SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA

LUNES 11 DE JULIO 2022

COORDINADOR: DR. JUAN CRUZ VIDAL

RESIDENTE: DRA. ALICIA RODRÍGUEZ MARTÍNEZ R-II PEDIATRÍA

Paciente femenina de 11 años de edad al ingreso, procedente de la ciudad de México

MOTIVO DE CONSULTA:

Disnea de medianos esfuerzos / pérdida de peso/ dolor abdominal / diarrea / caída de cabello /
úlceras orales.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES:

Madre de 36 años de edad, residente de la Ciudad de México, sin antecedentes de importancia,

alcoholismo, tabaquismo, toxicomanías, tatuajes y perforaciones negadas, O Rh +, aparentemente
sana. Padre de 42 años, residente de la Ciudad de México, sin antecedentes de importancia,
alcoholismo, tabaquismo, toxicomanías, tatuajes y perforaciones negadas, O Rh+, aparentemente
sano.

ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS:

Originaria y residente de la Ciudad de México. Habita en casa propia, con 1 habitacion y 3

habitantes, construida con materiales perdurables, cuenta con todos los servicios de urbanización,
zoonosis 1 gato vacunado y desparasitado. Niega contacto con pacientes COVID y COMBE
positivos recientes. Refiere esquema completo (no muestra cartilla de vacunacion).

ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS:

Hija de madre de 25 años , producto de la gesta 2, sospecha de embarazo por amenorrea,

percepción del embarazo a las 6 SDG, confirmado por prueba de serologia en sangre, consumo de
ácido fólico y sulfato ferroso desde el inicio a término del embarazo, VIH/VDRL no reactivas,
vacunas toxoide tetanico , cursando con embarazo normo volutivo, con control prenatal regular (8
consultas), 3 USG aparentemente sin alteraciones, obtenida vía abdominal programada, de 40
SDG, niega enfermedades asociadas al embarazo, con peso al nacer 3800 gr, talla no recuerda,
APGAR no recuerda, egreso de binomio a las 48 horas. Tamiz neonatal no se realizó.

Varicela a los 3 años sin complicaciones, enfermedades congénitas, fracturas, cirugías,

traumáticos, transfusionales hospitalizaciones, alérgicos negados

PADECIMIENTO ACTUAL URGENCIAS 24.04.22

● Dolor abdominal: De 20 días de evolución, en mesogastrio, de intensidad 8/10, vomito en

3 ocasiones de contenido alimentario, evacuaciones disminuidas de consistencia en 2
ocasiones.
● Disnea: El 02.05.22 disnea de medianos esfuerzos progresiva a pequeños esfuerzos,
polipnea y quejido respiratorio
Acude a farmacias similares el 25.04.22 quien refiere gastritis e inicia manejo con azitromicina 375
mg cada 24 hrs por 6 días, bromhexina por 7 días y vitamina B12 cada 24 hrs, con mejoría durante
7 días, posteriormente vuelve a presentar misma sintomatología, agregando el dia 02.05.22 disnea
de medianos esfuerzos, acudiendo a valoración nuevamente a farmacias similares el 09.05.22 en
donde diagnosticaron gastroenteritis iniciando manejo con gentamicina 80 mg cada 24 horas por 4
días, quinfamida/albendazol durante 2 días, pantoprazol 20 miligramos cada 24 hrs, pirofosfato
férrico solución + comprimido (vit B1/B6/B12), motivo por el que decide acudir a valoración.
Además de lo ya mencionado refiere que desde hace 1 mes se presenta caída de cabello, pérdida
de peso de 5 kilos en un mes sin asociarse a dieta ni ejercicio, mialgias y artralgias, úlceras en
cavidad oral y sequedad de mucosas.

EXPLORACIÓN FÍSICA URGENCIAS

PESO TALLA FC FR TA TEMPERATURA SATO2

35 kg 114 cm 126 lpm 30 rpm 78/51 36.6 90%

A la exploración física se encuentra con palidez de piel y tegumentos, mucosas secas, facies no
característica, pupilas isocóricas normorreflécticas, con narinas permeables, eritema malar,
mucosa oral con ulceras, resequedad, cuello cilíndrico sin adenopatías palpables, sin datos de
ingurgitación yugular, tórax simétrico con adecuados movimientos respiratorios, aumentados de
frecuencia, con murmullo vesicular presente con hipoventilación basal. precordio normodinámico,
con ruidos cardiacos rítmicos, abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación media,
peristalsis presente.

