pertenecen al Según la OMS pertenecen al

grupo V grupo I, II, III, IV
19
DOCTOR: feraudy
PATOGENIA  Las células RS clásicas diagnósticas son grandes

La activación del factor de transcripción de los (>45um), con núcleos multilobulados o múltiples,
estimulantes de colonias celulares NF-ICB es un cada uno con nucléolo grande similar a un cuerpo
acontecimiento que se observa en el linfoma Hodgkin de inclusión del tamaño de un linfocito pequeño y el
clásico, ya sea por infección de virus de Epstein-Barr citoplasma es abundante.
(VEB) u otros mecanismos que inducen a la mutación  Las variantes mononucleares contienen solo un
de la célula linfoide. núcleo redondo u ovalado con un gran nucléolo en
Esto promueve la supervivencia y proliferación del forma de inclusión.
linfocito más allá del tiempo de vida determinado y la CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
célula empieza a adoptar los patrones de malignidad.
- La presencia de síntomas puede ocurrir en un 20-
La celula de Reed-Sternberg es 40% de los casos
una célula gigante lacunar
- Puede presentarse prurito
(llamada también de esa manera)
con una imagen en espejo del - Trastornos de la inmunidad que pueden acompañar
núcleo y del núcleolo. a la enfermedad
Los diferentes tipos de reacción tisular observados en - La forma de presentación más frecuente es la
los subtipos de linfoma Hodking LH, se deben en parte aparición de adenomegalias no dolorosas, de
a la citocinas y quimiocinas secretadas por las consistencia gomosa y habitualmente de crecimiento
células de Reed-Sternberg (RS) y las células reactivas lento a nivel latero cervical bajo o supra clavicular.
del fondo. Los supervivientes tratados del LH con quimioterapia
Las citocinas producidas por las células reactivas y radioterapia tienen un mayor riesgo de sufrir un
pueden apoyar el crecimiento y la supervivencia de las segundo cáncer hematológico o cánceres sólidos de
células tumorales. pulmón, mama, estomago, piel o partes blandas.
MORFOLOGIA Las complicaciones no neoplásicas de la radioterapia
son la fibrosis pulmonar y la ateroesclerosis acelerada.
20
DOCTOR: feraudy
SUBTIPOS DE LINFOMA DE HODGKIN
Subtipo % Epidemiología Clínica Morfología Histología

Arquitectura
Predominio Más frecuente en Enfermedad Linfocitos de apariencia ganglionar
15%
linfocitario varones jóvenes localizada benigna e histiocitos destruida parcial o
total
Enfermedad
Linfocitos, plasmáticas,
Celularidad Menores de 10 avanzada con Células RS y
30% Eosinófilos, histiocitos y
mixta años extensión extra variantes
reticulares malignas
ganglionar
Enfermedad
Escasos linfocitos y Muchas células de
Depleción Rara en niño, diseminada a
10% células reticulares RS, fibrosis difusa
linfocitaria frecuente en SIDA hueso y médula
malignas y necrosis
ósea
Capsula ganglionar
Ganglios cervicales engrosada,
Esclerosis Células RS y variante
40% 70% adolescentes supraclaviculares y nódulos rodeados
nodular lacunar
mediastinicos de fibras de
colágeno
21
DOCTOR: feraudy
b) NEOPLASIAS MIELOIDES CLASIFICACION

- Tienen origen en las células progenitoras  LMA con aberraciones genéticas
hematopoyéticas.  LMA con características de tipo SMD peor
pronóstico
- Afectan sobre todo a la médula, con una menor  LMA relacionada con el tratamiento
afectación de los órganos hematopoyéticos  LMA sin otra especificación
secundarios (bazo, hígado y ganglios linfáticos)
- Las presentaciones clínicas se relacionan con una
alteración de la hematopoyesis normal
Existen 3 categorías generales:

 Leucemia mieloide aguda
 Síndrome mielodisplasico
 Trastornos mieloproliferativos
I. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)

Es un tumor causado por mutaciones oncogénicas
adquiridas que impiden la diferenciación de los
progenitores hematopoyéticos, lo que conduce a la
acumulación de blastos mieloides inmaduros.
Si bien se hace referencia a una mutación oncogénica
adquirida, existe de igual manera un factor genético
determinante que hace que esta célula mute.
22
DOCTOR: feraudy
PATOGENIA La mayoría de los pacientes presentan

manifestaciones relacionadas con anemia,
Aberraciones genéticas interfieren en las actividades
neutropenia y trombocitopenia, asociadas a astenia,
del factor de transcripción necesarias para la
fiebre y hemorragias mucosas y cutáneas
diferenciación normal de la celula mieloide.
espontaneas.
La célula maligna es un BLASTO que muestra a
PRONÓSTICO
menudo diferenciación mieloide.
El 60% de los pacientes consiguen la remisión
MORFOLOGÍA
completa con quimioterapia, pero solo del 15 al 30%
- El diagnóstico de la LMA se basa en la presencia de permanecen libres de la enfermedad durante 5 años
>20% de blastos mieloides en la médula
- Los MIELOBLASTOS tienen una II. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
cromatina nuclear delicada, 2-4 - Grupo de trastornos clonales de la célula madre
nucleolos y un citoplasma caracterizados por defectos de maduración
voluminoso que contiene gránulos asociados a una hematopoyesis ineficaz y a un
finos o estructuras en forma de riesgo elevado de transformación en una LMA.
aguja características que se tiñen
de rojo llamadas Cuerpos de - La médula esta sustituida en parte o por completo
Auer por la progenie clonal de una célula madre
totipotencial mutante que retiene la capacidad de
- Los MONOBLASTOS tienen núcleos plegados o diferenciarse de una forma ineficaz y
lobulados y carecen de cuerpos de Auer desorganizada.
CLÍNICA - La médula habitulamente es hipercelular o
Aunque las LMA constituyen el 20% de las leucemias normocelular, pero la sangre periférica muestra
infantiles, afectan sobre todo a adultos. pancitopenia
Si bien se inicia en la edad infantil, se manifiesta CLASIFICACIÓN
totalmente en la edad adulta.  Idiopáticos o primarios: Aparecen de manera
insidiosa en pacientes mayores de 50 años
23
DOCTOR: feraudy
 Secundarios: Por quimioterapia mielosupresora Efectos en la línea granulocitica (mieloide) son:

o radioterapias anteriores, habitualmente  Neutrófilos con granulaciones
aparece de 2 a 8 años después del tratamiento tóxicas o cuerpos de Dohle
Todas las formas pueden transformarse en LMA (imagen)
PATOGENIA  Seucocélulas Pelger-Huet
(neutrófilos con solo dos lóbulos
En su mayoría desconocida; se asocia a varios genes
nucleares)
con mutaciones recurrentes:
Efectos en la línea megacariocitica:
- Factores epigenéticos
- Factores de procesamiento de ARN  Megacariocitos con un solo lóbulo nuclear o
- Factores de transcripción requeridos para la múltiples núcleos separados (megacariocitos
mielopoyesis normal pawn ball)
- Las mutaciones con pérdida de función en el gen CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
supresor tumoral TP53
- La edad media de comienzo es de 70 años
MORFOLOGÍA
- La mitad de los pacientes son asintomáticos
Diferenciación alterada que afecta a las 3 líneas
(eritroide, mieloide y megacariocítica) - La mediana de supervivencia varía de 9 a 29
meses
Efectos en la línea eritroide son:
- La muerte se relaciona con las infecciones y las
 Sideroblastos anulares eritroblastos con complicaciones hemorrágicas
mitocondrias cargadas de hierro
- La progresión a la LMA tiene lugar en el 10 al 40%
 Maduración megaloblastoide Se parece a la de los sujetos
observada en la deficiencia de vitamina B12
 Alteraciones en la gemación nuclear
produce núcleos con formas alteradas, a menudo
con perfiles polipoideos
24
DOCTOR: feraudy
III. TRASTORNOS LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