ESTANCIA EN URGENCIAS:

Ingresa por presencia de dificultad respiratoria con requerimiento

de oxígeno suplementario Durante su estancia en urgencias, se
progresa a mascarilla simple con aporte de 5 Its/min, se toman
estudios de laboratorio con los siguientes resultados AST 102,
GGT 49, GLU 90, PT 6.3, AU 5.1, DHL 364, CPK 95, CREA 0.54, ALT
50, FA 86, CPK-MB 15, BT 1.6, BD 0.5, BI 1.15, UREA 13.7, ALB 3,
TT 19.8, FIBRI 249, TTPA 28.5, TP 12.5, INR 1, LEU 4300, NEU 2900.
LINF 1200 MON 300, BAND O, HB 11.7, HTO 34.8, PLQ41.000, VSG
10, PCR 1.12, cuenta con radiografía de tórax donde se observa
ensanchamiento de mediastino e imagen en garrafa. Se decide
traslado a UTIP por persistir con dificultad respiratoria. 14.05.22
Cursa 20 días de estancia en la terapia intensiva pediátrica donde presenta la siguiente evolución
clínica:

Se recibe procedente de urgencias con aporte de oxigeno con mascarilla simple sin embargo por
persistir con dificultad respiratoria se progresa a CPAP , con el que permaneció durante 72 horas .
Se mantuvo monitorizada desde su ingreso y por cursar con tensiones arteriales por debajo de su percentil
asi como datos de mala perfusión a expensas de palidez de tegumentos y pulsos disminuidos se inicia apoyo
aminérgico con dobutamina , adrenalina y norepinefrina . Se solicita interconsulta a cardiología
adultos para realizar ecocardiograma donde se reporta Miocardiopatía dilatada VI , FEVI del 15%,
disfunción sistólica grado III, PSAP 37 mmHg y un derrame pericárdico de 400 ml. El dia 16.05 es
valorada por cardiología pediátrica quienes reportan derrame pericárdico severo, insuficiencia
mitral moderada, insuficiencia pulmonar ligera , disfunción sistólica del ventrículo derecho y una
FEVI del 62.3%, sugiriendo realizar pericardiocentesis, por lo que se interconsulta al servicio de
cirugía de tórax quienes realizan ventana pericárdica, ingresa a quirofano con manejo aminergico
previamente mencionado.
Durante el procedimiento quirugico se realiza puncion pericardica, extrayendo 5 ml de liquido
hematico oscuro , durante el procedimiento se solicita ecocardiograma donde se observa imagen
sugestiva a adherencias por lo que se decide realizar incisión de 3 cm supra y subxifoidea, sobre
línea media, y se profundiza en los planos, se extrae liquido serohematico , 400 ml y se toma
muestra de líquido se observa catéter en zona con adherencias de pericardio a ventrículo
derecho , se observa laceración de ventrículo derecho por lo que se coloca punto en cruz sin
sangrado y se toma biopsia de pericardio de 2x2 , se coloca sonda mediastinal cardioespiral de 24
Fr dentro de camara pericardica, se conecta a sello de agua sin succion y se termina cirugía.
Sangrado de 200 ml. Desde el inicio de ventana perocardica se requiere inicio de vasopresina a
1U/hr, motivo por el cual se decide no extubar ya que requirio manejo con doble vasopresor por
lo que al termino de la cirugía es recibida en terapia intensiva pediátrica con manejo avanzado de
la vía aérea, la cual se conservó durante 14 días, asi mismo secundaria a ventilacion se inicio
sedoanalgesia a base de Fentanil, Midazolam , Dexmedetomidina y Vecuronio la cual se suspendio
el 30.05.22, dia que se programo extubacion y se realizo con éxito.
Se mantuvo en ayuno y manejada con soluciones intravenosas calculadas a Holliday segar al 50%
por restricción de líquidos así como NPT durante 9 dias.
Posteriormente cursa con Lesion renal aguda AKIN II , con creatinina de 1.07 por lo que se
interconsulta con nefrología pediátrica quien solicita Cistatina 1.33 mg/L y NGAL 105 .5 ,
otorgando como manejo aumento de liquidos intravenosos con remisión posterior de lesión renal,
ultimo control de creatinina con reporte de 0.29 mg/dl.
En el transcurso de su estancia en terapia intensiva se toman enzimas cardiacas y BNP para
valoración de falla cardiaca, las cuales siempre se mantuvieron con valores elevados por lo que se
realizaron varios controles de ecocardiograma. Posterior al posquirúrgico mediato de ventana
pericárdica se reporta una probable ruptura ventricular derecha transquirúrgica, con pérdida de
solución de continuidad en apex del VD tunelizada hacia la porción más apical del septum
interventricular, asi como un probable trombo en atrio derecho, FEVI 48%, insuficiencia mitral
ligera-moderada, presión sistólica de la arteria pulmonar de 25.6mmhg, disfunción sistólica del
ventrículo izquierdo con disfunción diastólica grado 3, disfunción sistólica y diastólica del
ventrículo derecho, con esto se agrego a su manejo Carvedilol 3.25 mg cada 12 horas. En nuevo
ecocardiograma reportó una FEVI 40.7%, no se encuentra imagen de estudios previos de perdida
de solución de continuidad del apex de VD tunelizada hacia porción apical del septum
interventricular, persiste imagen sugestiva de trombo que mide actualmente 7.5x3 mm en aurícula
derecha. Pb endocarditis aguda. El 25.05 se observa mejoria de FEVI 55.9%. Se recaba
Citopatológico de líquido pericardio negativo para células neoplásicas, así como Biopsia de
pericardio con moderado infiltrado inflamatorio.
Con respecto a lo reumatológico se toman anticuerpos por sospecha de enfermedad autoinmune
los cuales se encontraban positivos para lupus eritematoso sistémico por lo que es valorada por el
servicio de reumatología pediátrica quien índico bolos de metilprednisolona, administrando 5
bolos, posteriomente se administra gamaglobulina en 3 días. Así como ciclofosfamida 500mg por
2 días. Se conservó manejo con prednisona a 1mg.kg.día vía oral y colchicina.