MIELOPROLIFERATIVOS Es una neoplasia pluripotencial que
Se asocian a la presencia de tirosina cinasas mutadas da lugar a una proliferación
activadas. Estas llevan a la proliferación y preferente de los progenitores
supervivencia de los progenitores medulares granulocíticos.
independientes de los factores de crecimiento Se distingue de otros trastornos
Estos trastornos se clasifican en función de criterios mieloproliferativos por la presencia
clínicos, de laboratorio y moleculares de un gen quimérico BCL-ABL
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS PATOGENIA:
- Aumento de la actividad proliferativa en la médula En >90% de las LMC, el gen de fusión BCR-ABL se
genera por la translocación recíproca t (9;22)
- Alojamiento de CMH conocida como CROMOSOMA FILADELFIA
(complejo mayor de
histocompatibilidad) en MORFOLOGÍA:
lugares situados fuera de la  Hipercelulares, la mayor parte está constituida
médula, lo que da lugar a una por precursores granulocíticos maduros
hematopoyesis
extramedular  La sangre periférica muestra leucocitosis, así
como eosinofilia, la basofilia y trombocitosis
- Transformación variable a la
fase de gasto caracterizada por fibrosis medular y  La hematopoyesis extramedular dentro de la
citopenia periférica pulpa roja esplénica produce una esplenomegalia
acentuada, a menudo complicada con un infarto
- Transformación variable en una leucemia aguda
focal
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- Aparece sobre todo en adultos
25
DOCTOR: feraudy
- Los síntomas iniciales (astenia, debilidad, pérdida - El 10% de los pacientes tienen un aumento de fibras
de peso y anorexia) se deben a la anemia y al de reticulina en la médula.
hipermetabolismo secundario a un aumento del
- La sangre periférica exhibe basofilia y un número
recambio celular elevado de plaquetas.
PRONÓSTICO - El 15-20% progresan a una fibrosis medular
La LMC es curable en un 75% de los pacientes sustancial que desplaza a las células
mediante un trasplante de médula ósea alógena hematopoyéticas. Esto lleva a una hematopoyesis
durante la fase estable. extramedular en el bazo y el hígado, lo que
El imatinib, un inhibidor de cinasa BCR-ABL, reduce produce una organomegalia prominente
mucho (pero no elimina) el número de células que CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
expresan BCR-ABL y consigue remisiones o Pacientes pletóricos y cianóticos debido a un
hematológicas en el 90% de los casos estancamiento y una desoxigenación de la
sangre.
POLICITEMIA VERA
o Cefalea, mareo e hipertensión son frecuentes.
Es el aumento de la producción medular de eritrocitos,
granulocitos y plaquetas. o La basofilia con liberación de histamina puede
causar síntomas digestivos con tendencia a las
El incremento absoluto de la masa de eritrocitos es úlceras pépticas y de intenso prurito.
responsable de la mayoría de los síntomas clínicos
o El recambio celular elevado
PATOGENIA: causa hiperuricemia y gota
Las células progenitoras muestran menos sintomática.
necesidades de eritropoyetina y otros factores de o La disfunción plaquetaria
crecimiento hematopoyéticos, lo que conduce a una unida al flujo anómalo de la
proliferación sustancial activa sangre lleva mayor riesgo de
MORFOLOGÍA: hemorragias importantes y de
complicaciones trombóticas.
- Médula hipercelular.
26
DOCTOR: feraudy
PRONÓSTICO: MORFOLOGÍA
Sin tratamiento, la muerte por hemorragia o trombosis Las extensiones periféricas revelan
se produce en meses. trombocitos y plaquetas demasiado
Se puede usar la flebotomía simple para normalizar grandes acompañadas de
leucocitosis leve
el hematocrito, que da lugar una mediana de
supervivencia de unos 10 años. La hematopoyesis extramedular
neoplásica produce un leve
TROMBOCITOSIS ESENCIAL organomegalia.
Es un trastorno CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
mieloproliferativo que surge Las alteraciones cualitativas y
en las células madre cuantitativas en las plaquetas subyacen a
multipotenciales, pero el las principales manifestaciones clínicas
aumento de la proliferación y de la trombosis y la hemorragia
la producción se limita en
gran medida los elementos La eritromelalgia, las punzadas y una
megacariociticos. sensación quemante en manos y pies, causadas por
la oclusión de las arterias arteriolas pequeñas por los
PATOGENIA agregados plaquetarios, son síntomas característicos.
- Se asocia a mutaciones puntuales que hacen los
progenitores de la línea megacariocitica MIELOFIBROSIS PRIMARIA:
independiente de la trombopoyetina y conducen a Es el desarrollo de la fibrosis medular
la hiperproliferacion
obliterante, que a su vez lleva una
- La celularidad medular habitualmente sólo está reducción de la hematopoyesis, citopenias
ligeramente aumentado pero los megacariocitos y una hematopoyesis extramedular extensa
están a menudo muy elevados y comprenden (el bazo puede llegar a pesar >4000 g)
formas demasiado grandes
27
DOCTOR: feraudy
PATOGENIA - La anemia normocitica y normocrómica de

moderada a grave es una manifestación común.
- Hay mutaciones activadoras de JAK2 en 50-60%
de los casos y mutaciones activadoras de MPL en - La cifra de leucocitosis suele ser normal o reducida,
el 1-5%. pero puede estar muy elevada (8000-100.000
células/u) durante la fase medular celular
- La fibrosis y obliteración medular resultantes
temprana.
pueden ser secundarias a la liberación de factores
fibrógenos por los megacariocitos neoplásicos - Con la progresión puede aparecer trombocitopenia
grave.
- Desplazamiento de los elementos hematopoyético
a localizaciones extramedulares (bazo, hígado y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
ganglios). La mielofibrosis primaria aparece sobre todo en
MORFOLOGÍA: pacientes mayores a 60 años con:
- Al principio la médula suele ser hipercelular y o Aumento del tamaño del bazo (muy
contiene megacariocitos grandes, displásicos y característico de la mielofibrosis)
agrupados de un modo anómalo o Pérdida de peso
- Con la progresión, la fibrosis difusa desplaza los o Fatiga
elementos hematopoyéticos
o Sangrados, moretones sin antecedentes de
- Se liberan progenitores eritroides golpe
nucleados y granulocitos jóvenes
de la médula fibrótica (imagen) y o Dolor óseo
de los lugares de hematopoyesis o Sudoración nocturna
extramedular. Su aparición en la
circulación se denomina o Dificultad para respirar
leucoeritroblastosis. o Prurito
- Los eritrocitos tienen forma de lágrima, los basófilos o Sensación de saciedad abdominal
y las plaquetas están aumentados en relación a su
valor porcentual y tamaño.
28
DOCTOR: feraudy
PRONÓSTICO I. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE

El pronóstico es variable, con una mediana de LANGERHANS:
supervivencia de 3 a 5 años Las células de Langerhans proliferan
Las causas de muerte son: (células dendríticas inmaduras
presentadores de antígenos), tienen
 Infecciones un citoplasma abundante, a menudo
 Episodios trombóticos vacuolado y con núcleos vesiculares
ovales a mellados.
 Hemorragias Relacionada con la alteración de
las plaquetas y la transformación de LMA (5 al A la microscopía electrónica revela
20% de los casos). estructuras citoplasmáticas llamadas
GRÁNULOS DE BIRBECK (similares a
c) HISTIOCITOSIS raquetas de tenis) que contienen la
Es la proliferación de células dendríticas y proteína langerina.
macrófagos.
Existen de tres tipos: II. HISTIOCITOSIS DE LAS

 Linfomas histiocíticos verdaderos CÉLULAS DE LANGERHANS
(raros y malignos) MULTIFOCAL
 Histiocitosis reactiva benigna MULTISISTÉMICA
 Histiocitosis de células de También conocida como
Langerhans (es la más común) ENFERMEDAD DE LETTERER SIWE
 Es un trastorno sistemático maligno en
el que las células de Langerhans
infiltran y proliferan en la piel (como
erupción seborreica), el bazo, hígado, pulmón y la
médula ósea.
29
DOCTOR: feraudy
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: La afectación de la región posterior del hipotálamo

causa diabetes insípida en el 50% de los pacientes.
 Anemia y lesiones óseas destructivas
 Habitualmente aparecen antes de los 2 años de Defectos óseos en la calota
edad es rápidamente mortal si no se trata. Síndrome de
Diabetes insípida Hand-Schuller-
 La quimioterapia intensiva consigue una
Christian
supervivencia de 5 años alrededor del 50%. Exoftalmos
III. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE
LANGERHANS UNIFOCAL Y MULTIFOCAL Las lesiones pueden remitir espontáneamente o
UNISISTÉMICA curarse mediante extirpación local o radiación.
Conocida como GRANULOMA EOSINÓFILO IV. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE

Afectan al esqueleto en CÉLULAS DE LANGERHANS
forma de lesiones
 Típica en fumadores adultos.
osteolíticas, como una
acumulación erosiva y  Puede representar una
expansiva de células de hipertensión reactiva en lugar de
Langerhans (mezcladas con una verdadera neoplasia.
linfocitos, células  Pueden emitir de forma
plasmáticas, neutrófilos y
espontánea al abandonar el
eosinófilos) en la calota,
hábito tabáquico.
costillas o en el fémur.
También pueden aparecer
en la piel, pulmones o
estómago.
Las lesiones pueden ser asintomáticas o dolorosas,
pueden aparecer fracturas patológicas y pueden
expandirse a veces a las partes blandas adyacentes.
30
DOCTOR: feraudy
3. BAZO  Afecciones inmunológicas

El bazo tiene 4 funciones que repercuten en los estados  Enfermedades por depósito
patológicos  Otros trastornos como la amiloidosis
 Fagocitosis de células sanguíneas y macropartículas
B. ESPLENITIS AGUDA INESPECÍFICA
 Producción de anticuerpos
Cuando el bazo se inflama se denomina
 Hematopoyesis esplenitis, que orienta a un proceso
 Secuestros de elementos sanguíneos formes. evolutivo que puede ser agudo, crónico,
específico o inespecífico.
A. ESPLENOMEGALIA
Lo más común son las esplenitis
Es una característica frecuente de los trastornos agudas inespecíficas donde el bazo
linfohematógenos, aunque el bazo puede aumentar de aumenta de tamaño por cualquier
tamaño en una amplia variedad de entidades no proceso infeccioso o infección transmitida por sangre.
neoplásicas.
MACROSCÓPICAMENTE: el bazo es rojo y sumamente
El hiperesplenismo puede aparecer junto con el aumento blando.
de tamaño del hígado, se caracteriza por reducción de
uno o más elementos celulares de la sangre, debido a un MICROSCOPICAMENTE: hay una congestión de la
mayor secuestro y lisis esplénico por macrófagos. pulpa roja con borramiento de los folículos linfoides, en
ocasiones con necrosis folicular de la pulpa blanca.
Las citopenias suelen resolverse después de la
esplenectomía. C. ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA
TRASTORNOS ASOCIADOS: La congestión venosa crónica y el aumento de
 Infecciones tamaño pueden deberse a:
 Estados congestivos relacionados a hipertensión  Congestión sistémica (insuficiencia cardíaca
portal derecha)
 Trastornos linfohematógenos
31
DOCTOR: feraudy
 Alteraciones intrahepáticas del drenaje venoso MACROSCÓPICAMENTE: los infartos tienen forma de
portal (cirrosis) cuña y son subcapsulares.
 Obstrucción de vena portal extrahepática (trombosis  Los recientes son hemorrágicos y rojos.
espontánea de vena portal)  Los antiguos son de color amarillo grisáceo y
 Afectación inflamatoria de la vena portal fibrótico.
MACROSCÓPICAMENTE:
hay un aumento de tamaño
E. NEOPLASIAS
esplénico de moderado a La afectación neoplásica del bazo es rara
acentuado de (1000g a 5000g), excepto en los casos de tumores
con una cápsula fibrosa y mieloides y linfoides
engrosada. Los tumores esplénicos benignos son:
MICROSCÓPICAMENTE: La fibromas, osteomas, condromas,
pulpa roja está congestionada de forma aguda, pero se infangiomas y los hemangiornas.
hace cada vez más fibrosa y celular con el tiempo, lo Asociados a defectos del desarrollo.
que conduce a la éstasis vascular y el aumento de la
depuración por los macrófagos. F. ANOMALÍAS CONGÉNITAS
D. INFARTOS ESPLÉNICOS La falta completa del bazo es rara y
habitualmente se asocia a otras
Debido al aumento y reducción del anomalías congénitas como el situs
flujo intraesplenico de sangre inversus.
pueden aparecer zonas de
necrosis o infarto. La hipoplasia es más frecuente
Puede aparecer en casi cualquier Los bazos accesorios son bastante