En cuanto a lo infeccioso, posterior a la ventana pericárdica cursa con picos febriles 38.6-39.3°C
persistente, se inicia imipenem a 60mg.kg.día y vancomicina a 45mg.kg.día cumpliendo 9 días
efectivos. Cuenta con un cultivo se secreciones bronquiales con Acinetobacter baumanni con lo
que se inicia Colestimetato cumpliendo 6 dias efectivos.

El día 02.06.2022 se recibió paciente con los siguientes signos vitales frecuencia cardiaca de 170-
200 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 50-55 rpm, dificultad respiratoria a expensas de
aleteo nasal y quejido respiratorio , por lo que se decide intubación orotraqueal, se mantiene con
aminas y cursa con hipotensión y taquicardia. A la exploración física se encuentra con ruidos
cardiacos velados, hipotensión e ingurgitación yugular, ademas de pulsos debiles llenado capilar
de 5 segundos , coloracion reticulada y datos de mala perfusión, por lo que se decide realizar
pericardiocentèsis con lo cual se obtienen 75 mililitros de liquido serohematico, simultáneamente
se solicita interconsulta a cardiologia pediátrica quien realiza ecocardiograma y en el cual se
observa el pericardio sin líquido en su interior, en cuatro cámaras se observaba hipocinesia
generalizada, el ventrículo izquierdo con discreta movilidad y acinesia del septum y la pared
ventricular derecha, no valorable la función biventricular, la cavidad ventricular izquierda ocupada
por material que producía contraste espontáneo de mayor densidad hacia el ápex y con
movimiento lento hacia válvula mitral que se encontraba abierta y en la que no se observó
movilidad y atrio izquierdo, lo anterior se corroboró en aproximación dos cámaras y eje largo
paraesternal, se realizó zoom hacia el ápex cardiaco encontrando imágen ecorrefringente de doble
riel que atravesaba el ápex del ventrículo derecho y se dirigía hacia el septum, no se observó la
punta de la imágen con claridad, probablemente en relación con perforación ventricular.

Se interconsulta al servicio de cirugía cardiotorácica, quienes acudieron inmediatamente y la

encontraron a la paciente fuera de tratamiento quirúrgico. Presentó disminución de la actividad
eléctrica cardiaca de hasta 25/min, por lo que iniciaron maniobras de reanimación. Durante las
maniobras de reanimación entre cambio de personal que realiza compresiones torácicas se realizó
rastreo ecocardiográfico (02/06/22, 09:18h), encontrando la cavidad ventricular izquierda con
trombo en el âpex no se encontró contraste espontáneo hacia las aurículas, se observó trombo
entre el pericardio y ápex. Concluyendo por ecocardiograma : Discinesia generalizada
biventricular, acinesia del ápex. Probable trombo en formación apical izquierdo. Cuerpo extraño
en el ápex del ventriculo derecho y septum interventricular.Probable perforación ventricular
derecha y del septum interventricular. Actividad eléctrica sin pulso.

Se otorgan 15 ciclos de reanimación cardiaca, se administra adrenalina en 10 ocasiones a dosis

convencionales y bicarbonato, además de una carga con Albúmina y un bolo de gluconato de
calcio. Se observa respuesta a reanimación cardiaca durante 2 minutos sin embargo presenta
nuevamente descenso de la frecuencia cardiaca por lo que se continúa con reanimación
cardiopulmonar durante 30 minutos, por no obtener respuesta en trazo electrocardiográfico de
monitor se decide detener compresiones y se otorga hora de la muerte 09:36 horas.