trastorno que cause una habituales (hasta en un tercio de los
esplenomegalia significativa. sujetos) y pueden encontrarse en
cualquier lugar de la cavidad
abdominal.
32
DOCTOR: feraudy
G. ROTURA 4. TIMO
Es la patología referente al bazo que más observamos Al nacer el timo pesa entre 10 a 35g. Su crecimiento
en nuestro medio. continúa hasta la pubertad y posteriormente sufre una
involución progresiva.
Suele ser una secuela de un
traumatismo cerrado fuerte Hay distintos tipos de células que
(roturas espontáneas) se encuentran en el timo, las que
predominan son las células
Sin el antecedente de lesión
epiteliales y los linfocitos T
suelen deberse a lesiones físicas
inmaduros o timocitos.
leves en un bazo ya debilitado.
El timo presenta una cápsula y
Puede darse por enfermedades
una división de lobulillos, donde
subyacentes, otras infecciones o
están los folículos linfoides y
neoplasias esplénicas.
dentro de estos se encuentran los
La ruptura de un bazo lleva a una hemorragia corpúsculos de Hassall que
intraperitoneal significativa y debe ser tratada mediante están formado por células
una esplenectomía rápida. Esta puede terminar en un epiteliales/escamosas que nos
shock hipovolémico. orienta al origen de los procesos
Aquellos bazos con un aumento de tamaño crónico neoplásicos.
tienen a menudo una fibrosis capsular reactiva que TRASTORNOS DEL DESARROLLO
impide la
 Hipoplasia o aplasia tímica (Síndrome de
rotura.
DiGeorge). Se acompaña de una aplasia parotídea y
defectos variables que afectan el corazón y los
grandes vasos.
 Quistes tímicos. Son lesiones infecuentes revestidas
de epitelio estratificado o cilíndrico. Suelen producirse
durante el desarrollo y tienen escasa repercusión
clínica.
33
DOCTOR: feraudy
En ocasiones preceden a una neoplasia típica Los tumores benignos suelen estar encapsulados.
adyacente especialmente al linfoma o al timoma. Microscópicamente: Los timomas no invasivos están
A. HIPERPLASIA TÍMICA compuestos por células epiteliales medulares fusiformes
y/o corticales grandes con núcleo vesiculares
Es la aparición de folículos linfoides de linfocitos B redondeados, a menudo con un infiltrado de timocitos
reactivos dentro del timo. escasos.
Se observa en los estados inflamatorios e inmunitarios Los timomas invasivos exhiben con más frecuencia
crónicos en particular en la miastenia gravis. células epiteliales del tipo cortical y timocitos más
B. TIMOMAS numerosos. En ocasiones las células neoplásicas
muestran atipias, lo que presagia un fenotipo más
El término nos orienta a procesos invasivo.
neoplásicos derivados de las células
epiteliales tímicas. Pueden ser: Los timomas invasivos atraviesan por definición la
cápsula y llegan a estructuras adyacentes.
 Citológicamente benignos y no
invasivos.  El carcinoma timico representa el 5% de los
timomas. Son masas invasivas
 Citológicamente benignos pero y carnosas y con mayor
invasivos o metastásicos. frecuencia son carcinomas
 Citológicamente malignos (carcinoma tímico). escamosos porque se originan
a expensas de los corpúsculos
MORFOLOGÍA de Hassal, los cuales contienen
Macroscópicamente: masas células epiteliales escamosas.
lobuladas, firmes y grisáceas de 15  La segunda variante más
a 20 cm, pueden exhibir necrosis frecuente es el carcinoma de
quística focal y calcificación. tipo linfoepitelioma que
La mayoría están encapsulados, macroscópicamente se parece
pero en el 20-25% hay invasión de a los carcinomas
las estructuras adyacentes. nasofaríngeos.
34
DOCTOR: feraudy
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS CUESTIONARIO

- Son tumores sobre todo de
1. ¿Cuál de los subtipos de Linfomas de Hodgkin
adultos mayores de 40 años.
es el más frecuente?
- Alrededor del 40% se
presentan con síntomas A. Predominio linfocitatio
atribuibles a la compresión B. Esclerosis nodular
de estructuras
mediastinicas, y otro 30 - 45% más se presenta C. Depleción linfocitaria
con miastenia gravis. D. Celularidad mixta
- Los timomas se asocian a otros síndromes
paraneoplásicos (hipergammaglobulinemia 2. Una de las siguientes es características del
adquirida, aplasia pura de eritrocitos, enfermedad de linfoma hodgkin
Graves, anemia perniciosa, dermatomiositis, A. Tiene una presentación extraganglionar
polimiositis y síndrome de Cushing).
B. Histológicamente se observa una núcleo
- En las lesiones mínimamente invasivas la
cerebrifirme
extirpación completa da lugar a una supervivencia a
los 5 años >90%. C. Afección múltiple en ganglios periféricos
- La invasión más extensa se asocia a supervivencia D. Presenta las células de reed stenberg
a los 5 años <50%.
E. Todas son correctas
3. Una de las siguientes es una manifestación
común de la mielofibrosis primaria:
A. Miastenia grave
B. Anemia normocitica Normocromica
C. Episodios tromboticls
D. Trastornos linfohematogenos
35
DOCTOR: feraudy
E. Infecciones
4. ¿Cuál de las siguientes tiene mejor pronóstico?
A. linfoma de grado alto
B. linfoma no hodgkin
C. linfoma de grado medio
D. linfoma de grado bajo
E. todas las anteriores
5. Uno de los siguientes da origen a los
enominados MALTomas
A. linfoma de células de manto
B. linfoma linfoplasmocitico
C. linfoma de la zona marginal
D. mieloma solitario
E. ninguna
RESPUESTAS:
1B. 2D. 3B. 4D. 5C.
36

r3-t1 Patologia Linfoide

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FECHA: 28/06/21 FLAMEL ROTE 3

De la célula madre mieloide se tiene el mieloblasto que a

 Linfocitos 20%  Aumento TRASTORNOS PROLIFERATIVOS.

 AGRANULOCITOSIS - Descenso de la extravasación hacia los tejidos:

colagenosis (LES) o enfermedad inflamatoria

 También se observan en ganglios linfáticos o Hiperplasia folicular. Se debe a un proceso

Los macrófagos fagocitan las  Linfomas: Proliferaciones que surgen como

Los ganglios linfáticos tienen los folículos linfoides por

Se utiliza esta herramienta para explicar las  LINFOMAS DE BAJO GRADO

- Dada sobre todo en pacientes entre 60 a 70 I. NEOPLASIAS DE PRECURSORES DE

mayores, discarióticos, la cromatina finamente CLÍNICA: al principio son asintomáticos o con

 LINFOMA FOLICULAR  LINFOMA DIFUSO DE LINFOCITOS B

pacientes inmunodeprimidos en relación a la Los tejidos afectados se alteran o

 MIELOMA SOLITARIO  LINFOMA LINFOPLASMOCITICO

Con la diseminación de la enfermedad pueden cromatina nuclear condensada, nucléolos poco

Tendencia a aparecer en lugares de reacciones Esplenomegalia (más frecuente), pancitopenia e

 LINFOMA DE LINFOCITOS T PERIFÉRICOS Trastornos cromosómicos por mutación genética:

 LEUCEMIA /LINFOMA DE LINFOCITOS T DEL La micosis fungoide y el Sindrome de Sezary son

IV. LINFOMA DE HODGKIN (LH) DIFERENCIAS ENTRE LOS LINFOMAS HODGKIN Y

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